Subido por Juan Jose Meza Galarza

casos-clinicos-residentes-2013

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Título original: X Concurso de casos clínicos para residentes de Neurología 2013.
© 2013, Sociedad Española de Neurología. Todos los derechos reservados.
ISBN: 978-84-15198-85-7
Realizado por:
Luzán 5, S. A. de Ediciones
Pasaje de la Virgen de la Alegría, 14
28027 Madrid
e-mail: [email protected]
http://www.luzan5.es
Los contenidos expresados en cada uno de los casos reflejan la opinión de los autores de cada uno de ellos.
En ningún caso los miembros del comité científico, la editorial, ni el patrocinador de la obra, han de compartir
necesariamente el contenido de cada uno de los capítulos, debiéndose remitir el lector a la bibliografía original
o a los autores en caso de precisar información adicional sobre lo publicado.
Los titulares del © se oponen expresamente a cualquier utilización del contenido de esta publicación sin su
expresa autorización, lo que incluye la reproducción, modificación, registro, copia, explotación, distribución,
comunicación pública, transformación, transmisión, envío, reutilización, publicación, tratamiento o cualquier
otra utilización total o parcial en cualquier modo, medio o formato de esta publicación. La infracción de los derechos mencionados puede ser constitutiva de delito contra la propiedad intelectual (artículos 270 y siguientes
del Código Penal).
-2-
Un año más nos encontramos con la publicación de los casos clínicos presentados al Concurso de Casos Clínicos para Residentes de Neurología, esta vez en su X edición. Aquellos
que ya conocen las ediciones previas sabrán que se trata de un conjunto de casos clínicos
neurológicos de máximo interés, ya sea por su rareza, por sus peculiaridades nosológicas
o por el interés de su estudio.
Este año se han presentado 218 casos, de los cuales han sido seleccionados para la fase
final del concurso seis. Los criterios de esta dura selección han sido la originalidad del caso,
la adecuación del estudio y la propia presentación del mismo. Pero, independientemente
de la selección de los finalistas, es de resaltar que se trata de una colección de casos neurológicos de sumo interés para el lector, adaptados a un formato uniforme y de una óptima
calidad y presentados por residentes procedentes de todo tipo de hospitales de nuestro
país. Suponen para el lector un pequeño abanico de entretenimiento, y se leen, al menos
así ha ocurrido en mi caso, con el mismo gusto que las historias cortas detectivescas y con
el mismo interés por encontrar al velado asesino.
Llama igualmente la atención el delicado gusto por la correcta presentación de los casos,
por la escritura limpia y adecuada, por el respeto a las reglas de gramática, de puntuación,
tan olvidadas en nuestro rápido mundo de hoy en día, y que nos demuestran que nuestras
nuevas generaciones de neurólogos serán, afortunadamente, otra vez más médicos completos, humanistas...
Desde la vocalía de docencia de la Sociedad Española de Neurología, queremos resaltar el
doble efecto docente de esta iniciativa: por un lado, que ayude a la formación del residente
en la escritura y la exposición científica, faceta fundamental en su futura vida profesional;
y por otro, que suponga una actividad docente para todos aquellos que leen el libro, sean
médicos adjuntos o residentes.
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Queremos agradecer, por tanto, a todos los residentes participantes su estupendo trabajo,
a los tutores la labor de estímulo y supervisión y a Almirall el apoyo económico a esta actividad.
Ya no queremos retrasar más el disfrute de estas pequeñas joyas a los lectores. Solo les
deseamos una buena y agradable lectura.
Lucía Galán Dávila
Vocal de Docencia de la Sociedad Española de Neurología
Cefaleas
Paciente joven con cefalea y crisis focales
Esther Blanco Vicente
Colaboradores:
Ángel Martín Montes, María de los Ángeles Mangas Guijarro,
Olga Trabajos García
Supervisor:
María José Aguilar-Amat Prior (Médico Adjunto)
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Otras patologías neurológicas
Cuando el paciente no ve nada
y al médico no le convence lo que ve
Marta Saavedra Piñeiro
Colaboradores:
Clara Domínguez Vivero, Gustavo Fernández Pajarín, María Pardo Parrado
Supervisor:
Xiana Rodríguez Osorio (Médico Adjunto)
• • • • • • • • • • • • • •
Diplopía y paraparesia dolorosa subaguda
Marta Fernández Matarrubia
Colaboradores:
Sergio Muñiz Castrillo, Aida Orviz García, Belén Abarrategui Yagüe
Supervisor:
Jesús Porta Etessam (Facultativo Especialista de Área)
Cuando la difusión mejora la sensibilidad diagnóstica .......................................................21
Cefalea retroocular derecha y paresia del VI par contralateral ..........................................26
A través del imaginario mundo
del ictus ..........................................................................................................................30
El secreto está en sus labios ..............................................................................................34
“Caramba con el dichoso virus... Me ha puesto borracha” .................................................39
Tetraparesia flácida arrefléxica aguda: no todo es Guillain-Barré ......................................43
Neuralgia central, tratamiento periférico.............................................................................48
“Doctor, no puedo escribir” .................................................................................................51
Síndrome de hipercoagulabilidad de origen neoplásico .....................................................54
Paciente de 35 años de edad con cefalea infrecuente ......................................................58
Cefalea persistente e intensa como síntoma de alarma ante una paresia
del VI par craneal de posible etiología isquémica ..........................................................62
“¡Mi mujer no se despierta!”................................................................................................65
Multineuritis craneal como presentación de un síndrome de Ramsay-Hunt atípico ..........69
Cefalea con déficit neurológico focal reversible .................................................................72
Una cefalea paralizante .....................................................................................................75
En racimos, pero predecible ..............................................................................................79
Yo soy yo y mi herencia ......................................................................................................82
Cefalea y desviación lingual ...............................................................................................87
La mujer que se desnuda en sitios inapropiados ...............................................................91
Encefalopatía epiléptica connatal con epilepsia connatal con epilepsia
mioclónica de la infancia (Dravet) con una nueva mutación del SCN1A .......................94
En neurología, la exploración general no debe olvidarse ..................................................96
-7-
Vértigo, sordera y diplopía: una presentación infrecuente
de una enfermedad frecuente ......................................................................................100
“¡Ictus y luego no puedo salir del cuarto de baño!” ..........................................................104
Ictus y herpes zóster oftálmico .........................................................................................109
Angiopatía proliferativa cerebral como causa de angiopatía proliferativa ........................ 113
Síndrome de Tolosa-Hunt: Oftalmoplejía dolorosa
como debut de la enfermedad de Wegener ................................................................. 117
Crisis epilépticas en el postparto ......................................................................................121
Por la boca muere el pez... y a veces el cerebro del ser humano ...................................125
Doctor, no puedo estar de pie ..........................................................................................130
La liposolubilidad de una ataxia .......................................................................................134
A la vejez, viruelas ............................................................................................................137
Paraplejia flácida del despertar en un varón joven: un mal augurio .................................140
Cefalea y vértigo de altos vuelos......................................................................................144
Mujer de mediana edad con cefalea y fiebre de instauración subaguda .........................148
¿Qué pone aquí?..............................................................................................................152
¡No me toques la cabeza!.................................................................................................156
Dolor facial como síntoma inicial en un ictus protuberancial ............................................159
Oftalmoplejia compleja recurrente ....................................................................................162
Miopatía de inicio tardío. Cuando no es lo que parece ....................................................165
Un síndrome cerebeloso poco frecuente..........................................................................170
Hay cosas del corazón que la razón no entiende ............................................................174
La noche eterna. Los días no vividos ...............................................................................179
Varón de 38 años de edad que consulta por cefalea ......................................................183
Una etiología distinta de cefalea y alteración de la visión ................................................188
Cefalea de inicio agudo con alteración visual ..................................................................192
Hemorragia subaracnoidea en convexidad: una etiología infrecuente ............................195
Dolor malar: una causa infrecuente pero que se debe considerar ...................................199
Cefalea, hipotensión arterial y paresia oculomotora de causa inhabitual ........................202
Mejor tumbada que de pie ................................................................................................206
Cefalea en Urgencias: cefalea secundaria. Lesiones ocupantes de espacio,
a tener presentes como sospecha diagnóstica ............................................................210
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Trombectomía mecánica en una mujer con infarto cerebral durante el puerperio ...........213
Paciente joven con cefalea y crisis focales ......................................................................217
¿Por qué no me atendió un neurólogo? ...........................................................................221
¿Qué ves cuando no ves?................................................................................................225
Paciente de 15 años con poliartralgias y disminución del nivel de consciencia ...............228
Trastorno agudo del lenguaje en un paciente joven con fenotipo marfanoide .................232
Parálisis facial periférica en un paciente oncológico ........................................................235
Mononeuritis múltiple: ¿Tiene usted asma? ....................................................................239
Hemorragia cerebral de curso fatal como manifestación de una vasculitis aislada
del sistema nervioso central .........................................................................................243
Varón con alteración brusca del lenguaje y de la marcha ................................................247
¡Mi padre, doctora, se ha olvidado de fumar! ...................................................................252
Disartria, displasia y ptosis palpebral ...............................................................................256
¿Todo se queda en una cefalea postpunción? .................................................................260
¿Solo un aura prolongada? ..............................................................................................264
Primer episodio de cefalea con datos de alarma en una paciente
con cefalea tensional crónica: buscando las diferencias .............................................268
Conducta inapropiada ......................................................................................................273
El meningococo que se dio a la fuga................................................................................277
Disección vertebral bilateral tras manipulación cervical quiropráctica .............................282
No siempre es lo que parece. La exploración de las funciones corticales fue la clave ....286
Cefalea secundaria a... ¿conectivopatía indiferenciada? .................................................290
Cefalea crónica. Coexistencia de hipertensión intracraneal idiopática
y malformación de Chiari tipo I ....................................................................................295
Neuralgia de V2 derecha secundaria ...............................................................................299
El primer problema fue una meningitis .............................................................................303
Ataxia sensitiva asimétrica ¿central o periférica? ............................................................306
Distonía cervical: un síntoma atípico de síndrome de abstinencia ..................................310
Mujer de 70 años de edad con alteración del sueño ........................................................314
Alucinaciones musicales en una músico profesional .......................................................318
Cefalea holocraneal inicial: tirando del hilo ......................................................................322
Lesiones isquémicas cerebrales múltiples en un paciente con VIH y VHC .....................326
-9-
Síndrome de las 4h. Se puede tener a un paciente bien diagnosticado
sin diagnosticar ............................................................................................................330
Ictus criptogénico de repetición: la importancia de los antecedentes personales ............334
Cefalea y multineuropatía craneal ....................................................................................338
Código ictus del despertar ................................................................................................342
Paraparesia progresiva en un varón de 68 años de edad ...............................................346
Cefalea y síndrome de Horner tras un paseo en canoa ...................................................350
Somnolencia y debilidad, ¿una relación inusual? ............................................................355
Un trasplante complicado .................................................................................................359
Epilepsia parcial idiopática farmacosensible y descargas epileptiformes
periódicas focales o lateralizadas crónicas ..................................................................362
¡Siempre ha sido un poco loquita! ....................................................................................365
Coma por infarto de la arteria cerebral anterior bilateral ..................................................368
Varón joven con cefalea periocular y fiebre......................................................................372
Cefalea y alteraciones cutáneas en una paciente
con antecedente de hemorragia intracraneal ...............................................................376
Varón de 55 años de edad con cambio en la lateralidad de la cefalea
tras intervencionismo ...................................................................................................380
Mujer de 73 años de edad con cefalea y visión doble recurrentes ..................................383
Cefalea en racimos atípica y malformación arteriovenosa ...............................................387
Cefalea en una paciente con adenocarcinoma de útero ..................................................390
Alteración de la migración neuronal y pérdida de consciencia ........................................394
Cuando la cefalea altera el ritmo ......................................................................................398
Cefalea episódica frecuente y papiledema ......................................................................401
Lesiones desmielizantes secundarias al tratamiento con etanercept ..............................405
Cefalea progresiva y vómitos en escopetazo ...................................................................409
¡Mami, no puedo mover bien la pierna! ............................................................................413
Este dolor de cabeza me ha dejado ciega ......................................................................418
El tiempo: un buen instrumento diagnóstico.....................................................................422
Crisis epilépticas después del almuerzo en un varón de 75 años de edad .....................426
Encefalitis anti-NMDAR asociada a tiroiditis de Hashimoto ............................................429
Utilidad de las secuencias de difusión en las lesiones del hipocampo ............................434
- 10 -
Cefalea en trueno posicional de inicio en la senectud: cuando aprieta la soga ...............438
Diplopía tras 10 años de embolización de una fístula carótido-cavernosa directa ..........442
Cuando el paciente no ve nada y al médico no le convence lo que ve ............................445
Leve cefalea y torpeza mental..........................................................................................449
Calcificaciones intracerebrales, ¿fisiológicas o patológicas? ...........................................453
No es SAHOS todo lo que ronca ......................................................................................457
Fou rire prodromique ........................................................................................................461
Neurointervencionismo (rescate agudo intraarterial) en un ictus isquémico
de perfil cardioembólico ...............................................................................................464
Cefalea e hipertensión arterial en el postparto .................................................................467
No hay síntoma irrelevante ni tratamiento inocuo ............................................................471
Doctora, ¿por qué habla así la abuelita?..........................................................................475
Cuadros confusionales recurrentes en un varón de 78 años de edad .............................479
Doctor, veo el mundo al revés ..........................................................................................482
Episodios de disminución del nivel de consciencia repentinos
y transitorios tras trasplante hepático ..........................................................................486
Cefalea con bandera roja .................................................................................................490
¡Y por cuarta vez resucitó!................................................................................................494
Hemicorea en el contexto de hiperglucemia no cetósica
en una paciente diabética mal controlada ....................................................................498
Dificultad para la acomodación y asimetría pupilar ..........................................................503
Infarto isquémico en la corona radiada izquierda secundario
a angiopatía cerebral radioinducida .............................................................................505
Síndrome de Anton y cefalea ...........................................................................................508
Hemorragia subaracnoidea no traumática no aneurismática.
¿Qué buscar, qué descartar y qué esperar? ................................................................512
Mielitis longitudinalmente extensa como presentación de enfermedad autoinmune .......516
Hemorragia cerebral y demencia en un paciente con infección luética subyacente ........521
Cefalea frontal crónica y ptosis palpebral.........................................................................525
Un coma agudo peculiar...................................................................................................529
Hemorragia cerebral protrombótica ..................................................................................533
Miopatía por alteración en el metabolismo lipídico...........................................................536
- 11 -
Cuadro migrañoso con crisis tónico-clónicas: ayuda de la neuroimagen
para el diagnóstico etiológico ......................................................................................539
Años quejándome de pérdida de memoria e inestabilidad y al final tenía razón .............543
Dos primarios coincidentes ..............................................................................................548
Encefalitis límbica autoinmune por anticuerpos anti-LGI-1 .............................................552
Un día, tras años de trastorno del ánimo y dolor difuso, el paciente nota temblor ..........556
¿Una simple otitis de larga evolución? .............................................................................559
Migraine sans migraine ....................................................................................................562
Focalidad neurológica en un paciente con antecedente de ablación de la aurícula
izquierda .......................................................................................................................566
“Me dijeron que me operase de bocio, pero no quise, doctor” .........................................571
Debilidad, dolor e hipoestesia asimétrica en los miembros superiores e inferiores .........575
Malformación arteriovenosa: ¿pseudotumoral? ...............................................................579
Dolor abdominal y tetraparesia en una paciente joven ....................................................583
Migraña y malformación arteriovenosa ............................................................................588
Crisis epilépticas y alteración mnésica .............................................................................592
Brote psicótico en una mujer joven ..................................................................................596
El infarto de los clones .....................................................................................................601
Cefalea asociada a ictus de causa infrecuente: sífilis meningovascular ..........................604
Historia de una cefalea y diplopía alternante ...................................................................607
Psicocirugía mediante traumatismo craneoencefálico
y manejo farmacológico de la impulsividad ..................................................................612
Ictus isquémico por 5-fluorouracilo ...................................................................................616
Neuritis óptica bilateral, cefalea y diplejia facial secuencial:
entre dos grandes simuladoras ....................................................................................620
Un caso atípico de síndrome de cefalea y focalidad neurológica transitoria
con linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo ...............................................................623
Cefalea y alteración visual en una paciente joven ...........................................................627
“Doctor, se me cae la cabeza” ..........................................................................................630
“Doctor, he empezado bruscamente a ver mal de lejos” ..................................................634
Cesárea urgente por cefalea ............................................................................................637
Una mujer en el barril .......................................................................................................641
¿Qué garrapata me ha picado?........................................................................................645
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Mi marido no paraba de preguntar qué hora es ...............................................................649
Diplopía y paraparesia dolorosa subaguda ......................................................................653
Diplopía como manifestación de una patología otorrinolaringológica ..............................657
Caricias que duelen ..........................................................................................................660
Neuropatía trigeminal de origen tumoral ..........................................................................664
¿Criterios diagnósticos o evidencia clínica?.....................................................................668
Migralepsia versus crisis focales con cefalea postictal ...................................................672
Ictus en el paciente joven: el valor de una exhaustiva anamnesis ...................................675
El valor de los síntomas psiquiátricos en el diagnóstico neurológico:
la enfermedad de Huntington .......................................................................................679
Cefalea intensa, diplopía y elevación de la temperatura de presentación brusca ..........683
¡Doctor, no se me pasa el dolor de cabeza! –¿Algún antecedente significativo,
toma algún tratamiento? –Nada importante, solo la píldora ........................................686
Causa inusual de cefalea posterior con diplopía vertical asociada ..................................689
Te vi como un Devic .........................................................................................................692
Alucinaciones visuales complejas (alucinosis peduncular) en el seno de un ictus
isquémico con afectación mesencefálica y del tálamo medial bilateral .......................695
Encefalopatía de Wernicke desencadenada por intoxicación
por antifúngicos agrícolas ............................................................................................697
Una presentación típica de una patología atípica ............................................................701
Cefalea ortostática con buena respuesta a la colocación de un parche
de sangre autóloga ......................................................................................................704
La aportación de Jean Baptiste Paulin Trolard .................................................................707
Lipomas intracraneales y epilepsia ..................................................................................710
Multineuropatía craneal izquierda asociada a dolor facial atípico
en un paciente con patología local intervenida ............................................................713
Una hemorragia sorpresa .................................................................................................716
Cefalea espontáneamente reversible ...............................................................................719
Doctora, mi marido no se despierta..................................................................................723
Disminución de la consciencia y movimientos anormales de causa insospechada .........727
Un cambio seguro ............................................................................................................731
Cefaleas de causa inhabitual ...........................................................................................735
Dolor retroocular y acúfeno pulsátil, síntomas de novo en una paciente migrañosa .......739
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Mujer de 25 años con cefalea y síntomas neurológicos focales ......................................743
Migraña con desenlace inesperado..................................................................................746
Crisis epilépticas secundarias a sangrado por cavernoma ..............................................750
Me he quemado y no siento nada ....................................................................................754
Cefalea postraumatismo lumbar.......................................................................................759
Disminución del nivel de consciencia tras clínica de cefalea de días de evolución ........763
Cefalea del anciano ..........................................................................................................767
Cefalea secundaria a un hematoma en el cuerpo calloso en una paciente joven.
Una localización poco habitual de la hemorragia intraparenquimatosa .......................771
Fístula carótido-cavernosa como complicación del tratamiento intravascular
en el ictus isquémico agudo .........................................................................................775
Tetraparesia flácida subaguda en un paciente con patología respiratoria restrictiva .......778
Gota a gota... Historia de una infección del sistema nervioso central por un
microorganismo poco común .......................................................................................782
Caprichos cerebrales de la hipertensión arterial ..............................................................786
Cefalea frontal asociada a ptosis y miosis súbita en una mujer joven .............................790
Cefalea estrictamente unilateral en un adolescente ........................................................793
Estatus epiléptico como causa de síndrome de discinesia apical transitoria ...................795
Niño de 9 años con cefalea, febrícula y dolor abdominal .................................................799
“Tengo el cerebro oxidado” ...............................................................................................803
¡Mamá, me duele la cabeza y no puedo hacer pis! ..........................................................806
Paciente con despertares paroxísticos durante el sueño .................................................809
Cefalea y fiebre en un paciente con antecedente de cirugía bariátrica ........................... 811
¡Échale un pulso a la hipotensión ortostática! ..................................................................816
Cefalea e ictus de causa inhabitual ..................................................................................820
Varón joven con cefalea y otalgia asociada a hipoacusia e inestabilidad .......................824
La triada bitalámica ..........................................................................................................827
Demencia compresiva ......................................................................................................831
Leucemia mieloide crónica en un paciente con esclerosis múltiple
en tratamiento con interferón beta 1a ..........................................................................834
Dificultad para conducir de inicio agudo ...........................................................................838
Sinusitis complicada en un paciente inmunocomprometido .............................................841
“El que la sigue, la consigue” ...........................................................................................845
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Abarrategui Yagüe, B.
Abdelnour Ruiz, C.
Abril Jaramillo, J.
Adarmes Gómez, A. D.
Aguado Puente, A.
Aícua Rapún, I.
Alonso Jiménez, A.
Alonso Modino, D.
Álvarez Escudero, M. R.
Álvarez Fernández, L.
Álvarez Gutiérrez, J.
Álvarez Mariño, B.
Álvarez Rodríguez, E.
Andreu Reinón, M. E.
Aracil Bolaños, I.
Arenaza Basterrechea, N.
Arnau Barrés, J.
Arruti González, M.
Avellón Liaño, H.
Aznar Gómez, P.
Báez Martínez, E. M.
Bas Abad, M.
Bashir Viturro, S.
Belchí Guillamón, O.
Bellosta Diago, E.
Beltrán Revollo, C.
Benítez Rivero, S.
Betancourt Gómez, L.
Blanco Cantó, M. E.
Blanco Vicente, E.
Bocero Sánchez, A.
Boix Moreno, A.
Bragado Alba, D.
Bravo Quelle, N.
Cabezudo García, P.
Cajaraville Martínez, S.
Calvo Pérez, L. M.
Camacho Velásquez, J. L.
Camiña Muñiz, J.
Camps Renom, P.
Canneti Heredia, B.
Caravaca Gómez, T.
Carmona Abellán, M. M.
Carrasco Torres, R.
Carreón Guarnizo, E.
Carrillo Padilla, F.
Castaño León, A. M.
Castillo Álvarez, F.
Ceballos Ortiz, J. M.
Ceballos Rodríguez, R. M.
Cerdá Fuentes, N. A.
Cerdán Esparcia, A.
Cerdán Sánchez, M.
Colina Lizuaín, S.
Coll Presa, C.
Cortés Vicente, E.
Cots Foraster, A.
Crespo Burillo, J. A.
Cruz Herranz, A.
Cruz Velásquez, G. J.
Cubas Régulo, E.
Cuesta Muñoz, J.
Damas Hermoso, F.
De Aragao Soares Homem, A. C.
De Fuenmayor Fernández de la Hoz, C. P.
De la Cruz Rodríguez, C.
De la Fuente Blanco, R.
De la Riva Juez, P.
De Torres Chacón, M. R.
Delgado Gil, V.
Delis Gómez, S.
Díaz Cuervo, I.
- 15 -
Díaz de Terán Velasco, F. J.
Díaz González, S.
Domingo Monge, F. J.
Domingo Santos, Á.
Domínguez Mayoral, A. M.
Domínguez Rubio, R.
Domínguez Vivero, C.
Eichau Madueño, S.
Esteve Belloch, P.
Fernández Díaz, E.
Fernández Menéndez, S.
Fernández Pajarín, G.
Fernández Pérez, J.
Fernández Valiente, M.
Figueroa Paternina, A.
Fontes Villalba, A.
Fraga Bau, A.
Fraga Vilanova, V.
Franco Villegas, A. C.
Fuentes Ramírez, F. A.
Galán Sánchez-Seco, V.
Galiana Ivars, A.
Gallardo Tur, A.
Gallego de la Sacristana, M. M.
Garayoa Irigoyen, V.
García Arratibel, A.
García Caldentey, J.
García de las Cuevas, M.
García Gixot, S.
García Lax, N.
García Rubio, S.
García Santiago, R.
García Sobrino, T.
García Torres, M. A.
Garnés Sánchez, C. M.
Gata Maya, D.
Giménez Martínez, J. M.
Giraldo Restrepo, N.
Gómez Aznar, P.
Gómez Betancur, L.
Gómez Caravaca, M. T.
Gómez Cibeira, E.
Gómez González, A.
González Belmar, P.
González Eizaguirre, A.
González Gómez, F. J.
González Nafría, N.
González Sánchez, M.
González Suárez, I.
Gonzalo Yubero, N.
Guerrero Molina, M. P.
Guijarro Sobrino, B.
Gutiérrez Ríos, R.
Gutiérrez Ruano, B.
Guzmán Fernández, M. A.
Guzmán Martín, A.
Hernández Carballo, C.
Hernández Martínez, J. J.
Hernández Santana, E.
Hernando Quintana, N.
Herranz Calero, E.
Hidalgo de la Cruz, M.
Iacampo Leiva, L. D.
Iglesias Mohedano, A. M.
Illán Gala, I.
Imaz Aguayo, L.
Iridoy Zulet, M.
Isern Longares, J. A.
Ivanovski, T.
Jarauta Lahoz, L.
Juárez Belaúnde, A. L.
Juega Mariño, J. M.
Kawiorski, M.
Lallena Arteaga, E.
Lara Lezama, L. B.
Lara Sarabia, O.
León Ruiz, M.
Llamas Osorio, Y. C.
Llorente Ayuso, L.
López Baz, A.
López Blanco, R.
López Dequidt, I.
López Fernández, J.
López García, A.
López Martínez, M. J.
López Mesonero, L.
López Ruiz, R.
López Sarnago, P.
Lozano Ros, A.
Luciano García, Z.
Madrid Navarro, C. J.
Mangas Guijarro, M. Á.
Máñez Miró, J. U.
Marín Lahoz, J.
Martín Montes, Á.
Martín Sánchez, C.
Martín Santana, I.
Martínez Lizana, E. I.
Martínez Merino, L.
Martínez Pueyo, Á.
Martínez Ramos, J.
Martínez Tomás, C.
Martínez Velasco, E.
Mascarell Estrada, J.
- 16 -
Matarazzo, M.
Mateos Salas, T.
Matute Lozano, C.
Mauri Fábrega, L.
Méndez Guerrero, A. J.
Méndez Miralles, M. Á.
Mendoza Rodríguez, A.
Miguel Martín, B.
Milán Tomás, A.
Millán Bustamante, B. A.
Mínguez Olaondo, A.
Miñano Guillamón, E.
Miranda Acuña, J. A.
Miranda Bacallado, Y.
Molina Sánchez, M.
Molina Seguín, J.
Mollá Insa, B.
Monteagudo Gómez, M.
Monteiro Matos, H. A.
Moragues Benito, M. D.
Morales Casado, M. I.
Morel Silva, E. G.
Morollón Sánchez-Mateos, N.
Muiño Acuña, E.
Mulero Carrillo, P.
Muñiz Castrillo, S.
Muñoz García, A.
Muñoz González, A.
Muñoz Novillo, J.
Muñoz Ruiz, T.
Murcia García, F. J.
Murillo Espejo, E.
Navalpotro Gómez, I.
Nogueira Fernández, V.
Olaskoaga Caballer, A.
Olivie García, L.
Oropesa Ruiz, J. M.
Orviz García, A.
Pacheco Cortegana, E. M.
Padilla León, D.
Pagola Lorz, I.
Palazón Cabanes, B.
Palazón García, E.
Palmí Cortés, I.
Pardiñas Barón, B.
Pardo Parrado, M.
Payán Ortiz, M.
Pedraza Hueso, M. I.
Pelegrina Molina, J.
Pérez Carbonell, L.
Pérez Hernández, A.
Pérez Ruiz, D.
Pestana Grafiña, D.
Pinel Ríos, J.
Piñar Morales, R.
Portela Sánchez, A.
Prada González, C.
Prefasi Gomar, D.
Prieto León, M.
Puig Pijoan, A.
Pulido Fontes, L.
Pulido Valdeolivas, I.
Ramírez de Cartagena Alonso, A.
Ramos Araque, M. E.
Ramos Rodríguez, D.
Ramos Rua, L.
Renau Lagranja, J.
Reyes Bueno, J. A.
Rigual Bobillo, R.
Rioboo de Larriva, F.
Ríos Prego, M.
Rivero Sanz, E.
Rodríguez Acevedo, B.
Rodríguez Carrillo, J. C.
Rodríguez Castro, E.
Rodríguez Peguero, F. J.
Rodríguez Román, A.
Rodríguez Sanz, A.
Roig Arnall, C.
Rojo Suárez, N.
Romero Delgado, F.
Rovira Sirvent, D.
Rubio Baines, I.
Rubio Flores, L.
Ruiz López, M.
Ruiz Palomino, P.
Ruiz Piñero, M.
Saavedra Piñeiro, M.
Sainz de la Maza Cantero, S.
San Narciso de la Rosa, J.
Sanabria Sanchinel, A. A.
Sánchez Gálvez, R. M.
Sánchez García, J. A.
Sánchez Larsen, Á.
Sánchez López, P.
Sánchez Lozano, P.
Sánchez Martínez, J.
Sánchez Ortuño, I. M.
Sánchez Ruiz, D.
Sánchez Ruiz de Gordoa, J.
Sanjuán Pérez, M. T.
Santamaría Cadavid, M.
Sanz Monllor, A.
Segundo Rodríguez, J. C.
- 17 -
Simonet Hernández, C.
Solano Vila, B.
Sotoca Fernández, J. J.
Suárez Pinilla, M.
Suller Martí, A.
Tainta Cuezva, M.
Tejada Meza, H.
Tejera Martín, I.
Terceño Izaga, M.
Torres Cobo, Á.
Trabajos García, O.
Treviño Peinado, C.
Trillo Senín, S.
Urbaneja Romero, P.
Usero Ruiz, M.
Vaduva, R. C.
Valencia Guadalajara, C.
Vargas Fernández, C. C.
Vassallo Recio, S. A.
Vicente Alba, P.
Vidal de Francisco, D.
Vila Bedmar, S.
Vilaplana Domínguez, L.
Villarreal Pérez, L.
Viloria Alebesque, A.
Zamora García, M. I.
Zapata Arriaza, E.
Zubizarreta Nafarrate, I.
- 18 -
Acosta Brito, I. A.
Aguilar-Amat Prior, M. J.
Alarcia Alejos, R.
Andrés del Barrio, M. T.
Arés Luque, A.
Arias Rivas, S.
Arjona Padillo, A.
Arpa Gutiérrez, F. J.
Aymerich Soler, N.
Barrero Hernández, F.
Bártulos Iglesias, M.
Brañas Fernández, F.
Bustamante Toledo, R.
Calleja Castaño, P.
Capablo Liesa, J. L.
Carbonell Corvillo, P.
Carrasco García de León, S.
Carreras Rodríguez, M. T.
Carvajal Hernández, A.
Castillo Calvo, B.
Castrillo Sanz, A.
Cemillán Fernández, C. A.
Claramonte Clausell, B.
Clavera de la Gándara, B.
Costa Arpín, E.
Costa-Frossard França, L.
Croissier Elías, C.
Cruz Culebras, A.
De Andrés Frutos, C.
De Castro Lorenzo, P.
De la Torre Laviana, F. J.
De Toledo Heras, M.
Delgado Mederos, R.
Díaz Guzmán, J.
Erro Aguirre, E.
Espinosa Rosso, R.
Fernández Díaz, Á.
Gago Veiga, A.
Gállego Pérez-Larraya, J.
Gamero García, M. Á.
García Arguedas, C.
García Campos, Ó.
García García, J.
García Medina, A. M.
García Muñozguren, S.
García Ribas, G.
García Soldevilla, M. Á.
García Trujillo, L.
Geffner Sclarsky, D.
Gómara López, S.
Gómez Eguílaz, M.
Gómez Ontañón, E.
González Hernández, A.
González Marcos, J. R.
Gracia Naya, M.
Guerrero Peral, Á. L.
Gutiérrez Gutiérrez, G.
Hernández Clares, R.
Hernández González, A.
Hernández Hortelano, E.
Herrera Isasi, M.
Herrera Varo, N.
Herrero San Martín, A. O.
Lara Lara, M.
Lema Facal, M. T.
Llamas Velasco, S.
Lobato Casado, P.
López Alburquerque, J. T.
López Ariztegui, N.
López Domínguez, J. M.
López Ferreiro, A.
López López, M.
- 19 -
López Pérez, M. Á
Luna Rodríguez, A.
Malo de Molina Zamora, R.
Marín Marín, J.
Marta Moreno, E.
Martí Fàbregas, J.
Martí Martínez, S.
Martín Barriga, M. L.
Martín Martínez, J.
Martín Polo, J.
Martínez Agredano, P.
Martínez Bermejo, A.
Martínez García, A. B.
Martínez Ginés, M. L.
Martínez Salio, A.
Martínez Sánchez, P.
Martínez Simón, J.
Martínez Vila, E. A.
Massot Cladera, M.
Meca Lallana, V.
Moniche Álvarez, F.
Monton Álvarez, F.
Morán Sánchez, J. C.
Moro Miguel, A.
Muñoz Escudero, F.
Muñoz Fernández, C.
Navas Vinagre, I.
Nieto González, P.
Nombela Merchán, F.
Pagonabarraga Mora, J.
Palomino García, A.
Parra Martínez, J.
Pérez Errazquin, F.
Pérez Pérez, J.
Pérez Sánchez, S.
Pérez Sempere, Á.
Pías Peleteiro, J. M.
Planellas Giné, L.
Porta Etessam, J.
Poza Aldea, J. J.
Puy Núñez, A.
Ramón Carbajo, C.
Redondo Robles, L.
Reig Rosselló, G.
Riverol Fernández, M.
Rodríguez Campello, A.
Rodríguez García, E.
Rodríguez Osorio, X.
Rodríguez Rodríguez, M.
Romero Godoy, J.
Romero Martínez, A.
Romero Villarrubia, A.
Ruiz Ares, G.
Ruiz Morales, J. M.
Sáez Aguiar, S.
Sánchez Sánchez, C.
Serrano Castro, V. P.
Serrano Ponz, M.
Sierra Hidalgo, F.
Silva Blas, Y.
Soriano Soriano, C.
Tallón Barranco, A.
Tejeiro Martínez, J.
Tejero Juste, C.
Vázquez Alen, P.
Velázquez Benito, A.
Viguera Romero, J.
Vilar Fabra, C.
Villanueva Osorio, J. A.
Villarejo Galende, A.
Villegas Martínez, I.
Vives Pastor, B.
Zamarbide Capdepón, I.
Zapata Wainberg, G.
- 20 -
Cuando la difusión mejora
la sensibilidad diagnóstica
M. León Ruiz, V. Galán Sánchez-Seco,
C. Abdelnour Ruiz, M. Molina Sánchez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Príncipe de Asturias.
Alcalá de Henares
SUPERVISIÓN
M. Á. García Soldevilla
Médico Adjunto y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 68 años con antecedentes de hiperlipidemia y osteoporosis, en tratamiento con
atorvastatina, calcio y vitamina D. Acudió a consultas de Neurología derivada por su médico
de Atención Primaria, al presentar un cuadro clínico rápidamente progresivo de aproximadamente 3 meses de evolución, consistente en fallos mnésicos y de atención, a lo cual se
habían añadido en las últimas 2 semanas, episodios de desorientación en tiempo, espacio
y persona, una marcha inestable con varias caídas subsiguientes y una voz “gangosa”.
Dada la galopante progresión clínica con gran incapacidad funcional, se decidió ingresar a
la paciente en la planta de Neurología.
Examen físico
Afebril, normotensa. Eupneica en reposo, con saturación de oxígeno basal del 97%. Exploración sistémica: sin alteraciones.
Exploración neurológica: consciente, atenta, alerta, desorientada en tiempo, espacio y persona. Lenguaje escandido con alguna incoherencia, gramaticalmente correcto, sin elementos disfásicos ni disártricos. Mala asociación de ideas, capacidad de abstracción y raciocinio. Memoria remota 2/3, memoria de fijación 2/3 y recuerdo diferido 1/3 (con pistas 2/3).
Computando 12 puntos en el Fototest y 11 puntos en el Minimental Test de Folstein. Con
anosognosia y prosopagnosia, pero sin apraxias groseras. Campimetría visual por confrontación inalterada. Isocoria normorreactiva. Pares craneales normales con reflejos corneal
y nauseoso conservados. Balance muscular y reflejos normales. Presencia de signos de
Hoffmann, Trömner y Babinski bilateralmente. Sin amiotrofias ni fasciculaciones. Presencia
de asinergia, dismetría y discronometría bilaterales en las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla, así como disdiadococinesia. Pruebas de Romberg y Bárány inalteradas. Imposibilidad
para la deambulación de forma autónoma (astasia-abasia). Presencia de paratonía (gegenhalten) en miembros superiores, así como signo de Stewart-Holmes bilateral y mioclonías
ocasionales, sin reacción de sobresalto exagerada asociada. Sin alteraciones en la sensibilidad superficial/profunda, ni signos meníngeos.
- 21 -
Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea (con perfil metabólico) y analítica de orina (con aclaramiento de
creatinina): sin alteraciones.
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), con bioquímica, citología, proteína 14-3-3, microbiología y anticuerpos onconeuronales: sin alteraciones.
• Electromiografía (EMG) y electroencefalograma (EEG): sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) craneal: supratentorialmente llama la atención una hiperintensidad de señal en la secuencia FLAIR (fig. 1A), en el putamen y el núcleo caudado de
forma bilateral y simétrica. En las secuencias de difusión (fig. 1B), estas áreas presentan restricción al movimiento del agua, visualizándose hiperintensas en B1000 (con un
mayor realce que en la secuencia FLAIR), así como la sustancia gris cortical de ambos
cíngulos y de los lóbulos frontal y temporal izquierdos. Por último, se objetiva en la región
subcortical neoestriatal afectada una hiposeñal bilateral en los mapas ADC (cociente de
difusión aparente). Estos hallazgos son sugestivos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ), como primera posibilidad.
Diagnóstico
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe) probable (tabla I)1.
Tratamiento
Al no existir tratamiento curativo, de acuerdo con la familia, se optó por evitar pruebas agresivas y prolongar la hospitalización, lo cual no iba a modificar el curso ni el pronóstico de la
enfermedad. Se informó a la familia sobre: la naturaleza de esta enfermedad, su infausto
pronóstico, su carácter de enfermedad de declaración obligatoria (cumplimentando el formulario del Centro Nacional de Epidemiología destinado a tal efecto) y la recomendación transmitida desde el Servicio de Medicina Preventiva de nuestro centro de realizar una necropsia
encefálica tras un futuro fallecimiento de la paciente, para lo cual la familia aceptó y firmó el
consentimiento informado. En la medida en que fueran acaeciendo cambios significativos, se
pondrían de nuevo en contacto con el Servicio de Neurología de nuestro hospital.
Evolución
La paciente falleció un año más tarde a causa de una neumonía broncoaspirativa debida a
la disfagia neurogénica producida por su enfermedad de base. En la necropsia encefálica
se confirmó la presencia de depósitos a nivel cerebeloso de placas de proteína priónica
(PrP) patógena resistente a la degradación por la proteinasa K (PrPSc), con positividad para
la tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS). Rediagnosticando la entidad nosológica
responsable de la defunción de la paciente como ECJe definitiva (tabla I)1. Tras enviar a
analizar el ADN obtenido a partir de una muestra salival de la paciente, el estudio del polimorfismo alélico del codón 129 del gen de la proteína priónica PRNP (PRioN Protein) (del
brazo corto del cromosoma 20) y del tipo de PrPSc por Western blot, reveló que se trataba
de la variante MV2 de ECJe.
DISCUSIÓN
La ECJ es la prionopatía humana más frecuente. Se trata de una enfermedad neurodegenerativa transmisible caracterizada por: pérdida neuronal con depósitos encefálicos de
- 22 -
PrPSc, espongiosis/gliosis encefálicas y demencia rápidamente progresiva fatal. Su forma
más prevalente e incidente es la ECJe. La incidencia anual de ECJe es de 1-2 casos/millón.
No hay diferencias de sexo y la incidencia aumenta con la edad, alcanzando un pico a los
65-75 años, y desciende posteriormente2.
Su clasificación genético-molecular, basada en el polimorfismo del codón 129 del gen PRNP
que codifica para metionina (M) o valina (V) y en el tipo de PrPSc (1 o 2), explica su variabilidad fenotípica con 6 subtipos moleculares de ECJe (MM1, MM2, MV1, MV2, VV1 y VV2)2.
El de nuestra paciente (MV2) representa el 8% de las formas de ECJe. En el cuadro clínico
predomina la semiología cerebelosa seguida de deterioro cognitivo, signos oculomotores y
piramidales/extrapiramidales. El curso clínico es prolongado, con una supervivencia media
de 15 meses. La característica histopatológica es la presencia de PrPSc en forma de placas
con avidez por tinciones para amiloide (placas de kuru) en las capas de las células de Purkinje y los granos del cerebelo2. En este raro subgrupo (igual que MM2 y MV1) es donde la
RM craneal presenta mayor sensibilidad, por encima del EEG y la proteína 14-3-31.
El diagnóstico se basa en la clínica y el hallazgo de complejos pseudoperiódicos generalizados en el EEG y de la proteína 14-3-3 en el LCR. Sin embargo, ninguno es patognomónico
de ECJe ni su ausencia la excluye, especialmente en el curso temprano de la enfermedad,
lo que dificulta el diagnóstico precoz ante mortem3.
La RM craneal se ha erigido como una herramienta clave cuyos hallazgos se relacionan con
los diferentes subtipos de ECJe. Aunque el diagnóstico definitivo de ECJe es histopatológico, la RM craneal mediante las secuencias FLAIR, y sobre todo de difusión, muestra alteraciones características que, junto a una clínica compatible, serían suficientes para realizar
un diagnóstico precoz y de gran fiabilidad4.
Tradicionalmente en la ECJe la neuroimagen se ha utilizado para descartar otras enfermedades. Sin embargo, en los últimos años esta tendencia ha cambiado hacia la obtención de
“hallazgos positivos”4.
La difusión es la secuencia más sensible para detectar alteraciones encefálicas en la ECJe,
siendo la que más precozmente lo consigue, diferenciando la ECJe de otras causas de
demencia rápidamente progresiva. La difusión consigue visualizar las lesiones corticales
debido a su alta ratio señal/ruido (como en nuestro caso). Otra ventaja es su corto tiempo
de adquisición, siendo efectiva en eliminar artefactos de movimiento (más aún en pacientes
con ECJe que pueden presentar descargas mioclónicas)5.
Por último, la secuencia de difusión es la única que provee imágenes en las cuales el contraste depende del movimiento de las moléculas de agua, alterado en estadios iniciales de
la ECJe, debido a cambios de los constituyentes de la membrana celular. La difusión de las
moléculas de agua se reduce principalmente por la vacuolización que se observa en la espongiosis encefálica. Esto se traduce en restricción a la difusión en las regiones encefálicas
afectadas4.
Nuestro caso ejemplifica la mejora de la sensibilidad diagnóstica de algunos subtipos infrecuentes de ECJe, que aporta la inclusión de la RM craneal dentro de los criterios de ECJe.
Por tanto, consideramos conveniente, en un contexto clínico adecuado, sospechar esta enfermedad, especialmente en los casos en que se observen áreas hiperintensas que afecten
a dos regiones corticales (temporal, parietal y/u occipital) y/o neoestriado en las secuencias
FLAIR y, especialmente de difusión, estando ausentes otros hallazgos característicos (por
ejemplo, EEG típico o proteína 14-3-3 en el LCR). Ayudando así a realizar un diagnóstico
precoz y fiable, optimizar recursos diagnósticos, prevenir su transmisión y diferenciarla de
otras causas de demencia rápidamente progresiva.
- 23 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, et al. Updated
clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009; 132: 265968.
2. Pascual Gómez J. Tratado de Neurología. 2.ª ed. Madrid: Luzán 5; 2012; p. 531-52.
3. Wang LH, Bucelli RC, Patrick E, Rajderkar D, Álvarez E. III, Lim MM, et al. Role of magnetic resonance imaging, cerebrospinal fluid, and electroencephalogram in diagnosis of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol. 2013; 260: 498-506.
4. Fujita K, Harada M, Sasaki M, Yuasa T, Sakai K, Hamaguchi T, et al. Multicentre, multiobserver study of diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the
diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a reliability and agreement study. BMJ
Open. 2012; 2: e000649.
5. Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, Henry RG, Haman A, Torres-Cahe C, et al. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias.
Neurology. 2011; 76: 1711-9.
I.
Signos clínicos
•
Demencia
•
Cerebeloso o visual
•
Piramidal o extrapiramidal
•
Mutismo acinético
II. Pruebas complementarias
•
Complejos pseudoperiódicos en el electroencefalograma
•
Detección de 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (en casos de duración < 2 años)
•
Hiperintensidad en la resonancia magnética (difusión o FLAIR) en caudado
y putamen o al menos en dos regiones corticales (temporal-parietal-occipital)
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica definitiva: confirmación neuropatológica o
inmunohistoquímica
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica probable: dos de I y menos uno de II
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica posible: dos de I y duración < 2 años
Tabla I. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
- 24 -
Fig. 1. Imágenes de cortes en el plano axial de la resonancia magnética craneal. Secuencias FLAIR (fluidattenuated inversion recovery) (A) y de difusión (B).
- 25 -
Cefalea retroocular derecha
y paresia del VI par contralateral
C. Treviño Peinado, L. Imaz Aguayo,
A. Fontes Villalba, A. Mínguez Olaondo
Servicio de Neurología
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
J. Gallego Pérez de Larraya
Colaborador del Departamento de Neurología
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 47 años, diestro, con antecedentes de hipertensión, cuadros presincopales y vértigo posicional paroxístico benigno.
Acudió a consulta de Neurología por dolor intenso (8/10 en la escala verbal de dolor) en la
región retroocular derecha de inicio súbito y resolución espontánea en unos 5 minutos. Se
inició tras zambullirse de cabeza en una piscina. Posteriormente comenzó con episodios
frecuentes de dolor retroocular derecho irradiado al hemicráneo ipsilateral. El dolor era
de intensidad moderada y de carácter sordo, aunque en ocasiones percibía sensación
de “pinchazos”. No se acompañaba de náuseas, vómitos, fonofobia, fotofobia, inyección
conjuntival, rinorrea ni lagrimeo. No empeoraba con la actividad física, pero sí con las
maniobras de Valsalva. Inicialmente los episodios aparecían a días alternos, siendo de
duración máxima de 3 horas, para aparecer unos 2 meses después con una frecuencia
diaria y duración mantenida a lo largo del día. Empeoraba con el descanso nocturno. Trataba el dolor con ibuprofeno, con mejoría parcial y transitoria. Se realizó una resonancia
magnética (RM) cerebral, que no mostró alteraciones. Fue tratado durante un mes con
amitriptilina 25 mg, con resolución completa del dolor. Tras permanecer asintomático durante 6 meses, comenzó con visión doble en el plano horizontal que aumentaba con la
mirada lateral hacia la izquierda.
Examen físico
No se apreciaron alteraciones en el aspecto ocular y el resto de la exploración general física
fue normal. Tampoco se apreciaron alteraciones en el fondo de ojo ni en la campimetría por
confrontación. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas.
En el examen neurológico destacaba una limitación para la abducción del ojo izquierdo por
paresia del VI par izquierdo que condicionaba una diplopía horizontal con la mirada al frente
que se acentuaba con la divergencia ocular y con la mirada hacia la izquierda. El resto del
examen neurológico fue rigurosamente normal.
- 26 -
Pruebas complementarias
• Se repitió la RM cerebral (fig. 1A), que mostró una lesión hiperintensa de 28 mm de
diámetro, localizada en el seno cavernoso izquierdo que se extendía hacia el vértice de
la órbita del mismo lado. Dicha lesión realzaba de forma intensa y homogénea tras la
administración de contraste paramagnético y se asociaba además con un realce dural.
• La analítica sanguínea (hemograma, ionograma, velocidad de sedimentación globular,
proteína C reactiva, perfil hepático, pruebas de función renal, perfil tiroideo, batería de
autoinmunidad, ECA, FR, beta2-microglobulina, lactato deshidrogenasa y serologías
para VIH, VDRL y Lyme) fue normal.
• El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró una discreta hiperproteinorraquia (57,3 mg/
dl), con normoglucorraquia y normocelularidad.
•
Los cultivos bacteriológicos, virológicos, de micobacterias y micológicos fueron normales. La reacción en cadena de la polimerasa de Mycobacterium tuberculosis resultó negativa.
• La tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen no mostró alteraciones significativas.
Diagnóstico
Paresia del nervio motor ocular externo izquierda secundaria a una lesión en el seno cavernoso izquierdo de etiología probablemente inflamatoria, compatible con síndrome de
Tolosa-Hunt. Las exploraciones complementarias realizadas, dirigidas a la búsqueda de
una afección sistémica infecciosa, autoinmunitaria o tumoral resultaron negativas.
Tratamiento y evolución
Durante el ingreso hospitalario, el paciente comenzó con dolor retroocular izquierdo leve de
características punzantes. Ante la negatividad de las exploraciones realizadas, y teniendo
en cuenta la posibilidad de una etiología inflamatoria, se inició tratamiento por vía intravenosa con metilprednisolona 500 mg/día durante 3 días, con resolución del dolor retroocular.
Al alta continuó con tratamiento esteroideo por vía oral (prednisona 80 mg/día durante 2
semanas, con posterior pauta descendente). Dos meses después del alta se encontraba
asintomático y la RM cerebral mostró una sensible mejoría, con práctica recuperación de la
normalidad del seno cavernoso (fig. 1B).
DISCUSIÓN
Eduardo Tolosa describió por primera vez en 1954 el caso de un paciente con dolor orbitario
izquierdo, oftalmoplejía ipsilateral, pérdida de visión e hipoestesia en la primera rama del
nervio trigémino. El estudio del seno cavernoso afectado puso de manifiesto una inflamación granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y de los
nervios craneales adyacentes. William E. Hunt (1961) presentó seis casos compatibles con
la descripción de Tolosa, estableció los primeros criterios diagnósticos y señaló la buena
respuesta a la corticoterapia.
El síndrome de Tolosa-Hunt cursa con parálisis oculomotora y dolor retroorbitario, causado
por la inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso. Su etiología es desconocida1. Se llega al diagnóstico por exclusión de otras etiologías y por la recuperación con
corticoterapia. Los factores precipitantes generan un proceso inflamatorio granulomatoso
inespecífico con fibroblastos, linfocitos y plasmocitos en la pared del seno cavernoso con o
sin extensión a la fisura orbitaria superior. La afectación de los nervios craneales III, IV y/o
- 27 -
VI parece relacionarse más con la infiltración que con la compresión extrínseca. Algunos
casos publicados de síndrome de Tolosa-Hunt tienen afectación adicional del nervio trigémino (en general, la primera rama), o de los nervios óptico, facial o auditivo. La inervación
simpática de la pupila puede estar afectada ocasionalmente2.
La RM cerebral con gadolinio ha facilitado la identificación de las lesiones del seno cavernoso1 y de las áreas orbitarias y ha permitido la revisión de los criterios de la Clasificación
Internacional de Cefaleas (2004) incluyendo la presencia del granuloma como criterio diagnóstico, permitiendo además la monitorización de la respuesta al tratamiento2 (tabla I).
Sin embargo, existen casos sin alteraciones en la RM. La Mantia et al.3 revisaron 124 casos de síndrome de Tolosa-Hunt desde 1998 hasta 2002. De ellos, tan solo el 35% de los
pacientes presentaban alteraciones en la RM o evidencia de granulomas mediante biopsia.
Por otra parte, se pueden apreciar lesiones en ambos senos cavernosos de forma simultánea o bien aparecer con carácter recidivante, o existir alternancia de lado, como en el
presente caso, en el que de forma atípica apareció primero el dolor y posteriormente, en el
lado contrario, la oftalmoplejía ipsilateral a la lesión que se observó en la RM cerebral.
El tratamiento consiste en corticoterapia intravenosa seguida de una pauta oral. En casos
refractarios, se pueden utilizar otros fármacos como metotrexato 7,5 mg semanal, azatioprina 2-3 mg/kg/día o infliximab 4 mg/kg, con buena respuesta clínica4. La oftalmoplejía puede
tardar de semanas a meses en desaparecer a pesar del tratamiento precoz. El tratamiento
con corticosteroides puede mantenerse según la serie considerada.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jain R, Sawhney S, Koul RL, Chand P. Tolosa-Hunt syndrome: MRI appearances. J Med
Imaging Radiat Oncol. 2008; 52: 447-51.
2. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004; 24 (Suppl
1): 9-160.
3. La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia.
2006; 26: 772-81.
4. O’Connor G, Hutchinson M. Tolosa-Hunt syndrome responsive to infliximab therapy. J
Neurol. 2009; 256: 660-1.
- 28 -
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral (secuencia T1 con administración de gadolinio, plano axial). A. Se
observa una lesión hiperintensa de 28 mm de diámetro, localizada en el seno cavernoso izquierdo, que se
extiende hacia el vértice de la órbita del mismo lado. Dicha lesión realza de forma intensa y homogénea tras
la administración de contraste paramagnético y se asocia además a un realce dural. Presenta un amplio contacto con la arteria carótida interna izquierda, pero no altera su morfología. B. Práctica resolución de la lesión
apreciada al cabo de 2 meses tras el tratamiento corticoideo.
Criterios diagnósticos del síndrome de Tolosa-Hunt ICHD-II
A. Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral persistente durante semanas si no se trata.
B. Parálisis de uno o más de los nervios craneales III, IV, y/o VI y/o demostración de un granuloma por RM o biopsia.
C. La parálisis coincide con el comienzo del dolor, o lo sigue en las siguientes 2 semanas.
D. El dolor y la paresia se resuelven en 72 horas cuando se instaura un correcto tratamiento corticoideo.
E. Se han excluido otras causas por investigaciones apropiadas (tumores, vasculitis, meningitis
basal, sarcoidosis, diabetes y migraña oftalmopléjica.
Tabla I. Síndrome de Tolosa-Hunt. Criterios ICHD-II.
- 29 -
A través del imaginario mundo
del ictus
J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Martí,
E. Bellosta Diago, A. Viloria Alebesque
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
C. Tejero Juste
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 55 años con antecedentes de valvulopatía aórtica reumática que precisó sustitución por prótesis mecánica. Medicación habitual: acenocumarol.
Acude al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de un día de evolución sin claro
momento de inicio, caracterizado por presentar sensación de parestesias en el miembro
inferior izquierdo que fueron progresando al miembro superior homolateral; al hablar notaba dificultades de articulación y su familia apreció una desviación de la comisura labial
leve transitoria. Además, sus familiares indican que presenciaron conductas extrañas para
su forma de comportarse habitual, como beber de una botella de aceite, tomar los mismos
medicamentos de forma repetida, mantener una conversación incoherente la cual consistía
en temas de conversación extraños e inhabituales en él; también presentaba alteraciones
de la memoria a corto plazo. Cuando entrevistamos al paciente, indica que él no nota ni
recuerda haber actuado diferente en los últimos días y lo único que le preocupaba era la
sensación parestésica.
Examen físico
Consciente, parcialmente orientado en persona y espacio, pero no así en tiempo, actitud
indiferente hacia su situación. Cuadrantanopsia superior izquierda, resto de pares craneales normales, leve paresia del miembro superior izquierdo 4+/5 con componente atáxico,
hemihipoestesia braquiocrural izquierda, reflejos osteotendinosos simétricos, reflejo cutáneo-plantar izquierdo indiferente y derecho flexor. El resto del examen físico no evidenció
ninguna otra alteración, con excepción de la auscultación del clic valvular.
Pruebas complementarias
• Bioquímica: destacaban calcio 8,24 mg/dl (hipocalcemia), fósforo 1,89 mg/dl (hipofosfatemia); con sodio, cloro, potasio, hemoglobina glicosilada, colesterol total, colesterol
HDL, colesterol LDL, triglicéridos, lipoproteína A, homocisteína, microalbuminuria, vitamina B12, ácido fólico y TSH normales.
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• Hemograma: normal. Coagulación: hipocoagulabilidad con INR 1,3 (niveles infraterapéuticos).
• Tomografía computarizada (TC) cerebral basal: ya era apreciable una hipodensidad en
el territorio de las ramas perforantes talámicas dorsolaterales y temporooccipital de la
arteria cerebral posterior derecha (figs. 1 y 2).
•
Estudio neurosonológico: aumento de ecogenicidad del locus niger izquierdo, sin otras
alteraciones.
•
Electrocardiograma: normal.
•
Electroencefalograma: sobre un ritmo de base normal se detectó una interferencia lenta
posterior derecha que tiende a generalizar al resto del hemisferio tras la maniobra de
hiperventilación.
Diagnóstico
Ictus isquémico en el territorio parcial de la arteria cerebral posterior derecha. Etiología
cardioembólica.
Tratamiento
Anticoagulación.
Evolución
Durante su ingreso, el paciente presentó episodios transitorios y repetidos de ilusiones ópticas tales como notar que en el hemicampo visual izquierdo las imágenes se distorsionaban
(dismorfopsia), “veía a mi esposa y parecía como si se alargase el cuerpo a la vez que se
alejaba” (macropsia y teleopsia respectivamente), “veía gente en el lado izquierdo que estaban vestidos de blanco, veía coches que cruzaban de un lado a otro y siempre eran de color
blanco”, “mi esposa estaba de blanco y cuando se ponía a mi derecha aparecía con la ropa
que realmente llevaba puesta”, notaba la aparición de figuras geométricas e inversión de
la imagen en dicho campo visual; “las imágenes iban como lentas y a veces parecía como
si se congelaran” (palinopsia). Se le realizó un estudio electroencefalográfico, en el cual se
detectaba una interferencia en la región posterior derecha (coincidente con el territorio de la
lesión isquémica); es de resaltar que la consciencia estaba preservada en estos episodios
y el paciente los reconocía convencido de que eran ilusiones.
Por el hallazgo en el electroencefalograma y la sintomatología sugerente de crisis focal del
lóbulo occipital se inició mediación antiepiléptica con levetiracetam, mejorando considerablemente la sintomatología, que llegó a desaparecer por completo.
El cuadro clínico relatado anteriormente es compatible con síndrome de Alicia en el país de
las maravillas.
El paciente tuvo una buena respuesta terapéutica, con estabilidad hemodinámica en todo
momento, y sin presentar otra complicación, razón por la cual se le dio el alta hospitalaria.
DISCUSIÓN
El síndrome de Alicia en el país de las maravillas, descrito por primera vez por Lippman1
en 1953, se define como una serie de trastornos de la percepción visual, que consiste en
alteraciones de la forma, tamaño, color y situación espacial de objetos. Dentro de las al- 31 -
teraciones visuales que se presentan destacan la inversión del campo visual, palinopsia
(percepción reiterada de imágenes por parte de un individuo tras la desaparición del estímulo visual que las originó), prosopagnosia (incapacidad para reconocer caras conocidas),
teleopsia (las imágenes parecen alejarse), micropsia (los objetos son más pequeñas de lo
que en realidad son, llamada también alucinación liliputiense o liliputianismo), peliopsia (las
imágenes parecen acercarse), alestesia óptica (pérdida de la visión estereoscópica), poliopia (percepción de múltiples imágenes), zoopsia (percepción de animales), acromatopsia
(incapacidad para percibir colores), agnosia visual (incapacidad de reconocer objetos) y
akinetopsia (pérdida de la percepción del movimiento de objetos)2-5; ocasionalmente puede
acompañarse también de sensación de despersonalización, desrealización y alteración de
la percepción del tiempo, las cuales pueden ensombrecer el diagnóstico y confundirlo con
alteraciones psiquiátricas1. El dato más importante de este síndrome es que los pacientes
son conscientes de la naturaleza ilusoria de sus percepciones4.
Entre las causas más frecuentes de este síndrome se encuentran infecciones del sistema
nervioso central (particularmente por el virus de Epstein-Barr), migraña, epilepsia, sustancias alucinógenas como el LSD o la marihuana; asimismo, de forma aislada se describió
este síndrome secundario a medicación con topiramato y dextrometorfano. Estudios de
estimulación eléctrica directa del cerebro, electroencefalogramas y resonancia magnética
funcional sugieren alteración del córtex visual primario del lado no dominante (áreas 18 y
19 de Brodmann) que corresponden a la cisura calcarina y al giro lingual derecho, estando
estas zonas hipoactivas3, también se encontraron alteraciones en la región parietal superior del hemisferio derecho, la cual se encontraba hiperactiva; en los casos secundarios a
migrañas, los potenciales evocados visuales suelen mostrar aumento de amplitud, probablemente por isquemia transitoria del tracto visual. En el paciente presentado anteriormente
se determinó que el síndrome era secundario a actividad epiléptica la cual, a su vez, era
secuela de una lesión isquémica en el lóbulo occipital derecho por inadecuado nivel sérico
de anticoagulante.
BIBLIOGRAFÍA
1. Losada Del Pozo R, Cantarin Extremera V, García Penas J, Duat Rodríguez A, López
Marín L, Gutiérrez-Solana L, et al. Características y evolución de los pacientes con síndrome de Alicia en el País de las Maravillas. Rev Neurol. 2011; 53: 641-8.
2. Cinbis M, Aysun S. Alice in Wonderland syndrome as an initial manifestation of EpsteinBarr virus infection. Br J Ophtalmol. 1992; 76: 316.
3. Brumm K, Walenski M, Haist F, Robbins S, Grannet D, Love T. Functional MRI of a child
with Alice in Wonderland syndrome during an episode of micropsia. JAAPOS. 2010; 14:
317-22.
4. Hamed S. A migraine variant with abdominal colic and Alice in Wonderland syndrome: a
case report and review. BMC Neurology. 2010; 10: 2.
5. Dimple G, Bernard P. Complex hallucinations and panic attacks in a 13-year-old with migraines: The Alice in Wonderland Syndrome. Innov Clin Neurosci. 2013; 10: 30-2.
- 32 -
Fig. 1. Hipodensidad en la región de la arteria cerebral posterior derecha.
Fig. 2. Hipodensidad de las ramas perforantes talámicas dorsolaterales de la arteria cerebral posterior derecha.
- 33 -
El secreto está en sus labios
J. Sánchez Martínez, J. Mascarell Estrada,
L. Villaplana Domínguez, F. J. Domingo Monge
Servicio de Neurología
Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
Valencia
SUPERVISIÓN
A. Romero Martínez
Médico Adjunto y Coordinador Unidad de Ictus
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 30 años que, estando previamente bien, tras agacharse para recoger un objeto
nota de forma súbita alteración del habla y pérdida de fuerza en las extremidades derechas.
Es asistida por el médico del SAMU que, ante la sospecha de un cuadro clínico de naturaleza vascular, activa el código ictus y la traslada al hospital.
A su llegada al hospital, la paciente había mejorado notablemente, con normalización del
habla unos 20 minutos tras el inicio del episodio y de la fuerza en las extremidades derechas a las 2 horas aproximadamente. Había notado además cefalea occipital y mareo de
carácter leve, que cedieron espontáneamente. Al interrogatorio negaba otros síntomas durante el episodio o en los días previos.
Se realizaron de urgencia una analítica sanguínea, un electrocardiograma (ECG), una radiografía de tórax y una angio-TC cerebral, cuyo resultado estaba dentro de la normalidad.
Dada la gran mejoría de la focalidad neurológica, se desestima la realización de trombólisis
intravenosa e ingresa en el Servicio de Neurología bajo el diagnóstico de sospecha de accidente isquémico transitorio en paciente joven, iniciándose el tratamiento protocolizado que
incluye antiagregación plaquetaria.
Entre sus antecedentes personales destacaban un hábito tabáquico de 4-5 cigarrillos/día,
una intervención de varices y cuatro embarazos a término junto a un aborto con episodios
de flebitis en todos ellos. Anemia ferropénica por la que había tomado hierro oral en alguna
ocasión. Un hermano suyo había fallecido a los 8 años por hemorragia cerebral secundaria
a aneurisma. Finalmente, durante la Anamnesis refirió que su madre había sido diagnosticada de un síndrome de Rendu-Osler-Weber y una tromboembolia pulmonar a los 40 años.
La paciente no se había realizado el estudio genético de la enfermedad, al no concederle
importancia a tal hecho. En el interrogatorio describió episodios de epistaxis frecuentes y
dos de sus cuatro hermanos tenían, al igual que ella, máculas violáceas en los labios con
apariencia de telangiectasias.
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Examen físico
A su ingreso en Neurología la paciente se encontraba asintomática y la exploración física general y neurológica no revelaba datos patológicos, salvo pequeñas máculas violáceas en los
labios, la mucosa oral, la zona de los antebrazos y el escote, compatibles con telangiectasias.
Pruebas complementarias
• Se realizaron una analítica sanguínea ampliada con estudio de trombofilia, funciones
tiroidea, hepática y renal, estudio de lípidos, vitamina B12, ácido fólico, autoinmunidad,
marcadores de inflamación, serologías, etc., que resultaron dentro de la normalidad salvo por una anemia ferropénica de carácter leve.
• Una resonancia magnética (RM) cerebral con estudio de difusión desveló un infarto lacunar frontal izquierdo en fase aguda (fig. 1).
• Un estudio de shunt derecha-izquierda mediante ecografía Doppler fue positivo, con un
patrón ducha tanto con valsalva como en reposo.
• Dados los antecedentes, se realizó una angio-TC tóraco-abdominal, que reveló una malformación arteriovenosa (MAV) bronquial inferior izquierda con imagen de pseudoaneurisma. La arteria esplénica se encontraba dilatada y era tortuosa, con al menos tres
imágenes de pseudoaneurisma. En el hígado se apreciaban varias lesiones menores de
1 cm sugestivas de telangiectasias, y otras dos lesiones de mayor tamaño cuyo diagnóstico diferencial se encontraba entre telangiectasias o hemangiomas (fig. 2).
Diagnóstico
Criterios diagnósticos de Curaçao para la enfermedad de Rendu-Osler-Weber:
1. Epistaxis recurrente
2. Telangiectasias múltiples en localizaciones típicas (labios, cavidad oral, nariz, lechos
subungueales, dedos).
3. Lesiones viscerales (pulmonares, hepáticas, cerebrales, gastrointestinales, medulares).
4. Historia familiar. Un paciente de primer grado con enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
Definitivo: 3 criterios. Probable: 2 criterios.
Infarto isquémico lacunar frontal izquierdo por embolismo paradójico secundario a malformación arteriovenosa pulmonar en una paciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber.
Tratamiento
Tras el estudio de los resultados de las exploraciones complementarias se discutió el caso
junto con los Servicios de Cirugía Vascular y Radiología Intervencionista, optándose por la
embolización de la MAV por vía endovascular de forma programada. La paciente fue dada
de alta con ácido acetilsalicílico 100 mg 1 vez al día. Se informó a los familiares de primer
grado del riesgo de padecer la enfermedad y la posibilidad de realización de un estudio
genético según el caso.
Evolución
La embolización de la MAV pulmonar mediante radiología intervencionista no presentó
complicaciones. En su seguimiento en consultas externas no se han vuelto a repetir los
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episodios de focalidad neurológica. Actualmente está pendiente de ligadura de la arteria
esplénica desde la raíz y esplenectomía por cirugía general, ya que no se consideran subsidiarias de tratamiento endovascular. Está en seguimiento por Medicina Digestiva a causa
de los hemangiomas y las telangiectasias hepáticas.
El seguimiento de la paciente es multidisciplinar y haciendo hincapié en la importancia del
estudio de los familiares afectados.
DISCUSIÓN
El síndrome de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una
enfermedad vascular autosómico dominante caracterizada por la presencia frecuente de
epistaxis de repetición y telangiectasias mucocutáneas. También es habitual encontrar en
los pacientes afectados MAV viscerales (pulmón 50%, hígado 30%, cerebro 10% y médula
espinal 1%).
