Cuerpo Calloso y Agenesia: Descripción General, Causas, Síntomas

¿QUÉ ES EL CUERPO CALLOSO?
El cuerpo calloso es la estructura que se encuentra en lo profundo del cerebro y que conecta los
hemisferios cerebrales derecho e izquierdo, coordinando las funciones de ambos. Está compuesto por
sustancia blanca y para unir los dos hemisferios se vale de aproximadamente 200 millones de fibras.
Estas hacen de puente entre ambos hemisferios. Sus funciones son muchas, algunas de las acciones
específicas del cuerpo calloso son:
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Visión y movimientos oculares: El cuerpo calloso combina las dos mitades separadas de nuestro
campo visual y permite que identifiquemos aquello que vemos conectando la corteza visual con
los centros del lenguaje
Mantenimiento del equilibrio entre la atención y la excitación.
Localización táctil: Esta estructura, transfiere la información táctil entre los hemisferios
cerebrales.
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Es una malformidad que ocurre al momento del nacimiento, donde no hay la formación del cuerpo
calloso. El Cuerpo Calloso es resultante de la unión de fibras nerviosas que se extienden en todo el
cerebro humano. La función principal es comunicar los hemisferios cerebrales.
Cuando esta comunicación no es posible aparece la agenesia del cuerpo calloso y los individuos que la
padecen tienden a presentar serios problemas para comprender e internalizar situaciones, ya que en
este caso el cerebro en lugar de trabajar íntegramente lo hace de forma separada.
Esta enfermedad tiene formas clínicas o patologías principales de manifestación, como por ejemplo ser
único o presentarse junto a otras afecciones como defectos en la base del cerebro y también del cerebelo.
ETIOLOGIA
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Infecciones prenatales con algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal en un momento
crítico del desarrollo del cuerpo calloso cuando el embrión se está formando en el útero de la
madre (por ejemplo: la rubéola)
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Anormalidades cromosómicas o genéticas (por ejemplo: trisomía del cromosoma 18, la trisomía
del cromosoma 8, síndromes de Andermann y de Aicardi, la malformación de Arnold-Chiari, el
síndrome de Dandy-Walker, la esquizencefalia, y la holoprosencefalia)
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Condiciones metabólicas tóxicas (por ejemplo: síndrome de alcoholismo fetal)
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Bloqueo del crecimiento del cuerpo calloso o consecuencia de un efecto secundario a otro evento
neurológico (por ejemplo: quistes)
CLASIFICACION
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ACC total: se produce cuando no existe CC.
•
ACC parcial: cuando existe solo una parte del CC, o sea, comenzó a desarrollarse,
pero en un momento dejó de crecer, dado que la estructura crece de la parte frontal
del cerebro a la trasera. Normalmente sucede que algún obstáculo podría haber
bloqueado dicho crecimiento.
•
Hipoplasia: la dirección de crecimiento del CC está presente, pero los nervios no
se desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia
magnética se ve un cuerpo calloso muy delgado.
•
Disgenesias del CC: podría significar cualquiera de las condiciones antes
expuestas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cada persona diagnosticada con la ACC es un caso único ya que las señales y síntomas son muy variadas
dependiendo del tipo de defecto y problemas asociados. Algunas personas con ACC aislada no tienen
problemas aparentes. Sin embargo, los investigadores han observado que hay algunas similitudes de
comportamiento entre las personas con este defecto que se notan más con la edad, especialmente a
partir de la adolescencia, como los siguientes:
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Crisis convulsivas.
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Retraso en el desarrollo motor y del lenguaje o del desarrollo cognitivo
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Pobre coordinación motora
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Alta sensibilidad a estímulos táctiles, como la textura de la comida
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Alta tolerancia al dolor
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Dificultad para llevar a cabo más de una tarea a la misma vez
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Dificultad en el uso del lenguaje en situaciones sociales
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Dificultad del razonamiento complejo, poca creatividad, y pobre resolución de problemas
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Relacionamientos complicados porque muchas veces no se tiene sensibilidad suficiente para
percibir los pensamientos y sentimientos de las demás personas, o hay incomprensión de
estímulos sociales como las expresiones faciales y los tonos de voz, pobreza en la expresión
de los estados de ánimo y dificultades para imaginar las consecuencias potenciales del
comportamiento
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Poca comprensión de la propia conducta
Si hay otras malformaciones cerebrales asociadas, otras señales y síntomas pueden estar presentes.
