¿QUÉ ES EL CUERPO CALLOSO? El cuerpo calloso es la estructura que se encuentra en lo profundo del cerebro y que conecta los hemisferios cerebrales derecho e izquierdo, coordinando las funciones de ambos. Está compuesto por sustancia blanca y para unir los dos hemisferios se vale de aproximadamente 200 millones de fibras. Estas hacen de puente entre ambos hemisferios. Sus funciones son muchas, algunas de las acciones específicas del cuerpo calloso son: Visión y movimientos oculares: El cuerpo calloso combina las dos mitades separadas de nuestro campo visual y permite que identifiquemos aquello que vemos conectando la corteza visual con los centros del lenguaje Mantenimiento del equilibrio entre la atención y la excitación. Localización táctil: Esta estructura, transfiere la información táctil entre los hemisferios cerebrales. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO Es una malformidad que ocurre al momento del nacimiento, donde no hay la formación del cuerpo calloso. El Cuerpo Calloso es resultante de la unión de fibras nerviosas que se extienden en todo el cerebro humano. La función principal es comunicar los hemisferios cerebrales. Cuando esta comunicación no es posible aparece la agenesia del cuerpo calloso y los individuos que la padecen tienden a presentar serios problemas para comprender e internalizar situaciones, ya que en este caso el cerebro en lugar de trabajar íntegramente lo hace de forma separada. Esta enfermedad tiene formas clínicas o patologías principales de manifestación, como por ejemplo ser único o presentarse junto a otras afecciones como defectos en la base del cerebro y también del cerebelo. ETIOLOGIA • Infecciones prenatales con algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal en un momento crítico del desarrollo del cuerpo calloso cuando el embrión se está formando en el útero de la madre (por ejemplo: la rubéola) • Anormalidades cromosómicas o genéticas (por ejemplo: trisomía del cromosoma 18, la trisomía del cromosoma 8, síndromes de Andermann y de Aicardi, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de Dandy-Walker, la esquizencefalia, y la holoprosencefalia) • Condiciones metabólicas tóxicas (por ejemplo: síndrome de alcoholismo fetal) • Bloqueo del crecimiento del cuerpo calloso o consecuencia de un efecto secundario a otro evento neurológico (por ejemplo: quistes) CLASIFICACION • ACC total: se produce cuando no existe CC. • ACC parcial: cuando existe solo una parte del CC, o sea, comenzó a desarrollarse, pero en un momento dejó de crecer, dado que la estructura crece de la parte frontal del cerebro a la trasera. Normalmente sucede que algún obstáculo podría haber bloqueado dicho crecimiento. • Hipoplasia: la dirección de crecimiento del CC está presente, pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia magnética se ve un cuerpo calloso muy delgado. • Disgenesias del CC: podría significar cualquiera de las condiciones antes expuestas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cada persona diagnosticada con la ACC es un caso único ya que las señales y síntomas son muy variadas dependiendo del tipo de defecto y problemas asociados. Algunas personas con ACC aislada no tienen problemas aparentes. Sin embargo, los investigadores han observado que hay algunas similitudes de comportamiento entre las personas con este defecto que se notan más con la edad, especialmente a partir de la adolescencia, como los siguientes: Crisis convulsivas. Retraso en el desarrollo motor y del lenguaje o del desarrollo cognitivo Pobre coordinación motora Alta sensibilidad a estímulos táctiles, como la textura de la comida Alta tolerancia al dolor Dificultad para llevar a cabo más de una tarea a la misma vez Dificultad en el uso del lenguaje en situaciones sociales Dificultad del razonamiento complejo, poca creatividad, y pobre resolución de problemas Relacionamientos complicados porque muchas veces no se tiene sensibilidad suficiente para percibir los pensamientos y sentimientos de las demás personas, o hay incomprensión de estímulos sociales como las expresiones