TUMORES ÓSEOS MÁS FRECUENTES EN LA CONSULTA DE ORTOPEDIA Dr. Miguel Ángel Clara Altamirano Ortopedia Oncológica Instituto Nacional de Rehabilitación TUMORES ÓSEOS TUMORES BENIGNOS OSTEOCONDROMA • La OMS lo define como una prominencia ósea con un casquete cartilaginoso en la superficie externa de un hueso. • Es el tumor óseo benigno más frecuente • Representa la tercera parte de los tumores benignos. • H 2:1M • Incidencia máxima 10 – 35ª • Son más frecuentes en: – Fémur distal – Tibia Proximal – Húmero proximal • RX – Cerca de zonas articulares – Sésiles ó Pediculados – Corticales delgadas en contiinuidad con la corteza del hueso • La lesión suele quedar cubierta por un casquete cartilaginoso, cuyas características se asemejan a las de una placa de crecimiento. • El casquete cartilaginoso es la fuente de crecimiento de los osteocondromas. • El casquete involuciona cuando el paciente alcanza la madurez esquelética. • Los niños pequeños suelen mostrar un casquete muy grueso y activo, mientras que las personas que han alcanzado la madurez esquelética presentan una lesión delgada o, a veces, completamente osificada sin casquete cartilaginoso. • Indicaciones para resección de los osteocondromas: – Dolor – Formación de bolsas sinoviales – Transformación maligna – Limitación de la amplitud del movimiento – Afectación neurológica – Lesión vascular – Fracturas – Crecimiento tras la madurez esquelética – Sospecha de degeneración maligna • El riesgo de degeneración maligna del osteocondroma es del 1%. • Cuando el osteocondroma sufre degeneración maligna se convierte en un condrosarcoma secundario. • Datos clínicos que indican degeneración maligna: – Crecimiento tras la madurez esquelética – Nuevos episodios de dolor – Casquete cartilaginoso >1cm (RMN) – Calcificiones irregulares en su interior OSTEOCONDROMATOSIS • Autosómica dominante • Lesiones solitarias asintomáticas • Mayor riesgo de malignización (5 – 15% de los pacientes) • Rodillas, tobillos y hombros. ENCONDROMA • Tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro • Representa el tumor más común de las falanges de las manos. • 2º. tumor benigno en frecuencia • Pico máximo 10 – 30 años • H1:1M • Constituyen entre el 12 y el 24% de los tumores óseos benignos y entre el 3 – 10% de todos los tumores óseos. • 42% huesos tubulares de las manos • Central Encondroma • Periférica Condroma (yuxtacortical o perióstico). • Huesos cortos radiolucido • Huesos largos puede existir calcificación visible • OJO Dx Diferencial con el CONDROSARCOMA DE BAJO GRADO • Por lo general estos tumores son asintomáticos y se detectan de manera casual en las radiografías. ENCONDROMATOSIS • No hereditario • Múltiples encondromas • Cuando afecta el esqueleto de forma unilateral se conoce como Enfermedad de Ollier • 30 – 50% RIESGO DE MALIGNIZACIÓN SÍNDROME DE MAFFUCCI • Trastorno congénito, no hereditario caracterizado por encondromatosis y tejido blando angiomatoso (hemangiomatosis). CONDROBLASTOMA • Tumor benigno constituido por una cantidad variable de células gigantes multinucleadas y matriz cartilaginosa. • 5 - 10% de los tumores condroides benignos • 5 – 20 años • Antes del cierre de la fisis. • Presentación epífisis de largos en huesos • 10% afecta pequeños huesos – – – – Húmero proximal Fémur proximal Tibia proximal Fémur distal – Astrágalo – Calcáneo • Cuadro clínico: – Dolor de intensidad moderada a severa que no cede con la ingesta de analgésicos – Disminución de los arcos de movilidad – Aumento de volumen – Sinovitis • La presentación radiográfica oscila entre un tumor epifisario de localización