sesion del 09-08-2012 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 9 DE AGOSTO DE 2012
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. JAVIER LÓPEZ TERRAZAS
PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA
T.M.S.: JANET MA. EUGENIA AVENDAÑO C.
RESUMIÓ: DRA. FÁTIMA AGUILERA ZAMARRONI
Nombre: S.S.N
Género: Masculino
Origen: Distrito Federal
Fecha de Nacimiento: 8 de Enero del 2012
Fecha de Ingreso: 30 de Marzo del 2012
Edad: 2 meses 20 días.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 25 años de edad, aparentemente
sana, escolaridad primaria incompleta, dedicada al hogar. Padre de 27 años,
aparentemente sano, escolaridad primaria incompleta, carpintero, tabaquismo ocasional,
tatuaje en brazo, hermanos de 13, 11 y 9 años de edad aparentemente sanos. Sin
antecedente de cardiopatías en la familia.
Consanguinidad negada aunque se sospecha endogamia ya que ambos padres
comparten el apellido Serafín.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Medicina preventiva: no ha
iniciado esquema de vacunación. Viven en pobreza extrema en la vía pública donde
duermen e ingieren sus alimentos, pagan a persona de una casa cercana para bañarse y
lavar su ropa ocasionalmente. Familia proveniente de Michoacán con dialecto Tarasco,
acuden a D.F por oportunidad de trabajo, cuidan muebles rústicos que se venden en la
vía pública.
Alimentación: al seno materno exclusivo por un mes, posteriormente fórmula de inicio
por fatiga excesiva durante alimentación, lo cual tolera de mejor forma.
Crecimiento y desarrollo: Al primer mes presenta fijación de la mirada y seguimiento
visual, reacciona a estímulos sonoros. Al segundo mes presenta sonrisa social.
ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de G4, P4, adecuado control prenatal (7
consultas), realización de 2 ultrasonidos reportados como normales. Nacido de término,
por parto eutócico, de 40 semanas, Apgar 8/9, llora, en hospital de segundo nivel,
atendido por médico, peso 2475 g, talla 48 cm, onfalorrexis a los 7 días de vida.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Al nacimiento se diagnosticó
cardiopatía congénita por lo que es hospitalizado un mes.
PADECIMIENTO ACTUAL: Al nacimiento presenta una cardiopatía congénita (SIC) y
clínicamente se presenta con cianosis peribucal y acrocianosis que se incrementa al
llanto, diaforesis y fatiga a la alimentación que le obligan a realizar pausas en la
1
alimentación. A la exploración física con soplo sistólico grado II en C2-2, S2, por lo que se
mantiene hospitalizado por un mes. En consulta de Cardiología de hospital de segundo
nivel se realiza ecocardiograma y se diagnóstica conexión anómala total mixta, 2 venas
drenando a colector común y seno coronario, vena pulmonar superior izquierda a vena
vertical, por lo que se refiere a este Instituto al Servicio de Cardiología donde se toma una
radiografía de tórax con IC 0.52, vasculatura pulmonar aumentada, crecimiento ventricular
y auricular derecho, electrocardiograma con ritmo sinusal, FR 160, eje QRS +130. Se
realiza ecocardiograma el 30 de marzo del 2012 donde se encuentra hipertrofia ventricular
derecha, conexión anómala de venas pulmonar a conector que llega a seno coronario,
con gradiente de 15 mmHg, CIA 11 mm, dilatación auricular derecha e hipertrofia de
ventrículo derecho y gradiente pulmonar 25 mmHg, angioTAC del 4 de abril: conexión
anómala total de venas pulmonares a seno venoso, subclavia aberrante, vena
mediastinal.