faciales y los tonos de voz, pobreza en la expresión de los estados de ánimo y dificultades para imaginar las consecuencias potenciales del comportamiento Poca comprensión de la propia conducta Si hay otras malformaciones cerebrales asociadas, otras señales y síntomas pueden estar presentes. Los síntomas que indican un problema en el cuerpo calloso son los siguientes: Síntomas Físicos Dificultades en la visión Dificultades en la alimentación Rasgos faciales o craneales anormales Bajo tono muscular Mala coordinación y torpeza motora Dificultades auditivas Convulsiones Alta tolerancia al dolor Síntomas Cognitivos Dificultades en la adquisición del lenguaje Dificultades sociales y conductuales Falta de autoconciencia Hiperactividad Falta de atención Dificultades en la resolución de problemas complejos Falta de habilidad para evaluar riesgos Dificultad para comprender emociones y perspectivas ajenas Problemas para comprender conceptos abstractos Los síntomas de la agenesia pueden variar de leves a graves dependiendo del grado de afectación e incluso en algunas ocasiones, las personas con agenesia del cuerpo calloso pueden presentar un funcionamiento correcto y llevar una vida saludable. Algunos investigadores han descubierto que el cerebro con agenesia puede llegar a compensar la falta del cuerpo calloso estableciendo nuevas conexiones entre los dos hemisferios cerebrales, aunque este proceso de reconexión aún se desconoce. ALTERACIONES ASOCIADAS • Trisomía del cromosoma 18: es causada por un cromosoma 18 adicional y suele asociarse con discapacidad intelectual, tamaño pequeño al nacer y diversas malformaciones congénitas, como microcefalia grave, cardiopatías, occipital prominente, orejas de implantación baja y cara triangular característica. También llamado como síndrome de Edwards. • Trisomía del cromosoma 8: en mosaico es una anomalía cromosómica definida por la presencia de tres copias del cromosoma 8 en algunas células del organismo. Se caracteriza por: dismorfismo facial, discapacidad intelectual leve y anomalías esqueléticas, cardíacas, urinarias y articulares. • Síndromes de Andermann: es una alteración que afecta a los nervios y que suele acompañarse de la agenesia del cuerpo calloso del cerebro. • Síndrome de Aicardi: este otro síndrome también afecta al desarrollo del sistema nervioso. Su presencia suele manifestar agenesia del cuerpo calloso, espasmos y lagunas corioretinianas. • La malformación de Arnold-Chiariel :cerebelo sobresale y ocupa parte del espacio que le corresponde a la médula espinal. Esto es debido a que el cráneo es anormalmente pequeño. • El síndrome de Dandy-Walker: se caracteriza por la presencia de hidrocefalia, ausencia de vermis y ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo. • La esquizencefalia: es un trastorno poco común que presenta surcos o hendiduras tanto en el hemisferio cerebral derecho como en el izquierdo. • Holoprosencefalia: los dos hemisferios del cerebro no se dividen de la manera adecuada. Esto suele provocar que el cuerpo calloso esté totalmente ausente. • Criptorquidia: cuando un testículo no baja al escroto. • Contracturas de las extremidades. • Atrofia óptica. La ACC puede estar también asociada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de la línea media facial. Los efectos del trastorno van desde sutiles o leves a graves, dependiendo de las anomalías cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal con un leve compromiso de las habilidades que requieren relacionar los patrones visuales o, en el caso de los niños con malformaciones más graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones, hidrocefalia y espasticidad. TRATAMIENTO GENERAL No existe cura o un tratamiento estándar para la ACC, ya que se trata de un defecto presente al nacimiento. El tratamiento se hace para manejar los síntomas que la persona tenga como las convulsiones, si se presentan o los problemas de desarrollo o de comportamiento. Los pacientes deben ser acompañados por un pediatra general, un neurólogo y terapeutas físicos. Dependiendo de otros síntomas o