SÍNDROME NEFRÍTICO I n s t i t u c i ó n U n i ve r s i t a r i a V i s i ó n d e l a s A m é r i c a s Nefrología 2020 Generalidades Su pre se nta ci ó n c o n s e c ue n ci a de cl í ni ca la se l e si ón da como g l om e rul a r s e cu nda ri a a lo s p r o ce s o s i n f e cci o s o s y e n fe rme da d e s producen si sté mi ca s que la ● Afecta sexo masculino 2:1 en proporcion al femenino ● Entre los 2 y 12 años, pico máximo 9 años Causas 1. B a c t e r i a n a s : E s t r e pt o c o c o b e t a h e m o l í ti co d e l g r u p o A , E s t a f i l o c o c o, s t r e p to c o c c u s v i r i da n s, p s e u d o mo n a s , proteus E n c o n t e x to a g u d o : E s t á n a c t i va s e n e s e m o m e n to : 1. V i r u s : H e p a ti ti s B , H e p a ti ti s C , V I H , E p s t e i n b a r r, c i t o m e g a l ovi ru s 2. Pa r á s i t o s : M a l a ri a , t ox o p l a s mo s i s , t r i p a no s o mi a s i s 3. H o n g o s C u a n do ya s e h a d e s c a r ta d o l a s causas postinfecciosas y s i s t é mic a s p o d e m o s p e n s a r e n c a u s a s p r i m a ri a s E n fe r me d a d e s s i s t é mi c a s ● ● ● ● ● L u p u s e r i t e ma to s o s i s t é mic o P ú r p u ra d e s c h o n l e i n h e n o c h S í n d ro me d e G o o d p a s t u r e S í n d ro me h e m o l í ti c o u r é m i c o P u r p u ra t r o m b ó ti c a t r o m b o c i to p é ni c a Glomerulonefritis primarias ● ● ● ● E x t ra c a p i l a r 1 , 2 , 3 M e m b ra n o p r o l i f e ra t i va P r o l i f e ra t i va m e s a n g i a l n o Ig A N e f r o p a t í a m e s a n g i a l Ig A Causas según niveles de complemento Cuadro Clínico 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Hematuria Hiper tensión Ar terial Edema matutino Ganancia de peso Oliguria Proteinuria Moderada Malestar general Dolor generalizado en las ar ticulaciones Evaluación del paciente y criterios diagnósticos 1. B u e n a a n a m n e sis 2. E xp l o ra ción Fí s i ca Cr i te r i o s d i a g n ó s ti c o s ● ● ● ● ● ● H e m a tur ia H TA d e N ovo E d e m a m a tu tin o, p a l p e bral o f a ci a l O l i gu ria Se ca ra cte r iz a p o r e l e vació n d e l a u r e a m á s q u e d e cr e a tin ina co n h e m a tu ria g lom er ular y a l te ra cion es i n m u n oló gicas , s i e n d o l a m á s ca ra cte r ís tica e l d e s ce n s o d e l C 3 . L H a l la zg os d e l a b o ra to rio Características del Sx Nefrítico Postestreptocócico A n a t o m o p a t o l ó g i c o : D e p ó s i t o s s u b e p i te l ia l e s c o n f o r m a d e j o r o b a e n m i c r o s c o p i a e l e c tró n i c a . M i c r o s c o p i a e l e c tr ó ni c a n o p a t o g n o mó ni c a : P r e s e nc i a e n l a ve r ti e nte e x t e r na d e m e m bra n a b a s a l “s u b e pi t e l ia l ” d e d e p ó s i to s e l e c tr o de n s o s D e p ó s i t o s s o n c o m p l e j o i n m u ne s y c o r r e s p o n d e n a d e p ó s i to s d e Ig G y C 3 . s e c a r a c teri z a p o r : • M i c r o h e m a t uri a ( a p a r i ci ó n b r u s c a ) a s i n to má ti ca • P r e s i ó n a r t e ri a l n o r m a l o e l e va d • Edemas • O l i g uri a c o n d e t e ri o r o d e f u n c i ó n r e n a l “g ra d o va r i a bl e ” • C 3 d i s m i nui do Diagnóstico Nefrítico Postestreptocócico