Urticaria y Angioedema Resumen de capitulo 6

Urticaria y Angioedema
Resumen de capitulo 6 (Conejo-Mir)
Realizado por: Elena González
Características generales
-la urticaria es una dermatosis muy frecuente en la práctica diaria, se manifiesta por prurito y aparición de habones, que suelen
durar menos de 24 horas
-los habones son producidos por un edema dérmico debido a la dilatación vascular y paso de fluido hacia la piel en respuesta a
moléculas liberadas por los mastocitos
-el mediador más importante es la histamina, pero también las PGs, leucotrienos,CK, y quimiocinas tienen papel importante
-cuando el edema se localiza en la zona profunda de la dermis o tejido subcutánea se llama angioedema, es de más larga
duración: 72 horas y el síntoma predominante es el dolor más que el prurito
-el tratamiento se basa en antihistamínicos pero en casos refractarios serán necesarios corticoides orales e inmunosupresores
Definición
-la urticaria es un proceso cutáneo que cursa con un intenso prurito o sensación de quemazón
-se acompaña de lesiones habonosas en toda la superficie cutánea y en ocasiones en mucosas
-las lesiones tienden a desaparecer en 24 horas sin dejar señal residual
-a diferencia de las dermatosis urticales que son bastantes persistentes y duraderas
-angioedema es cuando el edema ocurre en la porción inferior de la dermis o en zona subcutánea se resuelve en 72 horas
-el angioedema se puede presentar aislado o asociado a urticaria
Epidemiologia
-presente en el 1-30% de la población
-frecuente en países del este de Europa
-es más frecuente en mujeres que en hombres 2:1
-el angioedema hereditario es un dermatosis autosómica dominante que ocurre en 1/150000habitantes
Patogenia
-se debe a la difusión de plasma en dermis tras la activación de los mastocitos que se encuentran en la piel, mucosa digestiva y
mucosa respiratoria
-cuando los mastocitos y los basófilos son activados se produce la liberación de 3 tipos de mediadores
1. Degranulación de los mediadores preformados de la inflamación: histamina, proteasas, triptasas y heparina que son
responsables de la vasodilatación y del acumulo de plasma en dermis
2. Síntesis de citoquinas IL-3,4,4, 6,8,13, GM-CSF,TNF-alpha, quimiocinas, que conduce el reclutamiento de leucocitos
hacia la dermis
3. Síntesis de mediadores neoformados en 3-6 horas como leucotrieneos CD4,D4 y E4, PGD2 y FAP
-la activación de mastocitos puede tener lugar de manera:
 inmunológica mediada por anticuerpos y/o células T
 no inmunológica con receptores de membrana involucrados en la inmunidad innata
 toxicidad directa de haptenos o fármacos
Clínica
Se clasifica según 3 puntos de vista
1. según evolución
2. según mecanismo inmunológico y no inmunológico
3. según clínica
grupos
causa
Urticaria
espontanea


aguda
crónica
Urticaria
física










adquirida por frio

frio
retardad por presión

presión vertical
por calor

calor localizado
solar

ultravioleta y/o visible
dermografismo

fuerzas aplicadas
vibratoria

fuerzas vibratorias
acuagénica

agua
colinérgica

aumento de temperatura corporal
por contacto

contacto con sustancia
inducida por

ejercicio físico
ejercicio
Valoración de actividad de la urticaria
Otras
urticarias