La sospecha de esta entidad puede ayudar al neurólogo a orientar el diagnóstico de pacientes que presenten un déficit neurológico focal sea cual sea su edad. Un simple vistazo
a la piel y mucosas del paciente es suficiente para sospechar esta enfermedad de RenduOsler-Weber y marcará la necesidad de hacer un estudio de extensión en el caso de clínica
neurológica o de cualquier otro tipo.
Revisada recientemente por importantes organizaciones de países como Francia, Dinamarca y Japón, la incidencia estimada es de 1 de cada 8-10.000 habitantes/año.
Los genes responsables están relacionados con la superfamilia de TGF-beta (> 600 mutaciones en los genes) y se ha supuesto un desequilibrio entre factores antiangiogénicos
(BMP9) y proangiogénicos (VEGF). En un 20% de las familias HHT no se hallan mutaciones. Los tipos más frecuentes son la THH tipo I relacionada con el gen ENG (endoglin)
y asociada con epistaxis y MAVP más precoces, y la THH tipo II relacionada con el gen
ACVRL 1 (activin receptor-like kinasa ALK-1) relacionada con MAV hepáticas sintomáticas,
algunas de ellas con necesidad de intervención quirúrgica.
Las manifestaciones clínicas pueden variar enormemente incluso dentro de una misma familia y algunas son edad-dependientes, como la presencia de telangiectasias que pueden
ser asintomáticas o bien provocar una anemia de intensidad variable por sangrado crónico
en el tubo digestivo. Otras manifestaciones son las enfermedades cerebrovasculares de
naturaleza tanto isquémica como hemorrágica o los infartos espinales, menos frecuentes.
También podemos encontrar trombosis venosa pulmonar, hipertensión pulmonar, hepatopatías e incluso abscesos cerebrales.
Al igual que en otras entidades clínicas, se ha descrito recientemente un rango clínico relacionado con la THH que incluye la hipertensión pulmonar, la poliposis juvenil, el estado
protrombótico y diversas alteraciones inmunitarias.
Para llevar a cabo el diagnóstico se siguen utilizando los criterios diagnósticos de Curaçao,
siendo suficientes tres de los cuatro criterios para el diagnóstico definitivo y dos para el
probable.
El tratamiento es multidisciplinar dependiendo de las manifestaciones clínicas y las necesidades de intervención quirúrgica de cada paciente. Se están ensayando diversos fármacos
con acción antiangiogénica con resultados esperanzadores, sobre todo para MAV hepáticas
múltiples que producen clínica. Se recomienda la abstención tabáquica y la higiene dental
para prevenir los abscesos cerebrales encontrados en algunos pacientes. Es importante la
evolución de estos pacientes y el screening genético de familiares, si bien tan solo se recomienda en casos particulares como individuos asintomáticos con familiares de primer grado
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afectados. Se recomienda el diagnóstico precoz de MAV hepáticas y pulmonares mediante
ecografía Doppler, mientras que el de aquellas del sistema nervioso central sigue siendo
un tema controvertido, quedando la decisión en manos del paciente bajo el consejo de su
neurólogo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dupuis-Girod S, Bailly S, Plauchu H. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: from molecular biology to patient care. J Thromb Haemost. 2010; 8: 1447-56
2. Fulbright RK, Chaloupka JC, Putman CM, Sze GK, Merriam MM, Lee GK, et al. MR of
hereditary hemorrhagic telangiectasia: prevalence and spectrum of cerebrovascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 1998; 19: 477-84.
3. Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific
review. Eur J Hum Genet. 2009; 17: 860-71.
4. Krings T, Ozanne A, Chng SM, Álvarez H, Rodesch G, Lasjaunias PL. Neurovascular
phenotypes in hereditary haemorrhagic telangiectasia patients according to age. Review
of 50 consecutive patients aged 1 day-60 years. Neuroradiology. 2005; 47: 711-20.
5. Shovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E, Faughnan ME, Hyland RH, Kjeldsen AD, et al.
Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome). Am J Med Genet. 2000; 91: 66-7.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral, estudio de difusión, corte axial: alteración en la intensidad de señal en
la convexidad del lóbulo frontal izquierdo compatible con proceso vascular de naturaleza isquémica en fase
aguda de menos de 1 cm de diámetro.
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Fig. 2. Angio-TC tóraco-abdominal: fístula arteriovenosa bronquial inferior izquierda con imagen de pseudoaneurisma. Arteria esplénica dilatada y tortuosa con al menos tres imágenes de pseudoaneurisma.
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“Caramba con el dichoso virus...
Me ha puesto borracha”
C. Prada González, J. A. Isern Longares,
D. Pérez Ruiz, J. Álvarez Gutiérrez
Servicio de Medicina Interna
Hospital del Bierzo. Ponferrada
SUPERVISIÓN
Á. Fernández Díaz
Licenciado Especialista Neurología
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 21 años de edad. Antecedentes familiares: tía materna diagnosticada de lupus
sistémico; hermana con aftosis oral recurrente, y diversos familiares de segundo grado maternos tenían una tiroidopatía, sin poder precisar más datos. Negaba alergias medicamentosas, factores de riesgo vasculares, consumo de tóxicos o relaciones de riesgo. No tenía
mascotas de compañía ni había realizado viajes exóticos.
La paciente ingresa en el Servicio de Medicina Interna por presentar un cuadro de inicio
ictal 72 horas antes, consistente en mareo con náuseas y vómitos, incapacidad para bipedestación autónoma y sensación de oscilopsia con dudoso trastorno del habla asociado. Al
parecer no había pérdida de control esfinteriano ni problemas en la fuerza o en la sensibilidad de las extremidades. El cuadro clínico se interpretó como un proceso vertiginoso que,
dadas la edad y la refractariedad al tratamiento con sulpiride, hizo sospechar la existencia
de un proceso central como causa. Reinterrogada nuevamente, la paciente comentó que 4
semanas antes de iniciarse el cuadro clínico había pasado una mononucleosis infecciosa
confirmada por serología.
Examen físico
Paciente consciente, orientada y colaboradora. Temperatura 36,5 ºC. Tensión arterial 120/65
mmHg. Signos meníngeos negativos. Pares craneales: pupilas medias y reactivas de modo
bilateral. Nistagmo espontáneo horizontal y vertical, inagotable, que no se suprime con la
fijación de la mirada y que no sigue la ley de Hering. Resto de pares normales. Sistema motor: fuerza conservada en las cuatro extremidades, con reflejos miotáticos presentes y discretamente exaltados de modo global. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad
normal en todas sus modalidades. Cerebelo: habla escandida, con Stewart Holmes positivo
en la extremidad superior izquierda. Dismetría grave en las cuatro extremidades, de predominio en las inferiores. Ataxia troncal grave que impide la bipedestación y la deambulación
autónomas. Exploración general sin evidencia de ojo rojo, lesiones faringoamigdalares, aftas orogenitales o hepatoesplenomegalia.
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Pruebas complementarias
•
Analítica amplia incluyendo hemograma, bioquímica, proteinograma, función tiroidea con
autoanticuerpos tiroideos, ANA, ANCA, ECA, anticuerpos antifosfolípido y velocidad de
sedimentación globular: todo dentro de la más rigurosa normalidad.
• Serologías frente a virus neurotropos, Borrellia, Brucella spp., Treponema spp.: anticuerpos IgG virus de Epstein-Barr (VEB) y EBNA positivos. IGM anti-VEB y anticuerpos heterófilos negativos. Resto normal.
• Anticuerpos anti-GQ1b en sangre (extraídos en fase aguda): negativos.
•
Radiografía de tórax: normal.
• Tomografía computarizada craneal al ingreso: se observa una hiperdensidad relativa de
los hemisferios cerebelosos sin hidrocefalia asociada.
•
Resonancia magnética craneal con contraste: se aprecia una hiperintensidad en ambos
hemisferios cerebelosos y en la zona vermiana, con leve captación de contraste, sin obliteración del acueducto de Silvio, compatible con cerebelitis aguda (figs. 1 y 2).
• Punción lumbar: leucocitos 405 cél./ml (80% mononucleares, 20% polimorfonucleares), proteínas totales 107 mg/dl, glucosa 58 mg/dl (> 60% glucemia simultánea); cultivos para hongos, bacterias y virus negativos. Reacción en cadena de la polimerasa
frente a herpesvirus y virus neurotropos, citología y ECA negativas o normales. Bandas
oligoclonales negativas.
Diagnóstico
Cerebelitis aguda postinfecciosa.
Tratamiento
Con la sospecha inicial de rombencefalitis aguda de probable origen parainfeccioso se
pautó tratamiento con pulsoterapia esteroidea, aciclovir intravenoso y antibióticos de amplio
espectro; 72 horas después se retiraron los antimicrobianos, así como el aciclovir, dada la
negatividad de los resultados microbiológicos.
Evolución
La evolución fue muy favorable, apreciándose una mejoría franca de la ataxia y de la dismetría en las extremidades; el trastorno de la motilidad ocular desapareció en las 24 horas
siguientes al inicio de la pulsoterapia. En el momento actual, la paciente es independiente
para las actividades de la vida diaria.
DISCUSIÓN
La cerebelitis aguda postinfecciosa es un proceso desmielinizante inflamatorio de probable
origen autoinmunitario1. Generalmente, la clínica se inicia entre los 6 días y las 3 semanas
después del inicio del cuadro infeccioso, siendo el virus de la varicela el más frecuentemente implicado en este proceso; no obstante, otros virus (Epstein-Barr, sarampión, parotiditis, virus herpes simple 1, influenza, enterovirus) y diversas bacterias (Mycoplasma
pneumoniae, Legionella pneumophila, Borrellia spp.2) también pueden verse implicados.
Generalmente, el cuadro clínico suele ser brusco, con instauración en pocas horas y siendo
la ataxia truncal la manifestación fundamental. Otros signos cerebelosos pueden asociarse
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en proporciones variables. La presencia de fiebre, cefalea y alteración de conciencia debe
hacernos pensar en otras posibilidades.
El perfil del líquido cefalorraquídeo es variable, siendo la pleocitosis de predominio mononuclear con discreta hiperproteinorraquia el hallazgo más frecuente.
Los hallazgos más habituales en la resonancia magnética3 son la presencia de alteraciones
difusas en ambos hemisferios cerebelosos; se han descrito afectaciones unilaterales, afectaciones vermianas y del pedúnculo cerebeloso superior, realce leptomeníngeo, sin que
los patrones tengan un claro significado pronóstico. La evolución suele ser favorable en un
amplio porcentaje de casos (90% en algunas series), pero la presencia de complicaciones
como hipertensión intracraneal e hidrocefalia obstructiva por colapso del IV ventrículo se
han recogido en la literatura médica como causa de evolución fatal4. La presencia de lesiones secuelares o atrofia en controles posteriores es posible.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con las rombencefalitis infecciosas o tóxicas en un primer lugar; los hallazgos de microbiología y la ausencia de consumo de tóxicos descartan estos
procesos. Lesiones tumorales o vasculares pueden provocar este proceso. La hipótesis autoinmunitaria debe contemplar la existencia de enfermedades sistémicas (tipo lupus eritematoso
sistémico, Beçhet, sarcoidosis, etc.) que en nuestro caso quedan descartadas por falta de datos
en el resto de órganos de la economía. Otra posibilidad es la de una encefalitis aguda diseminada5, pero en estos casos suele haber afectación del nivel de conciencia (que la paciente no
presentaba) y lesiones supratentoriales (especialmente frontales, que tampoco se hallan en
nuestro caso); la esclerosis múltiple tiene una evolución crónica y asocia lesiones supratentoriales de predominio periventricular, así como bandas oligoclonales, que no se hallaban en
nuestro caso. El otro cuadro clínico con el que se planteó el diferencial de modo inicial fue con
el de un síndrome de Miller-Fisher, dada la ataxia y la afectación oculomotora; no obstante,
dada la negatividad de los anti-GQ1b (presentes en más del 90% de los casos en fase aguda),
la pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (en estos casos hay únicamente disociación albúminocitológica) y la falta de datos de afectación polirradicular nos llevó a desechar esta posibilidad.
Otros diagnósticos (enfermedad de Lhermitte-Duclos, astrocitoma pilocítico, etc.) se descartan
por edad de la paciente y la falta de congruencia con el espectro clínico.
Presentamos el caso de una cerebelitis aguda postinfecciosa asociada a virus de EpsteinBarr. Las pruebas microbiológicas descartaron reactivación del virus o infección activa dentro del sistema nervioso central.
No existe tratamiento específico de esta entidad. Se sabe que el aciclovir inhibe la replicación vírica, pero no tiene efecto sobre los síntomas de la enfermedad. El empleo de corticosteroides debe reservarse para las complicaciones graves de la enfermedad, como son
las manifestaciones neurológicas.
BIBLIOGRAFÍA
1. NeuroPedWikia. Última actualización 6 de octubre de 2012. Disponible en: http: //www.
neuropedwikia.es. Consultado el día 13 de Abril de 2013. Ataxia aguda postinfecciosa
2. Van der Stappen A, De Cauwer H, Van den Hauwe L. Letter to the editor. Eur Radiol.
2005; 15: 1071-2.
3. De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, Ballaux F, Sciot R, Lagae L, et al. MRI findings in
acute cerebellitis. Eur Radiol. 2004; 14: 1478-83.
4. Martínez Del Villar M, González Toro MC, Serna Berna JV, Jadraque Rodríguez R, Martínez Pastor P, Gómez Gosálvez F. Cerebelitis aguda fulminante: caso excepcional y de
evolución fatal. Rev Neurol. 2013; 56: 63-4.
- 41 -
5. Gorostiza Laborda D, Mateos Goñi B, Berástegui Imaz M, Escudero Martínez I, Iturre
Salinas B. Afectación difusa del cerebelo en la edad pediátrica: hallazgos en resonancia
magnética. Radiología. 2013; 55: 253-60.
Fig. 1. Hiperdensidad de los hemisferios cerebelosos en secuencias FLAIR-T2 con afectación vermiana asociada.
Fig. 2. Hiperdensidad de los hemisferios cerebelosos en secuencias FLAIR-T2 con afectación vermiana asociada.
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Tetraparesia flácida arrefléxica
aguda: no todo es Guillain-Barré
A. M. Domínguez Mayoral, R. de Torres Chacón,
J. Molina Seguin, F. Damas Hermoso
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
S. Pérez Sánchez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 73 años con antecedentes personales de alergia al ácido acetilsalicílico y a los
betalactámicos, hipertensión arterial, exfumador, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
bronquiectasias, infección tuberculosa antigua remitida tras tratamiento y ulcus gástrico.
Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico subagudo de unos 10 días de evolución de debilidad generalizada en los miembros inferiores y sensación de “tirantez” a nivel
de ambos gemelos, de forma que le resultaba dificultoso incorporarse a la bipedestación.
Un par de días después comienza con sensación dolorosa en el brazo derecho y posteriormente se añade debilidad en ambos miembros superiores. En los días siguientes notó
dificultad para la deglución y cambio en el tono de voz.
Examen físico
La exploración general fue normal. A nivel neurológico destacaba disfonía, disfagia, velo
del paladar descendido en el lado derecho, paresia facial supranuclear inferior izquierda,
debilidad de predominio proximal 3/5 en los miembros derechos, 2/5 en el miembro superior
izquierdo, 1/5 en el miembro inferior izquierdo y arreflexia generalizada. No se encontraron
trastornos sensitivos. Los reflejos cutáneo-plantares eran indiferentes.
•
Pruebas complementarias
En el hemograma se apreció una discreta anemia normocítica normocroma. A nivel bioquímico destacaban: proteína C reactiva 176,3 mg/dl, GGT 334 UI/l, GOT 92 UI/l, GPT
60 UI/l, CPK 471 UI/l y beta-2-microglobulina 7,36 mg/ml. Se detectó una insuficiencia
renal leve no conocida, con unas cifras medias de creatinina y urea en torno a 1,2 mg/dl
y 62 mg/dl respectivamente. Destaca la positividad de los anticuerpos anti-mieloperoxidasa (p-ANCA) a títulos de 543 UI/ml. El resto de cribado habitual de autoinmunidad y
el proteinograma no mostraron hallazgos relevantes. Los anticuerpos antineuronales y
antigangliósidos y los marcadores tumorales resultaron negativos. Las serologías para
virus de hepatitis B y C no mostraron datos de infección. Durante el ingreso se registró
proteinuria en un estudio de orina.
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• Se solicitaron una ecografía y una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal,
donde se apreciaron hallazgos bronquiectásicos residuales, un pequeño derrame pleural
izquierdo y adelgazamiento cortical renal, más evidente en el riñón izquierdo en relación
con cambios inflamatorios crónicos.
• Se realizó una punción lumbar y se obtuvieron resultados normales tanto en la bioquímica como en la microbiología del líquido cefalorraquídeo. Resulta llamativo que la determinación de las bandas oligoclonales de Ig mostró un patrón en espejo.
• En la resonancia magnética (RM) cerebral se apreciaron múltiples lesiones isquémicas
subcorticales en la región protuberancial y el territorio profundo de ambas arterias cerebrales medias, restringiendo en difusión la lesión troncoencefálica (fig. 1).
• Se solicitó un electroneurograma, cuyo resultado reflejó una afectación periférica parcheada y asimétrica de posible patrón axonal compatible con mononeuritis múltiple (descenso marcado de amplitudes y ausencia de ondas F en cubital, peroneal y tibial posterior izquierdos, más evidente en los miembros inferiores y en menor medida en tibial
posterior y cubital derecho). En el electromiograma se encontraron hallazgos miopáticos.
• La biopsia renal mostró signos inespecíficos de glomeruloesclerosis global (60%) con
depósitos granulares difusos en asas y mesangio de IgM y C1q, así como cilindros tubulares de IgA. La biopsia del nervio sural reveló necrosis fibrinoide de vasos de mediano
calibre compatible con poliarteritis nodosa microvascular (fig. 2).
Diagnóstico
•
• Poliangeítis microscópica o poliarteritis nodosa microvascular (PAM).
Mononeuritis múltiple en relación con PAM.
• Accidente vascular cerebral (AVC) isquémico agudo en el territorio posterior a nivel protuberancial y AVC isquémico crónico en las ramas profundas de ambas cerebrales medias de probable etiología vasculítica.
• Posible miositis inflamatoria en relación con PAM.
Tratamiento
Se inició tratamiento empírico en Urgencias con inmunoglobulinas IgG humanas a razón de
0,9 mg/kg de peso/día y metilprednisolona 1 g cada 24 horas durante ambas por vía intravenosa y durante 5 días. Además, se instauró ácido acetilsalicílico 100 mg y atorvastatina 80
mg cada 24 horas. Tras la estabilización del paciente, se añadió ciclofosfamida 2 mg/kg/día.
Evolución
Durante su ingreso, el paciente presentó una evolución tórpida. Tras la instauración de la
corticoterapia y las inmunoglobulinas se apreció una discreta mejoría funcional de la movilidad, más evidente en el hemicuerpo derecho.
DISCUSIÓN
La poliangeítis microvascular (PAM) se caracteriza por la afectación vascular necrosante y
segmentaria (sobre todo en capilares, arteriolas y vénulas, aunque también puede lesionar
vasos de mediano tamaño). Otro dato característico es la asociación con ANCA, que se relaciona con los síndromes renopulmonares. Sobre la base de estas dos características definidas
- 44 -
en la Conferencia Internacional de Chappel Hill sobre la Nomenclatura de las Vasculitis, se
hizo el diagnóstico de nuestro caso1. Se trata de una vasculitis infrecuente que predomina en
varones de edad media. El debut en forma de tetraparesia flácida y arreflexia orientaba a una
patología periférica con el principal diagnóstico diferencial entre una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda idiopática (AIDP) y una mononeuritis múltiple. Tanto la asimetría
como la mayor afectación de los miembros inferiores, con predilección por los nervios peroneal
y tibial posterior, orientaban a la etiología vasculítica. En nuestro caso, se unió el dato de una
glomerulonefritis como única manifestación del síndrome renopulmonar.
El debut con clínica neurológica es habitual. La afectación periférica oscila entre 10-58% de
los casos, siendo la mononeuritis múltiple la manifestación neurológica más frecuente por
delante de otras polineuropatías2. Resulta menos conocida la asociación de esta vasculitis
con otra lesión periférica como puede ser la miositis. Sugieren esta posibilidad la clínica de
mialgias y los hallazgos neurofisiológicos junto a la elevación de CPK, GOT, GPT y parámetros de fase aguda. Por otro lado, la afectación del sistema nervioso central es mucho
menos frecuente (12-18%) y suele ser una manifestación más tardía. El ámbito clínico varía
desde lesiones vasculares hasta paquimeningitis y neuropatías craneales3,4. La afectación
central explica datos del cuadro clínico descrito como son disfagia, disfonía y paresia facial
supranuclear, reflejando ictus isquémicos múltiples de las ramas terminales. Parece probable que la etiología de estas lesiones centrales se relacione con un mecanismo vasculítico
sobre la base de la concordancia cronológica con el debut del caso y el riesgo vascular
bajo-moderado del paciente. La conjunción de clínica neurológica central y periférica en
la PAM está poco documentada en la literatura médica2-4, por lo que la relevancia del caso
reside en la novedosa descripción de hallazgos simultáneos de mononeuritis múltiple, miositis e ictus isquémicos múltiples en relación con el debut de esta vasculitis. Otra aportación
podría ser la utilidad de la detección de las bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo,
con el típico patrón en espejo para apoyar el diagnóstico.
La biopsia del nervio sural descubre datos de vasculitis necrosantes en el 80% de los
pacientes. Si bien las muestras en otros órganos como riñón o músculo pueden resultar
más rentables, en un caso como el nuestro, donde han predominado las manifestaciones
neurológicas periféricas, el análisis del nervio ha supuesto la clave diagnóstica. Para la confirmación de la afectación miopática por la vasculitis hubiera resultado útil la biopsia muscular. El tratamiento de la PAM se basa en la corticoterapia a dosis altas y de forma precoz
(prednisona 1 mg/kg/día). Otro de los fármacos de primera línea es la ciclofosfamida a dosis
de 2 mg/kg/día. Además, se están investigando otras terapias de segunda línea como las
inmunoglobulinas intravenosas5.
En conclusión, la conjunción de tetraparesia flácida arrefléxica asimétrica con mayor afectación de los miembros inferiores y un síndrome reno-pulmonar debe hacernos sospechar
la posibilidad de una vasculitis asociada a ANCA, diferenciándola siempre de formas de
AIDP. Las determinaciones de anticuerpos y la biopsia resultan claves para el diagnóstico,
aunque puede estar justificado el inicio del tratamiento empírico si la sospecha clínica es
consistente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jennette JC, Falk R, Bacon PA, Basu N, Cid CD, Ferrario F, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum.
2013; 65: 1-11
2. Birnbaum J, Danoff S, Askin FB, Stone JH. Microscopic polyangiitis presenting as a ‘pulmonary-muscle’ syndrome: Is subclinical alveolar hemorrhage the mechanism of pulmonary fibrosis? Arthritis Rheum. 2007; 56: 2065-71.
- 45 -
3. Ben Sassi S, Ben Ghorbel I, Mizouni H, Houman MH, Hentati F. Microscopic polyangiitis
presenting with peripheral and central neurological manifestations. Neurol Sci. 2011; 32:
727-9.
4. Chen NC, Lai PH, Fang HC, Chou KJ, Chen CL. Microscopic polyangiitis with an initial
presentation of pontine infarction. Am J Med Sci. 2012; 344: 163-5.
5. Hogan SL, Falk RJ, Chin H, Cai J, Jennette CE, Jennette JC, et al. Predictors of relapse
and treatment resistance in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated small-vessel
vasculitis. Ann Intern Med. 2005; 143: 621-31.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral donde se aprecian lesiones hiperintensas en T2 compatibles con
accidentes vasculares cerebrales isquémicos crónicos en el territorio profundo de ambas arterias cerebrales
medias y una lesión protuberancial que restringe en difusión en relación con isquemia aguda en el territorio
posterior.
- 46 -
Fig. 2. Biopsia del nervio sural donde se muestra afectación de las capas del vaso, con especial predilección
por la íntima, así como obliteración de la luz y necrosis fibrinoide compatibles con poliangeítis microscópica.
- 47 -
Neuralgia central, tratamiento
periférico
M. I. Pedraza Hueso, P. Mulero Carrillo,
C. de la Cruz Rodríguez, M. Ruiz Piñero
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid
SUPERVISIÓN
Á. L. Guerrero Peral
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente mujer de 39 años de edad con antecedente de mioma uterino intervenido. En
tratamiento inicial con anticonceptivos orales y melatonina. Sin antecedentes familiares de
cefaleas.
Fue remitida a la consulta de cefaleas tras cambio de domicilio para su seguimiento de un
cuadro clínico de 6 años de evolución consistente en episodios de dolor intenso, lancinante,
de segundos de duración, localizado en la hemicara derecha, sobre todo en la región correspondiente a la segunda y tercera ramas del nervio trigémino. Sin claro punto gatillo cutáneo,
el dolor se desencadenaba frecuentemente al comer. Tras estos episodios mantenía un dolor basal en la región mandibular derecha de menor intensidad. El dolor no se acompañaba
de síntomas vegetativos, fotofobia, fonofobia u osmofobia, ni de síntomas autonómicos. En
el hospital donde había sido diagnosticada se había propuesto inicialmente tratamiento con
carbamacepina, no tolerada por somnolencia, y, posteriormente, lamotrigina a dosis bajas,
con lo que presentó una mejoría parcial. En los días con mayor dolor llegaba a tomar hasta
4 comprimidos de tramadol.
Examen físico
Sin alteraciones en la exploración general realizada. Como únicos hallazgos en la exploración neurológica se apreció dolor a la palpación en las salidas de los nervios supraorbitario,
infraorbitario y mandibular derechos, junto con alodinia en el territorio correspondiente a la
inervación de los dos últimos.
Pruebas complementarias
• La paciente aportaba una resonancia magnética (RM) cerebral, que estaba dentro de la
normalidad.
- 48 -
Diagnóstico
Neuralgia del trigémino clásica (NTC) con afectación de sus tres ramas (Criterios diagnósticos de la 2.ª edición de la Clasificación Internacional de Cefaleas, CIC-II 13.1.1)1 (tabla I).
Tratamiento
Se recomendó aumentar de forma progresiva la dosis de lamotrigina hasta alcanzar una
dosis de 100 mg cada 12 horas.
Evolución
La paciente presentó una mejoría importante al incrementar la dosis de lamotrigina, con
control casi absoluto del dolor.
En una revisión, 8 meses más tarde, la paciente manifestó su deseo de embarazo. Tras
comentar las posibilidades terapéuticas, se acordó con ella la reducción de la dosis de lamotrigina hasta su supresión. Al producirse la reaparición de los episodios de dolor intenso
y mantenerse en la exploración la sensibilidad a la palpación en las salidas de los nervios
supraorbitario, infraorbitario y mandibular, se decidió llevar a cabo el bloqueo de los tres
nervios utilizando una combinación 1:1 de bupivacaína 0,5% y mepivacaína 2%, presentando una importante mejoría en los tres territorios. Al reaparecer el dolor se repitieron los
bloqueos en tiempos diferentes (tabla II).
DISCUSIÓN
La neuralgia del trigémino clásica (NTC) es una entidad recogida en la CIC-II1, y caracterizada por dolores muy breves de inicio y final bruscos, generalmente sin molestia basal
entre los paroxismos2. La NTC es un ejemplo de neuralgia central que, a diferencia de las
neuralgias periféricas o epicraneales, en las que el dolor tiene un patrón crónico y continuo,
en ocasiones sin exacerbaciones sobreimpuestas3.
El tratamiento de la NTC se basa en fármacos neuromoduladores con los que se consiguió
una gran eficacia en este caso. En los casos refractarios, los abordajes invasivos buscan
interrumpir la transmisión dolorosa en el ganglio de Gasser o aislar la raíz del trigémino
en la fosa posterior. Recientemente se ha mostrado que la inhibición de la sensibilización
periférica mediante el uso de toxina botulínica es útil en casos refractarios a neuromoduladores, antes de proponer procedimientos invasivos4. El deseo de gestación de nuestra
paciente desaconsejaba el uso de neuromoduladores y toxina. La sensibilidad en la salida
de las ramas terminales del trigémino nos llevó a pensar en su bloqueo anestésico, técnica
comúnmente empleada en el manejo de neuralgias epicraneales5, como alternativa segura
que, en este caso, está resultando eficaz.
BIBLIOGRAFÍA
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of headache disorders, 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24 (Suppl 1): 9-160.
2. Larsen A, Piepgras D, Chyatte D, Rizzolo D. Trigeminal neuralgia: diagnosis and medical
and surgical management. JAAPA. 2011; 24: 20-5.
3. Pareja JA, Pareja J, Yangüela J. Nummular headache, trochleitis, supraorbital neuralgia,
and other epicranial headaches and neuralgias: the epicranias. J Headache Pain. 2003;
4: 125-31.
- 49 -
4. Wu CJ, Lian YJ, Zheng YK, Zhang HF, Chen Y, Xie NC, et al. Botulinum toxin type A for
the treatment of trigeminal neuralgia: results from a randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Cephalalgia. 2012; 32: 443-50.
5. Ashkenazi A, Blumenfeld A, Napchan U, Narouze S, Grosberg B, Nett R, et al; Interventional Procedures Special Interest Section of the American Headache. Peripheral nerve
blocks and trigger point injections in headache management: a systematic review and
suggestions for future research. Headache. 2010; 50: 943-52.
Criterios diagnósticos de la neuralgia del trigémino clásica, CIC-2
A. Ataque de dolor paroxístico que dura desde una fracción de segundo a 2 minutos, en el territorio de una o más divisiones del nervio trigémino y que cumple los criterios
B y C.
B. El dolor tiene por lo menos una de las siguientes características:
1. Intenso, cortante, superficial o punzante.
2. Precipitado desde zonas gatillo, o por factores desencadenantes.
C. Los ataques son estereotipados en un mismo paciente.
D. No hay evidencia clínica de déficit neurológico.
E No es atribuible a otros trastornos.
Tabla I. Criterios diagnósticos de la neuralgia del trigémino clásica, CIC-2.
Nervio
bloqueado
Supraorbitario
Infraorbitario
Respuesta y repetición de los bloqueos
Inicio de los
1 mes
3 meses
7 meses
bloqueos
+
–
–
–
Mandibular
+ Bloqueo
+
–
+
+
–Ausencia de dolor
Tabla II. Respuesta y repetición de los bloqueos.
- 50 -
–
+
+
+
“Doctor, no puedo escribir”
J. Pinel Ríos, P. Cabezudo García,
T. Sanjuán Pérez, A. Gallardo Tur
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga
SUPERVISIÓN
F. Pérez Errazquin
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 70 años que fue estudiada en el Servicio de Neurología por episodios de caídas
espontáneas por falta de tono postural en las piernas, momentáneas, sin clara alteración
de conciencia. Estos episodios le ocurren desde los 45 años de edad, con una frecuencia
variable de 1-2 por año y sin aparente factor desencadenante. Con estudios realizados
repetitivos de electroencefalograma (EEG), tomografía computarizada (TC) y resonancia
magnética (RM) cerebral normales y estudio cardiológico sin alteraciones, el cuadro clínico
es catalogado de drop-attack idiopático. Está asintomática desde hace 5 años de estos
episodios, sin ningún tipo de tratamiento y sin ningún antecedente personal médico más
a destacar. Desde hace 2 años, en sus revisiones en consulta se viene quejando de dolor
en ambas manos y dificultad para firmar, todo lo ha notado a raíz de ponerse a escribir en
la escuela de adultos para alfabetizarse. Refiere además temblor de la mano derecha. No
ha vuelto a presentar nuevos episodios de pérdida de tono postural. En el momento actual
no toma ningún tipo de medicación. No presenta otros síntomas neurológicos ni generales.
Examen físico
Exploración general sin hallazgos relevantes. Normotensa y afebril.
Exploración neurológica: funciones superiores normales. Lenguaje normal. Capacidad para
leer conservada. No temblor postural ni cinético de manos. Al intentar escribir se desencadena un temblor de pronosupinación con incapacidad para escribir con la mano derecha,
como si se le quedara el bolígrafo imantado a la mesa, que desaparece si realiza otras actividades con esa mano, por ejemplo tapping o abotonarse la camisa. No se objetiva distonía
ni signos parkinsonianos. El resto de exploración, incluyendo fondo de ojo, campimetría,
pares craneales, balance motor, sensitivo, cerebelo y marcha, es normal (fig. 1).
Pruebas complementarias
• Se realiza estudio analítico (hemograma, bioquímica básica, coagulación y hormonas
tiroideas), sin alteraciones. Ceruloplasmina y cobre en sangre normales. Ausencia de
acantocitos en el frotis de sangre periférica.
- 51 -
•
RM de cráneo normal.
• RM de columna cervical: degeneración discoosteofitaria posterior con disminución de
la altura de los discos C5, C6 y C7, sin signos de mielomalacia. Cordón medular, unión
craneocervical y estructuras de la fosa posterior sin alteraciones.
• EEG normal.
• Electromiograma (EMG) con síndrome del túnel del carpo bilateral de intensidad moderada; resto del estudio sin alteraciones.
• SPECT-TC de cerebro: de transportadores de dopamina presinápticos (I123.Ioflupano)
(DATSCAN) sin alteraciones, hallazgos compatibles con integridad de la vía nigroestriada.
Diagnóstico
Temblor primario de la escritura.
Tratamiento
No aceptó su inclusión en un ensayo terapéutico con toxina botulínica, ni fármacos. Se le
aconsejó a la paciente que comenzara a escribir con la mano izquierda o bien a través del
ordenador. Actualmente está en seguimiento por el Servicio de Neurología.
Evolución
En un principio se planteó diagnóstico diferencial entre las siguientes entidades: síndrome
de mano alienígena como inicio de una forma atípica de degeneración córtico-basal, temblor esencial, distonía focal (calambre del escribiente) y temblor específico de tarea. Ante
las características clínicas y semiológicas del cuadro clínico y la normalidad de todas las
pruebas complementarias, se llegó finalmente al diagnóstico de temblor primario de la escritura idiopático.
DISCUSIÓN
El temblor es un movimiento involuntario, rítmico, oscilatorio, alrededor de un plano, producido por la contracción alternante o síncrona de músculos antagonistas de una parte del
cuerpo y es la forma más común de trastorno del movimiento. El temblor de tarea específica
es en gran medida o exclusivamente limitado a tareas determinadas (escribir, tocar instrumentos musicales, hablar o sonreír). El temblor primario de la escritura (TPE) se considera
un tipo de temblor de tarea específica. La fisiopatología es desconocida, y todavía hay cierta controversia en cuanto a si es una variante de temblor esencial, un tipo de distonía focal,
tal como el calambre del escribiente, o una entidad nosológica independiente1.
Fue descrito por primera vez en 1979 por Rothwell, el término se utiliza para definir un temblor de acción específico en el que la pronación del antebrazo provoca un temblor de pronación/supinación durante la escritura pero no visto durante otros movimientos del brazo.
Los pacientes se clasifican como tipo A o B en función de si el temblor aparece durante la
escritura (tipo A: temblor inducido por tarea), o si aparece al adoptar la posición de la mano
normalmente utilizada para la escritura (tipo B: temblor sensible de posición).
Puede ocurrir esporádicamente o heredarse como un rasgo autosómico dominante. En
un estudio de Bain2, un 33% de los pacientes tenían antecedentes familiares de TPE. La
presencia de una historia familiar de TPE implica que existe susceptibilidad genética a la
enfermedad, aun así, la incidencia de traumatismo anterior (19%) sugiere también que la
- 52 -
expresión de temblor puede depender de factores ambientales2. Suele ser considerado un
trastorno no progresivo, y algunos pacientes tienen la enfermedad desde hace décadas
sin síntomas o remisiones. La discapacidad causada por el TPE puede variar de leve a
grave, dependiendo de la profesión del paciente. En la actualidad no existen ensayos clínicos aleatorizados ni controlados que comparen la utilización de tratamiento médico frente
al quirúrgico. El tratamiento médico incluye el uso de propranolol, primidona y fármacos
anticolinérgicos, pero solo en aproximadamente un 50% de los casos logran tener éxito.
El papel de las inyecciones intramusculares de toxina botulínica está por determinar, pero
la impresión inicial es favorable y el beneficio puede durar hasta 5 meses. Recientemente, un dispositivo de escritura utilizado con éxito en el calambre del escribiente mejoró las
puntuaciones de escritura en estos pacientes. Una opción adicional para el paciente es
cambiar a escribir con la otra mano o través de otros dispositivos (ordenador); sin embargo, la experiencia ha demostrado que en un 10-20% de los casos el problema termina por
desarrollarse en el otro lado. Por último, si todo esto no es eficaz la cirugía estereotáxica
(talamotomía o estimulación cerebral profunda) puede resultar un tratamiento útil en casos
muy seleccionados, con alta incapacitación por razones profesionales.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hai C, Yu-ping W, Hua W, Ying S. Advances in primary writing tremor. Parkinsonism Relat
Disord. 2010; 16: 561-5
2. Bain PG, Findley LJ, Britton TC, Rothwell JC, Gresty MA, Thompson PD, et al. Primary
writing tremor. Brain. 1995; 118: 1461-72.
Fig. 1. Ejemplo de escritura del paciente y espirales dibujado con la mano afectada.
- 53 -
Síndrome de hipercoagulabilidad
de origen neoplásico
J. Molina Seguin, E. M. Pacheco Cortegana,
F. Damas Hermoso, A. M. Domínguez Mayoral
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
M. Á. Gamero García
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 47 años, con antecedentes de trastornos menstruales en tratamiento con progesterona, que es traída por el 061 al Servicio de Urgencias sobre las 6:30 h como código ictus.
Sobre las 00:00 h la paciente se encontraba bien, yéndose a dormir, pero a las 6 de la madrugada, su hermana escucha un golpe y se la encuentra en el suelo sin poder movilizar el
hemicuerpo izquierdo.
Examen físico
A su llegada a Urgencias se encuentra somnolienta, con apertura ocular ante estímulos
verbales, desviación de la mirada conjugada a la derecha, reflejo de amenaza izquierdo
abolido, parálisis facial supranuclear izquierda, hemiparesia izquierda de predominio braquial y Babinski izquierdo.
Pruebas complementarias
• Se realizó una tomografía computarizada (TC) de cráneo, donde no se objetivó ningún
hallazgo significativo.
•
• Se solicitó una resonancia magnética (RM) craneal al desconocer el tiempo de evolución.
En dicho estudio se observó, en la secuencia de difusión, una restricción a nivel insular,
putamen y parietal derechos, así como en la angio-RM, un trombo a nivel del segmento
M1 de la arteria cerebral media derecha (ACM).
Dados los resultados de la neuroimagen y el tiempo de evolución, se decide la realización
de un intervencionismo percutáneo. En el mismo acto, se lleva a cabo una arteriografía,
donde se confirma la oclusión antes comentada junto con otra a nivel distal de la carótida
derecha y un llenado del territorio de la arteria cerebral anterior (ACA) derecha por la
arteria carótida izquierda (fig. 1). Se implanta un stent retirador solitaire, extrayendo todo
el trombo a nivel de la carótida interna derecha de aspecto crónico y otro a nivel de la
- 54 -
ACM y ACA de aspecto más friable, agudo. Finalmente, pasa a la Unidad de Cuidados
Intensivos (UCI) para su control.
• En dicha Unidad, la paciente mejora progresivamente, pero a los 2 días vuelve a presentar un nuevo déficit motor izquierdo, realizándose un nuevo estudio de angio-RM cerebral, donde se observó una nueva oclusión en el mismo nivel que anteriormente, con lo
que se procede a la trombectomía mecánica extrayéndose el trombo de aspecto filiforme
en su totalidad (fig. 2). Al finalizar la intervención, se realiza una TC cráneo de control,
objetivándose una imagen hiperdensa en el área de la ACM derecha, que en un estudio
posterior desapareció, con lo que se consideró una captación de contraste, manteniéndose la antiagregación e iniciando de la fisioterapia.
•
Posteriormente, se revisan las imágenes radiológicas abdominales de la historia clínica
y se observa una masa en la fosa iliaca derecha. Se le repite una ecografía abdominal
y al confirmarse se procede a la punción de dicha lesión mediante eco guiada, siendo
informado por el patólogo como adenocarcinoma ovárico de células claras.
• Ante estos hallazgos se realiza una TC tóraco-abdominal, donde solo destaca la presencia de líquido libre intraperitoneal e imágenes nodulares a nivel hepático (hemangiomas)
y otras a nivel de la fosa iliaca derecha que no captan contraste.
Diagnóstico
Accidente cerebrovascular isquémico del territorio de la ACM derecha secundario a síndrome de hipercoagulabilidad por adenocarcinoma ovárico de células claras.
Evolución y tratamiento
Dado que la paciente iba evolucionando favorablemente sin volver a repetir el cuadro clínico, se decide su ingreso en Neurología, donde continúa con la fisioterapia y recupera
parcialmente la fuerza a nivel del miembro inferior izquierdo.
Se vuelve a contactar con el Servicio de Ginecología, quien difiere la intervención y es dada
de alta.
A la semana del alta, la paciente vuelve a ingresar a cargo del Servicio de Medicina Interna
por trombosis venosa profunda en ambos miembros inferiores y arteriales de los troncos
tibio-peroneos bilateral. Finalmente, se ingresa en el Servicio de Ginecología, interviniéndola. Se realizó una histerectomía total con omentectomía y anexectomía bilateral, junto con
linfadenectomía pélvica y paraaórtica y extirpación de la lesión metastásica en el peritoneo
pélvico.
DISCUSIÓN
La enfermedad cerebrovascular (ECV) es la segunda causa de muerte más frecuente en
mayores de 60 años a nivel mundial y la quinta entre los 15 y 59 años. Su incidencia global, según los subtipos, sería: 80% isquémicos, 15% hemorragias intracerebrales y 5%
hemorragias subaracnoideas. De las formas isquémicas existen varias etiologías, siendo la
aterotrombótica la más frecuente (50%), seguida de enfermedad de pequeño vaso (25%),
cardioembólica (20%) y otras causas raras (5%). Entre estas causas se encontraría el estado de hipercoagulabilidad por una neoplasia, ya que se ha observado que hasta un 15%
de los pacientes oncológicos desarrollan una ECV1. El mecanismo de producción podría ser
directo, como sería la compresión u oclusión de los vasos por el tumor, o indirecto, como las
coagulopatías o el tratamiento coadyuvante de radioterapia y quimioterapia.
- 55 -
Estas coagulopatías pueden producir eventos hemorrágicos y trombóticos tanto en el sistema venoso, más frecuentemente, como a nivel de la circulación arterial, siendo la vascularización en los miembros superiores e inferiores y cerebrales las más afectadas2. Se ha
demostrado que estos estados procoagulantes se producen porque las células tumorales
interactúan con los elementos de la hemostasia, liberando el factor tisular o las proteasas
de la cisteína que activan, de forma independiente, la cascada de la coagulación.
De los tumores con mayor riesgo de producir estos estados de hipercoagulabilidad, y como
consecuencia una ECV isquémica, son las metástasis, seguidas de algunos tumores primarios como es el de pulmón, páncreas y gástrico3.
En relación con los estudios complementarios, se debe realizar un estudio de coagulación,
sobre todo a aquellos pacientes que no presenten factores de riesgo vascular que puedan justificar la ECV. Otro parámetro que se debe incluir son los dímeros-D, ya que en el
estudio realizado por Schwarzbach et al. se concluyó que su incremento era un factor de
riesgo para producir dicha patología. Este hecho, junto con una RM donde se observaban
infartos múltiples en diversos territorios vasculares, apoyaría la hipótesis de un embolismo
cerebral4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Vagner Ramírez B, Henao Rendón NA, Oliveros Ortiz MI. Enfermedad cerebrovascular y
trastornos de hipercoagulabilidad en pacientes con cáncer: reporte de caso y revisión de
la literatura. Medicina UPB. 2008; 27: 140-7
2. Arboix A. Cerebrovascular disease in the cancer patient. Rev Neurol. 2000; 31: 1250-2.
3. Rickles FR, Levine MN. Epidemiology of thrombosis in cancer. Acta Haematol. 2001; 106:
6-12.
4. Schwarzbach CJ, Schaefer A, Ebert A, Held V, Bolognese M, Kablau M, et al. The importance of cancer-associated hypercoagulation as a possible stroke etiology. Stroke. 2012;
43: 3029-34.
Fig. 1A. Arteriografía de urgencias donde se observa falta de irrigación vascular a nivel del territorio de la arteria cerebral media derecha y la arteria cerebral anterior derecha. 1B. Arteriografía de control donde se observa
revascularización de la arteria cerebral media derecha después de la extracción del trombo.
- 56 -
Fig. 2. Trombo filiforme extraído en una segunda trombectomía mecánica.
- 57 -
Paciente de 35 años de edad
con cefalea infrecuente
F. J. Díaz de Terán Velasco, I. Pulido Valdeolivas,
A. Ramírez de Cartagena Alonso, I. Illán Gala
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
M. Lara Lara
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 35 años sin otros antecedentes familiares o personales de interés, a excepción
de episodios repetidos y autolimitados (uno al año aproximadamente) de mareo y déficits
sensitivos con vómitos y cefalea con adormecimiento desde la adolescencia. Nunca ha
consultado por esta clínica.
La paciente consulta por un episodio autolimitado de unos 40 minutos de duración de mareo, diplopía, disartria y acúfenos seguido de tendencia a la somnolencia y cefalea pulsátil, de intensidad moderada-grave de predominio en la región occipital. Asocia náuseas y
vómitos. Refiere que el episodio es similar a los que suele tener anualmente, pero ante la
persistencia de la cefalea y el adormecimiento a las 5 horas decide acudir a Urgencias para
su valoración.
Examen físico
Tensión arterial 115/88 mmHg, frecuencia cardiaca 76 lpm, saturación 98%, BMtest 110mg/
dl. Paciente postrada en posición antiálgica por cefalea intensa y nauseosa. Funciones
cognitivas: conservadas con tendencia leve a la somnolencia. Nervios craneales, sistema
motor, sensibilidad y cerebelo sin alteraciones. Marcha no explorada por incapacidad funcional por cefalea. Fondo de ojo: normal.
•
Pruebas complementarias
Análisis: sin alteraciones.
• Tomografía computarizada craneal: sin alteraciones.
• Punción lumbar: presión de apertura de 21 cm H2O. Líquido claro acelular. Glucosa 69
mg/dl (sistémica 101 mg/dl), proteínas totales 15,7 mg/dl, lactato 1,3 mmol/l, ADA 3,5
UI/l, ENE 25,7 ng/ml. Índice de Tibbling 0,43.
• Doppler TC-VB: detección de shunt derecha-izquierda con paso de hits en patrón de
ducha. Resto sin alteraciones significativas.
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• Dúplex de troncos supraaórticos (TSA): sin alteraciones significativas.
• Holter-EEG: monitorización ambulatoria durante 22 horas, en la que no se han encontrado hallazgos de valoración patológica.
•
Estudio de hemostasia: aumento de la capacidad hemostásica de las plaquetas a velocidades altas de flujo.
•
Ecocardiograma transesofágico: foramen oval permeable con pequeño aneurisma interauricular que tras su valoración por el Servicio de Cardiología decide mantener una
actitud conservadora.
• Resonancia magnética (RM) cerebral con angio-RM: a nivel subfrontal paramedial derecho se observa una imagen de hipointensidad difusa, no pudiéndose descartar un quiste aracnoideo. Resto sin alteraciones. Todas las arterias craneales y extracraneales se
aprecian sin alteración, incluida la arteria basilar y sus ramas
Diagnóstico
Migraña de tipo basilar.
Tratamiento y evolución
Tras la administración de analgesia habitual la cefalea cedió y se decidió ingresar a la paciente para continuar el resto del estudio. Inicialmente, la sospecha fue un ictus troncoencefálico, si bien se estableció un diagnóstico diferencial que incluía malformaciones arteriovenosas, tumores de la fosa posterior, vértigos periféricos, epilepsia, esclerosis múltiple,
enfermedades mitocondriales, migraña e infecciones del sistema nervioso central. Dada
la ausencia de alteraciones significativas en los análisis realizados, la punción lumbar y la
neuroimagen, así como en el estudio neurosonológico, se decide dar el alta hospitalaria a
la paciente con el diagnóstico de migraña de tipo basilar al cumplir criterios para la misma
según la International Classification of Headache Disorders, 2.ª edición (tabla I).
Se propuso instaurar tratamiento preventivo, pero la paciente lo rechazó por la baja frecuencia de los episodios. En las consultas sucesivas refiere encontrarse asintomática. Se
decidió ampliar el estudio ambulatorio para descartar otras posibles causas con un ecocardiograma transesofágico que mostró la presencia de un foramen oval permeable y un
estudio de hemostasia que evidenció un mayor riesgo para la formación de agregados
plaquetarios en condiciones de alto flujo, por lo que se decidió, de manera conjunta con
Hematología, la antiagregación de la paciente. Seis meses después la paciente acudió de
nuevo a Urgencias por mareo intenso, náuseas, vómitos, habla disártrica y somnolencia y
posterior cefalea pulsátil occipital izquierda de gran intensidad que cedió tras la administración de sueroterapia, antieméticos y antiinflamatorios no esteroideos intravenosos, recibiendo el alta con naproxeno, almotriptán si requiriese, así como tratamiento preventivo con
propranolol. En las consultas sucesivas, la paciente refiere sentirse bien y haber sufrido un
episodio de características similares a los previos, pero con buena resolución tras la toma
de triptán, pero se suspende el propranolol por hipotensión sintomática. Tras casi 2 años
con buen control acude de nuevo a Urgencias por estatus convulsivo con posterior pérdida
de consciencia que precisó su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos para ventilación
mecánica de nuevo con estudio de neuroimagen, así como demás Pruebas complementarias sin alteraciones. Tras tratamiento con ácido valproico y un ingreso de 7 días, la paciente
se encuentra asintomática, por lo que se decide darle el alta hospitalaria con su tratamiento
previo y ácido valproico con el doble objetivo de controlar las crisis y actuar como prevención de su migraña de tipo basilar. Actualmente no ha presentado nuevos episodios y tolera
bien la medicación.
- 59 -
DISCUSIÓN
Englobada dentro de las migrañas con aura y descrita por Bickerstaff en 1961, la migraña
tipo basilar afecta en el 80% de los casos a mujeres, iniciándose entre los 10-30 años en
la mayoría de los casos1. Su etiología es desconocida, si bien hay descrita una mutación
aislada en el ATP1A2 en un caso de migraña de tipo basilar familiar2. Originalmente se
denominó migraña de la arteria basilar o migraña basilar pero dado que la implicación del
territorio de la arteria basilar es incierto (la afectación podría ser bihemisférica) el término
preferido es migraña de tipo basilar3, y tiene su génesis en la depresión cortical propagada como otras migrañas. La clínica suele ser aura de tipo basilar (por orden de frecuencia
vértigo, disartria, tinnitus, alteraciones visuales, parestesias bilaterales, etc.)1. La cefalea
es de tipo migrañoso y en un alto porcentaje de pacientes de predominio occipital, como la
paciente del caso. La ausencia de déficit motor (modificación de 2004) y la ausencia de un
claro defecto genético son las dos principales diferencias respecto a la migraña hemipléjica.
La gravedad de la patología a descartar justifica la realización de una RM cerebral, sobre
todo teniendo en cuenta su capacidad para ver la fosa posterior, así como una angio-RM
que puede aportar elementos de juicio para indicar una angiografía convencional si lo requieren los hallazgos obtenidos. El EEG también es útil en el diagnóstico diferencial de las
epilepsias que simulan una migraña de tipo basilar.
Respecto a su tratamiento, no existe evidencia de que haya que tratarla de modo distinto
a otras migrañas; sin embargo, a pesar de la ausencia de datos convincentes de su origen
vasoespástico, tradicionalmente los triptanes han sido contraindicados y aunque existen
ensayos favorables de tratamiento con triptanes en la migraña de tipo basilar4 no son a
gran escala por lo que, en general, persiste esta no recomendación (grado C). La prevención tampoco es distinta de otras migrañas y son de elección cuando existan antecedentes
de crisis epilépticas o anomalías epileptiformes en el EEG, el ácido valproico (caso de la
paciente descrita), la lamotrigina y el topiramato. Y es que conviene recordar que la prevalencia de epilepsia en pacientes con migraña está entre el 1-17%, con una media de 5,9%,
sustancialmente más alta que la prevalencia de epilepsia en población general, estimada
en torno al 0,5%5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kirchmann M, Thomsen LL, Olesen J. Basilar-type migraine: clinical, epidemiologic, and
genetic features. Neurology. 2006; 66: 880-6
2. Ambrosini A, D’Onofrio M, Grieco GS, Di Mambro A, Montagna G, Fortini D, et al. Familial
basilar migraine associated with a new mutation in the ATP1A2 gene. Neurology. 2005;
65: 1826-8.
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society: The International Classification of Headache Disorders, 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24 (Suppl 1):
9-160.
4. Klapper J, Mathew N, Nett R. Triptans in the treatment of basilar migraine and migraine
with prolonged aura. Headache. 2001; 41: 981-4.
5. Andermann E, Andermann FA. Migraine-epilepsy relationships: epidemiological and genetic aspects. En: Andermann FA, Lugaresi E (eds.). Migraine and epilepsy. Boston: Butterworth; 1987; p. 281-91.
- 60 -
Al menos dos ataques que cumplan los criterios B-C.
Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas que sean completamente reversibles.
Se excluye el déficit motor.
Disartria
Vértigo
Tinitus
Hiperacusia
Diplopía
Síntomas visuales simultáneamente en campos nasal y temporal de ambos ojos
Ataxia
Disminución del nivel de conciencia
Parestesias bilaterales simultáneas
Al menos uno de los siguientes
Al menos uno de los síntomas del aura deben desarrollarse en > 5 minutos y/o diferentes síntomas
deben ocurrir en sucesión en > 5 minutos
Cada síntoma dura > 5 minutos y < 60 minutos
La cefalea que cumple criterios B-D comienza durante el aura o en los siguientes 60 minutos.
No atribuible a otro desorden.
Tabla I. Criterios diagnósticos de la migraña de tipo basilar. Modificado de The International Classification of
Headache Disorders, 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24 (Supp1): 9-160.
- 61 -
Cefalea persistente e intensa
como síntoma de alarma ante
una paresia del VI par craneal
de posible etiología isquémica
M. Iridoy Zulet, L. Pulido Fontes,
J. Sánchez Ruiz de Gordoa, L. Martínez Merino
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
N. Aymerich Soler
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 52 años con factores de riesgo cardiovascular, hipertensión arterial y diabetes
mellitus tipo 2, bien controlados con tratamiento médico.
Presenta un cuadro de diplopía binocular de inicio brusco junto con cefalea de 3 semanas
de evolución, de localización occipital, que irradia a la región frontal, opresiva, que mejora
con la medicación analgésica, aunque sin llegar a desaparecer por completo. Refiere antecedente de infección respiratoria de vías altas, con febrícula y tos sin expectoración la
semana previa al inicio de la cefalea, que se resuelve por completo sin necesidad de medicación. No refiere otra sintomatología asociada.
Examen físico
Hemodinámicamente estable. Afebril. Funciones superiores conservadas. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Campimetría normal por confrontación. Limitación para la abducción
completa del ojo derecho. Resto de pares craneales normales. No claudicación motora ni
sensitiva. No dismetrías. Marcha estable. Reflejos osteotendinosos normales. No signos
meníngeos. Maniobras de fatigabilidad negativas.
Pruebas complementarias
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal.
•
Radiografía de tórax: normal.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: sin datos de patología aguda.
• Analítica sanguínea: hemograma, coagulación y bioquímica normales. Serología para
Lyme-Borrelia burgdoferi IgM positivo. IgG > 240 mg/dl.
•
Líquido cefalorraquídeo: hematíes 25/mm3, leucocitos 425/mm3, mononucleares 95%,
polimorfonucleares 5%, glucosa 40 mg/dl, proteínas 60 mg/dl. Serología Lyme > 240. IgG
119,3 mg/dl. Presencia de bandas oligoclonales.
- 62 -
•
Resonancia magnética craneal: realce leptomeníngeo en el conducto auditivo izquierdo.
Sin otras alteraciones.
Diagnóstico
Neuroborreliosis que cursa con meningitis y mononeuritis del VI par craneal.
Tratamiento
Ceftriaxona 2 g/24 horas por vía intravenosa durante 28 días.
Evolución
Inicialmente se realizan una TC craneal, un electrocardiograma, una radiografía de tórax y
analítica sanguínea básica con bioquímica, coagulación y hemograma, que resultan normales, por lo que se decide darle el alta a su domicilio con el diagnóstico de mononeuritis del
VI par craneal de etiología vascular en un paciente con factores de riesgo cardiovascular
y cefalea de características tensionales. Sin embargo, a los 2 días valoramos nuevamente
al paciente por persistencia de la cefalea, holocraneal y opresiva, de intensidad creciente,
que llega a despertarle del sueño. Indagamos de forma más exhaustiva entre los antecedentes personales. El paciente cuenta que es ganadero de profesión, por lo que ha sufrido
múltiples picaduras por garrapata a lo largo de los últimos años, pero recuerda un episodio reciente en el que presentó una marca circular rojiza alrededor de la picadura, por la
que no llegó a consultar con ningún médico y que terminó desapareciendo con el tiempo.
Realizamos una punción lumbar, donde objetivamos una pleocitosis de predominio mononuclear con ligera hiperproteinorraquia. Teniendo en cuenta el antecedente de picadura por
garrapata, solicitamos serologías en sangre y en líquido cefalorraquídeo, siendo en ambas
positiva para Borrelia burgdorferi. Con el diagnóstico de enfermedad de Lyme diseminada
en el sistema nervioso central, realizamos tratamiento con ceftriaxona 2 g/24 horas por vía
intravenosa durante 28 días, logrando la resolución completa de la sintomatología.
DISCUSIÓN
La neuroborreliosis típicamente cursa con meningitis, multirradiculitis y paresia de los nervios craneales. Tal y como describen G. Stanek et al.1, el 80% de los pacientes europeos
con neuroborreliosis cursan con una afectación de un par craneal aislado, presentando
marcada predilección por el VII (unilateral o bilateral), siendo inusual la afectación del nervio
oculomotor, como en el caso de nuestro paciente, que presenta una parálisis aislada del VI
par craneal. Es característica en la fase precoz, previa a la diseminación de la espiroqueta,
la aparición del eritema crónico migrans situado habitualmente alrededor de la picadura;
sin embargo, este puede pasar inadvertido para algunos pacientes2. En nuestro caso, ante
la presencia de factores de riesgo vascular, se pensó inicialmente en una mononeuropatía
de causa isquémica asociada a cefalea (de intensidad leve en ese momento) tensional favorecida por la diplopía. El aumento de la intensidad del dolor y la aparición de signos de
alarma para cefalea secundaria nos hizo replantear el diagnóstico y pensar en otras etiologías. Para el diagnóstico de la neuroborreliosis son necesarios una clínica compatible, la
exclusión de otras etiologías y el estudio serológico simultáneo en muestras de sangre y
líquido cefalorraquídeo3. El tratamiento es fuente de polémica, J. J. Halperin et al.4 proponen tratamiento antibiótico (ceftriaxona o cefotaxima) por vía parenteral, durante al menos
14-28 días, y en nuestro caso comprobamos que esta pauta fue eficaz.
- 63 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Stanek G, Fingerle V, Hunfeld KP, Jaulhac B, Kaiser R, Krause A, et al. Lyme Borreliosis:
Clinical case definitions for diagnosis and management in Europe. Clin Microbiol Infect.
2011; 17: 69-79
2. Stanek G, Wormser GP, Gray J, Strle F. Lyme Borreliosis. Lancet. 2012; 379: 461-73.
3. Sillanpää H, Skogman BH, Sarvas H, Seppälä IJ, Lahdenne P. Cerebroespinal fluid chemokine CXCL13 in the diagnosis of neuroborreliosis in children. Scand J Infect Dis. 2013;
45: 526-30.
4. Halperin JJ. Nervous system Lyme disease. Infect Dis Clin N Am. 2008; 22: 275-88.
- 64 -
“¡Mi mujer no se despierta!”
M. González Sánchez, R. López Blanco,
L. Llorente Ayuso,
C. P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
J. Díaz Guzmán
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 72 años con antecedentes de hipertensión, dislipemia y poliartralgia en estudio,
en tratamiento con eprosartán, ibuprofeno y prednisona en pauta descendente. Es traída al
hospital por presentar, mientras dormía, un ronquido fuerte que alerta a su marido, encontrándola con disminución del nivel de conciencia y arreactividad ante estímulos dolorosos y
táctiles, así como rigidez en la extensión de las extremidades sin movimientos asociados, y
respiración estertorosa. Tras varios minutos la paciente queda en atonía muscular, persistiendo bajo el nivel de conciencia, sin poder despertar.
Examen físico
A la hora aproximadamente de este cuadro fue valorada en Urgencias por Neurología,
encontrando a la paciente estuporosa, con apertura ocular y emisión de gruñidos ante estímulos dolorosos axiales, que localizaba con el miembro superior izquierdo, así como desviación cefálica moderada a la izquierda. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas,
y presentaba movimientos oculares desconjugados y roving ocular que pasaba la línea
media. Asimismo, se apreció paresia faciobraquiocrural derecha de predominio braquial 3/5
con reflejo cutáneo-plantar extensor ipsilateral. La paciente se encontraba hemodinámicamente estable y afebril en todo momento.
Unos 30 minutos después se observa una mejoría importante, encontrándose la paciente
ligeramente somnolienta, inatenta, con lenguaje disártrico y persistencia de la hemiparesia
derecha. La exploración general era normal, salvo una auscultación cardiaca arrítmica y sin
soplos.
Pruebas complementarias
• Se realizó una analítica completa, que no mostró alteraciones salvo una leve hipercapnia
(pCO2 54 mmHg) sin acidosis.
• El electrocardiograma (ECG) demostró una fibrilación auricular no conocida previamente.
- 65 -
• En el estudio de neuroimagen con tomografía computarizada (TC) y angio-TC craneal no
se observaron anomalías vasculares o en el parénquima cerebral.
• Un electroencefalograma (EEG) urgente describía un sueño patológico con preservación
de la arquitectura eléctrica, sin enlentecimiento, asimetrías ni actividad epileptiforme.
•
Descartada razonablemente la sospecha diagnóstica de cuadro comicial con el resultado
del EEG, se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral urgente, en la que se observó
una restricción en la difusión en la región paramediana de ambos tálamos, de predominio
izquierdo, que se extendía hacia la región más medial del pedúnculo cerebral izquierdo
(fig. 1). El estudio con duplex transcraneal y de los troncos supraaórticos demostró una
ligera ateromatosis carotídea bilateral, sin estenosis, y un eje vertebrobasilar normal.
•
El ecocardiograma transtorácico fue normal.
Diagnóstico
Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria de Percheron (tálamo paramediano bilateral y mesencéfalo rostral izquierdo) de presumible etiología cardioembólica.
Tratamiento
Se inició anticoagulación con dicumarínicos tras terapia puente con heparina de bajo peso
molecular (HBPM) y se sustituyó el eprosartán por atenolol para el control dual de la frecuencia cardiaca y la hipertensión arterial. No se produjeron complicaciones hemorrágicas
ni otros efectos adversos.
Evolución
Durante la evolución del cuadro clínico en la planta se observó, además de la focalidad ya
descrita en Urgencias, la presencia de un trastorno amnésico y conductual importante consistente en desorientación, déficit de atención y dificultad de aprendizaje, apatía y confabulación, así como paresia bilateral de la mirada vertical y de la aducción del ojo izquierdo.
La paciente no presentaba ptosis ni alteraciones pupilares. El cuadro clínico fue mejorando
progresivamente, presentando al alta una discreta tendencia a la hipersomnia, déficit atencional y alteración en la capacidad de aprendizaje, así como paresia de la mirada vertical de
tipo supranuclear y torpeza en el miembro superior derecho. Fue dada de alta con un plan
de rehabilitación de forma ambulatoria.
DISCUSIÓN
La irrigación talámica es compleja y está sujeta a variaciones importantes interindividuales.
En la mayoría de los casos, las arterias tálamo-perforantes, que se originan en el segmento
P1 de ambas arterias cerebrales posteriores, irrigan el núcleo talámico paramediano de
forma ipsilateral; y la arteria polar procedente de la arteria comunicante posterior el núcleo
anterior. Las arterias tálamo-geniculadas y la arteria coroidea posterior vascularizan los
territorios inferolateral y posterior talámicos respectivamente1 (fig. 2A).
La arteria de Percheron es una variante anatómica poco frecuente en la que una única arteria tálamo-perforante dominante irriga la región paramediana de ambos tálamos (fig. 2B), y
en casi la mitad de los casos según las series1,2, el mesencéfalo rostral. Además, se ha visto
que el núcleo anterior de los tálamos también está irrigado por esta estructura vascular en
aproximadamente un 15% de los casos1,2.
- 66 -
Una lesión a dicho nivel da lugar a una triada característica consistente en alteración del
nivel de conciencia (generalmente fluctuante), parálisis oculomotora (la alteración de la
mirada vertical de tipo supranuclear es lo más característico) y trastornos cognitivo-conductuales. Cuando el territorio anterior se encuentra afectado, la alteración amnésica es más
profunda y persistente. Además, pueden aparecer muchos otros signos y síntomas acompañantes, generalmente en relación con lesiones en el mesencéfalo rostral, como disartria,
déficits motores o sensitivos, otras alteraciones oculomotoras (la lesión nuclear del III nervio
craneal es lo más frecuente), ataxia cerebelosa o trastornos del movimiento1,3.
La etiología más habitual es la cardioembólica en las distintas series3,4. El diagnóstico se
realiza principalmente por RM cerebral y suele demorarse un promedio de 7 días según la
serie de De la Cruz-Cosme et al.3 debido a la baja sensibilidad de la TC craneal al inicio del
cuadro clínico, la variabilidad clínica existente y el predominio de la disminución del nivel
de conciencia que dificulta la exploración, así como el amplio diagnóstico diferencial que
puede establecerse en relación con la clínica y la neuroimagen. En múltiples ocasiones se
confunde con cuadros tóxico-metabólicos, infecciosos, inflamatorios, infiltrativos, vasculares venosos e incluso comiciales, como ocurrió inicialmente con este caso.
Además, la identificación anatómica de la arteria de Percheron en la angiografía por RM no
siempre es posible, por lo que la no visualización de la misma no excluye su presencia4, y la
realización de una arteriografía convencional expondría al paciente a riesgos innecesarios.
En conclusión, la arteria de Percheron es una variante anatómica poco frecuente cuya
patología isquémica da lugar a un cuadro característico. Conocer la clínica y la radiología
típicas de esta entidad puede hacernos mejorar la rapidez en el diagnóstico e instaurar un
tratamiento adecuado con la mayor precocidad posible.
BIBLIOGRAFÍA
1. Lazzaro NA, Wright B, Castillo M, Fischbein NJ, Glastonbury CM, Hildenbrand PG, et al.
Artery of Percheron infarction: imaging patterns and clinical spectrum. Am J Neurorradiol.
2010; 31: 1283-89
2. Amin OS, Shwani SS, Zangana HM, Hussein EM, Ameen NA. Bilateral infarction of paramedian thalami: a report of two cases of artery of Percheron occlusion and review of the
literature. BMJ Case Rep. 2011 Mar 3; 2011.
3. De la Cruz Cosme C, Márquez Martínez M, Aguilar Cuevas R, Romero Acebal M, Valdivielso Felices P. Síndrome de la arteria de Percherón: variabilidad clínica y diagnóstico
diferencial. Rev Neurolog. 2011; 53: 193-200.
4. Adamczyk P, Mack WJ. The artery of Percheron and etiologies of bilateral thalamic stroke.
World Neurosurgery 2013 Feb 14.
- 67 -
A
B
Fig. 1. Resonancia magnética, corte axial en secuencia DWI a nivel de los tálamos (A) y el mesencéfalo (B):
se observa una restricción en la difusión en la región medial de ambos tálamos, mayor en el izquierdo, que se
extiende hacia la región rostral del hemimesencéfalo izquierdo.