Los síntomas que indican un problema en el cuerpo calloso son los siguientes:
Síntomas Físicos
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Dificultades en la visión
Dificultades en la alimentación
Rasgos faciales o craneales anormales
Bajo tono muscular
Mala coordinación y torpeza motora
Dificultades auditivas
Convulsiones
Alta tolerancia al dolor
Síntomas Cognitivos
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Dificultades en la adquisición del lenguaje
Dificultades sociales y conductuales
Falta de autoconciencia
Hiperactividad
Falta de atención
Dificultades en la resolución de problemas complejos
Falta de habilidad para evaluar riesgos
Dificultad para comprender emociones y perspectivas ajenas
Problemas para comprender conceptos abstractos
Los síntomas de la agenesia pueden variar de leves a graves dependiendo del grado de afectación e
incluso en algunas ocasiones, las personas con agenesia del cuerpo calloso pueden presentar un
funcionamiento correcto y llevar una vida saludable. Algunos investigadores han descubierto que el
cerebro con agenesia puede llegar a compensar la falta del cuerpo calloso estableciendo nuevas
conexiones entre los dos hemisferios cerebrales, aunque este proceso de reconexión aún se desconoce.
ALTERACIONES ASOCIADAS
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Trisomía del cromosoma 18: es causada por un cromosoma 18 adicional y suele asociarse con
discapacidad intelectual, tamaño pequeño al nacer y diversas malformaciones congénitas, como
microcefalia grave, cardiopatías, occipital prominente, orejas de implantación baja y cara
triangular característica. También llamado como síndrome de Edwards.
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Trisomía del cromosoma 8: en mosaico es una anomalía cromosómica definida por la presencia
de tres copias del cromosoma 8 en algunas células del organismo. Se caracteriza por:
dismorfismo facial, discapacidad intelectual leve y anomalías esqueléticas, cardíacas, urinarias y
articulares.
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Síndromes de Andermann: es una alteración que afecta a los nervios y que suele acompañarse
de la agenesia del cuerpo calloso del cerebro.
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Síndrome de Aicardi: este otro síndrome también afecta al desarrollo del sistema nervioso. Su
presencia suele manifestar agenesia del cuerpo calloso, espasmos y lagunas corioretinianas.
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La malformación de Arnold-Chiariel :cerebelo sobresale y ocupa parte del espacio que le
corresponde a la médula espinal. Esto es debido a que el cráneo es anormalmente pequeño.
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El síndrome de Dandy-Walker: se caracteriza por la presencia de hidrocefalia, ausencia de
vermis y ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo.
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La esquizencefalia: es un trastorno poco común que presenta surcos o hendiduras tanto en el
hemisferio cerebral derecho como en el izquierdo.
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Holoprosencefalia: los dos hemisferios del cerebro no se dividen de la manera adecuada. Esto
suele provocar que el cuerpo calloso esté totalmente ausente.
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Criptorquidia: cuando un testículo no baja al escroto.
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Contracturas de las extremidades.
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Atrofia óptica.
La ACC puede estar también asociada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de
la línea media facial. Los efectos del trastorno van desde sutiles o leves a graves, dependiendo de las
anomalías cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal con un leve compromiso de las
habilidades que requieren relacionar los patrones visuales o, en el caso de los niños con malformaciones
más graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones, hidrocefalia y espasticidad.
TRATAMIENTO GENERAL
No existe cura o un tratamiento estándar para la ACC, ya que se trata de un defecto presente al
nacimiento. El tratamiento se hace para manejar los síntomas que la persona tenga como las
convulsiones, si se presentan o los problemas de desarrollo o de comportamiento. Los pacientes deben
ser acompañados por un pediatra general, un neurólogo y terapeutas físicos. Dependiendo de otros
síntomas o señales presentes otros especialistas deberán también intervenir como psicólogos de
comportamiento, especialistas de intervención temprana, genetistas, neuropsicólogos, terapeutas
ocupacionales, oftalmólogos, educadores especiales, y logopedas.
