EPILEPSIAS

EPILEPSIAS
Liga contra la epilepsia
¿Qué son las epilepsias?
Las epilepsias son afecciones neurológicas crónicas, de causa diversa, caracterizadas
por crisis recurrentes ( 2 o más) debidas a una descarga excesiva de las neuronas
cerebrales, asociadas a diversas manifestaciones clínicas. No se trata de una sola
enfermedad, por eso nos referimos a las epilepsias en plural, sino de un conjunto de
enfermedades con algunas manifestaciones comunes.
Las crisis epilépticas son la expresión clínica (síntomas y signos) de un funcionamiento
anormal transitorio de las neuronas de la corteza cerebral, que descargan en forma
excesiva
y/o
hipersincrónica.
Existen diversas formas de crisis de acuerdo al área donde se generan estas descargas, pero
básicamente consisten en alteraciones en los movimientos, sensaciones o pensamientos.
Las crisis epilépticas en general son de aparición súbita e inesperada, ocurren en forma
espontánea (no provocadas o precipitadas por un factor conocido) y tienden a ser
estereotipadas (muy parecidas una de otra).
El diagnóstico de epilepsia, como condición crónica recurrente, requiere de la aparición
de dos o más crisis no provocadas
En casi un 50% de los casos no es posible encontrar la causa de la epilepsia, en el resto,
puede ser: producto de traumatismos encéfalo-craneanos, asfixias de parto, tumores
cerebrales, accidentes vasculares cerebrales, malformaciones cerebrales, algunas
enfermedades genéticas y consecuencias de infecciones del sistema nervioso (meningitis,
encefalitis, cisticercosis). Es por esto que las Epilepsias no son una enfermedad, sino una
manifestación
clínica
de
lo
nombrado
anteriormente.
Se habla de síndromes epilépticos cuando existe un trastorno epiléptico con un conjunto de
síntomas y signos característicos, tales como edad de comienzo, tipos de crisis y otros. El
diagnóstico del síndrome epiléptico es muy importante, ya que permite hacer un pronóstico
y seleccionar el medicamento adecuado, que no es el mismo para todos los tipos de
Epilepsias.
Una convulsión no es una enfermedad, sino que constituye un síntoma, que puede tener su
origen en diversos trastornos que pueden afectar el cerebro Ej.: por falta de ingesta de alcohol
(deprivación) en una persona alcohólica, en el curso de una meningitis aguda, asociado a un
TEC grave, etc. Una crisis epiléptica es una súbita descarga anormal de la actividad
eléctrica del cerebro, que de acuerdo al área cerebral donde se genera se puede expresar
de muy distintas maneras, pero básicamente lo hace mediante alteraciones en los
movimientos, sensaciones o pensamientos. Erróneamente la gente cree que una crisis
epiléptica corresponde solamente a una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada con
caída al suelo, inconsciencia y sacudidas de todo el cuerpo. Esto no es así, porque la expresión
clínica de una crisis epiléptica puede ser múltiple. Lo que la define y la hace verdadera es
que su origen sea una descarga cerebral anormal.
Síndromes Epilépticos: Se habla de síndromes epilépticos cuando existe un trastorno
epiléptico con un conjunto de síntomas y signos característicos, tales como la edad de
aparición de las crisis, tipo de crisis, hallazgos en el EEG, en la neuroradiología, respuesta al
tratamiento, pronóstico a largo plazo. Poder clasificar una epilepsia como un síndrome
epiléptico determinado permite muchas veces establecer la medicación a usar y la respuesta
esperada al tratamiento. Ejemplos de síndromes epilépticos son la epilepsia parcial
rolándica benigna y la epilepsia ausencia, entre los benignos y el síndrome de LennoxGastaut y el síndrome de West entre los de mal pronóstico.
Clasificación de las crisis epilépticas
Existen 2 grandes grupos:
Crisis epilépticas generalizadas primarias y crisis focales (parciales): Siempre hay un
pequeño porcentaje de crisis de difícil clasificación, que en general corresponden a epilepsias
asociadas a enfermedades cerebrales progresivas y de rara ocurrencia.
Es importante clasificar correctamente una crisis como una etapa esencial para el diagnóstico
y tratamiento adecuado de la epilepsia. En este sentido la información proporcionada por los
testigos y/o el paciente en relación con lo que sucede antes, durante y después de la crisis es
indispensable para el médico. Los estudios necesarios y complementarios para poder hacer
un diagnóstico y una clasificación de las crisis epilépticas incluyen de rutina el EEG y muchas
veces la neuroradiología.
Existe un segundo eje en la clasificación de las epilepsias y corresponde a la causa
(etiología). Se clasifican como idiopáticas, llamadas también primarias, aquellas epilepsias
en que no se encuentra una causa etiológica y que presumiblemente son de origen genético
y de naturaleza benigna. Se consideran sintomáticas, o secundarias, aquellas epilepsias en
que se logra establecer una etiología concreta. Finalmente existe un grupo en el cual
presumiblemente son sintomáticas, pero no hemos podido establecer la causa con los medios
disponibles y se las denomina crisis criptogénicas.
Crisis Primariamente Generalizadas: Las crisis primariamente generalizadas son aquellas
en que las manifestaciones clínicas indican afectación inicial simultánea de ambos
hemisferios cerebrales y cuyo patrón inicial del EEG es bilateral y que reflejan descargas
neuronales distribuidas ampliamente en ambos hemisferios. Estas se clasifican de la siguiente
manera: Epilepsia Ausencia, Crisis tónico-clónicas, Crisis Tónicas, Crisis Atónicas, Crisis
Mioclónicas.
a) Epilepsia Ausencia: Se caracteriza por episodios de “desconexión”, de segundos de
duración, que se presentan en el niño, el cual queda inmóvil, con la vista fija, inconsciente y
no reactivo a estímulos. Su duración es de 5-20 segundos, son de ocurrencia diaria, muchas
veces al día y de inicio y término abrupto. Pueden asociar pestañeo, leve caída de la cabeza
y a veces algunos automatismos simples. No provocan decaimiento post crisis. Existen las
ausencias atípicas, en las que hay mayor pérdida del tono muscular, el paciente se demoran
mucho más en recuperar las conciencia y el EEG presenta otras características.
b) Crisis Tónico-clónicas: Son aquellas que provocan mayor impacto emocional en los
observadores. El individuo afectado cae inconsciente al suelo, se pone rígido, a veces emite
un quejido. Después de un período de hasta 30 segundos de duración aparecen convulsiones
de todo el cuerpo, los labios se ponen azules, elimina saliva por la boca, su duración total es
de 1 a 5 minutos y luego queda en un estado de sopor profundo. Puede haber mordedura de
la lengua y relajación de esfínteres.
c) Crisis Tónicas: Suelen ser breves y consisten en caída al suelo y rigidez de todo el cuerpo,
el que puede adoptar posturas bizarras. Son más frecuentes en casos con daño cerebral.
d) Crisis Clónicas: Se refiere a una crisis convulsiva generalizada, con movimientos
repetitivos, sin la fase tónica inicial y son menos frecuentes. Se observan especialmente en
el recién nacido.
e) Crisis Atónicas: Es una crisis en la cual la persona pierde en forma brusca la fuerza. Puede
sólo caer la cabeza sobre el pecho o afectar a todo el cuerpo y caer al suelo en forma súbita.
Son de inicio en la niñez y asocian riesgo de lesiones físicas producto de los traumatismos
en las caídas. Su duración es de unos pocos segundos, con recuperación rápida de la
conciencia.
CRISIS FOCALES.
Son aquellas en que los cambios clínicos y los síntomas o signos indican la activación inicial
de un grupo neuronal restringido, o sea, en una parte precisa de un hemisferio cerebral. Las
crisis focales se dividen en 3 categorías:
1- focal simple: sin pérdida de conciencia. La persona se da cuenta de lo que le está
sucediendo.
