MITOCONDRIA CARACTERISTICAS Doble membrana Elevada plasticidad: cambian de forma Móviles se asocias a los microtubulos Su número varía según los tipos celulares Actúan como centrales energéticas: síntesis de ATP. Orgánulo semiautónomo: presenta su propio genoma ESTRUCTURA MEMBRANA EXTERNA Porinas VDAC Elevada concentración de H ESPACIO INTERMEMBRANA TRANSPORTE A NIVEL DE MEMBRANA + TRANSPORTE DE ACIDOS GRASOS CARNITINA CITOSOL Elevada proporción de CARDIOLIPINA PROTEINAS PRECURSORAS MITOCONDRIALES MATRIZ MITOCONDRIAL Se asocia con chaperonas ENZIMAS Hsp 70 Mitocondriales Evitan la agregación Facilitan la translocacion en un proceso dependiente de ATP Hsp 60 Β-OXIDACION Establece el gradiente electroquímico de H MEMBRANA INTERNA Citosolicas Iones, Metabolitos, polipeptidos menores de 5000 dalton Permeable a TRANSLOCACION POST-TRADUCCIONAL COMPLEJO TOM (Membrana externa) Facilitan el plegamiento COMPLEJO TIM (Membrana interna) + Impermeabilidad a iones Oxidación del piruvato Oxidación de ácidos grasos Ciclo de Krebs Expresión de genes mitocondriales Necesario para la importación de todas las proteínas mitocondriales Proteína en barril β que ayuda al correcto plegamiento de la proteína en la membrana Necesario para la importación de todas la proteínas mitocondriales Transporte de proteínas solubles a la matriz e inserción de proteínas transmembrana Media la inserción del transportador ADP, ATP, Pi hacia adentro y fuera de la mitocondria Media en la inserción de proteínas en la membrana interna sintetizadas en la mitocondria “FOSFORILACION OXIDATIVA” Gradiente de pH DESPLAZAMIENTO PROTONICO H+ H Gradiente de voltaje FUERZA PROTON - MOTRIZ + Transportador electrónico hidrosoluble Su liberación induce apoptosis NADH deshidrogenasa o complejo I NAD+ + H+ + 2e- NADH Ubiquinona o coenzima Q CITOCROMO b/c1 Capta e en sus nitrógenos 1 y 5 CENTROS FERROSULFURADOS Puede captar o ceder 1 o 2 e al reducirse Citocromo C “dímero” “móvil” a través de bicapa H + Presenta O2 en un centro bimetálico ligado a HEMO Y Cu Asociados a 4 electrones 3 grupos Hemo 2 moléculas de H2O Anillo porfirínico: Fe unido a 4 nitrógenos Fe 3+ + 1e - Fe H+ Hasta captarse CITOCROMOS 2+ “catálisis rotatoria” 3+ 2 a 4 Fe unidos a cadenas laterales de cisteína y átomos de azufre ATPsintasa o F0F1ATPasa CITOCROMO OXIDASA Fija MONOMERO - FLAVINA GRADIENTE ELECTROQUÍMICO de protones Genera CIANURO: Se une e inhibe su actividad Estativo: une la cabeza a la membrana Rotor: rápido giro de la cabeza Cabeza: anillo de 6 subunidades 3 dominios de unión a ADP y Pi Energía mecánica se transforma en energía de enlace Solo transportan 1 electrón a la vez Aumenta la afinidad por los electrones 3 ATP por vuelta NOTA: Se forman aproximadamente 100 moléculas de ATP por segundo