Fig. 2A. Anatomía de los núcleos talámicos que se afectan en la oclusión de la arteria de Percheron. 2B.
Variante anatómica de la irrigación de la región paramediana del tálamo a través de la arteria de Percheron
(imagen izquierda). Variante de vascularización normal (imagen derecha).
- 68 -
Multineuritis craneal como
presentación de un síndrome
de Ramsay-Hunt atípico
E. Rivero Sanz, J. L. Camacho Velásquez,
A. Sanabria Sanchinel, J. Cuesta Muñoz
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
A. Velázquez Benito
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 69 años, sin alergias conocidas, con antecedentes de hipertensión arterial, leucemia linfoide crónica tratada en 2007 con quimioterapia (actualmente en remisión), histerectomía y anexectomía.
Acude al Servicio de Urgencias por presentar fiebre y odinofagia de 10 días de evolución,
por lo que se le pauta tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico y antiinflamatorios. Tres
días después acude a Urgencias de nuevo por persistencia de la misma sintomatología y se
le realiza una radiografía de tórax y una analítica general, sin objetivar alteraciones. Se solicita colaboración a Otorrinolaringología (ORL), quien decide ingresar a la paciente ante la
sospecha de infección vírica/bacteriana complicada a nivel de la orofaringe. Tras 24 horas
de ingreso, la paciente desarrolló una parálisis facial derecha, diplopía horizontal, hipoacusia brusca en el oído derecho y disestesias en la región V3.
Examen físico
Consciente, orientada, normohidratada, fiebre elevada (hasta 39 ºC). Se observaron lesiones vesiculosas en el tronco y en la cara en diferentes estadios evolutivos, no pruriginosas,
así como pápulas de pequeño tamaño en la región cervical. Se palpaba una adenopatía
submandibular derecha de gran tamaño, no adenopatías retroauriculares, ni supraclaviculares, pero sí adenopatías laterocervicales bilaterales de más de 1 cm de diámetro ligeramente dolorosas al tacto. A nivel de la orofaringe se objetivaron múltiples placas pultáceas
en el paladar blando, la úvula y la amígdala derecha y alguna lesión vesiculosa aislada. No
se observaron vesículas en el pabellón auricular.
Neurológicamente, destaca asimetría facial por parálisis facial periférica derecha, limitación
total para la abducción del ojo derecho (paresia completa del VI par craneal), hipoacusia
derecha y alteración de la sensibilidad en la región de la tercera rama del V par craneal
derecho. No había alteraciones pupilares, signos de irritación meníngea u otros datos de
focalidad.
- 69 -
Pruebas complementarias
•
Analítica de urgencias: hemograma y bioquímica normales.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: sin hallazgos patológicos.
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR):
- Bioquímica: hematíes 1.280/mm3, leucocitos 53/mm3 (6% segmentados, 84% linfocitos,
10% monocitos), glucosa 91 mg/dl, proteínas totales 0,39 g/l.
- Serologías: reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus de la varicela zóster
(VVZ) positivo. Resto de virus neurotropos (virus de Epstein-Barr [VEB], virus herpes
simplex [VHS], citomegalovirus y enterovirus) negativos.
- Miocrobiología: baciloscopia negativa.
• Serología en suero: IgM anti-VHS e IgM anti-VVZ positivos.
•
• Frotis faríngeo: cultivo negativo.
Audiometría: cofosis oído derecho.
• Resonancia magnética (RM): sin alteraciones a nivel de los pares V, VI, VII y VIII. No se
aprecian alteraciones intracraneales ni antes ni tras la administración de contraste paramagnético.
• Control LCR: PCR VVZ negativo. Bioquímica y celularidad normales.
Diagnóstico
Síndrome de Ramsay-Hunt con afectación múltiple de pares craneales.
Tratamiento
Ante la sospecha diagnóstica, se comenzó tratamiento con aciclovir intravenoso (dosis de
10 mg/kg/8 horas) y amoxicilina-ácido clavulánico (1 g/8 horas), junto con metilprednisolona
para disminuir el proceso inflamatorio. Se añadió gabapentina para paliar los síntomas de
afectación de V3.
Evolución
A los 2 días de ingreso, la paciente presenta cefalea, síndrome vertiginoso y parálisis facial
periférica y parálisis del VI par craneal del lado derecho pese al tratamiento con aciclovir. Se
realiza un tomografía computarizada (TC) cerebral, que es normal, y una punción lumbar,
donde la PCR es positiva para VVZ. Se traslada al Servicio de Infecciosos ante la sospecha
de meningitis vírica. A su vez, se solicita la colaboración del Servicio de Hematología, donde
confirman que la paciente sigue en remisión de la leucemia linfoide crónica.
Durante la estancia en el Servicio de Infecciosas persistía la adenopatía submandibular
derecha, con resolución de las lesiones cutáneas y orofaríngeas. Persistía la parálisis del
VII par craneal con ligera mejoría de la parálisis del VI, y desarrolla un dolor neuropático en
la tercera rama del V par.
DISCUSIÓN
El VVZ es un alfaherpesvirus exclusivamente neurotrópico en los humanos. Su primoinfección causa la varicela y posteriormente permanece latente en los nervios craneales, gan- 70 -
glios de la raíz dorsal y ganglios autonómicos. La reactivación del VVZ produce el herpes
zóster cutáneo (una erupción cutánea vesiculosa y dolor neuropático siguiendo una dermatoma concreto). Otras complicaciones de esta reactivación son el dolor neuropático crónico (neuralgia postherpética), meningo-encefalitis, cerebelitis y parálisis de pares craneales
(tanto aislados como múltiples, siendo en orden de frecuencia decrecientes los siguientes:
VII, VIII, IX, X, V, III/XII y VI).
El síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) se define como una parálisis facial periférica acompañada de una erupción vesicular en el pabellón auricular o en la mucosa oral causada por VVZ.
Se han descrito casos con ausencia de dicha erupción, pero se asocia un incremento de
anticuerpos al VVZ o presencia de ADN de VVZ en la piel auricular, células mononucleares,
o en la saliva. El SRH puede acompañarse de paresia de otros pares craneales, por ejemplo
alteraciones oculomotoras, hiperestesia o dolor facial, síntomas cócleo-vestibulares, disfagia y parálisis de las cuerdas vocales. Los casos de SRH con afectación múltiple de pares
craneales no son frecuentes, aunque existen en la literatura médica descripciones de casos
aislados que incluso pueden cursar con plexitis, disfagia, esofagitis y gastroparesia.
Nuestra paciente cumplía criterios de un SRH atípico (erupción vesicular en la mucosa oral,
afectación múltiple de pares craneales: V3, VI, VII y VIII). Se objetivó, asimismo, la presencia de ADN de VVZ (PCR) en LCR y anticuerpos IgM contra VVZ en suero, que posteriormente negativizaron en LCR.
El tratamiento del SRH es la combinación de aciclovir intravenoso y corticosteroides, habitualmente prednisona 1 mg/kg, durante 2 semanas para la reducción del edema secundario
al proceso inflamatorio.
En conclusión, el SRH es un diagnóstico poco común con una incidencia de 5/100.000
que se incrementa en pacientes mayores de 60 años o inmunodeprimidos. Su tratamiento
precoz con corticosteroides y antivirales incrementa la recuperación y mejora el pronóstico,
aunque la recuperación completa de la parálisis facial y otros pares craneales es variable.
BIBLIOGRAFÍA
1. Gilden D, Cohrs RJ, Mahalingam R, Nagel MA. Neurological disease produced by varicella zoster virus reactivation without rash. Curr Top Microbiol Immunol. 2010; 342: 243-53
2. Kim YH, Chang MY, Jung HH, Park YS, Lee SH, Lee JH, et al. Prognosis of Ramsay Hunt
syndrome presenting as cranial polyneuropathy. Laryngoscope. 2010; 120: 2270-6.
3. Paliwal M, Prasanna KS, Saraswat VA, Misra A, Krishnani N, Ghoshal UC. Varicella zoster cranial polyneuropathy presenting with dysphagia, esophagitis and gastroparesis. J
Neurogastroenterol Motil. 2011; 17: 192-4.
4. Wagner G, Klinge H, Sachse MM. Ramsay Hunt Syndrome. J German Soc Dermatol.
2012; 10: 238-43.
- 71 -
Cefalea con déficit neurológico
focal reversible
B. Solano Vila, I. Aicua Rapún,
P. López Sarnago, H. Monteiro Matos
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial de Burgos. Burgos
SUPERVISIÓN
N. Herrera Varo
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de un varón de 29 años de edad con antecedentes personales de migraña con
aura prolongadas visuales y sensitivas (de 4 a 12 horas) desde la infancia. Antecedentes
familiares: madre catalogada de migraña y padre de cefaleas intensas no filiadas. Dos tíos
maternos diagnosticados de migraña hemipléjica familiar.
Acude al Servicio de Urgencias por cefalea hemicraneal derecha intensa y pulsátil de más
de 12 horas de evolución acompañada de náuseas, vómitos y alteración del lenguaje.
Examen físico
En la exploración sistémica únicamente destaca temperatura de 38,7 ºC.
En la exploración neurológica se objetiva una afasia mixta, leve facial central derecha, hemiparesia en los miembros derechos y un reflejo cutáneo-plantar extensor derecho; resto
normal, incluyendo signos meníngeos.
Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea. Hemograma: leucocitos 18,3 mil/mm3, neutrófilos 92%, resto normal. Coagulación y bioquímica (incluyendo iones, perfil hepático/renal y proteína C reactiva) normal.
• Punción lumbar (repetida en tres ocasiones: el día del ingreso, a las 48 horas y a los 5
días): acelular y con parámetros normales.
•
• Tomografía computarizada craneal: sin hallazgos patológicos.
Resonancia magnética cerebral: se objetivó una mayor apertura de los surcos corticales
frontales izquierdos, engrosamiento occipital para sagital izquierdo y un aumento global
de la vascularización en ambos hemisferios (fig. 1).
- 72 -
•
Electroencefalograma: se observaron signos de disfunción extensa en todo el hemisferio
izquierdo y regiones frontotemporales derechas con aceptable sincronización de la actividad basal en regiones posteriores del hemisferio derecho (fig. 2).
Diagnóstico
Migraña hemipléjica familiar (MHF).
Tratamiento y Evolución
Se trata de un varón de 29 años con antecedentes familiares de migraña hemipléjica que ingresa con clínica deficitaria (debilidad hemicorporal derecha con afectación facial) y afasia
mixta. Asociaba cuadro febril, por lo que se instauró inicialmente tratamiento antiherpético,
que posteriormente se descartó mediante confirmación de PCR seriada negativa a las 24 y
48 horas del ingreso con bioquímica normal en el LCR. Durante el ingreso presentó además
un episodio de crisis tónico-clónicas generalizadas (que pueden asociarse con este tipo de
migraña). Se inició tratamiento con acetazolamida y levetiracetam, con mejoría progresiva
del cuadro clínico. A los 15 días fue dado de alta con tratamiento antiepiléptico y en la exploración neurológica presentaba discreta pobreza en el discurso del lenguaje, sin dificultad
en la nominación y un leve facial derecho gestual (recuperando completamente la debilidad
hemicorporal derecha).
DISCUSIÓN
La primera característica que diferencia la migraña hemipléjica del resto de migrañas es la
presencia de un déficit motor (aura motora) en al menos dos crisis. Probablemente la causa
es una depresión funcional neuronal que se propaga por la corteza cerebral (onda de despolarización a través de la glía y las neuronas).
Los tres tipos conocidos de MHF son canalopatías: MHF1: CACNA1A, MHF2: ATP1A2, y
MHF3: SCN1A.
El primer miembro de una familia que presenta migraña hemipléjica es diagnosticado de
MHE. Algunos casos de MHE son causados por las mismas mutaciones genéticas que causan la MHF (mutación de novo o herencia de padres asintomáticos).
Además del déficit motor (unilateral), se puede acompañar de: cefalea intensa, alteraciones
visuales, hipoestesia, parestesias, afasia, fiebre, letargia, coma o crisis epilépticas. Los
síntomas pueden durar de horas hasta días, raramente semanas y la gran mayoría se resuelven completamente.
El diagnóstico de migraña hemipléjica es principalmente clínico. En los criterios diagnósticos de habla de aura totalmente reversible, aunque algunos pacientes presentan déficits
neurológicos permanentes. En el diagnóstico diferencial tenemos que incluir las enfermedades cerebrovasculares (accidente isquémico transitorio/infarto isquémico o hemorrágico)
y los tumores.
Los pacientes con crisis graves requieren ingreso hospitalario para el control de la fiebre,
las crisis convulsivas y la alteración del nivel de consciencia.
El tratamiento se realiza con los mismos fármacos utilizados en los pacientes con migraña
típica con aura (excepto los que pueden provocar vasoconstricción). Los fármacos de primera línea son: verapamilo, flunarizina, acetazolamida e incluso lamotrigina. No se recomienda el uso de beta-bloqueantes, triptanes y derivados de la ergotamina (predisposición
- 73 -
a prolongar el aura o producir isquemia), aunque actualmente existe mucha controversia en
la literatura médica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Black DF, Robertson CE. Uptodate 2012
2. Díaz Insa S. Comité ad hoc del Grupo de Estudio de cefaleas. Guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas. 2011.
3. Jen JC. Familial hemiplegic migraine. NCBI. 2009.
4. Russell MB, Ducros A. Sporadic and familial hemiplegic migraine: pathophysiological mechanisms, clinical characteristics, diagnosis, and management. Lancet Neurol. 2001; 10:
457-70.
5. Welch MA, Peres MFP. Hemiplegic migraine. Medlink. 2012.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral a las 48 horas del ingreso. Corte axial, secuencia FLAIR.
Fig. 2. Electroencefalograma a las 24 horas del ingreso.
- 74 -
Una cefalea paralizante
A. Suller Martí, J. L. Camacho Velásquez,
E. Bellosta Diago
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
A. Velázquez Benito
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente varón de 80 años, con alergia al ácido acetilsalicílico. Antecedentes médicos: hipertensión arterial, insuficiencia venosa periférica, insuficiencia moderada-grave, hemorragia cerebral intraparenquimatosa en 2010 con hemiparesia izquierda residual, diabetes mellitus tipo II. En tratamiento con: alopurinol 100 mg, manidipino 20 mg, atorvastatina 40 mg,
sertralina 50 mg, clopidogrel 75 mg, furosemida 40 mg, sulfato ferroso, linagliptina 5 mg y
glibenclamida 5 mg.
Es remitido al Servicio de Urgencias por su médico de Atención Primaria por presentar cefalea frontal bilateral de intensidad moderada, de características opresivas en el contexto
de cifras de presión arterial elevadas (190/80 mmHg), sin asociar náuseas ni vómitos ni otro
síntoma de alarma ni focalidad. En Urgencias la presión arterial se normalizó y la cefalea
cedió con analgesia habitual. La exploración realizada fue normal, tanto la general como la
neurológica, y ante la buena evolución el paciente fue dado de alta. A los 2 días, el paciente
acude de nuevo a Urgencias por persistencia de la cefalea y por presentar de forma brusca
ptosis del ojo derecho y dificultad para los movimientos oculares de dicho ojo. No asociaba
cuadro febril, ni otra focalidad neurológica, aunque sí polidipsia marcada.
Examen físico
Buen nivel de conciencia, orientado, reactivo y receptivo, normohidratado y normocoloreado. Pares craneales: paresia facial central izquierda residual, ptosis derecha con pupila
media poco reactiva a la luz, limitación para todos los movimientos oculares del ojo derecho
sin nistagmo asociado en el ojo izquierdo, no eyección conjuntival ni proptosis. Diplopía en
todas las posiciones de la mirada. Hemiparesia izquierda espástica residual (balances motores: 2/5 en la extremidad superior y 3+/5 en la extremidad inferior); sin alteraciones sensitivas. Clonus izquierdo inagotable. Babinski izquierdo. No signos de irritación meníngea.
No se detectaron alteraciones a nivel cutáneo en la hemifacies derecha.
- 75 -
Pruebas complementarias
• Bioquímica: glucosa 306 mg/dl, HbA1c 6,7%, proteínas totales 5,76 g/dl, colesterol 141
mg/dl, triglicéridos 273 mg/dl, col-HDL 39 mg/dl, col-LDL 47,4 mg/dl, homocisteína 21,1
mmol/l, creatinina 3,09 mg/dl, urea 1,1 g/l.
• Hemograma: hemoglobina 12,5 g/dl, hematocrito 36,8%, volumen corpuscular medio
100,2 fl, 9.700 leucocitos/mm3, neutrófilos 89,4%, velocidad de sedimentación globular
50 mm, ácido fólico 2,74 ng/ml, vitamina B12 181 pg/ml.
• Metabolismo del hierro: 175 mg/dl, resto sin alteraciones.
• Inmunidad: beta-2-microglobulinas 9,85 mg/ml; resto sin alteraciones.
•
• Serología frente a VIH, lúes: negativas.
Estudio de coagulación: sin alteraciones.
• Estudio hormonal: TSH 0,06 mUI/ml, ACTH 203 pg/ml, prolactina 0,97 ng/ml, T3 libre 1,78
pg/ml, T4 libre 0,65 ng/dl, testosterona libre 2,62 pg/ml, testosterona total 0,42 ng/ml.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 72 lpm, sin alteraciones de la repolarización ni bloqueos.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones pleuroparenquimatosas de carácter agudo.
• Tomografía computarizada (TC) cerebral: infartos lacunares crónicos en los ganglios basales bilaterales.
•
Estudio campimétrico: ojo izquierdo normal, derecho no valorable por ptosis.
•
Estudio neurosonológico: ateromatosis carotídea con placas muy heterogéneas y muy
profusas sin repercusión hemodinámica significativa. Asimetría de flujo venoso cavernoso inespecífica.
• Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste (figs. 1 y 2): atrofia corticosubcortical. Macroadenoma hipofisario de aproximadamente 22 mm de diámetro con extensión
al seno cavernoso derecho y afectación inflamatoria con obliteración del seno esfenoidal.
Diagnóstico
Síndrome del seno cavernoso por macroadenoma hipofisario con extensión al seno cavernoso derecho.
Tratamiento
Al alta se pautó seguir con la medicación que tomaba previamente y tratamiento con insulina para el control de las glucemias.
Evolución
El paciente se mantuvo estable desde su ingreso, a excepción de las cifras de glucemia,
que presentaron oscilaciones importantes, precisando por ello el ajuste de las insulinas por
parte del Servicio de Endocrinología. A su ingreso, se inició tratamiento con metronidazol y
ceftriaxona, así como anticoagulación con heparina de bajo peso molecular; dichos tratamientos se suspendieron tras el resultado de la RM. Las constantes vitales fueron normales
durante el ingreso, manteniéndose afebril. La afectación ocular se mantuvo sin cambios a
lo largo del ingreso, sin nueva focalidad neurológica. Tras ser valorado por Neurocirugía, se
desestimó la intervención quirúrgica y se planteó seguimiento ambulatorio.
- 76 -
DISCUSIÓN
El seno cavernoso es un plexo venoso extradural, rodeado por la duramadre que establece
contacto con: arteria carótida interna, pares craneales (III, IV, V1, V2, VI), fibras simpáticas,
quiasma óptico, silla turca e hipófisis. La clínica que provoca la afectación del seno, independientemente de la etiología del proceso que lo cause, se denomina síndrome del seno
cavernoso.
La clínica de presentación es variable: paresia completa o incompleta de nervios oculomotores, síndrome de Horner, alteraciones de la sensibilidad facial, con o sin preservación del
reflejo pupilar, dolor retroocular y cefalea inespecífica. Etiológicamente hay que destacar la
infección bacteriana o fúngica del seno cavernoso, procesos inflamatorios, lesiones vasculares y neoplasias.
Respecto a las causas infecciosas, la tromboflebitis del seno cavernoso es una condición
potencialmente mortal, causada por una invasión bacteriana o fúngica en el paciente diabético mal controlado o inmunodeprimido (como en el caso que nos ocupa).
Otra etiología importante es la inflamatoria, como el síndrome de Tolosa-Hunt (cuadro recurrente de oftalmoplejía dolorosa por infiltración granulomatosa) y el pseudotumor inflamatorio (una entidad poco frecuente que cursa con inflamación idiopática por infiltración de la
base del cráneo y fibrosis variable).
Respecto a las lesiones vasculares, la entidad más importante es el aneurisma de la arteria
carótida interna, aunque deben tenerse en cuenta también la fístula carótido-cavernosa y
la fistula arteriovenosa dural.
Finalmente, las neoplasias que causan la clínica por la invasión directa intracraneal son
sobre todo adenoma pituitario, metástasis, meningioma, tumores neurogénicos y hemangiomas.
El manejo clínico y terapéutico de cada una de las etiologías es distinto y precisa en algunos casos el uso de antibioterapia empírica de amplio espectro, anticoagulación profiláctica
e incluso intervención quirúrgica, dependiendo de la afectación y de la comorbilidad del
paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Aryasit O, Preechawai P, Aui-Aree N. Clinical presentation, etiology and prognosis of orbital apex syndrome. Orbit. 2013; 32: 91-4
2. Hyun Lee J, Kyu Lee H, Kang Park J, Gon Choi C, Chul Sun D. Cavernous sinus syndrome: clinical features and differential diagnosis with MR imaging. AJR. 2003; 181: 583-90.
3. Keane JR. Cavernous sinus syndrome: analysis of 151 cases. Arch Neurol. 1996; 53:
967-71.
4. Schuknecht B, Simmen D, Yuksel C, Valavanis A. Tributary venosinus occlusion and septic cavernous sinus thrombosis: CT and MR findings. AJNR. 1998; 19: 617-26.
5. Van Overbeeke JJ, Bartels RH, Pieters JM. Cavernous sinus syndrome. Tijdschr Geneeskd. 2000; 144: 156-60.
- 77 -
Fig. 1. Macroadenoma hipofisario.
Fig. 2. Imagen de la resonancia magnética cerebral con contraste donde se aprecia que el adenoma capta
homogéneamente y se extiende hasta el seno cavernoso infiltrándolo.
- 78 -
En racimos, pero predecible
M. Ruiz Piñero, C. de la Cruz Rodríguez,
E. Martínez Velasco, H. Avellón Liaño
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid
SUPERVISIÓN
Á. L. Guerrero Peral
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 48 años, con antecedentes de cirugía de varices e hipertensión arterial en tratamiento médico con amilorida e hidroclorotiazida. Sin hábitos tóxicos ni antecedentes familiares de interés.
Fue remitida por su médico de Atención Primaria a la consulta monográfica de cefaleas tras
haber sufrido en los últimos años cuatro acúmulos, de entre 2 y 4 semanas, de cefalea de
carácter punzante, localizada fundamentalmente en la zona periocular izquierda, de intensidad moderada y recuperación en unos 5-10 minutos. De forma característica este dolor
siempre era desencadenado por el coito, pero por ninguna otra actividad. No se acompañaba de síntomas autonómicos ni vegetativos, tampoco de sonofobia o fotofobia. En los
periodos intercríticos se encontraba libre de síntomas. No existía ritmo circanual aparente.
Examen físico
La exploración tanto general como neurológica resultó totalmente normal.
Pruebas complementarias
• Resonancia magnética (RM) cerebral: estructuras tubulares a nivel occipital posterior, en
la línea media, en posible relación con una pequeña anomalía del desarrollo venoso. Fue
considerado un hallazgo casual sin relación con la cefalea.
•
• RM cervical: discoartrosis C4-C5, C5-C6 y C6-C7 con barras osteodiscales difusas y un
componente blando en el receso lateral derecho de C5-C6.
Angio-RM cerebral: muestra la mencionada anomalía del desarrollo venoso, sin otros
hallazgos patológicos.
Diagnóstico
Cefalea primaria asociada a la actividad sexual.
- 79 -
Criterios diagnósticos de la 2.ª edición de la Clasificación Internacional de Cefaleas (CIC-II):
4.41 (Tabla I).
Tratamiento
Se recomendó tratamiento preventivo episódico con nimodipino en caso de nuevo acúmulo.
Evolución
Pendiente de evolución.
DISCUSIÓN
La cefalea primaria relacionada con la actividad sexual es una entidad poco frecuente. En
el registro de nuestra consulta de cefaleas se ha diagnosticado en 6 pacientes de un total
de 2.400 atendidos (0,25%). Generalmente sigue un curso episódico y su recurrencia se
favorece por la presencia de otras cefaleas primarias, lo que no ocurre en nuestro caso2.
Según el momento y la forma de instauración del dolor se han diferenciado principalmente
la cefalea preorgásmica, sorda y relacionada con la excitación sexual, y la orgásmica, repentina e intensa1 (Tabla I).
Su fisiopatología es discutida; su coexistencia con las cefaleas primarias de la tos o el esfuerzo físico sugiere como mecanismo común el aumento de la presión intracraneal (PIC)
durante maniobras de Valsalva o la hipersensibilidad a la PIC de receptores venosos3.
La cefalea en racimos es la más episódica de todas las cefaleas primarias y en ella está
implicada el reloj cerebral, el hipotálamo4, cuya activación puede ser terapéutica en casos
de cefalea en racimos refractaria. El hipotálamo se activa intensamente durante el orgasmo; una modulación en esta localización puede ser la explicación de la resolución que se
ha descrito de episodios de CA con la actividad sexual5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Headache classification subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 2nd Ed. Cephalalgia. 2004; (Suppl 1):
1-160.
2. Frese A, Rahmann A, Gregor N, Biehl K, Husstedt I-W, Evers S. Headache associated
with sexual activity: prognosis and treatment options. Cephalalgia. 2007; 27: 1265-70.
3. Wang SJ, Fuh JL. The “other” headaches: primary cough, exertion, sex, and primary
stabbing headaches. Curr Pain Headache Rep. 2010; 14: 41-6.
4. Waldenlind E, Sjöstrand C. Pathophysiology of cluster headache and other trigeminal
autonomic cephalalgias. Handb Clin Neurol. 2010; 97: 389-411.
5. Gotkine M, Steiner I, Biran I. Now dear, I have a headache! Immediate improvement of
cluster headaches after sexual activity. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1296.
- 80 -
Preorgásmica
A.
B.
C.
Dolor sordo en la cabeza y el cuello asociado con conciencia de la contracción
de los músculos del cuello y/o mandíbula y que cumple el criterio B
Ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la excitación sexual
No atribuida a otro trastorno
Orgásmica
A.
Cefalea repentina e intensa (“explosiva”), que cumpla el criterio B
C.
No atribuida a otro trastorno
B.
Se produce durante el orgasmo
Tabla I. Criterios diagnósticos de cefalea primaria asociada a actividad sexual (CIC-2: 4.4)
- 81 -
Yo soy yo y mi herencia
N. Arenaza Basterrechea, P. López Sarnago,
H. A. Monteiro Matos, I. Aícua Rapún
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial de Burgos. Burgos
SUPERVISIÓN
M. Bártulos Iglesias
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 69 años, exfumador y bebedor escaso de vino, sin otros hábitos tóxicos, hipertensión arterial, fibrilación auricular paroxística, diabetes mellitus de tipo 2 conocida desde
hace 18 años sin complicaciones microangiopáticas y anticuerpos para virus de la hepatitis
C con antígeno de superficie no infeccioso. Jubilado; trabajó en la construcción sin contacto
con tóxicos. En tratamiento con antidiabéticos orales. Antecedentes familiares: madre fallecida a los 77 años, en silla de ruedas. Cuatro hermanos (padres no cosanguíneos): mujer
de 52 años y varón de 65 años, sanos; varón fallecido con 66 años por un tumor cerebral;
varón de 63 años con un linfoma. Tío por parte materna fallecido joven, en silla de ruedas.
Un primo precisó un trasplante hepático.
Consultó en Neurología porque desde 2009 presentaba hormigueos en las manos y los pies
acompañados de hipoestesia, así como sensación de pies fríos, pautándose gabapentina.
En una consulta posterior, el paciente aquejaba dificultad para caminar con pérdida de
fuerza de predominio en las extremidades inferiores, alguna caída “por tropiezo” y dificultad
para levantarse de las sillas. No refería clínica sistémica. Tras la exploración neurológica
y el electromiograma, el paciente fue diagnosticado de una polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (CIDP), recibiendo tratamiento con cuatro ciclos de inmunoglobulinas,
aunque con ausencia de respuesta. A la clínica expuesta se sumó una quemadura en la
mano izquierda por falta de sensibilidad termoalgésica y se replanteó el diagnóstico.
Examen físico
Auscultación cardiaca: tonos arrítmicos. Auscultación pulmonar normal.
Exploración neurológica: lenguaje normal. Funciones superiores conservadas. Pares craneales normales. Atrofia importante de cuádriceps y gemelos, y de interóseos y eminencias
tenares en ambas manos. Fuerza segmentaria: flexión cervical a 4/5, extensión a 5–/5,
deltoides a 4/5, tríceps y bíceps a 4/5, extensores de la muñeca a 4–/5, flexores a 4/5, interóseos a 2–/5, aductor I dedo a 2/5, psoas y cuádriceps a 4/5 bilateral, bíceps femoral a
4/5, tibial anterior a 2/5 bilateral. Anestesia desde rodillas a distal, parestesias desde rodillas
- 82 -
a distal y en guante. Sensibilidad vibratoria abolida en las extremidades superiores y levemente disminuida en las extremidades inferiores. No discrimina frío/calor en las manos.
Arreflexia universal. Coordinación normal. Marcha con pie caído bilateral y evidente debilidad de la cintura pélvica. Imposibilidad de marcha de puntillas y de talones, así como en
tándem. Romberg negativo.
Pruebas complementarias
• Analítica: bioquímica general (perfil renal, hepático e iones) normal, salvo glucemia 130
mg/dl. Hemograma, perfil lipídico, metabolismo férrico (salvo ferritina 629 ng/ml), vitamina B12 y ácido fólico, hormonas tiroideas, proteinograma e inmunoelectroforesis normales. Serologías: HBsAg, antiHBc y antiHBs, positivos; sífilis, Borrelia, VIH, negativos.
Autoinmunidad: anticuerpos antineuronales, antigangliósidos, ENA, ANA, ANCA, crioglobulinas, negativos; factor reumatoide e inmunoglobulinas normales.
Líquido cefalorraquídeo: 3 células/mm3, glucorraquia 73 mg/dl, proteinorraquia 61,4 mg/
dl. Cultivos convencional y de incubación prolongada negativos. Citología: acelular.
•
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica: normal.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones de interés.
•
Electromiograma: ausencia de potenciales sensitivos en las extremidades superiores e
inferiores. Alargamiento de la latencia distal motora en los nervios medianos y cubitales
con disminución de velocidad motora. Bloqueo motor mediano izquierdo en el antebrazo con disminución de amplitud del 53%. Ausencia de potencial motor en los peroneos
y tibiales posteriores. Denervación en gemelos, recto, tibial anterior, abductor corto del
pulgar y flexor cubital del carpo derechos con patrones al máximo esfuerzo reducidos
neurógenos. Compatible con polineuropatía sensitivo motora axonal, con datos de desmielinización.
• Biopsia de nervio sural: no inflamación ni depósito de amiloide. Pérdida casi total de fibras mielinizadas.
•
• Ecocardiografía transtorácica: miocardiopatía hipertrófica concéntrica grave del ventrículo izquierdo, con función sistólica conservada y disfunción diastólica. Hipertensión pulmonar ligera.
Resonancia magnética cardiaca: ventrículo izquierdo no dilatado, con función sistólica
conservada y sin alteraciones de la contractilidad. Hipertrofia concéntrica de predominio
septal. Ventrículo derecho no dilatado con función conservada. Con contraste, realce
subendocárdico. Estudio sugestivo de miocardiopatía infiltrante.
•
• Electrocardiograma: fibrilación auricular.
Estudio genético: estudio molecular de amiloidosis familiar en sangre: mutación valina30-metionina en el exón 2 del gen de la transtirretina.
Diagnóstico
Polineuropatía amiloidótica familiar por mutación de la transtirretina (PAF-TTR) a nivel de
Val30Met en el gen de la TTR.
Miocardiopatía hipertrófica secundaria.
Tratamiento
Sintomático.
- 83 -
Evolución
En estos momentos se está procediendo al estudio genético de los hermanos del paciente.
El enfermo no podrá beneficiarse del tafamidis ni del trasplante hepático.
DISCUSIÓN
Presentamos el caso de un varón con diabetes mellitus que desarrolló una polineuropatía
sensitivo-motora mixta de predominio axonal y mayor afectación de las extremidades inferiores. La rápida evolución de la misma (uso de muleta al año del inicio de los síntomas) no
concuerda con la típica evolución de una polineuropatía por diabetes y comenzaron a descartarse causas paraneoplásicas, infecciosas, autoinmunes, carenciales, tóxicas, metabólicas, etc. Inicialmente, se interpretó como una CIDP, apoyado por la ausencia de depósitos
de amiloide en la biopsia tisular, la menor velocidad de conducción nerviosa y la ausencia
de disfunción autonómica. Tras la ausencia de respuesta a inmunoglobulinas, la afectación
termoalgésica, los antecedentes familiares y la presencia de una miocardiopatía hipertrófica, se procedió al estudio genético que confirmó la sospecha.
La PAF-TTR es el tipo más frecuente de amiloidosis hereditaria, con transmisión autosómica
dominante. Se trata de una polineuropatía degenerativa axonal, progresiva y heterogénea,
caracterizada por alteraciones sensitivas, motoras y neurovegetativas1. La transtirretina es
un tetrámero cuya síntesis es sobre todo hepática y cuya mutación conlleva el cúmulo de
fibrillas de amiloide y su depósito en el tejido nervioso periférico y autónomo. El diagnóstico
de confirmación es genético; la biopsia de tejido (mucosa rectal, glándulas salivales, nervio
periférico) puede ser negativa debido a la desigualdad con que se deposita el amiloide y
por la dificultad en la tinción. La mutación más frecuente es la Val30Met, con una afectación
inicial de la sensibilidad termoalgésica, en las extremidades inferiores, progresión de distal
a proximal, posterior afectación motora y, finalmente, pérdida de la sensibilidad táctil y afectación de las extremidades superiores. Fue descrita por primera vez en Portugal en 19522 y
más tarde en Japón y Suecia.
Esta enfermedad conlleva un impacto brutal en la vida del paciente y en la de sus familiares.
Alcanza su máximo cénit en apenas 10 años, con un paciente en silla de ruedas debido a
la gravedad de la polineuropatía, pero manteniendo las funciones superiores conservadas.
Debemos recalcar que nos hallamos ante una enfermedad multisistémica (Tabla I). Las
causas más frecuentes de fallecimiento son las infecciones, caquexia (por malabsorción) o
muerte súbita por arritmias y la insuficiencia renal grave.
En la fecha actual, se ha producido un gran cambio en la actitud ante estos pacientes. El
tratamiento consta de una terapia sintomática y otra curativa. El trasplante hepático es eficaz porque deja de producirse transtirretina mutada. Está indicado en pacientes jóvenes,
sintomáticos y, en principio, no tiene efecto sobre la afectación cardiaca u ocular. Es digna
de mención una actitud terapéutica en boga, el trasplante hepático secuencial; el hígado del
afectado es trasplantado a otro paciente con una hepatopatía con menor supervivencia que
la sometida a la presencia del hígado con amiloidosis; y es que actualmente la donación de
trasplantes sigue siendo insuficiente para la demanda que existe.
Por otro lado, en el año 2011, la Agencia Europea del Medicamento aprobó el uso del tafamidis3,4, que retrasa la evolución de la enfermedad y, por tanto, la necesidad de un trasplante hepático. Está indicado en pacientes levemente sintomáticos, independientemente
de la edad y con o sin contraindicación para el trasplante hepático (una genética positiva no
equivale a desarrollar la enfermedad). Es un estabilizador de la TTR, pues se une a la forma
tetramérica e inhibe su disociación en monómeros (fig. 1)5.
- 84 -
Por tanto, ante una polineuropatía de predominio axonal, con afectación sensitivo-motora y
disautonómica, aún en ausencia de antecedentes familiares, deben valorarse el estudio del
gen transtirretina, y posteriormente, las diversas posibilidades terapéuticas en función del
estadio de la enfermedad y la edad, y, por supuesto, el consejo genético.
BIBLIOGRAFÍA
1. Planté-Bordeneuve V, Said G. Familial amyloid polyneuropathy. Lancet Neurol. 2011; 10:
1086-97.
2. Andrade C. A peculiar form of peripheral neuropathy; familial atypical generalized amyloidosis with special involvement of peripheral nerves. Brain. 1952; 75: 408-27.
3. Agencia Europea del Medicamento. Disponible en: http://www.ema.europa.eu/docs/es_
ES/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/002294/WC500117862.pdf
[29/04/13]
4. Coelho T, Maia LF, Martins da Silva A, Waddington Cruz M, Planté-Bordeneuve V, Lozeron P, et al. Tafamidis for transthyretin familial amyloid polyneuropathy: a randomized,
controlled trial. Neurology. 2012; 79: 785-92.
5. Adams D, Lozeron P, Lacroix C. Recent advances in the treatment of familial amyloid
polyneuropathy. Curr Opin Neurol. 2012; 25: 564-72.
Fig. 1. Esquema terapéutico actual de la polineuropatía amiloidótica familiar (modificada de Adams4).
- 85 -
Autonómica
Cardiaca
Renal
Dolor
neuropático
Gastrointestinal: estreñimiento/diarreas, vómitos
Miocardiopatía
hipertrófica
Insuficiencia
renal
Trastornos
tróficos
Urinaria: vejiga neurógena
Bloqueos
Disfunción eréctil
Miocardiopatía
restrictiva
Insuficiencia
cardiaca
Neurológica
Síndrome
de túnel del
carpo
Caídas
Hipotensión ortostática
Anhidrosis
Arritmias
Tabla I. Clínica más relevante en la PAF-TTR.
- 86 -
Síndrome
nefrítico
Ocular
Glaucoma
Opacidades
en el cuerpo
vítreo
Cefalea y desviación lingual
L. Ramos Rua, L. Álvarez Fernández,
V. Nogueira Fernández
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo
SUPERVISIÓN
F. Brañas Fernández
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 61 años con antecedentes de episodios de disección espontánea de arteria carótida interna (ACI) en 1995 y disección espontánea de carotídea derecha en 2003, en zonas
de bucle. En ambos casos cursaron con cefalea y parálisis del nervio hipogloso de uno y
otro lado, con resolución completa. Venía recibiendo tratamiento con triflusal y simvastatina.
Consulta en 2012 en el Servicio de Urgencias por cefalea hemicraneal izquierda de 4 días
de evolución de carácter continuo, no pulsátil, sin fotofobia, sonofobia ni síntomas autonómicos. No mejoraba con tratamiento analgésico habitual. Refería desviación de la lengua
hacia la izquierda desde hacía 3 días.
Examen físico
Exploración física general: normal, latido carotídeo conservado, simétrico y sin soplos.
Exploración neurológica: destacaba desviación de la lengua hacia la izquierda cuando la
mantenía protruida; atrofia y fascinaciones de la hemilengua izquierda.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal normal a 71 lpm, bloqueo de la rama derecha.
•
Analítica: hemograma y bioquímica normales.
• Resonancia magnética (RM) craneal: normal.
•
Angio-RM de troncos supraaórticos: se observa una lesión ulcerada a nivel de la carótida interna izquierda en la porción cervical distal, sin objetivarse datos de disección.
•
• Angio-TC de troncos supraaórticos (figs. 1 y 2): se descarta disección en arterias carótidas. En la porción cervical distal de la arteria carótida interna izquierda se observa una
imagen de 3,3 x 3,3 mm (flecha gruesa), en las proximidades del agujero condíleo ipsilateral (flecha fina), compatible con un pseudoaneurisma.
Angio-RM de las arterias renales: sin alteraciones.
- 87 -
Diagnóstico
Pseudoaneurisma de la arteria carótida interna izquierda que comprime el nervio hipogloso
izquierdo.
Tratamiento
En nuestro caso, se optó por un tratamiento conservador con antiagregación, dada la evolución favorable, el pequeño tamaño del aneurisma y la localización extracraneal.
Evolución
Al cabo de 2 meses se encontraba asintomático, apreciándose en la exploración la resolución completa del déficit.
DISCUSIÓN
La parálisis aislada del XII par craneal es una neuropatía craneal poco frecuente. Cursa con
alteración de los movimientos de la lengua. Cuando no se asocia a otros déficits neurológicos habitualmente es periférica. Tras su salida por el agujero condíleo, el nervio hipogloso
pasa entre la vena yugular y la arteria carótida interna, por ello afecciones carotídeas pueden lesionarlo de forma aislada.
Aunque nuestro paciente presentaba aisladamente una parálisis del XII par craneal, la existencia de cefalea y los antecedentes de disección carotídea obligaron a considerar que se
tratase de una nueva disección arterial. A pesar de que habitualmente cursa con cefalea,
cervicalgia y síndrome de Horner ipsilateral (con o sin signos de isquemia cerebral), hasta
en un 5% de los casos puede cursar con afectación del nervio hipogloso aislada o en combinación con afectación de los pares craneales XI, X o XI.
Las pruebas de imagen descartaron la existencia de disección arterial, pero objetivaron un
pseudoaneurisma en la ACI distal, próximo al agujero condíleo, lugar de salida del cráneo
del nervio hipogloso.
Los pseudoaneurismas carotídeos son poco frecuentes (menos del 20% de los casos de
aneurismas extracraneales). Pueden ocurrir como complicación de una disección carotídea
–como en el presente caso–, de procedimientos sobre la carótida –endarterectomías y cateterismos– o ser de origen traumático. Cuando producen lesión nerviosa, esta puede ser
por dos mecanismos: por la compresión de fibras o por compromiso del aporte sanguíneo
al nervio.
En nuestro paciente, dada la patología recidivante de la pared arterial de las ACI, se solicitó
un estudio angio-RM de las arterias renales para descartar una displasia fibromuscular, que
se asocia en un 22% de los casos a aneurismas de ACI extracraneal. Otra anomalía de la
pared vascular que predispone a la disección es la tortuosidad del vaso, que en nuestro
paciente era muy marcada.
El tratamiento de los aneurismas depende de la naturaleza, localización, estado del paciente, edad y comorbilidad. Una opción es el tratamiento conservador mediante vigilancia. Otras opciones incluirían la reparación quirúrgica, la terapia intravascular o la combinación de ambas.
- 88 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Ferlazzo E, Gasparini S, Arcudi L, Versace P, Aguglia U. Isolated hypoglossal nerve palsy due to spontaneous carotid artery dissection: a neuroimagen study. Letter to the editor.
Neurology Science. March 2013.
2. Levin S, Sullivan T. Surgical repair of a common carotid artery pseudoaneurism after minor blunt trauma. Ann Vasc Surg. 2013; 27: 241.e7-9.
3. Magge D, Farber A, Vladimir F, Woodson J, Collins K, Shaw P, et al. Diagnosis and management of traumatic pseudoaneurysm of the carotid artery: case report and review of
the literature. Vascular. 2008; 16: 350-5.
4. Riancho J, Infante J, Mateo JI, Berciano J, Agea L. Unilateral isolated hypoglossal nerve
palsy associated with internal carotid artery dissection. J. Neurol Neurosurg Psychiatry.
2013; 84: 706.
5. Sturzenegger M, Huber P. Cranial nerve palsies in spontaneous carotid artery dissection.
J Neurol, Neurosurg Psychiat. 1993; 56: 1191-9.
Fig. 1. En la porción cervical distal de la arteria carótida interna izquierda se observa una imagen de 3,3 x
3,3 mm (flecha gruesa), en las proximidades del agujero condíleo ipsilateral (flecha fina), compatible con un
pseudoaneurisma.
- 89 -
Fig. 2. Angio-TC de troncos supraaórticos.
- 90 -
La mujer que se desnuda
en sitios inapropiados
M. Payán Ortiz, J. Fernández Pérez,
P. Sánchez López
Servicio de Neurología
Hospital Torrecárdenas. Almería
SUPERVISIÓN
A. Arjona Padillo
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de una paciente de 58 años con obesidad y antecedentes personales de hipertensión y dislipemia. Estaba en tratamiento con losartán.
La paciente comenzó 7 días antes de acudir a nuestro hospital con alteraciones conductuales sin motivo aparente, como mostrarse desnuda en sitios inadecuados, con amnesia
de esos episodios. Sus familiares referían además un cambio en el carácter y una leve
tendencia a la somnolencia.
Acude al Servicio de Urgencias por la persistencia de la sintomatología descrita, que refieren fue de instauración brusca.
Examen físico
A su llegada estaba orientada, pero solo parcialmente en tiempo. Fluencia, nominación y
repetición conservadas. Inatención. Sin defectos campimétricos por confrontación. Pares
craneales normales. Fuerza conservada en las extremidades; no presentaba alteraciones
de la sensibilidad. Coordinación conservada. Reflejos miotáticos normorrefléxicos. Reflejos
cutáneo-plantares flexores. Mini Mental State Examination 24/30. El resto de la exploración
neurológica fue normal.
Pruebas complementarias
•
Analítica: normal.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarización.
•
• Tomografía computarizada (TC) craneal (sin contraste) de urgencias: área hipodensa en
la zona de la rodilla cápsula interna derecha.
Dúplex de troncos supraaórticos y transcraneal: placas de ateroma aisladas en ambas
carótidas. Velocidades intracraneales en rango alto de la normalidad.
- 91 -
•
Electroencefalograma: sin alteraciones de valoración patológica, mostrando actividad
beta difusa compatible.
• Resonancia magnética cerebral: lesión hiperintensa en T2, FLAIR y difusión e hipointensa en T1, localizada en rodilla de cápsula interna derecha (características radiológicas
subagudas) (fig. 1).
Diagnóstico
Infarto lacunar en rodilla de cápsula interna derecha.
Tratamiento
Se inició tratamiento con antiagregación, hipolipemiantes y un antihipertensivo.
Evolución
Tras la última revisión que ha tenido (9 meses desde el alta hospitalaria) la paciente se
encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
Los criterios más recientes publicados por la American Heart Association/ American Stroke
Association (AHA-ASA) para el deterioro cognitivo y la demencia vascular definen deterioro
cognitivo vascular (DCV) por la evidencia clínica de una lesión cerebral vascular (puede ser
subclínica) y el deterioro cognitivo que afecte al menos a un dominio cognitivo. Estos criterios no precisan un deterioro de la memoria para su diagnóstico1.
En la demencia por infarto estratégico lacunar, la estructura más frecuente afectada es el
tálamo. Existen otras localizaciones estratégicas como la cabeza del núcleo caudado y la
cápsula interna2. En este sentido, Ghika et al., en un trabajo publicado hace años, encontraron déficits neuropsicológicos en hasta el 34% de su serie con infartos lacunares en el
territorio de las perforantes profundas del sistema carotídeo3. No existen muchos casos
reportados de DCV por infarto lacunar en rodilla de la cápsula interna, especialmente en la
derecha4,5.
Tetemichi estudió a 6 pacientes cuyo inicio fue un síndrome confusional agudo, con nivel de
vigilancia fluctuante, inatención, desorientación, déficit mnésico, respuestas inadecuadas y
evocación confusa del pasado, junto a escasa o ausente debilidad contralateral. El sexto
paciente, que tenía la lesión en el lado derecho, cursó al principio la misma sintomatología, excepto el déficit afásico, pero mejoró notablemente en los 3 meses siguientes. Armin
Schnider describió un caso de infarto en rodilla capsular derecha con confusión, amnesia y
confabulaciones.
En resumen, presentamos un síndrome de rodilla de cápsula interna derecha por infarto
lacunar que se manifestó con una alteración conductual. Este síndrome está muy poco descrito en la literatura médica y cumple los actuales criterios de deterioro cognitivo vascular
de la AHA-ASA.
- 92 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Gorelick PB, Scuteri A, Black SE, DeCarli C, Greenberg SM, Iadecola C, et al. Vascular
contributions to cognitive impairment and dementia: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42:
2672-713.
2. Stephan BC, Matthews FE, Khaw KT, Dufouil C, Brayne C. Beyond mild cognitive impairment: vascular cognitive impairment, no dementia (VCIND). Alzheimers Res Therl. 2009;
1-4.
3. Ghika J, Bogousslavsky J, Regli F. Infarcts in the territory of the deep perforators from de
carotid system. Neurology. 1989; 39: 507-12.
4. Schnider A, Gutbrod K, Hess CW, Schroth G. Memory without context: amnesia with
confabulations after infarction of the right capsular genu. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1996; 61: 186-93.
5. Tanaka H, Hoshino Y, Watanabe Y, Sakurai K, Takekawa H, Hirata K.A case of strategicinfarct mild cognitive impairment. Neurologist. 2012; 18.
Fig. 1A. Resonancia magnética craneal, secuencia T2 con hiperintensidad en rodilla de cápsula interna derecha. 1B. Secuencia de difusión en la resonancia magnética craneal con restricción a la difusión en rodilla de
cápsula interna derecha.
- 93 -
Encefalopatía epiléptica connatal
con epilepsia connatal con
epilepsia mioclónica
de la infancia (Dravet) con una
nueva mutación del SCN1A
P. Sánchez López, M. Payán Ortiz,
J. Fernández Pérez
Servicio de Neurología
Hospital Torrecárdenas. Almería
SUPERVISIÓN
V. P. Serrano Castro
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de una mujer de 48 años, cuyo embarazo transcurrió sin incidencias y el parto fue
a término sin complicaciones. Con 5 meses de edad tuvo su primer evento convulsivo sin
fiebre. A partir de este suceso, comenzó a presentar episodios estereotipados predominantemente, pero no exclusivamente, febriles. Deambuló de forma autónoma hacia los 12 meses de edad. Padece un retraso mental sin pérdida de conocimientos adquiridos, sin llegar
a estar escolarizada. No tiene antecedentes familiares de epilepsia.
El espectro clínico de la paciente está integrado fundamentalmente por dos tipos de crisis:
unas corresponden a crisis tónicas con sacudidas clónicas de ambos miembros superiores;
y otras, con semiología de crisis parciales complejas.
Examen físico
Consciente. Retraso mental. Pares craneales normales. Fuerza conservada en las extremidades. No alteraciones de la sensibilidad tactoalgésica. Reflejos cutáneo-plantares normorrefléxicos. Resto de la exploración sin hallazgos significativos.
Pruebas complementarias
• En el electroencefalograma (EEG) intercrítico se identificó una actividad de base con
brotes generalizados y simétricos de ondas theta irregulares.
•
• La resonancia magnética craneal evidenció una hemiatrofia cerebral izquierda.
Además, se solicitó un estudio genético, que detectó una nueva mutación en la posición
2416 (c.2416-2 A > G), en el intrón 14 del gen SCN1A, en heterocigosis.
Diagnóstico
Epilepsia mioclónica de la infancia (Dravet).
- 94 -
Tratamiento
Desde el punto de vista clínico, siempre se ha comportado como una epilepsia refractaria,
a pesar de tomar distintos antiepilépticos en dosis y combinaciones diferentes.
Evolución
Actualmente, se mantiene con un control que podemos considerar aceptable (una crisis al
mes aproximadamente) en tratamiento con carbamazepina, depakine y rivotril.
DISCUSIÓN
La mutación encontrada en esta paciente no provoca cambio aminoacídico, pero sí puede
inducir defecto de splicing. Esto originaría una proteína alterada por modificación o afectación de la región aceptora de splicing. No está descrita en la bibliografía ni en las bases de
datos científicas consultadas. La extrema cercanía de la mutación respecto al exón 14 hace
suponer que el proceso de eliminación de la región intrónica entre exones (zona no codificante) no se efectuaría de modo apropiado. Por tanto, puede conllevar un posible efecto
nocivo (Tabla I).
Esta mutación de factible valor patogénico nos reafirma en la necesidad de proceder al
análisis genético del SCN1A en los pacientes incluidos dentro del amplio espectro clínico
de las encefalopatías de la infancia y las crisis febriles plus.
BIBLIOGRAFÍA
1. Mulley JC, Scheffer IE, Petrou S, Dibbens LM, Berkovic SF, Harkin LA. SCN1A mutations
and epilepsy. Hum Mutat. 2005; 25: 535-42.
2. Lossin C. A catalog of SCN1A variants. Brain Develop. 2009; 31: 114-30.
3. Marini C, Scheffer IE, Nabbout R, Suls A, Jonghe P, Zara F, et al. The genetics of Dravet
syndrome. Epilepsia. 2011; 52 (Suppl. 2): 24-9.
Tabla I. Variación genética encontrada en la paciente.
- 95 -
En neurología, la exploración
general no debe olvidarse
C. Simonet Hernández, M. I. Zamora García,
N. Morollón Sánchez-Mateos, R. Gutiérrez Ríos
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial de Segovia. Segovia
SUPERVISIÓN
A. Castrillo Sanz
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 93 años de edad, hipertensa y dislipémica, sin tratamiento farmacológico, que
presenta sin ningún esfuerzo previo un cuadro de inicio brusco consistente en dolor lumbar
irradiado a ambos miembros inferiores asociado a debilidad e imposibilidad para mantenerse en bipedestación y deambular.
Examen físico
A su llegada al Servicio de Urgencias, la paciente se encuentra afebril, con unas cifras de
tensión arterial de 188/96 mmHg y una frecuencia cardiaca de 96 lpm. La exploración general es normal, incluidos ambos pulsos pedios, que están presentes.
En la exploración neurológica destaca plejia del miembro inferior derecho, paresia (4/5)
del miembro inferior izquierdo, hipoestesia de ambos miembros inferiores y nivel sensitivo
D10. Los REM están presentes y simétricos, con reflejo cutáneo-plantar flexor izquierdo e
indiferente derecho.
Pruebas complementarias
•
• Hemograma: hemoglobina 13,7 g/dl, hematocrito 39,2%, leucocitos 14 x 10³/µl, plaquetas 320 x 10³/µl.
Coagulación: normal.
• Gasometría venosa: normal.
• Bioquímica: glucosa 207 mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, sodio 135 mmol/l, potasio 4,7 mmol/l,
troponina T 581 pg/ml.
• Sistemático de orina: nitritos negativos.
• Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 100 lpm, sin otras alteraciones.
- 96 -
• Tomografía computarizada (TC) craneal: atrofia córtico-subcortical con hipodensidad de
sustancia blanca compatible con enfermedad de vaso de pequeño calibre.
• TC de la columna dorsal sin contraste: en el recorrido visualizado se observa la aorta de
calibre normal.
Diagnóstico
Trombosis de la aorta abdominal asociada a síndrome de la arteria espinal anterior.
Bloqueo aurículo-ventricular completo.
Tratamiento
Ante la gravedad de la situación se inicia tratamiento paliativo, produciéndose el fallecimiento a las pocas horas.
Evolución
A las 6 horas del ingreso, la paciente comienza con un cuadro de agitación psicomotriz, por
lo que es de nuevo valorada. A la exploración llamaba la atención la desaparición del pulso
pedio derecho, siendo muy débil en el izquierdo, así como livideces desde el abdomen hasta la raíz de ambos miembros inferiores (más acusada en el derecho), por lo que se decide
realizar una angio-TC abdómino-pélvica, que confirma la trombosis aórtica aguda que afecta al 90% de la luz, a nivel de la bifurcación aorto-ilíaca (fig. 1).
En el ECG se observa además un bloqueo auriculoventricular completo.
En las siguientes horas empezó con signos de bajo gasto que no se lograron revertir con
fármacos vasoactivos, así como aumento de las livideces, como se demuestra en la figura 2.
DISCUSIÓN
La oclusión aórtica aguda es una entidad poco frecuente pero con graves consecuencias,
por lo que exige un diagnóstico precoz y un manejo urgente. Aún así, el riesgo de complicaciones es elevado, presentando una alta mortalidad (75% en las no intervenidas y entre
20-50% en las intervenidas)1.
El motivo de la oclusión suele ser un émbolo desde la bifurcación aortoilíaca, trombosis in
situ o vasculopatías propias de la aorta como la disección traumática o aneurismática. Son
causas menos frecuentes las vasculitis, los estados de hipercoagulabilidad y las infecciones fúngicas1-3.
El cuadro clínico típico consiste en dolor, frialdad, palidez y ausencia de pulsos distales en
los miembros inferiores3. De forma más infrecuente puede debutar como un cuadro consistente en paraplejia. Cuando esto ocurre, como es el caso de nuestra paciente, el diagnóstico se puede demorar más, ya que se tiende a buscar causas de origen neurológico, más
que vascular. Por este motivo, es tan importante incluir en el diagnóstico diferencial de una
paraparesia de inicio súbito la obstrucción aórtica aguda. Nos ayudará en el diagnóstico la
presencia de dolor en los miembros inferiores, alteraciones sensitivas y ausencia de pulsos,
aunque sea en el curso evolutivo, sin olvidar los antecedentes de enfermedad cardiovascular o cirugía vascular reciente2.
El motivo por el cual se produce una paraplejia en el contexto de una oclusión aórtica aguda
se encuentra en el desarrollo del llamado síndrome de la arteria espinal anterior. Esta arte- 97 -
ria recibe irrigación de las ramas intercostales torácicas y de las radiculares lumbares procedentes de la arteria aorta, lo que explicaría que una obstrucción a ese nivel produzca una
isquemia en el territorio medular anterior. Además, es importante saber que los territorios
torácicos bajos reciben menos colaterales y dependen básicamente de la arteria medular
magna o arteria de Adamkiewicz, por lo que son más susceptibles a la isquemia1-4.
La prueba de imagen de elección ante la sospecha de una obstrucción aórtica aguda es
la angio-TC. Una vez tengamos el diagnóstico definitivo, se iniciará la anticoagulación y
se programará la cirugía lo antes posible (entendiendo con ello las siguientes 8 horas)2. El
tratamiento definitivo es quirúrgico y consiste en revascularizar la zona obstruida mediante
diferentes técnicas como trombólisis, tromboembolectomía, reconstrucción aórtica y bypass extra o intraanatómico (la más utilizada hasta ahora). Las últimas técnicas quirúrgicas
endovasculares han disminuido la alta mortalidad asociada a la cirugía1.
A pesar de ello, hay casos en los que se asocia una alta comorbilidad, en los que además
el diagnóstico ha sido tardío que no suelen ser candidatos a cirugía y suelen adoptarse
medidas conservadoras, como el caso que nos ocupa.
Con nuestro caso queremos poner de manifiesto la importancia de no olvidar en el diagnóstico diferencial de una paraplejia aguda la causa vascular y hacer una exploración general
en todos los casos, ya que de un diagnóstico precoz depende la posibilidad de poder instaurar un tratamiento efectivo y evitar así la mortalidad que tienen algunos casos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Wong SS, Roche-Nagle G, Oreopoulos G. Acute thrombosis of an abdominal aortic aneurysm presenting as cauda equina syndrome. J Vasc Surg. 2013; 57: 218-20.
2. Cowan KN, Lawlor DK. Sudden onset of paraplegia from acute aortic occlusion: A review
of 2 cases and their unique presentation. Am J Emerg Med. 2006; 24: 479-81.
3. Triantafyllopoulos GK, Athanassacopoulos M, Maltezos C, Pneumaticos SG. Acute infrarenal aortic thrombosis presenting with flaccid paraplegia. Spine (Phila Pa 1976). 2011;
36: E1042-5.
4. Joo JB, Cummings AJ. Acute thoracoabdominal aortic dissection presenting as painless,
transient paralysis of the lower extremities: A case report. J Emerg Med. 2000; 19: 333-7.
- 98 -
A
B
Fig. 1. Angio-TC (A), tomografía computarizada abdominal con contraste (B). Se objetiva la amputación completa de la arteria femoral derecha.
Fig. 2. Livideces en los miembros inferiores.
- 99 -
Vértigo, sordera y diplopía:
una presentación infrecuente
de una enfermedad frecuente
L. Olivie García, R. Rigual Bobillo,
M. A. García Torres, B. Guijarro Sobrino
Servicio de Neurología
Fundación Jiménez Díaz. Madrid
SUPERVISIÓN
I. Zamarbide Capdepón
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 75 años, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento,
que ingresa procedente de Urgencias en el Servicio de Neurología por vértigo y diplopía.
Comenzó de forma brusca y en reposo, con un cuadro de mareo descrito como vértigo con
giro de objetos, intenso e incapacitante, acompañado de síntomas vegetativos y pérdida
de audición del oído derecho, sin otra sintomatología añadida. Fue valorada por su médico
de Atención Primaria, quien indicó tratamiento sintomático, sin beneficio. Una semana más
tarde, acudió al Servicio de Urgencias nuevamente por la persistencia de los síntomas y la
aparición de vesículas en el oído derecho, por lo que fue valorada con la impresión diagnóstica de herpes zóster ótico derecho y se indicó tratamiento con sulpirida y valaciclovir. Tras
8 días, la paciente refiere diplopía horizontal binocular, sin mejoría de los síntomas previos.
Valorada por Oftalmología, se objetiva paresia del IV par craneal derecho. Se realizan una
analítica general básica (11.888 leucocitos/mm3, neutrófilos 82%, sin otras alteraciones),
una tomografía computarizada (TC) craneal y de órbitas (sin hallazgos reseñables) y se decide su ingreso en el Servicio de Neurología para completar el estudio. La paciente no tuvo
fiebre o síntomas infecciosos sistémicos previos, no presentó TCE ni otra sintomatología en
el resto de la anamnesis orientada.
Examen físico
Exploración general: buen estado general. Destaca: leve deshidratación. Conducto auditivo
externo (CAE) derecho con múltiples vesículas herpéticas.
Exploración neurológica. Funciones corticales: buen nivel de conciencia. Orientada en las
tres esferas. Lenguaje verbal coherente sin elementos disfásicos ni disartria. No heminegligencia visuoespacial. No extinción sensitiva o visual.
Nervios craneales: pupilas isocóricas, reflejos fotomotor y consensual conservados. Campimetría por confrontación normal. Mirada primaria con tendencia a la abducción del ojo izquierdo, paresia en la aducción del ojo izquierdo sin ptosis palpebral. Nistagmo horizontal en
la extrema mirada horizontal derecha. V par craneal sensitivo y motor sin alteraciones. No
asimetría ni debilidad facial. Hipoacusia derecha. Prueba de Weber lateralizada a la izquierda.
Prueba de Rinne positiva de modo bilateral. Pares craneales bajos sin alteraciones.
- 100 -
Sistema motor: no claudicación en maniobras antigravitatorias. Fuerza muscular normal,
5/5 por grupos musculares. Tono y trofismo normales. REM ++/++++ simétricos bilaterales,
sin respuestas patológicas. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidades: conservadas en todas sus modalidades. Equilibrio, coordinación y marcha: sin signos cerebelosos. Bipedestación y marcha no explorables por sintomatología vertiginosa activa de la
paciente. No signos meníngeos.
Pruebas complementarias
•
Analítica general: hemograma, coagulación básica, bioquímica completa, enzimas, iones, perfil lipídico, perfil tiroideo, vitamina B12 y ácido fólico normales. Velocidad de
sedimentación globular 6 mm/h.
• Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR): presión de apertura normal. Glucosa 55 mg/dl
(40-70 mg/dl), proteínas totales 23,40 mg/dl (inferior a 40 mg/dl). Celularidad: 40 leucocitos/mm3, con predominio de MN (90%), 0 hematíes/mm3.
• Anatomía patológica: citología benigna. Frotis con pleocitosis linfocitaria mononuclear.
•
Microbiología: cultivo en medios habituales para bacterias negativo. Estudio virológico:
herpes zóster, herpes simple 1 y 2 y enterovirus negativo.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste: reemplazamiento del LCR normal
del fundus del conducto auditivo interno (CAI) derecho por material hipointenso en T2,
que muestra intenso realce tras administrar gadolinio. Asocia además realce de la cóclea
(espiras basal y media fundamentalmente), del vestíbulo y de la totalidad del canal del
nervio facial (segmentos laberíntico, rodilla anterior, timpánico, rodilla posterior y mastoideo). Los hallazgos son compatibles con proceso inflamatorio, afectando a los nervios
facial y vestibulo-coclear derechos. No se evidencia realce meníngeo (figs. 1 y 2).
•
• RM cerebral de control (15 días después): estabilidad radiológica respecto a la RM previa, objetivándose cambios inflamatorios que afectan a los pares craneales VII y VIII
derechos.
Audiometría tonal: hipoacusia moderada en graves y medias de oído derecho con caída
simétrica en agudos. Oído izquierdo: normoacusia.
Diagnóstico
Herpes zóster ótico derecho con afectación polineurítica inflamatoria del VIII par craneal
(ramas vestibular y coclear) derecho, del III par craneal izquierdo y probablemente del IV
par craneal derecho.
Tratamiento
Medidas generales: reposo, hidratación, antieméticos. Se instauró tratamiento con: aciclovir
intravenoso 10 mg/kg/día, 3 veces al día durante 15 días; diazepam, 5 mg cada 8 horas, y
sulpirida intravenosa, 100 mg cada 8 horas.
Evolución
El ingreso estuvo marcado por importantes síntomas vertiginosos, hipoacusia derecha,
mareo, náuseas y vómitos, además de la diplopía, que fueron mejorando de forma lenta
progresivamente. Un mes más tarde solamente persistía la diplopía horizontal en la mirada
- 101 -
extrema izquierda con nistagmo horizonto-rotatorio en la supralevoversión, hipoacusia y
marcha inestable con tendencia a la lateropulsión derecha.
Fue valorada en el Servicio de Otorrinolaringología, realizándose pruebas calóricas y VNG,
que objetivaron un déficit vestibular derecho del 100%. Mantiene la hipoacusia y AT estables.
DISCUSIÓN
La tríada clínica de parálisis facial, herpes auricular (vesículas o costras en el CAE) y pérdida auditiva, fue descrita en 1907 por Ramsay-Hunt como un nuevo síndrome1. Más tarde,
en 1944, Denny-Brown describió la afectación de otros pares craneales, sugiriendo la existencia de subgrupos del nuevo síndrome2.
En la actualidad, el cuadro clínico se reconoce como una multineuritis de pares craneales,
caracterizada por afectación tanto de nervios sensitivos como motores. Y aunque la descripción original alude al daño conjunto del VII y VIII nervios craneales, el concepto se ha
extendido para incluir a cualquiera de los nervios craneales que se comunican con el nervio
facial. Después del nervio auditivo, se ha encontrado afectación en el V, el IX y el X; en este
último caso se produce parálisis de las cuerdas vocales y trastornos de la deglución; en
otras publicaciones también se reporta afectación del XII par. En contra de lo que pudiera
pensarse, este síndrome es relativamente frecuente en jóvenes e incluso en niños.
Esta paciente presenta un síndrome de Ramsay-Hunt con las características clásicas (hipoacusia neurosensorial y vértigo por afectación del VIII nervio craneal), pero con el dato
peculiar de que se manifiesta sin parálisis facial periférica, y que se afecta sin embargo el
IV par craneal ipsilateral y el III par craneal contralateral, sin la presencia de erupción cutánea en dermatomas correspondientes a la rama V1 del nervio trigémino, conformando un
cuadro clínico de multineuritis de pares craneales3.
Las imágenes obtenidas por RM muestran cambios inflamatorios que afectan a los nervios
craneales VII y VIII, similares a las reportadas en otras series de casos4.
No hemos encontrado referencias en la bibliografía que describan afectación de pares craneales oculomotores en casos de herpes zóster ótico aislado; sin embargo, la teoría que
postula la diseminación transaxonal del virus entre el nervio facial, el nervio trigémino y el
tracto y el núcleo trigeminal espinal5, podría explicar también una diseminación a otros nervios craneales.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hunt JR. On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its
complications. J New Ment Dis. 1907; 34: 73-96.
2. Denny-Brown D, Adams RD, Fizgerald PJ. Pathologic features of herpes zoster, a note
on geniculate herpes. Arch Neurol Psychiatr. 1944; 51: 216-31.
3. Shim HJ, Jung H, Park DC, Lee JH, Yeo SG. Ramsay Hunt syndrome with multicranial
nerve involvement. Acta Otolaryngol. 2011; 131: 210-5.
4. Iwasaki H, Toda N, Takahashi M, Azuma T, Nakamura K, Takao S, et al. Vestibular and
cochlear neuritis in patients with Ramsay Hunt syndrome: a Gd-enhanced MRI study.