La intervención en la ACC debe focalizarse en el entrenamiento de habilidades sociales, y de desarrollo
motriz general, trabajando en ambientes estructurados y con proyectos de trabajos que estén
claramente definidos. Pero, antes de proceder a la intervención con un niño (a) con agenesia del cuerpo
calloso debemos:
 Valorar el estado evolutivo del niño, atendiendo a la actitud postural normal o anormal del
lactante y su actividad espontánea en decúbito dorsal y ventral.
 Estudio del tono, fuerza muscular y rango de movimiento articular, valorando las amplitudes
articulares como medida del tono muscular pasivo, ángulo de abductores, ángulo de dorsiflexion
de tobillos y maniobra de la bufanda.
 Estudio de las respuestas del niño a estímulos sensorio-motrices determinados y estudio de
reflejos arcaicos.
A partir de aquí procedemos a utilizar técnicas de cinesiterapia encaminadas a la adquisición de los
niveles de evolución motriz normales, de terapia ocupacional, con estimulación global e integración
sensomotriz. Para ello, atendiendo a las secuencias del desarrollo se llevan a cabo estimulaciones
táctiles, visuales, vestibulares, así como reacciones postulares de enderezamiento y del equilibrio, es
decir, una rehabilitación psicomotriz, que hace referencia al tratamiento aplicado a los niños que
presentan retraso psicomotor y que se centra en objetivos concretos en las áreas: cognitiva, de
comunicación, socio-emocional y motriz, buscando la potenciación máxima de las posibilidades físicas
e intelectuales del niño mediante la estimulación regulada y continua, pero sin forzar en ningún
momento el curso lógico de la maduración del SNC, siempre teniendo a los padres como coterapeutas,
mostrándole la forma correcta de realizar los ejercicios de manera que tomen parte activa en el
tratamiento de sus hijos.
ESTIMULACIÓN POR ÁREAS
Área Motora
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Masoterapia: iniciar con masajes en todo el cuerpo de forma ascendente y descendente, con
movimientos circulares, presiones, golpeteo y vibraciones, para mejorar el tono muscular.
Estiramientos y flexiones de MMSS y MMII: estos estiramientos y flexiones nos permitirán
lograr el movimiento en el niño, consiguiendo también una coordinación motora.
Ejercicios de fortalecimiento para la musculatura paravertebral y MMII: esto nos
permitirá fortalecer el cuello para que pueda lograr el control cefáleo, que luego le permitirá al
niño mantenerse en decúbito prono, y posteriormente lograr el arrastre y gateo.
Ejercicios activo-asistidos en MMII: para lograr una coordinación al momento del arrastre o
gateo, posteriormente para cuando logre la bipedestación y la marcha.
Ejercicios de motricidad fina: acercarle diferentes objetos o juguetes para que logre la
aprensión de las manos y llevarlos a la línea media. Esto posteriormente le permitirá al niño
comer por sí solo y también para diversas actividades de la vida diaria.
Área Cognitiva
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Mostrarle figuras y que le niño las siga con la mirada: realizando estimulación visual, ya
que estos niños tienen problemas o atrofias visuales, ellos deberán seguir las figuras, y a la par
vamos diciéndole que hay en la imagen y esto permitirá que el niño vaya conociendo las cosas
que están en su entorno.
Realizar diferentes sonidos y buscar que el niño los siga: para una estimulación auditiva,
haremos dos sonidos diferentes, esto con el fin de no estresarlos, y hacer que ellos lo sigan con
la mirada y también lograr que ellos traten de alcanzar los instrumentos que les estamos
mostrando.
Sonidos onomatopéyicos y relacionarlos: aquí podemos mostrarles figuras de animales o
juguetes de animales y realizar los sonidos onomatopéyicos que realizan dichos animales,
siempre mencionándoles como se llama el animal y que sonido realiza.
Estimulación sensorial a través de texturas: colocar diferentes texturas por todo su cuerpo,
especialmente en los pies para provocar la activación del tono muscular y lograr un adecuado
desarrollo sensorial, esto nos permitirá lograr la bipedestación y marcha.
