Conductos colectores ● ● Conductos corticales: Comiezan en la corteza a partir de la conf uencia de túbulos conectores o túbulos conectores arqueados. Conductos papilares: Desembocan en el cáliz menor. La región de la papila que contiene los orificios de desembocadura de estos conductos colectores se denomina área cribosa. APARATO DE FILTRACIÓN DEL RIÑON El aparato de filtracion o BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR, encerrado por la capa parietal de la cápsula renal contiene 3 componentes. ● Endotelio de los capilares glomerulares. - Gran cantidad de fenestraciones, numerosas e irregulares. - El diafragma que abarca en otros capilares no existe en capilares glomerulares. - Poseen gran cantidad de acuaporina 1. Los productos de secreción de la células endoteliales como ácido nítrico o las prostaglandinas desempeñan un papel importante en la patogenia de glomerulopatías trombonicas. ● Membrana basal glomerular (MBG). - Lámina basal gruesa, producto del endotelio y los podocitos, células de la capa visceral de la cápsula renal. - Se evidencia con tinción de PAS (Periodic acid schiff) y con inmunoflorescencia contra la cadena a especifica del colágeno tipo IV Esta compuesta por una red de colágeno tipo IV (cadenas a 3-5), laminina, nidrogeno y entactina, proteoglucanos de heparán-sulfato como agrina y perleclano, glucoproteínas multiadhesivas. ● Capa visceral de la capsula renal o Bowman. - Contiene podocitos o células epiteliales viscerales, emiten sus evaginaciones alrededor de los capilares glomerulares. - La capa celular esta yuxtapuesta a la red capilar, el glomérulo, el cual se forma en este sitio. - La capa externa, capa parietal, conforma las células planas de la cápsula renal. - Los podocitos desarrollan numerosas evaginaciones llamadas pedicelos o pedículos. - Los espacios alargados entre los pedicelos entrelazados con los podocitos, denominados ranuras de filtración están cubiertos por un diafragma ultradelgado que abarca la ranura de filtración por encima del MBG. ALTERACIONES DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Alport – Glomerulonefitis hereditaria. Mutación del gen que codifica la cadena a5 del colageno tipo IV. Se engrosa la MBG con la lamina densa laminada y no sirve como barrera de filtración. CARACTERISTICAS Y SINTOMATOLOGÍA Eritrocitos en la orina (hematuria), exceso de proteínas en la orina (proteinuria), insuficiencia renal, Hipoacusia, Cataratas, protrusión del cristalino o lentícono. DIAGNOSTICO Audiometría, creatinina sérica, conteo de eritrocitos, biopsia renal, análisis de orina SÍNDROME DE GOODPASTURE Hemorragia alveolar acompañada de glomerulonefritis causado por anti – MBG circulantes. CARACTERISTICAS Y SINTOMATOLOGIA Disnea (Falta de respiración), hematuria, tos, cansancio, fiebre, perdida de peso, Hemoptisis (expectoración de sangre en pulmones y bronquios). DIAGNOSTICO Anticuerpos anti-GBM en suero, mediante inmunofluorecencia indirecta. Biopsia renal. TTO: Plasmaféresis, corticoides y ciclofosfamida “Los pulmones daban la impresión de haber sido inyectados con sangre a través de los bronquios para que se llenaran todos los espacios de aire” Síndrome de Goodpasture Referencia Bibliográfica Heidet, L., & Gubler, M.-C. (2011). Síndrome de Alport o nefropatía hereditaria hematúrica progresiva con sordera. EMC - Pediatría, 46(1), 1-7. https://doi.org/10.1016/s12451789(11)71002-2