Acta Otolaryngol. 2013; 133: 373-7.
5. Hung CW, Wang SJ, Chen SP, Lirng JF, Fuh JL. Trigeminal herpes zoster and Ramsay
Hunt syndrome with a lesion in the spinal trigeminal nucleus and tract. J Neurol. 2010;
257: 1045-6.
- 102 -
Fig. 1. Reemplazamiento del líquido cefalorraquídeo normal del fundus del conducto auditivo interno derecho
por material hipointenso.
Fig. 2. Intenso realce de la totalidad del canal del nervio facial (segmentos laberíntico, rodilla anterior, timpánico, rodilla posterior y mastoideo).
- 103 -
“¡Ictus y luego no puedo salir
del cuarto de baño!”
J. Abril Jaramillo, F. Damas Hermoso,
A. N. Domínguez Mayoral, M. R. de Torres Chacón
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
J. M. López Domínguez
Neurólogo
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 54 años, sin antecedentes familiares de demencia; antecedentes personales
de hipertensión arterial y dislipemia.
Ingresó en Neurología en febrero de 2013 porque 3 semanas antes, y estando previamente
bien, comienza con metamorfopsias, descritas como sensación de aumento y disminución
de tamaño de los marcos de las puertas (además, no podía manejar la motocicleta, bajar
escaleras, apilar cajas en su trabajo), también fotopsias e inestabilidad en la marcha. Con
la oclusión ocular alternante los síntomas no se modificaban, leía bien, pero le costaba trabajo escribir, desviándose hacia arriba o abajo; fue valorado por Oftalmología, descartando
patología. Se le practicaron: una resonancia magnética (RM) craneal, que objetivó un foco
que restringía en difusión occipital izquierdo; un electroencefalograma (EEG) en privación
de sueño, que mostró actividad fundamental ligeramente enlentecida; una angiografía TOF
y un eco-Doppler TSA/DCT normales, y fue dado de alta como posible ictus isquémico en el
territorio de ACP-izquierdo asociado a crisis hipertensiva, recibiendo tratamiento con enalapril
20 mg, omeprazol 20 mg, clopidogrel 75 mg, ácido acetilsalicílico 100 mg, amlodipino 10 mg
y atorvastatina 80 mg.
Enfermedad actual: en marzo de 2013 acude nuevamente a Urgencias porque el cuadro clínico ha progresado, no puede salir de las estancias en su domicilio (entra al cuarto de baño
y no puede salir y se desespera, no sabe cómo acostarse en la cama), continúa refiriendo
fotopsias, ahora no distingue bien los colores, alexia y dificultad visuoespacial. Titubeo en
la marcha y debilidad en el miembro superior izquierdo junto a movimientos involuntarios.
En un mes pasa a ser dependiente totalmente para las actividades básicas de la vida diaria,
presentando una escala modificada de Rankin de 5.
Examen físico
Consciente, vigil, orientado en tiempo y persona con dificultad en el espacio. No disartria ni
afasia. Agrafia, alexia, discalculia, apraxia constructiva, del vestir, ideatoria, ideomotora y de
la marcha, agnosia visual. Memoria a largo plazo algo preservada. Pares craneales: heminegligencia izquierda, con cierto grado de anosognosia. Fuerza muscular y sensibilidades
normales. Dismetría dedo-nariz izquierdo.
- 104 -
Pruebas complementarias
•
Analítica sanguínea: hemograma, bioquímica y serología normales.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): proteínas 36,40 mg/dl, glucosa-l 83,32 mg/dl, Pandy negativo, cloruros-l 118,10 mEq/l. Celularidad: no se observan leucocitos/mm3. Tinción de
Gram y cultivos negativos.
• RM sin contraste, difusión (20/3/13): restricción de la difusión de la cortical cerebral, lóbulo occipital izquierdo y derecho, ambos lóbulos parietales, lóbulos frontales, núcleos
de la base, no apreciables en el resto de las secuencias. Tan solo se aprecia una tenue
hiperintensidad de señal de la cortical, con un patrón giral en las localizaciones mencionadas en las secuencias FLAIR (en plano coronal y axial) (fig. 1).
•
• EEG: registro en privación de sueño caracterizada por actividad fundamental ligeramente enlentecida. Sueño espontáneo, probables fases N1 y N2 de AASM dentro de la normalidad.
En un nuevo electrocardiograma se objetivan aumento en la muestra de actividad fundamental moderadamente enlentecida y descargas epileptiformes periódicas lateralizadas
bilaterales (BiPLESD) de periodicidad corta, más expresivas sobre las regiones parasagitales; en relación con el trazado anterior evidenciamos un aumento de la proporción y
de la expresividad de dichas descargas, que podrían ser compatibles con enfermedad
por priones (fig. 2).
• Exploración neuropsicológica: acalculia, sin alteraciones significativas en la memoria declarativa en la actualidad, simultagnosia, heminegligencia, apraxia constructiva, ideomotora, imantación práxica.
• La exploración de funciones ejecutivas con pruebas visuomotoras tipo Torre de Londres
o el test del Zoo se encuentran artefactadas por la alteración visuoespacial. Pruebas
frontales verbales de razonamiento, evocación categorial, semejanzas o definición de refranes dentro de la normalidad. Go no go sin trastornos actualmente. Conclusión: alteraciones cognitivas de características corticales y predominio primario de zonas cerebrales
posteriores parietooccipitales.
• Proteína 14.3.3: negativo.
• Necropsia: se confirma el diagnóstico de encefalopatía espongiforme.
Diagnóstico
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica de Heidenhain.
Tratamiento
El tratamiento fue encaminado al mejor control sintomático y de las complicaciones, debido
a que no existe tratamiento actual que cure la enfermedad, el paciente se le administro tratamiento con levetiracetam, baclofeno, diazepam, además de su tratamiento habitual para
posteriormente recibir cuidados paliativos a nivel hospitalario y en su domicilio.
Evolución
En la evolución presentó mioclonías en los brazos derecho e izquierdo, ceguera cortical
acompañándose de cierta rigidez generalizada, hipocinesia y rueda dentada. Imposibili- 105 -
dad para la marcha, ataxia hacia la izquierda, mayor deterioro cognitivo, de las funciones
superiores, acompañado de alucinaciones visuales, empeoramiento del estado general y
muerte.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una degeneración rápidamente progresiva incluida
entre las encefalopatías espongiformes y asociada a demencia y otras anomalías, principalmente visuales y cerebelares. Causada por una conversión de una proteína celular normal
a una isoforma anormal conocida como PrPc1, forma parte de las encefalopatías espongiformes cuya clasificación figura como:
1. Esporádica: tipo mioclónica, amaurótica o de Heidenhain, discinética, atáxica, amiotrófica o panencefálica.
2. Adquirida: iatrogénica, kuru, variante.
3. Genética: familiar, insomnio familiar letal, síndrome Gerstmann-Strausser-Schinke.
Es típica a los 60 años, con una mortalidad al año del 90%, aparece en todo el mundo sin
importar las estaciones, con una incidencia anual de 1-2 casos por millón de habitantes, y
más en zonas urbanas que en rurales; la aparición de casos familiares indica la susceptibilidad a la infección, aunque la posibilidad de exposición al agente causante no se descarta.
El único tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob demostrada es la transmisión iatrogénica
posterior a implantes corneales, grapas durales de individuos infectados o electrodos de
electroencefalograma contaminados o inyecciones de hormona de crecimiento gonadotrofina tomadas de cadáveres.
Clínica: los primeros síntomas incluyen típicamente demencia, cambios de personalidad
junto con deterioro de la memoria, juicio, pensamiento, piramidalismo, insomnio, depresión
o sensaciones inusitadas y en el caso que describimos enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
de Heidenhain, se asocian alteraciones visuales en un 10-20% en el momento de su presentación y del 30-50% durante el curso de la enfermedad, considerando la ceguera cortical
como un dato temprano de encefalopatía espongiforme.
El deterioro es progresivo, presentando mioclono, ceguera y trastornos autonómicos; con el
tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse y hablar y caen en mutismo acinético
y coma, siendo muchas veces las infecciones respiratorias las causantes de la muerte2,3. En
este caso hemos tomado en consideración el punto de vista neuropsicológico en la evolución, situación poco descrita hasta la actualidad.
Las pruebas diagnósticas incluyen LCR, RM cerebral incluyendo la secuencia de difusión4,
EEG que muestra patrón enlentecido con descargas epileptógenas (BiPLESD) y proteína
14.3.3, confirmándose su diagnóstico por biopsia cerebral.
Actualmente no existe tratamiento que pueda curar o controlar la enfermedad de CreutzfeldtJakob.
La variante de Heidenhain presenta muchas dificultades diagnósticas, ya que, en ocasiones
la primera consulta es a Oftalmología. Es importante mantener siempre una alta sospecha
ante manifestaciones atípicas dadas sus implicaciones diagnósticas, epidemiológicas y el
deterioro rápidamente progresivo.
- 106 -
BIBLIOGRAFÍA
1. World Health Organization. WHO manual for surveillance of human transmissible spongiform encephalopathies including variant Creutzfeldt-Jakob disease. Geneva: WHO;
2003.
2. Kretzschmar HA, Ironside JW, DeArmond SJ, Tateishi J. Diagnostic criteria for sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol. 1996; 53: 913-20.
3. Collins SJ, Sánchez-Juan P, Masters CL, Klug GM, Van Duijn C, Poleggi A, et al. Determinants of diagnostic investigation sensitivities across the clinical spectrum of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2006; 129: 2278-87.
4. Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, Poser S, Meissner B, Tschampa HJ, et al.
Creutzfeldt-Jakob disease: comparative analysis of MR imaging sequences. AJNR Am J
Neuroradiol. 2006; 27: 1459-62.
Fig. 1. Resonancia magnética: restricción de difusión parietooccipital y núcleos de la base.
- 107 -
Fig. 2. Electroencefalograma: actividad fundamental enlentecida con descargas epileptiformes periódicas
lateralizadas bilaterales (BiPLESD).
- 108 -
Ictus y herpes zóster oftálmico
A. Olaskoaga Caballer, I. Rubio Baines,
M. Iridoy Zulet, J. Sánchez Ruiz de Gordoa
Sección de Neurología
Hospital de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. Erro Aguirre
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 61 años con antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA) y nefrectomía
3 años antes por carcinoma papilar urotelial. Dos meses antes fue diagnosticado de herpes
zóster oftálmico complicado con una intensa neuralgia en el territorio de la primera rama del
V (V1) par craneal izquierdo
Acude al Servicio de Urgencias por episodios reversibles de disestesias en la extremidad
superior derecha durante los últimos 3 días, que en ese momento afectaban también a la
extremidad inferior; el cuadro clínico iba acompañado de leve hemiparesia derecha.
Examen físico
Tensión arterial 198/125 mmHg, frecuencia cardiaca 101 lpm, afebril. Consciente y orientado en tiempo y espacio. Lenguaje disártrico. Paresia del III par izquierdo, con ptosis, limitación de la aducción y la supra e infravergencia y leve midriasis. El paciente refería diplopía
a la mirada a la derecha y hacia arriba. Inyección conjuntival izquierda. Lesiones cutáneas
subagudas por herpes zóster en el territorio del V1 par. Leve paresia facial central derecha.
Hemiparesia derecha a 4/5. Hemihipoestesia derecha. Reflejos osteotendinosos normales.
Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. No signos meníngeos. No se auscultan soplos cardiacos.
•
Pruebas complementarias
Analítica de urgencias: hemograma completo y bioquímica de rutina: sin alteraciones
significativas.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: pequeño infarto crónico en el brazo posterior de
la cápsula interna.
• Resonancia magnética (RM) craneal: muestra en secuencias T2 una lesión hiperintensa
multifocal, córtico-subcortical, que afecta a la región temporal posterior, corona radiada
y, de forma parcheada, a la región cortical frontal y parietal izquierda. Se acompaña de
- 109 -
restricción en difusión. Todo ello es compatible con infartos subagudos en el territorio de
la arteria cerebral media (ACM) izquierda.
• La angio-RM no muestra alteraciones (fig. 1).
• Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR): 40 leucocitos/mm3 (100% mononucleares),
glucosa 53 mg/dl, proteína 73,16 mg/dl. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
para virus varicela-zóster (VVZ) negativo.
• Doppler transcraneal: asimetría menor del 30% de la ACM izquierda respecto a la derecha.
• Dúplex de troncos supraaórticos: ateromatosis carotídea leve sin estenosis. Se exploraron con sonda de dúplex cervical las ramas temporales de la arteria carótida externa de
forma bilateral, sin objetivarse alteraciones morfológicas ni aceleraciones.
• Electroencefalograma (EEG): sin asimetrías ni anomalías focales. No actividad epileptiforme en el sueño superficial ni bajo métodos de activación.
Diagnóstico
Infarto multifocal en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por vasculitis secundaria a infección por VVZ. Meningoencefalitis por VVZ con parálisis del III par craneal
izquierdo secundaria.
Tratamiento
Aciclovir intravenoso, 10 mg/kg cada 8 horas.
Evolución
A las pocas horas de ser ingresado, el paciente presentó empeoramiento clínico con desorientación y agitación, empeoramiento del lenguaje con disfasia mixta moderada-grave de
predominio motor. Por este motivo se realizó una punción lumbar, que mostró un LCR con
los hallazgos arriba indicados, y se inició tratamiento con aciclovir intravenoso.
Durante el ingreso el paciente presentó una encefalopatía metabólica por fallo renal agudo,
que mejoró al corregirse la función renal. Por todo ello, se ajustó la dosis del tratamiento
antivírico.
A los 14 días de iniciado el tratamiento con aciclovir se realizó una nueva punción lumbar,
que mostró nuevamente pleocitosis linfocitaria, por lo que prolongó el tratamiento hasta
cumplir 21 días. A lo largo del ingreso el paciente presentó una progresiva mejoría. Al alta
se encontraba con un buen nivel de consciencia, lenguaje normal, leve tumefacción del
párpado izquierdo e inyección conjuntival. No presentaba ptosis ni oftalmoparesia y las
pupilas eran isocóricas. También había desaparecido el déficit motor en las extremidades
derechas.
DISCUSIÓN
El VVZ causa un exantema viral agudo en la infancia, permanece latente, pero puede reactivarse años más tarde y dar lugar a complicaciones neurológicas.
La infección primaria, típica de la infancia, se asocia con cerebelitis en forma de ataxia aguda. La reactivación por VVZ puede dar como resultado cuadros de neuropatía periférica,
mielitis, infartos cerebrales o encefalitis. La infección por herpes zóster se presenta funda- 110 -
mentalmente en pacientes de edades avanzadas e inmunocomprometidos. La localización
más frecuente es la región torácica, seguida por la correspondiente a la división oftálmica
del nervio trigémino (V1).
La patogenia del ictus asociado a VVZ es una vasculopatía como resultado de la infección
e inflamación de vasos intracraneales que aparece, sobre todo, como consecuencia de un
herpes zóster oftálmico. El virus alcanza los vasos a través de la vía hematógena y de los
nervios sensitivos. El VVZ es el único virus humano conocido que se replica en vasos arteriales. Puede haber dos presentaciones de vasculopatía por VVZ: la de pequeño y la de
gran vaso.
Habitualmente, los infartos por macroangiopatía aparecen por transporte transaxonal del
virus desde fibras aferentes trigeminales que inervan los vasos de la circulación anterior.
Predomina en ancianos inmunocompetentes, suele restringir a 1-3 arterias cerebrales y
tiende a provocar un infarto unifocal. Mientras que los infartos de la sustancia blanca profunda y gris (por microangiopatía) pueden ser debidos al transporte de VVZ de fibras aferentes trigeminales o cervicales a ramas perforantes de la circulación posterior. Se ve más
frecuentemente en pacientes inmunodeprimidos y produce infartos multifocales1,2.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos son primordiales para minimizar la morbilidad del
herpes zóster, así como la morbimortalidad por vasculitis. Algunos estudios sugieren que la
detección de anticuerpos anti-VVZ en el LCR es el método diagnóstico más sensible para
demostrar la infección del sistema nervioso por el VVZ. Algunos autores mostraron que el
valor diagnóstico de la detección de anticuerpos anti-VVZ en el LCR es mucho mayor que
el de la detección de ADN por PCR3,4.
En relación con el tratamiento, el aciclovir intravenoso ha demostrado ser capaz de reducir la
diseminación y las complicaciones neurológicas del VVZ. Debido a que la vasculopatía por
VVZ es secundaria a la infección viral en arterias de pequeño y gran tamaño; algunos autores
recomiendan asociar al tratamiento con aciclovir (10-15 mg/kg cada 8 horas durante 7-10
días) una tanda de esteroides, por ejemplo 60-80 mg/día de prednisona durante 3-5 días5.
En este caso, consideramos que la base patogénica del ictus que presentó el paciente fue
una vasculopatía por VVZ; basándonos en la cronopatología, con la presentación del ictus
a los 2 meses de la aparición del rash cutáneo por VVZ en el territorio del V1 con una tórpida y virulenta evolución. La pleocitosis linfocitaria en el LCR sería otro dato a favor de esta
hipótesis. En contra está el hecho de que la angio-RM no mostró alteraciones y que la PCR
para VVZ no haya detectado ADN en LCR. Sin embargo, la determinación de la IgG antiVVZ, aunque algunos autores la consideran una prueba más sensible y específica para el
diagnóstico de vasculopatía por VVZ, no es una prueba de uso estandarizado en nuestro
medio.
El tratamiento con aciclovir resultó eficaz, mejorando de manera sustancial la sintomatología del paciente. Este hecho refuerza nuestra hipótesis a favor del diagnóstico de infarto por
vasculopatía debida a VVZ.
BIBLIOGRAFÍA
1. Gilden DH, Cohrs RJ, Mahalingam R. VZV vasculopathy and postherpetic neuralgia.
Neurology. 2005; 64: 21-5.
2. Amlie-Lefond C, Jubelt B. Neurologic manifestations of varicella zoster virus infections.
Curr Neurol Neurosc Rep. 2009; 9: 430-4.
3. Nagel MA, Cohrs RJ, Mahalingam R, Wellish MC, Forghani B, Schiller A, et al. The varicella zoster virus vasculopathies: Clinical, CSF, imaging, and virologic features. Neurology. 2008; 70: 853-60.
- 111 -
4. Nagel MA, Forghani B, Mahalingam R, Wellish MC, Cohrs RJ, Russman AN, et al. The
value of detecting anti-VZV IgG antibody in CSF to diagnose VZV vasculopathy. Neurology. 2007; 68: 1069-73.
5. Gilden DH, Kleinschmidt-DeMasters BK, LaGuardia JJ, Mahalingam R, Cohrs RJ. Neurologic complications of the reactivation of varicella-zoster virus. N Engl J Med. 2000; 342:
635-45.
Fig. 1. Secuencias FLAIR y difusión que muestran el ictus agudo.
- 112 -
Angiopatía proliferativa cerebral
como causa de angiopatía
proliferativa
M. T. Gómez Caravaca, L. Mauri Fábrega,
O. Lara Sarabia
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
F. J. de la Torre Laviana
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 53 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, exfumador, obesidad, dislipemia, síndrome de apnea-hipopnea, angioma cerebral desde hacía 25
años con crisis parciales complejas asociadas y cardiopatía isquémica con by-pass aortocoronario. Se encontraba en tratamiento con un comprimido al día de atenolol 50 mg, ácido
acetilsalicílico 100 mg, fenobarbital 100 mg y simvastatina 20 mg.
El paciente fue traído por los Servicios de Urgencias tras presentar un episodio de pérdida
de consciencia con caída al suelo y cuadro confusional posterior. No refería síntomas previos al episodio ni asociados al mismo.
Examen físico
El paciente se encontraba con tendencia al sueño, poco colaborador e inatento, bien hidratado y perfundido, normotenso, eupneico en reposo y afebril. Cifras de glucemia normal. En
la auscultación cardiorrespiratoria, tonos rítmicos sin soplos a buena frecuencia. No soplos
carotídeos. En la escala de Glasgow la puntuación era de 14 puntos sobre 15.
A la exploración neurológica no se detectó ninguna focalidad.
Pruebas complementarias
•
• Al paciente se le realiza una tomografía computarizada (TC) craneal, donde se evidencia
una hemorragia triventricular con calcificaciones en el seno del nido y atrofia del tejido
cerebral adyacente, con múltiples trayectos hiperdensos correspondientes a venas de
drenaje cortical tortuosas y dilatadas.
Por este motivo se realiza de forma urgente una arteriografía cerebral de tres vasos. En
ella se objetiva una malformación arteriovenosa parietal posterior derecha, grado III en
la escala de Spetzler-Martin, con extensión occipital, con numerosos aportes arteriales
predominantemente a partir de las ramas ependimarias de la arteria cerebral posterior
- 113 -
•
derecha, visualizándose a este nivel varios aneurismas plexales. Además, presentaba
otros aportes arteriales a partir de las ramas de la arteria carótida externa (meníngea
media, temporal superficial, occipital y temporal profunda) y ramas de la ACI derecha
(arteria cerebral media, cerebral anterior y cerebral posterior), con drenaje a las venas
corticales dilatadas. En la periferia del nido, angiogénesis asociada (figs. 1 y 2).
Desde el punto analítico, no se objetivan alteraciones relevantes.
Diagnóstico
Hemorragia intraventricular secundaria a malformación arteriovenosa parieto-occipital derecha e hidrocefalia obstructiva.
Tratamiento
El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos para vigilancia y monitorización,
con buen nivel de consciencia y hemodinámicamente estable. Al tercer día de evolución, se
observó empeoramiento, con aumento de la intensidad de la cefalea, cuadro de agitación
y disminución del nivel de consciencia, por lo que se repite la prueba de imagen, donde se
objetiva hidrocefalia, colocándose un drenaje ventricular temporal. Además, fue preciso iniciar tratamiento hipotensor con inhibidores de angiotensina por cifras elevadas de tensión
arterial con poliuria, pérdidas de sodio por orina y tendencia a la hiponatremia.
Tras la estabilización clínica, el paciente pasó a planta, donde se mantuvo asintomático,
dándose posteriormente de alta. Dada la complejidad de la malformación arteriovenosa y el
riesgo de tratamiento de la misma, se decide su seguimiento.
Al alta, se mantiene el tratamiento hipotensor con captopril 25 mg cada 8 horas y fenobarbital 100 mg al día.
Evolución
Tras el ingreso, el paciente se mantuvo asintomático. Se decidió embolizar la lesión de
forma programada posteriormente, consiguiendo solo embolizar la malformación arteriovenosa parcialmente.
DISCUSIÓN
La angiopatía proliferativa cerebral es una malformación vascular infrecuente distinta a las
malformaciones arteriovenosas clásicas: nido de gran tamaño, ausencia de flujo relacionado con aneurismas, presencia de alimentación a través de múltiples arterias de predomino
transdural y venas de drenaje de pequeño tamaño, presencia difusa de la angiogénesis,
flujo más lento, etc. Pueden ser lobares o hemisféricas. Su frecuencia es mayor en mujeres
jóvenes. Puede presentarse como convulsiones (45%), cefalea (41%) y/o transitorios déficits neurológicos focales de forma progresiva (16%), con bajo riesgo de hemorragia (riesgo
recidiva 70%).
Su fisiopatología es aun desconocida, donde la angiogénesis se induce como consecuencia de menor perfusión cerebral secundaria a oclusiones arteriales, por defectos de su
pared, entre otras, contribuyendo a una oferta transdural infra-supratentorial a la lesión y al
tejido cerebral sano. Su tratamiento solo se realiza en casos muy seleccionados debido a
la gran fragilidad capilar.
- 114 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Lasjaunias PL, Landrieu P, Rodesch G, Alvarez H, Ozanne A, Holmin S, et al. Cerebral
proliferative angiopathy: clinical and angiographic description of an entity different from
cerebral AVMs. Stroke. 2008; 39: 878-85.
Fig. 1. Arteriografía cerebral, proyección antero-posterior.
- 115 -
Fig. 2. Arteriografía cerebral, proyección lateral.
- 116 -
Síndrome de Tolosa-Hunt:
Oftalmoplejía dolorosa como
debut de la enfermedad de
Wegener
I. Aracil Bolaños, J. Marín Lahoz,
C. Roig Arnall, J. J. Sotoca Fernández
Servicio de Neurología
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona
SUPERVISIÓN
J. Pérez Pérez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 67 años de edad que acude a Urgencias por cefalea continua de 2 semanas de
evolución localizada a nivel retroocular e irradiación frontal, sin síntomas vegetativos acompañantes, que dificultaba el descanso nocturno y no cedía con analgesia convencional.
Además, al cuadro de cefalea se le fue añadiendo de forma progresiva diplopía en los días
previos. Presenta como antecedentes personales alergia a corticoides, hipertensión arterial, tuberculosis pulmonar y ganglionar tratada durante 9 meses y cardiopatía isquémica.
Examen físico
La exploración física general no objetiva alteraciones. En la exploración neurológica se
observa una campimetría normal con limitación para la abducción más importante que a la
aducción, con afectación de la supra e infraducción del ojo izquierdo1, y leve discromatopsia
(fig. 1). En el examen del fondo de ojo se describe una papila de bordes nítidos. La paciente
es valorada por Oftalmología, describiendo estos una leve alteración del epitelio retiniano
macular, PIO 18 mmHg, no vitritis ni vasculitis.
Pruebas complementarias
En el Servicio de Urgencias se solicitan:
•
• Analítica sanguínea, en la que destaca ionograma con una hiponatremia de 124 mmol/l
y creatinina de 93 mmol/l, con fórmula y coagulación normales.
Radiografía de tórax y electrocardiograma sin alteraciones.
• Tomografía computarizada (TC) craneal sin signos de alteraciones parenquimatosas,
hemorragias, masas o ventriculomegalia.
• En la punción lumbar se obtienen 0 células, glucorraquia y proteinorraquia dentro de los
valores normales, y no se observan gérmenes en tinción de gram, bacilos ácido-alcohol
resistentes ni hongos.
- 117 -
Durante la hospitalización en planta de Neurología se solicitan:
•
Analítica con marcadores inmunofenotípicos, electroforesis de proteínas, factor reumatoide y estudio de complemento, sin alteraciones. Se obtienen ANA y c-ANCA positivos a
un título de 1/80.
• Proteína de Bence-Jones en orina, negativa.
• Serologías de VIH y lúes, negativas.
•
Resonancia magnética2: se observa asimetría de los senos cavernosos con engrosamiento de la pared del seno izquierdo, con captación de contraste en la paquimeninge
de la fosa craneal media izquierda, base del cráneo hasta la fosa pterigomaxilar (fig. 2).
• Valoración otorrinolaringológica: dismorfia septal izquierda, con meatos medios libres
bilaterales, receso esfenoetmoidal libre y cavum normal.
• TC torácica de alta resolución: se objetivan múltiples opacidades nodulares subcentimétricas, que en estudios previos ya se encontraban presentes, pero hallando algunas
nuevas que orientan a reactivación de tuberculosis latente.
• TC abdominal sin alteraciones.
• Biopsia de fosa pterigomaxilar: muestra material granulomatoso, tejido fibroso y células
inflamatorias.
Diagnóstico
Tras la exploración neurológica se orienta el caso como síndrome del seno cavernoso. Se
plantean tres hipótesis:
•
Reactivación tuberculosa. La paciente había sido diagnosticada y tratada correctamente
para tuberculosis y, dado que no se llegaron a aislar micobacterias, se decidió ampliar el
diagnóstico diferencial a otras enfermedades granulomatosas.
•
Proceso neoformativo, que se descarta mediante marcadores inmunofenotípicos y biopsia.
• Enfermedad sistémica inflamatoria, que dada la presencia de anticuerpos tipo c-ANCA,
la insuficiencia renal leve y las imágenes de afectación del seno cavernoso con extensión al territorio ORL, orientan hacia una granulomatosis con poliangeítis (enfermedad
de Wegener). No obstante, la paciente no cumple los criterios clásicos de enfermedad de
Wegener, aunque existe una fuerte sospecha de una forma limitada de la misma.
Tratamiento
Dado el antecedente de tuberculosis y la posible alergia a corticoides, se decide no iniciar
tratamiento empírico. A medida que la orientación diagnóstica se aproxima a una vasculitis, se plantea la posibilidad de realizar terapia de desensibilización con corticoides, pero
la paciente es reacia y la cefalea mejora con analgesia convencional, aunque persisten la
oftalmoparesia y la discromatopsia.
Evolución
La paciente es dada de alta con buen control del dolor, aunque persiste la diplopía en la
visión binocular. Pasados 15 días, la paciente reconsulta por lesiones petequiales en las extremidades, presentando deterioro de las cifras de función renal, por lo que se practica una
biopsia renal, en la que se objetiva necrosis fibrinoide sin semilunas, añadiéndose clínica
- 118 -
de hemoptisis con imágenes de TC sugerentes de hemorragia alveolar. Se comienza tratamiento con ciclofosfamida y prednisona en bolos, y dada la afectación pulmonar, se inician
plasmaféresis y hemodiafiltración vena-vena. Tras 3 semanas de tratamiento, se consigue
la remisión de la clínica, la movilidad ocular es normal y no dolorosa, y es dada de alta a su
domicilio con controles ambulatorios. Doce meses después, a causa de una infección respiratoria vírica complicada por la inmunosupresión y la sobreinfección bacteriana, la paciente
fallece en la Unidad de Cuidados Intensivos.
DISCUSIÓN
La granulomatosis con poliangeítis (antiguamente, enfermedad de Wegener) incluye, según
el American College of Rheumatology, la presencia de inflamación nasal u oral, radiografía
de tórax con nódulos o infiltrados, sedimento urinario alterado e inflamación granulomatosa
en la biopsia arterial o la región perivascular (3 de 4 criterios). En la forma limitada de enfermedad de Wegener3, sin embargo, la afectación pulmonar y renal puede estar ausente.
En algunos casos, la forma limitada constituye un heraldo de la enfermedad generalizada,
como ocurre en el caso presentado, donde la paciente comenzó con clínica nefrítica y respiratoria apenas 2 semanas después del diagnóstico de síndrome del seno cavernoso.
La paciente que nos ocupa conllevaba una serie de retos diagnósticos. Inicialmente, la presencia de una masa en el seno cavernoso obligaba a descartar otras causas importantes de
enfermedad paquimeníngea, como el linfoma cerebral primario, o la tuberculosis meníngea.
La afectación de la fosa pterigomaxilar, junto con la elevación de los títulos de c-ANCA,
indicaba una fuerte sospecha de granulomatosis con poliangeítis, pero dada la ausencia
de criterios otorrinolaringológicos –en ningún momento se observaron aftas o úlceras–, y la
inespecificidad de la histología obtenida, en la que no se hallaron granulomas, fue imposible emitir un diagnóstico categórico. La existencia de infiltrados pulmonares constituía otro
elemento de confusión: no se podía excluir la posibilidad de secuelas de una tuberculosis
pasada, dado que apenas había cambios entre las imágenes de la TC pulmonar postuberculosis y las obtenidas durante el ingreso. Por último, la supuesta alergia corticoidea de la
paciente y su negativa a realizarse pruebas de desensibilización impidieron observar la respuesta terapéutica, e hicieron imposible que la paciente recibiera un tratamiento adecuado
al alta.
BIBLIOGRAFÍA
1. Nishino H, Rubino FA, De Remee RA, Swanson JW, Parisi JE. Neurological involvement
in Wegener´s granulomatosis: an analysis of 324 consecutive patients at the Mayo Clinic.
Ann Neurol. 1993; 33: 4-9.
2. Provenzale JM, Allen NB. Wegener granulomatosis: CT and MR findings. AJNR Am J
Neuroradiol. 1996; 17: 785-92.
3. Thajeb P, Tsai JJ. Cerebral and oculorhinal manifestations of a limited form of Wegener
granulomatosis with c-ANCA-associated vasculitis. J Neuroimaging. 2001; 11: 59-62.
- 119 -
Fig. 1. Se observa oftalmoplejia (III + VI pares) no DPAR, no ptosis palpebral.
Fig. 2. En la resonancia magnética se observa captación de contraste en el seno cavernoso izquierdo con
extensión a las paquimeninges y la fosa pterigopalatina.
- 120 -
Crisis epilépticas en el postparto
J. Renau Lagranja, J. Arnau Barrés,
B. Mollá Insa, M. Bas Abad
Servicio de Neurología
Hospital General de Castellón. Castellón de la Plana
SUPERVISIÓN
C. Soriano Soriano
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 31 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovascular. No refería historia de migraña o epilepsia. Gestación normal
con parto vaginal a término hacía 15 días, sin complicaciones. Durante el embarazo se
detectó discreta elevación de las cifras de tensión arterial, sin otros problemas añadidos
y sin precisar tratamiento médico. Es traída a Urgencias por los familiares por presentar
una crisis convulsiva en su domicilio. La paciente refería que de forma brusca notó mareo
y visión de luces de colores, posteriormente, según los testigos, presentó rigidez generalizada, caída al suelo con pérdida de consciencia y movimientos tónico-clónicos en los
cuatro miembros durante 1-2 minutos. El episodio se repitió durante el traslado al hospital
en ambulancia, presentando un nuevo episodio a su llegada a Urgencias, que cedió con 2
mg de diazepam y 1 g de levetiracetam. En el momento de la admisión destacaban cifras
de tensión arterial de 200/110 mmHg. La paciente refería que los dos días previos había
presentando cefalea holocraneal opresiva, sin otra clínica asociada.
Examen físico
Buen estado general, normocoloreada y normohidratada, eupneica en reposo con saturación de oxígeno basal 98%, afebril, con tensión arterial 200/110 mmHg. Auscultación
cardiaca: rítmica a 70 lpm, sin soplos. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación,
sin masas ni megalias. Extremidades inferiores sin edemas, con pulsos conservados y
simétricos. Neurológicamente: paciente en estado postcrítico, somnolienta, despertando
fácilmente a estímulos, bradipsíquica, orientada en espacio y persona, desorientada en
tiempo, sin alteraciones del lenguaje ni de la comprensión, pares craneales conservados,
campimetría por confrontación normal, fuerza conservada en los cuatro miembros, no alteración sensitiva, no dismetrías, reflejos osteotendinosos normorreactivos y simétricos,
reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral.
- 121 -
Pruebas complementarias
•
Analítica al ingreso: hemograma y hemostasia dentro de la normalidad. Autoinmunidad:
ANA, ANCA, ASMA, AMA, LKM, anti-reticulina, anti-células parietales: negativo. Proteinograma normal. TSH, ácido fólico y vitamina B12 normales. Función renal, hepática e
ionograma dentro de la normalidad.
• Orina de 24 horas: destaca proteinuria de 305 mg/día (normal 0-150 mg/día).
•
Ecografía abdominal: ambos riñones de tamaño, morfología y ecoestructura normales. El
estudio Doppler muestra flujo intrarrenal con curvas de morfología normal sin evidencia
de parvus tardus. Hígado y bazo de tamaño y ecoestructura normales. Útero postgrávido
sin otras alteraciones valorables en la pelvis.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: dentro de la normalidad.
•
• Resonancia magnética (RM) cerebral con angio-RM y angiografía venosa: alteración
parcheada de la intensidad de señal corticosubcortical parietooccipital bilateral compatible con encefalopatía aguda reversible (PRES), sin transformación hemorrágica, con
perfusión de senos venosos conservada y leve alteración de la barrera hematoencefálica
parietooccipital parasagital bilateral de predominio derecho (fig. 1).
RM cerebral de control a los 7 días: se aprecia una práctica normalización de la intensidad de señal corticosubcortical parietooccipital bilateral con respecto al estudio previo,
persistiendo una mínima alteración edematosa de aproximadamente 1,5 cm de la intensidad de señal corticosubcortical parietal superior parasagital derecha, sin restricción de
la difusión ni complicación hemorrágica, manteniéndose la amplitud del sistema ventricular y de los surcos cerebrales sin signos de hidrocefalia (fig. 2).
Diagnóstico
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) asociado a eclampsia tardía.
Tratamiento
Al ingreso se inició tratamiento con fármacos antiepilépticos (levetiracetam 1 g inicial seguido de 500 mg cada 12 horas) con buen control de las crisis, sin presentar nuevos episodios
durante los días de ingreso. Se inició tratamiento antihipertensivo con bolos de labetalol endovenosos, seguidos de tratamiento oral con enalapril 20 mg cada 24 horas, alfametildopa
250 mg cada 8 horas, labetalol 100 mg cada 12 horas y nifedipino 30 mg cada 12 horas, con
descenso progresivo de la medicación tras el control de las cifras tensionales.
Evolución
La paciente evolucionó de forma favorable, estando al alta consciente y orientada, sin signos de encefalopatía, con MMSE 30/30, sin alteración visual ni focalidad neurológica.
DISCUSIÓN
El PRES fue descrito por primer vez en 1996 por Hinchey et al. Es una entidad clínicoradiológica caracterizada por cefalea, alteración del estado mental, anomalías visuales
corticales y crisis epilépticas, objetivándose en la neuroimagen lesiones en la sustancia
blanca subcortical de predominio (aunque no exclusivamente) en áreas parietooccipitales.
Este síndrome se ha asociado a diversas entidades, incluyendo insuficiencia renal crónica,
eclampsia, hipertensión arterial grave, púrpura trombótica trombocitopénica, enfermedades
- 122 -
autoinmunes, infecciones con sepsis y exposición a agentes inmunomoduladores como la
ciclosporina, el tacrolimús, el cisplatino o la ciclofosfamida, entre otros. El tratamiento de
este síndrome se basa en el control de las crisis epilépticas y de la tensión arterial, eliminando los factores predisponentes. El pronóstico suele ser favorable, con desaparición de
las alteraciones en la RM y sin secuelas neurológicas1,2.
La eclampsia es una complicación obstétrica grave consistente en hipertensión arterial (>
140/90 mmHg), proteinuria y crisis epilépticas, generalmente durante el embarazo o como
máximo en las 48 horas tras el parto. La eclampsia fuera de este periodo, pero durante el
primer mes postparto, se denomina eclampsia tardía y representa menos del 15% de las
eclampsias. El tratamiento se basa en el control de la tensión arterial, siendo los fármacos
más utilizados el labetalol, la hidralazina o el nifedipino. En algunos casos se ha empleado
el sulfato de magnesio y los glucocorticoides2,3.
Existen pocos casos en la literatura médica sobre el PRES en la eclampsia postparto2,3. En
una serie donde se incluyeron a 46 pacientes con eclampsia y PRES, los síntomas comenzaron tras el parto en la mitad de las pacientes, iniciándose la primera crisis en el sexto día
(rango 0-14). Las pacientes con eclampsia tardía experimentaron cifras tensionales más
elevadas que las pacientes con eclampsia anteparto. No se encontraron diferencias en
cuanto a la edad maternal, la raza, el índice de masa corporal o el número de gestaciones
previas1.
En nuestro caso, nos planteamos inicialmente el diagnóstico diferencial con la trombosis de
seno venoso y con el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. La RM cerebral y la
evolución de la clínica fueron la clave del diagnóstico, ya que la TC craneal fue normal. Se
inició de forma precoz tratamiento antiepiléptico y antihipertensivo, con buena respuesta,
estando al alta asintomática.
Destacamos la importancia de tener presente el PRES en el diagnóstico diferencial de las
crisis epilépticas en el puerperio, ya que es importante el reconocimiento precoz y el tratamiento médico agresivo, siendo la evolución favorable en la mayor parte de los casos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Brewer J, Owens MY, Wallace K, Reeves AA, Morris R, Khan M, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in 46 of 47 patients with eclampsia. Am J Obstet Gynecol.
2013; 208: 468.e1-6.
2. Chiou YH, Chen PH. Reversible posterior encephalopathy syndrome as the presentation
of late postpartum eclampsia: a case report. Acta Neurol Taiwan. 2007; 16: 158-62.
3. Kauntia R, Valsalan R, Seshadri S, Pandit VR, Prabhu MM. Late postpartum preeclampsia with posterior reversible encephalopathy syndrome. Ritesh Kauntia, Rohith Valsalan,
Shuba Seshadri, Vinay R Pandit, M. M. Prabhu. Indian J Med Sci. 2009; 63: 508-11.
- 123 -
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral en secuencias DWI y FLAIR donde se objetiva una alteración parcheada de la intensidad de señal corticosubcortical parietooccipital bilateral.
Fig. 2. Resonancia magnética cerebral en secuencia FLAIR donde se aprecia una práctica normalización de
la intensidad de señal, persistiendo una mínima alteración edematosa corticosubcortical parietal superior.
- 124 -
Por la boca muere el pez...
y a veces el cerebro
del ser humano
F. J. Murcia García, R. M. Ceballos Rodríguez,
A. J. Méndez Guerrero
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
J. M. Ruiz Morales
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón, 57 años, fumador de 20 cigarrillos al día desde hace más de 40 años, bebedor
moderado y con antecedente de infecciones dentarias de repetición sin otras enfermedades médico-quirúrgicas de interés. Presenta cuadro rápidamente progresivo, no brusco, de
aproximadamente 72 horas de evolución, consistente en debilidad cada vez más intensa en
la extremidad superior izquierda, sin dolor ni síntomas sensitivos. El paciente negaba cefalea y/o cervicalgia. Unos 20 días antes refería haber presentado un episodio autolimitado en
48 horas de dolor punzante de características pleuríticas en la región costal izquierda que
irradiaba al hombro y a la raíz de la extremidad superior ipsilaterales. Desde este episodio
manifestaba tos productiva ocasional con esputo amarillento y hebras de sangre, acompañada de fiebre en picos de hasta 38 ºC. Asimismo, relataba pérdida ponderal de unos 8 kg
en los últimos 4 meses asociado a astenia, sin hiporexia. Como antecedente previo al síndrome constitucional había sufrido un flemón dentario con abundante supuración, tratado
con amoxicilina y antiinflamatorios.
Examen físico
Exploración general: temperatura 36 ºC, tensión arterial 174/96 mmHg, frecuencia cardiaca 99 lpm. Saturación de O2 basal 99%. Glucemia capilar: 250 mg/dl. Piel y mucosas: no
estigmas cutáneos de endocarditis ni de venopunción. Cabeza y cuello: no adenopatías
palpables. Caries dentales. Tórax, abdomen y extremidades: normales.
Exploración neurológica: funciones corticales normales. Pares craneales normales. Sistema motor: hemiparesia braquio-crural izquierda desproporcionada (0/5 ESI con afectación
global de la musculatura distal y proximal; 4+/5 EII). REM simétricos, presentes en las cuatro extremidades, vivos (+++/++++). RCP flexor bilateral. Sistema sensitivo: normal. Función extrapiramidal y cerebelosa: normales. Marcha y bipedestación: leve paresia con EII.
Signos meníngeos: ausentes.
- 125 -
Pruebas complementarias
• Bioquímica: destacaba glucemia de 266 mg/dl, hemoglobina glicada de 11,3% y elevación de reactantes de fase aguda (RFA) como PCR (3,94 mg/dl); resto de parámetros
dentro de la normalidad.
• Hemograma: destacaba leucocitosis (14.100/µl) con neutrofilia (74,9% neutrófilos), macrocitosis (VCM 102,6 fl) sin anemia y serie plaquetaria normal.
•
Coagulación: normal.
• Estudio microbiológico en suero: negativo para VIH, sífilis, VHC y VHB.
• Sistemático de orina y sedimento: normales.
Estudio pulmonar:
•
Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: imagen bien delimitada de consolidación
en el lóbulo inferior izquierdo (LII) (fig. 1).
• Tomografía computarizada (TC) torácica con CIV: lesión de 5,3 x 3,4 cm localizada en la
base pulmonar izquierda, de pared gruesa y contenido hidroaéreo sugestiva de absceso
pulmonar (fig. 1).
•
Espirometría: normal.
• Estudio microbiológico del esputo y LBA por fibrobroncoscopia: tinciones para bacterias,
micobacterias (BAAR) y hongos negativas. Cultivos (x2) negativos.
• Biopsia transbronquial por fibrobroncoscopia: biopsia del segmento 9 del LII negativa
para neoplasia, compatible con proceso inflamatorio abscesificado.
• PAAF guiada por TC torácica: punción de la masa pulmonar en el segmento 9 del LII con
estudio citológico compatible con material purulento y cultivo bacteriano positivo para
Streptococcus intermedius (miembro del grupo Streptococcus anginosus).
Estudio cardiológico:
•
• Electrocardiograma basal: ritmo sinusal a 90 lpm, onda P mitral, con intervalo P-R y QRS
normales, sin alteraciones en la repolarización.
Ecocardiograma transtorácico: sin evidencia de endocarditis ni cardiopatía estructural.
Función biventricular normal.
Estudio cerebral:
•
• TC craneal con CIV: se visualizan dos lesiones ocupantes de espacio cerebrales frontales derechas (una cortical y otra subcortical) con captación de contraste en anillo y
edema perilesional.
RM cerebral con administración de contraste: lesión subcortical en el centro semioval y
lesión satélite cortical frontales derechas, con captación de contraste en anillo y edema
vasogénico perilesional. La lesión subcortical presenta intensa restricción en secuencias
de difusión (fig. 2).
Diagnóstico
Abscesos piógenos pulmonar y cerebrales por Streptococcus intermedius, con foco odontógeno.
- 126 -
Tratamiento
Se inició tratamiento antibiótico empírico con meropenem y metronidazol, sustituido por
ceftriaxona y metronidazol tras obtener los resultados del antibiograma. No obstante, debido a la aparición de un rash cutáneo con eosinofilia, se volvió a modificar la antibioterapia
a linezolid 600 mg/12 h (3 semanas de tratamiento) y moxifloxacino 400 mg/24 h (90 días
de tratamiento). Durante los primeros días fue necesario asociar corticoterapia (dexametasona) para disminuir el edema vasogénico cerebral. Para el adecuado control glucémico el
paciente precisó tratamiento con insulinoterapia (insulina lispro e insulina glargina).
Evolución
El paciente presentó una muy buena evolución clínica, con resolución completa de la focalidad neurológica tras iniciar tratamiento antibiótico y corticoideo. En los estudios posteriores
de seguimiento con RM cerebral se objetivó una progresiva disminución del tamaño de los
abscesos cerebrales hasta su desaparición, así como del edema cerebral vasogénico y del
absceso pulmonar.
DISCUSIÓN
Los abscesos cerebrales son una infección intracerebral focal que comienza como un área
localizada de cerebritis y evoluciona hacia una colección de pus rodeada por una cápsula
bien vascularizada. La mayor parte de los abscesos cerebrales son lesiones solitarias de
localización frontal. La presencia de múltiples abscesos sugiere un mecanismo de diseminación hematógena. En estos casos suelen asentar en el territorio vascular de la arteria
cerebral media, en concreto en la unión córtico-subcortical, donde el flujo sanguíneo capilar
se encuentra enlentecido. En la presentación clínica de los abscesos cerebrales no hay signos patognomónicos. La tríada clásica de cefalea, fiebre y déficit neurológico focal solo se
observa en el 15-30% de los casos1. Aunque raro, las infecciones dentarias pueden ser el
origen de abscesos cerebrales a través de la diseminación hematógena del microorganismo causante. La cavidad oral constituye el hogar de una microflora abundante. Entre otras
especies, las bacterias del grupo Streptococcus anginosus (antes conocido como grupo Milleri) y que incluye a S. anginosus, S. constellatus y S. intermedius. Este grupo de microorganismos constituye la causa más frecuente de abscesos cerebrales de origen bacteriano.
Las bacterias pueden acceder al torrente sanguíneo y diseminarse a órganos distantes
como el corazón, los pulmones y el cerebro, entre otros. Las manipulaciones (extracciones,
implantes, anestesia local, etc.) y las infecciones dentarias son mecanismos responsables
conocidos de bacteriemia. No obstante, en la mayoría de las personas, el sistema reticuloendotelial se encarga de eliminar los microorganismos circulantes. La existencia de factores predisponentes como enfermedades crónicas (por ejemplo, diabetes, cirrosis, etc.) y
situaciones de inmunosupresión (VIH, pacientes trasplantados, pacientes oncológicos en
tratamiento con quimioterapia, etc.) facilitan la diseminación de los microorganismos y su
escape de las defensas inmunitarias del huésped2. Este era el caso de nuestro paciente,
que presentaba una diabetes mellitus tipo II no conocida ni tratada hasta el ingreso. De las
especies bacterianas del grupo Anginosus, S. intermedius se ha visto implicado de forma
especialmente significativa en la etiopatogenia de abscesos cerebrales. Suele afectar más
a varones que a mujeres, con un rango de edad variable (6-70 años). En más de la mitad
de los casos descritos en la literatura médica existe alguna condición subyacente, aunque
hasta la fecha solo un paciente presentaba el antecedente de infección de la cavidad oral.
Tres de los pacientes descritos presentaban absceso pulmonar además del cerebral, y en
estos los abscesos cerebrales eran multifocales (como en nuestro paciente), sugiriendo
una diseminación hematógena del microorganismo. La mortalidad de los pacientes con
- 127 -
absceso cerebral por S. intermedius es del 16%, aunque el pronóstico funcional de los que
sobreviven y responden al tratamiento es bueno3. Una higiene diaria dental adecuada y el
tratamiento precoz de las infecciones orales constituyen el mecanismo de prevención más
importante para evitar la diseminación de microorganismos a órganos y tejidos distantes
desde la cavidad oral. La prevención cobra especial importancia en pacientes con alguna
condición subyacente (enfermedad crónica, inmunosupresión, etc.) que disminuya las defensas inmunes del paciente2.
BIBLIOGRAFÍA
1. Erdogan E, Cansever T. Pyogenic brain abscess. Neurosurg Focus. 2008; 24: 1-10.
2. Li X, Tronstad L, Olsen I. Brain abscesses caused by oral infection. Endod Dent Traumatol. 1999; 15: 95-101.
3. Saito N, Hida A, Koide Y, Ooka T, Ichikawa Y, Shimizu J, et al. Culture-negative brain
abscess with Streptococcus intermedius infection with diagnosis established by direct
nucleotide sequence analysis of the 16S ribosomal RNA Gene. Intern Med. 2012; 51:
211-6.
A
B
Fig. 1A. Radiografía de tórax posteroanterior que muestra una imagen consolidante bien delimitada en el
lóbulo inferior izquierdo (flecha). 1B. Imagen de la tomografía computarizada torácica con visualización del
absceso pulmonar en el LII (flecha).
- 128 -
A
B
Fig. 2. Resonancia magnética cerebral. A. Se observa corte axial de secuencia T1w con contraste que muestra una lesión frontal derecha subcortical con captación en anillo y edema perilesional. B. Se visualiza secuencia de difusión que muestra una marcada restricción de la misma lesión.
- 129 -
Doctor, no puedo estar de pie
Á. Torres Cobo, C. J. Madrid Navarro,
A. Bocero Sánchez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
SUPERVISIÓN
J. Martínez Simón
Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 79 años de edad que ingresa a cargo de Neurología para estudio de cuadro
progresivo de alteración de la marcha. Como antecedentes personales destaca un prostatismo con incontinencia urinaria, estreñimiento y síndrome de apnea obstructiva del sueño
(SAHOS) grave. Historiando al paciente, comenta que desde hace unos 3 años, de manera
insidiosa y progresiva, tiene problemas de inestabilidad y debilidad en los miembros inferiores. Comenta además unos episodios cada vez más frecuentes de pérdida de consciencia
coincidentes con el ortostatismo o con los esfuerzos. Su familia refiere que la voz le ha
cambiado, que es más difícil de entender, así como una importante labilidad emocional.
Ingresado, pudimos constatar frecuentes episodios de estridor laríngeo, así como comprobar que las pérdidas de consciencia se debían a una hipotensión ortostática franca (disminución de la tensión arterial >30 mmHg en la sistólica o > 15 mmHg en la diastólica con
el ortostatismo). En la anamnesis dirigida también presentaba estreñimiento e impotencia.
Examen físico
En la exploración destacaba que estaba alerta, atento y orientado, sin signos ni síntomas de
deterioro cognitivo, con un lenguaje muy disártrico e hipofónico. FO, motilidad y pares craneales normales. Debilidad generalizada de predominio en la cintura pélvica pero capaz de
levantar las extremidades desde la cama. Hiperreflexia generalizada con RCP extensores.
Leve dismetría en los miembros superiores e inferiores. No rigidez, temblor ni bradicinesia.
Incapaz de mantener la bipedestación sin doble apoyo, con postura en anteroflexión del
tronco.
•
Pruebas complementarias
Hemograma: con anemia normocítica-normocrómica. Resto de hemograma, bioquímica,
vitamina B12, ácido fólico, autoinmunidad, marcadores tumorales y coagulación sin alteraciones.
- 130 -
•
Electroencefalograma sin hallazgos patológicos.
•
Electromiograma: signos sugerentes de polineuropatía periférica sensitivo-motora de
predominio axonal leve-moderada.
• Tomografía computarizada (TC) de tórax-abdomen: normal.
•
• Resonancia magnética (RM) craneal: leucoaraiosis periventricular y atrofia generalizada,
sobre todo cerebelosa, con aumento de surcos corticales y sistema ventricular.
RM cervical: protrusiones discales, sin mielopatía ni estenosis del canal.
• DATSCAN: reducción del sistema dopaminérgico tanto a nivel presináptico como a nivel
postsináptico.
Diagnóstico
Atrofia multisistémica probable, forma cerebelosa con disautonomía grave.
Tratamiento
Primeramente medidas conservadoras para la hipotensión ortostática (aumento de sal e
hidratación, medias de compresión, elevación de la cama, etc.) o tratamiento con fludrocortisona 0,1-0,4 mg en dosis ascendente unido o no a piridostigmina en dosis de 60 mg/día
(en nuestro caso, ayudó enormemente a la mejora de la hipotensión ortostática). Se debe
hacer un ensayo terapéutico con levodopa en las formas parkinsonianas y corregir la anemia incluso con eritropoyetina. Tratamiento sintomático de la impotencia, estreñimiento y de
los trastornos del sueño o estridor (incluso con CPAP o traqueotomía).
Evolución
La evolución ha sido favorable, los episodios de hipotensión ortostática han sido controlados con el tratamiento conservador y con la administración de fludrocortisona y piridostigmina. Pobre respuesta a la administración de L-dopa.
DISCUSIÓN
La atrofia multisistémica constituye un trastorno neurodegenerativo esporádico de etiología
no precisada que se caracteriza por parkinsonismo, trastornos cerebelosos, disfunción autonómica y piramidalismo; los hallazgos patológicos comprenden pérdida celular y gliosis
en las neuronas estriatonígricas, olivopontocerebelosas y autonómicas, así como la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales, ubiquitina, tau
y alfasinucleína positivas. Afecta tanto a varones como a mujeres, con inicio en la sexta
década de la vida como promedio y una prevalencia de 4/100.000.
Existen síntomas y signos clínicos que pueden incrementar la sospecha de atrofia multisistémica y no de enfermedad de Parkinson (banderas rojas, tabla I). El paciente presentado
tiene varios elementos que llaman poderosamente la atención: curso de la enfermedad rápidamente progresivo, sin antecedentes familiares de interés patológico, sin demencia, con
una ataxia de la marcha y de las extremidades de forma simétrica e inestabilidad postural,
ausencia de temblor de reposo, trastorno de la mecánica ventilatoria (estridor laríngeo), disautonomía grave (hipotensión ortostática e incontinencia urinaria), labilidad emocional, antecollis desproporcionado, disartria precoz, signos piramidales y pobre respuesta a L-dopa.
- 131 -
En la revisión del tema, hallamos que la disautonomía se manifestó en el 41% de los pacientes inicialmente, y evolutivamente en el 97 %. La impotencia es casi universal en los
varones y en las mujeres predomina la incontinencia urinaria.
La RM craneal en la atrofia multisistémica forma cerebelosa suele mostrar atrofia del putamen, la protuberancia, los pedúnculos cerebelosos medios y el cerebelo, así como una hiperintensidad de señal en T2 en las fibras transversas pontinas en forma de cruz (hot cross
bun o “santiaguiño’), pedúnculos cerebelosos medios y cerebelo (fig. 1).
La atrofia multisistémica es una enfermedad frecuentemente subdiagnosticada y con un
diagnóstico prácticamente clínico, por lo que tendremos que estar alerta a la unión de varias
“banderas rojas”, así como recalcar la importancia de los estudios autonómicos y la necesidad de un tratamiento integral.
BIBLIOGRAFÍA
1. Wenning GK, Stefanova N, Jellinger KA, Poewe W, Schlossmacher MG. Multiple system
atrophy: a primary oligodendrogliopathy. Ann Neurol. 2008; 64: 239-46.
2. Gilman S. Second consensus statement of the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008; 71: 670-6.
3. Jankovic J, Tolosa E. Multiple system atrophy. En: Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon
RP, et al. Parkinson’s Disease & Movement Disorders. 5.ª ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007; p. 85-176.
Características que apoyan el diagnóstico
Características que no apoyan el diagnóstico
- Distonía orofacial
- Antecollis desproporcionado
- Camptocormia (flexión anterior grave de
la columna) y/o síndrome de Pisa (flexión
lateral severa de la columna)
- Alucinaciones no inducidas por drogas
- Contractura de las manos o los pies
- Suspiros inspiratorios
- Disfonía severa
- Disartria severa
- Ronquido nuevo o incrementado
- Frialdad de las manos o los pies
- Risa y llanto anormal
- Sacudidas mioclónicas, temblor postural/
acción
- Clásico temblor de reposo
- Neuropatía clínicamente significativa
- Comienzo después de 75 años
- Historia familiar de ataxia o parkinsonismo
- Demencia (DSM-IV)
- Lesiones de la sustancia blanca que sugieren
esclerosis múltiple
Tabla I. Características que apoyan el diagnóstico o no de atrofia multisistémica.
- 132 -
A
B
Fig. 1A. Importante atrofia cerebelosa. 1B. Signo del “santiaguiño”.
- 133 -
La liposolubilidad de una ataxia
L. D. Iacampo Leiva, J. López Fernández,
C. Hernández Carballo, A. Figueroa Paternina
Servicio de Neurología
Hospital Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de
Tenerife
SUPERVISIÓN
A. Moro Miguel
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 38 años sin alergias medicamentosas conocidas. Sin hábitos tóxicos. Celiaquía
diagnosticada en 2009 con regular control por dieta exenta de gluten. Ingresó a cargo del
Servicio de Aparato Digestivo en 2008 por anemia de tipo carencial y síndrome malabsortivo no filiado hasta el momento. En tratamiento desde entonces con dieta exenta de gluten
y suplementos vitamínicos por vía oral. El paciente ingresa por un cuadro de trastorno de la
marcha de más de un año de evolución con notable torpeza al andar asociada a alteración
sensitiva de predominio distal tanto en los miembros inferiores como superiores.
Examen físico
Destaca en la exploración física nistagmus no agotable en la mirada vertical, junto con hipopalestesia severa en los miembros inferiores. Dismetría dedo-nariz-dedo y talón-rodilla
bilateral. Marcha taloneante con aumento de la base de sustentación y Romberg con danza
tendinosa tanto con los ojos abiertos como cerrados.
Pruebas complementarias
• Bioquímica: apolipoproteína B, ECA, IgA, vitamina B12, ácido fólico dentro de los límites
normales. Proteinograma normal. Vitaminas liposolubles (ADEK): indetectables en sangre periférica.
•
Marcadores tumorales e inmunología: dentro de la normalidad.
• Resonancia magnética (RM) craneal sin contraste: signos de atrofia hemisférica cerebelosa, sin otras alteraciones morfológicas de interés o de señal en las estructuras señaladas, excepto incipientes cambios degenerativos en la columna cervicodorsal (fig. 1).
• Gastroscopia: afectación duodenal compatible con enfermedad celiaca.
- 134 -
Diagnóstico
Ataxia espinocerebelosa secundaria a déficit de vitaminas liposolubles (vitamina E).
Tratamiento
Dado que el paciente no presenta niveles detectables de vitaminas liposolubles en sangre
a pesar de tener suplementación vitamínica por vía oral, se inicia tratamiento por vía parenteral (intramuscular), con mejoría clínica en pocos días.
Evolución
Una vez instaurado tratamiento suplementario por vía parenteral con buena tolerancia y
mejoría clínica, se decide continuar con el tratamiento de manera ambulatoria con una inyección intramuscular de forma indefinida y ver la evolución, tanto clínica como analítica.
Seguimiento ambulatorio tanto por Endocrinología y Nutrición como por Neurología, con
evolución favorable hasta el momento.
DISCUSIÓN
Se trata en este caso de un varón con antecedentes de celiaquía y síndrome malabsortivo que provoca que no se absorban las vitaminas liposolubles, déficit que a la larga le ha
terminado provocando una ataxia tanto sensitiva como cerebelosa de causa carencial. Se
describe la ataxia por déficit de vitamina E como una causa de ataxia poco frecuente. Es
de dos tipos: un defecto en la absorción intestinal y una deficiencia inherente de enzimas
hepáticas que bloquea la incorporación de la vitamina en lipoproteínas. Un trastorno neurológico raro de la infancia, que en esencia consiste en degeneración espinocerebelosa en
relación con polineuropatía y retinopatía pigmentaria, se atribuye a la deficiencia de vitamina E consecuente a la malabsorción intestinal de grasas prolongada. Ataxia, pérdida de los
reflejos tendinosos, oftalmoparesia, debilidad de los músculos proximales con elevación de
la CK y disminución de la sensibilidad son las manifestaciones usuales. En los últimos años
se han publicado varios casos de una forma hereditaria de degeneración espinocerebelosa atribuible a un metabolismo de la vitamina E hereditario pero condicionado que puede
simular bastante el fenotipo de ataxia de Friedreich (deficiencia familiar aislada de vitamina
E). En estos pacientes son normales la absorción y el transporte de vitamina E al hígado,
pero la incorporación hepática de tocoferol (la forma activa de vitamina E) en proteínas de
densidad muy baja es defectuosa. Una característica importante de estos casos es que la
administración oral prolongada de grandes dosis de vitamina E suele detener y aun revertir
la progresión de la ataxia.
BIBLIOGRAFÍA
1. Federico A. Ataxia with isolated vitamin E deficiency: a treatable neurologic disorder resembling Friedreich’s ataxia. Neurol Sci. 2004; 25: 119-21.
2. Harding AE. Vitamin E and the nervous system. Crit Rev Neurobiol. 1987; 3: 89-103.
3. Jayaram S, Soman A, Tarvade S, Londhe V. Cerebellar ataxia due to isolated vitamin E
deficiency. Indian J Med Sci. 2005; 59: 20-3.
4. Sokol RJ. Vitamin E deficiency and neurologic disease. Annu Rev Nutr. 1988; 8: 351-73.
- 135 -
Fig. 1. Corte sagital de la resonancia magnética craneal donde se aprecia importante atrofia hemisférica cerebelosa.
- 136 -
A la vejez, viruelas
E. Bellosta Diago, A. Viloria Alebesque,
A. Suller Martí
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
C. García Arguedas
Facultativo Especialista de Área y Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 84 años, reacción medicamentosa a la azitromicina, sin confirmación de alergia,
con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y
accidente isquémico transitorio tipo afasia motora en 2011. Acude a Urgencias por cefalea
intensa junto a vómitos persistentes en las últimas 48 horas, así como alteraciones de la
conducta, oscilaciones del nivel de consciencia y episodios autolimitados de dificultad para
la movilización de las extremidades derechas junto con alteración en la emisión del lenguaje. Refiere a su vez sensación distérmica y anorexia, sin sintomatología infecciosa de
ningún aparato.
Examen físico
Tensión arterial 100/50 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, saturación de oxígeno 96%.
Temperatura 36,5 ºC. Consciente, regular estado general, palidez mucocutánea. Bien hidratada. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos sin soplos. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado en todos los campos pulmonares. Abdomen blando, depresible, sin
masas ni organomegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. Extremidades inferiores sin
edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Exploración neurológica: bradipsiquia con dificultad ocasional para la comprensión y ejecución de órdenes sencillas, lenguaje conservado pero con limitaciones ocasionales en la
comprensión y respuesta a veces en cierto modo incongruente. Limitación en la abducción
de ambos ojos sugerente de paresia del sexto par bilateral. Paresia facial central derecha
leve. Balance muscular en las extremidades derechas 4/5, izquierdas sin alteraciones. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Sensibilidad sin alteraciones.
•
Pruebas complementarias
Análisis sanguíneo urgente: hemoglobina 9,3 g/dl, hematocrito 28,6%, volumen corpuscular medio 105,8 fl, leucocitos 11,4 mil/mm3, plaquetas 4 mil/mm3, bilirrubina total 1,4
- 137 -
mg/dl, bilirrubina directa 0,3 mg/dl, proteínas totales 6,1 g/dl, lactato deshidrogenasa
1.645 UI/l, sodio 131,5 mEq/l, calcio 7,8 mg/dl, calcio iónico 1,1 mmol/l, con resto de bioquímica y coagulación normales. Orina: flora bacteriana 2+, proteinuria 2+.
• Análisis sanguíneo diferido: hemoglobina 12,5 g/dl, hematocrito 33,7%, volumen corpuscular medio 102,3 fl, reticulocitos 12,09%, reticulocitos 269,4 mil/mm3, leucocitos 14 mil/
mm3, plaquetas 57 mil/mm3. Morfología sangre periférica: esquistocitos 3-4 y esferocitos
2%. Haptoglobina 7,56 mg/dl. Estudio de inmunidad celular, inmunoglobulinas, complemento, estudio de autoinmunidad, serologías (brucela, toxoplasma, virus inmunodeficiencia humana, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus herpes simple, virus varicela
zóster y borrelia), vitamina B12 y ácido fólico sin alteraciones.
• Análisis sanguíneo al alta: hemoglobina 10,3 g/dl, hematocrito 31,6%, volumen corpuscular medio 105 fl, leucocitos 12,7 mil/mm3, plaquetas 202 mil/mm3.
• Resonancia magnética cerebral urgente: sin alteraciones significativas.
Diagnóstico
Púrpura trombótica trombocitopénica.
Tratamiento
Transfusión de plaquetas. Transfusión de hematíes. Plasmaféresis. Levetiracetam 500 mg
cada 12 horas, y calcio.
Evolución
Dada la inestabilidad clínica de la paciente, se decide su ingreso en la Unidad de Cuidados
Intensivos para su estudio y control evolutivo. Al ingreso se comienza transfusión de concentrados de hematíes y de plaquetas y se inicia tratamiento con corticoides intravenosos,
antiepiléptico (levetiracetam 500 mg cada 12 horas) y calcio, tras lo cual la paciente mejora
clínicamente, con desaparición de la focalidad. Debido a la persistencia de la alteración
a nivel de los parámetros analíticos, se valora el caso conjuntamente con Hematología,
que recomienda la realización de plasmaféresis diaria (15 en total). Tras la estabilización
del cuadro clínico, la paciente es trasladada al Servicio de Hematología. Con buen estado
general y recuperación de cifras analíticas, se decide el alta a su domicilio tras 30 días de
hospitalización.
DISCUSIÓN
La púrpura trombótica trombocitopénica es una enfermedad hemorrágica microangiopática
poco frecuente, con una incidencia estimada de entre 2 y 10 casos por millón de habitantes, con predominio en el sexo femenino, y si exceptuamos las formas congénitas, suele
aparecer entre la tercera y la cuarta décadas de la vida1. Es más común en pacientes con
infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y en mujeres embarazadas.
Esta enfermedad se caracteriza por una péntada de datos que incluyen anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia, insuficiencia renal, datos neurológicos y fiebre2, aunque
no más del 40% de los pacientes presentarán el síndrome completo1. Las alteraciones
neurológicas, típicamente fluctuantes y recurrentes, son las más frecuentes y tienen una
presentación muy variable, a destacar: confusión, cefalea, parestesias, disfasia, crisis epilépticas y coma3.
- 138 -
La paciente debutó con una cefalea persistente asociada a vómitos y alteraciones del nivel
de consciencia, por lo que en el diagnóstico diferencial inicial se incluyó la trombosis venosa
y la hemorragia cerebral; sin embargo, los hallazgos de la analítica y la ausencia de alteraciones en la resonancia magnética cerebral reorientaron el diagnóstico.