2- focal compleja: Existe alteración de conciencia, sin pérdida de la misma. En orden
decreciente de frecuencia su origen es temporal, frontal, parietal y occipital.
3- Crisis focales secundariamente generalizadas: Cuando la descarga eléctrica anormal se
propaga desde su foco de origen hacia ambos hemisferios cerebrales hablamos de una crisis
tónico-clónica secundariamente generalizada. Se presenta en cerca de un tercio de los casos
de las crisis focales.
Ahora explicaremos cada tipo de crisis focal por separado incluyendo los diferentes síntomas
y signos:
1.- Crisis focales simples
Son aquellas crisis en las cuales se conserva la conciencia y existe memoria de los síntomas
y signos que presentó el paciente una vez que ha finalizado la crisis y es capaz entonces de
describirla
a) Crisis con signos motores: Se originan en la corteza motora de un hemisferio y se dividen
en:
1- Motor focal sin progresión
2- Motor focal con progresión
3- Versiva
4- Postural
5- Fonatoria
La forma más corriente es la sacudida de una parte de una mitad del cuerpo. Las áreas
corporales más frecuentes comprometidas son en orden descendente: el rostro, la lengua, las
manos y el pié. Ej. Convulsiones en un lado del rostro, giro de la cabeza y de los ojos hacia
un lado, posturas mantenidas de parte o todo un hemicuerpo, imposibilidad de hablar.
b) Crisis con síntomas sensoriales:
1.-Este tipo de crisis es relativamente raro: Se manifiestan por hormigueos, cosquilleos y a
veces dolor, especialmente en una mano. Pueden ser seguidos por la aparición de síntomas
motores.
2.-Crisis con síntomas visuales: Pequeñas luces o defectos de campo visual en la visión
central o lateral.
3.-Crisis con síntomas auditivos: Sonidos simples como ruidos, zumbidos, tonos.
4.-Crisis con síntomas olfatorios: Olores espontáneos desagradables más que olores
agradables.
5.-Crisis con síntomas gustatorios: Sentir un gusto desagradable o metálico.
6.- Crisis con síntomas vertiginosos: Sensación de vértigo verdadero (el mundo gira alrededor
del paciente) e inestabilidad.
c) Crisis con síntomas o signos autonómicos: Incluye sensaciones abdominales, trastornos
del ritmo cardíaco, palidez o rubicundez, pilo erección (pararse los pelos), dilatación pupilar,
salivación, vómitos, enuresis.
d) Crisis con síntomas psíquicos:
1.- Dificultad para hablar.
2.- Sensación “ya visto” (“deja vú”) de que algo nuevo ya era conocido o lo inverso, es decir
desconocer lo familiar (“jamais vú”)
3.Sentimientos
de
despersonalización,
pensamiento
forzado.
4.- Alteraciones del afecto. Sensación de miedo, generalmente asociada a síntomas o signos
vegetativos (sistema autonómico).
5.- Ilusiones: Alteración del tamaño, forma o distancia a la cual son vistos los objetos.
6.Alucinaciones
estructuradas,
las
más
comunes
son
las
visuales.
2- Crisis focales complejas
Existe un enturbiamiento de la conciencia o sea del grado de darse cuenta. Se compromete la
capacidad de recordar, por parte del paciente, que está ocurriendo una crisis. Además con
frecuencia las crisis parciales complejas asocian automatismos y son seguidas por un período
de confusión y/o amnesia (falta de recuerdo). Hay varios tipos de automatismos:
- Oro faringeo: chupar, relamerse.
- Expresiones de emociones: generalmente temor pero también puede ser risa, rabia.
- Gesticular: Movimientos de la cara, un brazo o la mano, abrochar, etc.
- Ambulatorio: caminar sin rumbo algunos metros.
3Generalización
secundaria
de
las
crisis
focales
Las crisis focales, ya sean simples o complejas, pueden evolucionar hacia una crisis
convulsiva tónico-clónica generalizada.
Distintos tipos de crisis
Un mismo individuo puede tener distintos tipos de crisis. Por ejemplo, en un mismo niño
pueden coexistir ausencias y crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas. En otros casos
crisis mioclónicas y crisis tónico-clónica generalizadas, como sucede en la epilepsia
mioclónica juvenil. En el síndrome de Lennox-Gastaut pueden coexistir crisis tónicas, crisis
mioclónicas, crisis atónicas. Por otra parte un niño a lo largo de su vida puede presentar
ausencias, crisis focales, crisis tónico-clónicas generalizadas. No se sabe con certeza cual es
la causa de esto, pero lo más probable es que sean producto de cambios madurativos
cerebrales dependientes de la edad.
Período Post Ictal
El período que sigue inmediatamente a una cisis se llama período post ictal y varía según el
tipo de crisis y la duración de ésta. En el caso de las ausencias no existe período post ictal y
el niño afectado recupera la conciencia y reinicia la actividad detenida en forma inmediata.
En cambio en el caso de las crisis tónico-clónica generalizadas el afectado queda confuso,
somnoliento, cansado y duerme una a dos horas. En sucede en una crisis rolándica benigna,
a una pérdida de fuerza (paresia) post crisis en un lado del cuerpo, cuando ha tenido lugar
una crisis focal, llamada Parálisis de Todd (nombre del médico que la describió). En el caso
de las crisis focales complejas el período post icrtal es de unos minutos solamente y el
afectado queda decaído, con dolor de cabeza y sueño.
las crisis parciales simples, los síntomas post ictales son muy variables desde mínimos como
Síndromes epilépticos más frecuente
1.- Epilepsia Rolándica benigna:
Es un síndrome epiléptico benigno que se presenta entre los 3-13 años de edad con un
máximo entre los 5-10 años de vida. Representan alrededor de un 15% de las epilepsias del
niño. Las crisis comprometen un lado del rostro, lengua, hay dificultad para tragar la saliva
y para hablar. Suelen presentarse 1-2 horas después de iniciado el sueño o momentos antes
de despertar y la mayoría de los casos tiene sólo unas pocas crisis. Sin embargo, a veces las
crisis se generalizan y pueden confundirse con crisis tónico-clónicas del sueño. En cerca de
un 20% de los casos las crisis pueden presentarse de día. El examen neurológico es normal.
Puede haber mayor porcentaje de problemas de aprendizaje escolar. Invariablemente mejoran
con la adolescencia. El EEG típico es con un ritmo de base normal y espigas en las regiones
centrotemporales del cerebro. Alrededor de un 40% de los casos tienen historia familiar de
epilepsia.
2.- Epilepsia ausencia de la niñez:
Se presenta entre los 3-11 años de edad con una mayor frecuencia relativa a los 5-6 años.
Constituyen un 5-10% de las epilepsias en el niño. Las crisis se caracterizan por episodios de
desconexión de 5-15 segundos con interrupción de la actividad en curso, mirada fija y a veces
leve parpadeo o algunos automatismos de chupeteo o algunos movimientos como abrochar.
Son de comienzo y final súbito, existe amnesia del evento (no recuerdan), aunque con el
tiempo los niños se dan cuenta que se desconectan. Se repiten muchas veces al día y son de
predominio matinal. Hay antecedentes familiares de epilepsia hasta en un 40% de los casos.
El examen neurológico es normal y el EEG muestra un ritmo de base normal y durante las
crisis aparecen descargas generalizadas de espiga onda lenta a 3 hertz por segundos. Es de
excelente pronóstico, sin embargo pueden a veces asociarse a crisis convulsivas tónicoclónicas generalizadas.