señales presentes otros especialistas deberán también intervenir como psicólogos de comportamiento, especialistas de intervención temprana, genetistas, neuropsicólogos, terapeutas ocupacionales, oftalmólogos, educadores especiales, y logopedas. La intervención en la ACC debe focalizarse en el entrenamiento de habilidades sociales, y de desarrollo motriz general, trabajando en ambientes estructurados y con proyectos de trabajos que estén claramente definidos. Pero, antes de proceder a la intervención con un niño (a) con agenesia del cuerpo calloso debemos: Valorar el estado evolutivo del niño, atendiendo a la actitud postural normal o anormal del lactante y su actividad espontánea en decúbito dorsal y ventral. Estudio del tono, fuerza muscular y rango de movimiento articular, valorando las amplitudes articulares como medida del tono muscular pasivo, ángulo de abductores, ángulo de dorsiflexion de tobillos y maniobra de la bufanda. Estudio de las respuestas del niño a estímulos sensorio-motrices determinados y estudio de reflejos arcaicos. A partir de aquí procedemos a utilizar técnicas de cinesiterapia encaminadas a la adquisición de los niveles de evolución motriz normales, de terapia ocupacional, con estimulación global e integración sensomotriz. Para ello, atendiendo a las secuencias del desarrollo se llevan a cabo estimulaciones táctiles, visuales, vestibulares, así como reacciones postulares de enderezamiento y del equilibrio, es decir, una rehabilitación psicomotriz, que hace referencia al tratamiento aplicado a los niños que presentan retraso psicomotor y que se centra en objetivos concretos en las áreas: cognitiva, de comunicación, socio-emocional y motriz, buscando la potenciación máxima de las posibilidades físicas e intelectuales del niño mediante la estimulación regulada y continua, pero sin forzar en ningún momento el curso lógico de la maduración del SNC, siempre teniendo a los padres como coterapeutas, mostrándole la forma correcta de realizar los ejercicios de manera que tomen parte activa en el tratamiento de sus hijos. ESTIMULACIÓN POR ÁREAS Área Motora Masoterapia: iniciar con masajes en todo el cuerpo de forma ascendente y descendente, con movimientos circulares, presiones, golpeteo y vibraciones, para mejorar el tono muscular. Estiramientos y flexiones de MMSS y MMII: estos estiramientos y flexiones nos permitirán lograr el movimiento en el niño, consiguiendo también una coordinación motora. Ejercicios de fortalecimiento para la musculatura paravertebral y MMII: esto nos permitirá fortalecer el cuello para que pueda lograr el control cefáleo, que luego le permitirá al niño mantenerse en decúbito prono, y posteriormente lograr el arrastre y gateo. Ejercicios activo-asistidos en MMII: para lograr una coordinación al momento del arrastre o gateo, posteriormente para cuando logre la bipedestación y la marcha. Ejercicios de motricidad fina: acercarle diferentes objetos o juguetes para que logre la aprensión de las manos y llevarlos a la línea media. Esto posteriormente le permitirá al niño comer por sí solo y también para diversas actividades de la vida diaria. Área Cognitiva Mostrarle figuras y que le niño las siga con la mirada: realizando estimulación visual, ya que estos niños tienen problemas o atrofias visuales, ellos deberán seguir las figuras, y a la par vamos diciéndole que hay en la imagen y esto permitirá que el niño vaya conociendo las cosas que están en su entorno. Realizar diferentes sonidos y buscar que el niño los siga: para una estimulación auditiva, haremos dos sonidos diferentes, esto con el fin de no estresarlos, y hacer que ellos lo sigan con la mirada y también lograr que ellos traten de alcanzar los instrumentos que les estamos mostrando. Sonidos onomatopéyicos y relacionarlos: aquí podemos mostrarles figuras de animales o juguetes de animales y realizar los sonidos onomatopéyicos que realizan dichos animales, siempre mencionándoles como se llama el animal y que sonido realiza. Estimulación sensorial a través de texturas: colocar diferentes texturas por todo su cuerpo, especialmente