SESION MÉDICA CARDIOLOGÍA 11/04/12: Se concluye que las 4 venas pulmonares
drenan a seno coronario, una vena se identifica como probable vena mediastinal, se
observa arteria subclavia aberrante, queda pendiente nueva ANGIOTAC con inyección de
contraste en la rama izquierda de la arteria pulmonar para valorar anatomía de venas
pulmonares, se valorará anatomía de la arteria derecha aberrante y se determinará la
anatomía de la vena mediastinal, se realizará esofagograma para valorar si existe
compresión esofágica por arteria subclavia
CIRUGÍA, INGRESO UCI CV 160412: Se realiza destechamiento de seno coronario y
cierre de CIA por conexión anómala total de venas pulmonares a seno coronario,
corrección de CATVP conexión a seno coronario y defecto septal auricular amplio,
durante procedimiento presenta caída de gasto cardiaco que imposibilita cierre de tórax,
se mantiene bajo ventilación mecánica, con bomba extracorpórea 2 horas 22 minutos,
pinzamiento aórtico de 1 hora 4 minutos, temperatura mínima 18ºC, lactato máximo 5,
bicarbonato mínimo 21, balance negativo menos 76, sangrado 30ml, 4 paros inducidos de
4, 8, 7 y 5 segundos. Ingresa con apoyo de milrinona saturando al 99% FI02 al 80%,
hipotensión progresiva, se administra carga de cristaloide y se inicia adrenalina en
infusión, presenta acidosis metabólica con hipokalemia se pasa carga con bicarbonato.
INFECTOLOGÍA 180412: Multiinvadido, tubo orotraqueal, sonda mediastinal catéter
femoral bilateral, sonda vesical, sin hallazgo de foco infeccioso, sin fiebre, con tórax
abierto, aumento progresivo de leucocitos. Se inicia ceftriaxona y vancomicina.
GASTRONUTRICIÓN 230412: Peso 4.6 kg (P<5), talla 50cm (P<5), P/T p 90, T/E p < 3 13.2, GEB 226.41, GET 362.25. Paciente con 5 días de ayuno, probablemente infectado,
con apoyo de aminas, sin poder iniciarse NPT por inestabilidad hemodinámica, el paciente
se encuentra estable por lo que se inicia hidrolizado.
INFECTOLOGÍA 270412: Cultivo de aspirado bronquial (240412) Enterobacter Cloacae.
Datos clínicos y radiológicos de neumonía intrahospitalaria asociada a ventilador, en día
10 de tratamiento con Ceftriaxona Vancomicina se escala a Cefepime.
2
GENÉTICA: 30/04/2012: Ingreso a Cardiología. FC 135, FR 40, TA 80/50, T 36, P4.4 Kg,
T 53 cm, PC 36 cm. Genética lo describe: fontanela anterior abierta, cara redonda,
mejillas prominentes, microsomia hemifacial derecha (microoftalmos, narina más corta,
microtia grado 2, conducto auditivo externo más pequeño) orofaringe y úvula sin
alteraciones, cuello corto, tórax prominente, gónadas sin alteraciones, meato uretral sin
alteraciones, manos con pliegue transverso, dismorfias faciales, se diagnóstica Expectro
Facio-Auriculo-Vertebral candidato a Fish, 22 q11.1
03/05/12: Se interconsulta por sibilancias en hemitórax izquierdo, por antecedente de
cirugía se sospecha compresión extrínseca por lo que es candidato a estudio
endoscópico.
12/05/12: Se diagnóstica parálisis diafragmática total izquierda, se realiza plicatura
diafragmática.
18/05/12: Mala evolución, leucocitosis de 11400 y descenso de plaquetas de 400 mil a 31
mil incremento de PCR de 3.7 a 18.7 y antecedente de estancia prolongada, se escala a
carbapenemico se inicia cobertura para hongos. Meropenem/Fluconazol.
EGRESO DE UCIV A PISO DE CARDIOLOGÍA 23/05/12: Durante su estancia en UCIV
requirió manejo con milrinona, levosimendan, adrenalina y vasopresina, se egresa sin
necesidad de ninguno de estos, requirió manejo con furosemide a altas dosis, presentó
hiponatremia secundaria a furosemide con alcalosis metabólica secundaria, se instauró
manejo con hidroclorotiazida y acetazolamida, ingresa paciente en fase 1 de ventilación,
hemodinamicamente estable sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, en equilibrio
ácido base y electrolítica, con tratamiento antibiótico con meropenem, fluconazol, con vía
enteral con hidrolizado.