3.- Epilepsia mioclónica juvenil
Constituye alrededor de un 7% de los casos de epilepsia. Se presenta alrededor del inicio de
la pubertad. Las crisis son matinales y coexisten sacudidas mioclónicas del despertar, que
típicamente provocan caída de objetos de las manos (taza, cepillo dental). Es como un golpe
de corriente único. Se asocian crisis tónico-clónicas generalizadas particularmente cuando
hay privación de sueño. Pueden existir también ausencias y crisis fotosensibles como las
provocadas por la televisión, videojuegos o luces estroboscópicas (Discoteca). Existe un
elevado porcentaje de casos con antecedentes familiares de epilepsia. El examen neurológico
es normal. El EEG se caracteriza por registro basal normal con descargas generalizadas de
puntas y polipuntas ondas lentas visibles con mayor facilidad durante el sueño. Responde
muy bien a los FAE, pero tiene invariablemente tendencia a la recaída al suspenderlos.
Además implica restricciones en el estilo de vida del adolescente y adulto joven en cuanto al
riesgo
de
recaída
que
implican
las
trasnochadas
y
el
alcohol.
4.- Síndrome de West
Infrecuente pero severo. Se presenta en lactantes entre 3 y 18 meses de edad con un máximo
alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexión de la cabeza y un movimiento
de abrazo que a veces asocia llanto, dura 1-2 segundos y se repite varias veces en salvas
(espasmos). Se observa especialmente al quedarse dormido o al despertar y no asocian
decaimiento post crisis. El síndrome de West tiene una triada clásica constituida por los
espasmos, atraso o detención del desarrollo psicomotor y un patrón eléctrico muy anormal
en el EEG llamado Hipsarritmia. No menos de un 80% de los casos son sintomáticos y su
pronóstico es malo en cuanto a la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad
de continuarse después de los 2 años de edad, como una epilepsia sintomática multifocal o
transformarse en un síndrome de Lennox Gastaut. Su tratamiento más eficaz esta constituido
por la farmacoterapia hormonal con la hormona adrenocórticotropa (ACTH), asociada
a
un
antiepiléptico.
5.- Síndrome de Lennox Gastaut
Es un síndrome epiléptico infrecuente, pero severo. Se caracteriza por crisis de difícil control,
retardo mental y un patrón EEG de espiga onda muy lenta. Las crisis se inician entre los 2-3
años de edad y son de tipo múltiple: ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis tónico-clónicas,
crisis atónicas, crisis mioclónicas y estados de mal epiléptico. Las crisis son de muy difícil
control y las crisis atónicas arriesgan traumatismos faciales o de cráneo por caídas súbitas al
suelo, por lo que los niños afectados suelen usar un casco protector. Constituyen el síndrome
epiléptico
de
más
difícil
control
en
el
niño.
6.- Epilepsia del lóbulo temporal
Constituye la epilepsia focal más frecuente. Las crisis se originan en las estructuras profundas
del lóbulo temporal. La expresión clínica de las crisis es muy variada y son principalmente
crisis focales complejas e incluye sensaciones como una molestia epigástrica, sensaciones de
temor, despersonalización u otras difíciles de describir por los pacientes. Luego pueden
aparecer automatismos que consisten en movimientos sin un propósito: de boca, lengua,
mano, marcha y la posibilidad de generalización secundaria con la aparición de una crisis
tónico-clónica. Este tipo de crisis suele ser de difícil control con los FAE, especialmente si
se trata de una esclerosis mesial temporal (enfermedad de la zona interna de este lóbulo),
situación en el cual la remisión completa (libre de crisis), no se observa en más de un 30%
de los casos. Este tipo de epilepsia es el que tiene mejor respuesta al tratamiento quirúrgico.
El EEG muestra lentitud focal temporal y presencia de espigas. Estos pacientes suelen asociar
problemas importantes con la memoria.
7.- Epilepsia del lóbulo frontal
Se trata de un lóbulo cerebral muy grande y con muchas conexiones y las manifestaciones
clínicas son muy variadas y a veces rápidamente pueden presentar generalización secundaria.
Las crisis frontales pueden ser nocturnas con conductas bizarras, crisis parciales complejas,
crisis con giro de la cabeza u ojos, automatismos bilaterales complejos, detención del habla,
etc. Las crisis frontales frecuentemente pueden ser confundidas con parasomnias (problemas
de sueño) o pseudocrisis psicogénicas. El EEG dado el gran volumen de corteza cerebral
frontal puede ser normal, inespecífico o incluso mostrar sólo hallazgos generalizados, lo cual
hace más difícil el diagnóstico localizatorio de las crisis originadas en el lóbulo frontal.
¿Como enfrentar una crisis?
Cerca de 200 mil tienen epilepsia y en cualquier momento pueden presentarla
1ero: cada tipo de crisis requiere de un atencion distinta.
Focales. La persona experimenta movimientos involuntarios, se desconecta del medio y deja
de hacer lo que estaba haciendo, pero en pocos segundos se recupera. Para eso lo que tengo
que hacer frente al paciente es observarlos , cuidar que no se haga daño.
Generalizadas: tiene diferentes sintomas, como desconexion por algunos segundos,
contraccion muscular o hasta una caida. Para eso lo que hay que hacer es cuidar que el
paciente no se haga daño(poner algo blando bajo su cabeza, despejar su alrrededor, quitar
objetos que tenga que le puedan causar heridas, soltar lo que pueda apretar. NO impedir los
movimientos propios de la crisis
Aca tenemos las tonico clonicas generalizadas: incian con un estado de rigidez de toda la
musculatura, acompañado de un grito del paciente producido por la expulsion forzada de aire.
Hay perdida de conciencia inmediata y en el caso de estar de pie se cae al suelo. Luego
empieza a presentar sacudidas en piernas y brazos y en algunos casos pierde el control del
esfinter.
Aunque aparantemente el paciente no respire , no necesita reanimacion. Debo registrar la
hora y el tiempo de duracion de la crisis (2 minutos aprox.), si pasan mas de 5 minutos y la
crisis no termina, derivarlo a urgencias
Cuando termine la crisis, acostarlo DCL para facilitar su respiración.
Epilepsia en los niños
Debido a que existen muchas formas de crisis, y a que éstas se presentan, sobre todo, en la
edad pediátrica, es más apropiado hablar de “epilepsias” y no de epilepsia.
Una epilepsia se entiende como la ocurrencia reiterada de crisis en un determinado periodo
de tiempo, pero, ¿qué es un síndrome epiléptico? Se trata de un conjunto de signos y
síntomas, dentro de los cuales está la epilepsia.
Por ejemplo, si un niño presenta retraso del desarrollo -no camina, no se sienta y no habla-;
tiene un tipo determinado de crisis llamada espasmos infantiles; y, además, presenta un
electroencefalograma con determinadas características eléctricas, estamos hablando de un
portador del Síndrome de West.
No todos los síndromes son “malos” o “catastróficos”, también existen síndromes curables o
benignos. A continuación, se explicarán los distintos síndromes epilépticos, empezando por
las denominadas “epilepsias catastróficas”.
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS
¿Por qué este nombre?
Debido a que son epilepsias o síndromes de curso muy malo, generalmente presentes en niños
con grandes alteraciones neurológicas, y en los que el tratamiento médico u otros
tratamientos que se puedan usar, no ayudan mucho.
Nos ocuparemos de:
Síndrome de Ohtahara.
Síndrome de West.
Síndrome de Lennox-Gastaut.
Epilepsia mioclónica severa de la infancia.
Síndrome de Kojevnikow.
SÍNDROME DE OHTAHARA:
Fue descrito por S. Ohtahara en 1967. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que aparece
en el periodo de recién nacido. Los niños con esta condición presentan espasmos tónicos, un
tipo de crisis en las cuales se estiran y se ponen “duros”, se detiene la respiración y se ponen
morados. Estas crisis se presentan en grupos de 10 a 20, pasando luego a llorar sin parar.
Generalmente, son niños que nacieron gravemente asfixiados o con malformaciones del
cerebro.
Al realizar un EEG, éste muestra unas figuras más o menos características en las que casi no
se ve la actividad eléctrica cerebral y algunas áreas con descargas eléctricas anormales.