Llevar su mano a diferentes partes de su cuerpo y decirles el nombre: con el fin de que
reconozca las partes de su cuerpo.
Mostrar objetos, y enseñarles a diferenciar por colores, tamaños, etc
Área de Lenguaje
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La terapia del habla y el lenguaje pueden ayudar a mejorar la vida del niño al enseñar formas no
verbales de comunicación y con la interacción social.
Estimulándolo mediante palabras cortas y repetitivas, vocales y números que pueda pronunciar
de acuerdo con su ritmo y capacidad.
Incentivar la masticación, la deglución y la alimentación para la vida diaria.
A la vez es necesario activar los músculos del rostro mediante unos masajes para así dar mayor
facilitación a la hora de poder pronunciar palabras, siempre es bueno estar frente del niño para
dar un mayor contacto visual.
Área Socioemocional
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Los servicios académicos, sociales y de capacitación pueden ayudar con la integración en la
escuela y con las de otros niños. Las adaptaciones especiales pueden hacer una participación y
adaptación posible.
Podríamos integrarlo con otros niños y con niños con la misma patología y así llevar una terapia
en conjunto con distinto objetivo.
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Estimularlo con ayuda de imágenes que pueda reconocer y pueda grabar.
Hacer juegos graduales con un nivel adaptativo a la necesidad y facultad del niño con
instrumentos funcionales y en colchoneta, es preferible agruparlo con los demás para tener
mayor relación.
Es más factible realizar actividades en áreas abiertas y donde puedan sentirse en conjunto y
libres.
Esto ayudara a fortalecer sus emociones, autoestima y conductas.
FACILITACIÓN Y ACTIVACIÓN
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Facilitador de la reincorporación del tronco: sujetarlos de las manos usando las falanges de
los dedos para invitarlos a la incorporación y ver si el niño tiene control cefáleo, sino lo realiza
le pediremos a su acompañante que nos ayuden a sostenerla la cabeza por unos segundos para
poder generar el fortalecimiento del cuello.
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Facilitadores en decúbito prono: poner al niño en decúbito prono y ver si puede realizar el
apoyo de antebrazo, en caso nuestro paciente no lo logre, entonces vamos a facilitar esa posición
colocando una mano debajo del tronco del niño y sosteniéndolo por unos segundos para generar
el fortalecimiento del tronco.
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Activación de Abdomen: aquí ayudaremos al niño a levantar sus ambas piernas y hacer que se
las sujete con las manos por unos segundos, con esto conseguiremos la activación del abdomen
para la sedestación.
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Estimular el giro del bebé: vamos a estimular a que el niño gire, teniendo como estimulo la
madre o algún juguete llamativo, para esto el niño debe estar en decúbito supino pegamos el
brazo del bebé al torso de su cuerpo, sujetamos la pierna del mismo lado, la flexionamos y lo
haremos girar hacia el mismo lado.
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Facilitadores de arrastre: esto se hace para el niño logre un posterior gateo, vamos a colocar
un objeto llamativo delante del niño y una mano la colocamos debajo de su tronco y otra en la
planta de los pies para generar un estímulo, se esta manera el niño se impulsará y logrará el
arrastre, si el niño aun no logra impulsarse, entonces nos colocaremos delante del niño y lo
vamos a sujetar de codos y con nuestras manos lo jalaremos hacia nosotros.
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Facilitadores de sedestación: si el niño ya se sienta, pero no puede hacerlo por mucho tiempo,
entonces lo facilitaremos con el apoyo de nuestras manos, pondremos nuestras manos por
debajo de sus brazos, nuestros pulgares abierto para sostenerlo por debajo de las axilas y con los
demás dedos mantener las piernas en “V”.
RECOMENDACIONES
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Conocer el síndrome y sus características.
Diagnóstico prenatal.
Estimulación temprana.
Intervención oportuna.
Controlar crisis convulsivas.
Trabajar diferentes terapias.
 Terapia física y rehabilitación.
 Terapia ocupacional.
 Terapia de lenguaje.
 Terapia conductual.
 Terapia psicológica.
 Actividades extracurriculares.
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Asistir a charlas de terapias familiares.