REHABILITACIÓN 24/05/12: Paciente con factores de riesgo para daño neurológico se
inicia programa de rehabilitación para maximizar hitos del desarrollo.
26/04/12: Cierre esternal
SESION MÉDICA CARDIOLOGÍA 29/05/2012: Posterior a cirugía presenta mala
evolución siendo necesarias altas dosis de diurético, aún así balances hídricos positivos,
saturaciones por oximetría bajas que mejoran con administración de oxigeno pero no más
de 90%, gradiente de boca de seno coronario, gradiente medio de 9 mmHg, venas
pulmonares sin gradiente de obstrucción, PAP 45 mmHg (paciente hipotensa) se propone
realizar cateterismo para documentar obstrucción presión en cuña.
CATETERISMO CARDIACO 31/05/12: Por sospecha de obstrucción de la llegada de las
venas pulmonares, con reporte de gradiente de presión entre el tronco de la pulmonar y
ventrículo derecho de 15 mmHg con hipertensión pulmonar con PSAP 40/20 mmHg, sin
evidencia de sitios de obstrucción del retorno venoso pulmonar, presenta hipotensión se
maneja con infusión de dobutamina se traslada a UCIV para observación. FC 140, TA
91/48 (80), pulsos y llenado capilar normales, acidosis respiratoria, hipocalcemia de 2.6
3
ionizado, oxigeno por puntas nasales dos litros por minuto, aleteo nasal, tiraje subcostal,
hemitórax izquierdo hipoventilado.
EGRESO UCIV, INGRESO A CARDIOLOGÍA 1/06/12: Cumplió 24 horas de vigilancia en
UCI, sin dificultad respiratoria, se retira apoyo de dobutamina. FC 159, TA 63/32 (43),
equilibrio ácido base, SO2 95% con puntas nasales a 2 litros por minuto, alimentación
enteral con hidrolizado posteriormente con destete de toda apoyo y egresado el 5/06/12,
con FC 140, FR 40, TA 90/50, T 35.7, cumplió esquema antibiótico con meropenem,
fluconazol por sepsis por neumonía nosocomial(10), cultivos negativos, tolerando la
alimentación enteral, evolución hacia la mejoría, con manejo anticongestivo y cita de
seguimiento en cardiología en una semana.
PREHOSPITALIZACIÓN 14/06/12: Tos, rinorrea, fiebre, datos de dificultad respiratoria,
SO2 72%, broncoespasmo que remite con salbutamol. K 6.5. FC120, FR 36, TA 90/50, T
36ºC. Se administra dosis extra de furosemide, sin edema, borde hepático 1 cm de borde
costal, se ajusta dosis de sildenafil. Diagnóstico de insuficiencia cardiaca compensada y
fuga de volumen a nivel pulmonar secundario a dosis elevada de sildenafil, se reajusta
medicamentos y se egresa estable 6 hrs después de su ingreso.
CONSULTA CARDIOLOGÍA 27/06/12: Asintomática, se ajustan medicamentos de
acuerdo a peso.
NOTA DE DEFUNCIÓN Y ATENCIÓN EN LA PREHOSPITALIZACIÓN 29/06/12:
Durante la alimentación la paciente presenta cianosis central y polipnea hasta llegar a la
apnea, es traída al Instituto con tiempo de traslado de 30 minutos. Se recibe hipotónico,
inconciente, sin movimientos, sin esfuerzo respiratorio, palidez generalizada de
tegumentos y cianosis central, sin pulsos, sin actividad eléctrica. Se inicia reanimación
cardiopulmonar con duración de 26 minutos, intubación orotraqueal al primer intento, sin
respuesta a maniobras de reanimación cardiopulmonar.
