INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DE CHIAPAS UNIVERSIDAD SALAZAR ESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS TUXTLA ESTRADA ESTRADA CITLALI JAQUELINE Ensayo de Diferenciación del sistema musculo-esquelético Biología del Desarrollo Dr. FABIÁN DE JESÚS BERMÚDEZ POZO 1er semestre grupo “B” Tuxtla Gutiérrez Chiapas A lunes 20 de abril del 2020 Introducción. El presente ensayo tiene como objetivo describir las estructuras del esqueleto axial durante el desarrollo embrionario, como sabemos este esqueleto está compuesto por el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón. Todas estas estructuras se desarrollan a partir del mesodermo de la placa paraxial y lateral, y de la cresta neural, este mesodermo paraxial forma una cantidad de bloques tisulares a ambos lados del tubo neural, esto bloques reciben nombres diferentes dependiendo de su ubicación, en la región craneal los llamaremos somitomeros y los de la región occipital a la caudal serán somitas, estas a su vez se diferencias en esclerotoma en la parte vertebral y en dermomiotoma en la dorsal. Al final de la cuarta semana las células de este esclerotoma se vuelven poliformes y dan origen a un tejido laxo llamado mesénquima o conocido también como tejido conectivo embrionario, las células mesenquimatosas suelen migrar para diferenciarse en diversas formas, estas células son capaces de convertirse en fibroblasto, condroblasto u osteoblasto. Por otro lado, las capas del mesodermo forman los huesos de la cintura pélvica y escapular incluyendo las extremidades y el esternón. Sin embargo, las células de la cresta neural en la región craneal también se diferencian en el mesénquima participando así en la formación de huesos de la cara y el cráneo, el resto del cráneo se derivan de los somitas y los somitomeros occipitales. En algunos huesos como los planos del cráneo pasa por un proceso llamado osificación intramembranosa. En la mayoría de los huesos como la base del cráneo y las extremidades, por ejemplo, las células mesenquimatosas primero originan cartílago hialino, que se van convirtiendo en huesos mediante la osificación endocondrial. En el desarrollo del tema se hablará de más estructuras su formación y algunos problemas que hacen variar esta formación en el desarrollo embrionario. Cráneo. En el momento del nacimiento los huesos planos del cráneo se encuentran separados por suturas que son pequeñas costuras de tejido conectivo, en el punto en el que más de dos huesos se unen estas suturas son más anchas y son llamadas con el nombre de fontanelas. La que más destaca es la fontanela anterior que se encuentra situada en la unión de los dos parietales y el hueso frontal, las suturas y las fontanelas son las encargadas de permitir que los huesos del cráneo se superpongan, durante el nacimiento. Poco a poco los huesos membranosos regresan a su posición original y con esto el cráneo se ve más grande y redondo, de hecho, el tamaño de la bóveda es más grande que la región de la cara, varias suturas y fontanelas todavía permanecen membranosas un tiempo después del nacimiento esto es lo que ayuda a los huesos de la bóveda a seguir creciendo acode al crecimiento posnatal del encéfalo. Se sabe que entre los cinco y siete años de vida en el niño se alcanza casi toda su capacidad craneal, aún hay algunas suturas que quedan abiertas hasta la edad adulta. En los primeros años de vida, la palpación de la fontanela anterior permite tener una buena información sobre la buena o mala osificación del cráneo e incluso la presión intracraneal. Por lo general la fontanela anterior se cierra a los 18 meses de edad y la posterior entre el primer y segundo mes. El cráneo se divide en dos partes el neurocráneo, que es el encargado de formar la caja protectora alrededor del encéfalo y el viscerocráneo que se encarga de la formación del esqueleto de la cara. Se describirán más detalladamente a continuación. Neurocráneo. Este neurocráneo se conoce dividido en dos partes, la primera parte es la membranosa que está constituida por los huesos planos que forman la bóveda encargada de rodear al encéfalo y la segunda es la parte cartilaginosa o condocráneo que es el encargado de formar los huesos de la base del cráneo. Neurocráneo membranoso: Es la parte membranosa del cráneo que proviene de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial. El mesénquima que proviene de ambos lugares es el encargado de rodear el encéfalo y experimente la osificación intramembranosa. El resulta de esta osificación es la aparición de varios huesos