La tomografía cerebral (TAC) muestra grandes alteraciones. (Fig.1) Es un cuadro muy grave.
La mayoría de los niños mueren pronto y los que no lo hacen, quedan con secuelas
neurológicas y con crisis convulsivas reiterativas. Muchos de estos casos evolucionan a un
Síndrome de West.
SÍNDROME DE WEST
Fue descrito por el médico inglés, Dr. William West, quien observó este síndrome en su
propio hijo. Las crisis se manifiestan a través de espasmos infantiles y se presentan en grupos
o “racimos”. Frecuentemente, las madres consultan a un especialista pensando que los niños
tienen cólicos abdominales, pero los cólicos no se presentan agrupados.
Durante las crisis, el niño flexiona bruscamente la cabeza y el cuello hacia adelante,
adoptando una postura similar a la de un abrazo. Su nombre técnico es tic de salaam, ya que
recuerda la posición que adoptan los árabes al saludar. Este movimiento dura sólo algunos
segundos, pero suele repetirse muchas veces. Generalmente, luego de la crisis los niños
lloran.
El niño puede sufrir este tipo de crisis 10, 20, 30 o más veces al día y suelen presentarse al
despertar o al momento de quedarse dormido. Los espasmos infantiles suelen aparecer
después de los 4 meses de edad, frecuentemente entre los 5 y 9 meses, y es muy raro que se
produzcan luego de los 2 años de vida. Una vez que se presentan, los espasmos infantiles
traen consigo una detención y retroceso en el desarrollo del niño, y a menos que se consiga
detener las crisis, éstas harán cada vez más severo el compromiso neurológico del niño.
Las causas de este síndrome pueden ser: IDIOPÁTICAS en la cual el niño es neurológica y
mentalmente normal; CRIPTOGÉNICAS, en la cual el niño tiene atraso en el desarrollo y
cuadro de compromiso neurológico, pero sin que podamos encontrar una causa visible (por
neuroimagen o exámenes de sangre) y la última causa es llamada SECUNDARIA o
SINTOMÁTICA, en la que podemos encontrar una causa y el niño tiene un grave
compromiso neurológico.
¿Qué causas podemos encontrar?
Enfermedades que ya tiene el niño al momento de nacer, como infecciones o malformaciones
cerebrales, problemas como asfixia o hemorragia durante el parto y algunas patologías luego
de nacido, como meningitis o alguna secuela por tener la bilirrubina alta durante muchos
días. (Fig. 2) El EEG característico se llama “hipsarritmia” y es un trazado caótico, totalmente
desarreglado, en el que es difícil distinguir las zonas a estudiar y lleno de muchas descargas
eléctricas anormales (Fig..3)
En la actualidad se usan varias formas de tratamiento para este síndrome. Entre las medicinas
usadas, se encuentra una hormona llamada ACTH, que consigue controlar los espasmos
infantiles en más de la mitad de los pacientes. Otros medicamentos utilizados son el ácido
valproico, vigabatrina, benzodiazepinas y piridoxina. El pronóstico de estos niños no es
bueno y muchos de ellos continúan teniendo otras formas de crisis. Algunos pasan a ser parte
del grupo de síndrome de Lennox-Gastaut.
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
Este síndrome debe su nombre a dos médicos especialistas en epilepsia, quienes fueron los
primeros en describirlo. Se caracteriza por varios tipos de crisis acompañadas de un EEG con
figuras eléctricas especiales y retraso mental. Generalmente, se presenta después de los 2
años de edad, mayormente entre los 3 y 5 años. Aproximadamente la tercera parte de ellos
derivan de un síndrome de West.
Los niños con este síndrome presentan crisis que les hacen caer bruscamente al suelo,
golpeándose e hiriéndose la cabeza y el rostro. Por eso se recomienda que estos pacientes
usen siempre un casco como protección.
Estas crisis se denominan atónicas, o drop-attack (en inglés), y se acompañan de otras, como
las tónicas, en las que al dormir los pacientes presentan posturas de extensión total, se ponen
“duros y extendidos”, o si están despiertos extienden bruscamente la cabeza hacia atrás, con
un parpadeo de ojos muy rápido.
También tienen crisis llamadas de ausencia compleja, en las que el niño se desconecta
momentáneamente del ambiente presentando, además, movimientos automáticos de boca
(como masticar o succionar) o de manos (como si se estuvieran abotonando la ropa).
Las causas son muy parecidas a las del síndrome de West: previas al nacimiento u originadas
durante o después del mismo. En algunos casos, la aparición de este síndrome se debe a un
status epiléptico o surge como secuela de un derrame cerebral.
Un status epiléptico es una situación en la que el niño tiene una crisis de más de treinta
minutos de duración o muchas crisis seguidas en un lapso corto de tiempo, intervalo durante
el cual permanece sin recuperar la conciencia.
Generalmente, se usan muchas medicinas para intentar controlar las crisis. Sin embargo, esto
es muy complicado, pues son de difícil manejo, por lo que el niño termina tomando 3-4 ó 5
medicinas con efectos no deseados, como sueño durante el día o a veces más crisis, sin
encontrar alivio para su problema total. Últimamente, se ha vuelto a utilizar la dieta
cetogénica como tratamiento para controlar las crisis, obteniéndose resultados positivos. En
algunos casos es posible realizar cirugía.
La mayoría de estos niños no consigue mejorar su déficit cognitivo, aún con un buen control
de crisis. En los pacientes con mal control, se produce una disminución progresiva de las
condiciones intelectuales.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DE LA INFANCIA
Esta es una forma poco común en la que evolucionan las llamadas convulsiones febriles o
crisis febriles. A su vez, las convulsiones febriles pueden ser típicas o atípicas; siendo las
atípicas aquellas infrecuentes desde su inicio, ya sea porque tienen una forma diferente, una
mayor duración o porque se repiten de manera constante.
La historia típica es la de un niño que recibe su primera, a veces segunda, dosis de vacuna
DPT y horas después, además de fiebre, presenta una crisis que es generalmente parcial (de
un solo lado del cuerpo o de una sola extremidad), que dura más de 15 minutos o que se
repite varias veces el mismo día o en días sucesivos.
De ahí en adelante, cada vez que tiene fiebre, las crisis tienen más o menos las mismas
características hasta que, un día, empieza a presentar crisis sin fiebre. Bordeando los dos
años, aparecen crisis mioclónicas (como sustos) y luego crisis parciales complejas, en las que
el paciente se queda “pegado al vacío” con mirada fija y acciones automáticas. De manera
que, frecuentemente, es un síndrome de niños pequeños y lactantes, pero que puede
prolongarse por muchos años.
Al inicio del cuadro, los niños son normales pero, con el paso de los años, van perdiendo su
desarrollo psicomotor y disminuyendo su capacidad intelectual. Adicionalmente, las crisis se
vuelven cada vez más difíciles de tratar y muchos pueden desarrollar problemas de equilibrio.
Aún en el grupo de niños que consigue quedar sin crisis, (alrededor del 40%) el compromiso
intelectual existe y es progresivo.
Se supone que este síndrome no tiene una causa conocida, pero probablemente tiene que ver
con la condición genética del paciente y se sospecha frente a la presentación de crisis febriles
repetidas e inusuales. El EEG no es característico, pero ayuda en el diagnóstico al encontrar
determinadas figuras eléctricas anormales.
SÍNDROME DE RASMUSSEN
Este síndrome debe su nombre a un cirujano canadiense que lo describió por primera vez y
en su evolución es realmente catastrófico e, incluso, mortal. Se trata de una epilepsia parcial
(afecta a un miembro superior o parte de él) y continua, es decir, presenta crisis que no cesan
ni de día ni de noche, pudiendo durar meses.