excéntrica, radiolúcida con un patrón geográfico y una neoplasia ósea agresiva con afectación de partes blandas. • Entre el 15 y 20% de los condroblastomas presentan un componente aneurismático. • Una característica bastante infrecuente es la aparición de metástasis pulmonares. • La incidencia de metástasis pulmonares es <1% DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Absceso óseo • Osteonecrósis • Ganglión intra-óseo • Tumor de gigantes • Osteoblastoma células OSTEOMA OSTEOIDE • Tumor Benigno formador de osteoide que se caracteriza por la presencia de un nido <1.5cm • Primeras dos décadas de la vida • H3 :1M • El dolor suele ser intenso, empeora durante la noche y se alivia con el AAS. • Inhibición de la síntesis de PG, ya que en nido existen niveles muy elevados. • Se han descrito la presencia de numerosas fibras amielínicas dentro del tejido que rodea el nido. • Puede aparecer en cualquier parte • Cortical diafisaria y metafisaria de los huesos largos. • Otros sitios: Columna (elementos posteriores), huesos de manos y pies. • RX Adopta el aspecto de una lesión lítica (nido) con esclerosis ósea circundante extensa, normalmente dentro de la cortical ósea. • El mejor estudio para visualizar el nido es la TAC • Diagnóstico diferencial: – Osteomielitis focal – Enfermedades neoplásicas de tamaño pequeño – Fracturas por fatiga – Neoplasias de tamaño pequeño – Osteoblastoma OSTEOBLASTOMA • Similar al osteoma osteoide • Conocido anteriormente como “Osteoma Osteoide Gigante” • Nido de osteoide > 1.5 - 2cm • El sitio más frecuente es la columna vertebral (35 – 40%) • El segundo sitio más común son los huesos largos, seguidos, por orden de frecuencia de los huesos pequeños de los pies. • No provoca dolor nocturno. • Cuando el dolor está presente,normalment e, no es aliviado por AAS. • RX Puede contener áreas líticas y blásticas o ser predominantemente líticas, dependiendo del grado de producción y mineralización del osteoide. • 15% se pueden asociar con un QOA • La TAC es la técnica más fiable y exacta para medir el alcance de la lesión y por lo tanto es el estudio preqx de elección. Tumor de Células Gigantes • Tumor benigno agresivo • Ricamente vascularizado • 50% alrededor de la rodilla • Pico máximo de incidencia 20 – 40 años • M2:1H Greenspan A, Remagen W: Miscelanea de tumores y lesiones seudotumorales, en Greenspan A, Remagen W: Tumores de huesos y articulaciones ed 1: Marban 2001, pp 311 – 367. • El TCG se encuentra compuesto por células fibroosteoblásticas que producen colágena tipo I y II • Receptores para la hormona paratiroidea • Alteraciones en los oncogenes c-myc, n-myc y c-fos. • Además una población de macrófagos multinucleados (o células gigantes) que poseen receptores para la calcitonina (marcador fenotípico de los osteoclastos). • Afecta la epífisis de los huesos largos • Sumamente raro en menores de 13 años • <10% en mayores de 65 años • Crece con mayor rapidez durante la gestación • Epífisis: – – – – Distal de fémur Proximal de tibia Distal de radio Proximal de húmero • Raro: Sacro, huesos mano y pies Greenspan A, Remagen W: Miscelanea de tumores y lesiones seudotumorales, en Greenspan A, Remagen W: Tumores de huesos y articulaciones ed 1: Marban 2001, pp 311 – 367. • Las radiografías convencionales resultan bastante útiles • Lesiones de naturaleza lítica, sin calcificaciones en su interior “burbujas de jabón” • La RMN permite evaluar la extensión a tejidos blandos por fuera de la cortical, se puede observar además el componente aneurismático • Campanacci – GRADO I: Tumor pequeño, no insufla la