En el paciente adulto, la evolución espontánea de esta enfermedad es casi siempre fatal,
con tasas de mortalidad superiores al 80%. En la actualidad existe un consenso general
sobre la eficacia de la plasmaféresis como tratamiento, debe iniciarse lo antes posible y
continuarse hasta al menos 48 horas después de alcanzar la remisión1.
BIBLIOGRAFÍA
1. De la Rubia J, Contreras E, Del Río-Garma J. Púrpura trombótica trombocitopénica. Med
Clin (Barc). 2011; 136: 534-40.
2. Bezov D, Lipton RB, Podoltsev N, Zhao CG, Ashina S. Headache in thrombotic thrombocytopenic purpura: two cases with pathophysiological considerations. Headache. 2010;
50: 1060-4.
3. Beydoun A, Vanderzant C, Kutluay E, Drury I. Full neurologic recovery after fulminant
thrombotic thrombocytopenic purpura with status epilepticus. Seizure. 2004; 13: 549-52.
- 139 -
Paraplejia flácida del despertar
en un varón joven: un mal augurio
M. Santamaría Cadavid, I. López Dequit,
T. García Sobrino, E. Rodríguez Castro
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago.
Santiago de Compostela
SUPERVISIÓN
J. M. Pías Peleteiro
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 41 años de edad, con antecedentes de hábito tabáquico (10 cigarrillos/día), sin
otros hábitos tóxicos. No se le conocen alergias medicamentosas ni toma ningún tratamiento de forma crónica. No refiere antecedentes familiares dignos de mención.
Consulta de madrugada en el Servicio de Urgencias por pérdida de fuerza en los miembros
inferiores. Había acudido a este mismo Servicio la mañana anterior por presentar un intenso dolor escapular izquierdo de inicio brusco. Se le había administrado analgesia, con resolución total del dolor. Se acuesta asintomático esa noche, salvo por dificultades para orinar,
a las cuales no da importancia. Trata de levantarse a las dos de la madrugada y observa
que ni tiene sensibilidad ni es capaz de movilizar las extremidades inferiores. No presenta
dolor torácico ni en los miembros inferiores.
Examen físico
A su llegada a Urgencias el paciente mantiene una tensión arterial de 170/100 mmHg y una
frecuencia cardiaca de 100 lpm. Está afebril. En la exploración general destaca la ausencia de pulsos arteriales a nivel femoral, poplíteo y pedio, aunque no se observa frialdad ni
palidez en las extremidades inferiores. No se detectan soplos abdominales. El abdomen no
resulta doloroso de forma espontánea ni a la palpación. Se corrobora la retención urinaria,
que precisa sondaje. La restante exploración por aparatos no revela nada destacable.
Al examen neurológico destaca una paraplejia flácida. Los reflejos osteotendinosos están
abolidos en las extremidades inferiores, siendo normales y simétricos en las extremidades
superiores. Los reflejos cutáneo-plantares son flexores. No se obtienen reflejos cutáneoabdominales, y tampoco cremastérico. Se observa una atonía anal. Todas las modalidades
sensitivas exploradas, incluyendo táctil epicrítica, vibratoria, artrocinética, termoalgésica y
táctil protopática, se encuentran abolidas con un nivel L1. El paciente manifiesta una notable ansiedad, pero el nivel de consciencia, la orientación y la memoria se encuentran dentro
de la normalidad. La restante exploración neurológica no aporta ningún otro hallazgo.
- 140 -
Pruebas complementarias
• Se realiza un estudio de laboratorio sanguíneo, que incluye un hemograma, un estudio
de coagulación y una bioquímica básica. Todo ello resulta normal, como también un análisis de orina y un estudio de líquido cefalorraquídeo.
•
En el electrocardiograma se observa una taquicardia sinusal.
•
En la radiografía de tórax no se observan hallazgos patológicos.
• Se realiza una resonancia magnética medular torácica y lumbosacra (fig. 1), en concreto
a las 10 horas de que el paciente fuera consciente de la paraplejia. No se observan en
secuencias T1, T2 ni FLAIR alteraciones de la señal medular. Tampoco lesiones intra o
extramedulares.
• Ante la clínica de dolor irruptivo escapular y posterior paraplejia flácida se decide entonces realizar una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal (fig. 2), que muestra
la existencia de un trombo mural en el segmento aórtico infrarrenal. El trombo se hace
completo en su extremo distal, con ausencia de realce en ambas arterias iliacas primitivas. Se objetiva, asimismo, revascularización en los tercios distales de las arterias iliacas
externas. Las arterias femorales se dibujan de manera filiforme.
Diagnóstico
Trombosis aórtica infrarrenal aguda.
Paraplejia flácida asociada a abolición sensitiva completa con nivel L1.
Tratamiento
Se lleva a cabo una intervención quirúrgica urgente mediante la realización de un by-pass
aorto-bifemoral con una prótesis de dacrón de 16 x 8 mm.
Evolución
La intervención quirúrgica transcurre sin complicaciones y con buen resultado quirúrgico final. Sin embargo, en las horas siguientes el paciente presenta una inestabilización hemodinámica y respiratoria, debido al desarrollo de un síndrome de revascularización, falleciendo
3 horas tras la cirugía.
DISCUSIÓN
La oclusión de la aorta abdominal es una patología poco frecuente que puede estar causada por una trombosis in situ sobre una arteria aparentemente sana o sobre una endoprótesis aórtica, por un embolismo cardiaco o por una disección de la arteria con posterior
trombosis. El estudio etiológico recomienda valorar fuentes cardioembólicas, un estudio
de hipercoagulabilidad y técnicas de imagen apropiadas como angio-TC o RM. En nuestro
paciente no fue posible completar este estudio etiológico, dada la mala evolución clínica.
La vascularización del segmento medular inferior (desde los últimos segmentos torácicos
hasta el cono medular) depende en gran parte de la arteria radículo-medular de mayor
diámetro: la arteria radicular mayor o de Adamkiewicz. Es rama de las primeras lumbares
provenientes de la aorta, y llega a la médula con mayor frecuencia por una de las raíces del
lado izquierdo entre los segmentos T12 y L4 (85% de los casos). Emite una rama radicular
anterior gruesa y una radicular posterior menor que terminan por irrigar el engrosamiento
- 141 -
lumbar y constituirse en el mayor aporte nutricio para los dos tercios inferiores de la médula
espinal.
La oclusión aguda de la aorta puede interrumpir bruscamente el aporte arterial a la médula
toracolumbar a través de la arteria de Adamkievicz.
La clínica clásica consiste en dolor y palidez de los miembros inferiores, ausencia de pulsos, parestesias y debilidad, aunque también pueden aparecer datos de isquemia intestinal
o renal1. La clínica neurológica que produce deriva de una lesión medular isquémica que
puede manifestarse en forma de síndrome medular anterior o de mielopatía transversa,
dependiendo del grado de isquemia2. En nuestro paciente se produjo una mielopatía transversa, estando afectadas todas las modalidades sensitivas.
El tratamiento revascularizador tiene mejor resultado cuanto más precozmente se lleve a
cabo. Las intervenciones a partir de las 8 horas de inicio de la clínica tienen peor pronóstico.
Por esta razón es fundamental realizar una exploración vascular en todos los pacientes con
debilidad de los miembros inferiores, a fin de evaluar la existencia de esta entidad y realizar
un diagnóstico y tratamiento precoces3.
Incluso tras una intervención eficaz, la revascularización puede sucederse de una reacción
multisistémica debida a la liberación al torrente sanguíneo de productos de la rabdomiólisis
como potasio, mioglobina y ácido láctico. Este fenómeno, denominado síndrome de revascularización4, implica con frecuencia un desenlace fatal a pesar de un tratamiento intensivo.
BIBLIOGRAFÍA
1. González Sánchez S, Martínez López I, Moñux Ducajú G, Martín Conejero A, Saiz Jerez
AM, Serrano Hernando FJ. Paraplejía súbita por oclusión aguda de aorta abdominal. Rev
Clin Esp. 2013 Jun-Jul;213(5):e39-41.
2. Vega De Ceniga R, Gómez Vivanco R, Escalza Cortina B, Barredo Santamaría M, Barba
Vélez A. Angiología. 2008; 60: 431-7.
3. Witz W, Lehmann J, Shnaker A, Korzets Z. Acute occlusion of the abdominal aorta associated with lower limb paralysis. IMAJ. 2007; 9: 115-11.
4. Triantafyllopoulos G, Athanassacopoulos M, Maltezos C, Pneumaticos S. Acute infrarenal aortic thrombosis presenting with flaccid paraplegia. Spine. 2011; 36: 1042-5.
- 142 -
Fig. 1. Resonancia magnética medular.
Fig. 2. Corte sagital y coronal de la angio-TC tóraco-abdominal.
- 143 -
Cefalea y vértigo de altos vuelos
S. Sainz de la Maza Cantero, C. Abdelnour Ruiz,
A. Aguado Puente, F. J. González Gómez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
SUPERVISIÓN
A. Cruz Culebras
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 48 años de edad, sin antecedentes médicos de interés que, después de un vuelo
transatlántico, acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de mareo brusco con sensación de giro de objetos, náuseas y vómitos. Refería, además, cefalea occipital izquierda
de una semana de evolución, que describía como punzante y sorda, de leve-moderada
intensidad. El dolor no se modificaba con cambios posturales ni maniobras de Valsalva, no
le despertaba por la noche pero respondía solo parcialmente a analgesia con antiinflamatorios no esteroideos. El paciente relacionaba la cefalea con una contractura cervical postural
previa, por la cual su acompañante le había manipulado la zona con masajes manuales y
presión durante el vuelo.
Durante las siguientes horas de su estancia en Urgencias, el paciente sufre un empeoramiento clínico progresivo, con aparición de dificultad para la deglución y somnolencia, motivo por el cual se solicita valoración urgente por Neurología.
Examen físico
A su llegada a Urgencias el paciente se encontraba levemente hipertenso (146/96 mmHg),
con la frecuencia cardiaca dentro de los límites normales y afebril. En la exploración general, las carótidas latían simétricas y sin soplos, y la auscultación cardiopulmonar era normal. Las exploraciones neurológica y vestibular no ponían de manifiesto ninguna alteración
destacable.
En el momento de nuestra valoración, 7 horas después de su llegada a Urgencias, el paciente se encontraba con mal estado general, sudoroso, pálido y con tendencia al sueño,
aunque despertaba fácilmente al estímulo verbal. El lenguaje era normal. Las pupilas eran
simétricas y reactivas. No se objetivaban trastornos oculomotores ni asimetría facial. Presentaba disfagia severa, con imposibilidad para deglutir su propia saliva, y leve disartria.
El reflejo nauseoso estaba conservado. No tenía déficit motor ni sensitivo pero destacaba
importante dismetría de las extremidades izquierdas en las maniobras dedo-nariz y talónrodilla. Los signos meníngeos eran negativos.
- 144 -
Pruebas complementarias
• A su llegada al Servicio de Urgencias se solicitaron analítica de sangre, electrocardiograma y radiografía de tórax, que resultaron normales.
• Con el empeoramiento clínico, se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal
urgente, que evidenció una hiperdensidad en la arteria vertebral izquierda (fig. 1A).
• Tras la valoración por parte de Neurología, se completó el estudio radiológico con: angioTC de troncos supraaórticos (fig. 2), objetivándose una imagen compatible con disección
de la arteria vertebral izquierda con trombosis parcheada en su recorrido ascendente,
y una TC de perfusión cerebral (fig. 1B), observándose un área de hipoperfusión en el
territorio de la arteria cerebelosa postero-inferior.
Diagnóstico
Disección de la arteria vertebral izquierda secundaria a manipulación cervical.
Tratamiento
Durante la realización de las pruebas radiológicas el paciente continúa empeorando, con
aparición de nistagmo multidireccional, hemihipoestesia izquierda y paresia del miembro
superior izquierdo.
Ante la progresión clínica, se decide realizar fibrinólisis intravenosa con rtPA, a dosis de 0,9
mg/kg, 11 horas después del inicio de los primeros síntomas. El tratamiento transcurre sin
incidencias y consigue detener el deterioro neurológico.
Evolución
El paciente ingresa en la Unidad de Ictus durante 48 horas y pasa posteriormente a la planta de Neurología, donde experimenta una mejoría clínica progresiva significativa.
En la TC de control a las 24 horas se apreciaban infartos de aspecto agudo-subagudo en
ambos lóbulos cerebelosos, más extensos en el lado izquierdo, pero en la angio-TC se evidenció la resolución de los defectos de repleción de la arteria vertebral izquierda.
A los 11 días de su ingreso, el paciente es dado de alta con leve ataxia de la marcha que
le permite caminar sin ayuda (Rankin 1) y tratamiento preventivo antiagregante con clopidogrel.
DISCUSIÓN
Presentamos el caso de un paciente joven con un cuadro de cefalea de instauración aguda
y sintomatología de focalidad neurológica de territorio posterior tras manipulación del cuello
que, como primera sospecha clínica, nos debe hacer pensar en una disección de la arteria
vertebral.
Las disecciones arteriales de los vasos del cuello (DAVC) son la principal causa de ictus en
pacientes jóvenes sanos. Aunque se pueden producir de forma espontánea, habitualmente
se relacionan con una arteriopatía de base sobre la cual actúan factores desencadenantes
como traumatismos o movimientos bruscos del cuello1,2. Pueden ser asintomáticas, acompañarse de síntomas locales –cefalea, cervicalgia, síndrome de Horner, parálisis de pares
craneales– o dar lugar a un déficit neurológico transitorio o establecido1,2. El diagnóstico se
realiza mediante angio-TC, más sensible en fases precoces, y angio-RM con cortes axiales
- 145 -
cervicales1. El tratamiento es controvertido; no se han demostrado diferencias entre antiagregación, anticoagulación, fibrinólisis o procedimientos endovasculares3,4. En caso de
ictus agudo, la fibrinólisis intravenosa siempre es el tratamiento estándar2; en el territorio
posterior, como es nuestro caso, la ventana puede valorar ampliarse en función de pruebas
radiológicas multimodales.
BIBLIOGRAFÍA
1. Debette S, Leys D. Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and
outcome. Lancet Neurol. 2009; 8: 668-78.
2. Bousser MG. The mystery of cervical artery dissections. En: European Stroke Conference. Lisbon; 2012.
3. Cervical Artery Dissection in Stroke Study Trial Investigators. Antiplatelet therapy vs. anticoagulation in cervical artery dissection: rationale and design of the Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS). Int J Stroke. 2007; 2: 292-6.
4. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS. Treatment of cervical artery dissection: a systematic review and metaanalysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 1122-7.
A
B
Fig. 1A. Tomografía computarizada craneal simple: hiperdensidad en la arteria vertebral izquierda (flecha).
1B. Tomografía computarizada de perfusión cerebral: disminución del flujo sanguíneo cerebral en la periferia
del hemisferio cerebeloso izquierdo (territorio PICA izquierda), sugestivo de isquemia en dicha localización.
- 146 -
A
B
Fig. 2. Angio-TC de troncos supraaórticos. A. Se visualizan defectos de repleción segmentarios, cortos, en
el recorrido ascendente de la arteria vertebral izquierda (fechas). B. El segmento trombosado más largo se
evidencia a nivel del agujero magno (flechas; compárese con la arteria vertebral contralateral).
- 147 -
Mujer de mediana edad
con cefalea y fiebre de
instauración subaguda
C. P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz,
R. López Blanco, M. González Sánchez,
L. Llorente Ayuso
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
P. Calleja Castaño
Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 44 años que consulta por un cuadro de cefalea y fiebre de 2 semanas de evolución. Como único antecedente personal de interés presentó 5 años atrás un carcinoma
ductal infiltrante de mama hormonodependiente, en estadio pT2N0M0, que fue tratado mediante tumorectomía, radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia, y que desde entonces
se mantiene en remisión completa. Como antecedente familiar relevante, convivió con una
hermana que padeció hace 26 años una tuberculosis pulmonar tratada. Mantiene tratamiento con triptorelina (análogo de la GnRH) y exemestano (inhibidor de la aromatasa).
La historia actual se inicia 2 semanas antes de que la paciente acuda al Servicio de Urgencias, cuando comienza con febrícula que se torna en los últimos días en fiebre de hasta
39,5 ºC, asociada a cefalea de características opresivas, predominante en regiones occipital y cervical, aunque con extensión holocraneal, que ha ido progresando en intensidad de
manera que en la valoración inicial presenta una puntuación en la escala EVA de 7/10, y
que no mejora con tratamiento analgésico convencional. También ha presentado náuseas
y algún vómito de contenido alimenticio. Niega cualquier sintomatología sugestiva de focalidad neurológica, así como cualquier otra clínica a nivel sistémico en la anamnesis por
aparatos.
Examen físico
Exploración física general: temperatura 38,9 ºC, tensión arterial 130/80 mmHg, frecuencia
cardiaca 120 lpm. Sin otras alteraciones de interés.
Exploración neurológica: ligera rigidez de nuca, con signo de Kernig y Brudzinski negativos.
Resto normal.
Pruebas complementarias
• En Urgencias se realizaron estudios analíticos (bioquímica básica, hemograma, estudio
de coagulación) que no mostraron alteraciones salvo por niveles de LDH de 201 UI/l, con
PCR < 0,3 mg/dl y procalcitonina 0,069 ng/ml.
- 148 -
• La tomografía computarizada (TC) craneal fue normal; también lo fueron la radiografía de
tórax y el sistemático de orina.
• Se realizó una punción lumbar con presión de apertura de 300 mm H2O, sin bloqueos y
con salida de líquido cefalorraquídeo claro. El resultado del estudio citobioquímico fue
de 50 leucocitos/mm³ (15% polimorfonucleados, 85% mononucleados), 0 hematíes/mm³,
glucosa 21 mg/dl (glucemia capilar 133 mg/dl), proteínas 1,26 g/l.
•
El resto del estudio se fue obteniendo a lo largo del ingreso de la paciente, del cual lo
más relevante fue el cultivo de LCR positivo para Mycobacterium tuberculosis complex
sensible a estreptomicina, etambutol, pirazinamida, isoniazida y rifampicina.
• Interferón gamma en LCR: 166 pg/ml.
• PCR para micobacterias, VHS y enterovirus en LCR: negativas.
•
Cultivo para bacterias en LCR: negativo.
•
Citología de LCR negativa para células malignas.
• Serologías en LCR de lúes, Borrelia, Brucella y Cryptococcus neoformans: negativas.
• Tinciones de fluorescencia y cultivos de micobacterias en esputo y orina: negativos.
• Serologías en suero/plasma de VIH, VHC, VHB, lúes, Brucella, Toxoplasma: negativas.
• Test de Mantoux: negativo.
• Resonancia magnética (RM) craneal con contraste intravenoso: captación leptomeníngea
a nivel de ambos hemisferios cerebrales y de las estructuras de la fosa posterior (fig. 1).
•
• TC tóraco-abdómino-pélvica: no se identifican signos de recidiva ganglionar ni diseminación a distancia de su neoplasia de mama.
Marcadores tumorales: normales.
Diagnóstico
Meningitis tuberculosa.
Tratamiento
Inicialmente, ante el cuadro de meningitis con pleocitosis de predominio linfocitario, hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia de instauración subaguda, se inició tratamiento antimicrobiano empírico con ampicilina (2 g/4 h intravenosa), aciclovir 10 mg/kg/8 h intravenoso),
ceftriaxona (2 g/12 h intravenosa) y tuberculostáticos vía oral, así como con dexametasona
(8 mg/6 h intravenosa).
Tras descartar otras etiologías infecciosas (víricas y bacterianas), además de la tumoral
(carcinomatosis meníngea) e inflamatoria no infecciosa, se mantuvo únicamente con tratamiento antituberculoso: isoniazida 300 mg/24 h (junto con piridoxina 300 mg/semana),
rifampicina 600 mg/24 h, pirazinamida 2 g/24 h y levofloxacino 500 mg/12 h.
Evolución
La paciente presentó mejoría progresiva hasta quedarse asintomática y afebril a los 10 días
del inicio del tratamiento. Como efecto secundario farmacológico presentó una hepatopatía progresiva asintomática de perfil citolítico, con valores de GOT y GPT de hasta 141 y
208 UI/l, respectivamente, a los 15 días del inicio del tratamiento, por lo que fue necesaria
la sustitución de isoniazida, rifampicina y pirazinamida por tratamiento antituberculoso de
- 149 -
segunda línea (linezolid, etambutol y amikacina, además del levofloxacino). Dada la buena
evolución del perfil hepático, se cambió progresivamente el tratamiento farmacológico, de
forma que se fue de alta hospitalaria con isoniazida, rifampicina y levofloxacino durante
otros 2 meses y posteriormente isoniazida y rifampicina durante otros 9 meses. En el seguimiento ambulatorio posterior la paciente se mantuvo asintomática y no presentó ninguna
otra complicación.
DISCUSIÓN
Ante una meningitis de instauración subaguda con pleocitosis linfocitaria, hipoglucorraquia
e hiperproteinorraquia hay que incluir en el diagnóstico diferencial la etiología tuberculosa,
que finalmente se demostró en el caso que presentamos.
La meningitis tuberculosa supone el 1% de todos los casos de tuberculosis y el 6% de las
infecciones extrapulmonares en individuos inmunocompetentes. Desde el punto de vista de
las manifestaciones clínicas, se distinguen tres fases más o menos diferenciadas: en primer
lugar, los pacientes presentan síntomas prodrómicos que duran 2-3 semanas consistentes
en malestar general, astenia, anorexia y febrícula de inicio insidioso. La segunda fase se
caracteriza por comenzar a presentar meningismo, con cefalea más intensa, vómitos, disminución del nivel de consciencia y afectación de pares craneales y/o de vías largas. En la
siguiente fase, denominada fase paralítica, el empeoramiento se acelera, la confusión da
lugar a estupor y coma, puede haber crisis epilépticas y habitualmente déficits focales neurológicos. La mayoría de los pacientes no tratados mueren en 5-8 semanas desde el inicio
de la enfermedad.
Por tanto, sospechar cuanto antes la enfermedad para comenzar pronto el tratamiento antituberculoso es vital. Para el diagnóstico es fundamental el análisis de LCR, que típicamente
muestra pleocitosis linfocitaria con 100-500 células/mm³, hiperproteinorraquia de 1-5 g/l e
hipoglucorraquia. La PCR para detección de Mycobacterium tuberculosis proporciona una
sensibilidad media del 56% y una especificidad del 98%, por lo que debe considerarse una
técnica complementaria y su negatividad, como ocurrió en nuestro caso, no excluye el diagnóstico.
En cuanto al tratamiento, se ha de iniciar ante la sospecha clínica alta, sin necesidad
de esperar al diagnóstico definitivo, ya que el pronóstico mejora con el inicio precoz del
mismo. Se recomienda iniciar un tratamiento intensivo con cuatro fármacos antituberculosos durante los dos primeros meses y continuar con al menos dos fármacos otros
7-10 meses.
Por otro lado, otra de las entidades que era obligatorio descartar en nuestra paciente, tal
y como se hizo, habida cuenta de sus antecedentes personales, era una carcinomatosis
leptomeníngea, comúnmente causada por melanoma, cáncer de mama, cáncer de pulmón
y procesos linfoproliferativos, puesto que el análisis citobioquímico de LCR en las meningitis carcinomatosas suele presentar pleocitosis moderada de menos de 500 células/mm3,
hiperproteinorraquia e importante hipoglucorraquia. El diagnóstico diferencial con el que se
abrió y se quiere cerrar esta discusión lo completan las meningitis fúngicas (principamente
la criptococosis), las meningoencefalitis víricas, las infecciones parameníngeas con extensión meníngea (sinusitis, abscesos cerebrales y epidurales), las meningitis bacterianas decapitadas, la neurosífilis, la neurosarcoidosis y la neurobrucelosis.
BIBLIOGRAFÍA
1. Blumberg HM, Burman WJ, Chaisson RE, Daley CL, Etkind SC, Friedman LN, et al. American Thoracic Society/Centers for Disease Control and Prevention/Infectious Diseases
- 150 -
Society of America: treatment of tuberculosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 167:
603-62.
2. Chemotherapy and management of tuberculosis in the United Kingdom: recommendations 1998. Join Tuberculosis Committee of the British Thoracic Society. Thorax. 1998;
53: 536.
3. Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JJ. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Phiadelpia: Elsevier; 2012; p. 1259-67.
4. Leonard J. Central nervous system tuberculosis. UpToDate. 2013.
Fig. 1. Corte axial de secuencia FLAIR con contraste intravenoso de la resonancia magnética en el que se
aprecia captación leptomeníngea a nivel del tronco del encéfalo.
- 151 -
¿Qué pone aquí?
E. M. Pacheco Cortegana, F. J. Abril Jaramillo,
S. Eichau Madueño, J. Molina Seguín
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
S. Pérez Sánchez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente varón de 57 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial
y diabetes mellitus tipo 2, hepatitis enólica y esplenectomía por plaquetopenia hacía 12
años. Era fumador de 30 cigarrillos/día y exbebedor. No tenía alergia ni había presentado
reacciones adversas a ningún medicamento. Realizaba tratamiento habitual con losartán/
hidroclorotiazida, metformina y ácido acetilsalicílico. Trabajaba como arquitecto técnico.
En el momento de acudir a Urgencias llevaba 5 días de evolución de la clínica, refiriendo
inicialmente cefalea occipital punzante y continua, de instauración progresiva, que no aumentaba con maniobras de Valsalva ni variaba según la posición corporal, que comenzó
tras realizar un esfuerzo físico. Posteriormente presentó desorientación espacial, sin ser
capaz de reconocer el trayecto habitual para llegar a casa y al lugar de trabajo y necesitando ayuda para llegar a su destino, situación de desorientación que mantuvo durante
unas 48 horas. A esto se le añadió dificultad para copiar números, siendo capaz de hacer
cálculos numéricos, al intentar copiar los resultados escribía otros distintos y no era capaz
de reconocer dichos números (esta situación, cuando acudió a Urgencias a las 24 horas,
ya se había resuelto, aunque presentaba alguna dificultad). De igual modo, no era capaz
de leer, al no reconocer palabras completas, aunque sí las letras. Presentaba dificultad para
reconocer y describir objetos del campo visual izquierdo, no así del campo visual derecho.
Examen físico
En la exploración neurológica se ponía de manifiesto buen nivel de vigilancia; orientado en
tiempo, espacio y persona; conservación de la memoria inmediata, a corto y a largo plazo;
no se evidenciaba apraxia ideatoria, ideomotora, del vestir ni constructiva; no agnosia visual
de formas, no simultagnosia; cálculo normal, aunque lento; no agrafia ni alexia; no agnosia
táctil pura; los campos visuales eran normales por confrontación, no presentaba déficit neurológico motor ni sensitivo, coordinación y equilibrio normales, marcha y estática normal.
La exploración general era normal.
- 152 -
Pruebas complementarias
•
Analíticamente no había hallazgos destacables.
•
El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal sin signos de isquemia aguda.
• La tomografía computarizada (TC) de cráneo (fig. 1) realizada en Urgencias mostraba
una hipodensidad en el margen derecho del esplenio del cuerpo calloso extendido a la
sustancia blanca del lóbulo occipital.
• Esta lesión también era visible mediante resonancia magnética (RM) de cráneo (fig. 2),
que mostraba restricción con la difusión, además de alteraciones sugestivas de encefalopatía isquémica de pequeño vaso, como hallazgos principales.
• También se realizó un eco-Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal, que mostraba ateromatosis ligera bilateral sin que provocaran estenosis significativas.
Diagnóstico
Con todos los datos obtenidos de la clínica y las pruebas complementarias, el paciente fue
diagnosticado de ictus isquémico de la arteria cerebral posterior derecha (con afectación
del margen derecho del esplenio del cuerpo calloso y parte del lóbulo occipital ipsilateral),
con síndrome de desconexión interhemisférica secundario regresivo.
Tratamiento
En el momento del alta, el paciente se encontraba asintomático subjetivamente (ya que de
forma objetiva no se apreció en ningún momento alteración), y se indicó adecuado control
tensional y glucémico (conseguido durante el ingreso hospitalario) y añadió al tratamiento
doble antiagregación plaquetaria y estatinas.
DISCUSIÓN
El cuerpo calloso es la comisura más grande del encéfalo que conecta los dos hemisferios
cerebrales. Se ubica en el fondo de la cisura longitudinal, y se divide en pico, rodilla, cuerpo
y esplenio1.
El cuerpo calloso permite la conexión entre ambos hemisferios cerebrales mediante las
neuronas transcallosas, que ejercen una acción tanto inhibidora como excitadora. De
esta manera, cada hemisferio puede modular de forma selectiva y localizada el funcionamiento de regiones homólogas contralaterales. Respecto a las funciones sensitivas, hay
un efecto excitador que permite completar la representación sensorial. En cuanto a las
funciones motoras, hay un efecto inhibidor que permite la independencia manual necesaria para llevar a cabo maniobras bimanuales asimétricas. Las lesiones en esta estructura
suponen una interrupción de la transferencia interhemisférica de la información, pudiendo
producir:
1. Alteración sensorial (somatoestésico: el paciente no reconoce estímulos aplicados sobre
el miembro contralateral; visual: no sabe decir si imágenes proyectadas en distintos campos visuales son idénticas o no).
2. Alteración de la denominación: incapaz de nominar estímulos, ya sean táctiles (pseudoastereognosia), visuales (pseudo-hemianopsia), auditivos, olfativos, emocionales, presentados en el hemisferio derecho.
3. Agrafia de la mano izquierda.
- 153 -
4. Alteraciones de las actividades gestuales: incapacidad para realizar movimientos bimanuales asimétricos, apraxia unilateral izquierda, signo de la mano extranjera (el paciente no
reconoce la mano derecha cuando la toma con la mano izquierda fuera del control visual)
y dispraxia diagonística (realización de movimientos incoordinados con el hemicuerpo izquierdo), apraxia constructiva con la mano derecha.
5. Alteraciones de la memoria visual y verbal sin afectar al reconocimiento.
Las causas de lesión del cuerpo calloso son múltiples: infartos del cuerpo calloso (infarto de
la arteria cerebral anterior o posterior), traumatismos craneoencefálicos, tumores del cuerpo calloso, enfermedad de Marchiafava-Bignami, enfermedad desmielinizante, agenesia
callosa2.
El infarto del esplenio del cuerpo calloso es poco frecuente, siendo menos del 8% de los infartos del cuerpo calloso, y se suele acompañar de lesión isquémica en otras localizaciones
irrigadas por la arteria cerebral posterior3.
Infartos en esta localización se pueden manifestar de forma aguda o subaguda, pudiendo
haber alteración del estado mental o signos de desconexión posterior anteriormente referidos. En este caso: pseudo-hemianopsia homónima izquierda (la información visual no llega
a las áreas integradoras visuales), dificultad para la lectura global teniendo que leer letra
a letra sin presentar agrafia (por la interrupción de las conexiones entre las áreas visuales
derechas y las áreas del lenguaje izquierdas sanas, dificultando la interpretación de los
símbolos lingüísticos) y agnosia topográfica4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Snell RS. El cerebro. En: Neuroanatomía clínica. 5.ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; p. 247-80.
2. Ventura RL. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Rev Psiquiatr Salud
Ment. 2003; 4: 29-42.
3. Padilla-Ibarra J, Andrade-Ramos MA, Núñez-Velasco S, Muñoz-López ME, RamírezOchoa S, Ruiz-Sandoval JL. Mujer de 60 años con alexia sin agrafia y heminegligencia
derecha. Hipoc Rev Med. 2011; 25: 18-20.
4. Ardila A. Las afasias. Disponible en: http: //www.psicomeditores.com/ebooks/lasafasias/
index.html.
- 154 -
Fig. 1. Tomografía computarizada de cráneo: hipodensidad en el margen derecho del esplenio del cuerpo
calloso.
Fig. 2. Resonancia magnética de cráneo con difusión: lesión isquémica en el margen derecho del esplenio
del cuerpo calloso.
- 155 -
¡No me toques la cabeza!
S. Fernández Menéndez, R. García Santiago,
A Galiana Ivars, N. González Nafría
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial de León. León
SUPERVISIÓN
B. Clavera de la Gándara
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 26 años, sin antecedentes médicos de interés, que acude a la consulta de Neurología por cefalea. Refiere que la cefalea empezó de manera insidiosa hace casi un año. El
paciente describe que nota ardor al tocarse una zona concreta de la zona parietal derecha
de su cabeza, donde además tiene la sensación de que tiene un bulto. El dolor solo aparece
cuando se toca esa zona y desaparece al poco de dejar de presionarla. Además, el paciente asocia dolor cervical, que ha ido en aumento en los últimos meses. No refiere síndrome
general, la cefalea no empeora con Valsalva o ejercicio. No hay antecedente traumático.
Examen físico
En la exploración física general no se encontraban datos patológicos, tampoco tenía focalidad neurológica. Cuando se exploraba la zona dolorosa referida, no se observaban lesiones sobre el cuero cabelludo, ni tenía dolor a la palpación del punto de Arnold. Al palpar
la calota craneal parietal derecha, se objetivaba una zona con un cambio de consistencia
ósea; además, se acompañaba de dolor.
•
Pruebas complementarias
Analítica: hemograma y fórmula sin alteraciones, velocidad de sedimentación globular de
48 mm, coagulación normal, bioquímica completa sin alteraciones.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: en la región parietal derecha se identifica una
lesión lítica en la calota craneal, con un diámetro antero-posterior de 5,4 cm, bordes biselados, presenta un secuestro óseo en su zona central y se asocia a una pequeña masa
de partes blandas extracraneal (figs. 1 y 2). En el arco posterior de C1 se identifican otras
dos lesiones líticas.
• Resonancia magnética (RM) de cráneo y cervical: No alteraciones en el parénquima
cerebral. Engrosamiento con hipercaptación de contraste de la duramadre en la localización de la lesión lítica ósea parietal. Lesión lítica en el arco posterior C1 que no produce
deformidad significativa sobre el saco ni afecta a la médula.
- 156 -
• TC de cuello-tórax-abdomen-pelvis: múltiples lesiones quísticas en los campos pulmonares superiores y medios; se descubre otra lesión lítica en el arco posterior de 10º de la
costilla izquierda.
• Gammagrafía ósea: además de las lesiones óseas ya descritas, se revelan otras de pequeño tamaño en la columna vertebral y el fémur derecho.
• PAAF de la lesión osteolítica de la calota: citología compatible con histiocitosis de células
de Langerhans.
Diagnóstico
Histiocitosis de Langerhans con afectación ósea y pulmonar.
Tratamiento
Sigue tratamiento en el Servicio de Hematología.
Evolución
Sigue revisión por el Servicio de Hematología. La lesión en C1 no precisó de tratamiento
quirúrgico.
DISCUSIÓN
La histiocitosis de Langerhans es una enfermedad hematológica, de naturaleza no bien
conocida. Se caracteriza por lesiones infiltrativas de células relacionadas con células mononucleares fagocíticas (macrófagos) y células dendríticas. Aunque las células infiltrativas
recuerdan morfológicamente a las células de Langerhans, los estudios indican que este no
es el origen de las mismas.
La clínica dependerá de la extensión y localización de las lesiones; lo más frecuente es que
se trate de lesiones óseas líticas aisladas o múltiples. Aunque es habitual encontrar lesiones en otros órganos, sobre todo en la piel, ganglios linfáticos, pulmón, timo, hígado, bazo,
médula ósea y sistema nervioso central.
La clínica neurológica vendrá dada por la localización de las lesiones óseas, no solo por el
dolor en la zona afectada, también por la repercusión en las estructuras circundantes. Por
ejemplo, puede existir una afectación medular por lesiones en las vértebras, o afectación
de pares craneales, crisis epilépticas u otras alteraciones por afectación de los huesos del
cráneo. Además, existe la posibilidad de extensión de las lesiones directamente al sistema
nervioso central, con posibilidad de desarrollar diabetes insípida, alteraciones cognitivas,
afectación cerebelosa y aumento de la presión intracraneal.
El caso tiene especial interés, ya que el motivo de consulta fue una cefalea, de la cual el
paciente llevaba quejándose muchos meses, sin que se hubieran hecho las investigaciones
pertinentes. Una buena anamnesis y exploración local de la zona manifestó que podría tratarse de una cefalea secundaria, por lo que se tomó la decisión de realizar una prueba de
imagen que fue importante para el diagnóstico de la enfermedad de base. Un mayor retraso
en el diagnóstico, hipotéticamente, podría haber derivado en una lesión medular cervical
por las lesiones en C1.
- 157 -
BIBLIOGRAFÍA
1. D’Ambrosio N, Soohoo S, Warshall C, Johnson A, Karimi S. Craniofacial and intracranial
manifestations of Langerhans cell histiocytosis: report of findings in 100 patients. AJR Am
J Roentgenol. 2008; 191: 589-97.
2. Grois N, Fahrner B, Arceci RJ, Henter JI, McClain K, Lassmann H, et al. Central nervous
system disease in Langerhans Cell histiocytosis. J Pediatr. 2010; 156: 873-81.
3. Grois N, Pötschger U, Prosch H, Minkov M, Arico M, Braier J, et al. Risk factors for diabetes insipidus in Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2006; 46: 228-33.
Fig. 1. Radiografía lateral de cráneo (topograma) obtenida con el escáner.
Fig. 2. Imagen de la tomografía computarizada craneal.
- 158 -
Dolor facial como síntoma inicial
en un ictus protuberancial
J. Arnau Barrés, J. Renau Lagranja,
B. Mollá Insa, M. Bas Abad
Servicio de Neurología
Hospital General de Castellón. Castellón de la Plana
SUPERVISIÓN
B. Claramonte Clausell
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 49 años, sin antecedentes de interés, remitido a Urgencias por presentar dolor
en el ojo izquierdo. El paciente describía dolor urente que había iniciado de forma brusca,
localizado en el ojo izquierdo y a la izquierda de la nariz. Al poco de iniciar el dolor, presentó
alteración del habla, mareo e inestabilidad de la marcha. A su llegada, el paciente se encontraba asintomático, pero durante su estancia en Urgencias reapareció el dolor con las
mismas características y síntomas acompañantes. Se objetiva tensión arterial de 230/130
mmHg. El cuadro se autolimitaba espontáneamente en minutos y recidivó hasta en tres
ocasiones, siempre acompañado de cifras tensionales elevadas y rebeldes al tratamiento.
En una de las ocasiones, añade al cuadro clínico debilidad en el hemicuerpo derecho.
Examen físico
La exploración del paciente mostró un cuadro fluctuante, presentando episodios de 15 a 20
minutos de duración caracterizados por dolor ocular seguido de disartria e inestabilidad de
la marcha. Entre los episodios, el paciente quedaba completamente asintomático. En uno
de los episodios, el paciente presentó hemiparesia derecha con fuerza 2-3/5, sin alteración
sensitiva, afasia, alteración de la motilidad ocular ni otra sintomatología acompañante.
Pruebas complementarias
Durante su estancia en urgencias, se realizaron una tomografía computarizada (TC) craneal y una resonancia magnética (RM) cerebral urgentes, sin encontrarse signos de lesión
aguda.
Diagnóstico
Ictus isquémico protuberancial paramediano izquierdo.
- 159 -
Tratamiento
Ante la inestabilidad del cuadro y la dificultad para el manejo de cifras tensionales, el paciente pasa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde presenta un nuevo episodio,
pero en esta ocasión, a pesar de ceder el dolor, el déficit se establece.
Se descarta tratamiento trombolítico por cifras tensionales elevadas y refractarias a tratamiento. Posteriormente, se realiza un nueva RM cerebral, que muestra ictus isquémico
protuberancial con distribución paramediana izquierda (fig. 1).
Evolución
Durante el ingreso en Cuidados Intensivos, y posteriormente en la sala de Neurología, el
paciente evoluciona de forma favorable, con recuperación parcial del déficit, presentando
en el momento del alta disartria parética leve y hemiparesia derecha 3/5 en el miembro superior y 4/5 en el miembro inferior.
DISCUSIÓN
El dolor es un síntoma de presentación poco habitual en la enfermedad vascular cerebral. A
nivel del troncoencéfalo, la afectación de las estructuras sensitivas trigeminales se ha asociado con el desarrollo de dolor facial de características similares a la neuralgia del trigémino en lesiones de tipo isquémico y hemorrágico. En estos casos, el dolor suele presentarse
tras el evento vascular y muy raramente aparece como síntoma inicial en el proceso agudo.
Los infartos pontinos pueden cursar con alteración sensitiva en su fase aguda debido a
la afectación de las vías sensitivas ascendentes. La disfunción del lemnisco medial o del
tracto espinotalámico pueden provocar hormigueos, hipoestesia o entumecimiento en las
extremidades contralaterales. De forma similar, en niveles bulbares, la afectación del núcleo espinal o del tracto descendente del trigémino pueden causar alteraciones sensitivas
a nivel facial homolateral.
En el caso de nuestro paciente, el dolor en “sal y pimienta” descrito por Caplan y Gorelik en
1983 se asocia con una lesión protuberancial paramediana ipsilateral demostrada por RM.
La distribución del infarto excluye la afectación de los núcleos principal y espinal del trigémino; no obstante, a nivel protuberancial, se produce la decusación del tracto trigéminotalámico, análogo al espinotalámico y que sí podría verse afectado por lesiones con esta
distribución.
Aunque los mecanismos fisiopatológicos de este fenómeno no están bien definidos en la
actualidad, se han comunicado varios casos con características similares. Las características del cuadro clínico son constantes, se describe un dolor agudo o escozor que aparece
de forma brusca afectando al área ocular y nasal unilateral que habitualmente se presenta
en forma paroxística y que se sigue de otros síntomas como disartria o debilidad en el hemicuerpo contralateral. Finalmente, el dolor cede y el déficit neurológico se establece. En
muchas ocasiones, las fluctuaciones coinciden con cifras tensionales elevadas.
Un hecho destacable del caso que presentamos es la ausencia de alteración en la neuroimagen mientras el cuadro tenía un curso fluctuante; la difusión no mostró ninguna alteración hasta que el déficit se hubo establecido y el dolor había cedido; esto hace pensar
que el dolor responde a una disfunción sensitiva transitoria de una vía que no se encuentra
directamente en el área isquémica, ya que una vez establecido el déficit, no queda alteración sensitiva residual.
- 160 -
En conclusión, el dolor facial en sal y pimienta supone una disfunción sensitiva transitoria
relacionada con estructuras a nivel pontino. Su presencia obliga a descartar lesión protuberancial de causa vascular, especialmente si se asocia a cifras tensionales elevadas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Caplan L, Gorelick P. Salt and pepper on the face pain in acute brainstem ischemia. Ann
Neurol. 1983; 13: 344-5.
2. Conforto A, Martin M, Ciríaco J, Leite C, Campos C, Yamamoto F, et al. ‘Salt and Pepper’
in the eye and face: a prelude to brainstem ischemia. Am J Ophthalmol. 2007; 144: 322-5.
3. Doi H, Nakamura M, Suenaga T, Hashimoto S. Transient eye and nose pain as an initial
symptom of pontine infarction. Neurology. 2003; 60: 521-3.
4. Helgason CM, Wilbur AC. Basilar branch pontine infarction with prominent sensory signs.
Stroke. 1991; 22: 1129-36.
5. Masjuan J, Baron M, Lousa M, Gobernado JM. Isolated pontine infarctions with prominent ipsilateral midfacial sensory signs. Stroke. 1997; 28: 649-51.
Fig. 1. Secuencia T2 de la resonancia magnética realizada tras el establecimiento del déficit, en la que se
observa un infarto protuberancial paramediano izquierdo.
- 161 -
Oftalmoplejia compleja recurrente
D. Rovira Sirvent, E. Herranz Calero, Z. Luciano García
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés
SUPERVISIÓN
C. A. Cemillán Fernández
Jefe de Sección
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 51 años con antecedentes de hipertensión arterial, hepatopatía crónica por VHC
y artritis reumatoide, que comienza 6 años antes con episodios repetidos de diplopía horizontal de duración variable (de 24 horas a 5 días), con una frecuencia aproximada trimestral, sin asociarse a alteración del lenguaje, de la deglución, signos disautonómicos y dolor
ocular. Además, el paciente tenía episodios de cefalea que en los últimos 2 años había
empeorado en intensidad y frecuencia, se había hecho punzante, de localización frontoparietal derecha, con una frecuencia cada 3-4 meses y con respuesta moderada a triptanes
orales y analgésicos habituales. Unas horas después del inicio de la cefalea comenzaba
con diplopía horizontal, náuseas, vómitos, sonofobia y fotofobia, que le impedía realizar sus
actividades habituales.
Examen físico
En las exploraciones realizadas en los primeros años de seguimiento, se observaba una
desconjugación ocular en la posición primaria de la mirada, con diplopía horizontal y empeoramiento en dextroversión extrema, con restricción de la abducción del ojo derecho. En
alguna ocasión se objetivó ptosis izquierda, diplopía en la mirada extrema a la izquierda y
hacia arriba y restricción oculomotora izquierda en supraversión. No había fatigabilidad. Las
pupilas eran normales y el resto de la exploración neurológica fue normal.
Pruebas complementarias
• Bioquímica: AST 136 UI/l, ALT 121 UI/l, GGT 318 UI/l, resto normal. Hemograma normal
excepto 130.000 plaquetas/mm3. Función tiroidea normal. Crioglobulinas negativas.
• Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y anti-MUSK negativos. Estimulación repetitiva
y jitter normales.
• Tomografía computarizada (TC) torácica normal.
• Resonancia magnética (RM) craneal con gadolinio intravenoso: lesión extraaxial adyacente al clivus en el lado derecho, a nivel de la cisterna prepontina, con amplia base de
- 162 -
implantación en el hueso y con unas dimensiones aproximadas de 16,5 mm (axial) x 9,3
mm (espesor) x 25,3 mm (craneocaudal), que presenta captación intensa y homogénea
de contraste y que puede corresponder con un meningioma en placa (fig. 1).
Diagnóstico
• Episodios recurrentes de oftalmoplejia bilateral (VI par craneal derecho y III izquierdo),
valorados inicialmente como miastenia gravis seronegativa.
•
Cefalea de características migrañosas frontoparietal derecha.
•
Meningioma de clivus adyacente a la cisterna prepontina derecha.
Tratamiento y evolución
Fue diagnosticado inicialmente de miastenia gravis seronegativa y recibió tratamiento con
piridostigmina, cursos de esteroides en cada recaída con resolución de los síntomas después de unas semanas, y azatioprina.
DISCUSIÓN
Durante los dos primeros años de seguimiento, el cuadro clínico del paciente podría ser
el de una miastenia gravis seronegativa, con episodios repetidos de diplopía horizontal,
afectación de la abducción del ojo derecho, supraversión izquierda y ptosis izquierda, que
respondían al tratamiento esteroideo. Es en los últimos años cuando la diplopía (paresia
del VI derecho exclusivamente) siempre estaba precedida de cefalea intensa frontoorbitaria
derecha. Este cambio de los síntomas nos hizo replantear el diagnóstico inicial de miastenia
gravis seronegativa por el de una oftalmoplejia dolorosa. Dentro del diagnóstico diferencial,
habría que pensar en el síndrome de Tolosa-Hunt, si bien el dolor se define como periocular, unilateral y urente, y la RM craneal de nuestro paciente no tiene signos de infiltración
granulomatosa en los senos cavernosos (gran sensibilidad para su diagnóstico), aunque
hay casos descritos con RM normal. La buena respuesta a los corticoides podría ir a su
favor. Por otra parte, la aparición de un meningioma en el clivus podría afectar al canal de
Dorello derecho y, por tanto, producir una neuropatía compresiva del VI par. Sin embargo,
la clínica episódica y no progresiva lo hacen poco probable.
En nuestro paciente, la recurrencia de los síntomas y la asociación con crisis migrañosas
orientan más al diagnóstico de migraña oftalmopléjica. Esta suele iniciarse en la infancia o
adolescencia, y lo más habitual es la monoparesia del III, VI o IV, ipsilateral a la crisis migrañosa. Se han descrito muchos casos de inicio en la edad adulta en pacientes con migrañas
sin aura de años de evolución, en los que aparece la oftalmoplejia coincidiendo con un empeoramiento de la migraña. En los adultos, los nervios que con mayor frecuencia se afectan
son el VI, el III y el IV aislados, aunque la asociación de III y VI es relativamente habitual.
Responden bien al tratamiento con corticoides orales y se recomienda añadir tratamiento
preventivo de migraña.
BIBLIOGRAFÍA
1. Chen PK, Wang SJ. Ophthalmoplegic migraine: Migraine variant or cranial neuralgia?
Cephalalgia. 2012; 32: 515-7.
2. Lal V, Sahota P, Singh P, Gupta A, Prabhakar S. Ophthalmoplegia with migraine in adults:
is it ophthalmoplegic migraine? Headache. 2009; 49: 838-50.
- 163 -
3. Margari L, Legrottaglie AR, Craig F, Petruzzelli MG, Procoli U, Dicuonzo F. Ophthalmoplegic migraine: Migraine or oculomotor neuropathy? Cephalalgia. 2012; 32: 1208-15.
Fig. 1. Resonancia magnética craneal tras contraste intravenoso: meningioma en placa en la región del clivus
derecho.
- 164 -
Miopatía de inicio tardío.
Cuando no es lo que parece
P. de la Riva Juez, M. Tainta Cuezva,
N. Gonzalo Yubero, M. Arruti González
Servicio de Neurología
Hospital Donostia. Donostia-San Sebastián
SUPERVISIÓN
J. J. Poza Aldea
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 69 años remitida a consulta de Neurología general por debilidad de piernas. La
paciente refiere que, alrededor de los 56 años, comenzó a sentir agarrotamiento en las
manos y debilidad en los pies, que progresó lentamente a lo largo de los siguientes años. A
la vez, notó que se le adelgazaba y alargaba la cara, y comenzó a sentir dolor en la región
malar. Poco a poco, su postura fue cambiando. Le costaba mantenerse erguida, viéndose
obligada a apoyar las manos en la región lumbar para mantenerse erecta, especialmente
al andar. En los últimos años, le cuesta incorporarse de una silla si no apoya las manos en
las rodillas. Tiene la sensación de que su movilidad empeora cuando hace frío. Entre sus
antecedentes personales destacan varias consultas en Cardiología por cuadros sincopales
con pérdida de consciencia de corta duración. El estudio cardiológico completo fue normal.
Dos años antes había sido diagnosticada de hipercolesterolemia e iniciado tratamiento con
lovastatina, que hubo de suspender por sufrir intensas mialgias. Había sido intervenida de
fibroma mamario, polipectomía endoscópica y catarata cortical anterior bilateral. No tomaba
ningún tratamiento. En cuanto a sus antecedentes familiares, un hermano sufre enfermedad de Parkinson. Sus otros seis hermanos, sus padres, sus hijos y su única nieta no tienen enfermedades neurológicas conocidas. Su padre había fallecido a los 47 años de una
neoplasia de laringe.
Examen físico
En la exploración física destacaba una facies miopática con cierre ocular completo pero
débil, oftalmoparesia con dificultad en la mirada extrema y sonrisa horizontal. Presentaba una marcada atrofia de la musculatura masticadora, tanto de los músculos temporales
como de los maseteros. El paladar era ojival y la voz nasal. Se apreció una clara debilidad
de los músculos flexores del cuello. Era evidente una debilidad generalizada, que afectaba
tanto a los músculos del tronco como a la musculatura de las extremidades, tanto proximal
como distal, si bien con un cierto predominio en esta última. La marcha era anadeante con
estepaje bilateral e imposibilidad para andar de talones y puntillas. Al ponerse en pie, la paciente presentaba una camptocornia que se acentuaba con la marcha, salvo que corrigiera
- 165 -
la postura apoyando las manos en la región lumbar. Los reflejos estaban apagados de forma generalizada. No se objetivó déficit sensitivo. No se observó en la exploración miotonía
clínica, atrofia lingual ni escápula alada.
La exploración sistémica general era normal.
Pruebas complementarias
• La analítica completa no mostró alteraciones y la CK era de 76 UI/l.
• Una resonancia magnética (RM) de pelvis realizada 2 años antes de la primera consulta
mostró atrofia muscular bilateral importante en los glúteos.
• Se realizó una electromiografía, que se informó como presencia de descargas miotónicas en reposo, sobre todo en las manos y patrón miopático distal en las extremidades
inferiores.
•
•
La impresión diagnóstica, inicialmente por el fenotipo clínico y posteriormente por los
hallazgos de la electromiografía, fue de distrofia miotónica (DM) de Steinert y se solicitó
estudio genético para DM 1, que fue negativo (5 repeticiones para el alelo 1 y 12 para el
alelo 2) y para DM 2, también negativo (patrón analizado mediante TP-PCR, triplet repeat
primed). Ante estos hallazgos, se amplió el estudio diagnóstico con un nuevo electromiograma, una RM muscular de cuerpo entero y una biopsia muscular.
La nueva electromiografía mostró que las descargas previamente consideradas como
miotónicas no tenían el patrón creciente-decreciente típico de este tipo de descargas,
sino que tenían un principio y final brusco que no corresponde con la miotonía y que por
tanto se consideraron como descargas pseudomiotónicas.
• La RM muscular de cuerpo entero mostró una marcada atrofia y sustitución grasa en los
músculos sóleo y gemelos internos, y más moderada en la musculatura dorsiflexora de
pies y peroneos en las piernas, así como de semimembranoso y bíceps femoral en los
muslos y de la musculatura glútea. No se observaron cambios atróficos en los músculos
de las extremidades superiores ni de la cintura escapular. La musculatura paravertebral,
tanto a nivel lumbar como dorsal y cervical, estaba intensamente afectada. La resolución
de las imágenes obtenidas no permitió valorar adecuadamente la musculatura craneal
(fig. 1).
•
En el estudio anatomopatológico realizado de la biopsia obtenida del músculo bíceps
braquial se observó variabilidad en el tamaño de las fibras musculares. Existía un predominio de las fibras tipo 1 que tenían menor tamaño y cuyos núcleos se disponían centralmente. Las fibras tipo 2 de mayor tamaño y raramente mostraban núcleos centrales. Se
concluyó que los hallazgos eran compatibles con una miopatía centronuclear (fig. 2).
•
Con el resultado de la biopsia, y teniendo en cuenta el fenotipo clínico y las características de la paciente, se solicitó un estudio genético para la miopatía centronuclear relacionada con la dinamina 2 que mostró una mutación en el exón 14 gen de la dinamina,
DNM2 (c.1564C>T, p.Arg522Cys).
Diagnóstico
Miopatía centronuclear por mutación en el gen de la dinamina 2.
Tratamiento
No se pautó tratamiento específico.
- 166 -
Evolución
La debilidad de la paciente ha progresado lentamente y en la actualidad presenta disfagia,
disnea de moderados esfuerzos y camina con ayuda de un andador.
DISCUSIÓN
La miopatía centronuclear es una forma de miopatía congénita poco frecuente, que cursa con debilidad generalizada y atrofia lentamente progresivas1. Hay heterogeneidad
genética, y hasta el momento se han descrito cuatro genes cuyas mutaciones pueden
dar lugar a este cuadro clínico, con distinto patrón de herencia: el gen de la dinamina 2
responsable de formas autosómicas dominantes2, los que codifican la anfifisina 2 y el
receptor de la rianodina, que se transmiten con un patrón autosómico recesivo, y el de
la miotubularina, que se transmite con un patrón recesivo ligado al cromosoma X. En
nuestro caso, la ausencia de antecedentes familiares hubiera hecho pensar en principio
en un patrón de herencia recesivo o en una forma esporádica por una nueva mutación.
No obstante, el fallecimiento del padre antes de la edad a la que supuestamente se habían iniciado los síntomas en nuestra paciente, no nos permitía descartar un patrón de
herencia autosómico dominante.
La dinamina 2 es una proteína ubicua que participa en varios procesos celulares como la
endocitosis, la citoquinesis, la fagocitosis y la migración celular3. La miopatía ocasionada
por mutaciones en este gen tiene un fenotipo muy variable, oscilando desde formas graves
de inicio neonatal a formas más leves lentamente progresivas y de inicio más tardío. El
caso clínico presentado muestra los hallazgos clínicos típicos de esta miopatía, que incluyen oftalmoparesia y debilidad facial junto con debilidad de predominio distal, pero el debut
de los síntomas fue llamativamente tardío. No obstante, un aspecto a considerar es que la
presencia de paladar ojival en esta paciente indica que existía una disfunción de la musculatura craneofacial desde el nacimiento. Por tanto, podemos pensar que el cuadro clínico
se había iniciado a una edad temprana, pero que la progresión del mismo había sido muy
lenta, de modo que la debilidad de los miembros no fue evidente hasta bien entrada la edad
adulta. Otro dato a favor de la presencia de una miopatía poco sintomática de inicio precoz
es la aparición de mialgias intensas e incapacitantes en relación con la toma de estatinas,
que obligaron a suspender el tratamiento. Se considera que los pacientes con miopatías
genéticas son más susceptibles a desarrollar síntomas musculares como efecto secundario
de las estatinas que los pacientes sanos, y se ha descrito que la administración de estos
hipolipemiantes puede desenmascarar una miopatía subyacente que hasta ese momento
se había mantenido silente4.
Otro aspecto a destacar es que los pacientes con esta miopatía presentan reflejos osteotendinosos apagados o abolidos, lo que nos recuerda el solapamiento existente entre esta
miopatía centronuclear y la polineuropatía periférica hereditaria tipo Charcot- Marie-Tooth
asociada al gen DNM2 (CMTD1B y CMT2M). Las dos entidades pueden ser secundarias a
mutaciones diferentes en el mismo dominio e incluso en aminoácidos vecinos de la proteína
dinamina 2 y, en consecuencia, se ha sugerido que existe una selectividad tisular de las
diferentes mutaciones del gen DNM25.
Por otro lado, el diagnóstico en esta paciente se orientó inicialmente hacia una distrofia miotónica de Steinert, ya que presentaba un cuadro de debilidad típico y los hallazgos electrofisiológicos apoyaron la sospecha. Sin embargo, y una vez conocido el diagnóstico definitivo,
reconocemos que la paciente presentaba rasgos sutiles que no se correspondían con esta
entidad como son la oftalmoparesia y las descargas de inicio y fin brusco en el electromiograma y que, de haberse identificado y considerado, hubieran permitido orientar mejor el
diagnóstico desde el inicio. La miotonía o pseudomiotonía eléctrica pero sin manifestacio- 167 -
nes clínicas es un hallazgo relativamente inespecífico, que podemos encontrar en diversas
miopatías, como la enfermedad de Pompe o las miopatías miofibrilares, entre otras.
El caso clínico presentado es, por lo tanto, un claro ejemplo de la importancia de la exploración física exhaustiva y la interpretación correcta de las pruebas complementarias como
herramientas indispensables en el diagnóstico genético dirigido de las enfermedades neuromusculares.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jungbluth H, Wallgren-Pettersson C, Laporte J. Centronuclear (myotubular) myopathy.
Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 26.
2. Praefcke GJ, McMahon HT. The dynamin superfamily: universal membrane tubulation
and fission molecules? Nat Rev Mol Cell Biol. 2004; 5: 133-47.
3. Bitoun M, Maugenre S, Jeannet PY, Lacène E, Ferrer X, Laforêt P, et al. Mutations in
dynamin 2 cause dominant centronuclear myopathy. Nat Genet. 2005; 37: 1207-9.
4. Sailler L, Pereira C, Bagheri A, Uro-Coste E, Roussel B, Adoue D, et al. Increased exposure to statins in patients developing chronic muscle diseases: a 2-year retrospective
study. Ann Rheum Dis. 2008; 67: 614-9.
5. Böhm J, Biancalana V, Dechene ET, Bitoun M, Pierson CR, Schaefer E, et al. Mutation
spectrum in the large GTPase dynamin 2, and genotype-phenotype correlation in autosomal dominant centronuclear myopathy. Hum Mutat. 2012; 33: 949-59.
Fig. 1. Miopatía centronuclear por déficit de dinamina 2. Resonancia magnética muscular. Cortes axiales en
secuencia T2 del muslo y la pierna. Se observa atrofia de la musculatura del compartimento posterior del
muslo y de los músculos sóleo y gemelo interno en la pierna.
- 168 -
Fig. 2. Miopatía centronuclear por déficit de dinamina 2. Cortes anatomopatológicos de la biopsia del músculo
bíceps braquial. 1. Tinción de hematoxilina-eosina que muestra atrofia de fibras con núcleos centrales. 2.
Tinción NADH-TR en la que se observa que las fibras atróficas predominantes que tienen núcleos centrales
son de tipo 1.
- 169 -
Un síndrome cerebeloso poco
frecuente
C. M. Garnés Sánchez, F. A. Fuentes Ramírez,
J. J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario Santa María del Rosell.
Cartagena
SUPERVISIÓN
E. Hernández Hortelano
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 42 años sin antecedentes personales de interés, salvo madre y tía maternas fallecidas de cáncer ovárico, que consulta en Urgencias por cefalea, mareo e inestabilidad
progresiva de la marcha de un mes de evolución. Asocia en las últimas semanas empeoramiento clínico debido a la aparición de diplopía fluctuante y disartria. Ingresa en Neurología
para su estudio.
Examen físico
Buen estado general, auscultación cardiaca y pulmonar anodinas, abdomen globuloso
blando y depresible, sin masas ni megalias. Neurológicamente se encuentra consciente y
orientada, habla discretamente disártrica, nistagmus horizontal hacia la izquierda, resto de
pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad conservadas. Leve dismetría en las extremidades derechas y sutil en las extremidades izquierdas, marcha atáxica que le impide la
deambulación. En los días sucesivos presenta empeoramiento con habla escandida ininteligible, dismetría bilateral y ataxia truncal que le impide incluso la sedestación.
Pruebas complementarias
• En la analítica destaca Ca 19.9: 67 (valores normales < 37).
• Resonancia magnética (RM) cerebral: leve hiperseñal bilateral y simétrica en ambos hemisferios cerebelosos, sugerente de cerebelitis (fig. 1).
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): 49 leucocitos (100% mononucleares), proteínas 56; glucosa: 92; BOC: positivas.
•
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica: mioma uterino.
RM mamas: quistes simples.
• PET-TC: adenopatía retroperitoneal interaortocava de características malignas con dudosa captación en el parametrio derecho. Se intenta punción de la adenopatía retroperitoneal con ecoendoscopio sin éxito. Autoanticuerpos anti-Yo en suero: positivos.
- 170 -
•
Con estos hallazgos se programa para laparoscopia exploratoria en busca de neoplasia
primaria de adenopatía intraaortocava. Se obtiene consentimiento de la paciente y la
familia para la realización de histerectomía y doble anexectomía durante la laparoscopia
un mes después del inicio de la clínica. La anatomía patológica confirma la existencia
de una lesión microscópica sugerente de adenocarcinoma poco diferenciado tipo seroso
localizado en las fimbrias de la trompa de Falopio derecha. Estadio IIIC de la FIGO.
Diagnóstico
Degeneración cerebelosa paraneoplásica con autoanticuerpos anti-Yo secundaria a adenocarcinoma poco diferenciado de fimbrias.
Tratamiento
Inicialmente, antes de conocerse la etiología del síndrome cerebeloso y ante el empeoramiento clínico de la paciente, se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas, presentando una leve mejoría. Durante la laparoscopia se realizó
histerectomía y doble anexectomía. Tras los resultados de la anatomía patológica y conocer
que se trataba de un adenocarcinoma de fimbrias se pautó tratamiento con 6 ciclos de quimioterapia (carboplatino/paclitaxel).
Evolución
Tras un año y medio de seguimiento, la paciente no muestra datos de recaída tumoral,
siendo las analíticas con marcadores tumorales y las pruebas de imagen actualmente negativas. Los anticuerpos anti-Yo persisten a títulos elevados. Desde el punto de vista neurológico, presenta habla escandida, nistagmus horizontal a la izquierda, dismetría de las
cuatro extremidades, con ataxia franca que le impide la deambulación, por lo que utiliza silla
de ruedas. Ha iniciado rehabilitación y logopedia. La paciente refiere mejoría subjetiva de
la clínica neurológica.
DISCUSIÓN
Los síndromes paraneoplásicos se definen como una constelación de síntomas no metastásicos relacionados con los efectos sistémicos de una neoplasia maligna1. La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) constituye un síndrome neurológico raro caracterizado por la aparición subaguda de disfunción cerebelosa mediada por reacción cruzada de
anticuerpos contra antígenos tumorales y tejido cerebeloso2,3. A pesar de la rareza de este
síndrome, más del 50% de los pacientes mayores de 50 años con degeneración cerebelosa
subaguda tienen su origen en fenómenos paraneoplásicos1. El cáncer de ovario, cáncer de
pulmón, cáncer de mama y el linfoma de Hodgkin son las neoplasias más frecuentemente
asociadas con DCP. Los tres anticuerpos antineuronales más frecuentemente asociados
con DCP son los anti-Hu, anti-Yo y anti-Ri.
El desarrollo de cuadro cerebeloso subagudo con títulos elevados de anti-Yo obligaría a
descartar la existencia de una neoplasia oculta, generalmente ginecológica1. Los signos y
síntomas neurológicos de la DCP incluyen: ataxia, alteración de la marcha, disartria, diplopía, vértigo y nistagmus4.
Estos síntomas a veces preceden al descubrimiento de la neoplasia subyacente en más de
un año, y pueden dar lugar a una discapacidad grave, mientras que el tumor se encuentra
asintomático2,5. La búsqueda inicial del tumor es a menudo negativa. En una minoría de
- 171 -
pacientes, el síndrome neurológico comienza después de que el cáncer haya sido diagnosticado, en otras ocasiones aparece anunciando la recaída de un tumor previamente tratado
y, a veces, ocurre cuando el cáncer se encuentra en remisión.
El diagnóstico diferencial incluye la invasión directa por el tumor o metástasis, degeneración cerebelosa familiar (suele tener un curso más lento), infecciones, lesiones vasculares, alteraciones hidroelectrolíticas o toxicidad por quimioterápicos1. El estudio diagnóstico
debería incluir una TC o una RM tóraco-abdómino-pélvica, mamografía y niveles de Ca
125. Si estas pruebas son negativas, el siguiente escalón sería la realización de una PET.
La laparoscopia y/o la laparotomía estarían indicadas en caso de evidencia de patología,
aunque también se justificarían en el caso de estudio de imagen y mamografía negativa y
presencia de anticuerpos anti-Yo positivos1.
La revisión sistematizada de la literatura médicademostró la escasa asociación de DCP
anti-Yo positiva con adenocarcinoma tubárico4. Se trata de una asociación poco frecuente,
y más aún cuando la neoplasia se localiza en las fimbrias tubáricas, como ocurre en nuestro
caso.
Los títulos de anti-Yo pueden persistir indefinidamente, incluso después de la curación del
cáncer subyacente1, y no suelen guardar relación con la evolución clínica u oncológica de
las pacientes5.
Cabe destacar la importancia de una actuación rápida y agresiva, antes de que los síntomas neurológicos progresen hacia la discapacidad o incluso la muerte, mejorando así la
calidad y la supervivencia de los pacientes2.
En general, el déficit neurológico suele empeorar al inicio del cuadro y posteriormente se
estabiliza tras la resección tumoral, aunque la regresión de los síntomas cerebelosos tras
la resección del tumor ha sido descrita1.
Existen publicaciones con mejoría clínica tras plasmaféresis, inmunoglobulinas o corticoides, pero en general no existe o hay una mínima mejoría debido a que los anticuerpos son
intratecales y no se ven afectados por el tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulinas
intravenosas1,2.
Este caso ilustra la importancia del conocimiento de los síndromes paraneoplásicos, del
diagnóstico precoz y de un tratamiento multidisciplinar, teniendo en cuenta que a menudo
preceden a un cáncer potencialmente curable y que una rápida actuación podrá obtener
buenos resultados a largo plazo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Land R, Carter J, Houghton R, Atkinson K, Dalrymple C. Gynaecology meets neurology:
Paraneoplastic cerebellar degeneration. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2005; 45: 79-81.
2. Russo AE, Scalone S, Leonardi GC, Scalisi A, Giorda G, Sorio R. Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with ovarian cancer. Oncology Lett. 2013; 5: 681-3.
3. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl
J Med. 2003; 349: 1543-54.
4. Tanaka K, Igarashi S, Yamazaki M, Nakajima T, Miyatake T, Sakai K. Paraneoplastic
cerebellar degeneration: successful early detection and treatment of cancer through characterization of the anti-Purkinje cell antibody. Intern Med. 1992; 31: 1339-42.
5. Levite R, Fishman A, Kesler A, Altaras M, Gadoth N. Paraneoplastic cerebellar degeneration heralding fallopian tube adenocarcinoma. Int J Gynecol Cancer. 2001; 11: 169-71.
- 172 -
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral: leve hiperseñal bilateral y simétrica en ambos hemisferios cerebelosos, sugerente de cerebelitis.
- 173 -
Hay cosas del corazón
que la razón no entiende
M. R. de Torres Chacón, A. M. Domínguez Mayoral,
E. M. Pacheco Cortegana, S. Eichau Madueño
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
J. Viguera Romero
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 19 años, sin factores de riesgo cardiovascular, sin enfermedades de interés. Consumidor ocasional de alcohol y cannabis.
Acude a consultas externas de Neurología derivado por su médico de Atención Primaria por
cuadros de pérdida de consciencia de alrededor de un minuto de duración, con contracciones musculares generalizadas y mordedura de la lengua. No hay relajación de esfínteres
ni memoria de lo ocurrido. Recuperación posterior espontánea, rápida y con mínima desorientación.
Se realiza un primer estudio con resonancia magnética (RM) y electroencefalograma (EEG)
dentro de la normalidad, sin apreciarse actividad epileptiforme. Se decide no poner tratamiento y el paciente es citado al año para revisión.
Al año acude a consultas de nuevo, refiriendo que ha sufrido varias crisis en este periodo,
de las mismas características, a veces coincidentes con el consumo de alcohol y cannabis.
Se realiza un nuevo EEG, en privación de sueño, observándose actividad fronto-rolándica
derecha con difusión homo y contralateral, evidenciado durante la vigilia, la hiperventilación, la fotoestimulación y el sueño.
Examen físico
Consciente, orientado y colaborador. Buena coloración de piel y mucosas. Adecuado estado de nutrición e hidratación. Hemodinámicamente estable. Tensión arterial 140/64 mmHg,
frecuencia cardiaca 85 lpm. Auscultación cardiaca: tonos puros y rítmicos sin soplos a buena frecuencia. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Abdomen sin hallazgos. Miembros inferiores sin edemas, con pulsos pedios presentes
y simétricos.
Exploración neurológica: sin hallazgos de interés.
- 174 -
Tratamiento
El paciente es diagnosticado de epilepsia generalizada tónico-clónica y comienza tratamiento con levetiracetam 500 mg, un comprimido cada 12 horas.
Evolución
Con el tratamiento prescrito, el paciente permanece estable, con buen cumplimiento terapéutico, disminuyendo el número de episodios.
A los 2 años de comenzar el tratamiento se decide realizar un nuevo EEG de control. Durante la realización de la prueba presenta un episodio de mareo subjetivo con caída de
cabeza y desconexión del medio acompañado de sacudidas musculares, de segundos de
duración, que se traduce en el EEG por un enlentecimiento generalizado en rango delta a
causa de una asistolia, objetivada en el registro electrocardiográfico, de 13-14 segundos de
duración, precedido por una bradicardia progresiva, con posterior recuperación espontánea
y leve desorientación (figs. 1 y 2).
El paciente es derivado al Servicio de Urgencias, donde ingresa primero en Recuperación y
posteriormente pasa a la Unidad de Enfermedades Coronarias. Durante el ingreso permanece asintomático en todo momento, sin repetición del episodio. El paciente es diagnosticado de síncope por paro sinusal y se decide la implantación de un marcapasos definitivo
DDDR, siendo dado de alta a los pocos días.
Tras lo ocurrido, el paciente es revisado en consultas externas de Neurología, donde se
atribuyen los episodios de pérdida de consciencia a la patología cardiaca, pero sin poder
descartar el origen epiléptico por la actividad paroxística detectada en el estudio EEG. Se
decide mantener el tratamiento con levetiracetam hasta la revisión en un año, para la realización de un nuevo EEG y decisión terapéutica final.
Al año, el paciente permanece asintomático y se realiza un nuevo EEG, que resulta normal,
sin apreciarse actividad paroxística. Se retira el tratamiento antiepiléptico.
Desde entonces, el paciente no ha vuelto a presentar nuevos síncopes ni episodios epilépticos, continúa con seguimiento en la Unidad del Ritmo con correcto funcionamiento del
marcapasos.
Pruebas complementarias
• Primer EEG (2008): registro de vigilia con actividad fundamental dentro de la normalidad.
• RM (2008): mínimo quiste mucoso en la pared lateral del seno maxilar izquierdo. Resto
del estudio dentro de la normalidad.
• Segundo EEG, en privación de sueño (2009): actividad fundamentalmente normal, actividad fronto-rolándica derecha con difusión homo y contralateral, evidenciando durante
la vigilia, la hiperventilación, la fotoestimulación y el sueño.
• Tercer EEG de control (2011): registro de vigilia con actividad fundamental dentro de los
valores normales. Episodio de asistolia de 14 segundos de duración traducido por enlentecimiento generalizado del trazado electroencefalográfico de aproximadamente 6-7
segundos (figs. 1 y 2).
• Electrocardiograma al ingreso en la Unidad de Enfermedades Coronarias (2011): Ritmo
sinusal a 80 lpm. Eje 60º. QRS normal. No alteraciones del segmento ST ni de la onda T.
No imagen de bloqueos.
- 175 -
• Último EEG de control (2013): registro de vigilia con actividad fundamental dentro de los
valores normales, no se registra actividad paroxística, asimetrías, ni otras anomalías de
significación patológica.
Diagnóstico
En un primer momento, el paciente es diagnosticado de epilepsia generalizada tónico-clónica, cambiando finalmente a síncopes convulsivos por paro sinusal tras observar el episodio
de asistolia durante el EEG.
DISCUSIÓN
El síncope convulsivo se define como una “pérdida de conocimiento acompañada de contracciones musculares” y es siempre una posibilidad diagnóstica que no debemos olvidar
ante una sospecha de crisis epiléptica en un paciente no diagnosticado previamente de
epilepsia.
La incidencia del síncope convulsivo es aproximadamente de un 12% de los pacientes que
presentan un síncope1. El mecanismo fisiopatológico se cree relacionado con la desinhibición de las neuronas medulares como consecuencia de la hipoxia cerebral transitoria que
acompaña al síncope. Cuando esto ocurre, hay un breve aumento de las señales reticuloespinales, que activan las motoneuronas de la médula, dando como resultado sacudidas
mioclónicas, espasmos tónicos e incluso eversión ocular y automatismos, que pueden hacernos confundir el episodio con una crisis epiléptica2.
Debemos sospechar que nos encontramos ante esta entidad en pacientes con historia
familiar de patología cardiaca o episodios de muerte súbita y, sobre todo, cuando el episodio se acompaña de síntomas como náuseas, mareo con sensación de desvanecimiento,
sudoración profusa y palidez antes de la pérdida del tono postural y las sacudidas musculares que usualmente suelen ser breves, raramente duran más de un minuto, multifocales y
asincrónicas, pudiendo afectar tanto a la musculatura proximal como a la distal y orofacial3.
La recuperación es rápida, aunque puede acompañarse de un breve periodo de desorientación posterior.
Las patologías más comúnmente asociadas al síncope convulsivo son de causa cardiaca:
bloqueos de rama, bloqueos auriculoventriculares, fenómenos de preexcitación como el
síndrome de Wolff-Parkinson-White, síndrome del nodo sinusal enfermo, hipertrofia ventricular izquierda y Ssíndrome del QT largo4.
El estudio para diferenciar entre síncope convulsivo y crisis epiléptica debe incluir las siguientes pruebas complementarias:
•
Electrocardiograma de doce derivaciones. Como la normalidad de la prueba no excluye
la causa cardiaca, se debe realizar un Holter de 24 horas si la sospecha de patología
cardiaca es alta.
•
Ecocardiograma para detectar patología estructural cardiaca.
• Electroencefalograma (EEG) de 30 minutos intercrítico, que puede ser normal incluso en
pacientes epilépticos conocidos. Cuando se sospecha origen epiléptico de las crisis pero
el EEG es negativo, es necesaria la realización de EEG seriados para la confirmación o
desestimación de la sospecha. El EEG durante el sueño y en privación de sueño aumentan las posibilidades de obtener un fenómeno epileptiforme hasta un 22-25% y 27-30%
respectivamente. Si aún así no se consigue llegar a un diagnóstico y la sospecha es alta,
la monitorización con video-EEG es la opción más adecuada.
- 176 -
• Pruebas de neuroimagen: la RM ha demostrado superioridad frente a la TC para la detección de causas relacionadas con lesión del sistema nervioso central.
• Test con mesa basculante: disminuye el retorno venoso, produciendo fenómenos de
ortostatismo. Aunque los síncopes convulsivos suelen estar ligados a patología cardiaca
más que a causas neuromediadas, esta es la prueba de elección en dichos casos.
Si se confirma la presencia de patología cardiaca subsidiaria de tratamiento, el marcapasos
es la opción más indicada.
Por lo tanto, el síncope convulsivo es una entidad que puede simular una crisis epiléptica,
pero que podemos diferenciar prestando especial atención a las características del episodio
y a las pruebas complementarias. Es importante su correcto diagnóstico, ya que al tener
una causa cardiaca subyacente son pacientes con una alta mortalidad.
BIBLIOGRAFÍA
1. McKeon A, Vaughan C, Delanty N. Seizure versus syncope. Lancet Neurol. 2006; 5: 17180.
2. Karceski SC. Seizures versus syncope: How to make the call. Practical Neurol. 2006; 5:
16-8.
3. Lempert T. Convulsive syncope. En: Gilman S (ed.). Medlink Neurology. San Diego SA:
Arbor Publishing Corp; 2001.
4. Bergfeldt L. Differential diagnosis of cardiogenic syncope and seizure disorders. Heart.
2003; 89: 353-8.
Fig. 1. Durante la realización del electroencefalograma se produce una bradicardia progresiva que desencadena en asistolia.
- 177 -
Fig. 2. Mientras dura la asistolia encontramos un enlentecimiento generalizado en rango delta de trazado, con
posterior recuperación espontánea.
- 178 -
La noche eterna.
Los días no vividos
E. Fernández Díaz, E. Palazón García,
M. Monteagudo Gómez, Á. Sánchez Larsen
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete
SUPERVISIÓN
S. García Muñozguren
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Presentamos el caso de un varón de 59 años sin antecedentes familiares de interés, con
enfermedad de Parkinson idiopática (EPI) de 9 años de evolución, derivado a nuestro centro para valoración de tratamiento quirúrgico por aparición de complicaciones motoras.
Desde el punto de vista motor, el paciente tenía un síndrome rígido-acinético de inicio derecho con progresión bilateral y asimétrica. Con respecto a la situación motora, el paciente
presentaba buena respuesta al tratamiento con levodopa con independencia funcional en
los periodos ON. Sin embargo, presentaba a diario 2-3 episodios de deterioro fin de dosis
de 30-60 minutos de duración con importante trastorno de la marcha a expensas de bloqueo y festinación.
Desde el punto de vista no motor, refería desde el inicio clínica de síndrome de piernas
inquietas (SPI) con buena respuesta a la medicación dopaminérgica. Curiosamente, tras 5
años de tratamiento con pramipexol desarrolló un trastorno del control de los impulsos (TCI)
con ludopatía, conductas compulsivas con la comida e hipersexualidad. Por este motivo se
había intentado en varias ocasiones retirar los agonistas dopaminérgicos, resultando imposible por el marcado empeoramiento del SPI.
En el momento de la valoración inicial seguía tratamiento con 4 tomas al día de levodopa/
carbidopa/entacapona 100/25/200 mg, levodopa/cabidopa retard 200/50 mg antes de acostarse y pramipexol 0,7 mg cada 8 horas.
Examen físico
Facies hipomímica. Síndrome rígido-acinético, no tremórico, asimétrico con mayor afectación derecha: bradicinesia generalizada 2/4, rigidez 2/4 en las extremidades derechas y 1/4
en las extremidades izquierdas. Marcha con disminución de braceo bilateral de predominio
derecho, sin aparición de temblor, con algún bloqueo ocasional. Alteración leve de los reflejos posturales. No otros signos de afectación neurológica a otros niveles. No alteraciones
en la exploración sistémica.
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Pruebas complementarias
•
Estudio analítico, incluyendo hemograma, bioquímica completa, coagulación, proteínas
totales, hormonas tiroideas, PTH, ceruloplasmina, cupremia, cupriuria, así como serologías de lúes y Brucella con resultados dentro de la normalidad.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: sin alteraciones neurorradiológicas significativas.
Diagnóstico
•
Enfermedad de Parkinson idiopática. Estadio II-III de Hoenh-Yahr.
•
Trastorno del control de impulsos secundario a tratamiento con agonistas dopaminérgicos.
•
Síndrome de piernas inquietas grave.
Tratamiento
Reajuste del tratamiento dopaminérgico con aumento de la dosis de levodopa y retirada de
los agonistas dopaminérgicos con el objetivo de mejorar los síntomas motores y controlar el
trastorno del control de impulsos secundario a la medicación dopaminérgica.
Cirugía de estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico para manejo de las complicaciones motoras.
Reintroducción de pramipexol por síndrome de piernas inquietas refractario a otros fármacos y medidas conductuales para el tratamiento del trastorno del control de impulsos
secundario.
Evolución
Tras el primer ajuste de medicación con aumento de la dosis de levodopa y la retirada progresiva del agonista dopaminérgico, se consiguió un acortamiento significativo de los periodos DFD, pero no se logró controlar la clínica de piernas inquietas. Ante esto, el paciente
reinició el tratamiento con pramipexol por iniciativa propia, con la consecuente exacerbación del trastorno del control de impulsos. Con la progresión de la enfermedad, un año más
tarde, se produjo un empeoramiento motor con aparición de discinesias coreicas leves y un
incremento de los periodos de bloqueo diarios.
Por lo tanto, ante un paciente relativamente joven con complicaciones motoras y limitación
en el aumento de dosis de los AD o el uso de apormofina por el trastorno del control de
impulsos, se optó por tratamiento quirúrgico con estimulación cerebral profunda (ECP) del
núcleo subtalámico (NST).
Tras la cirugía, el paciente alcanzó un buen control desde el punto de vista motor que permitió un descenso significativo de la dosis de LD y mejoría del TCI. Por desgracia, esto desencadenó un agravamiento del SPI con aumento de intensidad y aparición de anticipación,
llegando a ser realmente invalidante. Se ensayaron sin respuesta distintos fármacos para
el SPI incluyendo rogigotina, pregabalina, levetiracetam, venlafaxina, codeína y tramadol,
así como una prueba terapéutica fallida con topiramato para intentar reducir la impulsividad
secundaria a los AD.
Finalmente, tanto el paciente como sus familiares manifestaron que preferían manejar todo
el abanico de síntomas compulsivos con medidas conductuales a tener que pasar las noches eternas sin dormir paseando alrededor de su domicilio.
- 180 -
DISCUSIÓN
El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un síntoma no motor frecuente en los pacientes
con EP (hasta en un 24% de los casos). Suele ser leve y responder al tratamiento dopaminérgico tanto con agonistas como con levodopa. Otros tratamientos útiles en el SPI incluyen fármacos gabaérgicos (gabapentina o pregabalina), benzodiacepinas (clonazepam) y
opioides (codeína o tramadol). Sin embargo, existen casos graves muy discapacitantes sin
respuesta al tratamiento.
El papel de la cirugía de estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico (ECP-NST)
en el manejo de los síntomas no motores es controvertido, ya que no suelen responder de
forma tan favorable como los motores (tabla I). La bibliografía publicada sobre el efecto de
la ECP-NST en el SPI arroja resultados contradictorios. Por un lado, en algunos pacientes
se observa una reaparición de los síntomas tras la cirugía, atribuible en parte a la reducción
de la medicación dopaminérgica, como el que caso que presentamos. Por otro lado, hay
casos descritos de mejoría e incluso desaparición del SPI, en probable relación con efectos
de la estimulación neuronal sobre vías dopaminérgicas implicadas en la génesis del SPI.
Estos resultados discrepantes pueden deberse a diferencias en los parámetros de estimulación, en la localización de los electrodos y/o en el tratamiento dopaminérgico posterior a
la intervención en los distintos pacientes estudiados.
El trastorno del control de impulsos (TCI) se ha observado en el 4% de los pacientes con EP,
estrechamente ligado al tratamiento con agonistas dopaminérgicos. Se acepta que el mejor
control de la clínica motora tras la ECP-NST, y la consiguiente reducción de la medicación
dopaminérgica, conduce a una mejoría del control de impulsos. Sin embargo, también se
han descrito exacerbaciones tras la cirugía, en relación con una EP de mayor duración,
con mayor dificultad para revertir las alteraciones postquirúrgicas y menor reducción de la
dosis de medicación. Se ha observado que la estimulación intraoperatoria del hipotálamo
posterior puede desencadenar comportamientos agresivos, lo que apoya la existencia de
un efecto directo de la ECP sobre el TCI, independiente de los fármacos.
Nuestro caso ilustra la importancia del manejo de los síntomas no motores, que pueden
llegar a causar la mayor repercusión en la calidad de vida de los pacientes con EP.
Sería necesaria la realización de más estudios sobre el beneficio o sobre el efecto que tiene
la ECP, como son el TCI y el SPI, ayudando a seleccionar mejor los pacientes y a optimizar
su manejo posterior.
BIBLIOGRAFÍA
1. Driver-Dunckley E, Evidente VG, Adler CH, Hillman R, Hernández J, Fletcher G, et al.
Restless legs syndrome in Parkinson’s disease patients may improve with subthalamic
stimulation. Mov Disord. 2006; 21: 1287-9.
2. Kedia S, Moro E, Tagliati M, Lang AE, Kumar R. Emergence of restless legs syndrome
during subthalamic stimulation for Parkinson disease. Neurology. 2004; 63: 2410-2.
3. Sevillano-García MD, Manso-Calderón R. Síntomas no motores en enfermedad de Parkinson y estimulación cerebral profunda. Rev Neurol. 2010; 50 (Supl 2): S95-104.
4. Smeding HM, Goudriaan AE, Foncke EM, Schuurman PR, Speelman JD, Schmand B.
Pathological gambling after bilateral subthalamic nucleus stimulation in Parkinson disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007; 78: 517-9.
5. Witjas T, Baunez C, Henry JM, Delfini M, Regis J, Cherif AA, et al. Addiction in Parkinson’s
disease: impact of subthalamic nucleus deep brain stimulation. Mov Disord. 2005; 20:
1052-5.
- 181 -
Respuesta clínica tras la estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico
en la enfermedad de Parkinson
Respuesta favorable:
Temblor, bradicinesia y rigidez
Deterioro fin de dosis y/o periodos off súbitos o inesperados
Trastorno de la marcha y congelación de la marcha con respuesta a LD
Distonía en fase off
Discinesias bifásicas, discinesias en pico y en beneficio de dosis
Respuesta ocasional o inconstante:
Disartria, disfagia
Estreñimiento
Disfunción eréctil
Insomnio y fragmentación del sueño nocturno
Incontinencia de esfínteres, función vesical
Depresión
Alteración de la termorregulación, dolor y parestesias en fase off
No suelen mejorar:
Síndrome de piernas inquietas
Síntomas motores sin respuesta a levadopa
Seborrea
Hipotensión ortostática
Trastornos del comportamiento durante la fase REM
Trastorno cognitivo
Adaptado de Driver-Dunckley E, et al, 2006.
Tabla I. Signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson según respuesta a la estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico.
- 182 -
Varón de 38 años de edad
que consulta por cefalea
I. Illán Gala, F. J. Díaz de Terán Velasco,
I. Pulido Valdeolivas, A. Ramírez de Cartagena
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
G. Ruiz Ares
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 38 años, natural de Perú, sin alergias medicamentosas conocidas, hábitos tóxicos, ni factores de riesgo vascular, que acude al Servicio de Urgencias por cefalea frontotemporal derecha, de carácter pulsátil y estrictamente unilateral, que empeoraba con los
movimientos cefálicos y que asociaba fotofobia. Negaba alteraciones cognitivas, visuales
o sensitivas previas al episodio. La cefalea era de intensidad moderada-grave y se había
iniciado de forma brusca la tarde del día previo a consultar en Urgencias mientras se encontraba en reposo. En la anamnesis dirigida negó antecedentes de cefalea previa, sensación
distérmica o fiebre. Tampoco refería antecedentes familiares de cefalea u otras enfermedades de interés. En el momento de consultar se encontraba en paro (había trabajado
como camarero) y vivía en España con su pareja desde hacía más de 10 años. Aunque el
paciente no estaba en tratamiento con ningún fármaco, había tomado un único comprimido
de paracetamol 1 g por vía oral como tratamiento sintomático, con leve mejoría. Durante
su estancia en Urgencias, el dolor mejoró levemente tras la administración de 25 mg de
dexketoprofeno por vía intravenosa.
Examen físico
General: tensión arterial 125/80 mmHg, frecuencia cardiaca 70 lpm, saturación de oxígeno
99%. Afebril. Buen aspecto general, bien hidratado, nutrido y perfundido. No se objetivaron exantemas cutáneos. Carótidas rítmicas sin soplos audibles. Auscultación cardiaca y
respiratoria sin alteraciones. Abdomen blando y depresible, sin masas ni organomegalias.
Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Exploración neurológica: paciente alerta. Orientado en persona, tiempo y espacio. No afasia. No apraxias. Habla fluente no disártrica. Campimetría por confrontación ocular sin alteraciones. Exploración oftalmológica en Urgencias con fondo de ojo normal, papila de bordes nítidos y color normal. Pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz y a la acomodación.
Movimientos oculares de seguimiento sin restricciones ni otras alteraciones (no se evocan
nistagmos). Movimientos sacádicos oculares conservados. Nervios craneales V, VIII, IX, X,
- 183 -
XI y XII sin alteraciones. Balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades. Tono y trofismo
muscular normales. No alteraciones de la coordinación en maniobras dedo-nariz y talónrodilla. No disdiadococinesia. Reflejos osteotendinosos ++/++ de forma generalizada. Sensibilidad táctil, algésica, vibratoria y propioceptiva sin alteraciones. Marcha en tándem sin
alteraciones. Romberg negativo. No signos meníngeos.
Pruebas complementarias
•
Datos de laboratorio urgente: hemograma, coagulación y bioquímica sin alteraciones.
Orina: sin alteraciones.
• Datos de laboratorio diferidos: hemoglobina 16,3 g/dl, VCM 94,8 fl, HCM 30, 6 pg, leucocitos 6,48 x 103/microl, plaquetas 380 x 103/microl, PCR 1,4 mg/dl, LDH 148 UI/l (< 247),
FA 148 UI/l (30-120), colesterol total 182 mg/dl. Coagulación en rangos de normalidad.
Metabolismo del hierro sin alteraciones. Inmunología: ANA, ANCA, anticuerpos anti-Ro
y anti-La negativos. C3 y C4 en rangos de normalidad. Factor reumatoide y anticuerpos
anti-péptidos citrulinados negativo. Proteinograma e inmunoglobulinas en suero sin alteraciones. Enzima convertidora de angiotensina 39,4 UI (20-60).
•
Marcadores tumorales (Ca 15.3, Ca 19.9, AFP, PSA) en rangos de normalidad.
•
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. Senos costofrénicos libres. No se
objetiva engrosamiento mediastínico ni infiltrados parenquimatosos.
•
Tomografía computarizada (TC) cerebral con y sin contraste: hipodensidad temporal
derecha sin efecto de masa que respeta la corteza cerebral y que no capta contraste
(fig. 1).
•
Resonancia magnética (RM) cerebral con y sin contraste: realce paquimeníngeo hemisférico derecho, con zonas de engrosamiento pseudonodular focal asociadas de localización temporal. Alteración de la señal córtico-subcortical temporal derecha subyacente,
sugestivo de edema reactivo (fig. 1).
•
Angio-RM: hipoplasia del seno transverso izquierdo sin evidencia de trombosis venosa
cerebral.
•
Punción lumbar: presión de apertura 12 mm H2O. 20 células (100% linfocitos). Proteínas
387 mg/dl, glucosa 50 mg/dl (suero 70 mg/dl), ADA 3,3 (0,5-3), índice de Tibbling 0,62
(0,3-0,7). No se observaron células tumorales.
• PCR para tuberculosis (TBC) negativa. Los cultivos fueron negativos para bacterias y
hongos habituales. Antígenos de hongos (criptococo, Blastomices, Coccidioides imitis,
Histoplasma capsulatum, Paracoccidioides brasilensis) negativos.
•
Cultivos de TBC en sangre y orina negativos.
• Serologías en suero y líquido cefalorraquídeo negativas para, sífilis, Brucella, Rickettsia
conorii, Borrelia burgdorferi, VIH, VHB, VHC, toxoplasmosis, rubeola, CMV. PCR para
virus VHS 1, VHS 2, Epstein-Barr y citoemgalovirus.
• TC tóraco-abdominal: no se objetivan adenopatías mediastínicas, derrame pleural o infiltrados en el parénquima pulmonar (fig. 1).
Diagnóstico
Cefalea secundaria a paquimeningitis hipertrófica idiopática.
- 184 -
Tratamiento
El paciente permaneció ingresado con buen control de la cefalea con ibuprofeno 600 mg
por vía oral cada 8 horas.
Evolución
Después de completar el estudio y ante la mejoría de la cefalea se solicitó una RM de control, en la que se objetivó mejoría de las lesiones
DISCUSIÓN
El paciente refería una cefalea de características migrañosas (de intensidad moderada, unilateral, de carácter pulsátil, que empeoraba con los movimientos y que asociaba náuseas y
fotofobia). En ausencia de alteraciones en la exploración u otros signos de alarma, un primer episodio de cefalea que cumple las características de una cefalea primaria no requiere
la realización de una prueba de imagen1. Sin embargo, la ausencia de antecedentes personales de cefalea, el inicio brusco y la respuesta parcial a la analgesia, hicieron sospechar
una cefalea secundaria, por lo que se indicó una TC craneal urgente.
La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad rara caracterizada por el engrosamiento local o difuso de la duramadre (craneal o medular) con o sin reacción inflamatoria asociada. El diagnóstico se considera cuando, tras un estudio exhaustivo, se
descartan otras causas de paquimeningitis. La biopsia, cuando se lleva a cabo, muestra un
infiltrado linfocitario con células plasmáticas y granulomas no caseificantes, en ausencia de
vasculitis, células tumorales o agentes infecciosos. La cefalea es el síntoma de presentación más común, seguida de las alteraciones visuales (que pueden, en ocasiones, comprometer gravemente la visión de los pacientes) y de la afectación progresiva de otros nervios
craneales2. El diagnóstico diferencial de la paquimeningitis es amplio e incluye la meningitis
tuberculosa y la neurosarcoidosis, entre otras causas infecciosas, por lo que supone un reto
diagnóstico, en el que no siempre se alcanza un diagnóstico de certeza3 (tabla I).
El curso evolutivo y las pruebas complementarias permitieron descartar razonablemente la
meningitis tuberculosa y otras causas infecciosas. Sin embargo, pese a que no se observaron manifestaciones sistémicas de la sarcoidosis, se sabe que en alrededor del 5% de los
casos debutan con afectación exclusiva del sistema nervioso central y las manifestaciones
sistémicas no se hacen evidentes hasta años más tarde4,5. Algunos autores han propuesto
el tratamiento antituberculoso empírico, mientras que otros proponen tratamiento con corticoides, habiéndose descrito mejoría en los casos progresivos con ambos tratamientos. Por
otro lado, se han descrito casos de mejoría espontánea sin tratamiento. No existen estudios
que comparen la eficacia de los diferentes tratamientos propuestos con placebo o entre sí,
y la mejoría observada en muchos casos puede deberse al fenómeno de “regresión a la
media”. Tras informar al paciente, que se encontraba asintomático, se decidió el manejo
conservador y seguimiento en consultas externas de Neurología (tras haber descartado de
forma razonable las principales causas infecciosas, neoplásicas e inflamatorias). Un año
después del diagnóstico el paciente sigue libre de síntomas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas. Comité ad hoc del grupo de
estudio de cefaleas de la SEN. Díaz Insa S (ed). Thomson Reuters (Barcelona). 2011; p.
35.
- 185 -
2. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, Shah A, Mitnick HJ. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurology. 2004; 62: 686-94.
3. Arismendi-Morillo GJ, González M, Molina-Viloria OM, Cardozo JJ. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: a diagnostic dilemma. Rev Neurol. 2004; 39: 830-4.
4. Thurtell MJ, Keed ABR, Yan M, Gottlieb T, Spies JM, Halmagyi GM. Tuberculous cranial
pachymeningitis. Neurology. 2007; 68: 298-300.
5. Gascón-Bayarri J, Mañá J, Martínez-Yélamos S, Murillo O, Reñé R, Rubio F. Neurosarcoidosis: report of 30 cases and a literature survey. Eur J Intern Med. 2011; 22: e125-32.
Fig. 1A. Tomografía computarizada cerebral con contraste en la que se objetiva hipodensidad temporal derecha (flecha gris) sin captación de contraste. 1B. Resonancia magnética cerebral en secuencia T1 con gadolinio en la que se objetiva engrosamiento meníngeo con edema circundante (flecha blanca).
- 186 -
Neurosarcoidosis
Síndrome
meníngeo +/–
afectación
parenquimatosa
50% sarcoidosis
conocida
Paquimeningitis
hipertrófica
idiopática
Meningitis
tuberculosa
Cefalea moderada
hemicraneal
Frecuente alteración
visual
Inespecífica (cefalea,
astenia, fiebre nocturna,
etc.)
Engrosamiento
paquimeníngeo focal
o lineal. Puede asociar
edema
Típica afectación basal
meníngea y
parenquimatosa
Líquido
cefalorraquídeo
Pleocitosis (50%) con
predominio
mononuclear,
glucosa normal o baja,
proteínas elevadas e
IgG alta
Pleocitosis linfocítica
Glucosa normal
Proteínas elevadas
Pleocitosis linfocítica
Hipoglucorraquia,
proteínas elevadas, PCR
y ADA positivas
Evolución
Mejoría con corticoides
Otras manifestaciones
de sarcoidosis
Mejoría con corticoides
Remisión completa
ocasional
Mortalidad < 5% con
Tratamiento
Mejoría significativa:
7 días
Clínica
Neuroimagen
Realce meníngeo
+/– afectación parenquimatosa
(hiperintensidades
en T2)
Tabla I. Tabla comparativa de las principales entidades causantes de paquimeningitis hipertrófica barajadas
en el diagnóstico diferencial
- 187 -
Una etiología distinta de cefalea
y alteración de la visión
I. M. Sánchez Ortuño, A. Sanz Monllor, N. García Lax
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia
SUPERVISIÓN
J. Marín Marín
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 37 años. Antecedentes personales: no alergias medicamentosas. No factores de
riesgo cardiovascular. No enfermedad cardiopulmonar, péptica ni renal conocida. Cefalea
tensional episódica. No cirugías previas. Barrera idiomática. Marroquí. Al menos 7 años viviendo en España. Fumador 2 cigarrillos/día, no hábito enólico. Situación basal: adecuada
a su edad. Trabajador agrícola.
El paciente ingresa por un cuadro clínico de 3 semanas de evolución consistente en cefalea periocular derecha fluctuante, punzante, sin asociar náuseas ni vómitos, con fotofobia y
sonofobia, de intensidad moderada, que asocia déficit altitudinal superior en el ojo derecho,
de inicio subagudo y curso estable, y episodios de visión borrosa global de 5 minutos de
duración. No ha tomado tratamiento analgésico. No lesión traumática. No signos disautonómicos oculares. No enfermedad intercurrente.
Examen físico
Exploración física general: tensión arterial 150/90 mmHg. Frecuencia cardiaca 60 lpm.
Afebril. Pulsos temporales simétricos, arterias temporales no engrosadas. No soplos carotídeos. Auscultación cardiopulmonar: rítmico, sin soplos. Murmullo vesicular conservado.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso. Sin masas ni visceromegalias. Extremidades:
sin edemas, pulsos periféricos presentes y simétricos.
Exploración neurológica: nivel y contenido de consciencia normales. Lenguaje fluente, sin
elementos afásicos ni disartria. Pupilas de forma irregular (ovaladas), levemente reactivas
de forma simétrica bilateral. Agudeza visual: ojo izquierdo conservada (distingue dedos a
cualquier distancia). Ojo derecho: distingue dedos a 30 cm, presentando déficit altitudinal
superior a mayor distancia. Campimetría por confrontación: ojo izquierdo normal. Ojo derecho: déficit altitudinal superior. Fondo de ojo bilateral normal. Leucoma corneal izquierdo.
Resto de pares craneales sin focalidad. Fuerza y sensibilidad normales. No alteración de la
coordinación. Marcha normal. Romberg negativo.
- 188 -
Pruebas complementarias
• Analítica: normal, incluyendo hemograma, hormonas tiroideas, perfil hepático y lipídico,
vitamina B12 y folato. Autoinmunidad: normal, incluyendo ANA, anti-DNA, ANOE, ANCA,
anticoagulante lúpico. HLA DR4 positivo.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: sin alteraciones significativas.
•
Exploración oftalmológica: Tyndall en cámara anterior y vítreo. Retina con aspecto edematoso en el ojo derecho, de predominio perifoveal y peripapilar.
• Angiografía fluoresceínica: se objetivan puntos de fuga con paso de contraste en tiempo
arterio-venoso. Patrón “en cielo estrellado” en ambos ojos.
•
Tomografía de coherencia óptica (OCT): múltiples desprendimientos de la capa neurosensorial de la retina en ambos ojos, los más importantes a nivel perifoveal y peripapilar.
•
Potenciales evocados visuales: reducción en la amplitud de la onda P100 obtenida tras
la estimulación del ojo derecho sugestiva de una neuropatía óptica axonal en dicho ojo.
•
Punción lumbar: líquido claro, con presión de apertura normal. Bioquímica de líquido cefalorraquídeo: leucocitos 25 (96% linfocitos, 4% neutrófilos). Hematíes 15. Glucosa 107.
Proteínas 26. Cultivo de líquido cefalorraquídeo: negativo.
Diagnóstico
Ante un paciente joven, sin factores de riesgo vascular, en el que encontramos una panuveítis bilateral, con meningitis linfocitaria, se plantea diagnóstico diferencial con causas de
uveomeningitis con diagnóstico de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleto (tabla I).
Tratamiento
Se administraron 5 bolos de metilprednisolona intravenosa, con mejoría evidente de la cefalea y la agudeza visual. Posteriormente se continuó con prednisona 1 mg/kg/día.
Evolución
Se revisó a los 2 meses del cuadro, con realización de una nueva OCT, con desaparición
de los desprendimientos exudativos de retina multifocales que presentaba el paciente (fig.
1). Se realizó disminución progresiva de corticoides, hasta mantenerlo con 30 mg de prednisona al día.
DISCUSIÓN
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada consiste en una reacción inflamatoria de las meninges, el pigmento retiniano y la úvea, dando un cuadro de uveomeningitis1. También pueden
afectarse el parénquima cerebral y los pares craneales, siendo los más frecuentemente
afectados el II y el VIII. Asociado a esto pueden aparecer alteraciones dermatológicas como
vitíligo y alopecia. Se trata de un proceso autoinmune mediado por células contra los melanocitos de la piel, el aparato visual y cocleovestibular (derivados de la cresta neural),
siendo más frecuente en la raza negra, orientales y caucásicos de piel oscura (hispanos).
Se postula una posible etiología vírica debido a que presenta un periodo prodrómico, y mayor incidencia en otoño y primavera. Parece haber susceptibilidad genética, ya que el 93%
de los pacientes diagnosticados presentan HLA DR4. Las manifestaciones clínicas pasan
por tres estadios: el I (prodrómico) se caracteriza por un cuadro pseudogripal consistente
- 189 -
en cefalea, febrícula, dolor orbital, epifora y fotofobia. En el estadio II (oftálmico), que puede durar de semanas a meses, aparecen la uveítis bilateral y los síntomas neurológicos
(meningoencefalitis linfocitaria y afectación de pares craneales). En el estadio III (convalecencia), la uveítis se convierte en crónica, y puede aparecer, además, disacusia a altas
frecuencias. En esta última fase es muy característico el fondo de ojo “en puesta de sol”,
debido a una coloración anaranjada por pérdida de melanocitos en el epitelio pigmentario
de la retina2. Las alteraciones dermatológicas pueden aparecer en cualquiera de los tres
estadios, antes, durante o después de la afectación ocular y del sistema nervioso central o
incluso estar ausentes.
El tratamiento3 consiste en bolos de metilprednisolona a altas dosis en la fase aguda, y
continuar posteriormente con prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día, pudiendo o no asociarse
inmunosupresores como la ciclosporina o la ciclofosfamida en función de la evolución del
paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Goodwin J. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Clinical summary. Disponible en: http: //
www.medlink.com/MedLinkContent.asp.
2. Riveros Frutos A, et al. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Revisión. Semin Fund
Esp Reumatol. 2012; 13: 142-6.
3. Gil Hernández MA, Abreu Reyes P, Hernández Brito A, Castellano Solanes J, Herrera Piñero R. Severe evolution of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Arch Soc Canaria Oftalmol.
1986-1998; 9.
Fig. 1. Desprendimiento de capa neurosensorial de la retina. Tomografía de coherencia óptica del ojo derecho
antes y después del tratamiento con corticoides.
- 190 -
1. Sin antecedentes de traumatismos perforantes o cirugías previas
2. Sin evidencia de enfermedades oculares previas
3. Afectación ocular bilateral (A o B, según el estadio de la enfermedad)
A. Manifestaciones tempranas
• Presencia de coroiditis difusa (áreas focales de líquido subretiniano o desprendimiento de retina seroso bulloso)
• Si las lesiones no son tan evidentes, debe haber: áreas de retraso de relleno coroideo (AFG), áreas placoides de hiperfluorescencia y tinción del nervio óptico
• Engrosamiento difuso sin escleritis posterior (ecografía)
B. Manifestaciones tardías
• Antecedentes de las manifestaciones previas
• Despigmentación ocular: signo de sugiura o sunset glow fundus
• Otros, como cicatrices numulares coriorretinianas, uveítis anterior recurrente o
crónica
4. Antecedentes o hallazgos neurológicos y/o auditivos
• Meningismos
• Tinnitus y/o hipoacusia
• Pleocitosis en líquido cefalorraquídeo
5. Hallazgos dermatológicos, posterior a la uveítis
• Alopecia, vitíligo, poliosis
Tabla I. Criterios diagnósticos de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
- 191 -
Cefalea de inicio agudo
con alteración visual
S. A. Vassallo Recio, D. Vidal de Francisco,
A. Rodríguez Román, N. Rojo Suárez
Servicio de Neurología
Hospital Puerta del Mar. Cádiz
SUPERVISIÓN
S. Saéz Aguiar
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 54 años, que acude al Servicio de Urgencias por alteración visual y cefalea
de inicio agudo. No alergias medicamentosas. Dislipemia. Estudiada por dolor torácico con
cateterismo en 2007 con coronarias sin lesiones.
Examen físico
Exploración física: Buen estado general. Consciente, colaboradora. Eupneica en reposo.
Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos sin soplos cardiacos audibles. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin
signos de visceromegalia. Miembros inferiores sin signos de trombosis venosa profunda.
Exploración neurológica: funciones corticales superiores conservadas. Hemianopsia homónima derecha. Pares craneales normales. Balance motor conservado y simétrico. Reflejos
osteotendinosos presentes de forma simétrica. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad normal. Cerebelo normal. Marcha normal.
Pruebas complementarias
•
Analítica: hemograma, coagulación y bioquímica normales. Colesterol 190 mg/dl, triglicéridos 112 mg/dl.
•
Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 68 lpmo. Bloqueo bifascicular.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal: lesión hipodensa parietooccipital izquierda
compatible con lesión isquémica en evolución.
•
EDTSA: sin hallazgos patológicos.
•
Resonancia magnética (RM) craneal: se evidencian pequeñas hiperintensidades milimétricas en la sustancia blanca periférica de la región frontoparietal de ambos hemisferios
cerebrales de probable naturaleza isquémica (lesiones microisquémicas). Infarto agudosubagudo en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda (fig. 1).
- 192 -
•
Ecografía transtorácica: función VI sistólica global moderadamente deprimida. Hipocinesia-acinesia de segmentos medios y apicales con FE del 35%. Miocardiopatía dilatada
con disfunción sistólica moderada sugestiva de miocardiopatía no compactada.
•
Holter cardiaco (24 horas): frecuencia cardiaca media de 60 lpm, máxima de 94 y mínima
de 50. En ritmo sinusal en todo momento. No pausas ni arritmias significativas. Extrasístoles ventriculares aisladas.
•
Estudio de hipercoagulabilidad: sin alteraciones.
•
RM cardiaca: ventrículo derecho severamente dilatado, con aumento de la trabeculación
en las caras anterior y lateral media apical, septal distal y apical global, que cumple criterio cuantitativo de miocardiopatía no compactada (MCNC [NC/C = 3,5]), con función
sistólica moderadamente deprimida y con realce tardío mesocárdico en el septo basal y
subepicárdico y mesocárdico en la pared lateral basal, sin patrón característico. Aurícula
izquierda moderadamente dilatada (fig. 2).
Diagnóstico
Miocardiopatía no compactada.
Tratamiento
Eplerenona 25 mg/24 h. Ramipril 2,5 mg/24 h. Bisoprolol 2,5 mg/24 h. Anticoagulación según pauta de Hematología.
Evolución
Satisfactoria, al alta persistía hemianopsia homónima derecha; sigue controles por Cardiología que mantiene igual tratamiento y por el Servicio de Hematología para sus controles
de anticoagulación.
DISCUSIÓN
La miocardiopatía no compactada es una enfermedad congénita en la que intervienen diferentes genes; se han descrito además casos de tipo esporádico. Se caracteriza por la apariencia esponjosa del miocardio, debido al aumento de la trabeculación y los recesos intertrabeculares profundos que comunican con la cavidad ventricular izquierda1. El primer caso
descrito por Engberding y Bender data de 1984. La triada clásica de las complicaciones
que le acompañan son insuficiencia cardiaca por disfunción sistólica, arritmias (incluyendo
muerte súbita) y fenómenos embólicos sistémicos. Las complicaciones tromboembólicas
sistémicas son la tercera complicación importante. Ante la presencia de fibrilación auricular
y disfunción sistólica ventricular izquierda, el riesgo tromboembólico es alto, los eventos
embólicos sistémicos incluyen accidentes cerebrovasculares, ataques isquémicos transitorios, embolia de las arterias mesentéricas coronarias y superior, entre otros. La muerte súbita no es infrecuente en estos pacientes por las arritmias ventriculares malignas que suelen
presentar. La prevalencia de esta oscila en torno al 0,014-9,5% entre las miocardiopatías2.
La edad de presentación es variable, existen dos casos descritos intraútero y el de mayor
edad hasta ahora reportada es un paciente de 94 años3,4.
La frecuencia de ictus es alta y ocurren hasta en un 15% de los pacientes5, pudiendo ser
causados por diversos mecanismos (cardioembólico). El diagnóstico se basa principalmente en las características morfológicas del ventrículo izquierdo; la ecografía ha sido la prueba
- 193 -
diagnóstica no invasiva inicial de rutina para detectarla; cuando la ecografía transtorácica
no es concluyente se suele recurrir a la transesofágica de contraste o la resonancia cardiaca. El tratamiento se aplica siguiendo recomendaciones generales y se aconseja anticoagulación ante FEVI < 40% u otra indicación habitual como la fibrilación auricular.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sarma RJ, Chana A, Elkayam U. Left ventricular noncompaction. Prog Cardiovasc Dis.
2010; 52: 264-73.
2. Engberding R, Bender F. Echocardiographic detection of persistent myocardial sinusoids.
Z Kardiol. 1984; 73: 786-8.
3. Winer N, Lefèvre M, Nomballais MF, David A, Rival JM, Gournay V, et al. Persisting spongy myocardium: a case indicating the difficulty of antenatal diagnosis. Fetal Diagn Ther.
1998; 13: 227-32.
4. Sato Y, Matsumoto N, Matsuo S, Yoda S, Iida K, Kunimasa T, et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium in a 94-year-old patient: depiction at echocardiography
and magnetic resonance imaging. Int J Cardiol. 2007; 119: e32-4.
5. Finsterer J, Stollberger C, Mölzer G, Winkler-Dworak M, Blazek G. Cerebrovascular
events in left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction with and without myopathy.
Int J Cardiol. 2008; 130: 344-8.
Fig. 1. Imagen de la resonancia magnética de cráneo en secuencia T2: infarto agudo-subagudo en el territorio
de la arteria cerebral posterior izquierda.
Fig. 2. Imagen de la resonancia magnética de cardiaca que evidencia aumento de la trabeculación en las
caras anterior y lateral media apical, que cumple criterio cuantitativo de miocardiopatía no compactada.
- 194 -
Hemorragia subaracnoidea
en convexidad:
una etiología infrecuente
B. Mollá Insa, J. Renau Lagranja,
J. Arnau Barrés, M. Bas Abad
Servicio de Neurología
Hospital General de Castelló. Castellón de la Plana
SUPERVISIÓN
D. Geffner Sclarsky
Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 73 años que consultó por cefalea occipital, tipo pinchazos, intermitente, que cedía
de forma espontánea o con analgesia habitual, no asociada a fono ni fotofobia y que no la
despertaba por las noches, de 15 días de evolución. Asociaba un episodio brusco de alteración del lenguaje de 30 minutos de duración no acompañado de otros déficits focales y
con recuperación completa posterior. Refería dos vómitos de contenido alimenticio, sin otra
clínica acompañante. Como antecedentes personales destacaban: alergia al ácido acetilsalicílico, neoplasia mamaria bilateral diagnosticada hacía 11 años, tratada con cirugía,
radioterapia y quimioterapia, con controles posteriores negativos y en tratamiento crónico
hormonal. Estaba intervenida de un pólipo uterino y mastectomía bilateral. Sin antecedentes cardiopulmonares ni de enfermedades neurológicas conocidos. Llevaba una vida activa
y era independiente para las actividades de la vida diaria.
Examen físico
A su llegada a Urgencias, la paciente presentaba un buen estado general, estaba afebril, con cifras de tensión arterial 169/87 mmHg, saturación de O2 99%. La auscultación
cardiorrespiratoria no mostraba alteraciones patológicas, abdomen no doloroso y no se
evidenciaban masas palpables ni visceromegalias, miembros inferiores con pulsos pedios
presentes y simétricos, sin edemas. Neurológicamente estaba consciente, orientada en tres
esferas y colaboradora, no rigidez de nuca, sin alteraciones del lenguaje, destacaba una
leve asimetría facial con resto de pares craneales conservados y simétricos y una fuerza en
el miembro superior derecho 4/5, el resto de la exploración neurológica, incluyendo el fondo
de ojo, fue estrictamente normal.
•
Pruebas complementarias
En Urgencias se realizaron hemograma, bioquímica y coagulación básicos, que no mostraron alteraciones significativas.
- 195 -
•
En el electrocardiograma (ECG) estaba en ritmo sinusal y sin alteraciones en la conducción ni en la repolarización cardiaca.
• La radiografía de tórax fue normal.
•
En la tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste se evidenció una hiperdensidad a nivel frontoparietal izquierdo sugestiva de hemorragia subaracnoidea en la convexidad (HSAc) (fig. 1).
• La analítica general al ingreso, incluyendo hemograma, estudio de coagulación, iones,
enzimas hepáticas, hormonas tiroideas, proteinograma, metabolismo del hierro, vitamina
B12 y ácido fólico fueron normales. Destacó CEA > 550, con Ca 125, Ca 153 y Ca 199
negativos.
•
Eco-Doppler de troncos supraaórticos (TSA): no mostraba alteraciones patológicas.
•
TC: mala ventana ósea temporal bilateral.
•
Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostró mínimos focos de HSA
a nivel frontoparietal bilateral a la altura de la convexidad, advirtiéndose también una
alteración de la intensidad de señal con realce patológico de la piamadre altamente sospechoso de carcinomatosis meníngea supra e infratentorial, así como múltiples focos
nodulares subcentimétricos intraparenquimatosos con realce patológico sugestivos de
pequeñas metástasis (fig. 2).
• La angio-RM evidenciaba pronunciada ateromatosis a nivel extra e intracraneal, sin condicionar estenosis significativas; no se evidenciaron malformaciones aneurismáticas. La
RM en fase venosa no mostró alteraciones sugestivas de trombosis.
•
Se amplió la RM medular, en la que no se evidenciaron alteraciones de la señal compatibles con afectación secundaria.
• El líquido cefalorraquídeo (LCR) fue incoloro y transparente, con presión de apertura
elevada (32 cm H2O), hipoglucorraquia (33 mg/dl), hiperproteinorraquia (51 mg/dl), 270
g/microl, 440 gb/microl (87% PMN, 13% MN). Siendo la serología y el cultivo negativos.
La anatomía patológica fue positiva para células malignas.
•
•
Se amplió el estudio con TC tóraco-abdómino-pélvica, que no mostró alteraciones patológicas salvo cambios postquirúrgicos en la región axilar derecha y presencia de prótesis
mamarias.
Electroencefalograma: descartó estatus no convulsivo.
Diagnóstico
Carcinomatosis meníngea. HSA en la convexidad fronto-parietal izquierda.
Tratamiento y evolución
Al inicio, la paciente presentó repetidos episodios autolimitados de afasia (máximo 15 minutos). La cefalea se hizo continua y de difícil manejo con analgesia intravenosa, asociándose
a náuseas y vómitos. A los pocos días del ingreso presentó deterioro neurológico progresivo con aparición de signos meníngeos, estupor y desconexión con el medio, episodios
de agitación, pupilas midriáticas reactivas al estímulo luminoso, paresia del VI par craneal
derecho y disminución de la fuerza en las cuatro extremidades (Glasgow: 10). Se realizó
una TC craneal, que evidenció aumento de la HSA y edema secundario a la carcinomatosis meníngea, introduciéndose tratamiento con nimodipino, dexametasona, furosemida y
manitol intravenosos. Como complicaciones sistémicas presentó hiponatremia e infección
- 196 -
del tracto urinario, que fueron tratadas y resueltas. La paciente falleció a los pocos días del
traslado a Oncología con tratamiento paliativo.
DISCUSIÓN
La carcinomatosis meníngea afecta al 5% de los pacientes diagnosticados de tumores sólidos metastásicos, principalmente melanoma, pulmón y tumores gastrointestinales. En mujeres el carcinoma de mama lobulillar infiltrante presenta una predilección particular por
metastatizar a nivel de las leptomeninges. Las células tumorales pueden alcanzar el LCR
de diversas formas, diseminarse e invadir las leptomeninges, siendo más frecuente a nivel
de la base del cráneo, cisuras silvianas, cauda equina o incluso infiltrar pares craneales o
raíces nerviosas. La forma de presentación clínica más frecuente suele ser: síndrome meníngeo, cefalea asociada a náuseas y vómitos (por hidrocefalia), crisis epilépticas, déficits
neurológicos focales, parálisis de pares craneales o dolor radicular1,2. En nuestro caso, la
forma de presentación inicial fue una cefalea no explosiva asociada a un déficit focal neurológico transitorio. Semiológicamente nos plantearía un diagnóstico diferencial entre AIT,
crisis epilépticas o fenómenos de depresión propagada, pero nuestra paciente asociaba
en neuroimagen una HSAc. La HSAc es una forma inusual de HSA localizada a nivel de
la convexidad cerebral sin afectación del parénquima adyacente ni de las cisuras interhemisféricas, cisternas basales o ventrículos. Se han descrito diversas etiologías y formas de
presentación en función de la edad de los pacientes: trombosis venosa cerebral, malformaciones vasculares, leucoencefalopatía posterior reversible, síndrome de Call Fleming,
síndrome de Moyamoya, trombocitopenia, vasculitis lúpica, tumores primarios del SNC y
angiopatía amiloide3-5. Realizada una revisión, pese al amplio número de patologías que
entran en el diagnóstico diferencial de esta entidad, no hemos hallado descripción de casos
de HSAc asociada a carcinomatosis meníngea. El mecanismo fisiopatológico propuesto
consistiría en una ocupación de células metastásicas en piaracnoides con extravasación
secundaria de hematíes. Destacar que la HSAc es una entidad infrecuente cuyas manifestaciones clínicas suelen diferir de las clásicas de la HSA y que hasta el momento la
angiopatía amiloide constituye la principal causa de HSAc en pacientes > de 60 años3. En
nuestro caso, se trataba de una paciente de 73 años con HSAc secundaria a carcinomatosis meníngea cuyo tratamiento de elección es paliativo, con supervivencia media de 2-3
meses desde el diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Posner JB, Loeffler JS. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of leptomeningeal metastases (carcinomatous meningitis) (sede Web) May 2, 2010; Mar 2012. Uptodate http: //www.uptodate.com.
2. Chamberlain MC. Leptomeningeal metastasis. Curr Opin Oncol. 2010; 22: 627-35.
3. Kumar S, Goddeau RP Jr, Selim MH, Thomas A, Schlaug G, Alhazzani A, et al. Atraumatic
convexal subarachnoid hemorrhage: Clinical presentation, imaging patterns, and etiologies. Neurology. 2010; 74: 893-9.
4. Cuvinciuc V, Viguier A, Calviere L, Raposo N, Larrue V, Cognard C, Bonneville F. Isolated
acute non traumatic cortical subarachnoid hemorrage. AJNR Am J Neuroradiol. 2010; 31:
1355-62.
5. Murai Y, Kobayashi S, Teramoto A. Subarachnoid hemorrhage of unknown etiology along
the cortical convexity. J Nippon Med Sch. 2012; 79: 301-6.
- 197 -
Fig. 1. Hemorragia subaracnoidea en la convexidad fronto-parietal izquierda.
Fig. 2. Resonancia magnética cerebral con contraste: carcinomatosis meníngea.
- 198 -
Dolor malar: una causa
infrecuente pero que se debe
considerar
E. Martínez Velasco, M. I. Pedraza Hueso,
H. Avellón Liaño, P. Mulero Carrillo
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid
SUPERVISIÓN
Á. L. Guerrero Peral
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente varón de 16 años alérgico a ácaros y gramíneas. Antecedentes personales de
asma extrínseco, infección por Helicobacter pylori sometida a tratamiento erradicador en
dos ocasiones, e hidrocele testicular pendiente de intervención quirúrgica. Intervenido de
fimosis, amígdala, adenoides y pabellones auriculares. En tratamiento habitual con montelukast, budesonida/formoterol y salbutamol.
Derivado a la consulta de cefaleas de nuestro centro por presentar desde 8 meses antes
un dolor paroxístico en la región malar izquierda. Unas 3 veces al mes presentaba un dolor
lancinante de inicio en la zona malar izquierda e irradiado a la arcada dentaria superior izquierda, entre el colmillo y el primer malar. La intensidad del dolor era de 8 sobre 10 en una
escala analógica verbal (EAV) (siendo 0 ausencia de dolor y 10 el peor dolor imaginable).
Posteriormente presentaba una molestia opresiva en la región malar de 1 hora de duración
sin respuesta al paracetamol. Los episodios dolorosos se desencadenaban en ocasiones
con el cierre bucal forzado.
Examen físico
Las exploraciones general y neurológica fueron normales. No se apreció alteración alguna
en el examen llevado a cabo por Cirugía Maxilofacial. Nosotros apreciamos cómo a la palpación en la salida del nervio infraorbitario se provocaba un dolor como el descrito irradiado
a la arcada superior izquierda.
•
Pruebas complementarias
Se realizó una tomografía computarizada (TC) facial y de senos que mostró una pequeña
hipertrofia mucosa en el seno maxilar izquierdo y varias raíces de piezas dentales, así
como ocupación mucosa de algunas celdillas etmoidales anteriores del lado derecho y
discreta hipertrofia del cornete inferior derecho.
- 199 -
Diagnóstico
Neuralgia del infraorbitario (otras ramas terminales) (Criterios diagnósticos de la 2.ª edición
de la Clasificación Internacional de Cefaleas. CIC-II 13.7)1 (tabla I).
Tratamiento
Dada la escasa repercusión funcional, se mantiene una actitud expectante, acordándose
con el paciente la realización de bloqueo anestésico del nervio infraorbitario en caso de
aumento de la frecuencia de episodios.
Evolución
Sin cambios en la situación clínica a los 3 meses de su primera visita.
DISCUSIÓN
La neuralgia del infraorbitario (NI) es causa inhabitual de dolor facial. En la serie de la consulta de Cefaleas de nuestro centro hemos diagnosticado NI a 3 pacientes entre 47 con
neuralgia (6,3%) y un total de 2.400 atendidos (0,1%). El infraorbitario es rama del nervio
maxilar. Su afectación traumática por lesión en el canal infraorbitario es relativamente frecuente2. Tras introducirse en los conductos dentarios anterior y superior, el infraorbitario
inerva las raíces de los incisivos y el canino3, trayecto doloroso descrito por nuestro paciente. Los casos idiopáticos como el que aquí describimos son excepcionales4, y es necesario
descartar lesión tumoral mediante pruebas de imagen.
Aunque la CIC-II considera necesaria la respuesta al bloqueo anestésico para el diagnóstico1, la detallada descripción parte del paciente y la sensibilidad a la palpación de la salida
del nervio son suficientes en este caso, en nuestra opinión. Creemos además innecesaria
la realización de un bloqueo ante la repercusión clínica actual.
Las neuralgias de las ramas terminales del trigémino pueden tener un patrón doloroso paroxístico o continuo, y es importante tenerlas en cuenta en los pacientes con dolor facial. La
palpación de los territorios nerviosos correspondientes nos llevará al diagnóstico de esta y
otras entidades5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of headache disorders, 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24 (Suppl1):
9-160.
2. Freeman BS. Post-traumatic infraorbital neuralgia. Tex State J Med. 1961; 57: 352-4.
3. Leston JM, Functional anatomy of the trigeminal nerve. Neurochirurgie. 2009; 55: 99-112.
4. Taylor RW, Samuels HS. Neuralgia involving the infraorbital nerve: report of a case. J Oral
Surg (Chic). 1952; 10: 240-50.
5. Pareja JA, Pareja J, Yangüela J. Nummular headache, trochleitis, supraorbital neuralgia,
and other epicranial headaches and neuralgias: the epicranias. J Headache Pain. 2003;
4: 125-31.
- 200 -
A. Dolor en la distribución de una rama periférica del nervio trigémino, diferente a los
nervios supraorbitario y nasociliar
B. Hipersensibilidad al tacto sobre el territorio del nervio afectado
C. El dolor es abolido con el bloqueo anestésico o la extirpación del nervio
Tabla I. Criterios diagnósticos de la neuralgia de otras ramas terminales, CIC-2.
- 201 -
Cefalea, hipotensión arterial
y paresia oculomotora de causa
inhabitual
C. Abdelnour Ruiz, V. Galán Sánchez-Seco,
M. León Ruiz, M. Molina Sánchez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Príncipe de Asturias.
Alcalá de Henares
SUPERVISIÓN
P. Nieto González
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 79 años, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y bronquitis crónica, que acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro clínico de 48 horas de
evolución, consistente en cefalea occipital, irradiada a la región frontal izquierda, progresiva, de carácter opresivo, moderada intensidad, que le impide realizar sus actividades habituales, acompañada de mareo sin giro de objetos, diplopía, tendencia al sueño, astenia e
hiporexia. No refiere fiebre ni clínica infecciosa.
Examen físico
Exploración general: a su llegada a Urgencias el paciente se encontraba hipotenso (tensión
arterial 99/57 mmHg), con saturación basal 94%, eupneico, hidratado y afebril; resto de la
exploración general normal.
Exploración neurológica: paciente consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, bradipsiquia, lenguaje fluido y coherente sin componentes disfásicos. Nervios craneales: mayor excavación de papila derecha con palidez del borde temporal en el fondo de ojo, paresia
completa del tercer nervio craneal y sexto nervio craneal izquierdos, anisocoria con pupila
izquierda midriática y arreactiva, ptosis palpebral y restricción para la abducción, aducción
y supraversión del globo ocular; resto de los nervios craneales normales. Rigidez de nuca.
Signos meníngeos negativos. Resto de la exploración neurológica normal.
Pruebas complementarias
•
Analítica: creatinina 1,8 mg/dl, sodio 132 mEq/l, resto sin alteraciones.
•
Radiografía de tórax: normal.
•
Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 82 lpm, PR 0,16 s, QRS estrecho, eje izquierdo, sin alteraciones de la repolarización ni del segmento ST.
• Tomografía computarizada (TC) craneal en Urgencias: se identifica una masa ovalada
sellar y supraselar, de densidad heterogénea, de 18 x 28 mm (diámetros anteroposterior
y transversal) que en el estudio con contraste intravenoso muestra una discreta capta- 202 -
ción heterogénea de predominio central. La lesión parece erosionar y destruir la clinoides
posterior izquierda con dudosa extensión hacia el seno esfenoidal. Por los hallazgos de
imagen y la edad del paciente, podría ser compatible con macroadenoma hipofisario
como primera posibilidad diagnóstica.
•
• Resonancia magnética (RM) craneal con contraste (figs. 1 y 2): seno esfenoidal libre. La
silla turca se encuentra aumentada de tamaño y deprimida en su porción lateral izquierda. Contiene una imagen nodular de 22 x 23 x 24 mm, heterogénea, con áreas periféricas hiperintensas en secuencias T1 y áreas nodulares centrales más hipointensas. Esta
lesión produce discreto efecto de masa con impronta en el seno cavernoso izquierdo,
rodeando a la arteria carotídea interna en su porción intracavernosa, sin signos de disminución de calibre. Asimismo, desplaza el infundíbulo y comprime el remanente de la
glándula hipofisaria hacia la derecha. El quiasma óptico se encuentra desplazado superiormente con impronta sobre la cisterna supraselar. En el estudio dinámico se identifican
varias imágenes nodulares centrales en el nódulo referido de pequeño tamaño, con una
captación menor y discretamente retrasada respecto al resto del tejido glandular hipofisario. El área más periférica de la lesión no capta contraste en el estudio dinámico. Todos
estos hallazgos sugieren la existencia de un adenoma hipofisario en la hemiglándula
izquierda, con áreas periféricas de sangrado. Resto del estudio sin alteraciones.
Estudio hormonal: TSH 0,19 µU/ml (0,4-5), T4 libre 0,56 mU/ml (0,75-1,85), GH 0,57 ng/
ml (< 6), prolactina 5,2 ng/ml (3,5-19,5), cortisol en sangre 2,6 µg/dl, testosterona 330 pg/
ml (160-110). Resultados compatibles con panhipopituitarismo.
Diagnóstico
Macroadenoma hipofisario complicado con apoplejía y panhipopituitarismo.
Tratamiento y evolución
Al momento del ingreso se inicia tratamiento sintomático de la cefalea y sueroterapia para
corregir la hipotensión arterial, la función renal y la hiponatremia, sin evidenciarse mejoría
importante de las cifras tensionales, que se mantuvieron en torno a 110/60 mmHg.
Tras la realización de la RM craneal y ante la sospecha de apoplejía hipofisaria, se solicita valoración por el Servicio de Endocrinología, quienes solicitan pruebas hormonales,
realizándose el diagnóstico de panhipopituitarismo, motivo por el cual se inicia tratamiento
sustitutivo corticoideo y de hormonas tiroideas.
Asimismo, el paciente es valorado por el Servicio de Neurocirugía, quienes realizan abordaje transesfenoidal sublabial medioseptal y evacuación de la lesión supraselar. Se envía la
pieza quirúrgica a Anatomía Patológica, donde se confirma el diagnóstico de adenoma de
hipófisis con infarto hemorrágico completo.
El paciente presentó mejoría completa de la paresia del tercer par izquierdo y de la palidez
papilar derecha observada en el fondo de ojo, con persistencia de la paresia del sexto par izquierdo, por lo cual mantiene seguimiento por Oftalmología. Desde el punto de vista hormonal,
mantiene seguimiento a cargo de Endocrinología por insuficiencia suprarrenal secundaria leve
e hipogonadismo hipogonadotrópico, en tratamiento con corticoides y testosterona.
DISCUSIÓN
La apoplejía hipofisaria es una patología aguda que ocurre por un infarto isquémico o hemorrágico de un tumor hipofisario, generalmente un macroadenoma1. Clínicamente se
- 203 -
caracteriza por la aparición brusca de cefalea, que suele ser de localización retroocular,
unilateral, en ocasiones bifrontal o suboccipital, menos frecuentemente holocraneal, y que
puede acompañarse de vómitos aproximadamente en un 70% de los pacientes. Otras manifestaciones clínicas frecuentes son las alteraciones campimétricas secundarias a la compresión del quiasma óptico, de los tractos ópticos o de los nervios ópticos, y la diplopía
debida a la afectación del seno cavernoso, con compresión de nervios craneales tercero,
cuarto y sexto, siendo la más frecuente la paresia completa del tercer nervio craneal. Otros
síntomas menos frecuentes son: hemiparesia por afectación de la porción intracavernosa
de la arteria carótida interna, disminución del nivel de consciencia, meningismo, síndrome
de Horner y alteración de la temperatura corporal, entre otras1,2.
Aunque la patogenia de esta entidad no está definida, se han propuesto varias teorías para
explicar la apoplejía: oclusión del flujo sanguíneo tumoral por crecimiento de la lesión, disminución del aporte vascular al tumor, vascularización anormal del tumor y presencia de
factores vasculopáticos tumorales3. Asimismo, se han descrito como factores predisponentes: hipertensión arterial, cirugía, pruebas de función pituitaria dinámicas, anticoagulación,
coagulopatías, terapia estrogénica, inicio o finalización de tratamiento con agonistas del
receptor de dopamina, radioterapia, embarazo y traumatismo craneoencefálico4.
Las pruebas complementarias deben incluir una analítica completa, con función renal, perfil
hepático y perfil hormonal, y neuroimagen, siendo la RM de hipófisis el estudio de elección
para visualizar la hemorragia del tumor hipofisario, que generalmente no se observa en la
TC craneal1,3.
El tratamiento agudo consiste en la administración de sueroterapia y de esteroides intravenosos para prevenir el edema y mejorar la deficiencia hormonal3,4. La descompresión
transesfenoidal es el tratamiento quirúrgico definitivo, que debe realizarse de forma urgente
en los casos de inestabilidad clínica, disminución del nivel de consciencia y/o alteración de
la agudeza visual, y de forma programada después de transcurrida una semana del infarto
hipofisario en los demás casos2,4.
El pronóstico de estos pacientes suele ser bueno, y la mayor parte de las series publicadas
describen que un 60% de los pacientes quedarán asintomáticos y un 19% con discapacidad
leve. La oftalmoplejía mejora en aproximadamente un 91% de los casos, las alteraciones
hormonales pueden persistir con cierto grado de hipopituitarismo (aproximadamente un
50% de los pacientes presentan una mejoría parcial o completa de la función hipofisaria, y
un 80% de los casos necesitará al menos una terapia hormonal sustitutiva); mientras que la
gravedad de la afectación de la agudeza visual dependerá del tiempo transcurrido entre el
diagnóstica y la descompresión quirúrgica3.
BIBLIOGRAFÍA
1. Murad-Kejbou S, Eggenberger E. Pituitary apoplexy: evaluation, management, and prognosis. Curr Opin Ophthalmol. 2009; 20: 456-61.
2. Chang CV, Felicio AC, Toscanini AC, Teixeira MJ, Cunha-Neto MB. Pituitary tumor apoplexy. Arq Neuropsiquiatr. 2009; 37: 328-33.
3. Serramito García R, García Allut A, Arcos Algaba AN, Castro Bouzas D, Santín Amo JM,
Gelabert González M. Apoplejía pituitaria. Revisión del tema. Neurocirugía. 2011; 22: 44-9.