Afortunadamente, es de rara ocurrencia y suele presentarse antes de los diez años de vida, en
un niño hasta entonces normal. Se producen crisis de tipo parcial motor o con movimientos
de grupos musculares de la mano, el antebrazo o todo el brazo y que no dejan descansar al
paciente, quien está totalmente despierto.
Cuando se describió por primera vez, se asoció a una forma rara de encefalitis localizada
(inflamación viral de una zona del cerebro), pero luego se ha descrito asociada a
enfermedades metabólicas raras. En algunos pacientes no fue posible encontrar una causa
clara.
Con el paso del tiempo, estos pacientes van presentando debilidad del lado donde tienen la
crisis hasta que se instala una hemiplejia (pérdida de fuerza y movimientos) y tienen también
compromiso intelectual.
La mayoría de los fármacos no hacen efecto en estos pacientes y casi siempre se recurre a la
cirugía, en la que se les retira prácticamente todo el lado del cerebro comprometido,
quedando con hemiplejia pero recuperando su calidad de vida al quedar libres de crisis.
II. OTROS SÍNDROMES EPILÉPTICOS DE LA INFANCIA
Dentro de estos vamos a considerar tanto los síndromes con crisis parciales (de un solo lado
o una parte del cuerpo) como los que tienen crisis generalizadas (de todo el cuerpo).
Entre ellos tenemos:
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia.
Epilepsia parcial benigna de la infancia.
Epilepsia ausencia de la infancia.
Epilepsia mioclónica juvenil o de Janz.
1.
EPILEPSIA
MIOCLÓNICA
BENIGNA
DE
LA
INFANCIA
Corresponde a una forma poco frecuente de crisis mioclónicas, de inicio entre los 4 meses y
3 años. Se caracteriza por pequeños saltos musculares o mioclonías y el EEG presenta una
actividad eléctrica que coincide con los saltos musculares.
No se conoce hasta ahora su causa y el interés de su diferencia con otras formas de crisis
mioclónicas, radica en la benignidad de su pronóstico. Es mucho más frecuente en varones y
tiene una excelente respuesta a los fármacos anticonvulsivantes.
2. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA INFANCIA
Aunque existen varias formas, la más común de ellas es la denominada EPILEPSIA
ROLÁNDICA o EPILEPSIA CON PUNTA CENTRO TEMPORAL, por lo que cuando
se habla de este síndrome generalmente se piensa en ella.
Es una forma de síndrome con crisis predominantemente parciales, de inicio después de los
3 años de vida y fundamentalmente en varones. Su benignidad reside en el hecho de que el
paciente es normal antes, durante y después de la presentación de las crisis y en su total
curación al llegar a la adolescencia con o sin tratamiento. A menudo, se presenta como una
crisis única en la vida y que no se vuelve a repetir.
Un episodio típico comienza con el niño durmiendo. Aproximadamente 2 o 3 horas luego de
empezar a dormir, presentan un sonido gutural, muy característico en la garganta, seguido de
mucha salivación; luego aparece un movimiento tipo salto muscular en una esquina de la
boca que progresa hacia la mitad de la cara de ese lado y, a veces, avanza hacia todo el brazo
de ese mismo lado. En algunas ocasiones, la crisis se convierte en generalizada.
Frecuentemente, existe antecedente de crisis febriles o epilepsia de tipo idiopático en la
familia. Por tener una carga familiar importante, lógicamente no se encuentran lesiones en
ninguno de los exámenes. El único examen que ayuda para confirmar el diagnóstico es el
EEG,
donde aparecen unas figuras eléctricas llamadas puntas en una zona cerebral denominada
temporal (Fig. 6).
Por ser las crisis poco frecuentes, a menudo no se deja tratamiento; en el caso de ser
necesario, se usa carbamazepina y, últimamente, también ácido valproico, sólo por periodos
cortos.
3. EPILEPSIA AUSENCIA DE LA INFANCIA
Es una de las formas de epilepsia con crisis generalizadas, más frecuentes en la infancia. Se
inicia generalmente entre los 3 y 12 años, presentándose más en las niñas.
Las crisis se inician en forma brusca y terminan de la misma manera. Generalmente, el niño
está despierto haciendo cualquier actividad, cuando de pronto deja de hacerla, se queda como
“ido” sin responder a las preguntas y parpadeando muy rápidamente. A veces se acompaña
de movimientos leves de boca y manos, pero sin pérdida de tono muscular ni caídas al suelo.
La crisis duran entre 5 y 15 segundos y se repiten varias veces durante el día (hasta 100 o
más veces). Entre crisis y crisis, el niño es totalmente normal.
Es una forma de epilepsia con carga genética y, por lo tanto, no tiene una causa demostrable.
El EEG es muy característico, pues presenta una actividad eléctrica especial que se llama
punta-onda a 3 ciclos por segundo. (Fig.7).
El tratamiento se realiza con ácido valproico, clonazepan, etosuccimida o lamotrigina, con
una respuesta favorable cercana al 85% (libres de crisis en el seguimiento a varios años). Sin
embargo, existe la asociación con crisis generalizadas tónico-clónicas, que pueden aparecer
concomitantemente o después del inicio de las ausencias. Es un síndrome de niños, pero en
ocasiones se puede presentar también durante la adolescencia, denominándose epilepsia
ausencia juvenil.
Epilepsia en la mujer
El tratamiento adecuado de las mujeres con epilepsia requiere tener en cuenta algunos
aspectos específicos relacionados con las hormonas femeninas, la vida reproductiva de la
mujer y la salud de los huesos.
Hormonas Femeninas y Epilepsia.
Las hormonas sexuales femeninas pueden influenciar la facilidad y la capacidad que tiene el
cerebro para producir crisis epilépticas. Así por ejemplo, un tipo de hormona conocida como
estrógeno facilita la aparición de crisis epilépticas mientras que otro tipo de hormona, la
progesterona, dificulta la aparición de crisis epilépticas. Existe un predominio de uno u otro
tipo de hormona durante el ciclo menstrual, lo que explica que en algunas mujeres las crisis
aparezcan o aumenten con relación a distintas etapas del ciclo. A este patrón de las crisis se
lo conoce como epilepsia catamenial.
El diagnóstico de epilepsia catamenial requiere de un registro cuidadoso en un calendario de
crisis (anotar día a día, el número y tipo de crisis) de varios ciclos menstruales, ya que en la
práctica clínica, es frecuente que se tenga la impresión de que las crisis se asocian a alguna
etapa del ciclo menstrual, pero que esto no sea así, al hacer un registro detallado. En el caso
de que se confirme una epilepsia catamenial, existen varios medicamentos que pueden ser
usados en forma intermitente para el control de las crisis, los que deben ser evaluados en
conjunto con el médico.
En algunas mujeres la llegada de la menopausia podría producir un aumento de las crisis,
especialmente en aquellas que se encuentren en tratamiento de sustitución con estrógenos.
Los medicamentos para la epilepsia - que son conocidos en lenguaje médico como fármacos
antiepilépticos (FAE)- pueden producir una baja en las hormonas femeninas que recibe el
nombre de hipogonadismo. En estas pacientes, la falta de hormonas femeninas produce una
serie de alteraciones entre las que destacan, el aumento de peso con distribución del tejido
graso en la cintura ( formando un “neumático”) en lugar de depositarse en las caderas o
glúteos, aumento de la vellosidad, aparición de acné, cambios en el ciclo menstrual (ciclos
de menos de 23 días de duración o de más de 35 días de duración, diferencias de duración de
más de 5 días entre cada ciclo) y la aparición de sangrado vaginal entre los ciclos. Ante
cualquiera de estos signos es necesario consultar de inmediato al médico tratante,
especialmente si la mujer se encuentra en tratamiento con ácido valproico, que es el fármaco
antiepiléptico que más frecuentemente se asocia con este tipo de complicación. En ocasiones
los signos de hipogonadismo se acompañan de quistes en los ovarios, razón por la cual se
utiliza el nombre de síndrome de ovario poliquístico.
