Atresia y estenosis yeyunoileal Etiología La atresia yeyunoileal ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos vivos. Ocurre igualmente en hombres y mujeres, y aproximadamente uno de cada tres bebés es prematuro. 73 Aunque se cree que la mayoría de los casos ocurren esporádicamente, se han descrito casos familiares de atresia intestinal. 74 En general, se acepta que la atresia yeyunoileal se produce como resultado de una lesión isquémica intrauterina en el intestino medio, que afecta a segmentos individuales o múltiples del intestino ya desarrollado. 3075767778 La alteración vascular intrauterina puede conducir a una necrosis isquémica del intestino con la posterior reabsorción del segmento o segmentos afectados ( Fig. 30.12 ). Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.12 Se describe el mecanismo propuesto de compromiso vascular y el desarrollo posterior de atresias yeyunoileales. La hipótesis de que la mayoría de los casos de atresia yeyunoileal se produce secundariamente a una alteración vascular durante la vida fetal se deriva de la evidencia experimental y clínica. Las lesiones vasculares mesentéricas aisladas y la interferencia con el suministro de sangre segmentaria al intestino delgado se crearon en perros fetales y dieron como resultado diferentes grados y patrones de obstrucción intraluminal, reproduciendo el espectro de estenosis y atresia que se encuentra en los humanos. 789101112131415161718192021222324252627282930313233343536373 8394041424344454647484950 Además, la presencia de bilis, pelo lanugo y células epiteliales escamosas del líquido amniótico ingerido distal a una atresia sugiere que la atresia ocurre después de algún evento, pero que en algún momento de la gestación la luz intestinal fue patente, permitiendo así el paso de estos contenido. Además, las atresias observadas en asociación con otras lesiones vasculares intrauterinas como la invaginación intestinal, el vólvulo del intestino medio, las oclusiones tromboembólicas, las hernias internas transmesentéricas y el encarcelamiento o embrión del intestino en un onfalocele o gastrosquisis han contribuido a una amplia aceptación de esta hipótesis. 758182838485 La presencia de anomalías asociadas a órganos extraabdominales en la atresia yeyunoileal es baja (<10%) debido a su aparición posterior en la vida fetal y la naturaleza localizada de la lesión vascular. 86 En raras ocasiones, se ha encontrado atresia yeyunoileal en pacientes con enfermedad de Hirschsprung (HD), fibrosis quística, malrotación, síndrome de Down, anomalías anorrectales y vertebrales, defectos del tubo neural, cardiopatía congénita y otras atresias gastrointestinales. 738687 El azul de metileno, utilizado anteriormente para la amniocentesis en embarazos gemelares, también se ha implicado en causar atresia del intestino delgado. 88 Aunque las atresias yeyunoileales no suelen ser hereditarias, existe un patrón de herencia autosómico recesivo bien documentado de atresias múltiples. 89 En estos casos, la rotación intestinal era normal, nunca se observaron defectos mesentéricos y no se identificaron pelos de lanugo y células escamosas distales a la atresia más proximal. Todos estos hallazgos sugieren un evento intrauterino temprano. La supervivencia es pobre en estos bebés, incluso con una resección intestinal exitosa. No se han encontrado correlaciones entre la atresia yeyunoileal y la enfermedad parental o materna. Sin embargo, el uso de medicamentos vasoconstrictores maternos, así como el tabaquismo materno en el primer trimestre del embarazo, ha demostrado aumentar el riesgo de atresia del intestino delgado. 90 Se observan anomalías cromosómicas en menos del 1% de los bebés nacidos con atresia yeyunoileal. 91 Patología El sistema de clasificación de Grosfeld separa estos defectos en cuatro grupos, con una consideración adicional para el tipo III (b) ( Fig. 30.13 ). 4 Esta clasificación tiene un valor pronóstico y terapéutico significativo, ya que enfatiza la importancia de la pérdida asociada de la longitud intestinal, el suministro anormal de sangre intestinal colateral y la atresia o estenosis concomitantes. 92 Con respecto a la clasificación, la atresia más proximal determina si la atresia se clasifica como atresia yeyunal o ileal. Se encuentran atresias múltiples en hasta el 30% de los pacientes. 