Sospechar ante la presencia de un cuadro clínico -bioquímico de síndrome nefrítico agudo: A n t e s o s p e c h a d e e n f e r m e da d p o s t i n f e c ci o s a : a n t i e s tre p to l i si n a A ( A S TO) y d e t e rmi na ci ó n d e C H 5 0 , C 3 y C 4 . A n t e c e de nt e s d e i n f e c ci ó n : ● 1 - 2 s e m a n a s t ra s u n a i n f e c c i ó n f a r í n g e a ● 4 - 6 s e m a na s t ra s u n a i n f e c c i ó n c u t á n e a A n t e c e de nt e s f a m i l i a r e s ( e n f e r me da d d e A l p o r t, n e f r o p a tí a d e m e m b ra na b a s a l f i n a ) E x p l o ra ci ó n f i s i c a ( p ú r p ura , e x a n te ma s , a r t ra l g i a s , s í n t o m a s g a s t r o i nt e s ti na l e s , p u l mo n a r e s ) Pruebas complementarias E stu d io i n m u no ló g ico . E l co m p l e me nto s ér i co es el exa m en d e l a b oratori o p r i n c ipal q u e p e r m i te c l a s i f i car co m o : A n á lisis d e o ri n a • G l o m e r ul onef ri ti s: co m p l e me nto b a j o • • F ra c c i ón C 3 d el co m p l em ento y el C H 50 • E n e l s e d i m e nto : ( p re s e n ci a d e h e m atí e s d i s m ó rf i cos, p i u r ia, c i l i n d ros h e m át icos y g ra nul os os. B i o q uí mi ca d e o r i n a: p ro te in uria ge n e ral m e nte m o d e rada, ( a l gunos ca s o s l l e ga a e sta r e n ra n go n ef ró t ico). H e m o g ra m a . An e m i a d i l u c i onal , a u m e nto d e VSG . e stá n d i s m i n ui dos e n 70 - 9 0 % • L a I g A e s n o r m al y l o s AN A n e gativos. • E l C 3 y C H 50 s e n o r m al izan a nte s d e l a s 6 - 8 s e m a n as co nf i r ma D x s i n o ( n ef ropatí a l ú p i ca o G N M P ) • H ay e l eva c i ó n d e I g G e I g M e n 80% d e ca s o s Pruebas Serológicas Diagnósticas ● A S LO ( a n t i e s t r e p t o l i s i na ) ● DNAsa B ● A n t i c u er p o s a n t i e s t r e p t o c ó c i c o s ● A n t i c u er p o s a n t i m em b ra n a b a s a l ● Complemento ● A n t i c u er p o s a n t i c i t o p l a s m á t i c a s d e neutrófilos ● Te s t d e s e r o l o g í a l u é t i c a O t ra s : S e r o l o g í a v í ri c a : V H B , V H C , V E B , C M V, V H S Abordaje Dx del Sx nefritico ● Proteinuria de 24h ● Orina Completa ● Evaluación de función renal ● Excreción fracción de Na ● Hemograma Criterios de Biopsia de Sx Nefrítico Postestreptocócico Bi o p s i a mu e s tra : 1. h i p e r celula rid ad d e cé l u la s m e s a n g iales y e n d o te liales 2. In f iltrad os d e p o l i mo r fo nu clear es e n g l o m ér ulo s 3. D e p ó s ito s i n m u n itar ios g ra n u l o s os e n p l a n o s u b e n d o te lial IgG, Ig M f ra cci o n es C 3 , C 4 , y C 5 - 9 d e co m p l eme nto y d e p ó s i tos s u b e p i teliale s Diagnóstico Diferencial E l c u a d ro s i g u e p ro gre sando d e s p u é s d e d o s s e m a n as, co n a u m e nto p ro g re s ivo d e C r s é r i ca . L a h e m atur ia m a c ros cópi ca, p ro te i nuri a e n ra n go n ef ró ti co o l a H TA p e rs i ste n d e s p u é s d e c u atro a s e i s s e m a n as. C 3 d i s m i nui do d u ra nte m á s d e 6 - 8 s e m a n as. E n e sto s ca s o s e l d i a g nósti co d i fe re n c i al h ay q u e re a l i zarl o p r i n ci pal me nte co n : 1 . G l o m erulo n efritis m e m b ra no p ro l i ferativa ( G NM P ) 2. Nef rop atía Ig A 3 . G l o m eru o lo nefritis s e c u n darias a e nfe rm edades s i sté micas ( l u p us e r i te m atos o s i sté mi co ( L ES) y l a n ef r i t i s d e l a p ú r pura d e Sc h ö n l e in - He noc h ( N P SH ) Glomerulonefritis membrano proliferativa (GNMP): Nefropatía IgA: Glomeruolonefritis secundarias a enfermedades sistémicas: (LES) y (NPSH): indistinguible inicialmente, la nefritis y la hipocomplementemia persisten después de cuatro a seis semanas, con la posibilidad de aumento de la creatinina sérica. se presenta inmediatamente después de una infección respiratoria (menos de cinco días frente a los más de diez en la GNPE). El C3 es normal. La recurrencia de brotes de hematuria, excepcional en la GNPE, la apoya. cursan con manifestaciones extrarrenales Complemento: normal en la PSH, disminuidos el C3 y C4 en el LES. ANA: positivos en el LES Tratamiento M e d i d a s g e n e ra l es : Re g u l ación d e h i p e r te ns ió n, e de ma y d i á l isis s e g ú n s e a n e ce s a r ia Re s tr i cció n H ídr ica To d o s p a ci e n tes q u e co nv i ven co n e l l o s d e b e n r e ci b ir a n ti bio ticoterap ia co n tra l a i n f ecció n e s tr e p tocó cica Fu r o s e m ida , p r o p ra n o lol, p r o f ila xis : PE N IC ILINA B E N ZATÍN IC A Restricción hidrosalina Diuréticos del asa. Furosemida: • • Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo 40 mg). Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o intravenosa. Generalmente se necesita durante 1-2 días Hipertensión arterial (HTA): se requiere tratamiento antihipertensivo hasta en el 50% de los casos Se utilizarán preferentemente vasodilatadores (directos y/o antagonistas de canales del calcio), evitando el uso de IECA por su efecto hiperkalemiante. Hidralazina (vasodilatador arteriolar directo) • • Oral Intravenoso (intramuscular Nifedipino (antagonista del calcio • • Vida media corta, de 2-5 horas, por lo que se puede repetir cada 4-6 horas. Suele ser efectivo y seguro en niños. (producir hipotensión impredecible y taquicardia refleja en adultos ) Encefalopatía hipertensiva: infrecuente, pero precisa de un tratamiento enérgico con hidralazina parenteral, nicardipino o nitroprusiato sódico: • Hiperpotasemia: restricción dietética y resinas de intercambio iónico • Corticoides e inmunosupresores • Diálisis: en <5% en caso de uremia, alteraciones hidroelectrolíticas inmanejables de forma conservadora o sobrecarga cardiocirculatoria grave. Gracias Referencias Bibliograficas 1 . A rg e nte Pa r te X S i stem a N e uf ro l ó g i co y m e di o i nter no, s e cc i ó n 4 S í n dro m es y p a to l o g í a s Pá g i n a 8 6 9 y Á l va rez 2 . A s o c i a c i ó n co l o mb i a n a d e n ef ro l o g í a / l i b ro d e n ef ro l o g í a b á s i ca 2 S í n d ro m e n ef r í t i co | A n a l e s d e Pe d i a t r í a C o nt i n u a d a ( e l s ev i e r. e s ) 3 . H a r r i s o n n ef r i ti s a g u da po s te s tre p to có ci ca p a r te 1 3 “ tra s to r no s re n a l es y d e v í a s urinarias” página 589 4 . G l o m e r u l o n ef r i t i s a g u d a p o s t i nfe c ci o s a htt ps : // w w w. a e pe d . e s /s i te s / d efa u l t /f i l es / do c um ento s / 1 9 _ g l o m er ul o n ef r i t i s _a g u d a . p df