Debido a que el aumento de peso por sí solo podría ser la fuente de alteraciones hormonales,
es importante que la mujer con epilepsia conozca cuáles son los FAE que con mayor
frecuencia asocian esta complicación y que son los siguientes: ácido valproico,
carbamazepina, gabapentina y pregabalina.
Es necesario destacar, que ninguno de los efectos de los FAE que se han descrito, impiden
que sean utilizados en la mujer, ya que en la mayoría de los casos estos efectos no se
presentan o son manejables en conjunto con un especialista. Más bien se trata de mantenerse
alerta para detectar precozmente la aparición de alguna de estas complicaciones.
Vida Reproductiva y Epilepsia.
Los aspectos reproductivos deben tenerse en cuenta desde la primera vez que una mujer con
epilepsia, que se encuentra en edad fértil, consulta por su enfermedad. Esto incluye a las
adolescentes y a las mujeres sin vida sexual activa.
La inmensa mayoría de las mujeres con epilepsia puede tener una vida reproductiva normal,
con embarazos sin complicaciones e hijos sanos. Por lo tanto, no existe ninguna razón para
limitar la maternidad, ni se justifica una actitud temerosa o angustiada ante la posibilidad de
que los hijos de madres con epilepsia, tengan alguna malformación o presenten ellos mismos
crisis epilépticas. Sin embargo, para que lo anterior sea efectivo, es necesario que las mujeres
con epilepsia, dispongan de la información necesaria para tomar las decisiones adecuadas en
cuanto al embarazo y a la anticoncepción, discutiendo estos aspectos con el médico tratante
de su epilepsia y con su médico obstetra.
Las mujeres sin epilepsia tienen 2 a 4% de posibilidades de tener un hijo que presente algún
tipo de malformación. En el caso de una mujer con epilepsia esta probabilidad se duplica
alcanzando una cifra de 4 a 6%. Sin embargo, aún conserva una posibilidad de tener un hijo
sano de 94 a 96% (comparado con un 96 a 98% de una mujer sin epilepsia). En la práctica,
esta diferencia en el riesgo de malformaciones es mínima y resulta muy tranquilizadora para
la
mujer
con
epilepsia
que
está
planificando
un
embarazo.
El mayor riesgo de malformaciones en los hijos de madres con epilepsia se debe
principalmente a los FAE y no a la enfermedad. Resulta tentador entonces pensar en
suspender el tratamiento en el caso de planificar un embarazo o al descubrir que se está
embarazada en forma no planificada. ESTO NO DEBE HACERSE POR NINGÚN
MOTIVO, ya que existe el riesgo de presentar crisis convulsivas que implican un daño mucho
mayor para el niño en gestación. Lo que sí corresponde hacer es contactar de inmediato al
médico tratante para evaluar en conjunto la situación y las medidas a tomar.
En general, no existe por el momento evidencia suficiente que permita identificar a uno o
más FAE que se asocien a un grado mayor o menor de malformaciones del recién nacido.
Sin embargo, sí es claro que el ácido valproico y la carbamazepina se asocian a un mayor
riesgo de que el recién nacido presente una malformación grave del sistema nervioso
conocida como espina bífida (1- 2% y 0,5 – 1 % respectivamente). Es por ello, que se tratará
de evitar el uso de éstos fármacos si se está planificando un embarazo. Aún en el caso de
estos medicamentos, rige la norma de no suspender el tratamiento ante el diagnóstico de un
embarazo no planificado, ya que esta malformación se produce dentro de los primeros 28
días de gestación y por lo tanto ya está presente en el momento del diagnóstico de embarazo.
Suspender el tratamiento en ese momento sólo le agrega un riesgo más al niño en gestación.
Por otra parte, como la probabilidad de que la espina bífida se produzca es tan baja, la
inmensa mayoría de estos niños es completamente normal.
Si bien lo ideal es que la mujer con epilepsia planifique su embarazo en conjunto con su
médico tratante y su médico obstetra, es frecuente que se produzcan embarazos no
planificados, especialmente entre las mujeres más jóvenes o adolescentes. Es por ello que es
indispensable administrar junto con los FAE un tratamiento con ácido fólico, que es una
vitamina que ayuda a prevenir las malformaciones del recién nacido, especialmente aquellas
más graves que comprometen al sistema nervioso. El ácido fólico debe administrarse además
de los FAE, en TODA mujer en edad fértil con epilepsia, incluyendo a las adolescentes y a
las mujeres sin vida sexual activa.
El embarazo y el parto de las mujeres con epilepsia debe ser controlado en forma periódica
y coordinada por un neurólogo y un obstetra con entrenamiento y experiencia. En estas
circunstancias las complicaciones son mínimas y no revisten mayor gravedad. Si bien buena
parte de los FAE pasa en mayor o menor proporción a la leche materna, esto no es un
impedimento para la lactancia materna en la gran mayoría de los casos. Sólo en la
eventualidad de que el recién nacido se encuentre muy somnoliento o no esté mamando en
forma adecuada, se deberá considerar –en conjunto con un especialista - el cambio del FAE
o la suspensión de la lactancia materna.
Algunos FAE como: fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, oxcarbazepina y topiramato
disminuyen la eficacia de los anticonceptivos orales (píldora anticonceptiva), por lo que será
necesario tener presente este efecto para evaluar el cambio a otro FAE, manejo hormonal o
tomar otras medidas anticonceptivas.
Epilepsia y Salud Osea
La fenitoína, el fenobarbital y en menor medida la carbamazepina y el ácido valproico
disminuyen el calcio de los huesos, aumentando el riesgo de osteoporosis (desmineralización
de los huesos) y fracturas. Por lo tanto, las pacientes en tratamiento con estos FAE deben
efectuar controles regulares de su calcemia, nivel plasmático de vitamina D y hormona
paratiroídea, de acuerdo a las indicaciones del especialista. Se recomienda además la
realización de un examen llamado densitometría ósea (cuyo propósito es medir el nivel de
calcio en los huesos) al completar 5 años de tratamiento con algunos de los FAE previamente
mencionados. El efecto sobre la salud ósea de otros FAE de aparición más reciente no ha
sido aún completamente evaluado, por lo que es necesario mantenerse atento en cuanto a la
aparición de nueva información en esta área. En el caso de confirmarse una menor fijación
de calcio o una osteoporosis, existen tratamientos disponibles sobre la base de administración
de calcio, Vitamina D o fármacos para aumentar la fijación ósea de calcio.
Conclusiones
Las mujeres con epilepsia tienen mayores posibilidades de presentar trastornos de su ciclo
menstrual o de su función reproductiva. Por otra parte, pueden observarse fluctuaciones en
la frecuencia y severidad de las crisis con relación al ciclo menstrual.
En las mujeres con epilepsia, el embarazo implica un mayor riesgo para la madre y el niño.
Sin embargo en más de un 90% de los casos, es posible un embarazo y un recién nacido
completamente normales, lo que implica el acceso a la maternidad para la inmensa mayoría
de las mujeres con epilepsia.
La administración de ácido fólico para prevenir la aparición de malformaciones en el recién
nacido, debe efectuarse en toda mujer con epilepsia que se encuentre en edad fértil,
incluyendo a las adolescentes y a las mujeres sin vida sexual activa.
La efectividad de los fármacos anticonceptivos puede verse disminuida en las pacientes que
se encuentren en tratamiento con FAE. Este factor debe tomarse en cuenta en toda mujer en
edad fértil.
Es necesario controlar la salud ósea de las pacientes en tratamiento con FAE, especialmente
en aquellas que se encuentran en tratamiento con fenitoína, fenobarbital, carbamazepina y
ácido valproico.