7393 Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.13 Se observa el sistema de clasificación para atresia y estenosis yeyunoileal. Sistema de clasificación Estenosis La estenosis se define como un estrechamiento localizado de la luz intestinal sin interrupción en la pared intestinal o un defecto en el mesenterio (ver Fig. 30.13A ). En el sitio estenótico, se encuentra un segmento de intestino corto, estrecho y algo rígido con una luz pequeña. A menudo, la muscular es irregular y la submucosa está engrosada. La estenosis también puede tomar la forma de una atresia tipo I con una red fenestrada. Los pacientes con estenosis yeyunoileal generalmente tienen una longitud normal del intestino delgado. Atresia Tipo I En la atresia yeyunoileal tipo I, la obstrucción intestinal ocurre secundaria a una membrana o red formada tanto por la mucosa como por la submucosa, mientras que la muscularis y la serosa permanecen intactas (véanse las figuras 30.13B y 30.14 ). En una inspección general, el intestino y su mesenterio parecen estar en continuidad. Sin embargo, el intestino proximal está dilatado mientras que el intestino distal está colapsado. Con el aumento de la presión intraluminal en el intestino proximal, el abultamiento de la red en el intestino distal puede crear un efecto de manga de viento. Al igual que con la estenosis, no hay escorzo del intestino en las atresias tipo I. Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.14 En este bebé con distensión abdominal y evidencia de obstrucción intestinal congénita, se encontró una atresia yeyunal tipo I (A) . Tenga en cuenta que el mesenterio está intacto y el pequeño yeyuno distal está conectado al yeyuno proximal muy dilatado. El área de la obstrucción se ha abierto longitudinalmente, lo que muestra la membrana entre los dos lúmenes sostenidos por las pinzas (B) . Los asteriscos se colocan en la luz proximal y distal a la membrana. Atresia tipo II Los hallazgos clínicos de una atresia de tipo II son un asa del intestino proximal dilatada y ciega conectada por un cordón fibroso al intestino distal colapsado con un mesenterio intacto (ver Fig. 30.13C ). El aumento de la presión intraluminal en el intestino proximal dilatado e hipertrofiado puede conducir a isquemia focal proximal del intestino delgado. El intestino colapsado distal comienza como un extremo ciego, que a veces asume una apariencia bulbosa debido a los restos de una invaginación intestinal. Nuevamente, la longitud total del intestino delgado suele ser normal. Tipo III (a) Atresia En la atresia tipo III (a), el intestino proximal termina ciegamente, sin cordón de conexión fibroso con el intestino distal. Un defecto mesentérico en forma de V de tamaño variable está presente entre los dos extremos del intestino (véanse las figuras 30.13D y 30.15 ). El intestino proximal dilatado y ciego a menudo es aperistáltico y con frecuencia sufre torsión o se sobrediste, con posterior necrosis y perforación como un evento secundario. 94 En este escenario, la longitud total del intestino delgado es variable (pero generalmente menos de lo normal), debido a la reabsorción intrauterina del intestino afectado. Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.15 Se sospechaba que este bebé tenía una atresia yeyunal proximal basada en los síntomas de emesis biliosa y la película abdominal. (A, B) En la operación, se encontró esta atresia yeyunal tipo III (a). Obsérvese el defecto mesentérico en forma de V entre el intestino atrés proximal dilatado y el intestino descomprimido distal. Debido a la discrepancia de tamaño entre los dos extremos del intestino, se resecó el intestino dilatado proximal en la flecha y se realizó una anastomosis de extremo a lado. (C) La operación se realizó a través de una incisión umbilical ligeramente extendida. El bebé se recuperó muy bien y no se desarrollaron complicaciones. Atresia tipo III (b) La atresia tipo III (b) (cáscara de manzana, árbol de Navidad o deformidad del palo de mayo) consiste en una atresia yeyunal proximal, ausencia de la arteria mesentérica superior más allá del origen de la rama cólica media, agenesia del mesenterio dorsal, una pérdida significativa de longitud intestinal y un gran defecto mesentérico (ver Fig. 30.13E ). El intestino delgado distal descomprimido se encuentra libre en el abdomen y asume una configuración helicoidal alrededor de un único vaso de perfusión que surge de las arcadas de cólico ileocólico o derecho ( Fig. 30.16 ) Ocasionalmente, se encuentran atresias adicionales de tipo I o tipo II distales a la atresia inicial. También se ha demostrado que las atresias de tipo III (b) son significativamente más propensas a presentar vólvulo y corren el riesgo de alterar la vascularización del intestino distal. 95 Este tipo de atresia se ha encontrado en familias con un patrón que sugiere un modo de herencia autosómico recesivo. También se ha encontrado en hermanos con lesiones idénticas y en gemelos. 94969798 Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.16 (A) Se observan los hallazgos quirúrgicos en neonatos con atresia intestinal tipo III (b). Obsérvese la clásica deformidad "núcleo de manzana" o "árbol de Navidad", así como la amplia brecha mesentérica entre el intestino dilatado proximal y el íleon distal descomprimido. Además, el colon y el intestino delgado distal se perfunden a través de una sola arteria (flecha) que atraviesa el mesenterio del intestino distal. (B) Esta operación se realizó a través de una pequeña incisión umbilical. Este bebé se recuperó muy bien y no ha desarrollado ninguna complicación. La aparición de atresia intestinal en otros hermanos, la asociación de atresias múltiples (15%) y la discordancia en un conjunto de gemelos aparentemente monocigóticos pueden indicar una transmisión genética más compleja para las atresias tipo III (b) en alrededor del 20%. 