habones espontáneos <6 semanas
habones espontáneos >6 semanas
Valores
Habones
prurito
0
Ninguno
Ninguno
1
Leve <20 habones/24h
Leve
2
Moderado 21-50/24h
Moderado
3
Intenso >50 habones/24 h i
áreas confluentes extensas
intenso
a) Según evolución
1. urticaria aguda
-aparición de habones que permanecen como máximo 6 semanas, se resuelven más frecuentemente en 2-3 días
-se puede producir angioedema labial y habones confluentes
-causa frecuente de aparición súbita son las infecciones virales del tracto respiratorio
-otros agentes etiológicos que le siguen son los medicamentos, alimentos, contactantes o causas físicas
-según la EAACI/GALEN/EDF es aquellos habones que aparecen de manera espontánea y con evolución inferior a 6 semanas
2. urticaria crónica
-son de tres tipos
De causa identificable (5-10%)
Autoinmune (>30%)
Idiopática (60%)
b) Según etiología
-se clasifican en:
1. urticaria inmunológica
2. urticaria no inmunológica
-presencia de HLA-DBR1 4 HLADQB1*0302 y HLADOB1*06 con mayor frecuencia en pacientes con
urticaria crónica
-padecen de defecto intrínseco de base en los
mastocitos
-los basófilos representan <0.5% de los leucocitos
torales en sangre, liberan histamina preormada,
leucotrienos C4 y IL-4 y IL-13
-presencia de basopenia debido a que son reclutados a
la lesión de la piel
Urticaria inmunológica
Tipo I
-IgE dependientes o alérgicas
-minoría de las urticarias
Tipo II
-anticuerpos IgG que actúan fijando su antígeno en el
suero y formando un complejo inmune que interactúa
con los receptores para los fragmentos Fc de las IgG
-también algo de anticuerpos para la IgE
-se activa la vía clásica del complemento por los
autoanticuerpos IgG
Tipo III
-complejos inmunes formados por la interacción de un
anticuerpo IgG o IgM y de un epítopo antigénico
Tipo IV
-los mastocitos presentan antígenos a los linfocitos T
-los mastocitos muestran moléculas de
histocompatibilidad clase I y II del CMH y activan
linfocitos CD8+ y CD4+
Urticaria no inmunológica
-es consecuencia de la activación de los mastocitos sin pasar por procesos inmunes
-ejemplo el contacto con la ortiga
-urticarias medicamentosas que son reacciones pseudoalérgicas por efecto tóxico directo del fármaco sobre
los mastocitos
-urticarias alimenticias
Según clínica
espontánea
aguda
crónica
dermografismo
urticaria retardada por presion
segun clínica
urticaria por frio
fisica
urticaria por calor
angioedema vibratorio
urticaria solar
urticaria colinérgica
tipos especiales
urticaria de contacto
urticaria acuagénica
urticaria vasculitis
Espontanea
Física
aguda
crónica
Dermografismo
Urticaria retardada por presión
-formación de habones inducida por fuerzas de apoyo en
la piel
-es la forma más frecuente de urticaria física
-afecta a adultos jóvenes
-las lesiones son profundas, dolorosas
-se desarrolla al cabo de 4-8 horas tras la exposición a
una presión vertical
-persisten de 8-48 horas
-más comúnmente en palmas y plantas, zona glútea
-2 veces más frecuente en mujeres que en varones
-edad de inicio 30 años
-se asocia a infiltrado inflamatorio celular que sugiere un
papel potencial de TNF alfa
Urticaria por frio
Urticaria por calor
Urticaria solar
Angioedema vibratorio
Tipos
especiales
Urticaria colinérgica
Urticaria de contacto
Urticaria acuagénica
Urticaria vasculitis
-tiene 9 subtipos
-es más frecuente en mujeres
-es idiopática pero puede ser resultado de infecciones
como sífilis, borrelosis, varicela, hepatitis, neoplasias,
enfermedades a autoinmunes
-se suelen detectar crioglobulinas
-rara, es desencadenada por objetos o aire caliente
-a temperaturas 38-65°C
-periodo refractario de las lesiones de 24 horas o mas
-ronchas que se desencadenan por longitud de onda de
280-760 nm
-afecta más a mujeres que hombres
-existen factores séricos que activan fotoalérgenos IgE
-condición rara en la que las fuerzas mecánicas vibratorias
inducen un angioedema
-desencadenada por un aumento de la temperatura
corporal por ejercicio físico, estrés emocional, baño
caliente, alimentos picantes, etc
-lesiones de pequeño tamaño, rodeadas de un eritema
-puede acompañarse por dolor de cabeza, palpitaciones,
dolor abdominal
-diagnostico diferencial con anafilaxia inducida por
ejercicio
-habón que aparece a cabo de unos 30 minutos tras la
exposición a ciertos agentes y desaparece a las 24 horas
-síntomas como prurito, quemazón, o sensación de
pinchazo con o sin eritema
-las ronchas pueden estar limitadas a la zona de contacto
o generalizarse
-síntomas extra cutáneos como broncoespasmo,
rinoconjuntivitis, alteraciones gastrointestinales, anafilaxia
-a diferencia a la urticaria de contacto el agua no actúa
como alérgeno si no que produce liberación de un
alérgeno soluble procedente del estrato corneo
-5 veces mas frecuente en mujeres que en varones y de
inicio en la juventud
-tipo especial de urticria
-presenta lesiones iguales a la de la urticaria común pero
con un cuadro dermatopatologico de vasculitis
leucocitociastica
-las lesiones persisten mas de 24 horas
-síntomas como dolor, quemazón y prurito en las lesiones