cortical, bordes bien definidos, rodeados de esclerosis y crecimiento lento – GRADO II: Tumor mediano o grande, insufla la cortical sin romperla,bordes no tan bien definidos, no esclerosis y de crecimiento rápido – GRADO III: Tumor de gran tamaño que rompe la cortical, infiltra partes blandas y crecimiento rápido irregular • El TCG y el Condroblastoma se consideran dos tumores benignos que pueden asociarse a metástasis pulmonares • En el TCG aparecen metástasis en el 2% de los casos y en 6% de las recidivas. • Diagnóstico diferencial: – Histiocitoma fibroso maligno – Histiocitoma fibroso benigno – Tumor pardo del hiperparatiroidismo – Fibrosarcoma – Quiste óseo aneurismático – Osteosarcoma rico en células gigantes – Condrosarcoma – Plasmocitoma – Metastásis QUISTE ÓSEOS SIMPLE • “Quiste óseo unicameral”, “Quiste óseo esencial”, “Quiste óseo solitario”. • Distrofia del crecimiento benigna y no una verdadera neoformación ósea. • Etiología desconocida • 60% 5 – 15 años • H3:1M • Desequilibrio entre la destrucción y la reconstrucción ósea, con un predominio de osteolisis (alta concentración de enzimas lisosómicas y de PGE2) • Cavidad solitaria limitada por una membrana de grosor variable • Relleno con líquido amarillo transparente (Citrino) • > 17 AÑOS PRESENTACIÓN ATÍPICA • Los síntomas incluyen: – – – – – Asintomático Dolor Tumefacción Rígidez articular Fractura patológica (66% de los casos) • En pacientes mayores aumenta significativamente la aparición en localizaciones atípicas: – Calcáneo – Astrágalo – Ilíaco • RX: – – – – – Radiolúcida Central Bordes bien definidos Metáfiso – Diafisario No supera la fisis (a no diferencia QOA) – Signo del “Fragmento caído” • Existen tres formas de presentación del QOS cuando afecta el fémur proximal, en función del cartílago de crecimiento de origen. • Diagnóstico diferencial: – Quiste óseo aneurismático – Fibroma no osificante – Tumor pardo del hiperparatiroidismo – Displasia fibrosa QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO • Lesión seudotumoral provocada por alteraciones hemodinámicas. • Proceso hiperplásico, reactivo a una hemorragia subperióstica o intraósea. • < 20 años • > Frec. Metáfisis • Aumento de la presión intravenosa de origen desconocido hemorragia local Estimula la formación de tejido óseo reactivo con activación osteoclástica. • 4 tipos principales de quistes aneurismáticos: – QOA Clásico – QOA 2º (trauma, fractura, asociado a lesiós preexistente) – QOA Sólido (Granuloma reparador de células gigantes) Similar al clásico con aspecto mascroscópico mas compacto – QOA de tejidos blandos • El QOA recorre varias etapas evolutivas con diferentes características: – Fase inicial (agresiva): Lesión lítica, excéntrica. – Fase intermedia (activa): osteoformación – Fase tardía (reparación) • Clasificación de Capanna (Morfología) – I: El QOA ocupa la porción central del hueso y la cortical es normal o se muestra ligeramente insuflada pero no rota. – Metafisis o M-D de huesos largos. – Es la forma más común dentro del hueso esponjoso • Tipo II: La lesión comprende todo un segmento óseo completo, adelgaza la cortical. • M o M-D de huesos largos de pequeño calibre (peroné, radio o cúbito) • Tipo III: Excéntricos, localización metafisaria, compromete exclusivamente a una cortical y que por lo general conlleva pocas modificaciones en el contor óseo. • Tipo IV: Muy poco común, subperióstico, erosiona la cara superficial de la cortical. • Tipo V: Subperióstico, similar a IV pero con mayor extensión ósea. • Diagnóstico diferencia: – Tumor de células gigantes – Quiste óseo simple – Osteosarcoma