membranosos planos, está caracterizada por la presencia de espículas óseas con forma de aguja. Las espículas surgen poco a poco de los centros de osificación primarios rumbo a la periferia. Al proseguir el desarrollo durante la vida fetal y posnatal, los huesos membranosos van agrandándose por medio de nuevas capas en la superficie externa y por la reabsorción osteoclástica simultánea en la parte interna. Neurocráneo cartilaginoso o condocráneo. Consta inicialmente de varios cartílagos individuales, estos cartílagos derivan de la cresta neural, los cartílagos que se encuentran delante del límite rostral de la notocorda que termina en el nivel de la hipófisis en el centro de la silla tuca, son los que forman el condrocráneo precordal y los cartílagos que se encuentran detrás de este límite provienen de los esclerotomas occipitales formados por el mesodermo paraxial estos originan condrocráneo cordal. Cuando ambos cartílagos se unen, se forma la base del cráneo que después se convierten en huesos por medio de la osificación endocondral. Viscerocráneo. Es la parte formadora de los huesos de la cara, estos huesos comienzan a formarse principalmente, a partir de los dos arcos faríngeos. El primer arco se encarga de originar una parte dorsal que es la hipófisis maxilar, esta se extiende hacia adelante debajo de la región del ojo y está encargada de producir el maxilar, el hueso cigomático y una parte del hueso temporal. El segundo arco origina la parte ventral en este caso llamada apófisis mandibular, que contiene el cartílago de Meckel. El mesénquima alrededor de este cartílago se condensa y se convierte en hueso mediante la osificación intramembranosa para así darle origen a la mandíbula. El cartílago de Meckel desaparece casi por completo excepto en el ligamento esfenomandibular. El extremo dorsal de la apófisis mandibular junto con el del segundo arco faríngeo dan origen a los huesos del oído, el yunque, el martillo y el estribo. La osificación de estos tres osículos empieza en el cuarto mes de manera que son los primeros huesos en estar totalmente osificados. El mesénquima con el que se forman los huesos de la cara derivan de las células de la cresta neural, incluidos los huesos nasales y lagrimales. En un principio la cara es más pequeña a comparación del neorocráneo, esto es debido en primer lugar a la ausencia de los senos respiratorios paranasales y en segundo al tamaño de los huesos, en especial lo de la mandíbula. La cara comienza a perder los rasgos de bebe al brotar los dientes y al aparecer los senos respiratorios. Algunas anomalías craneofasciales son: Células de la cresta neural. Las células de la cresta neural son originadas en el neuroectodermo formando principalmente el esqueleto facial y una parte del cráneo. Constituyendo una población vulnerable al abandonar el neuroectodermo que a menudo son un blanco para los teratógenos. Y esto hace a las anomalías craneofaciales algo más común. Craneosquisis o acrania. En algunos casos la bóveda craneal no se forma y el tejido de encéfalo expuesto al líquido amniótico degenera ocasionando en consecuencia anencefalia. La craneoquisis se debe a que el neuroporo craneal no cierra, los niños con grandes anomalías del cráneo y el encéfalo desafortunadamente no logran sobrevivir. Aunque por otro lado se puede tratar con éxito a aquellos niños con daños craneales pequeños por los cuales las meninges o el tejido encefálico produce una hernia esto es conocido como meningocele craneal y meningoencefalocele, en estos casos el grado de las deficiencias neurológicas dependerá de la extensión del daño al tejido encefálico. Craneosinostosis. Es otra de las categorías de anomalías craneales. Que se debe al cierre prematuro de una o varias suturas, se les da el nombre de craosinostosis estas anomalías ocurren en 1 de cada 2500 nacimientos y es un rango de más de 100 síndromes genéticos. Son clasificadas como no sindromicas o sindromáticas. Por ejemplo, las células de la cresta forman los huesos frontales, en cambio los mesodermos paraxiales forman los huesos parietales y el mesénquima laxo las suturas coronales. Las células de la cresta migran entre los huesos parietales originando la primera parte de la sutura sagital. La forma del cráneo depende del cierre de las suturas y del tiempo en el que lo hagan, el cierre prematuro de la sutura sagital, origina la expansión frontal y occipital con esto el cráneo se alarga y se estrecha ocasionando escapocefalia, el cierre prematuro de las suturas coronales produce un cráneo corto ocasionando braquicefalia, si las