El adecuado tratamiento de una mujer con epilepsia implica tener presentes todos los aspectos
mencionados desde la primera consulta, en lugar de limitarse al control de las crisis
epilépticas. La estrecha interacción entre el médico tratante y el gineco obstetra es de
fundamental importancia para asegurar la calidad de vida de la mujer con epilepsia, su acceso
a una maternidad normal y a la gestación de un recién nacido sano.
Preguntas
¿Cómo está constituido el cerebro?
El cerebro está constituido por varios billones de células, llamadas neuronas que actúan como
pilas o acumuladores y que, al funcionar, tienen actividad eléctrica armónica. Esta,
normalmente,
nos
permite
pensar,
movernos,
leer,
oir,
etc.
En personas que tienen epilepsia esta actividad eléctrica es brusca y excesiva originando una
descarga anormal.
¿Cómo se manifiestan las crisis?
Si la descarga afecta a un gran número de neuronas, la persona puede sufrir una crisis (ataque)
y su manifestación depende de las funciones que tengan las neuronas afectadas. Así: si la
descarga proviene de las neuronas encargadas del movimiento, la crisis se expresa como
sacudidas de todo el cuerpo o de una parte de éste. Esta crisis la denominamos crisis
convulsiva o convulsión.
¿Qué otro tipo de crisis se pueden presentar?
Si la descarga es de neuronas que regulan la conciencia o estado de alerta, la crisis se expresa
como una desconexión fugaz del medio, es decir, el paciente pierde la conciencia y el control
de
los
músculos
por
un
breve
período
de
tiempo.
¿Cuáles son las causas de las epilepsias?
Existe un número considerable de casos cuyas causas no se han podido determinar. Aquellas
que no tienen evidencias de una lesión en el cerebro y si existen factores genéticos, las
denominamos Primarias o Idiopáticas.
Cuando se ha identificado la causa probable, o su origen, se denominan Secundarias o
Sintomáticas.
¿Cuáles son las causas más frecuentes de las epilepsias?
A nivel mundial existen 5 grandes causas de Epilepsias
- Daño cerebral por asfixia al momento del nacimiento, por una atención inadecuada del parto
o falta de atención profesional del parto.
- Infecciones del cerebro por virus, bacterias o infestación de parásitos como con el embrión
de la tenia (cisticercosis).
- TeC accidentales y no accidentales, entre los que se puede incluir el síndrome de maltrato
infantil.
- ACV
- Epilepsias determinadas genéticamente
¿Qué otras causa de epilepsia existen?
También hay otras causas como:
- Intoxicaciones medicamentosas
- Tumores cerebrales
- Malformaciones cerebrales congénitas
- Demencias (Alzheimer)
¿Como se clasifican las crisis de epilepsia?
Se clasifican en:
• Crisis generalizadas: una descarga cerebral anormal que se origina en forma simultánea a
todo el cerebro, siendo el síntoma inicial la pérdida de conciencia.
• Crisis parciales: la descarga anormal se origina un área específica del cerebro y puede
extenderse al resto, por lo que inicialmente puede no existir pérdida de conciencia.
¿Qué son las crísis tónico-clónicas generalizadas?
Dentro de las crisis convulsivas, las crisis tónico-clónicas generalizadas son las más
conocidas y comunes; se inician a cualquier edad y generalmente se manifiestan por:
- Una pérdida repentina de la conciencia, caída del paciente, una contracción sostenida o
intensa de todos los músculos y dificultad temporal para respirar (fase de contracciones
tónicas) luego sacudidas musculares breves (fase clónica), posible mordedura de la lengua o
parte interior de la mejilla, salivación espumosa y palidez. En esta fase puede haber
incontinencia de orina y/o deposiciones.
- Posteriormente la respiración se normaliza paulatinamente, vuelve a tener conciencia
aunque puede permanecer confuso temporalmente y con sensación de cansancio. La crisis
dura de dos a cinco minutos y el período de recuperación hasta 30 minutos.
¿Qué son las crisis de ausencia?
Las crisis de ausencia son crisis generalizadas. Se manifiestan por una breve desconexión (10
a 20 segundos), detención de la actividad, con mirada fija y parpadeo, a veces con
contracciones breves de los miembros, inclinación del tronco y cabeza hacia atrás, rotación
y sacudidas de los ojos, movimientos de la boca, lengua y dedos, entre otros.
¿Qué son las crisis focales o parciales?
Son formas de crisis epilépticas que afectan a sólo una parte del cerebro, y las
manifestaciones
iniciales
se
relacionan
con
esa
parte
afectada.
Las crisis parciales se subdividen en:
a) Crisis parciales simples
b) Crisis parciales complejas
Las crisis parciales simples se caracterizan por preservación de la conciencia. Pueden darse
a cualquier edad, aunque son más frecuentes en el adulto. Las causas principales son:
tumores,
traumatismos
y
otras
lesiones
localizadas
en
el
cerebro.
Se caracterizan por contracciones musculares de la mitad del cuerpo, una extremidad o una
parte
de
ella,
sin
pérdida
de
la
conciencia.
Ocasionalmente se manifiestan con hormigueo en un lado del cuerpo u otras alteraciones de
acuerdo
con
la
parte
del
cerebro
afectada.
Las crisis parciales complejas se caracterizan por compromiso de la conciencia por lo que el
paciente con frecuencia no recuerda el ataque y no puede describirlo.
Pueden tener manifestaciones diversas. Habitualmente el paciente interrumpe lo que está
haciendo, en ocasiones palidece y hace girar los ojos, puede caer en estado de ensoñación y
sumirse en movimientos automáticos que carecen de sentido. Por ejemplo: movimientos
repetidos de los labios, besuqueo, lamidos, deglución, masticación, frotación de las manos,
desvestirse, cambiar de sitio las cosas, repetición sin sentido de palabras, etc.
La duración es generalmente de uno a dos minutos, pero a veces persiste durante mucho más
tiempo.
¿Cómo se hace el diagnóstico de las Epilepsias?
Es fundamental que antes de iniciar el tratamiento, el médico haga un diagnóstico preciso de
la epilepsia.
1.- HISTORIA CLINICA
Constituye
un
elemento
clave
en
el
diagnóstico
de
la
epilepsia.
Para elaborarla, el médico requiere una descripción detallada de los episodios que pueden
corresponder a crisis epilépticas. La descripción debe ser hecha por un testigo ocular de las
crisis, al igual que la frecuencia e intervalos máximos y mínimos sin ataques.
La historia debe incluir información sobre el embarazo, parto, desarrollo psico-motor,
enfermedades previas al paciente y si hay o no otros casos de epilepsia en la familia.
2.- EXAMEN FISICO Y PRUEBAS DE LABORATORIO
En todo paciente con indicios de algún tipo de epilepsia, el médico debe hacer un examen
físico completo, incluyendo un examen neurológico detallado; en algunos casos se solicitará
exámenes de sangre, orina y otras pruebas de laboratorio, las mismas que tienen por objeto
establecer si las crisis obedecen a una causa que pueda ser corregida. En las epilepsias
primarias el examen físico es normal; mientras que en las epilepsias secundarias se detectan
anormalidades en el sistema nervioso.
3.- ELECTROENCEFALOGRAMA;
4._ESTUDIOS DE IMÁGENES CEREBRALES
¿Qué es el Electroencefalograma (EEG)?
El EEG es el registro gráfico de la corriente eléctrica producida por la actividad de las
neuronas y puede ayudar a identificar una actividad eléctrica anormal en el cerebro.
Todo paciente con epilepsia debe hacerse un EEG en su evaluación inicial. Es infrecuente
que un paciente tenga una crisis mientras se está efectuando el EEG de rutina; por lo que no
es raro que dicho examen en un paciente con epilepsia sea informado como normal, lo cual
no elimina la posibilidad de que ese paciente tenga epilepsia; es el médico quien debe hacer
el juicio-diagnóstico correspondiente.