en los pies para provocar la activación del tono muscular y lograr un adecuado desarrollo sensorial, esto nos permitirá lograr la bipedestación y marcha. Llevar su mano a diferentes partes de su cuerpo y decirles el nombre: con el fin de que reconozca las partes de su cuerpo. Mostrar objetos, y enseñarles a diferenciar por colores, tamaños, etc Área de Lenguaje La terapia del habla y el lenguaje pueden ayudar a mejorar la vida del niño al enseñar formas no verbales de comunicación y con la interacción social. Estimulándolo mediante palabras cortas y repetitivas, vocales y números que pueda pronunciar de acuerdo con su ritmo y capacidad. Incentivar la masticación, la deglución y la alimentación para la vida diaria. A la vez es necesario activar los músculos del rostro mediante unos masajes para así dar mayor facilitación a la hora de poder pronunciar palabras, siempre es bueno estar frente del niño para dar un mayor contacto visual. Área Socioemocional Los servicios académicos, sociales y de capacitación pueden ayudar con la integración en la escuela y con las de otros niños. Las adaptaciones especiales pueden hacer una participación y adaptación posible. Podríamos integrarlo con otros niños y con niños con la misma patología y así llevar una terapia en conjunto con distinto objetivo. Estimularlo con ayuda de imágenes que pueda reconocer y pueda grabar. Hacer juegos graduales con un nivel adaptativo a la necesidad y facultad del niño con instrumentos funcionales y en colchoneta, es preferible agruparlo con los demás para tener mayor relación. Es más factible realizar actividades en áreas abiertas y donde puedan sentirse en conjunto y libres. Esto ayudara a fortalecer sus emociones, autoestima y conductas. FACILITACIÓN Y ACTIVACIÓN • Facilitador de la reincorporación del tronco: sujetarlos de las manos usando las falanges de los dedos para invitarlos a la incorporación y ver si el niño tiene control cefáleo, sino lo realiza le pediremos a su acompañante que nos ayuden a sostenerla la cabeza por unos segundos para poder generar el fortalecimiento del cuello. • Facilitadores en decúbito prono: poner al niño en decúbito prono y ver si puede realizar el apoyo de antebrazo, en caso nuestro paciente no lo logre, entonces vamos a facilitar esa posición colocando una mano debajo del tronco del niño y sosteniéndolo por unos segundos para generar el fortalecimiento del tronco. • Activación de Abdomen: aquí ayudaremos al niño a levantar sus ambas piernas y hacer que se las sujete con las manos por unos segundos, con esto conseguiremos la activación del abdomen para la sedestación. • Estimular el giro del bebé: vamos a estimular a que el niño gire, teniendo como estimulo la madre o algún juguete llamativo, para esto el niño debe estar en decúbito supino pegamos el brazo del bebé al torso de su cuerpo, sujetamos la pierna del mismo lado, la flexionamos y lo haremos girar hacia el mismo lado. • Facilitadores de arrastre: esto se hace para el niño logre un posterior gateo, vamos a colocar un objeto llamativo delante del niño y una mano la colocamos debajo de su tronco y otra en la planta de los pies para generar un estímulo, se esta manera el niño se impulsará y logrará el arrastre, si el niño aun no logra impulsarse, entonces nos colocaremos delante del niño y lo vamos a sujetar de codos y con nuestras manos lo jalaremos hacia nosotros. • Facilitadores de sedestación: si el niño ya se sienta, pero no puede hacerlo por mucho tiempo, entonces lo facilitaremos con el apoyo de nuestras manos, pondremos nuestras manos por debajo de sus brazos, nuestros pulgares abierto para sostenerlo por debajo de las axilas y con los demás dedos mantener las piernas en “V”. RECOMENDACIONES Conocer el síndrome y sus características. Diagnóstico prenatal. Estimulación temprana. Intervención oportuna. Controlar crisis convulsivas. Trabajar diferentes terapias. Terapia física y rehabilitación. Terapia ocupacional. Terapia de lenguaje. Terapia conductual. Terapia psicológica. Actividades extracurriculares. Asistir a charlas de terapias familiares.