suturas coronales se cierran antes de tiempo en un lado solamente, tiene como resultado un cráneo aplanado asimétrico conocido como plagioencefalia. Las causas más comunes de craneosinostosis son genéticas, aunque también se ocasiona por déficit de vitamina D, exposición a teratógenos como difenilhidantoína, retinoides, ácido valproico etc. Displacías del esqueleto. La acondroplasia, es el tipo mas común de estas displacias, que afecta con mayor regularidad a los huesos largos, otras anomalías son un cráneo grande, con región mediofacial media, dedos cortos y curvatura espinal adecuada, esta enfermedad tiene una herencia autosómica dominante, un 90% de los casos es esporádica y se debe a nuevas mutaciones. Displasia tonatofórica. Es la forma más frecuente de displasia neonatal mortal, se encuentran dos tipos y ambos son autosómicos dominantes el tipo uno se caracteriza por fémures cortos y curvados con o sin cráneo en forma de trébol, el tipo dos se caracteriza por fémures rectos muy largos y por cráneos en forma de trébol causados por craneosinostosis, Otro término con que se designa el cráneo en forma de trébol es kleeblattschädel. Que ocurre cuando todas las suturas cierran prematuramente, de modo que el encéfalo crece a través de las fontanelas anterior y esfenoidal. La hipocondroplasia, es otro tipo autosómico dominante de displasia del esqueleto, parece ser una variante más benigna de acondroplasia. Todas estas clases de displasias del esqueleto son mutaciones en FGFR3 que producen una formación anómala de los huesos de osificación endocondral de modo que se ven afectados el crecimiento de los huesos largos y la base del cráneo. Displasia esquelética generalizada. La disostosis cleidocraneal es un ejemplo de una displasia generalizada de los tejidos óseos y dentales que se caracteriza por el cierre retrasado de las fontanelas y por menor mineralización de las suturas craneales que como consecuencia terminan alargando los huesos frontales, parietales y occipitales. Aunque también otras partes del esqueleto se ven afectadas y a menudo las clavículas están subdesarrolladas o no existen. Acromegalia. Se debe a la hiperfunción adenohipofisaria congénita y a una excesiva reproducción de hormonas del crecimiento, y se caracteriza por un agradamiento excesivo de la cara las manos y los pies. En ocasiones puede dar lugar a un excesivo crecimiento simétrico y a gigantismo. Microcefalia. Es la anomalía en la que el encéfalo no crece y en consecuencia a eso el cráneo tampoco se extiende muchos niños con esta condición presentan retraso mental. Vertebras y columna vertebral. Las vértebras se originan en la parte del esclerotoma de las somitas que proviene del mesodermo paraxial. Una vértebra típica consta de un arco vertebral y un agujero, un cuerpo, apófisis transversos y en general una apófisis espinosa. Durante la cuarta semana, las células del esclerotoma migran alrededor de la medula espinal y la notocorda para fusionarse con las del somita opuesto en el otro lado del tubo neural. Al proseguir el desarrollo la parte del esclerotoma de las somitas pasa por un proceso llamado resegmentación, esto ocurre cuando la mitad caudal de cada esclerotoma se incorpora y se fusiona en la mitad cefálica de los esclerotomas adyacentes. Así, las vértebras se forman con una combinación de la mitad caudal de una somita y con la mitad craneal de su vecino. A raíz de este proceso, los músculos derivados de la región del miotoma de las somitas se adhieren a dos somitas adyacentes en los discos intervertebrales, de este modo se puede dar movilidad a la columna vertebral además de ser los genes HOX quienes configuran las formas de distintas vértebras. En cambio, las células mesenquimatosas entre las partes cefálica y caudal del segmento del esclerotoma original, no proliferan, pero si llenan el espacio comprendido entre los cuerpos vertebrales precartilaginosos, ayudando a la formación del disco intervertebral. Aunque la notocorda se retrae enteramente en la región de los cuerpos vertebrales, se encuentra y se agranda en la región del disco intervertebral, aquí ayuda a la formación del núcleo pulposo que después se rodea de fibras circulares de anillo fibroso, ambas estructuras constituyen el disco intervertebral. Los miotomas son los encargados de unir los discos para así darle movilidad a la columna. Conforme se forman las vértebras se establecen dos curvaturas primarias de la columna, la curvatura torácica y la sacra, después se forman dos curvaturas más ahora secundarias, la curvatura cervical, que es cuando