FECHA
31/03/12
17/04/12
18/04/12
20/04/12
09/05/12
16/05/12
18/05/12
19/0512
16/04/12
Hb
14.9
9.9
9.3
11.7
9.6
9.3
10.6
9.1
10.7
Hto
46
29.6
27.2
34.9
29.9
28
31
27
32.5
Leuc Neu%
11000
25
14900
87
31500
87
19400
82
9300
72
9.300 Bnd 4
11400
54
14600
57
9300
50
FECHA
31/03/12
17/04/12
29/04/12
Linf%
66
10
7
15
22
Mono
8
3
6
3
6
VCM
CMHB
90.9
89.4
30.9
33.5
30
23
31
11
17
14
89
87
84
30
29
27.6
INR
0.93
0.98
1.5
TTP
30.5
31.3
34.4
TP
%
11.2
11.8 92%
12.6 83
PLAQ
434
203
211
192
619
162
31
410
252
4
16/05/12 14.8 70
30/05/12 12.1 89
1.24
33.6
24.2
Fecha
Gluc
Creat
BUN
Urea
BT
BD
BI
AST
ALT
FA
DHL
GG
T
01/04/12
16/04/12
19/04/12
22/05/12
103
259
0.32
0.53
0.32
0.02
6.1
7.8
9.8
13
16.7
21
27
0.40
0.15
0.25
160
19
146
447
27
128
FECHA
31/03/12
01/04/12
15/04/12
16/04/12
16/05/12
17/05/12
18/05/12
19/05/12
20/05/12
21/05/12
22/05/12
16/04/12
FECHA
21/04/12
23/04/12
03/05/12
05/05/12
17/05/12
18/05/12
21/0512
DFH
4.48
NA
141
137
134
139
120
136
130
121
128
124
138
135
PCR
K
5.5
5.3
4.3
3.9
3.5
4.4
4.4
3.2
3.4
5.4
4.1
6
CL
106
102
101
105
77
83
81
80
87
10.6
8.4
99
CA
10.4
10.1
9.5
9.1
9.7
10
10.3
9.6
10.3
3.2
10.7
9.8
P
Col
TG
ALB
PT
79
76
3.3
4.6
MG
5.6 2.2
4
1.6
4.2 1.4
1.6
3.1 1.8
2.7
4.1 2.2
TEOF
1.08
10.93
12.25
3.7
18
2.6
18/05/12: Antígeno aspergillis negativo índice = 0.250
18/05/12: Hemocultivo: negativo
27/04/12: Cultivo para aislamiento de hongos
versicolor (hongo contaminante).
en aspirado bronquial: Aspergillus
16/04/12: Virus respiratorios: negativo.
17/04/12: SEGD: Reflujo gastroesofágico espontáneo hasta tercio medio. Resto normal.
22/04/12: USG transfontanelar: sin evidencia de alteraciones hasta el momento.
5
23/03/12 ECOCARDIOGRAMA: CONEXIÓN ANÓMALA DE VENAS PULMONARES a
colector que llega a seno coronario con comunicación interauricular y dilatación e
hipertrofia de ventrículo derecho con gradiente en tronco de arteria pulmonar 25 mmHg.
09/04/12 ECOCARDIOGRAMA: Conexión anómala total de venas pulmonares mixta (3
venas pulmonares: las dos venas derechas y la vena pulmonar inferior izquierda
drenando al seno coronario. Vena pulmonar superior izquierda drenando a innominada y
vena cava superior a través de un colector venoso delgado). CIA 15mm no restrictiva.
26/04/12 ECOCARDIOGRAMA: Status postoperatorio de conexión anómala total de
venas pulmonares a seno coronario. Sin evidencia de cortocircuito residual. Drenaje
venoso pulmonar sin obstrucción a la aurícula izquierda. Insuficiencia tricuspídea trivial
con gradiente instantáneo mixto 14mmHg. Insuficiencia mitral ligera con Dp/ Dt
1768mmHg. Cualitativamente buena función biventricular.
04/05/12 ECOCARDIOGRAMA: Status postoperatorio de conexión anómala total de
venas pulmonares a seno coronario. Se identifica seno coronario destechado, drenando
las venas pulmonares a la aurícula izquierda con aceleración de velocidad a este nivel
con un gradiente medio de 4mmHg, insuficiencia tricuspídea trivial. Sin datos de
hipertensión arterial pulmonar, con un gradiente instantáneo máximo sistólico de al menos
32mmHg mas aurícula derecha. Contractilidad de ventrículo izquierdo adecuada.
6