9699100 Los bebés con esta anomalía a menudo son prematuros, y hasta el 50% pueden tener una mala rotación. 96 En consecuencia, hay una mayor morbilidad (63%) y mortalidad (54%) en esta población. 96101 Las atresias de tipo III (b) son probablemente el resultado de una oclusión arterial mesentérica superior proximal con infarto extenso del segmento proximal del intestino medio. Además, puede desarrollarse a partir de un vólvulo del intestino medio. 7595102 El fracaso primario del desarrollo de la arteria mesentérica superior distal también se ha sugerido como un factor etiológico. Sin embargo, esto es poco probable porque el meconio generalmente se encuentra en el intestino distal a la atresia. Este hallazgo indica que la atresia se desarrolla después de que comienza la secreción de bilis, que ocurre alrededor de la semana 12 de vida intrauterina. La arteria mesentérica superior se desarrolla mucho antes de las 12 semanas. 103 Atresia tipo IV Las atresias de segmentos múltiples o una combinación de los tipos I a III se clasifican como tipo IV (ver Fig. 30.10F ). Hasta un tercio de los lactantes afectados con atresia yeyunoileal presentan atresias múltiples. 7393 La mayoría de los casos de atresias de segmentos múltiples son esporádicos y no hay otros antecedentes familiares de anomalías intestinales. Es probable que sean el resultado de múltiples lesiones vasculares al mesenterio, procesos inflamatorios intrauterinos o una malformación del tracto gastrointestinal que ocurre durante el desarrollo embrionario. 93104 El material embólico de un feto no viable a un gemelo monocoriónico vivo a través de conexiones vasculares placentarias también podría explicar atresias intestinales simples o múltiples. 105 Se han observado defectos asociados, particularmente anormalidades del sistema nervioso central, en aproximadamente el 25% de los pacientes con atresia intestinal múltiple no familiar. 93 También se han observado atresias múltiples en asociación con inmunodeficiencia severa asociada con una mutación rara en el gen de dominio de repetición tetratricopeptídico – 7A (TTC7A) , que ayuda en el desarrollo del timo y el epitelio intestinal. 37106 Se ha descrito una forma familiar de atresia intestinal múltiple (FMIA) que involucra el estómago, el duodeno y el intestino delgado y grueso. 89107 Se asocia con prematuridad y acortamiento de la longitud del intestino. Hasta la fecha, ha sido uniformemente fatal. Se asocia con atresias tipo I y II, predominando el tipo II. Se ha sugerido un modo de transmisión autosómico recesivo para esta afección familiar porque es poco probable que un accidente vascular prenatal aislado sea responsable de una afectación tan extensa del tracto gastrointestinal. Además, los bebés afectados con esta forma familiar tienen segmentos largos de intestino delgado o grueso completamente ocluido sin una luz reconocible. 107108109 Otra característica patognomónica observada en FMIA es la apariencia del intestino en forma de tamiz en el examen histológico donde múltiples luminas están rodeadas por células epiteliales y muscularis mucosa. 107 Fisiopatología La lesión isquémica vascular y posterior no solo causa anormalidades morfológicas, sino que también influye negativamente en la estructura y la función posterior del intestino proximal y distal restante. 7576110 El intestino proximal ciego está dilatado e hipertrofiado con vellosidades histológicamente normales, pero sin actividad peristáltica efectiva. También se ha encontrado una deficiencia de enzimas mucosas y adenosina trifosfatasa muscular. 111 A nivel de la atresia, los ganglios del sistema nervioso entérico son atróficos con una actividad mínima de acetilcolinesterasa. Estos cambios son probablemente secundarios a la isquemia local. La obstrucción sola puede provocar anormalidades morfológicas y funcionales similares, pero menos graves. 111 Los estudios experimentales que muestran que la atresia intestinal resulta de la necrosis isquémica del intestino también implica que hay un suministro de sangre precaria al intestino dilatado proximalmente. Esto se ha confirmado con la inyección post mortem de sulfato de bario en los vasos mesentéricos. 7576103 Sin embargo, también se ha postulado que el intestino no es isquémico al nacer, sino que se vuelve solo al tragar aire. La distensión y el aumento de la presión intraluminal o torsión pueden ocurrir. Los buenos resultados obtenidos con los procedimientos de disminución gradual sin resección de la porción bulbosa apoyarían la afirmación de que el suministro de sangre y nervios al intestino adyacente a la atresia es normal. 