HIPER IGE CONCEPTO El síndrome de hiper-IgE (hiperinmunoglobulinemia E) es una inmunodeficiencia hereditaria que aparece durante la infancia. se caracteriza por la aparición temprana de abscesos (forúnculos) recurrentes, infecciones de los senos paranasales y de los pulmones y una erupción intensa. Las concentraciones de inmunoglobulina E (IgE) son muy elevadas. ETIOLOGÍA Es un trastorno de inmunodeficiencia primaria. Puede heredarse de dos maneras: Como trastorno autosómico (no ligado al sexo) dominante: sólo se necesita un gen para heredar el trastorno, de cualquiera de los dos progenitores. Como trastorno autosómico recesivo: es decir, que para presentarlo se necesitan dos genes de la enfermedad, uno de cada progenitor. FISIOPATOLOGIA La ausencia de DOCK8 también deteriora la maduración de células B y la producción de anticuerpos. La falta de este tipo de respuesta inmunitaria da lugar a infecciones recurrentes de las vías respiratorias en las personas con la enfermedad.