4. Rajasekaran S, Vanderpump M, Beldeweg S, Drake W, Reddy N, Lanyon M, et al. UK
guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clin Endocrinol. 2011; 74: 9-20.
- 204 -
Fig. 1. Resonancia magnética craneal T1 coronal con contraste.
Fig. 2. Resonancia magnética craneal T1 sagital con contraste.
- 205 -
Mejor tumbada que de pie
E. Herranz Calero, D. Rovira Sirvent,
Z. Luciano García
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés
SUPERVISIÓN
E. Rodríguez García
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 55 años, fumadora de 10 cigarrillos diarios, sin otros factores de riesgo cardiovascular. Entre sus antecedentes destacan: hipotiroidismo con anticuerpos anti-TPO positivos.
Recibe tratamiento con levotiroxina y omeprazol. Acudió a consulta de Neurología general
por un cuadro de cefalea de una semana de evolución, inicialmente leve, holocraneal y
opresiva, que había ido aumentando progresivamente de intensidad, pasando a ser predominantemente frontal y retroocular. Refería levantarse asintomática, apareciendo el dolor
poco tiempo después y aumentando a lo largo del día. La cefalea mejoraba claramente con
el decúbito y respondía escasamente al metamizol, ibuprofeno y paracetamol. El día previo
a la consulta había notado pesadez en ambos ojos, apareciendo enrojecimiento de la conjuntiva y edema palpebral en el ojo izquierdo. Se decidió el ingreso hospitalario. Durante su
estancia en la sala de hospitalización se realizaron una tomografía computarizada (TC) craneal, que fue normal, y una resonancia magnética (RM) craneal, sin hallazgos significativos
ni captación patológica de contraste. Fue valorada por Oftalmología, objetivándose fondo
normal, hallando un aumento de la presión intraocular en el ojo izquierdo. Se inició tratamiento para el glaucoma de ángulo abierto con bimatoprost. La cefalea mejoró con reposo y
analgesia, por lo que, descartada razonablemente la trombosis de senos venosos, la fístula
carótido-cavernosa, y a petición de la paciente, se continuó el estudio ambulatoriamente.
Examen físico
Normotensa, 56 lpm, afebril. Eritema conjuntival y edema en el párpado superior del ojo
izquierdo. No se auscultan soplos en la órbita ni en los globos oculares. El resto de la exploración física general fue normal.
En la exploración neurológica, la paciente se encontraba consciente y orientada globalmente, lenguaje normal. Presentaba una discreta hipoestesia en la región malar izquierda,
siendo el resto de la exploración normal.
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Pruebas complementarias
• Analítica: bioquímica con perfil hepático y hemograma normal salvo hemoglobina 11,4 g/
dl. Hemostasia normal. TSH 7,27 mcUI/ml (0,35-5,5), T3 libre 1,18 mcUI/ml (2,3-4,2), anticuerpos anti-TPO mayores de 1.300 UI/ml. Vitamina B12 y ácido fólico normales. ANA
positivos 1/60, ENA screening 6,2, anti-SSA mayor de 300 UI/ml. Anti-DNA negativos.
Serologías para VIH y Brucella negativas.
•
• TC craneal sin alteraciones significativas, no se apreciaron signos de trombosis en los
senos de la duramadre.
•
RM craneal y de senos cavernosos con contraste: no se observaron captaciones patológicas del medio de contraste. Senos cavernosos simétricos. Sin hallazgos significativos.
•
RM craneal y de conductos auditivos internos (CAI) realizada un mes después de la
primera (figs. 1 y 2): discreto descenso rostrocaudal del encéfalo, del hipotálamo y los
nervios ópticos sobre la silla turca. Colecciones subdurales hipointensas en secuencia
T1 e hiperintensas en T2 sugerentes de higromas en la hoz y en el tentorio. Tras la administración de gadolinio se observó engrosamiento y realce difuso dural, así como en la
pared de los CAI. Disminución del tamaño del sistema ventricular y del espacio subaracnoideo. Todos estos hallazgos sugieren hipotensión del líquido cefalorraquídeo. Ambos
pares craneales VII y VIII sin alteraciones del tamaño, morfología o intensidad de señal.
No se observaron lesiones en los ángulos pontocerebelosos ni en los CAI.
Punción lumbar: presión de apertura 12 cm H2O, leucocitos 100 céls./mm3 (97% mononucleares), hematíes 7, proteínas 53 mg/dl, glucosa normal y xantocromía negativa.
Isoelectroenfoque negativo, inmunoglobulinas G y M, índice de Tibbling, índice de albúmina, índice IgM normales.
Diagnóstico
Cefalea por hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo.
Glaucoma de ángulo abierto en el ojo izquierdo.
Tratamiento
La cefalea se controló razonablemente con reposo en decúbito, ibuprofeno 600 mg y comprimidos de cafeína. A los pocos días del alta aparecieron acúfenos bilaterales y sensación
de taponamiento que aumentaba al estar levantada y un herpes zóster torácico derecho D6
que se trató con brivudina. Se realizó una punción lumbar ambulatoria que mostró aumento
de leucocitos (97% mononucleares) y leve proteinorraquia. Esto se puso en probable relación con el cuadro de herpes zóster. Valorada por Otorrinolaringología, se realizo una RM
craneal y de los conductos auditivos internos en la que se observaron múltiples signos de
hipotensión de líquido cefalorraquídeo incluyendo higromas y realce difuso dural con gadolinio, patología ótica. Se inició tratamiento con prednisona 60 mg diarios una semana seguido de una pauta descendente, con mejoría de la cefalea, aunque sin llegar a desaparecer,
y persistencia de los acúfenos. Se remitió a la paciente a Anestesia para poner un parche
epidural de sangre autóloga a nivel L2-L3.
Evolución
Tras el tratamiento desapareció la cefalea, persistiendo los acúfenos al final del día. Se administró un segundo parche epidural sin mejoría, pero ha vuelto a presentar cefalea.
- 207 -
DISCUSIÓN
La hipotensión intracraneal espontánea de líquido cefalorraquídeo (LCR) es un síndrome
caracterizado por cefalea ortostática, reducción del volumen del LCR y hallazgos característicos en la RM como son el realce difuso paquimeníngeo con gadolinio, adelgazamiento
de los ventrículos, engrosamiento e hiperemia de los plexos venosos, presencia de colecciones de líquido (higromas), sangrados agudos subdurales y descenso del cerebro1.
Los síntomas que la definen según la clasificación internacional de cefaleas (IHS) son la
existencia de una cefalea difusa o sorda que empeora en los 15 minutos siguientes a los
que el paciente se levante o se siente, mejora en decúbito supino y que al menos tenga una
característica de entre las siguientes: rigidez de cuello, tinnitus, vértigo, diplopía, hipoacusia, fotofobia y náuseas. Además, debe resolverse antes de 7 días después de colocar un
parche hemático epidural2.
La hipotensión intracraneal espontánea aparece más frecuentemente en mujeres y en la
cuarta y quinta décadas de la vida. Se asocia en muchas ocasiones a un traumatismo banal
previo y se cree que está relacionada con una debilidad intrínseca de las meninges3.
Antes de la aparición de la RM, la hipotensión intracraneal se diagnosticaba mediante punción lumbar, hallando una presión de apertura de LCR medida en decúbito lateral inferior a
60 mm H2O. Sin embargo, hoy en día se sabe que si se realizan punciones lumbares seriadas en un paciente afectado por hipotensión intracraneal espontánea se encontrarán valores variables en la presión de apertura, algunos en rangos de normalidad3, como sucede en
el caso expuesto previamente. Otros hallazgos característicos en el líquido cefalorraquídeo
son la proteinorraquia y la leucocitosis dependiente de células mononucleares, que también
se halló en nuestra paciente. Inicialmente, esta leucocitosis se puso en relación con el brote
de herpes zóster torácico que la paciente presentaba, pero en este caso parece lógico pensar que era debida a ambas causas.
El tratamiento comienza por reposo en decúbito y tratamiento médico con corticoides, antiinflamatorios y cafeína, cediendo el cuadro en algunos casos. Sin embargo, la mayoría de
los casos precisan otro tipo de intervenciones, siendo la más habitual el parche epidural de
sangre autóloga, con buenos resultados aunque temporales en algunos casos, precisando
un nuevo parche u otro tipo de técnicas. Existen otras opciones como la inyección intraespinal de suero salino, la reparación quirúrgica de fístulas durales e incluso nuevas técnicas
para casos refractarios como la cirugía de reducción dural, que se cree que produce una reducción de la presión del LCR intraespinal aumentando la presión intracraneal del mismo4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Schievink WI, Tourje J. Upright MRI in spontaneus cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. Headache. 2007; 47: 1342-51.
2. Headache Classification Committee of International Headache Society. The international
classification of headache disorders, 2nd edn. Cephalalgia. 2004; 24: 1-160.
3. Nowak DA, Takano B, Topka H. Spontaneous cerebrospinal fluid hypovolaemia: a therapeutic dilemma? Eur J Neurol. 2006; 13: 1128-38.
4. Wouter IS. A novel technique for treatment of intractable spontaneous intracranial hypotension: lumbar duran reduction surgery. Headache. 2009; 49: 1047-51.
- 208 -
Fig. 1. Resonancia magnética craneal con gadolinio. Corte coronal FLAIR mediante secuencia de reconstrucción.
Fig. 2. Resonancia magnética craneal. Corte sagital FLAIR mediante secuencia de reconstrucción.
- 209 -
Cefalea en Urgencias: cefalea
secundaria. Lesiones ocupantes
de espacio, a tener presentes
como sospecha diagnóstica
A. A. Sanabria Sanchinel, E. Rivero Sanz,
B. Pardiñas Barón
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
C. García Arguedas
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 46 años. Antecedentes personales: exfumador desde hace 8 años. Quiste pilonidal. Sin alergias medicamentosas conocidas.
El paciente acude a Urgencias por episodios de cefalea de 5 meses de evolución. En número de más de 15 al mes, consistentes en dolor opresivo occipital y posteriormente frontal
bilateral, seguido de diplopía de segundos de duración y bradipsiquia. Refiere además pérdida ponderal de 14 kg desde el inicio de los síntomas.
Examen físico
Normotenso y afebril. Eupneico en reposo. Pulmonar: hipoventilación global sin ruidos patológicos. Cardiaco: tonos rítmicos, no soplos, ni extratonos. Abdomen anodino. Extremidades inferiores: pulsos presentes, no signos de trombosis venosa profunda.
Exploración neurológica: consciente. Orientado. No alteraciones de la nominación ni de la
comprensión. Fluencia conservada. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Reflejo fotomotor
directo y consensuado presente y simétrico. No alteraciones en oculomotores. No diplopía.
No alteraciones campimétricas. Paresia facial izquierda (evidente al sonreír). Reflejo faríngeo presente. No alteraciones del velo del paladar. No alteraciones motoras ni sensitivas.
No dismetrías. RCP izquierdo indiferente. Romberg negativo. Marcha inestable sin clara
lateralización.
Pruebas complementarias
•
• Hemograma y bioquímica general sin alteraciones significativas. VSG: 21 mm/h. Coagulación normal.
Radiografía de tórax: formación pseudonodular paramediastínica derecha y suprahiliar
derecha, que en la radiografía lateral se muestra como una opacidad triangular correspondiente al segmento posterior del lóbulo posterior.
- 210 -
•
Tomografía computarizada (TC) cerebral: edema de características malignas a nivel hemisférico derecho (fig. 1).
•
TC torácica y abdominal: masa de 45 mm de diámetro situada en el lóbulo superior derecho, segmento apical y segmento posterior, en contacto con la pleura visceral. Adenopatías mediastínicas en estaciones ganglionares 2R, 4L, 4R, 10 y 11 R.
•
Broncoscopia: neoplasia que obstruye el bronquio superior derecho. Se toma biopsia.
•
Anatomía patológica. Biopsia pulmonar: carcinoma pulmonar de células no pequeñas.
Tipo adenocarcinoma. Grado histológico G3. Infiltración extensa en las muestras. Necrobiosis.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: lesión temporal derecha con importante infiltración
meníngea.
Diagnóstico
Neoplasia de pulmón estadio IV. Adenocarcinoma poco diferenciado G3.
Cefalea secundaria a metástasis cerebral de neoplasia primaria pulmonar.
Tratamiento
Corticoides primero vía intravenosa y luego orales. Se ha presentado el caso a Oncología y
al Comité de Tumores. Se ha decidido el inicio de tratamiento quimioterápico y radioterápico
en las próximas semanas. No se realizará tratamiento quirúrgico.
Evolución
El paciente mejora clínicamente de la cefalea tras corticoterapia con dexametasona IV, y se
logró reducir el edema perilesional. Al momento del alta hospitalaria estaba asintomático.
Iniciará tratamiento y seguimiento por Oncología Médica.
DISCUSIÓN
En las autopsias, el 25% de todos los pacientes con cáncer sistémico presenta metástasis
intracraneales, un 15% en el cerebro, un 5% en las leptomeninges y un 5% en la duramadre. Las metástasis cerebrales se diagnostican, por lo general, en pacientes con cáncer sistémico diseminado, pero en algunos casos los síntomas y signos de la afectación intracraneal aparecen antes de que se detecte la enfermedad sistémica. A la exploración sistémica
se encuentra el tumor primario, aunque en algunas ocasiones no se logra.
El cáncer pulmonar no microcítico es la causa más frecuente de metástasis cerebrales,
pero el melanoma y el pulmonar microcítico tienen la máxima predisposición a metastatizar
al cerebro. Otros cánceres primarios que se diseminan habitualmente al cerebro son el cáncer de mama, el cáncer renal y los cánceres gastrointestinales. Alrededor del 50% de todos
los pacientes con metástasis cerebral presenta lesión única, y en el otro 20% el número de
lesiones es dos.
La cefalea es una manifestación común en los tumores cerebrales y en la mitad de los
pacientes es la peor de las manifestaciones. La cefalea tiende a ser sorda y constante,
usualmente punzante. La cefalea severa es poco frecuente, a menos que exista hidrocefalia obstructiva o irritación meníngea. Hasta el 90% de los pacientes sufren cefalea a lo largo
de su evolución. La cefalea es similar a la tensional en la mayoría de los casos (77%), a la
- 211 -
migraña en el 9% y de otros diversos tipos en el restante de los casos. Tiende a ser bifrontal, pero más acentuada en el lado de la lesión.
Dentro de las características clínicas que sugieren que sea un tumor cerebral la causa de la
cefalea encontramos náuseas y vómitos, empeoramiento del patrón de la cefalea y anormalidades a la exploración neurológica. Otras características que pueden ser la presentación
clínica son hemiparesia, cambios cognitivos o conductuales y epilepsia
En nuestro paciente, la manifestación clínica que abre la posibilidad de diagnosticar el proceso tumoral es la cefalea. Su cuadro clínico ha sido cefalea bifrontal de meses de evolución, de características tensionales, episodios de diplopía y bradipsiquia, pérdida ponderal
y exploración neurológica patológica. Los hallazgos descritos son sugestivos de cefalea
secundaria a lesión tumoral, lo que nos orienta a su búsqueda y diagnóstico posterior.
BIBLIOGRAFÍA
1. Álvarez Sabín J. Cefalea. Otras Cefaleas. 2.ª ed. Madrid: Ediciones Harcourt; 1999.
2. Deangelis LM, Rosenfeld SS. Neurología de Merrit. Tumores metastásicos. 12.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2010.
3. Forsyth PA, Posner JB. Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients.
Neurology. 1993; 43: 1678.
Fig. 1. Lesión ocupante de espacio y edema de características malignas en el hemisferio derecho.
- 212 -
Trombectomía mecánica
en una mujer con infarto cerebral
durante el puerperio
D. Prefasi Gomar, A. Rodríguez Sanz,
A. Cruz Herranz, I. González Suárez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
P. Martínez Sánchez
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 43 años que comienza bruscamente con alteración para la emisión del lenguaje
con comprensión conservada y debilidad en el hemicuerpo derecho. La paciente refería
cefalea holocraneal opresiva de características tensionales previa al inicio de los síntomas
neurológicos. No asociaba fiebre ni síntomas infecciosos.
Entre sus antecedentes destacaban diabetes gestacional que no requirió tratamiento, la
presencia de un prolactinoma sin tratamiento desde los 20 años e historia de tres abortos
espontáneos durante el primer trimestre del embarazo. Se trataba de una paciente puérpera que había tenido un parto vaginal en la 39 semana de gestación sin complicaciones
2 días antes del inicio de los síntomas. Debido a la historia de abortos recurrentes, había
recibido antiagregación plaquetaria durante el embarazo hasta la semana 35 de gestación.
En lo que respecta a su situación basal, la paciente era independiente para las actividades
básicas de la vida diaria.
La paciente fue derivada de manera urgente a su hospital de referencia donde, ante la
sospecha de infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, se inició
tratamiento con rtPA intravenoso. En ese momento presentaba una NIHSS de 4 puntos a
expensas de afasia motora y leve hemiparesia derecha. Sin embargo, tras la administración
del rtPA, la paciente presentó un empeoramiento clínico. Por ello, se contactó con el centro
de referencia para tratamiento endovascular, que ese día era nuestro hospital, trasladándose inmediatamente.
Examen físico
Exploración general: sin alteraciones.
Exploración neurológica: a su llegada a nuestro hospital, la paciente presentaba afasia
motora moderada y una hemiparesia de 0/5 en el miembro superior derecho y 3/5 en el
miembro inferior derecho sin otras alteraciones asociadas. NIHSS 9 puntos.
- 213 -
Pruebas complementarias
• Los estudios de laboratorio fueron normales.
• Se solicitaron serologías para VIH, VHC, VHB y sífilis, que resultaron negativas.
•
Se realizaron una radiografía torácica y un electrocardiograma, que fueron normales.
•
Una tomografía computarizada (TC) cerebral realizada en su hospital de referencia mostró discreto borramiento del núcleo lenticular, cabeza del caudado y cápsula interna izquierda, con un ASPECT de 10 (fig. 1A).
• La angio-TC cerebral y de troncos supraaórticos (TSA) realizada en su hospital describió
isquemia aguda en el territorio de la ACM izquierda con un trombo en el segmento M1.
•
El dúplex transcraneal urgente realizado en nuestro hospital mostró un patrón TIBI 2
en la región M1 de la arteria cerebral media (ACM) izquierda. Una monitorización con
Doppler para detección de shunt derecha-izquierda fue negativa.
•
En la arteriografía cerebral pretratamiento se observó un trombo en la porción distal de
M1 izquierda (fig. 2A). Se realizó trombectomía mecánica con 8 pases de dispositivo en
total (6 Solitaire y 2 Penumbra). Posteriormente, se objetivó una satisfactoria recanalización del segmento M1 y división inferior de la ACM izquierda (TICI 3) (fig. 2B).
•
Una TC cerebral a las 24 horas objetivó una hipoatenuación del núcleo lenticular y cabeza del caudado izquierdo sin signos de sangrado.
•
Una resonancia magnética (RM) cerebral mostró solo una pequeña lesión isquémica en
el territorio de las ramas perforantes de la ACM izquierda (fig. 1B).
•
Un ecocardiograma transtorácico (ETT) objetivó una valvulopatía mitral reumática con
estenosis leve e insuficiencia mínima y una leve dilatación de la aurícula izquierda, hallazgos confirmados con un ecocardiograma transesofágico (ETE).
•
Un Holter-ECG solo mostró extrasístoles ventriculares aisladas.
•
Un estudio de hipercoagulabilidad, incluyendo anticuerpos anticardiolipina, no mostró
alteraciones.
Diagnóstico
Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología cardioembólica en una paciente con valvulopatía mitral reumática durante el puerperio.
Tratamiento
La paciente fue tratada con rtPA en su hospital, siendo trasladada a nuestro centro, donde
se realizó una trombectomía mecánica, consiguiéndose restablecer el flujo en la ACM izquierda.
Evolución
Tras la trombectomía mecánica, la paciente fue trasladada a la UVI, donde permaneció 3
días para posteriormente ser trasladada a nuestra Unidad de Ictus. Se realizó una TC cerebral a las 24 horas del ingreso, donde se objetivó un pequeño ictus en el territorio de la
ACM izquierda.
A su llegada a la Unidad de Ictus, la paciente se encontraba clínica y hemodinámicamente
estable, permaneciendo asintomática desde el punto de vista neurológico (NIHSS 0 pun- 214 -
tos). Se realizó un estudio etiológico con estudio cardiológico (ETT, ETE, Holter-ECG) en el
que se observó una válvula mitral reumática con estenosis leve y aumento de tamaño de
la aurícula izquierda. No se detectó una fibrilación auricular asociada. En la RM cerebral se
confirmó el infarto visto en la segunda TC cerebral. Ante la presencia de abortos de repetición, se solicitó un estudio de hipercoagulabilidad, en el que no se encontraron anomalías.
La paciente fue anticoagulada con acenocumarol, sin presentar nuevos episodios de isquemia cerebral y con buen control del INR.
DISCUSIÓN
Los infartos cerebrales durante el embarazo y el puerperio son poco habituales, pero representan el 12% de la mortalidad materna. El mayor riesgo aparece durante el tercer trimestre
de gestación y en el puerperio, debido a un incremento de factores procoagulantes en estos
periodos. Existen etiologías específicas de ictus en mujeres gestantes y puérperas, entre
ellas: preeclampsia, eclampsia, coriocarcinomas, embolismo de líquido amniótico, miocardiopatía periparto y angiopatía cerebral del puerperio1.
Aunque el embarazo y las 4 semanas posteriores al parto son una contraindicación para el
tratamiento trombolítico en pacientes con ictus agudo, más de 200 pacientes han sido tratadas con fibrinolíticos durante el embarazo, y en algunos casos la trombólisis intraarterial
se ha demostrado eficaz durante el puerperio precoz2,3.
Nuestro caso muestra que la trombólisis intravenosa podría ser segura en el puerperio. Por
otra parte, demuestra la efectividad de la trombectomía mecánica en una mujer con infarto
cerebral durante el puerperio, lo que sugiere que la realización de este procedimiento endovascular podría ser de utilidad en mujeres embarazadas y puérperas en las que la trombólisis intravenosa se considera contraindicada. Es necesaria la realización de futuros estudios
que confirmen estos datos para optimizar el tratamiento de estas pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Del Zotto E, Giossi A, Volonghi I, Costa P, Padovani A, Pezzini A. Ischemic stroke during
pregnancy and puerperium. Review Article. Stroke Res Treat. 2011.
2. Méndez J, Masjuán J, García N, De Leciñana M. Succesful intra-arterial thrombolysis
for acute ischemic stroke in the immediate postpartum period: Case report. Cardiovasc
Intervent Radiol. 2008; 31: 193-5.
3. Ronning OM, Dahl A, Blake SJ, Hussain AI, Deilkas E. Stroke in the puerperium treated
with intra-arterial rt-PA. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010; 81: 585-6.
- 215 -
Fig. 1A. Tomografía computarizada craneal que muestra leve borramiento del núcleo caudado, lenticular y
cápsula interna con ASPECT 10. 1B. Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR, que muestra infarto
cerebral en las ramas perforantes de la ACM izquierda.
Fig. 2A. Arteriografía pretratamiento que muestra un trombo en la porción distal de M1 izquierda. 2B. Arteriografía postratamiento que muestra la satisfactoria recanalización del segmento M1 y división inferior de la
ACM izquierda (TICI 3).
- 216 -
Paciente joven con cefalea
y crisis focales
E. Blanco Vicente, Á. Martín Montes,
M. Á. Mangas Guijarro, O. Trabajos García
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
M. J. Aguilar-Amat Prior
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 43 años de edad, sin alergias conocidas, sin factores de riesgo vascular ni consumo de tóxicos, intervenido quirúrgicamente en 2010 de una rotura de tendón de Aquiles,
que es trasladado al Servicio de Urgencias por presentar en cinco ocasiones pérdida brusca de la agudeza visual en el campo visual izquierdo, seguido de movimientos clónicos en
el hemicuerpo izquierdo de segundos de duración, sin pérdida de consciencia. Refería además cefalea holocraneal de carácter opresivo, asociada a náuseas y vómitos. Niega fiebre
y traumatismo craneoencefálico, y no recuerda haber presentado sintomatología infecciosa
en las últimas semanas.
Examen físico
Hemodinámicamente estable, afebril. Buen estado general. Carótidas rítmicas, simétricas,
sin soplos. No bocio ni adenopatías. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos. Murmullo vesicular conservado. Abdomen blando, depresible, no doloroso, no masas ni organomegalias, ruidos hidroaéreos preservados. Extremidades: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda, pulsos presentes y simétricos.
Exploración neurológica: consciente y orientado. Heminegligencia con asomatognosia,
anosognosia y astereognosia izquierdas. Lenguaje normal. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Fondo de ojo sin alteraciones. Hemianopsia homónima izquierda. Movimientos
oculares extrínsecos sin restricciones. No asimetría facial ni alteración de pares craneales
bajos. Balance muscular 5/5 en todos los grupos musculares. Tono y trofismo muscular normales. Reflejos osteotendinosos 2/4 generalizados. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral.
Sensibilidad conservada. No dismetría ni disdiadococinesia. Romberg negativo. Marcha
normal. No signos meníngeos.
•
Pruebas complementarias
Datos de laboratorio: hemograma y coagulación normales. Ionograma, glucemia, función
renal, hepática y metabolismo del hierro sin hallazgos. Hormonas tiroideas normales.
- 217 -
Marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario, Ca 125, Ca 15.3, Ca 19.9, alfafetoproteína y PSA) sin alteraciones. Enzima convertidora de angiotensina 25,3 (20-60);
factor reumatoide 27,3 UI/ml (< 20); C3 152 mg/dl (75-135); C4 27 mg/dl (14-60); IgG,
IgM e IgA normales; ANA negativo; transglutaminasa IgA 0,30 UA/l (< 10); beta-2-microglobulina 1,8 mg/dl. VSG 12 (0-20).
•
Radiografía de tórax: hilios aumentados. Índice cardiotorácico en el rango de la normalidad. No infiltrados ni signos de derrame pleural.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: área hipodensa mal definida subcortical parietooccipital derecha con dudosas captaciones patológicas de contraste.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: lesión temporo-occipital derecha hiperintensa en
T2 y FLAIR con extensión al cuerpo calloso y al hemisferio contralateral, con infiltración
ependimaria. Realce irregular punteado tras administración de contraste (fig. 1)
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR): hematíes 30/mcl, células < 5/mcl. IgG 2,73 mg/
dl (0-3,40); IgM 0,05 mg/dl (0-1,30), albúmina 15,9 mg/dl (0-35); índice de Tibbling para
IgG 1,05 (0,30-0,70); índice de IgM 0,14 (0,02-0,10). Se observan bandas específicas
en LCR de IgG; beta-2-microglobulina 2 mg/l (1-1); enzima convertidora de angiotensina
25,3 unidades ECA (20-60); adenosindeaminasa (ADA) 2,7 UI/l (0,5-3); glucosa 0,69 g/l
(0,45-0,80); proteínas totales 232 mg/l (75-320); L-lactato 197 mg/l (110-210).
• Estudio microbiológico: serologías negativas para sífilis, Brucella, Toxoplasma, Rickettsia, Borrelia, VIH, VHB y VHC, VVZ, CMV, VEB, VHS y VH6, en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR). Cultivo estéril en LCR.
•
Espectroscopia: imagen no sugestiva de tejido tumoral.
•
Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET/TC): captación
bilateral y simétrica de adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales que impresionan
ser de origen inflamatorio o infeccioso. No se observa captación a nivel cerebral.
•
Tomografía computarizada (TC) de tórax: adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales en el límite de la normalidad de probable origen infeccioso o granulomatoso.
•
Fibrobroncoscopia: se realiza punción de als adenopatías, obteniéndose muestra para
anatomía patológica, que informa de frotis con presencia de pared del bronquio y ganglio
linfático, en el que se observa patrón reactivo con granulomas.
Diagnóstico
Sarcoidosis con manifestaciones neurológicas (lesión difusa de la sustancia blanca) y pulmonares (estadio I según la clasificación radiológica).
Epilepsia focal secundaria del lóbulo temporal derecho.
Tratamiento y evolución
Durante la hospitalización, tras el inicio de valproato a dosis de 1.500 mg diarios, el paciente
no presentó nuevas crisis epilépticas. La cefalea, el defecto campimétrico y las alteraciones
sensoperceptivas remitieron de manera espontánea, estando asintomático en el momento
del alta médica. Una vez confirmado mediante estudio histológico el diagnóstico de sarcoidosis, y descartada la etiología tumoral, se indicó tratamiento con prednisona a dosis de 1
mg/kg/día durante 4 semanas, observándose en la neuroimagen de control la desaparición
de la lesión parenquimatosa.
- 218 -
DISCUSIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa sistémica de origen desconocido. Afecta predominantemente a pacientes entre los 20 y los 40 años. La forma
más prevalente es la torácica, siendo la segunda enfermedad respiratoria más frecuente
en adultos jóvenes después del asma1. Las manifestaciones neurológicas tienen una prevalencia entre un 5% y un 15%, y pueden ser muy variables. Las más frecuentes son la
neuropatía craneal, especialmente la neuritis óptica y la parálisis facial, y las alteraciones a
nivel de la médula espinal2. Entre la variabilidad de lesiones encefálicas posibles, las más
prevalentes son las lesiones difusas de la sustancia blanca (en torno a un 30%)2,3. Nuestro
paciente presentaba una lesión de estas características, y debutó con crisis epilépticas
focales, que supone la forma clínica de inicio en entre un 14%4 y un 17%2 de los casos, según las series. El diagnóstico de neurosarcoidosis se basa en los criterios diagnósticos de
Zajicek et al. (tabla I)5. Es de gran importancia descartar en estos pacientes la presencia de
una neoplasia subyacente, ya que la presencia de una sarcoidosis sistémica no descarta la
existencia concomitante de la misma. En nuestro paciente fue descartada esta posibilidad
ante la ausencia de captación en los estudios de espectroscopia y PET-TC.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hoitsma E, Faber CG, Drent M, Sharma OP. Neurosarcoidosis: a clinical dilema. Lancet
Neurol. 2004; 3: 397-407.
2. Pawate S, Moses H, Sriram S. Presentations and outcomes of neurosarcoidosis: a study
of 54 cases. QJM. 2009; 102: 449-60.
3. Fels C, Riegel A, Javaheripour-Otto K, Obenauer S. Neurosarcoidosis: findings in MRI.
Clin Imaging. 2004; 28: 166-9.
4. Spencer TS, Campellone JV, Maldonado I, Huang N, Usmani Q, Reginato AJ. Clinical and
magnetic resonance imaging manifestations of neurosarcoidosis. Semin Arthritis Rheum.
2005; 34: 649-61.
5. Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, et al. Central nervous system sarcoidosis: diagnosis and management. QJM. 1999; 92: 103-17.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR. Lesión témporo-occipital hiperintensa con extensión al cuerpo calloso y el hemisferio contralateral.
- 219 -
Definitiva
Probable
Posible
Clínica sugestiva de neurosarcoidosis
Exclusión de causas alternativas
Histología + en el SNC
Clínica sugestiva de neurosarcoidosis
Exclusión de causas alternativas
Evidencia de inflamación en el SNC
LCR: bandas oligoclonales; > Prots
RM cerebral compatible
Evidencia de sarcoidosis sistémica
Histología + 2 indicadores indirectos (ECA, imagen de tórax)
Clínica sugestiva de neurosarcoidosis
Exclusión de causas alternativas
Tabla I. Criterios diagnósticos de neurosarcoidosis, Zajicek et al. ECA: enzima convertidora de angiotensina;
LCR, líquido cefalorraquídeo; SNC, sistema nervioso central.
- 220 -
¿Por qué no me atendió
un neurólogo?
J. J. Hernández Martínez, C. M. Garnés Sánchez,
F. A. Fuentes Ramírez, A. Guzmán Martín
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario Santa María del Rosell.
Cartagena
SUPERVISIÓN
M. López López
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 71 años, con antecedentes de hipertensión binocular en tratamiento con cartelol
20 mg y bimatoprost 0,1 mg/ml en gotas oculares. Gonartrosis. En seguimiento por Cardiología por posible angor. En tratamiento actual con diltiazem 300 mg. Presenta síndrome
prostático (biopsia negativa) con cirugía de resección prostática vía abdominal hace 4 años.
Apendicectomizado en la juventud e intervenido de cataratas de ambos ojos hace 4 años.
Exfumador hace 20 años. Sobrepeso. Situación basal: Rankin 0.
El día previo a su ingreso, el paciente se encuentra completamente normal. Se acuesta
sobre las 23:45 horas y alrededor de las 6:50 horas, al llamarle su esposa, encuentra que
no responde, con respiración superficial y que ha presentado relajación de esfínteres. Ella
intenta levantarle los brazos y los mantiene contra gravedad pero no emite ninguna palabra
y no obedece a órdenes. Avisan al Servicio de Urgencias, que describe Glasgow de 8 puntos y lo traslada a Urgencias del Hospital. A su llegada se procede a intubación orotraqueal
y conexión a ventilación mecánica. Ingresa en la UCI. Tras descartar proceso estructural,
respiratorio y tóxico-metabólico que justifique el deterioro del nivel de consciencia, y tras
comprobar que al retirar la sedación el paciente continúa con deterioro del nivel de consciencia, consultan con Neurología. Ante la sospecha de ictus del territorio vertebrobasilar,
solicitamos una nueva tomografía computarizada (TC) craneal y una angio-TC de los troncos supraaórticos (TSA). Durante la monitorización en la UCI, se detecta fibrilación auricular (FA) paroxística no conocida, que finalmente se hace permanente.
Examen físico
A la exploración tras la extubación y la retirada de la sedación el paciente se encuentra
somnoliento-obnubilado, responde a la llamada vigorosa. Tras estimular durante un rato el
paciente está más reactivo. Emite espontáneamente quejido y lenguaje farfulleante, es capaz de colaborar en la exploración y obedecer órdenes sencillas. Presenta ptosis palpebral
bilateral, logra apertura ocular con dificultad a la llamada. Tiene una desconjugación de la
mirada en posición neutra. MOE: impresiona de limitación severa en todos los planos, con
- 221 -
predominio vertical. Las pupilas son reactivas, algo asimétricas, pero estaban así al ingreso. Resto de pares craneales normales. Fuerza: moviliza las cuatro extremidades de forma
simétrica, impresiona de forma global de 4/5. ROT ++. RCP flexor bilateral. Sensibilidad
poco valorable, sensibilidad algésica conservada y simétrica en las cuatro extremidades.
Pruebas complementarias
•
Analítica de urgencias con hemograma y coagulación normales. Bioquímica con elevación de CK-MB y pro-BNP muy leve con PCR negativa. Resto normal. Tóxicos en orina
negativos. La analítica del día siguiente destaca una PCR de 13 mg/l y una leucocitosis
con desviación izquierda de 14.730 leucocitos.
•
Punción lumbar: de aspecto claro y cristalino. Glucosa 68, proteína 45,8, leucocitos 2,
ADA 0. Tinción de gram negativa. Cultivo: negativo.
•
Electrocardiograma: FA a 98 lpm con eje a –45 º HBAI con QRS estrecho.
•
Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos.
•
• TC de cráneo en urgencias (fig. 1): escasas lesiones focales en la sustancia blanca subcortical por isquemia/hipoperfusión crónica. Resto normal.
TC y angio-TC de TSA: lesiones hipodensas en ambos tálamos mediales, difícilmente
detectables en la TC previa. Sin stop en la arteria basilar.
• RM cerebral (fig. 2): se observan dos lesiones de morfología redondeada en la región anterior de ambos tálamos e hipotálamos, hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR T2, que
restringen en difusión, compatibles con lesiones isquémicas agudas. No producen efecto
de masa significativo ni desplazamiento de las estructuras de la línea media. El estudio
venoso es normal y demuestra permeabilidad de senos y venas profundas. Escasas
lesiones focales en la sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios de probable
origen vascular y sin significación clínica.
•
Ecocardio: HVI concéntrica leve. FEVI conservada. Dilatación leve de la AI (35 mm).
•
Urocultivo: negativo.
•
Hemcultivos negativos a los 5 días.
•
Serologías: VHS tipo I y II, CMV y VEB negativas.
Diagnóstico
Ictus isquémico del territorio vertebrobasilar en el territorio de la arteria de Percheron de
origen cardioembólico.
Infarto talámico-hipotalámico medial bilateral.
ACxFA crónica.
Tratamiento
Dieta de fácil masticación. Digoxina 1 comp./24 horas excepto los domingos. Ranitidina 300
mg/24 h. Bimatoprost 0,1 mg/ml 1 gota cada 12 horas en ambos ojos. Atorvastatina 40 mg
1 comp./24 h en la cena. Acenocumarol según pauta de Hematología. Risperidona solución
0,5 ml a las 23 horas si agitación.
- 222 -
Evolución
El paciente al alta está vigil, tiene limitación compleja de la mirada conjugada que ha mejorado desde el ingreso, persiste en afasia motora y con importante deterioro cognitivo de
perfil frontal y presencia de alteraciones conductuales. Logra sedestación estable y con
dificultad bipedestación. La marcha es dificultosa. Durante el ingreso iniciamos anticoagulación con acenocumarol por AcxFA persistente y al alta el paciente es dependiente para
todas las actividades de la vida diaria. Rankin 5 y NIHSS de 9 puntos.
DISCUSIÓN
Este caso nos muestra la importancia de tener en la cabeza ante todo coma la posibilidad
de un ictus sobre territorio estratégico y la necesidad de valoración por parte de un especialista en Neurología. El tálamo presenta una irrigación compleja que comenzó a describirse
a principios del siglo xx con las aportaciones de Dejerine y Roussy. Pero fue en la década
de 1960 cuando Percheron estableció con estudio de autopsias la irrigación del tálamo.
La irrigación del tálamo está dada por numerosas arterias que se originan en la base del
cráneo a nivel de la arteria comunicante posterior, arteria comunicante basilar y la arteria
cerebral posterior.
Las arterias talámicas se originan de estas estructuras y ellas son: arteria talámica polar,
arteria talámica paramediana, pedículo tálamo geniculado, arteria coroidal posterior con
sus dos ramas: posteromedial y posterolateral.
Todas las arterias que irrigan el tálamo son ramas terminales, sin anastomosis funcionales
entre ellas. Sin embargo, existen diferencias entre ellas, variables de persona a persona,
que determinan características especiales a esta circulación.
En nuestro caso, nos interesa la arteria paramediana o de Percherón, que se origina en la
arteria comunicante basilar. Presenta tres formas distintas de origen:
•
Tipo 1: origen simétrico, bilateral ipsilateral (50% de frecuencia).
•
Tipo 2: es asimétrica, las arterias para el tálamo derecho e izquierdo nacen de una misma arteria comunicante basilar sin preferencia de lado (45% de frecuencia), dividiéndose
a su vez en: tipo 2 A, que nacen independientemente en la misma comunicante basilar,
y tipo 2 B, que nacen en un tronco común en una misma comunicante basilar.
•
Tipo 3: (frecuencia 5%) disposición simétrica, en arcada, comunicando ambas comunicantes basilares y originando dos arterias paramedianas ipsilaterales. Irriga también
el núcleo medio, el núcleo heteropolar y el núcleo intralamelar. Es esencial definir el
territorio de la arteria de Percherón, porque las lesiones en ella desencadenan, con alta
frecuencia, alteración talámica bilateral con compromiso asociado del núcleo interpeduncular, pedúnculo cerebeloso superior, el núcleo del tercer par y la parte anterior de la
sustancia gris periacueductal.
Como consecuencia de esta lesión el paciente presenta durante la fase aguda hipersomnia,
parálisis oculomotora, ataxia moderada de la marcha y déficits de atención, aprendizaje y
memoria. Los trastornos neurocognitivos se hacen evidentes una vez resuelto el compromiso de la consciencia inicial. Alteraciones conductuales, labilidad emocional, enlentecimiento
psicomotor y confabulación suelen estar presentes en los pacientes.
En cuanto al pronóstico, las alteraciones neurológicas suelen revertir paulatinamente; sin
embargo, la apatía, los trastornos ejecutivos y la amnesia (anterógrada y retrógrada) pueden ser severos y persistentes, dando origen a un cuadro de demencia vascular por infarto
estratégico conocido como demencia talámica.
- 223 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Bogousslavsky J, Regli F, Assal G. The syndrome of unilateral tuberothalamic artery territory infarction. Stroke. 1986; 17: 434- 41.
2. De la Cruz-Cosme C, Márquez-Martínez M, Aguilar-Cuevas R, Romero-Acebal M, Valdivielso-Felices P. Síndrome de la arteria de Percheron: variabilidad clínica y diagnóstico
diferencial. Rev Neurol. 2011; 53: 193-200.
3. Mathews V, Whitlow W, Bryan R. Cerebral isquemia and infarction. En: Atlas SW. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 2.ª ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;
1996; p. 557-609.
4. Percherón G. Les artères du thalamus humain.1: artère et territoire thalamiques polaires
de l´artère comunicante postérieure. Rev Neurol (Paris). 1976; 132: 297-307.
Fig. 1. Tomografía computarizada de cráneo realizada en Urgencias.
A
B
Fig. 2A. Corte coronal de la resonancia magnética cerebral en T2 donde se aprecia una lesión talámica medial
bilateral y afectación del mesencéfalo. 2B. Corte sagital de la resonancia magnética cerebral en difusión que
resalta la lesión isquémica aguda.
- 224 -
¿Qué ves cuando no ves?
A. C. de Aragao Homem, R. de la Fuente Blanco,
B. Álvarez Mariño, E. G. Morel Silva
Servicio de Neurología
Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca
SUPERVISIÓN
J. C. Morán Sánchez
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente mujer con los siguientes antecedentes personales: sin alergias medicamentosas
conocidas. Hipertensión arterial. Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) izquierda de probable origen aterotrombótico, con hemianopsia homónima
derecha como secuela en febrero de 2012. Insuficiencia renal crónica. Carcinoma ductal
infiltrante (CDI) en la mama izquierda, tratado con cirugía, radioterapia y hormonoterapia
(en remisión). En tratamiento habitual con ácido acetilsalicílico 300 mg/24 h, escitalopram
20 mg/24 h, emconcor 5 mg/24 h y letrozol 2,5 mg/24 h. Sin hábitos tóxicos. E-Ramkin: 1.
La paciente presenta 3 días antes de acudir a Urgencias, al despertarse por la mañana,
pérdida de la agudeza visual total de forma bilateral. Al no presentar mejoría de la clínica,
es traída a Urgencias. Sin otros datos de focalidad neurológica.
Examen físico
Exploración general: tensión arterial 156/96 mmHg. Frecuencia cardiaca 69 lpm. Afebril.
Saturación de O2 94%. Cabeza y cuello: carótidas rítmicas, sin soplos. Auscultación cardiaca: soplo sistólico más intenso en el foco aórtico. Resto normal.
Exploración neurológica: alerta. Orientada. Lenguaje conservado, sin disartria. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Campimetría por confrontación: amaurosis bilateral. Fondo de
ojo: normal. Movimientos oculares externos conservados. Resto de pares craneales normales. Motor: conservado. Sensibilidad: normal. No dismetrías ni disdiadococinesias. Marcha
cautelosa por amaurosis, sin impresionar de patológica.
•
Pruebas complementarias
Análisis: glucosa 128 mg/dl, urea: 51 mg/dl, creatinina 1,47 mg/dl. VSG 39 mm. Resto de
bioquímica, hemograma y coagulación normales. Marcadores tumorales negativos.
- 225 -
•
Electrocardiograma (ECG): eje a –30º. Morfología de bloqueo de rama derecha. Sin alteraciones en la repolarización.
•
• Tomografía computarizada (TC) craneal con y sin contraste intravenoso (fig. 1): hipodensidades occipital y temporal derechas en probable relación con infarto isquémico en fase
aguda-subaguda. A nivel paramedial del lóbulo occipital izquierdo se objetiva un área
hipodensa en probable relación con infarto isquémico en fase crónica.
Doppler transcraneal y de troncos supraaórticos: compatible con oclusión de ACP derecha y estenosis vertebral intracraneal derecha y/o arteria basilar.
Diagnóstico
Ictus isquémico en el territorio de la ACP derecha de probable etiología aterotrombótica con
amaurosis bilateral (ictus isquémico en el territorio de la ACP izquierda previo).
Síndrome de Charles-Bonnet secundario al previo.
Tratamiento
Clopidogrel 75 mg/24 h. Ranitidina 300 mg/24 h. Retirar el ácido acetilsalicílico y el emconcor. Resto de tratamiento como venía realizando.
Evolución
La paciente ingresa estable en planta. Durante su estancia no presenta mejoría de la amaurosis bilateral, presentando de forma ocasional durante su ingreso alucinosis visual, con
alucinaciones complejas, vívidas, en forma de personas que bailaban y se comunicaban
con la paciente. No ha presentado alucinaciones de otro tipo. Ha presentado durante todo
el ingreso crítica de los episodios, manteniendo durante todo el ingreso el nivel de consciencia, la capacidad cognitiva y la atención. La paciente no percibía las alucinaciones como
amenazantes. Ha recibido tratamiento con risperidona, con escasa mejoría de la clínica. Se
explica a la paciente y a la familia el carácter de las alucinaciones, quienes lo entienden, y
la paciente es dada de alta.
DISCUSIÓN
El síndrome de Charles-Bonnet (SCB) está definido por la presencia de alucinaciones visuales en pacientes que padecen disminución de la agudeza visual, en ausencia de psicosis
o demencia. Las alucinaciones visuales son típicamente repetitivas y estereotipadas, elementales o complejas, y en la mayoría de los casos aparecen en forma de figuras humanas.
Característicamente los pacientes conservan el insight y la capacidad de reconocer que
las alucinaciones no son reales. Los principales factores de riesgo para su presentación
son la edad y una disminución importante de la agudeza visual, y la mayoría de los casos
descritos están asociados a defectos oculares que producen una disminución progresiva
inexorable de la agudeza visual, como es la degeneración macular asociada a la edad. Sin
embargo, se ha demostrado mediante pruebas de imagen funcional la relación entre áreas
de corteza de asociación visual y la existencia de alucinaciones visuales, sugiriendo que el
SCB podría estar producido no solo por alteraciones en la vía óptica sino también por desaferentización de las áreas de la corteza de asociación visual. En este caso presentamos
un SCB de inicio brusco y no progresivo, desencadenado por un mecanismo vascular (ictus
isquémico occipital bilateral).
- 226 -
Para el tratamiento de este síndrome se han utilizado frecuentemente neurolépticos (con
escasa respuesta terapéutica), antiepilépticos y varios fármacos; sin embargo, la mayoría
de los pacientes suelen presentar mejoría con la simple explicación de en qué consiste este
síndrome, haciendo hincapié en que el surgimiento de este tipo de alucinaciones no implica
una enfermedad psiquiátrica.
Durante mucho tiempo el SCB fue considerado una entidad excepcional, poco frecuente.
Sin embargo, los estudios más recientes apuntan una incidencia bastante superior, sugiriendo tratarse de un síndrome frecuentemente infradiagnosticado. De esta forma, deberíamos plantearnos el diagnóstico de SCB en todo paciente con alucinaciones visuales que
no presente deterioro cognitivo y que muestre una grave pérdida de agudeza visual, ya sea
esta progresiva o brusca, como en este caso.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bou Khalil R, Richa S. Psychiatric, psychological comorbidities of typical and atypical
Charles-Bonnet syndrome. Encephale. 2011; 37: 473-80.
2. Lerario A, Ciammola A, Poletti B, Girotti F, Silani V. Charles Bonnet syndrome: two case
reports and review of the literature. J Neurol. 2013; 260: 1180-6.
3. Teunisse RJ, Cruysberg JR, Hoefnagels WH, Verbeek AL, Zitman FG. Visual hallucinations in psychologically normal people: Charles Bonnet’s syndrome. Lancet. 1996; 347:
794-7.
4. Wong TY, Chakravarthy U, Klein R, Mitchell P, Zlateva G, Buggage R, et al. The natural
history and prognosis of neovascular age-related macular degeneration: a systematic
review of the literature and meta-analysis. Ophthalmology. 2008; 115: 116-26.
Fig. 1. Tomografía computarizada craneal con y sin contraste intravenoso.
- 227 -
Paciente de 15 años con
poliartralgias y disminución
del nivel de consciencia
F. Damas Hermoso, S. Eichau Madueño,
M. R. de Torres Chacón, J. Abril Jaramillo
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
M. Á. Gamero García
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente mujer de 15 años con antecedentes personales de prolapso valvular mitral, insuficiencia mitral moderada sin repercusión hemodinámica significativa en seguimiento por
Cardiología. Consulta por fiebre alta termometrada (hasta 40 ºC) de unos 5 días de evolución asociada a un cuadro de malestar general y artromialgias. Es valorada por su médico
de Atención Primaria, impresionando de cuadro gripal, por lo que es tratada de forma sintomática. Presenta empeoramiento progresivo de su estado general, con mayor postración
y aumento de las lesiones cutáneas. Cuando acude al Servicio de Urgencias presenta
disminución del nivel de consciencia junto con un episodio de pérdida de visión. Tras la
valoración médica es ingresada ante la sospecha de endocarditis. Se inicia tratamiento con
antibioterapia empírica con cloxacilina, vancomicina y ceftriaxona.
Examen físico
Exploración general: regular estado general, afectada por sensación febril (aunque al ingreso tenía una temperatura de 36,1 ºC), eupneica, saturación de O2 a 95% con gafas nasales
a 1,5 litros. Tensión arterial 100/30 mmHg. Taquicardia sinusal 110 lpm. Faringe hiperémica,
sin objetivarse placas exudativas, lengua saburral. Tonos cardiacos rítmicos, taquicárdicos,
soplo holosistólico mitral irradiado al ápex y a la axila. Buen murmullo bilateral en plano
anterior, hipoventilación de base derecha. Abdomen sin hallazgos. Miembros inferiores sin
edemas, con movilización dolorosa de los mismos. Lesiones cutáneas diseminadas compatibles con vasculitis séptica (nódulos de Osler y Janeway, hemorragias en astilla subungueales).
Exploración neurológica: buen nivel de consciencia. Bradipsiquia. No alteraciones campimétricas. Motilidad ocular conservada. Ligera debilidad de la musculatura facial inferior
izquierda. Resto de los pares craneales no alterados. Fuerza muscular en la extremidad
superior derecha 4/5, extremidad superior izquierda 4/5 a nivel proximal y 3/5 a nivel distal,
en las extremidades inferiores bilaterales 4/5. No alteraciones sensitivas. Reflejos osteotendinosos simétricos 2/4. Reflejos cutáneo-plantares flexores. No signos meníngeos.
- 228 -
Pruebas complementarias
• Hemograma: destaca una leucocitosis con neutrofilia.
•
•
Bioquímica: creatinina 2,15 mg/dl, urea 133 mg/dl, sodio 133 mEq/l, potasio 4 mEq/l,
proteína C reactiva 321 mg/l, procalcitonina 2,7 ng/ml.
•
Coagulación: TTPA 43. Resto normal.
•
Gasometría: pH 7,34, presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) 46 mmHg, HCO3 24
mmol/l, exceso de bases –1, ácido láctico 3 mg/dl.
Electrocardiograma (ECG): taquicardia sinusal a 115 lpm, ondas T negativas en III, sin
otras alteraciones significativas.
• Ecocardiograma transtorácico: insuficiencia mitral, al menos grado III, sobre válvula
mixomatosa sin imágenes subjetivas de vegetaciones o abscesos.
•
Ecografía abdominal: sin imágenes sugerentes de abscesos
• Radiografía de tórax: sin lesiones significativas.
•
Resonancia magnética (RM) craneal sin/con contraste y estudio de difusión con angiografía cerebral TOF 3D: lesiones cerebrales y cerebelosas nodulares con edema periférico con captación en anillo del contraste. Lesiones pequeñas con captaciones de contraste de forma nodulillar o anular en el lóbulo parietal derecho. Lesiones de características
similares en ambos lóbulos occipitales y en el cuerpo calloso. En la secuencia eco de
gradiente se observaban pequeños focos milimétricos de sangrado en el interior de las
lesiones en los lóbulos parietales y en el tálamo izquierdo. El estudio angiográfico no
mostraba alteraciones en las arterias carótidas internas intracraneales, sus ramas cerebrales anteriores y cerebrales medias, así como la arteria basilar y las arterias cerebrales
posteriores (figs. 1 y 2).
Diagnóstico
• Endocarditis sobre válvula mitral nativa que condiciona insuficiencia severa secundaria.
•
Situación de sepsis grave.
•
• Insuficiencia renal aguda, probablemente prerrenal.
Embolias sépticas y abscesos cerebrales. Ausencia de aneurismas micóticos.
Tratamiento
Se realizó en un principio tratamiento empírico con cloxacilina (2 g/4 h vía intravenosa),
vancomicina 1 g/12 h vía intravenosa (ajustando la dosis a su función renal) y ceftriaxona
(2 g/24 h). Tras aislar en hemocultivo Staphylococcus aureus sensible a meticilina, se decide modificar el tratamiento, manteniendo durante 6 semanas la cloxacilina. No se añade
gentamicina, aunque parece que acelera la curación de la sepsis, por el riesgo de nefrotoxicidad, ya que la paciente presentaba una insuficiencia renal y su evolución general era
favorable. Actualmente está pendiente de cirugía valvular.
Evolución
La paciente se ha estabilizado clínicamente, se normalizaron los parámetros analíticos. La
exploración neurológica mejoró a los 3-4 días del inicio del tratamiento, poniendo en evidencia solo una debilidad en el miembro superior izquierdo 4/5. Las lesiones cutáneas también
- 229 -
mejoraron, persistiendo en escasa cuantía. La paciente está actualmente pendiente de
cirugía sobre vegetación valvular cardiaca tras finalizar el ciclo antibiótico.
DISCUSIÓN
La endocarditis infecciosa es un proceso de etiología generalmente bacteriana, y con menor frecuencia fúngica, que se localiza en el endocardio, en particular en la superficie de
las válvulas. Tiene una incidencia variable de 1,5 a 6,2/100.000 habitantes/año, siendo más
frecuente en varones y afectando sobre todo a la válvula mitral.
Las manifestaciones son multisistémicas1: infección valvular, embolización, bacteriemia, infección metastásica y manifestaciones inmunológicas. A nivel neurológico destacan: embolismo y absceso cerebral, aneurismas micóticos, encefalopatía tóxica y meningitis.
La antibioterapia es la clave para su tratamiento. El tratamiento quirúrgico está indicado en
las siguientes situaciones: destrucción valvular con insuficiencia cardiaca progresiva, fallo
del tratamiento médico en el control de la infección, endocarditis por hongos, absceso del
anillo valvular, embolia de repetición, prótesis inestable y dehiscencia de la válvula protésica.
Se asocia a una elevada mortalidad intrahospitalaria del 15% al 25%, siendo las complicaciones neurológicas frecuentes en estos pacientes (20-40%). El momento apropiado de
la cirugía cardiaca para las endocarditis infecciosas activas en pacientes con un episodio
cerebrovascular reciente es muy discutido debido a las complicaciones neurológicas secundarias a la heparinización y by-pass cardiopulmonar.
Hace décadas, la tendencia era evitar la cirugía durante la fase activa. Actualmente, aunque
la evidencia es contradictoria, la mayoría de los autores de diversos artículos coinciden en
que el retraso en la cirugía debe demorarse entre 2-4 semanas, reduciendo así el riesgo de
hemorragia2,3.
Sin embargo, la situación varía en pacientes con hemorragia intracraneal e insuficiencia
cardiaca progresiva. La tasa de mortalidad en insuficiencia cardiaca grave es del 80% si el
tratamiento es solo farmacológico. En esta situación, los beneficios potenciales de la cirugía
cardiaca parecen ser mayores que el riesgo de daño cerebral, siendo recomendable llevar
a cabo la sustitución valvular lo más rápidamente posible3.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fukuda W, Daitoku K, Minakawa M, Fukui K, Suzuki Y, Fukuda I. Management of infective
endocarditis with cerebral complications. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Apr 5.
2. Derex L, Bonnefoy E, Delahaye F. Impact of stroke on therapeutic decision making in
infective endocarditis. J Neurol. 2010; 257: 315-21.
3. Mokhles MM, Ciampichetti I, Head SJ, Takkenberg JJ, Bogers AJ. Survival of surgically
treated infective endocarditis: a comparison with the general Dutch population. Ann Thorac Surg. 2011; 91: 1407-12.
- 230 -
Fig. 1. Lesiones cerebelosas nodulares con edema periférico con captación en anillo del contraste.
Fig. 2. Lesiones pequeñas con captaciones de contraste de forma nodulillar o anular en el lóbulo parietal
derecho
- 231 -
Trastorno agudo del lenguaje
en un paciente joven con fenotipo
marfanoide
L. Mauri Fábrega, M. T. Gómez Caravaca,
O. Lara Sarabia, J. M. Oropesa Ruiz
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
J. R. González Marcos
Jefe Unidad de Ictus
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 20 años intervenido de pectum carinatum en la infancia, diestro, sin otros antecedentes de interés.
Acudió al Servicio de Urgencias por un episodio de disnea paroxística seguido de pérdida de consciencia de 2-3 minutos de duración. Tras reponerse del mismo, presentaba un
trastorno del lenguaje, con dificultad para expresarse, así como para comprender lo que se
le decía. Una semana antes había consultado por disnea y dolor centro-torácico intenso,
realizándose una radiografía de tórax, un electrocardiograma y la cuantificación de enzimas cardiacas ultrasensibles, todo lo cual fue informado como normal. Fue dado de alta
con el diagnóstico de dolor torácico atípico, derivándose para estudio ambulatorio. Desde
entonces refiere persistencia parcial de los síntomas y síndrome emético sobreañadido a
su reingreso.
Examen físico
En la exploración sistémica, llamaba la atención un hábito asténico, con extremidades largas y aracnodactilia. La tensión arterial en ambos brazos era normal y simétrica, y los
pulsos periféricos débiles pero simétricos. No presentaba acrocianosis y no se auscultaron
soplos cardiacos, laterocervicales, ni abdominales.
Neurológicamente, presentaba una afasia mixta marcadamente fluctuante. El lenguaje,
aunque escaso, estaba bien articulado y gramaticalmente bien estructurado. Sin embargo,
era muy poco fluente, con parafasias fonémicas y bloqueos constantes. Presentaba fallos
múltiples en la nominación e incapacidad absoluta para la repetición. Tenía dificultad en la
comprensión, aunque de forma muy variable durante el examen. Por lo demás, no parecía
haber ninguna otra focalidad grosera, considerando las limitaciones para colaborar del paciente para un examen exhaustivo.
- 232 -
Pruebas complementarias
•
El estudio analítico y la tomografía computarizada (TC) craneal a su ingreso resultaron
normales.
• Inicialmente, se planteó que la afasia descrita fuera un déficit poscrítico, por lo que se
realizó un electroencefalograma urgente, que no mostró anomalías epileptiformes. Se
consideró entonces la probabilidad de un origen vascular.
•
Una nueva TC evidenció la presencia de una lesión isquémica aguda témporo-parietal
izquierda (fig. 1).
•
Ante dichos hallazgos, se llevó a cabo un estudio Doppler de troncos supraaórticos, el
cual mostró una imagen en doble luz con trombo intramural en la arteria carótida común
derecha, compatible con una disección arterial a este nivel.
• La TC cérvico-tóraco-abdómino-pélvica con contraste demostró definitivamente la presencia de una disección aórtica con progresión hacia los troncos supraaórticos (arteria
carótida común y subclavia izquierdas), ambas arterias renales e infarto esplénico asociado (fig. 2).
Diagnóstico
Ictus isquémico hemisférico izquierdo secundario a una disección aórtica tipo I De Bakey
y/o A de Standford, con afectación de los troncos supraaórticos, en un paciente que cumple
criterios clínicos de síndrome de Marfan.
Tratamiento
Se intervino de forma urgente (intervención Bono-Bental con tubo valvulado) con postoperatorio favorable.
Evolución
El paciente se recuperó completamente del déficit neurológico y realiza vida normal actualmente. Está pendiente de completar el estudio por la Unidad de Colagenosis.
DISCUSIÓN
El síndrome de Marfan (SM) es una conectivopatía hereditaria autosómica dominante por
mutación del gen de la fibrilina-1. El diagnóstico de confirmación es genético, pero existen
criterios clínicos orientativos, como son, en este caso: rasgos fenotípicos concretos, pectum
carinatum intervenido y disección de aorta ascendente. Todos ellos criterios mayores de
diagnóstico.
En los casos de disección aórtica que debutan con clínica ictal, el diagnóstico precoz condiciona el pronóstico por dos razones: el garantizar un tratamiento quirúrgico temprano,
evitando así la progresión de la disección, y el prevenir las complicaciones motivadas por
una posible fibrinólisis, la cual no se planteó en este caso por considerarse inicialmente un
origen comicial. Dichas complicaciones serían: la provocación de un hemopericardio con
taponamiento cardiaco secundario en casos de disecciones valvulares, la progresión de la
disección y la ruptura aórtica por disgregación del trombo mural y exposición de la pared
disecada al estrés mecánico producido por la onda de pulso, y en último lugar, la posibilidad
de embolismo sistémico distal múltiple no selectivo. La cirugía es, a día de hoy, la actitud
- 233 -
que se debe seguir en pacientes con disecciones aórticas e isquemia cerebral asociada,
salvo que esta condicione per se un diagnóstico infausto.
Así pues, el síndrome de Marfan constituye una infrecuente causa de ictus por disección
aórtica en personas jóvenes que se debe tener muy en cuenta por las serias implicaciones
que su manejo conlleva.
BIBLIOGRAFÍA
1. Grupper M, Eran A, Shifrin A. Ischemic stroke, aortic dissection, and thrombolytic therapy,
the importance of basic clinical skills. J Gen Intern Med. 2007 Sep;22(9):1370-2.
2. Shi-Min Y, Hua J. Marfan’s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J. 2010; 128: 360-6.
3. Zinkstok SM, Vergouwen MD, Engelter ST, Lyrer PA, Bonati LH, Arnold M, Safety and
functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke, a meta-analysis
of individual patient data. Stroke, 2011; 42: 2515-20.
Fig. 1. Tomografía computarizada de cráneo: hipodensidad témporo-parietal izquierda compatible con lesión
isquémica aguda a este nivel.
Fig. 2. Tomografía computarizada cérvico-tóraco-abdómino-pélvica con contraste: disección de aorta ascendente y descendente con progresión hacia la arteria carótida común derecha.
- 234 -
Parálisis facial periférica
en un paciente oncológico
A. López García, C. Valencia Guadalajara,
B. Miguel Martín, N. Giraldo Restrepo
Servicio de Neurología
Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real
SUPERVISIÓN
A. Hernández González
Tutor de Residentes y Médico
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 65 años, hipertenso y diabético, afectado de una hepatopatía enólica e intervenido de adenocarcinoma de colon sobre ángulo esplénico estadio IIb (T4a N0 M0) mediante
hemicolectomía hepática, con buenos resultados de la misma y bordes quirúrgicos libres.
Posteriormente había recibido tratamiento quirúrgico consistente en la extirpación de una
metástasis hepática por recidiva de su enfermedad (hepatectomía derecha y hepatoyeyunostomía en Y de Roux), seguida de quimioterapia. En la última tomografía computarizada
(TC) de control se constataba la presencia de un nódulo pulmonar milimétrico y nódulos
subcutáneos en la pared abdominal.
El paciente había consultado 2 meses antes en el Servicio de Urgencias por trastorno sensitivo facial izquierdo. Se realizó una TC craneal sin contraste, que no mostró alteraciones,
por lo que el síntoma se atribuyó a neurotoxicidad por oxaliplatino, iniciándose tratamiento
con pregabalina. Un mes antes del episodio actual, el paciente había sido diagnosticado de
una parálisis facial periférica izquierda atribuida a infección herpética, que se complicó con
una queratoconjuntivitis ipsilateral.
Es trasladado de nuevo al Servicio de Urgencias por empeoramiento marcado del estado general y bradipsiquia en la última semana, atribuidos a insuficiencia renal aguda. En
este ingreso, se solicita la opinión de Neurología por la persistencia de la parálisis facial
periférica, constatando que en ningún momento había presentado vesículas sugestivas de
herpes, aunque sí reconocía haber presentado diplopía fluctuante, hipoacusia izquierda e
inestabilidad en el último mes.
Examen físico
En la exploración neurológica se objetiva disartria, parálisis facial completa izquierda de características periféricas, así como afectación de las tres ramas del trigémino, parálisis del VI
par e hipoacusia ipsilaterales. En el resto de la exploración destaca una leve dismetría del
miembro superior izquierdo y ataxia de la marcha con tendencia a desequilibrarse hacia la
- 235 -
derecha. No existían claras asimetrías en el balance motor ni otros datos patológicos salvo
arreflexia en los miembros superiores.
Dicha exploración neurológica reflejaba una focalidad compleja, sugestiva de afectación de
múltiples territorios, con presencia de lesión de varios pares craneales contiguos (V a VIII
pares izquierdos).
Pruebas complementarias
• En la analítica destacaban datos de insuficiencia renal aguda y síndrome urémico.
•
Se llevó a cabo una resonancia magnética (RM) craneal con contraste intravenoso, evidenciándose múltiples implantes metastásicos en la fosa posterior a nivel intra y extraaxial, contabilizándose al menos 11 lesiones en los hemisferios cerebelosos, y otros
subcentimétricos de localización extraaxial sobre el ángulo pontocerebeloso superior derecho y la tienda del cerebelo. Era llamativo un implante petroclival izquierdo que afectaba al seno cavernoso, y que además conformaba una gran masa de partes blandas, que
se extendía sobre el ángulo pontocerebeloso izquierdo afectando al conducto auditivo
interno, y que ejercía impronta sobre el tallo encefálico ocasionando un importante edema vasogénico en la hemiprotuberancia y el hemimesencéfalo izquierdos, así como en
el lóbulo temporal ipsilateral (fig. 1).
Diagnóstico
Afectación de múltiples pares craneales contiguos (V a VIII) y cerebelosa, secundaria a metástasis cerebrales múltiples, de localización infratentorial, con afectación intra y extraaxial,
en un paciente con adenocarcinoma de colon extendido (metástasis hepáticas, pulmonares
y subcutáneas).
Tratamiento
Dada la marcada progresión de la enfermedad y el importante deterioro general que presentaba el paciente, se inició radioterapia paliativa craneal y no se consideró indicada la
continuación de otros tratamientos oncológicos activos.
Evolución
A lo largo del ingreso, se suma al declive clínico un episodio de broncoaspiración severa
que desencadena un fracaso multiorgánico, produciéndose días después el fallecimiento
del paciente.
DISCUSIÓN
El adenocarcinoma de colon es una causa importante de morbimortalidad a nivel mundial,
quedando el pronóstico marcado por su capacidad de diseminación por vía linfática y hematógena. Dicho proceso metastásico se produce en aproximadamente un 15% de los casos,
de los cuales tan solo en 3% se extiende al SNC1. En estos casos, la afectación cerebral es
más frecuente en los pacientes con diseminación pulmonar, que al ser en ocasiones en forma de micrometástasis, puede pasar inicialmente desapercibida. Sin embargo, la incidencia
de metástasis cerebrales puede estar aumentando, debido tanto a la mejora en la detección
de pequeñas metástasis mediante RM, como al mejor control de la enfermedad sistémica
gracias a las nuevas terapias. En comparación con la época en la que el 5-fluorouracilo era
- 236 -
el agente primario para la enfermedad metastásica, la supervivencia se ha incrementado
notablemente con la introducción de oxaliplatino, irinotecán y agentes biológicos.
La mediana de supervivencia de los pacientes con carcinoma colorrectal y metástasis cerebrales es de 6 meses2. El cerebelo es el lugar más frecuente de asentamiento de las metástasis (hasta un 55%), siendo la ataxia uno de los síntomas más descritos3. El colon distal
(sigma y recto) es responsable de la mayoría de las metástasis cerebrales diagnosticadas,
siendo la localización de la neoplasia en el resto de las regiones todavía más infrecuente,
como es el caso que nos ocupa. La edad menor de 65 años, la presencia de una lesión del
SNC solitaria, o la ausencia de enfermedad sistémica, son factores asociados a un mejor
pronóstico en pacientes con cáncer de colon y metástasis en el SNC.