75 Sin embargo, este insulto isquémico puede interferir con la función neural y mucosa. El peristaltismo defectuoso se observa comúnmente en el área atrésica, lo que permite la resección del extremo proximal bulboso dilatado para una mejor función. 112 Debido a que el extremo proximal del intestino atrés distal ha sido sometido a un insulto similar, también se debe resecar una pequeña porción en el momento de la corrección quirúrgica. Manifestaciones clínicas El reconocimiento rápido de la obstrucción intestinal en el recién nacido es primordial debido a la posibilidad de vólvulo intestinal o una hernia interna con isquemia posterior. Aunque la US prenatal es más confiable para detectar atresia duodenal, en los últimos años también se ha vuelto útil para diagnosticar atresia yeyunoileal. Los hallazgos en EE. UU. Incluyen asas dilatadas de intestino y polihidramnios, que pueden no estar presentes temprano en la gestación o solo con obstrucciones muy distales. Un feto con estos hallazgos anormales debe provocar una búsqueda de anomalías gastrointestinales familiares, así como una derivación para una evaluación prenatal. La gran mayoría de los pacientes con atresia yeyunoileal no serán diagnosticados prenatalmente. En los recién nacidos con atresia o estenosis, los síntomas de presentación son consistentes con la obstrucción intestinal, incluida la emesis biliosa y la distensión abdominal. Aunque el meconio puede parecer normal, es más común ver tapones grises de moco que pasan a través del recto. Ocasionalmente, si el intestino distal en la atresia tipo III (b) es isquémico, se puede pasar sangre por el recto. La estenosis intestinal es más probable que cree dificultades de diagnóstico en comparación con la atresia intestinal. La obstrucción parcial intermitente o la malabsorción pueden mejorar sin tratamiento. Las investigaciones clínicas pueden ser inicialmente normales. Sin embargo, estos bebés generalmente desarrollan una falla para prosperar y finalmente progresan para completar la obstrucción intestinal y requieren exploración. Diagnóstico El diagnóstico de atresia yeyunoileal generalmente se puede hacer mediante un examen radiográfico del abdomen usando aire tragado como contraste. El aire tragado llega al intestino proximal en 1 hora y al intestino delgado distal en 3 horas en un bebé vigoroso normal en el que se bloquea su paso, pero este patrón puede retrasarse en bebés prematuros o enfermos con mala succión. 113114 Los pacientes con atresia yeyunal proximal pueden tener algunas asas de intestino delgado llenas de gas y líquido, pero el resto del abdomen no tiene gas ( fig. 30.17 ). Cuando la atresia se asocia con fibrosis quística, se evidencian menos niveles de líquido en el aire, y a menudo se observa la típica apariencia de vidrio esmerilado del meconio especiado. Un estudio de contraste limitado puede ser útil si se sospecha estenosis intestinal. Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.17 (A) La radiografía abdominal en este neonato muestra varias asas intestinales dilatadas proximalmente compatibles con atresia yeyunal. (B) Se encontró una atresia distal tipo III (a) en la operación. Como rara vez se observan marcas haustrales en los recién nacidos, la atresia ileal distal puede ser difícil de diferenciar de la atresia colónica ( fig. 30.18 ). Un enema de contraste revelará una apariencia no utilizada en el colon. La confianza en la inyección intraoperatoria de solución salina en el intestino grueso para confirmar la permeabilidad del intestino distal puede no identificar una atresia colónica o rectal asociada. 115116 Si la atresia del intestino delgado se produjo tarde en la gestación, el intestino distal a la atresia puede tener un calibre más normal. Ocasionalmente, el aire y el meconio pueden acumularse proximales a una atresia, imitando la apariencia radiológica del íleo meconio. Además, la aganglionosis colónica total puede ser difícil de diferenciar de la atresia del intestino delgado. Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.18 El diagnóstico de atresia colónica puede ser difícil en la radiografía simple de abdomen. Esta radiografía muestra múltiples asas intestinales dilatadas y parece similar a los hallazgos radiográficos que se muestran en la figura 30.17 de un bebé con atresia yeyunal. En la operación, se descubrió que este bebé tenía atresia del colon transverso (ver Fig. 30.19 ). El diez por ciento de los bebés con atresia yeyunoileal presentan peritonitis por meconio. 4 La perforación intestinal generalmente ocurre proximal a la obstrucción, cerca del extremo ciego bulboso. El aspecto radiológico de un seudoquiste de meconio que contiene un gran nivel de aire-líquido está relacionado con la perforación intestinal intrauterina tardía. Se ha informado calcificación intramedular de meconio o calcificación intramural en forma de punteado difuso o agregaciones redondeadas con estenosis intestinal o atresia. 