telangiectásico – Fibroma condromixoide – Granuloma reparativo de células gigantes – Osteosarcoma con QOA secundario FIBROMA NO OSIFICANTE DEFECTO FIBROSO CORTICAL • La OMS los define como lesiones óseas no neoplásica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de tejido fibroso dispuesto en remolinos, conteniendo células gigantes multinucleadas. • H2:1M • El FNO y el DFC son las lesiones fibrosas más frecuentes del hueso y son histológicamente idénticos. • Algunos autores prefieren llamarlos fibroxantomas. • • Son considerados defectos del desarrollo. • Aparecen en la región trabecular primaria de los huesos tubulares y avanzan a la diáfisis con el crecimiento longitudinal del hueso. • El DFC es una lesión pequeña y asintomática que aparece en 30% de la población durante la 1ª y 2ª décadas de la vida. • El término FNO se aplica cuando la lesión aumenta su tamaño e invade la porción ósea medular. • RX 4 Estadios DFC 1. forma redondeada – ovalada, rodeado de un margen escleroso fino 2. avance de la lesión hacia la metáfisis rodeado por un margen esclerótico claro, dando una forma de “uva” 3. Aumento de la mineralización que comienza en el extremo diafisario de la lesión y progresa hacia la fisis. 4. Curación completa. La lesión se torna esclerótica. • Los FNO grandes pueden dar lugar a fracturas patológicas. • 8% de pacientes con localización múltiple. • Se pueden asociar con neurofibromatosis (síndrome de JeffeCampanacci) • TC: muestra mejor el adelgazamiento cortical y envoltorio medular y es más precisa para identificar fracturas patológicas precoces DISPLASIA FIBROSA • Es una lesión osteofibrosa que puede afectar un solo hueso (monostótica) o varios (poliostótica) • Se caracteriza por sustitución del hueso laminar normal por un tejido fibroso. • La etiología de la displasia fibrosa se ha asociado con la mutación del gen que codifica la subunidad alfa de la proteína G localizado en el locus 20q13.2 – 13.3 • Todas las células que derivan de la clona mutada manifiestan características displásicas. • La presentación clínica varía dependiendo del período durante la embriogénesis en el que ocurre la mutación DISPLASIA FIBROSA • DFM localización más frecuente es el fémur (cuello femoral) • DFP 90% de los casos: predilección por un lado del organismo (Pelvis, huesos largos, cráneo) • Cuadro clínico – Dolor – Deformidad • Fémur: Deformidad en cayado de pastor – Claudicación – Fractura (complicación más frecuente) • Puede ser el primer síntoma • RX – Lesiones radiolúcidas, geográficas, con bordes esclerosos, adelgazamiento de las corticales o festoneadas, sin reacción perióstica. – “Vidrio esmerilado” – Calcificaciones en su interior – DFM signo del “anillo” (borde grueso de hueso reactivo) • La gammagrafía sirve para determinar la actividad de la lesión y permite descartar lesiones multicéntricas. • La transformación maligna de la DF ocurre entre el 0.4 – 4% – Osteosarcoma – Fibrosarcoma – Condrosarcoma • DFP asociar con el síndrome de McCune Albright el cual se caracteriza por la triada: – DFP – Alteraciones endocrinologicas – Manchas café con leche – Afecta principalmente a niñas. • Diagnóstico diferencia • Diagnóstico DFM: diferencial DFP: – – – – – – QOS QOA Condrosarcoma Encondroma Osteosarcoma Fibroma no osificante – Encondromatosis – Hemangiomatosis – Fibromatosis no osificante TUMORES ÓSEOS TUMORES MALIGNOS OSTEOSARCOMA • El osteosarcoma comprende una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. • Todos estos tumores comparten la capacidad de producir hueso u osteoide directamente por las células neoplásicas. • Representa alrededor del 1% de las neoplasias malignas en EUA. • En México se presenta entre el 0.6% y el 0.8% en varones y entre el 0.3% y el 0.4% en mujeres 1. 