el niño va aprendiendo a sostener la cabeza y la curvatura lumbar que tiene aparición cuando el niño comienza a caminar. Anomalías vertebrales. A menudo sucede que dos vértebras consecutivas se fusionan asimétricamente o que falte la mitad de las vértebras esto provoca escoliosis que es la curvatura lateral de la columna, además de que el número de vertebras frecuentemente es mayor o menor de lo normal. En la secuencia de Klippel-Feil las vértebras cervicales se fusionan ocasionando menor movilidad y un cuello corto. Una de las anomalías más graves de las vértebras es el resultado de la fusión imperfecta o que no se unan los actos vertebrales, a esto se le llama vertebra hendida o mejor conocida como espina bífida, esta anomalía a veces afecta únicamente los arcos vertebrales óseos, dejando intacta la medula espinal. En otros casos el defecto óseo está cubierto por la piel y no hay problemas neurológicos esto es conocido como espina bífida oculta, aunque la anormalidad más grave es la espina bífida quística en la que el tubo neural no cierra, los arcos vertebrales no se forman y el tejido neural queda expuesto. Esta anomalía tiene una frecuencia en 1 de cada 2,500 nacimientos y puede ser prevenido en algunos casos, dando tratamiento de ácido fólico a la madre antes de la concepción, la espina bífida es detectable en el periodo prenatal mediante ecografía. Costillas y esternón. La parte ósea de las costillas se originan de las células del esclerotoma que se encuentran en el mesodermo paraxial, y se desarrollan desde la apófisis costal de las vértebras torácicas, en cambio los cartílagos costales se forman a partir de las células del esclerotoma que migran a través de la frontera somitíca lateral hacia el mesodermo de la placa lateral adyacente. El esternón se forma de manera independiente en la cara parietal del mesodermo de la cara lateral en la pared ventral del cuerpo. Primero se forman dos bandas esternales en la capa parietal de ese mesodermo a ambos lados de la línea media, después ambas se fusionan ambas para formar los modelos cartilaginosos del manubrio, de las esternebras y el apófisis xifoides. Anomalías de las costillas. Pueden ocurrir formaciones de costillas supernumerarias, en general en las regiones lumbar o cervical, las costillas cervicales ocurren cerca del 1% de la población y casi siempre están unidas a la séptima vértebra cervical, en consecuencia a su ubicación este tipo de costillas puede afectar al plexo braquial o a la arteria subclavia y dar lugar a diversos grados de anestesia en la extremidad. Anomalías del esternón. La hendidura esternal es un defecto poco frecuente y puede ser completo o localizarse en uno de los extremos del esternón. Los órganos torácicos están solo cubiertos por piel y tejido blando. Este defecto se produce cuando las bandas esternales no crecen juntas en la línea media. Los centros de osificación hipoplásticos y la fusión prematura de los segmentos estenales también pueden ser observables en niños con anomalías cardiacas. La presencia de múltiples centros de osificación en el manubrio se da en 6 a 20% sobre todo en niños con síndrome de Down. Nota: con la expresión pectus excavatum se designa un esternón deprimido que se hunde en la parte posterior, y con la expresión pectus carinatum, se indica aplanamiento bilateral del tórax, con un esternón proyectado en la parte anterior. Conclusión. En resumen, podemos decir que el cráneo se divide en dos partes neuro y viscerocraneo ambos partes son encargas de formar huesos totalmente distintos y en regiones distintas, con la ayuda de las células de la cresta neural se forman la cara, una parte de la bóveda craneal y la parte precordal del condrocraneo además de que el resto del cráneo se origina del mesodermo paraxial. La columna vertebral y las costillas se forman a partir de los compartimentos del esclerotoma de los somitas, y el esternón a partir del mesodermo de la pared ventral del cuerpo. También hay que recalcar la importancia que tiene conocer, ubicar y saber relacionar las suturas del cráneo ya que de ellas surgen las anomalías mencionadas en el desarrollo del tema. Además, la importancia de estas y las demás anomalías de las vértebras, costillas y esternón nos ayudaran en un futuro a poder diagnosticas con un buen conocimiento a los futuros pacientes que tendremos a lo largo de nuestra carrera como médicos. Anexos del cráneo Anexos vertebrales, costillas y esternón. Bibliografía 1. Serna DMNL. Lagman embriologia medica. 13th ed. Flores CS, editor. Barcelona España : wolters kluwer; 2016.