117 La calcificación de meconio en pacientes con FMIA hereditaria produce una "cadena de perlas", que es patognomónica para esta afección. 89107 El cuadro clínico y radiológico de la estenosis yeyunoileal está determinado por el nivel y el grado de estenosis, y el diagnóstico puede retrasarse por años. Los cambios morfológicos y funcionales en el intestino obstruido proximal varían según el grado de obstrucción. Diagnóstico diferencial Las enfermedades que imitan la atresia yeyunoileal incluyen atresia colónica, vólvulo del intestino medio, íleo meconio, quistes de duplicación, hernias internas, íleo debido a sepsis, trauma de nacimiento, medicamentos maternos, prematuridad e hipotiroidismo. 4118119 Es posible que se necesiten investigaciones especiales que incluyan un estudio de contraste gastrointestinal superior, enema de contraste, biopsia rectal y un ensayo de eliminación del gen ΔF508 o prueba de sudor para excluir la fibrosis quística asociada. 118120 administración La demora en el diagnóstico puede conducir a un deterioro de la viabilidad intestinal (50%), necrosis y perforación francas (10-20%), anormalidades de líquidos y electrolitos, y sepsis. El tratamiento preoperatorio debe incluir la descompresión gástrica y la reanimación con líquidos para corregir las anomalías electrolíticas y la hipovolemia. Los antibióticos deben iniciarse si hay sospecha de perforación o infección. Consideraciones Quirúrgicas El tratamiento quirúrgico de las atresias del intestino delgado se basa en la ubicación de la lesión, los hallazgos anatómicos, las afecciones asociadas observadas en la operación y la longitud del intestino restante. 73 Se estima que la atresia yeyunoileal representa el 10% de las fallas intestinales quirúrgicas. El pronóstico depende de la longitud del intestino restante y la presencia / ausencia de la válvula ileocecal. Los recién nacidos con <25 cm de intestino probablemente requerirán nutrición parenteral y procedimientos de alargamiento intestinal. 121 La resección del intestino proximal dilatado e hipertrofiado (v . Fig. 30.17B ), con anastomosis primaria de extremo a extremo con o sin estrechamiento del intestino proximal, es la técnica más común. 494119 Tan recientemente como en la década de 1950, la mortalidad quirúrgica de los recién nacidos con atresia intestinal era del 80 al 90%. 73118 Esta alta tasa de mortalidad se relacionó principalmente con la presentación tardía y la dismotilidad del intestino dilatado proximal, lo que condujo a complicaciones relacionadas con la obstrucción crónica y la inanición. Afortunadamente, la tasa de supervivencia actual es> 90%. 73 La comprensión de que el intestino proximal es disfuncional, junto con mejoras en la técnica anastomótica y el material de sutura, y el desarrollo de la nutrición parenteral total (NPT) son las razones principales de esta supervivencia significativamente mejorada en los últimos años. Actualmente, solo los bebés con anomalías congénitas graves asociadas o síndrome del intestino corto no deberían tener un buen pronóstico. Consideraciones operativas La reparación de la atresia del intestino delgado se puede realizar a través de varios enfoques. Una opción es evaluar utilizando un enfoque laparoscópico, con resección posterior y anastomosis realizada de forma extracorpórea. Aunque este enfoque parece atractivo, puede ser difícil identificar la atresia debido al intestino delgado marcadamente dilatado y al pequeño espacio de trabajo de la cavidad abdominal del neonato. Para superar estas limitaciones, exploramos el abdomen a través del ombligo. Con esta técnica, se realiza una incisión en la piel umbilical y la fascia se abre verticalmente en la línea media en la medida permitida por la incisión en la piel umbilical. El intestino delgado se puede exteriorizar con relativa facilidad a través de la incisión umbilical (véanse las figuras 30.15 y 30.16). ) En un informe retrospectivo, se descubrió que una incisión circunumbilical para cirugía neonatal es tan efectiva como la incisión abdominal transversa con menos morbilidad y mejores resultados cosméticos. 122 La incisión transversal supra o infraumbilical transversal tradicional también es apropiada, pero menos atractiva cosméticamente con un seguimiento más prolongado. Independientemente del enfoque, es necesario acceder a todo el intestino y la cavidad peritoneal. Se realiza una inspección cuidadosa de todo el intestino, y se debe observar el sitio y el tipo de obstrucción, así como cualquier otra anomalía. Además, se debe evaluar la longitud del intestino. La extremidad más distal del intestino atrés puede ser canulada con un catéter de goma roja e irrigada con solución salina tibia para evaluar la obstrucción distal. La continuidad del colon se puede establecer preoperatoriamente mediante un enema de contraste o con un catéter transrectal colocado previamente antes de la preparación. 