¿Cómo se realiza el Electroencefalograma? (EEG)
El estudio electroencefalográfico se efectúa colocando unos pequeños discos metálicos en
determinados lugares de la superficie del cráneo, en los que previamente se ha aplicado una
crema electrolítica conductora o de colodión, para asegurar de modo estable esos discos y a
la vez que transmiten las señales de la actividad eléctrica del cerebro hacia la máquina que
se encargará de amplificar esas señales y registrarlas en un papel (electroencefalograma). Los
discos metálicos reciben el nombre de electrodos y se colocan según normas internacionales
para tales registros.
Durante la realización del estudio es conveniente informar a paciente sobre lo que se va a
hacer, a fin de disminuir su normal inquietud por lo desconocido. Habitualmente debe
permanecer acostado, con los ojos cerrados, si bien se le ordenará la apertura y el cierre
intermitente de los párpados para observar los cambios que se producen en el registro.
También se practicará la llamada hiperventilación, consistente en una serie de respiraciones
profundas y continuadas que hacen expeler el dióxido de carbono (CO2) de la sangre a través
de los pulmones, lo cual modifica la acidez de la sangre (ph sanguíneo) hacia el lado alcalino.
Durante el registro se efectúa también la estimulación luminosa o fótica a frecuencias
variables
(fotoestimulación).
El tiempo necesario para realizar un EEG es de aproximadamente una hora, la mitad del cual
se emplea para colocar los electrodos y preparar al paciente, y sólo 20 o 30 minutos se utilizan
en el registro propiamente dicho de la actividad cerebral.
¿ Cuál es el rol de los estudios de imágenes cerebrales?
Para establecer la causa de la epilepsia en un paciente determinado, el médico puede solicitar
un estudio que permita tener imágenes de las diferentes estructuras del cerebro y detectar
algunas
anomalías
que
pueden
ser
el
origen
de
la
epilepsia
Para esto, existen dos modalidades: TAC y RNM
¿Cuál o cuáles son los tratamientos que existen para la epilepsia?
Los tratamientos para la epilepsia son, fundamentalmente, cuatro. Todos y cada uno de ellos
apuntan a mejorar la calidad de vida del paciente, lo que se refiere a que no haya
discriminación, la persona se inserte bien y que logre controlar totalmente o reducir sus
crisis. El primero es el tratamiento con fármacos. Se trata de antiepilépticos que logren un
adecuado control de las crisis, con la menor cantidad de efectos secundarios. Es decir, que
no alteren la calidad de vida del paciente, que pueda trabajar bien, etc. Entre el 60 y 70% de
los pacientes con epilepsia responde bien al tratamiento farmacológico.Si los fármacos no
dan resultado, se puede pensar en la segunda opción, que consiste en una intervención
quirúrgica. Esta cirugía está indicada sólo para pacientes cuyo tratamiento con fármacos no
ha sido exitoso y que tienen un tipo de epilepsia específico, el cual puede ser operado. Una
tercera posibilidad, también en caso de que no resulte la terapia farmacológica, es la dieta
cetogénica, que consiste en un régimen alimenticio rico en ácidos grasos, lo que produce una
sensación similar al ayuno, acidificando el entorno cerebral y disminuyendo las crisis. La
cuarta posibilidad es el estimulador vagal, que consiste en una especie de marcapasos,
conectado al nervio vago, el cual marca impulsos eléctricos, que no son percibidos por la
persona, para que el nervio bloquee la ocurrencia de crisis, o disminuya sus efectos. Esta
alternativa es la menos común y, junto a la cirugía, la más costosa. Las más habitual es el
tratamiento farmacológico.
¿Cómo es el tratamiento farmacológico de las Epilepsias?
En la actualidad el tratamiento con medicamentos adecuados, denominados fármacos
antiepilépticos (FAEs), hace la diferencia entre una vida temerosa y aislada y otra plena y
exitosa.
El propósito del tratamiento con medicamentos es el prevenir las crisis, no curarlas; por ello
la medicación deber ser tomada por periodos largos (meses o años).
El tratamiento de la epilepsia no es uniforme, las necesidades de cada persona son únicas y
puede tomar algún tiempo encontrar la dosis adecuada del medicamento antiepiléptico.
Usualmente, el médico empieza el tratamiento con dosis bajas y se va incrementando poco a
poco de acuerdo con la respuesta individual de cada paciente; de esta manera, el médico
busca el máximo control de las crisis con el menor número de efectos no deseados tales como
somnolencia,
irritabilidad,
náuseas,
cansancio,
entre
otros.
El tratamiento con fármacos antiepilépticos se rige a los siguientes principios generales:
• La mayoría de los casos de epilepsia pueden ser controlados adecuadamente con los
medicamentos antiepilépticos.
• En la mayoría de pacientes es necesario un solo medicamento, pero existen unos pocos
casos que requieren más de uno.
• Es muy importante que el medicamento sea administrado diaramente según la prescripción
del médico. Los cambios en la dosis o en la frecuencia de la administración, sin el aval del
médico, son muy peligrosos.
• Cuando el diagnóstico y el tratamiento son hechos tempranamente, hay una buena
posibilidad de que le paciente pueda vivir sin medicación luego de un período de tratamiento
adecuado. La duración del tratamiento depende del tipo de epilepsia y es el médico quien
debe decidir el momento de retirar el tratamiento.
• Algunos medicamentos antiepilépticos pueden producir sedación excesiva y dificultades en
la concentración y la memoria. Es importante que el profesor reporte al médico tratante estas
dificultades en los escolares al para los ajustes necesarios de la medicación.
• Cuando un paciente tiene crisis epilépticas muy seguidas o un ataque dura más de 5 minutos
(estado epiléptico) se trata de una verdadera urgencia médica y debe ser llevado
inmediatamente al servicio de salud más cercano.
¿Qué hacer frente a una crisis de epilepsia tónico-clónica?
Prestar los primeros auxilios, para lo que debe:
• Mantener la calma.
• Proteger a la persona para que no se lastime.
• Retirar a la persona de objetos peligrosos como fuego, vidrios o cables eléctricos.
• En caso de que la persona no esté en cerca de un peligro, no moverla. Sólo retirar los objetos
de su alrededor.
• Colocarle algo suave bajo la cabeza.
• Tan pronto como los movimientos de sacudida terminen, asegurarse de que la persona
respira libremente.
•
Aflojar
la
prenda
de
vestir
en
la
cintura
y
el
cuello.
• Girar a la persona sobre un costado para permitir que la saliva fluya de su boca y pueda
respirar mejor.
• Observar a la persona hasta que haya recuperado totalmente la conciencia.
• Impedir que se aglomere gente a su alrededor.
• Después de la crisis, la persona puede encontrarse confusa. Se le debe explicar lo sucedido
y hacer que descanse hasta que se haya recuperado por completo.
• Si la crisis convulsiva se prolonga más de 5 minutos, o si se presenta un estado de crisis
continuas sin que la persona recupere la conciencia (estado epiléptico) o si una persona tiene
una convulsión y no se conoce que tenga epilepsia, debe tener atención médica urgente.
¿Y las crisis menores no convulsivas?
Es poco probable que la persona caiga y se lastime, ya que en este tipo de crisis el paciente
no pierde la conciencia, Puede presentar movimientos involuntarios de una parte del cuerpo
(crisis parciales simples), o puede tratarse de desconexiones (ausencias).
• En las crisis de ausencias o desconexiones, pierde la conciencia. Su inicio y final son
imperceptibles y dura alrededor de 20 segundos, por lo que se recomienda recordarle aquello
que hacía, o lo que se le estaba diciendo.
•
Crisis
parciales
complejas
(movimientos
automáticos
• Hablarle calmadamente, dando seguridad a la persona y a los demás.
• Protegerlo de peligros.
• Quedarse con la persona hasta que recupere la conciencia.
• No detenerlo a menos que sea esencial para su seguridad.
repetitivos)