ABORDAJE QUIRURGICO DEL SINDROME DE PIERRE ROBIN SANDRA DELGADO RAMOS

ASIGNATURA: Cirugía Bucal y Maxilofacial
DOCENTE: Rafael Víctor Hernán Salinas Zúñiga
ALUMNA: Delgado Ramos, Sandra Friné
Semestre: IX
Introducción……………………………. pág3
Desarrollo………………………………..pág 4
Conclusión………………………………..pág 6
Referencias Bibliográficas……………pág7
El síndrome de Pierre Robin (SPR) es una afección presente al nacer que se caracteriza por
la triada de micrognatia, glosoptosis y fisura del paladar blando en forma de “U”. La
micrognatia puede provocar la caída de la lengua, “glosoptosis”, hacia la faringe, generando
una obstrucción de la vía aérea, que puede causar hipoxemia, hipercapnea, dificultades
para la alimentación, vómitos y desnutrición. En este caso, ingresa en la UCI-pediátricos
recién nacido de 11 días de vida por insuficiencia respiratoria grave con signos de acidosis
(pH 7.24, pCO2 125, HC03 53, EB 18) y pérdida ponderal del 9% asociada a SPR. Su
evolución clínica precisa una valoración por Cirugía Maxilofacial, que plantea intervención
quirúrgica programada consistente en una distracción ósea mandibular. Esta técnica
incrementa las dimensiones de la mandíbula a expensas del hueso local, permitiendo
simultáneamente una elongación gradual de los tejidos blandos, dejando la base de la
lengua en una posición más anterior y aumentando las dimensiones de la vía aérea
retrofaringea.
La secuencia malformativa de Pierre Robin es un conjunto de alteraciones, específicamente
micrognatia, glosoptosis y paladar hendido que presentan los recién nacidos. Durante la
infancia es muy frecuente encontrar un sin número de alteraciones del desarrollo en la
región bucal y maxilofacial, sin embargo, es importante que el especialista las pueda
clasificar y diagnosticar el síndrome que presente. El síndrome de Pierre Robin es una de
las alteraciones que es de vital importancia ser detectado a temprana edad, debido a que
los pacientes recién nacidos suelen presentar problemas en la alimentación y respiración.
Debido a que las alteraciones de dicha condición suelen presentarse en la cavidad oral, es
de gran importancia que el odontólogo se familiarice con este síndrome. Además, la
morbilidad de estos pacientes es elevada debido a los problemas respiratorios y digestivos
severos que desarrollan, como también, el manejo que se da a dicho paciente, ya sea
quirúrgico u otro tipo de tratamiento. En la mayoría de casos, esto conlleva a la realización
de un procedimiento quirúrgico.
Abordaje Quirúrgico
Los pacientes que presentan fisura labio-palatina y/o hipoplasia mandibular severa
requieren de la evaluación de un cirujano oral y maxilofacial. En dichos casos se requerirá
un tratamiento quirúrgico como glosopexia, traqueotomía, distracción ósea mandibular,
alveoloplastía, entre otras (Arancibia, 2006). El alargamiento gradual de la mandíbula es
una técnica muy utilizada por los cirujanos maxilofaciales, la cual va a permitir aumentar las
dimensiones mandibulares a expensas de un dispositivo especial. Esto ayudará en la
elongación de los tejidos blandos, musculatura, vasos, nervios, piel y hueso adyacente para
poder permitir la correcta posición de la lengua y evitar la obstrucción de la vía aérea
(Arancibia, 2006). Esta técnica consiste en realizar primero osteotomía en la mandíbula y
luego fijar unos distractores que van a permitir la separación progresiva de la fractura,
logrando así una elongación progresiva del hueso mandibular. En la figura 8 se demuestra
la ubicación de los distractores mandibulares externos, y como estos forman un callo fibroso
en la medida en que se expanden. En dicho callo, se depositará hueso y se elongará la
mandíbula.
La distracción osteogénica es una técnica quirúrgica que ha revolucionado el manejo de la
secuencia malformativa de Pierre Robin. Mediante dicha técnica se ha logrado mejorar los
problemas de hipoplasia mandibular, glosoptosis y obstrucción de la vía respiratoria. Es
importante mencionar, que la distracción debe realizarse de forma bilateral y con la
expansión simultanea de ambos lados ya que, de lo contrario, se obtendrá un crecimiento
deforme y se cambiará el plano de oclusión (Martínez et al., 2018). En los pacientes que
presenta la secuencia malformativa de Pierre Robin, después de los tratamientos
quirúrgicos, suelen perdurar defectos óseos y ausencias dentarias. Para poder solventar
dichos problemas, se pueden recurrir al uso de prótesis fijas o removibles, como también,
prótesis implantosoportadas. Todo esto se realiza con el fin de devolver las piezas ausentes
en la arcada dental para permitir una correcta oclusión, fonación y alimentación
La secuencia malformativa de Pierre Robin es una alteración de vital importancia que se
presenta en los recién nacidos. La gran mayoría mueren a temprana edad debido a un mal
diagnóstico y/o mal manejo multidisciplinario. Los recién nacidos suelen presentar
problemas de alimentación y/o respiración debido a la trisomía característica de dicho
síndrome, micrognatia, glosoptosis y paladar hendido. El Cirujano maxilofacial representa
un papel fundamental en dichos pacientes, ya que mediante su manejo se pueden solventar
muchos de los problemas que se presenten y así mejorar la calidad de vida del paciente.

Salgado, A. & Meteos, M. (2015). Manejo odontológico general de un paciente con
síndrome de Pierre Robin: revisión de la literatura a propósito de un caso. Maxillaris,
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Shprintzen RJ: Las implicaciones del diagnóstico de Robin. Secuencia Craneofacial
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Arancibia, C. (2006). Secuencia de Pierre Robin. Neumología pediátrica, 1(1): 34-36.
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Martínez, A., Masot, R., Osorio, J. & Ocete, E. (2018). Distracción mandibular ósea:
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Bustamante, G. & Larico, Q. (2014). Secuencia de Pierre Robin (RS). Revista de
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