123 No evaluar adecuadamente la obstrucción distal o la estenosis puede conducir a complicaciones postoperatorias, incluida una fuga anastomótica. Si está presente, la mala rotación debe corregirse con un procedimiento Ladd. Debido a que la longitud del intestino funcional tiene una importancia pronóstica importante y determina el método de reparación más apropiado, la longitud del intestino funcional debe medirse cuidadosamente a lo largo del borde antimesentérico y documentarse en el informe quirúrgico. Se ha descrito la función intestinal retrasada en el segmento atrésico proximal, así como la obstrucción funcional después de la realización de una anastomosis de lado a lado sin resección del intestino atrés proximal dilatado. 119 Por lo tanto, si la longitud del intestino funcional es adecuada, el intestino proximal hipertrofiado con bulbo debe resecarse a un intestino de calibre aproximadamente normal. En última instancia, el objetivo es restaurar la continuidad intestinal mientras se mantiene la función intestinal y la longitud. La imbricación intestinal también ha demostrado ser un método efectivo para reducir el calibre del intestino dilatado mientras se mantiene la superficie absorbente de la mucosa. 124 Con respecto al segmento distal, se reseca oblicuamente una longitud corta (4–5 cm) del intestino, dejando el lado mesentérico más largo que el aspecto antimesentérico. Puede ser necesaria una incisión a lo largo del borde antimesentérico para crear una "boca de pez" para crear una enterotomía distal adecuada para la anastomosis. Aunque existen múltiples técnicas para la anastomosis, generalmente realizamos una modificación de una capa de la técnica de punta a punta usando suturas de 5-0 o 6-0. Una vez que se completa la anastomosis, se analiza la línea de sutura en busca de fugas y se colocan suturas de refuerzo según sea necesario. El defecto mesentérico se repara con atención cuidadosa para evitar la rotación o torcedura de la anastomosis, o lesiones en el suministro de sangre. Se debe realizar una enterostomía temporal si hay una cuestión de viabilidad intestinal. 73 Sin embargo, generalmente no se necesitan gastrostomía descompresiva ni stents transanastomóticos. 125126 Se utilizan técnicas similares para la estenosis y las membranas yeyunoileales. Los procedimientos como la enteroplastia transversal, la escisión de la membrana y las técnicas de derivación no se recomiendan principalmente porque no eliminan los segmentos anormales del intestino y pueden producir síndromes de asa ciega. Factores pronósticos La longitud normal del intestino delgado en recién nacidos a término es de aproximadamente 250 cm. En los recién nacidos prematuros, oscila entre 160 y 240 cm. Con el desarrollo de la NPT, las dietas enterales especiales y el tratamiento farmacológico, las estimaciones previas de que es necesaria una longitud del intestino delgado de 100 cm o más para mantener la ingesta oral y la supervivencia ya no pueden ser aplicables. Se debe evitar la preservación de la longitud del intestino a expensas de una anastomosis que funciona mal. Si la resección proximal conducirá a una pérdida intestinal significativa o inaceptable, la disminución gradual o la plicación del intestino dilatado es una técnica útil. 124127 La reducción de la enteroplastia tan proximal como la segunda porción del duodeno se puede lograr mediante la resección de una tira antimesentérica del intestino proximal dilatado. 128 Durante la disminución gradual de la duodenojeyunoplastia, particularmente con atresias tipo III, el duodeno se gira, lo que permite un descenso caudal directo desde el estómago, lo que disminuye el riesgo de obstrucción. Además, el mesenterio debe abrirse al máximo, mientras se protege meticulosamente el suministro vascular del intestino delgado. Durante este proceso, el ciego puede movilizarse hacia la izquierda, lo que da como resultado un mesenterio más amplio y también permite que la anastomosis descanse de manera que ayude a evitar el enroscamiento. 129 El estrechamiento se puede realizar de forma segura hasta 35 cm. 127 El intestino cónico se puede anastomosar al intestino distal o exteriorizarse como un estoma. Una anastomosis primaria puede estar contraindicada en casos de peritonitis, vólvulo con compromiso vascular, íleo meconio o atresia tipo III (b). 130131 En estas circunstancias, puede ser necesaria la exteriorización de ambos extremos de la atresia. La atresia intestinal que se encuentra en un bebé con gastrosquisis puede ser simple o múltiple, y puede ubicarse en el intestino delgado o grueso. En un informe, el 13% de 199 pacientes con gastrosquisis tenían una atresia asociada. 