2. 4. Greenspan A, Wolfgang R: Tumores de huesos y articulaciones, Edit Marban 2002: 25-122. Canale T, Beaty JH: Campbell´s Operative Orthopaedics; Edición 11; Capítulo 21; páginas 883 – 885. Tratamiento del osteosarcoma: experiencia de 10 años en el Hospital General de México; Martínez Macías; Gamo Vol. 3 Núm. 2, Abr-Jun • La gran mayoría de los osteosarcomas no tienen una etiología definida y se consideran por lo tanto idiopáticos o primarios. • Otros pueden atribuirse a factores conocidos que predisponen la transformación neoplásica. • Factores predisponentes: – Síndrome de Li Fraumeni – Retinoblastoma hereditario – Radiación ionizante – Uso de alquilantes (quimioterapia) – Fertilizantes – Insecticidas • Presentación clínica: – Dolor 85%: microfracturas – Aumento de los síntomas con la actividad. – Dolor nocturno 21%. – 50% inicio de los síntomas con trauma trivial. – 40% masa palpable o visible. – Menos común: • Claudicación, debilidad, limitación al movimiento, red venosa, edema. • RX: Mezcla de regiones líticas y blásticas. • Imágenes permeativas, destrucción cortical, zona amplia de transición. Reacción perióstica (triangulo de Codman) • Extensión a partes blandas – Niveles elevados de DHL y Fosfatasa alcalina al momento del diagnóstico son de mal pronóstico. Clasif. Enneking MSTS Malignos (I,II,III) IA: Bajo grado de malignidad. G1 T1 M0 G1 T2 M0 G2 T1 M0 G2 T2 M0 Alto o bajo grado de malignidad. Intracompartimental con metástasis. G1-G2 T1 M1 Alto o bajo grado de malignidad. Extracompartamental con metástasis. G1-G2 T2 M1 Intracompartamental IB: IIA: IIB: III: Bajo grado de malignidad. Extracompartimental. Alto grado de malignidad. Intracompratamental Alto grado de malignidad. Extracompartamental. • Las características histopatológicas del osteosarcoma varían según el subtipo que se considere. • La característica en común de todos los subtipos es la presencia de osteoide o hueso tumoral formado por las células neoplásicas. Clasificación de Broder 1. Osteosarcomas centrales bien diferenciados, osteosarcomas parostales. 2. Osteosarcomas periósticos y los mandibulares. 3. Osteosarcomas convencionales 4. Osteosarcomas telangiectásicos, osteosarcomas sobre hueso pagético, osteosarcomas secundarios a radiaciones, osteosarcomas multifocales. • Variables pronósticas: o Edad < 14 años o FA elevada o Volumen tumoral > 200 ml o Márgenes quirúrgicos inadecuados o Pobre respuesta histológica a quimioterapia 5. J Clin Oncol 2002; 20: 776 • Metástasis – Principal sistema de diseminación es por vía hematógena (huesos carecen de sistema linfático) – Diseminan a distancia tempranamente (20% debutan con enfermedad metastásica radiológica). 5. J Clin Oncol 2002; 20: 776 • Sitios de metástasis: – – – – – – Pulmón Otros huesos Pleura Pericardio Riñones Glandulas Suprarrenales – Ganglios linfáticos – Cerebro CONDROSARCOMA • Cartilaginoso maligno • Origen después de los 35a de edad • 2º. Sarcoma óseo en Frec. • Varones 2:1 • Huesos planos de cintura escapular y pelvis. Regiones proximales de huesos largos. CONDROSARCOMA CONDROSARCOMA Grado Características histológicas 0.5 (Border line) Similar al osteocondroma pero radiológicamente agresivo. 1 (bajo grado) Celularidad ligeramente aumentada, atipias celulares con ligero aumento de tamaño y variación de los núcleos, binucleación. 2 (intermedio) Celularidad moderadamente incrementada, atipias celulares con hipercromatosis, binucleadas y trinucleadas, cambios mixoides en el estroma. 