-ocurre en puntos de presión con dermografismo retardado
-puede dejar purpura residual
-urticaria de afectación sistémica
-afectaciones extracutáneas como artralgias,
hipocomplementemia, dolor abdominal, nauseas y diarrea
-si fuma puede presentar síntomas semejantes a
enfermedad obstructiva pulmonar
-hematuria y proteinuria
-uveitis, pericarditis
-curso impredecible puede durar 3 años aprox
Diagnostico
Test de diagnostico
Urticaria aguda
Urticaria crónica
Urticaria física
otras
De rutina
ampliación
-Historia clínica
-no se requieren laboratorios
-se puede hacer test de IgE especifica
-hemograma
-VSG
-frio: test cubito de hielo 5 min
-calor: test de agua caliente
-presión: 0.2-1.5kg/cm2 10-20 min
-solar: UV y luz visible fluorescente
-dermografismo rascado provocado
-acuagénica: pieza mojada 20 minutos
-colinérgicas: ejercicios y baño caliente
-contacto :prick test, epicutáneas IgE especifica
Ejercicio: ejercicio con o sin alimento
Pronostico
-las urticarias tienden a desaparecen en el tiempo de forma inconstante
-la urticaria aguda se resuelve en pocas horas o días
-por el contrario la urticaria crónica precisa de más tiempo puede ser de meses o años
Tratamiento
Generalidades:
-eliminacion del agente o estimulo desencadenante
-tratamiento sobre el mastocito
-terapia sobre el órgano diana
Medicamentosa
Medicación de primera línea
Medicación de segunda línea
Medicación de tercera línea
Antihistamínicos anti H-1 hidroxicina, difenhidramina,
clorfeniramina y doxepina, cetirizina, loratadina, acrivastina y
mizelastina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina
Cuando no hay respuesta a antihistaminicos
Prednisona, doxepina, tiroxina, nifedipina, sulfazalacina,
colchicina, danazol
Urticarias severa que no responden
Ciclosporina, plasmaferesis e inmunoglobulinas intravenosas
Urticaria aguda
-eliminar el agente causal y neutralizar con histamina
-si es leve usar antihistamínicos
-si es grave asegurar permeabilidad de vías aéreas, oxígeno, adrenalina SC o IM, fluidoterapia intravenosa, antihistamínicos H1
IM o IV lenta, corticoides sintemicos
Urticaria crónica
-eliminar estimulos o agentes causales de la urticaria
-inhibición de la liberación de mediadores por parte de los mastocitos: corticoides, ciclosporina, antihistamínicos, terapia con rayos
UVA o UVB
-tratar los tejidos dianas de los mediadores: antihistamínicos, corticoides orales, ciclosporina, plasmaferesis o infusión intravenosa
de inmunoglobulinas
urticaria
Dermis papilar
Mucha vasodilatación
Poco edema
Infiltrado celular
Comparación entre urticaria y angioedema
angioedema
Dermis reticular, subcutis
Poca vasodilatación
Mucho edema
No infiltrado
No afecta mucosa
Duración de <24 horas
Habones eritematosos
No duele
Afecta piel y mucosas
Duración de 24-48 horas
Edema color de la piel o rosado
Dolores en ocasiones
Tratamientos específicos
1. urticaria al frio: antihistamínicos----difenhidramina cn hidroxicina ciproheptadina, antagonistas de leucotrienos o
omalizumab
2. urticaria colinérgica: hidroxicina, ceterizina, levoceterizina
3. urticaria por presión: corticoides, AINES,antihistamínicos
4. dermografismo: antihistmainicos de primera generación---difenhidramina
5. urticaria solar: filtros solares,
6. urticaria vasculitis: antihistamínicos, colchicina, sulfonas, antipalúdicos, severa: corticoides sitémicos, azatioprima,
metotrexato y ciclosporina
Características
Angioedema
-ataques recurrentes de edema en la piel, mucosas y tractos respiratorio y gastrointestinal
-no es pruriginosa y el edema puede persistir durante varios días
-el angioedema hereditario es una condición ocasionada por el déficit de C1-inhibidor como resultado de un defecto en el gen que
controla su síntesis y regula la actividad
Etiopatogenia
-rápido incremento local de la permeabilidad de los capilares de la submucosa o del tejido subcutáneo y de las vénulas
postcapilares causando una extravasación localizada de plasma
-son responsable diversos mediadores moleculares vasoactivos
-los mediadores del mastocito incluyen la histamina, proteasas como triptasa
-su etiología se basa en un déficit funcional del primer componente del complemento activado
-el angioedema se debe a la ingesta de inhibidores de l enzima convertidora de angiotensina (ACE)
-tambien existe la posibilidad de que sea provocado de forma alérgica, por fármacos, por picaduras de insectos
-tambien pueden ser causado por el uso de AINES: ibuprofeno
Clínica
-lesiones edematosas profundas
-en extremidades, cara, genitales y tronco
-edema doloroso de mucosa gastrointestinal
-afecta el tracto respiratorio
-puede conducir a la muerte por anafilaxia
-no produce prurito
Diagnostico
-determinación del C1 inhibidor y de las fracciones de C2 y C4 del complemento. La C4 está siempre disminuida y la C2 solo
desciende en ataques
Tratamiento
-en crisis agudas no alérgicas no se responde a adrenalina
-en caso de angioedema hereditario el tratamiento es la administración de acido-aminocaproico y acido tranexámico
-en casos más severos se recomienda andrógenos del tipo danazol o estadanazol