132 La ubicación más común para la atresia era yeyunoileal, y la mayoría eran de tipo III (a). Nuestro algoritmo de manejo actual para pacientes con gastrosquisis y atresia es evaluar primero la extensión del cambio reactivo (exfoliación) en el intestino. Si hay una exfoliación mínima, la anastomosis primaria puede ser una opción. Esto es raro y debe considerarse solo en las situaciones más óptimas. En casi todos los casos, la atresia debe dejarse intacta en la operación inicial. Una vez que se logra el cierre fascial, el tratamiento debe incluir descompresión gástrica y soporte de TPN con reparación subsiguiente de atresia 4–6 semanas después. Con la atresia tipo III (b), las bandas de restricción a lo largo del borde libre del mesenterio distal enrollado y estrecho deben dividirse para optimizar el suministro de sangre. El intestino debe devolverse al abdomen con una inspección cuidadosa del mesenterio para evitar torcer la arteria y vena marginales únicas. En casos de viabilidad intestinal cuestionable, se han logrado mejores resultados a largo plazo con la resección y el estrechamiento del intestino proximal dilatado con resección limitada del intestino distal. 133134 Los métodos de conservación a lo largo del intestino, como las anastomosis múltiples para atresias múltiples, pueden provocar un aumento de la morbilidad. Se puede usar un stent de catéter de silicona (Silastic) con múltiples anastomosis primarias y sirve como conducto para la evidencia radiológica de integridad anastomótica, permeabilidad luminal y alimentación enteral. 135 Si se agrupan varias atresias juntas y hay una longitud intestinal adecuada, se puede realizar una única resección y anastomosis. No debe intentarse ningún procedimiento de alargamiento intestinal en la operación inicial. Sin embargo, tales procedimientos pueden en última instancia obviar la necesidad de TPN prolongada en pacientes con síndrome de intestino corto. Cuidados postoperatorios La nutrición parenteral puede ser útil en pacientes seleccionados. Una revisión retrospectiva reciente evaluó a 73 pacientes durante un período de 7 años. Diecinueve requirieron nutrición parenteral inmediatamente en el postoperatorio, 13 pacientes finalmente necesitaron nutrición paterna debido al íleo, y el resto no requirió nutrición parenteral. 136 La nutrición de los padres, si se utiliza, debe comenzar lo antes posible y continuar hasta que el bebé tolere la alimentación enteral completa. Las alimentaciones enterales se pueden iniciar cuando el aspirado gástrico está limpio, la producción es mínima y el bebé está evacuando. Preferimos comenzar la alimentación enteral a través de un tubo de alimentación a una velocidad de 20 ml / kg / día de leche materna o fórmula de manera continua. Los alimentos se incrementan en 20-30 ml / kg / día. La ingesta oral se inicia cuando el bebé está alerta, puede succionar y tolera al menos 8 ml de alimentación por sonda por hora. La disfunción gastrointestinal transitoria se observa con frecuencia en lactantes con atresia yeyunal e ileal, y su etiología es multifactorial. 4137 La intolerancia a la lactosa, la malabsorción (debido a estasis con sobrecrecimiento bacteriano) y la diarrea pueden ser importantes en los lactantes que se han sometido a reparación de atresia tipo III (b), o en aquellos con síndrome de intestino corto después de la cirugía por atresias múltiples. Se requiere un seguimiento regular de los signos clínicos de sobrecarga intestinal o intolerancia. Las heces con pérdida de agua, la frecuencia creciente de las heces, la hematoquecia, las sustancias reductoras fecales o la disminución del pH de las heces justifican la evaluación bioquímica de las heces para detectar intolerancia a los disacáridos o monosacáridos. 138 La lesión no intencional de la mucosa puede ser causada por azúcares, alimentos de alta osmolaridad, medicamentos orales e infecciones bacterianas o virales. El control farmacológico de la función GI alterada puede acelerar la adaptación. El clorhidrato de loperamida disminuye la actividad peristáltica intestinal, y la colestiramina es efectiva para unir las sales biliares. 138139 La colestiramina no debe administrarse a menos que las heces con pérdida de agua sean evidentes. La vitamina B 12 y el ácido fólico se deben administrar regularmente al paciente sin íleon terminal para prevenir la anemia megaloblástica. Un resultado funcional depende en última instancia de los siguientes factores: (1) la ubicación de la atresia (el íleon se adapta en mayor grado que el yeyuno); (2) la madurez del intestino (el intestino delgado en un bebé prematuro todavía tiene tiempo para la maduración y el crecimiento); y (3) la longitud del intestino delgado, que puede ser difícil de determinar con precisión después del nacimiento. 140 La válvula ileocecal es de importancia crítica, ya que permite una adaptación intestinal más rápida cuando la longitud residual del intestino delgado es corta. Atresia colónica La atresia colónica es una causa rara de obstrucción intestinal y comprende del 2 al 15% de todas las atresias gastrointestinales. 141142 La incidencia reportada de atresia colónica varía mucho, de 1 en 5000 a 1 en 60,000 nacimientos vivos. 143144145146 La incidencia aceptada es de aproximadamente 1 de cada 20,000 nacimientos vivos. Aunque se informa con mayor frecuencia como una anomalía aislada, aproximadamente un tercio de los bebés tienen lesiones congénitas asociadas. 