3 (alto grado) Celularidad muy incrementada, atipias celulares, gran aumento e irregularidad de los núcleos con hipercromatosis, multinucleados, cambios mixoides del estroma, pequeños focos de largos y delgados condrocitos en la periferia. Dahlin y Unni 1988 CONDROSARCOMA • Pueden subclasificarse como: – Intramedular – central (enostótico) – superficial – periférico(exostótico). – Primarios Dolor insidioso sin masa aparente. – Secundarios Sobre una lesión previa • Amplio rango de comportamiento: – Alto grado – Mets asociadas. – Bajo grado – indolentes, Mets raras o tardías. • RX Variable: – Central de bajo grado la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico “palomitas de maíz“, además de adelgazamiento o festoneado de la corticales. • Condrosarcoma de alto grado se presenta en las RX como una lesión radiolúcida con calcificaciones en su interior, adelgazamiento o ruptura de las corticales, reacción periostica y extensión a partes blandas. • Debido a la presentación tan variable y la impredecible conducta biológica de estas lesiones, la aplicación de directrices ayuda a evaluar las probabilidades de que una lesión sea maligna: – Tamaño (> tamaño > prob. De malignidad) – Localización (Central) – Edad (Raro antes de los 35 años) – Número de lesiones (> # de lesiones > Prob) – Localización en el hueso (enostótico) – Gammagrafía ósea (+) – Recidiva local – Síntomas (Dolor) SARCOMA DE EWING • Maligno agresivo • < 25 años de edad • Hombres 3:2 Mujeres • 5 – 30 años de edad • Lesiones permeativas o apolilladas con reacción perióstica. • Es el segundo sarcoma óseo más común al final de la infancia y al comienzo de la edad adulta. • La mayoría de los pacientes presentaan micrometástasis al momento del diagnóstico. • En el 85% o más de los casos se detecta la translocación recíproca t(11:22) (q24:q12). • A partir de esta translocación se produce el gen EWS FL1 (activador de la transcripción) que posee la capacidad para transformar los fibroblastos • El SE forma parte de una familia de tumores denominados Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP). En la práctica estas lesiones se consideran idénticas por lo que respecta al tratamiento. • Cuadro clínico – Dolor – 10 – 15% Fractura patológica al momento del diagnóstico – Aumento de volumen – Eritema – Pérdida de la movilidad de la articulación adyacente – Fiebre – Fatiga – Malestar General – Pérdida de peso SARCOMA DE EWING • RX: Lesión heterogenea, diafisaria, mal definida, patrón apolillado, ruptura de la cortical, reacción perióstica y extensión a partes blandas. • La RMN se utiliza para valorar la respuesta del tumor a la radioterapia y quimioterapia. • La Gammagrafía ósea muestra un aumento en la captación en la lesión y se utiliza además para detectar cualquier otro foco. • Laboratorio: – Elevación de la fosfatasa alcalina y DHL – La disminución de la DHL durante la administración de la quimioterapia indica que el tratamiento está siendo eficaz SARCOMA DE EWING • Metástasis Hematógena • Pulmones- cerebro • Crecimiento rápido BIBLIOGRAFÍA 1. Greenspan A, Wolfgang R: Tumores de huesos y articulaciones, Edit Marban 2002: 25-122. 2. Canale T, Beaty JH: Campbell´s Operative Orthopaedics; Edición 11; Capítulo 21; páginas 883 – 885. 3. OKU TUMORES; Ars Médica; 2003; pág 189 - 200 4. Giant Cell Tumor of Bone, Review; M. Szendroi; JBJS BR; Vol. 86-B, No. 1; January 2004 5. Shutte H.E: Osteosarcoma; J Clin Oncol 2002; 20: 776 6. Tratamiento de tumores musculoesqueléticos ; Malawer; Cápitulo 1; pág 3 – 37.