144145147 Existen varias clasificaciones para la atresia colónica, pero la que se usa con más frecuencia divide la atresia colónica en tres tipos. El tipo I consiste en atresia de la mucosa con una pared intestinal y mesenterio intactos. En el tipo II, los extremos atrésicos están separados por un cordón fibroso. En el tipo III, los extremos atrésicos están separados por un espacio mesentérico en forma de V ( Fig. 30.19 ). Las lesiones de tipo III son las lesiones más comunes en general, mientras que los tipos I y II se ven con mayor frecuencia distales a la flexión esplénica. 143148 Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.19 Se encontró una atresia colónica tipo III durante la operación en este lactante con obstrucción intestinal. Obsérvese el ciego y el apéndice y el colon derecho muy dilatado. Además, tenga en cuenta el colon distal extremadamente pequeño (flecha). Se realizó una colostomía como procedimiento inicial en este bebé. La tasa de anomalías asociadas con atresia colónica es mucho menor en comparación con otras atresias. Se han encontrado atresias colónicas en aproximadamente el 2.5% de los recién nacidos con gastrosquisis. 132 Hay menos de 25 casos publicados de atresia colónica y HD. 147 También se han informado anomalías urológicas complejas, múltiples atresias del intestino delgado, un mesenterio no fijo y anomalías esqueléticas con atresia colónica. 143148149150 Similar a las atresias del intestino delgado, un insulto vascular al colon continúa siendo la etiología aceptada para todos los tipos de atresia colónica. 151152 Las características clínicas características de la atresia colónica son la distensión abdominal, la emesis biliosa y la imposibilidad de pasar meconio. En las radiografías simples, generalmente se aprecian los niveles de aire-líquido, así como las asas intestinales dilatadas del intestino grueso, a menudo asociadas con una apariencia de meconio "vidrio esmerilado" mezclado con aire. Ocasionalmente, la dilatación puede ser tan masiva que imita el neumoperitoneo ( Fig. 30.20 ). El diagnóstico se realiza con un enema de contraste que muestra un colon distal de diámetro pequeño que se detiene abruptamente al nivel de la obstrucción ( fig. 30.21 ). Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.20 (A) Radiografía abdominal plana (arriba) y lateral de la mesa transversal (abajo) de atresia colónica que muestra un enorme colon proximal lleno de aire que imita un neumoperitoneo. (B) En este enema de contraste se observa atresia colónica derecha con estenosis rectal. Abrir imagen a tamaño completo Fig. 30.21 En un paciente con una obstrucción intestinal distal (izquierda), el enema de contraste a la derecha muestra un colon pequeño y la falla del contraste para moverse proximalmente más allá del colon transverso medio. El diagnóstico de atresia colónica es una indicación para el manejo quirúrgico urgente, ya que el riesgo de perforación es mayor de lo que se observa en las atresias yeyunoileales. El enfoque quirúrgico depende del estado clínico del paciente, el nivel de la atresia, cualquier atresia del intestino delgado asociada y la permeabilidad del intestino distal a la atresia. Es importante excluir otras atresias y estenosis intestinales en el momento de la operación, ya que ocurren con cierta frecuencia. 153 El diagnóstico de HD asociada, aunque raro, debe realizarse mediante un análisis de sección congelada de biopsias rectales durante la cirugía inicial, ya que la HD no reconocida puede conducir a una fuga anastomótica u obstrucción funcional. En general, se prefiere un abordaje por etapas que consiste en colostomía con fístula mucosa para la atresia colónica. Debido a que los extremos proximales y distales adyacentes a la atresia son anormales tanto en la inervación como en la vascularización, se sugiere la resección del colon proximal con bulbo, así como una porción del microcolon distal. 154155 La resección primaria con anastomosis tiene una mayor incidencia de complicaciones, generalmente debido a una patología distal no diagnosticada. 145156 Un informe reciente de una pequeña serie de casos de atresias rectales y sigmoideas describió un enfoque transanal para la reparación de las atresias. 157 Se realizó una colostomía inicial al nacer seguida de un abordaje transanal de 3 a 6 meses después. El cierre de la colostomía se llevó a cabo 1 o 2 meses después. En ausencia de otras comorbilidades graves, el pronóstico en atresia colónica es excelente. Si se diagnostica temprano, la mortalidad general es <10%. 147 Sin embargo, una demora en el diagnóstico más allá de las 72 horas puede provocar una mortalidad> 60%. 150 Esta alta mortalidad se debe, en parte, a la formación de una obstrucción de asa cerrada entre una válvula ileocecal intacta y la atresia, lo que lleva a una distensión y perforación masiva del colon. Referencias