En cuanto al tratamiento, se acepta que el manejo neuroquirúrgico de las metástasis cerebrales únicas sintomáticas por cáncer colorrectal es factible, relativamente seguro, y ofrece
una oportunidad de supervivencia prolongada. En el caso de afectación múltiple cerebral,
se recomienda la quimioterapia. En ambos casos debe complementarse con radioterapia
holocraneal neoadyuvante4.
Con este caso queremos resaltar la compleja exploración neurológica congruente con afectación a nivel infratentorial, fundamentalmente extraaxial, que llevó a completar el estudio
radiológico con RM craneal con contraste. Debemos hacer hincapié en la necesidad de una
exhaustiva exploración neurológica, sistemática y completa, en todo paciente afectado de
un proceso neoplásico, ya que puede suponer la pronta sospecha y el precoz diagnóstico
de la extensión de su enfermedad, lo cual en muchos casos permitirá al paciente acceder al
tratamiento y con ello alcanzar el mejor pronóstico que podamos ofrecerle.
BIBLIOGRAFÍA
1. Monganm JP, Fadul CE, Cole BF, Zaki BI, Suriawinata AA, Ripple GH, et al. Brain metastases from colorectal cancer: Risk factors, incidence, and the possible role of chemokines. Clin Colorectal Cancer. 2009; 8: 100-5.
2. Nieder C, Pawinski A, Balteskard L. Colorectal cancer metastatic to the brain: time trends
in presentation and outcome. Oncology. 2009; 76: 369.
3. Pauline H, Go BZ, Zachary Klaassen MD. Gastrointestinal cancer and brain metastasis.
A rare and ominous sign. Cancer. 2011; 117: 3630-40.
4. Aprile G, Zanon E, Tuniz F. Neurosurgical management and postoperative whole-brain
radiotherapy for colorectal cancer patients with symptomatic brain metastases. J Cancer
Res Clin Oncol. 2009; 135: 451.
- 237 -
Fig. 1. Afectación metastásica en secuencia FLAIR de RM (corte coronal).
- 238 -
Mononeuritis múltiple:
¿Tiene usted asma?
Á. Sánchez Larsen, E. Palazón García,
M. Monteagudo Gómez, E. Fernández Díaz
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete
SUPERVISIÓN
J. García García
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 58 años sin antecedentes de interés salvo asma bronquial intrínseca desde hace
más de 20 años, en tratamiento con formoterol/beclometasona y salbutamol inhalados y
corticoides orales durante las exacerbaciones.
Consulta por un cuadro de 20 días de evolución de mialgias y dolor continuo no mecánico,
localizado inicialmente en los brazos y la cintura escapular, que posteriormente se extiende
al cuello y miembros inferiores. Asocia odinofagia y dolor mandibular con la masticación,
y cree que le ha cambiado el tono de voz. Recientemente comienza con debilidad en los
miembros inferiores, que dificulta la deambulación, y en menor medida en los miembros
superiores. No alteración de esfínteres. No ha presentado fiebre.
Examen físico
Buen estado general. Normotensa y afebril, saturación de O2 96% basal. Eupneica en reposo. No lesiones dérmicas. Auscultación cardiopulmonar: rítmica y sin soplos. Ligera hipoventilación global con sibilantes espiratorios discretos en ambos campos pulmonares de
predominio en las bases. Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin signos de peritonismo. Extremidades: pulsos periféricos presentes simétricos.
Exploración neurológica: consciente y orientada. No debilidad craneal ni cervical. No hipoalgesia facial. Elevación simétrica del velo del paladar. Paresia de cuerda vocal derecha. Disfonía. No alteración de la movilidad lingual. Motor: en los miembros superiores
balance muscular proximal 4+/5 simétrico, distal 3/5, con afectación de la musculatura
dependiente de los nervios mediano y cubital, mayor en el lado derecho. Atrofia ligera
de los interóseos y de la eminencia tenar bilateral. En los miembros inferiores presenta
paresia proximal 4/5 y distal 2-3/5 en la flexión plantar y dorsal de ambos pies, pie caído
bilateral. No atrofias musculares. Sensibilidad: hipoalgesia en el territorio mediano bilateral y cubital derecho. Hipoestesia severa bilateral en calcetín y cara lateral de ambas
piernas. Hipopalestesia en los miembros superiores y apalestesia en los inferiores. ROTS
++/++++ simétricos. RCP indiferentes. Marcha en estepaje.
- 239 -
Pruebas complementarias
• Laboratorio: CK 2.870 mg/dl, LDH 616 mg/dl, PCR 137 mg/l. FR 43. IGs normales, complemento normal. Ácido fólico y vitamina B12 normales. Proteinograma con ligero aumento de la fracción gamma. ANCA positivos a título bajo 1/160 (PR3 negativo, MPO positivos), ANA, antimembrana basal y ENA negativos. Serologías negativas. Hemograma
con 14.170 leucocitosis (49% de eosinófilos), resto normal. VSG 68 mm.
• Citobioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR): sin alteraciones patológicas.
•
Radiografía de tórax: aumento de la trama broncovascular a nivel de la base derecha.
Bronquiectasias basales.
•
TACAR torácico: mediastino con alguna adenopatía subcentimétrica, con alguna subcarinal parcialmente calcificada. No derrame pleural, nódulos ni infiltrados pulmonares.
Discretos tractos fibrosos en los vértices pulmonares de aspecto residual.
• Espirometría: patrón obstructivo de pequeña vía, con atrapamiento aéreo. DLCo normal.
Prueba broncodilatadora negativa.
• Resonancia magnética (RM) cervical: mínimas barras disco-osteofitarias que disminuyen
el canal sin deformar la médula espinal, la cual es de tamaño, morfología e intensidad de
señal normales.
•
ENG: afectación multineurítica sensitivo-motora múltiple, axonal severa, con evidentes
asimetrías, con afectación de ambos medianos, tibiales posteriores y peroneos, resto
de troncos nerviosos conservados. Se aprecian en algunos nervios bloqueos axonales
sugerentes de procesos isquémicos agudos intensos.
•
Biopsia del nervio sural y músculo gastrocnemio: biopsia del nervio que muestra severos
infiltrados inflamatorios granulomatosos con predominio eosinofílico con importante destrucción del tejido nervioso. Biopsia muscular con resultado de infiltrados característicos
de vasculitis necrotizante de pequeño-mediano vaso.
Diagnóstico
Enfermedad de Churg-Strauss (granulomatosis alérgica con poliangeítis) con afectación
neuromuscular: mononeuritis múltiple y miopatía inflamatoria.
Tratamiento
Se inicia tratamiento con prednisona 60 mg al día, ciclofosfamida 500 mg en bolo intravenoso, y gabapentina en escalada terapéutica.
Evolución
A su ingreso en planta se inició tratamiento con altas dosis de corticoides ante el cuadro de
miopatía y mononeuritis múltiple de muy probable origen inflamatorio. La eosinofilia y las
mialgias se resolvieron en las primeras 48 horas, con normalización de la CK. La paciente
presentó una crisis asmática, precisando bolos de corticoides con buena respuesta. Con
el diagnóstico de enfermedad de Churg-Strauss se pauta un primer bolo de ciclofosfamida
intravenosa, a pesar de lo cual progresa la afectación de los troncos nerviosos periféricos,
por lo que iniciamos tratamiento con gammaglobulinas intravenosas, logrando la estabilización de la clínica. Debido al dolor neuropático, se inicia gabapentina, con buena tolerancia
y mejoría de los síntomas. Tras el segundo bolo de ciclofosfamida presenta hematuria leve
y depresión medular, por lo que se sustituye por azatioprina. Inicia tratamiento rehabilitador.
- 240 -
Al alta deambula autónomamente con ayuda mecánica, y sigue tratamiento con prednisona
40 mg/día en pauta descendente, azatioprina 50 mg/día y gabapentina 900-600-900 mg.
DISCUSIÓN
El diagnóstico diferencial de las mononeuropatías múltiples incluye diferentes tipos de patologías, entre las que destacan la diabetes mellitus y varios tipos de vasculitis (tabla I),
siendo esencial para su diagnóstico diferencial los antecedentes clínicos, los resultados en
las pruebas de laboratorio y los hallazgos histológicos1.
La enfermedad de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica con angeítis se encuadra dentro de las vasculitis necrotizantes sistémicas de pequeño-mediano vaso. Se caracteriza por
presentar enfermedades alérgicas, asma bronquial y eosinofilia en sangre periférica y en
los tejidos. El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, dando lugar a infiltrados
periféricos migratorios no cavitados. La mononeuritis múltiple aparece hasta en un 60% de
los casos y suele presentarse de forma asimétrica y aditiva. Se caracteriza por cursar con
importante dolor al inicio y evolucionar hasta una afectación sensitivo-motora con atrofias
musculares del territorio correspondiente. El nervio más frecuentemente afectado es el peroneo común (90%), presentándose característicamente el paciente con un “pie caído”.
Otros nervios habitualmente dañados son el sural, el tibial o el mediano. En nuestra paciente se halla también lesionado el nervio recurrente laríngeo, siendo infrecuente en la enfermedad de Churg-Strauss la alteración de pares craneales o sus ramas. En caso de resultar
involucrados, los pares craneales más frecuentemente afectados son el nervio óptico en
forma de NOIA2 y el nervio motor ocular común3.
Asimismo, en este caso la paciente presenta como primer síntoma clínico unas mialgias
generalizadas, debido a una miositis inflamatoria con hallazgos histológicos en la biopsia
muscular característicos de vasculitis necrotizante de pequeño-mediano vaso. Es infrecuente la polimiositis inflamatoria como síntoma inicial en el síndrome de Churg-Strauss4.
Está descrito en dichos casos la mejoría rápida con tratamiento corticoideo, situación que
también encontramos en nuestra paciente.
Aunque el cuadro clínico es bastante sugerente, como ocurre en el caso que nos ocupa,
necesitaremos de las pruebas complementarias para realizar el diagnóstico. En las pruebas de laboratorio característicamente se suelen presentar eosinofilia > 10%, aumento de
la fracción IgE y anticuerpos ANCA con patrón perinuclear (MPO-ANCA). Para la histología
se utilizarán piezas de biopsia muscular o del nervio sural en las que se podrá observar
vasculitis necrotizante y los característicos granulomas extravasculares compuestos principalmente por eosinófilos. Los hallazgos electroneurográficos son los habituales de una mononeuritis múltiple aguda-fulminante de tipo vasculítico (afectación axonal sensitivo-motora
asimétrica, bloqueos de conducción).
El tratamiento de primera línea se realiza con corticoides y con ciclofosfamida. En nuestro
paciente, la progresión de la clínica a pesar del tratamiento clásico nos llevó a utilizar gammaglobulinas intravenosas, pues aunque no están incluidas en los protocolos estándar de
tratamiento de la enfermedad de Churg-Strauss, existen casos descritos entre la literatura
médica en los que se reporta el beneficio de su uso en dicha patología5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Perea Gainza M. Protocolo diagnóstico diferencial de las polineuritis. Medicine. 2003; 8:
5405-6.
2. Shintani S, Tsuruoka S, Yamada M. Churg-Strauss syndrome associated with third nerve
palsy and mononeuritis multiplex of the legs. Clin Neurol Neurosurg. 1995; 97: 172-4.
- 241 -
3. Kattah JC, Chrousos GA, Katz PA, McCasland B, Kolsky MP. Anterior ischemic optic neuropathy in Churg-Strauss syndrome. Neurology. 1994; 44: 2200-2.
4. Tutor-Ureta P, Martín Jiménez ML, Bellas C, Goizueta San Martín G, Yebra-Bango M,
Vargas JA. Polimiositis como forma de presentación de síndrome de Churg-Strauss. Rev
Clin Esp. 2011; 211: e25-7.
5. Levy Y, George J, Fabbrizzi F, Rotman P, Paz Y, Shoenfeld Y. Marked improvement of
Churg-Strauss vasculitis with intravenous gammaglobulins. South Med J. 1999; 92: 412-4.
Causas de mononeuropatía múltiple
Vasculitis y
enfermedades
inflamatorias
sistémicas
Isquémica
Infecciones
Otras
PAN
Enfermedad de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener
Esclerodermia
Artritis reumatoide
Síndrome de Sjögren
Lupus eritematoso sistémico
Sarcoidosis
Diabetes mellitus
Púrpura trombótica trombocitopénica
Lepra
Leucemia
Mieloma múltiple
Mecánicas: atrapamiento y compresión
Crioglobulinemia
Neuritis sensitiva migratoria de Wartenberg
Tabla I. Causas de mononeuropatía múltiple
- 242 -
Hemorragia cerebral de curso
fatal como manifestación de una
vasculitis aislada del sistema
nervioso central
A. Rodríguez Román, S. A. Vassallo Recio,
D. Vidal de Francisco, N. Rojo Suárez
Servicio de Neurología
Hospital Puerta del Mar. Cádiz
SUPERVISIÓN
R. Espinosa Rosso
Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 66 años, sin antecedentes personales de interés, que acude al Servicio de
Urgencias por un cuadro de cefalea opresiva, de localización frontal e inicio brusco, no
acompañada de focalidad neurológica ni náuseas o vómitos. Tampoco refiere fiebre ni sintomatología sistémica.
Examen físico
A su llegada al Servicio de Urgencias, la paciente presenta buen nivel de consciencia, se
mostraba coherente en la relación con el entorno, obedecía órdenes y el lenguaje espontáneo era normal. El resto de la exploración neurológica no mostraba focalidad.
Durante su estancia en el área de Urgencias la paciente sufre deterioro brusco del nivel de
consciencia, con fluctuaciones en el mismo. En ese momento, la exploración neurológica
mostraba una tendencia al sueño con bradipsiquia, los pares craneales eran normales incluyendo el fondo de ojo, presentaba una hemiparesia izquierda de predominio braquial con
reflejos osteomusculares exaltados en el hemicuerpo izquierdo y Babinsky izquierdo. No
había movimientos espontáneos de las extremidades.
Pruebas complementarias
•
Analítica general sin hallazgos. Estudio de orina sin hallazgos.
•
Radiografía de tórax: sin hallazgos.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal: hematoma intraparenquimatoso en la región
posterior del lóbulo parietal derecho, de 54 x 27 x 50 mm, en sus ejes anteroposterior,
transverso y craneocaudal, respectivamente, con edema periférico. En la región posterior del lóbulo parietal izquierdo se observa otro hematoma intraparenquimatoso de
unos 30 x 24 x 27 mm. Adyacente a la hoz cerebral en su vertiente izquierda existe otro
hematoma de 36 x 16 x 20 mm. Borramiento de suturas de forma generalizada y falta
- 243 -
de diferenciación entre sustancia blanca/gris, relacionada con edema cerebral difuso.
Hematoma subdural en la línea media, tentorio izquierdo.
• Resonancia magnética (RM) craneal: hematomas lobulares superficiales con extensión
a la sustancia blanca y/o subaracnoidea, múltiples en ambos lóbulos parietales, región
parasagital, circunvolución occipital del hemisferio cerebral izquierdo. Hemorragia intraventricular en ambos ventrículos laterales y hemorragia subaracnoidea (fig. 1).
•
Serología VIH, virus hepatotropos: negativo. Serología neurotropos: negativo. Factor
reumatoide: negativo. C3 y C4 normal. Estudio de autoinmunidad: negativo. Líquido cefalorraquídeo: citobioquímica normal. No síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Bandas oligoclonales en suero y líquido cefalorraquídeo: negativo. Cultivo de líquido cefalorraquídeo: negativo.
•
Arteriografía del encéfalo: irregularidad y disección de un segmento corto de C1 de la
arteria carótida interna derecha, y estenosis del segmento de C1 de la arteria carótida
interna izquierda, con arterias renales normales. Afilamiento generalizado de los vasos
intracraneales en la que alternan zonas de reducción leve del calibre que puede estar en
relación con vasculitis cerebral (fig. 2).
•
Biopsia meníngea: sin alteraciones.
•
Biopsia del parénquima cerebral: secciones de varios fragmentos de tejido cerebral
asiento de marcada afectación de vasos sanguíneos de pequeño calibre a expensas
de la presencia de leucocitos neutrófilos, a nivel peri e intraparietal, alternando con ocasionales fenómenos de tromboembolismo fibrinohemático y destrucción parietovascular.
Periféricamente, se aprecian elementos linfocitarios e histiocitarios tanto a nivel adventicial como a nivel del parénquima cerebral, alternando en este último, con degeneración
vacuolar y frecuentes focos hemorrágicos de pequeña dimensiones, así como con gliosis
reactiva. No se evidencian agentes patógenos ni formaciones granulomatosas. Compatible con vasculitis.
Diagnóstico
Como diagnóstico sindrómico la paciente presentaba un cuadro encefalopático junto a un
síndrome hemisférico derecho, producido por múltiples hemorragias intracraneales secundarias a una vasculitis primaria del sistema nervioso central.
Tratamiento
Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona a dosis de 1 g diario durante 3 días y
posteriormente 0,5 g durante 2 días más, con la intención de que en caso de que no hubiera
mejoría añadir ciclofosfamida.
Evolución
A pesar del tratamiento instaurado, la paciente presentó evolución tórpida, mostrando hipertensión intracraneal progresiva, y en la TC de control se evidencian nuevos focos hemorrágicos en los lóbulos occipitales y aumento del edema cerebral. La hipertensión intracraneal
se hizo refractaria al tratamiento, condicionando definitivamente la muerte del paciente.
DISCUSIÓN
La vasculitis es una entidad clinicopatológica ocasionada por la inflamación de la pared de
los vasos sanguíneos. Los vasos del sistema nervioso, y especialmente del cerebro, se
- 244 -
afectan con distinta frecuencia en la mayoría de las vasculitis sistémicas, pero se reconocen también vasculitis exclusivas del sistema nervioso.
Es una entidad poco frecuente, son más habituales las afectaciones del SNC de vasculitis
sistémicas.
La vasculitis aislada del sistema nervioso central afecta mayoritariamente a los vasos intracraneales de mediano y pequeño calibre, de forma segmentaria. El infiltrado inflamatorio
está compuesto fundamentalmente por linfocitos, células plasmáticas y granulomas con
células gigantes multinucleadas, afectando con mayor frecuencia a las capas íntima y adventicia.
Se caracteriza clínicamente por cefalea, encefalopatía en distintos grados y déficit neurológico. La presentación clínica puede ser focal, multifocal o difusa, y puede evolucionar de
forma aguda, subaguda o crónica.
Cuando la vasculitis aislada del sistema nervioso se presenta como ictus, normalmente es
por una hemorragia intracraneal, que se produce en un 15% de los casos en algún momento de la enfermedad. Raramente cursa con isquemia cerebral en ausencia de signos
clínicos o de laboratorio de un trastorno diseminado del sistema nervioso central, como una
pleocitosis en líquido cefalorraquídeo.
En 1989 Moore estableció los criterios diagnósticos, revisados en 1998:
• Presentación clínica consistente en déficits neurológicos multifocales o difusos con un
curso recurrente o progresivo.
• Exclusión de procesos infecciosos o inflamatorios sistémicos con los estudios apropiados de laboratorio.
• Estudio de líquido cefalorraquídeo que indique una inflamación del SNC (pleocitosis y/o
elevación de proteínas) y que excluya infección o neoplasia.
•
Estudio de resonancia magnética sugestivo de vasculitis del SNC y que excluya otras
alternativas diagnósticas, seguido de una angiografía cerebral que demuestre estenosis
segmentarias de vasos intracraneales.
•
Biopsia leptomeníngea y/o parenquimatosa cerebral que demuestre la existencia de inflamación vascular y que permita excluir otros diagnósticos.
El diagnóstico de este tipo de cuadros clínicos implica una alta sospecha diagnóstica, ya
que las pruebas complementarias, incluyendo la arteriografía cerebral y la biopsia, tienen
valores predictivos bajos, pudiendo ser negativas en muchos casos.
La vasculitis primaria del sistema nervioso central debe ser diferenciada de otras patologías,
entre ellas el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, o las vasculitis sistémicas
con afectación secundaria del sistema nervioso central, mucho más frecuentes; además,
debemos excluir otro tipo de procesos granulomatosos del SNC (sarcoidosis, TBC, etc.) y
procesos infiltrativos (linfomas, leptomeningitis carcinomatosas, etc.).
El tratamiento consiste en bolos de metilprednisolona. Los inmunosupresores añadidos al
tratamiento corticoideo han mostrado mayor eficacia que los corticoides aislados. El fármaco más utilizado asociado a los corticoides es la ciclofosfamida. En casos de patología
vascular isquémica, las medidas antitrombóticas deben ser tenidas en cuenta, en casos de
infartos de repetición o con clínica in crescendo se debe valorar la anticoagulación.
La evolución de la vasculitis primaria del sistema nervioso central es variable. Se han descrito casos de evolución fatal en los que el paciente fallece en un corto periodo de tiempo,
así como casos de vasculitis autolimitadas con remisión espontánea del déficit neurológico.
- 245 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Amara AW, Bashir K, Palmer CA, Walker HC. Challenges in diagnosis of isolated central
nervous system vasculitis. Brain Behav. 2011; 1: 57-61.
2. Arroyo HA, Russo RA, Rugilo C. Vasculitis cerebrales. Rev Neurol. 2006; 42: 176-86.
3. Jankovic J, Fenichel G, Daroff RB, Bradley WG. Neurología clínica. Madrid: Elsevier;
2010.
4. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis.
Lancet. 2012; 380: 767-77.
Fig. 1. Resonancia magnética craneal.
Fig. 2. Arteriografía del encéfalo, arteria carótida derecha.
- 246 -
Varón con alteración brusca
del lenguaje y de la marcha
R. C. Vaduva, B. A. Millán Bustamante
Servicio de Neurología
Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara
SUPERVISIÓN
M. T. Andrés del Barrio
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 66 años con los siguientes antecedentes personales: no alergias conocidas.
Hábitos tóxicos: exfumador hasta hace 14 años, IPA 30, exbebedor importante desde hace
más de 20 años, actualmente bebedor de un vaso de vino al día; no viajes, actualmente no
contacto con animales, cazador, que comía lo cazado pero bajo control, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, hipergammaglobulinemia policlonal, osteoartrosis, artritis gotosa,
episodios de lumbociatalgia, intervención quirúrgica osteosíntesis del miembro inferior izquierdo (accidente laboral). Tratamiento habitual: fluvastatina, diacereína, omeprazol, enalapril + hidroclorotiazida. Situación basal: IAVD. No deterioro cognitivo. Deambulación autónoma. Jubilado, empleado en una granja de pollos. Antecedentes familiares: sin interés.
El paciente es traído al Servicio de Urgencias por una clínica objetivada por la familia,
el mismo día por la mañana, consistente en alteración para la emisión del lenguaje, con
lenguaje incoherente y alteración en la comprensión. Además, presentaba desorientación
témporo-espacial, desviación de la comisura bucal hacia la izquierda y alteración para la
marcha con latero-desviación no sistematizada. En la noche previa había presentado varios
vómitos alimentarios y deposiciones blandas sin productos patológicos. No fiebre. No otra
focalidad neurológica en la anamnesis.
El mismo día había sido valorado por su médico de Atención Primaria, que describe en el
informe que el paciente presentaba una marcha atáxica y una desviación de la comisura
bucal hacia la izquierda, sin signos meníngeos, por lo que le deriva a Urgencias para su
estudio.
Examen físico
Exploración neurológica en Urgencias: consciente, desorientado en tiempo. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Nistagmus horizontal. No rigidez de nuca, no signos meníngeos,
ataxia de la marcha con lateropulsión sobre todo a la derecha. Romberg positivo. Resto de
la exploración sin hallazgos.
- 247 -
A su ingreso en planta de Neurología al día siguiente: alerta. Consciente. Obedece órdenes
axiales. Lenguaje con poca fluidez y palabras aisladas. Se intoxica fácilmente con la orden
previa y con órdenes de dos pasos. Nomina 1/3. No repite. Obedece órdenes por imitación
después de repetirle varias veces. Desorientado en tiempo y espacio. Perseverante. No
defectos campimétricos por el reflejo de amenaza. FO: no colabora, se objetiva movimiento
continuo compatible con nistagmo. Pupilas isocóricas y normorreactivas. MOE: no colabora
adecuadamente, no se objetivan oftalmoparesias. Leve paresia facial central izquierda. No
claudica en Barré, ni en Mingazzini. Sensibilidad tactoalgésica: retira ante estímulo nociceptivo. REM +/++++ y simétricos. RCP: flexor bilateral. Imposibilidad para mantener la sedestación y la bipedestación. Coordinación: no dismetría dedo-nariz. No signos meníngeos.
Tensión arterial 160/90 mmHg, frecuencia cardiaca 82 lpm, saturación de O2 basal 90%,
eupneico, afebril.
Exploración somática: no lesiones cutáneas. Cabeza y cuello: sin hallazgos. Auscultación
cardiaca: rítmica, no soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, crepitantes bibasales más intensos en la base derecha, roncus de forma diseminada. Abdomen:
sin hallazgos. Extremidades: desviación ósea a nivel supramaleolar externo izquierdo postquirúrgica. Resto normal.
Pruebas complementarias
• Analítica: normal. Coagulación: déficit de ATIII (68%). Proteinograma normal. IgG 2211 e
IgA 533. Beta-2-microglobulina: 1559. Marcadores tumorales negativos. Estudio de autoinmunidad normal. Hemocultivo y urocultivo: negativos. Serología en sangre: Brucela,
VIH hepatitis B y C y lúes negativas. LCR: cél.: 5 hematíes: 1 glucosa: 84 proteínas: 183
ácido láctico: 2,8 alb: 102,8 adal: 4 gram.
• LCR: no se observan microorganismos. Cultivo: estéril hongos y micobacterias. PCR
virus herpes: no se detecta VHS ni VVZ.
•
Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 67 lpm, eje eléctrico normal, sin alteraciones
de la repolarización.
•
Radiografía de tórax posteroanterior: rotada, aumento del ICT, no se visualiza el seno
costofrénico izquierdo, con infiltrado basal izquierdo.
•
Ecocardiografía: cavidades cardiacas de tamaño normal. Función biventricular conservada. No valvulopatías significativas. Sin imágenes anómalas.
•
Ecografía de abdomen completo: normal.
•
Gastroscopia: linfangiectasia. Cavidad gástrica parcialmente valorable por contenido alimentario.
•
•
Electroencefalograma (EEG): actividad cerebral enlentecida para la edad del paciente.
Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente: no se observa sangrado agudo intra o
extraaxial en el momento actual. Línea media conservada. Surcos, cisternas y ventrículos simétricos. No alteraciones parenquimatosas valorables.
• RM cerebroal (fig. 1): en FLAIR y T2 se observan extensas áreas de alteración en la señal a nivel del troncoencéfalo, circunvoluciones subcallosas y regiones hipocámpicas de
forma bilateral, periféricamente a ambos núcleos lenticulares y de forma muy discreta en
el tálamo izquierdo.
- 248 -
Diagnóstico
•
Encefalopatia de Wernicke- Korsakoff.
•
Infección respiratoria de vías bajas.
• Déficit de antitrombina III.
•
Hipergammaglobulinemia policlonal.
Tratamiento
Tiamina 300 mg/8 h intravenosa.
Evolución
Además del tratamiento con tiamina intravenosa, al principio se inició tratamiento con aciclovir y ampicilina para cubrirle frente a una probable neuroinfección por herpes virus y Listeria. Tras realizar la RM cerebral que era compatible con el diagnóstico de encefalopatía de
Wernicke, y ante la negatividad de los cultivos y PCR de virus neurotropos, se continúa el
tratamiento solo con tiamina intravenosa y posteriormente por vía oral. Como complicación
durante el ingreso presentó una infección respiratoria de vías bajas que remitió tras recibir
tratamiento con antibiótico, broncodilatadores y mucolíticos. La RM cerebral de control 8
días más tarde refleja una clara mejoría radiológica, con persistencia tan solo del leve aumento de señal en FLAIR en los hipocampos. La exploración neurológica al alta objetiva
solo un tándem inestable, siendo el resto de la exploración normal. Revisado a los 3 meses,
el paciente sigue asintomático, con exploración neurológica normal.
DISCUSIÓN
Las características clínicas de la encefalopatía de Wernicke pueden variar mucho en cada
individuo según la edad del paciente y la susceptibilidad genética1,2:
a) Los síntomas o signos más comunes son: anomalías oculares, cambios en el estado
mental, falta de coordinación de la marcha y ataxia troncal.
b) Los síntomas o signos poco frecuentes son: estupor, hipotensión y taquicardia, hipotermia, alteraciones visuales y edema de papila bilateral, crisis epilépticas, pérdida de audición, alucinaciones y trastornos de la conducta.
c) Los síntomas en la etapa avanzada son: hipertermia, aumento del tono muscular y parálisis espástica, discinesias coreicas y coma.
Hay varias situaciones clínicas que se han relacionado con la encefalopatía de WernickeKorsakoff (tabla I).
Para el diagnóstico diferencial de la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff habría que tener
en cuenta: infarto talámico paramediano, síndrome del top de la basilar, síndrome de MillerFisher, encefalitis de Bickerstaff, esclerosis múltiple, encefalitis paraneoplásica, enfermedad
de Behçet, enfermedad de Leigh, nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y
cuadros de hipofosfatemia grave2.
La investigación bioquímica relevante en la deficiencia de tiamina, el nivel sérico de piruvato
y la actividad de la enzima transcetolasa eritrocitaria rara vez se ofrecen de forma rutinaria
en los laboratorios hospitalarios, pero el tratamiento se debe comenzar ante la sospecha
clínica y no hay que retrasarse en espera de estos resultados3.
- 249 -
Los estudios paraclínicos (electroencefalograma y estudio de LCR) son inespecíficos.
La RM cerebral, que se considera actualmente el método más valioso para confirmar el
diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff, muestra en secuencia T2 afectación bilateral simétrica del tálamo, hipotálamo, cuerpos mamilares, región periacueductal,
el suelo del IV ventrículo y la línea media del cerebelo2,4.
El tratamiento consiste en la administración de tiamina por vía parenteral en dosis que no
está bien establecida. Algunos estudios recomiendan utilizar dosis de 500 mg intravenosos
diluidos en 100 ml de suero salino fisiológico a pasar en 30 minutos, 3 veces al día durante
2-3 días, y cuando se obtiene una respuesta efectiva continuar con 250 mg diarios durante
3-5 días o hasta la recuperación completa o la estabilidad clínica1,2. Según algunos autores,
hay que corregir el déficit de magnesio, ya que este elemento interviene en la conversión
de tiamina en su forma activa de tiamina pirofosfato5. La mejoría del estado mental se suele
ver después de 2-3 semanas de tratamiento y, dado que la mayor ingesta enteral de tiamina
no es tóxica, se recomienda suplementación de tiamina por vía oral durante varios meses
en dosis de 30 mg dos veces al día2.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sharabi S, Bisharat N. Wernicke encephalopathy after sleeve gastrectomy. IMAJ. 2012;
14: 708-9.
2. Sechi GP, Serra A. Wernicke’s encephalopathy: new clinical settings and recent advances
in diagnosis and management. Lancet Neurol. 2007; 6: 442-55.
3. Warlow C, Hankey GJ. The Lancet Handbook of treatment in Neurology. Elsevier; 2008;
p. 347-8, 351.
4. Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke’s encephalopathy: review
of the literature. AJR Am J Roentgenol. 2009; 192: 501-8.
5. McLean J, Manchip S. Wernicke’s encephalopathy induced by magnesium depletion.
Lancet. 1999; 353: 1768.
- 250 -
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral en FLAIR corte axial, que muestra hiperintensidad periféricamente a
ambos núcleos lenticulares.
Dieta básica de arroz
Abuso de alcohol y desnutrición crónica
Procedimientos quirúrgicos gastrointestinales: gastrectomía; gastroyeyunostomía, colectomía
parcial o subtotal. Tratamiento con un balón intragástrico, cirugía de by-pass gástrico, gastroplastia vertical con banda. Trastornos como: úlcera péptica, cáncer gástrico, cáncer de colon, colitis
ulcerosa con megacolon; obesidad severa
Vómitos o diarrea crónica recidivante: estenosis pilórica, úlcera péptica, gastritis; cólicos biliares,
enfermedad de Crohn; obstrucción intestinal o perforación; diarrea, ataques de migraña; anorexia
nerviosa, pancreatitis, hiperémesis gravídica
Cáncer y tratamientos quimioterapéuticos: carcinoma gástrico, linfoma no-Hodgkin. Otros síndromes linfoproliferativos. Trasplante de médula ósea alogénico. Quimioterápicos: erbulozol;
ifosfamida
Enfermedades sistémicas: enfermedades renales, VIH, enfermedades febriles infecciosas crónicas; tirotoxicosis
Déficit de magnesio: terapia diurética crónica, resección intestinal, enfermedad de Crohn
Alimentación desequilibrada: restricciones en la dieta debidas a rechazo del alimento psicógena,
ayuno, dietas de adelgazamiento, huelga de hambre, etc. Edad avanzada, enfermedades neurodegenerativas.
Tabla I. Situaciones clínicas relacionadas con la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff2
- 251 -
¡Mi padre, doctora,
se ha olvidado de fumar!
M. P. Guerrero Molina
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
C. Sánchez Sánchez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 74 años, fumador desde su juventud, con antecedentes de HTA, DL e hiperuricemia, para lo que tomaba enalapril 10 mg/12 h, manidipino 10 mg/24 h, colchicina 1
comp./24 h, alopurinol 100 mg/24 h y atorvastatina 40 mg/24 h. Sin cirugías previas y con
una situación basal excelente. Es traído al Servicio de Urgencias por su hija, que refiere que desde hacía 3-4 semanas presenta alteraciones conductuales (irritabilidad, ánimo
depresivo, labilidad emocional, así como disminución de su actividad habitual), hiporexia,
empobrecimiento del lenguaje y falta de espontaneidad, preguntas repetitivas sobre acciones cotidianas y “olvido” de su hábito tabáquico. Además, desorientación en el tiempo,
de predominio vespertino, y dificultad para reconocer a sus familiares. Había comenzado
también temblor intencional en la mano derecha junto con postura de flexión del codo y de
dicha mano, inicialmente intermitente, posteriormente fija, asociándose movimientos clónicos arrítmicos. Además, inestabilidad de la marcha con tendencia a la latero y retropulsión,
pasos cortos, bloqueos frecuentes y rigidez del tronco que había progresado hasta que
esa misma mañana quedó completamente bloqueado mientras iba al baño. En las últimas
48 horas había presentado tres episodios de incontinencia urinaria. La familia relacionaba
el inicio de la sintomatología tras la noticia de una enfermedad importante de un hermano.
Ningún familiar había presentado un cuadro similar.
Examen físico
Exploración general: tensión arterial 154/90 mmHg, frecuencia cardiaca 61 lpm, temperatura 37,1 ºC. Regular estado general. Eupneico. Normocoloreado y normoperfundido. Bien
hidratado y nutrido. Sin alteraciones en la exploración general.
Exploración neurológica: consciente, inatento de forma, distraibilidad intensa, parcialmente
colaborador. Inadecuado conductualmente: risas inmotivadas. Lenguaje escaso y repetitivo,
contenido coherente la mayor parte del tiempo. Bloqueos en el lenguaje, disnomia moderada, repite adecuadamente, obedece parcialmente órdenes sencillas, no obedece órdenes
complejas. Orientado en persona, desorientado en tiempo y espacio. Memoria anterógrada
y capacidad de aprendizaje alteradas. Memoria retrógrada conservada. Reflejo palmomen- 252 -
toniano o grasping no presentes. Pares craneales: normal salvo mioclonías mandibulares .
Motor: mioclonías desencadenadas con el movimiento y con la estimulación táctil en MMSS
y MMII de predominio en el MSD, arrítmicas. Tono aumentado en el MSD sin clara paresia
en las extremidades, dudosa rueda dentada. MID en posición distónica con flexión dorsal e
infraversión de pie. ROT presentes, simétricos ++/++++, RCP flexor bilateral. Sensibilidad:
no alteraciones groseras. Cerebelo: ataxia trunca severa. Marcha: aumento de base de
sustentación, incapacidad para la deambulación autónoma con tendencia a la retropulsión.
Pruebas complementarias
•
Bioquímica, hemograma sin alteraciones relevantes salvo PCR 15 mg/dl sin leucocitosis
y VSG 120 mm. Hormonas tiroideas, vitamina B12, homocisteína y ácido fólico normales.
•
Marcadores tumorales: PSA 7,83 ng/ml (PSA libre 1,76), Ca19.9, CEA, Ca 125 y enolasa
normales.
• LCR: presión de apertura 17 cm H2O. Leucocitos y hematíes 0 céls./mm³, glucosa 103
mg/dl, proteínas 0,31 g/l. Cultivo estéril, gram y VDRL y citología negativos. Proteína
14.3.3: positiva.
•
Radiografía de tórax sin alteraciones.
•
ECG: sinusal a 90 lpm.
•
TC: enfermedad de pequeño vaso y cambios involutivos edad-dependiente.
• RM craneal (fig. 1): en difusión existe restricción cortical del hemisferio izquierdo, de predomino occipital, insular y frontal superior; y frontal cortical derecha y en la cabeza del
caudado y porción anterior del putamen izquierdos. Sin correlato en T1 y T2. Enfermedad
isquémica crónica de pequeño vaso II. Atrofia global de predominio supratentorial.
• EEG: enlentecimiento difuso de la actividad, aunque modificable con estimulación, e
intercalado, ondas agudas de morfología trifásica y distribución generalizada, sin clara
periodicidad.
Diagnóstico
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
Tratamiento
Sintomático para mioclonías con clonazepam.
Evolución
A las 48 horas, la exploración se modificó sustancialmente, con somnolencia marcada,
que responde a la llamada con la apertura ocular, pero no responde a órdenes sencillas ni
complejas. Lenguaje muy escaso, empobrecido y repetitivo, emitiendo solo monosílabos.
Sin cambios en el resto. Se repitió entonces el EEG, que demostraba además del enlentecimiento de base, la aparición de actividad trifásica periódica generalizada.
En las siguientes 3 semanas el paciente se deterioró progresivamente, a lo que se añadió
fiebre que no respondía a tratamiento antibiótico, junto con deterioro de la función renal y
diversas alteraciones analíticas. Su familia decidió limitar el esfuerzo terapéutico, dado el
pronóstico del paciente, y este falleció a los 3 meses del inicio del cuadro.
- 253 -
DISCUSIÓN
La demencia rápidamente progresiva (DRP) es definida como un conjunto de alteraciones
cognitivas, comportamentales y motoras con un periodo de evolución menor de 2 años.
Muchas son las causas que pueden ocasionarla, siendo muy importante distinguir las causas potencialmente reversibles, ya sean autoinmunes, inflamatorias, infecciosas o tóxicometabólicas. Una de las entidades principales entre las que debemos hacer el diagnóstico
diferencial es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Esta presenta una incidencia de 1
caso por cada millón de habitantes, principalmente entre 70 y 79 años, sin diferencias significativas en cuanto al sexo. Existen distintas variantes de la misma (tabla I), siendo la que
presentaba nuestro paciente la esporádica, mayoritaria en comparación con la iatrogénica
o la genética, mucho menos frecuentes.
Debemos tener en cuenta que la variante esporádica ha sido presentada como la “gran
imitadora”, confirmándose que en un 15-20% de las DRP fueron erróneamente atribuidas a
una ECJ esporádica. Los síntomas, si bien hemos dicho que pueden ser variados, incluyen
alteraciones cognitivas (39%), cerebelares (21%), comportamentales (20%), constitucionales (20%), sensoriales (11%), motoras (9%) o visuales (7%).
Dentro de la propia ECJ esporádica se han definido diferentes variantes en función del
genotipo del gen de la proteína priónica (PRNP) –homocigoto o heterocigoto para la metionina o valina en el codón 129 del cromosoma 20– y las propiedades moleculares de
la proteína priónica patológica PrPSc, cada una de ellas con una clínica sustancialmente
diferente en cuanto a forma de presentación, manifestaciones y evolución. La más frecuente, con el 70% de los casos, es la denominada MM1 y MV1 o mioclónica, de presentación
tardía con una demencia rápidamente progresiva con mioclonías iniciales y corta duración
de la enfermedad, 3,9 meses de media. Este fenotipo es el más asociado a la actividad
periódica en el EEG. La segunda en prevalencia, con el 15% de los casos, es la variante
atáxica o VV2, que se caracteriza por iniciarse con una ataxia y solo al final se acompaña
de demencia, con una mayor duración de la misma, aproximadamente 8 meses de media.
El tercero sería la variante MV2, que representa el 9% de los casos, definida por ataxia,
demencia, sintomatología psiquiátrica y una duración media de 17 meses. De esta variante
cabría destacar que se encuentran menos presentes tanto la proteína 14.3.3 en LCR como
la actividad periódica en el EEG. Otras variantes mucho menos prevalentes son la VV1 y
la MM2, que a su vez puede presentarse como una variante talámica o cortical, siendo en
la primera los síntomas similares al insomnio familiar fatal (insomnio, hiperactividad, ataxia
y deterioro cognitivo); y la segunda, la demencia, es la manifestación principal con la presencia en raras ocasiones de la afectación cerebelar o visual. Importante también reseñar
la variante de la ECJ que aparece en adultos jóvenes, con una edad media de 29 años,
con sintomatología psiquiátrica hasta 6 meses antes de la aparición de ataxia, alteraciones
extrapiramidales y el deterioro cognitivo.
El diagnóstico posible o probable (según los criterios de la OMS) se apoya en la clínica
apoyado por la detección de la proteína 14.3.3 en el LCR, un EEG que presente ondas periódicas y una imagen característica en la RM con hiperintensidad en la corteza en al menos
dos regiones diferentes o en el caudado y el putamen en las secuencias DWI y FLAIR, que
no se corresponden con lesiones en las secuencias T1 ni T2. El único diagnóstico definitivo
es el anatomopatológico, y el tratamiento únicamente sintomático.
Otras entidades potencialmente reversibles a tener en cuenta, ya que podrían ser confundidas con la ECJ, son síndromes paraneoplásicos, linfomas, enfermedades desmielinizantes,
encefalopatía de Hashimoto (o encefalopatía respondedora a esteroides), encefalitis límbica, sarcoidosis, TBC y VIH, entre otras.
- 254 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Brandel JP, Salomon D, Hauw J-J, Haïk S, Alpérovitch A. Maladie de Creutzfeldt-Jakob
chez les patients âgés de moins ou de plus de 80 ans. Psychol Neuropsychiatr Vieil.
2008; 6: 219-24.
2. Imran I, Mahmood S. An overview of human prion diseases .Virol J. 2011; 8: 559.
3. Rosenbloom MR, Atri A. The evaluation of rapidly progressive dementia. Neurologist.
2011; 17: 67-74.
Fig. 1. Resonancia magnética.
CLÁSICA:
– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica adquirida (PrPsc exógeno)
– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrógena
– Variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
– Kuru
GENÉTICAS (mutaciones del gen PRNP)
– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
– Insomnio familiar letal
– Síndrome de Gerstann-Sträusseler-Scheinker
PRNP: gen que codifica la proteína priónica. PrP: forma celular normal de la proteína
priónica.
Tabla I. Clasificación de las prionopatías
- 255 -
Disartria, disfagia y ptosis
palpebral
B. Palazón Cabanes, M. E. Andreu Reinón,
E. Carreón Guarnizo, R. M. Sánchez Gálvez
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca.
El Palmar
SUPERVISIÓN
I. Villegas Martínez
Medico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 43 años que consulta por dificultad para hablar y deglutir. Antecedentes personales: alergia a antiinflamatorios no esteroideos AINE) y al ácido acetilsalicílico. HTA de
un año de evolución, en tratamiento con olmesartán. No DM, ni DLP. No hábitos tóxicos.
Situación basal: activo e independiente para todas las actividades. Rankin 0. No toma ningún tratamiento crónico.
El paciente acude al Servicio de Urgencias por presentar alteración para la movilización de
la lengua, de unas 48 horas de evolución, que le dificulta la articulación del habla y el inicio
de la deglución. Desde su inicio, la clínica ha permanecido estable, sin fluctuaciones ni claro
predominio horario. No ha presentado otros síntomas acompañantes. Niega traumatismo
previo o dolor cervical acompañante.
Examen físico
Tensión arterial 122/82 mmHg, frecuencia cardiaca 72 lpm, temperatura 36,5 ºC. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos audibles. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular
conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos.
Exploración neurológica: consciente, orientado en las tres esferas. Lenguaje fluente, sin
elementos afásicos (nomina, repite, obedece órdenes axiales y apendiculares). Disartria
leve, hipernasal de componente flácido. No alteraciones en la campimetría por confrontación. Resto de funciones superiores conservadas. Pares craneales: anisocoria con la pupila
derecha miótica, que aumenta en la oscuridad, reactiva a la luz; la pupila izquierda presenta una contracción perezosa a la luz con acomodación conservada. El test de cocaína al
4% provoca una midriasis de la pupila izquierda sin cambios en la pupila miótica derecha,
compatible con síndrome de Horner derecho. Ptosis palpebral derecha con función conservada del músculo elevador del párpado. MOE: sin restricciones ni diplopía en todas las
direcciones de la mirada. No nistagmo. V motor y sensitivo normal, reflejo corneal presente
bilateral. VII par normal. Pares bajos: reflejo nauseoso presente bilateral, paresia y discreta
atrofia en la hemilengua derecha en reposo, sin fasciculaciones, con desviación hacia la
- 256 -
izquierda al intentar la protrusión lingual, compatible con paresia del XII nervio craneal derecho. Fuerza: BM 5/5 por grupos musculares en las cuatro extremidades, con tono muscular
normal. ROT 2+ simétricos de forma generalizada y RCP flexor bilateral. No alteraciones
en la sensibilidad tactoalgésica ni propioceptiva en las cuatro extremidades. Cerebelo: no
dismetrías en la prueba dedo-nariz ni talón-rodilla. Marcha sin alteraciones. No rigidez nucal
ni signos meníngeos.
Pruebas complementarias
•
Analítica: hemograma con VSG, bioquímica completa incluyendo hormonas tiroideas,
vitamina B12, ácido fólico y estudio de coagulación normal.
•
ECG: ritmo sinusal a 70 lpm, PR normal, QRS estrecho con eje a –30º.
•
Radiografía de tórax: normal.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal simple (urgencias): sin hallazgos patológicos.
•
Eco-Doppler de troncos supraaórticos (TSA): a 45 mm del origen de la arteria carótida
interna (ACI) derecha se detecta aumento significativo de velocidades pico sistólicas (en
torno a 135 cm/s) y diastólicas finales (en torno a 70 cm/s) comparadas con las de ACI
contralateral, que podrían interpretarse como un signo indirecto de disección de la ACID
a partir de ese nivel. Resto del estudio sin hallazgos patológicos, incluido grosor intimamedia normal.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral y angio-RM cerebral y de TSA: no se aprecian lesiones en el parénquima cerebral en secuencias habituales ni de difusión. En secuencias
de supresión grasa T1 con CIV se aprecia hiperseñal con forma de semiluna (fig. 1) en
la carótida interna desde la porción cervical C1 hasta el segmento petroso C2, atribuible
a disección de ACID, que se confirma en el estudio angiográfico (fig. 2).
Diagnóstico
Paresia del nervio hipogloso y síndrome de Horner derechos secundarios a disección espontánea de la arteria carótida interna derecha.
Evolución
A las 48 horas de su estancia en planta, el paciente presentó una cefalea hemicraneal derecha y dolor laterocervical ipsilateral, que cedieron con tratamiento analgésico habitual.
Se instauró tratamiento antiagregante con clopidogrel 75 mg, por la alergia conocida del
paciente al ácido acetilsalicílico. A los 4 días de ingreso se evidenció mejoría el cuadro neurooftalmológico, aunque persistió al alta la debilidad en la hemilengua derecha.
DISCUSIÓN
La disección arterial espontánea es debida a una disrupción no traumática en la pared arterial que origina la formación de un hematoma intramural por acúmulo de sangre entre las
capas íntima y media de la pared arterial. Este puede extenderse proximal o distalmente y
causar estenosis u oclusión de la luz vascular. Generalmente, afecta a la arteria carótida
interna o a la arterial vertebral. Es una de las etiologías más frecuentes de ictus isquémico
en jóvenes (hasta un 25% de los ictus en < 45 años)1 y se han propuesto como desencadenantes un traumatismo menor, una infección o la existencia de arteriopatía previa.
- 257 -
La triada clínica clásica de la disección carotídea consiste en cefalea hemicraneal con dolor
cervical, síndrome de Horner ipsilateral y síntomas isquémicos2. Está presente hasta en el
50% de los pacientes. La parálisis de los nervios craneales bajos (IX-XII) es una complicación inhabitual y es más frecuente en disecciones subadventiciales de la ACI1,3. La hipótesis
fisiopatológica más aceptada es la compresión directa del nervio hipogloso en el espacio
retroestiloideo del cuello por el hematoma intramural. El estiramiento de las fibras simpáticas del plexo periarterial secundario a la dilatación arterial explicaría el síndrome de Horner
incompleto4,5. Los eventos isquémicos cerebrales se producen por embolia arterio-arterial,
mayoritariamente hacia la arteria cerebral media ipsilateral, y su prevalencia es mayor en
pacientes sin síndrome de Horner ni parálisis de pares bajos1.
Aunque la angiografía es el gold standard para el diagnóstico, actualmente se utilizan exploraciones no invasivas y con alta sensibilidad y especificidad como la RM cerebral con
supresión grasa y la angio-RM cerebral1.
BIBLIOGRAFÍA
1. Campos-Herrera CR, Scaff M, Yamamoto FI, Conforto AB. Spontaneous cervical artery
dissection: an update on clinical and diagnostic aspects. Arq Neuropsiquiatr. 2008; 66:
922-7.
2. Lindsay FW, Mullin D, Keefe MA. Subacute hypoglossal nerve paresis with internal carotid artery dissection. Laryngoscope. 2003; 113: 1530-3.
3. Waespe W, Niesper J, Imhof HG, Valavanis A. Lower cranial nerve palsies due to internal
carotid dissection. Stroke. 1988; 19: 1561-4.
4. Mizumaki Y, Endo S, Yamatani K, Takaku A, Tsukamoto E. Hypoglossal nerve paresis
caused by spontaneous dissection of kinked internal carotid artery: case report. Neurol
Med Chir. 1998; 38: 165-7.
5. Anzola GP, Gualandi GF, Orlandini A, Scipione V. Lower cranial nerve palsy produced by
internal carotid artery dilatation. Report of two cases. Ital J Neurol Sci. 1987; 8: 375-9.
Fig. 1. Angio-RM de troncos supraaórticos y de las arterias cerebrales: disminución significativa del calibre
de la luz de la arteria carótida interna derecha cervical prepetrosa que podría corresponder a una disección
carotídea.
- 258 -
Fig. 2. Resonancia magnética cerebral en secuencia supresión grasa T1 con CIV: hiperseñal en forma de
semiluna en la arteria carótida interna derecha.
- 259 -
¿Todo se queda en una cefalea
postpunción?
M. Monteagudo Gómez, E. Palazón García,
E. Fernández Díaz, Á. Sánchez Larsen
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete
SUPERVISIÓN
J. García García
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 21 años, puérpera de 2 días de evolución, que tras un parto no complicado con
anestesia epidural, presenta un cuadro subagudo de cefalea y vómitos que mejoran con el
ortostatismo, encontrándose asintomática en decúbito supino. No se acompaña de diplopía
ni de otra sintomatología neurológica. Afebril.
Tras realizar una tomografía computarizada (TC) craneal, se establece el diagnóstico de
cefalea postpunción lumbar, realizándose parche autólogo hemático, con resolución parcial
de la cefalea en las horas posteriores. Durante el ingreso se objetivan cifras tensionales
elevadas (190/115 mmHg), presentando la paciente en el quinto día del puerperio tres episodios de crisis generalizadas de inicio focal, que consisten en rigidez del miembro superior
izquierdo y automatismos con la mano izquierda, con desconexión del medio y rigidez generalizada con movimientos tónico-clónicos de las cuatro extremidades, con mordedura de
la cara lateral de la lengua y confusión postcrítica.
Examen físico
Tensión arterial 130/60 mmHg, temperatura 36,4 ºC, frecuencia cardiaca 90 lpm, frecuencia
respiratoria 18 rpm, saturación de O2 100%. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Abdomen: blando y depresible,
no doloroso. No se palpan masas ni megalias. No signos de irritación peritoneal. Extremidades inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Alerta y orientada en tiempo, espacio y persona. Fondo de ojo normal. No trastorno del
lenguaje. Campimetría por confrontación normal. PICNR. No limitación de MOE. Facial
centrado. Resto de pares craneales normales. No déficit motor. No trastorno sensitivo. ROT
simétricos. RCP flexor bilateral. Marcha y coordinación normales.
Pruebas complementarias
• Laboratorio (ingreso): bioquímica, proteínas, hormonas tiroideas, ácido fólico, vitamina
B12, autoinmunidad y coagulación normales. Hemograma: 12.450 leucocitos, a expen- 260 -
sas de neutrófilos. Serología IgG positiva para varicela y CMV, resto de serologías (toxoplasmosis, VIH, lúes, Brucella, Lyme y hepatitis) negativas.
• Radiografía de tórax: no cardiomegalia. No infiltrados. Senos costofrénicos libres.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: sin alteraciones neurorradiológicas.
•
Angio-TC craneal (quinto día puerperio): hipodensidades en el lóbulo frontal derecho y
parietal posterior parasagital izquierdo. Senos venosos y venas corticales permeables.
No imágenes de vasoespasmo en las arterias del polígono de Willis.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste: lesiones parcheadas, bilaterales, hiperintensas en secuencias T2-FLAIR, de predominio en las regiones posteriores, sin zonas
que restrinjan en la secuencia de difusión ni captaciones patológicas de contraste (fig. 1).
Diagnóstico
Leucoencefalopatía posterior reversible.
Tratamiento
Antihipertensivos (labetalol, nifedipino, doxazosina y captopril) y antiepilépticos (levetiracetam).
Evolución
Tras iniciar el tratamiento con antiepiléticos y antihipertensivos, se controlan las cifras de
tensión arterial y no presenta nuevos episodios de crisis. Al alta, la paciente está asintomática. A los 6 meses la paciente es vista en consultas externas, permaneciendo asintomática
y con buen control de las cifras de tensión arterial con un fármaco. Se realiza una RM cerebral, en la que hay una importante disminución del tamaño y del número de lesiones (fig. 2).
Se inicia disminución de dosis progresiva de levetiracetam y se solicita una nueva RM para
comprobar la resolución completa de las lesiones.
DISCUSIÓN
La leucoencefalopatía posterior reversible (PRES) es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por la aparición subaguda de cefalea, alteración del nivel de consciencia, crisis
epilépticas, ceguera cortical y otras alteraciones visuales. En las pruebas de neuroimagen
aparecen lesiones que afectan a la sustancia blanca, de predominio en el territorio posterior
y que en la mayoría de las ocasiones son reversibles y que traducen la existencia de edema
vasogénico.
Existen muchos factores que predisponen a padecer este síndrome, entre los que cabe
destacar hipertensión arterial, inmunosupresión, sepsis, fármacos como los quimioterápicos, enfermedades autoinmunes, así como la eclampsia o la angiopatía postparto.
Hoy en día se consideran dos teorías que justifiquen la aparición de este cuadro clínico. El
80% de los pacientes presentan cifras de tensión arterial elevadas, que provocarían un fallo
en la autorregulación del flujo cerebral, con aumento de la permeabilidad del endotelio, hiperperfusión y aparición del edema vasogénico característico. Sin embargo, un 20% cursa
con cifras normales o que no alcanzan los niveles para el fallo de la autorregulación cerebral; en estos casos las lesiones se podrían justificar por fenómenos de vasoconstricción,
hipoperfusión e isquemia.
- 261 -
Al tratarse de un síndrome clínico-radiológico, las pruebas de neuroimagen son necesarias para el diagnóstico y además son útiles para establecer el diagnóstico diferencial con
otras entidades que pueden presentarse con el mismo cuadro clínico. Por ejemplo, en el
caso que nos ocupa, la aparición en el puerperio de cefalea intensa y crisis epilépticas con
disminución del nivel de consciencia también nos puede hacer considerar de entrada otros
diagnósticos como la trombosis venosa cerebral o una angiopatía postparto. La TC craneal
en los casos de PRES puede mostrar hipodensidades que aparecen de forma característica
en el territorio posterior. Aunque no es muy sensible, ya que hasta en el 50% es normal, es
una prueba muy rápida y disponible, sobre todo en Urgencias. La RM ha de realizarse siempre prestando especial atención al T2 y al FLAIR, donde se observa un edema vasogénico
parcheado, difuso, bilateral y asimétrico, predominante en los lóbulos parieto-occipitales.
Hasta en el 17% pueden asociarse fenómenos hemorrágicos.
A la hora de iniciar el tratamiento, lo más importante es controlar las cifras de tensión arterial
e iniciar tratamiento con fármacos antiepilépticos. El buen control de la tensión arterial favorece una mejoría clínica que aparece en días o semanas y una disminución de las lesiones
radiológicas en meses, que generalmente desaparecen.
Por último, nos parece apropiado mencionar que, aunque este síndrome con sus diferentes
causas fue caracterizado por Hinckey en el año 1996, años antes un grupo de neurólogos
españoles ya habían comunicado la aparición de lesiones edematosas evanescentes en las
pruebas de neuroimagen en pacientes con encefalopatía hipertensiva haciendo ya alusión
al componente vasogénico de las mismas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Edlow JA, Caplan LR, O´Brien K, Tibbles CD. Diagnosis of acute neurological emergencies in pregnant and post-partum women. Lancet Neurology. 2013; 12: 175-85.
2. Li Y, Jenny D, Castaldo J. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinicoradiological spectrum and therapeutic strategies. Hospital Practice. 2012; 40: 202-13.
3. Requena I, Arias M, Pose A, Pereiro I, Alonso A, Barba A. Hypertensive encephalopathy:
contribution of magnetic resonance. Med Clin. 1991; 96: 100-2.
- 262 -
Fig. 1. Resonancia magnética, corte axial de secuencia FLAIR en la que se muestran lesiones parcheadas,
bilaterales, hiperintensas, de predominio en las regiones posteriores.
Fig. 2. Resonancia magnética, corte coronal de secuencia FLAIR: importante disminución del número y del
tamaño de las lesiones en la imagen de control a los 6 meses.
- 263 -
¿Solo un aura prolongada?
J. Fernández Pérez, M. Payán Ortiz, P. Sánchez López
Servicio de Neurología y Neurofisiología Clínica
Complejo Hospitalario de Especialidades Torrecárdenas.
Almería
SUPERVISIÓN
C. Muñoz Fernández
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 46 años, diestra. Etnia gitana. Sin antecedentes familiares de interés. Sin hábitos
tóxicos. Insuficiencia venosa periférica. Cirugías previas: ligadura de trompas hace 15 años.
Sigue tratamiento habitual con diosmina 500 mg/24 h. Desde hace unos 30 años presenta
episodios de trastorno visual en forma de fotopsias seguido de acorchamiento y pérdida de
fuerza hemicorporal derecha de 1 hora de duración que habitualmente se siguen o acompañan a una cefalea intensa hemicraneal y pulsátil con náuseas; la frecuencia aproximada de
estos episodios era de uno al año y no había consultado previamente. Desde hace un año
presenta cervicalgia, prácticamente diaria, junto con parestesias en ambas manos, dichos
síntomas siempre se atribuyeron a un síndrome de latigazo cervical a consecuencia de un
accidente de tráfico por alcance.
Acude al Servicio de Urgencias por presentar desde hace 6 horas pérdida de fuerza y alteración de la sensibilidad en el hemicuerpo derecho, de mayor intensidad que los episodios
que sufre habitualmente, refiriendo en esta ocasión cefalea de características distintas y de
menor intensidad. Durante su estancia en Urgencias presentó mejoría total de la cefalea y
parcial del déficit motor y sensitivo por lo que, tras ser valorada por Neurología de guardia y
catalogarse como migraña con aura hemisférica, se remitió para seguimiento ambulatorio.
Tres semanas después, acude la paciente a consulta general de Neurología aún con evidente pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho, que le dificulta en gran medida la marcha, aunque en progresiva mejoría desde el inicio. Ante la persistencia del déficit motor y
los hallazgos exploratorios se decide su ingreso para completar el estudio.
Examen físico
General: insuficiencia venosa severa bilateral. El resto de la exploración general resultó sin
hallazgos patológicos.
Neurológico: consciente, orientada, ánimo deprimido con cierta labilidad emocional. Funciones superiores y habla normales. Sin afectación de pares craneales. Fuerza: hemiparesia
derecha global 3/5 en MSD y 4/5 global en MID, sin atrofias musculares a la inspección.
- 264 -
Sensibilidad: hiperpatía en MID junto con hipoalgesia en ambos MMSS, sensibilidad táctil y
propioceptiva conservadas, sin niveles sensitivos, sin afectación esfinteriana, ni fenómeno
cortical de extinción sensorial. Reflejos miotáticos: 3/4 en el hemicuerpo izquierdo y 4/4 en
el hemicuerpo derecho con clonus aquíleo derecho inagotable. RCP: extensor bilateral.
Marcha en segador algo abigarrada, dado que la paciente presentaba ciertos rasgos funcionales que la artefactuaban, pero objetivamente patológica por hemiparesia derecha.
Pruebas complementarias
• Analíticas: hemograma, bioquímica con iones, perfil renal, hepático y hormonal (TSH, T3,
T4, PTH) normales. Coagulación básica y especial normales. Serologías y autoanticuerpos negativos.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones en el parénquima pulmonar. Aumento en la densidad de la parrilla costal y de las cabezas humerales.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm.
•
Dúplex color de troncos supraaórticos y transcraneal: pequeñas placas de ateroma en
ambos ejes carotídeos. Resto normal.
• Tomografía computarizada (TC) craneal de urgencias (fig. 1B): estudio sin hallazgos salvo un llamativo engrosamiento generalizado y aumento de la densidad del diploe.
• Radiografía de cráneo y cervical (fig. 1A): marcado aumento en el grosor del diploe.
• Resonancia magnética (RM) de cráneo (fig. 2): Pequeña imagen hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR en centro semioval derecho, que no restringen en difusión y que puede corresponderse con una lesión isquémica evolucionada. Engrosamiento de la calota
ósea que aparece homogénea y marcadamente hipointensa en todas las secuencias.
Estrechamiento del agujero magno por el sobrecrecimiento oseo junto con ocupación del
mismo por las amígdalas cerebelosas y el bulbo raquídeo que presentan un descenso de
1,5 cm.
• RM cervical y dorsal (fig. 2): dilatación siringomiélica desde el nivel C1 hasta el cono medular. Signos degenerativos en la columna cervical con presencia de herniación del disco
C3-C4 que impronta sobre el saco dural y el cordón medular.
Diagnóstico
•
Migraña con aura.
•
Cavidad siringomiélica medular completa asociada a osteopetrosis y malformación de
Arnold-Chiari tipo 1.
•
Hernia discal C3-C4.
Tratamiento
Se propuso a la paciente la realización de una craniectomía suboccipital descompresiva de
la fosa posterior junto con laminectomía C1, con el objetivo de ampliar el agujero magno,
de tal forma que se restituyera la normal fluidodinámica del LCR, intervención que ha demostrado repercutir en el tamaño de las cavidades siringomiélicas reduciendo su volumen
considerablemente1.
No obstante, la paciente no deseó ser intervenida en ese momento, por lo que se derivó
para continuar tratamiento rehabilitador.
- 265 -
Evolución
Durante el ingreso hospitalario la paciente presentó mejoría progresiva del déficit motor,
iniciándose de forma precoz tratamiento rehabilitador que permitió la marcha sin necesidad
de ayuda. Al alta se decidió realizar un seguimiento ambulatorio conjunto por parte de Neurocirugía, Neurología y Reumatología.
DISCUSIÓN
En nuestra paciente, la primera sospecha clínica fue la existencia de un aura hemisférica
prolongada, dados los antecedentes de cefaleas que cumplían criterios de migraña hemipléjica esporádica (1.2.5 de la IHS). Sin embargo, y aunque la presentación clínica del
caso no es la típica de siringomielia por su inicio aparentemente agudo, la pérdida sensitiva
disociada en los miembros superiores es muy característica de la presencia de cavidades
quísticas centromedulares (interrumpen en su decusación las fibras espinotalámicas que
median la sensibilidad termoalgésica). Las evidentes alteraciones anatómicas y óseas e
incluso la hernia discal cervical hicieron sospechar un origen secundario de la hemiparesia
derecha con piramidalismo.
La osteopetrosis es un síndrome clínico caracterizado por un fallo en los osteoclastos que
resulta en un defecto del remodelado óseo. De este modo, se produce un aumento generalizado y difuso de la masa ósea que en ocasiones asocia a un aumento del riesgo de
fracturas, insuficiencia hematopoyética, alteraciones en la dentición, neuropatías por atrapamiento y defectos del crecimiento. La forma de debut en el adulto suele ser de herencia
autosómica dominante y de evolución benigna con respecto a la infantil2.
La presencia de una cavidad quística medular (siringe) o siringomielia es un trastorno de
etiologías y formas heterogéneas. Existen varias teorías que intentan explicar el mecanismo patogénico de la siringomielia y, aunque ninguna lo hace de forma completa, sí parece
claro que, en los casos asociados a estrechamiento del foramen magno, existe un efecto
válvula sobre el LCR (hipótesis de William), permitiendo su paso desde la cavidad medular hacia la intracraneal cuando se produce una maniobra de Valsalva y, una vez acabada
esta, se crearía una presión negativa en el espacio subaracnoideo medular generando una
succión a través del canal central espinal, de tal forma que el LCR penetra por los espacios
perivasculares y forma cavidades3.
Está bien descrita la asociación entre la siringomielia y las anomalías en la fosa posterior y
de la unión craneovertebral, como la malformación de Arnold-Chiari tipo 1, e incluso existen
algunos casos en la literatura médica asociados a enfermedad de Paget. Si bien existen
casos de alteración de la dinámica del LCR asociada a osteopetrosis que daba lugar a
hidrocefalia4, son prácticamente anecdóticos los casos en la bibliografía de siringomielia
secundaria al sobrecrecimiento óseo que se produce en esta entidad5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hori S, Kurimoto M, Umemura K, Hamada H, Nagao S, Hayashi N, et al. Syringomyelia
associated with Paget disease of the skull. Neurol Med Chir. 2013; 53: 115-8.
2. Michou L, Brown JP. Genetics of bone diseases: Paget´s disease, fibrous dysplasia, osteopetrosis and osteogenesis imperfect. Joint Bone Spine. 2011; 78: 252-8.
3. Di Lorenzo N, Cacciola F. Adult siringomielia. Classification, pathogenesis and therapeutic approaches. J Neurosurg Sci. 2005; 49: 65-72.
4. Pryce AP, Wiener SN. Syringomyelia associated with Paget disease of the skull. Am J
Roentgenol. 1990; 155: 881-2.
- 266 -
5. Sari A, Demirci A. Radiographic type I autosomal dominant osteopetrosis with syringohydromyelia. Neurorad. 1996; 38: 532-3.
Fig. 1. Estudios de radiología simple y tomografía computarizada craneal donde se objetiva un aumento de
densidad (esclerosis) de todo el esqueleto, siendo más marcado a nivel craneal.
Fig. 2. Secuencias sagitales de la resonancia magnética craneal y cervicodorsal que muestran la presencia
de malformación de Chiari tipo 1 junto con un estrechamiento del foramen magno y una extensa cavidad siringomiélica a partir de C1.
- 267 -
Primer episodio de cefalea con
datos de alarma en una paciente
con cefalea tensional crónica:
buscando las diferencias
S. Vila Bedmar, E. Gómez Cibeira,
S. Delis Gómez, M. P. Guerrero Molina
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
A. Villarejo Galende
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 34 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Hipercolesterolemia en tratamiento dietético. Estaba en seguimiento por su médico de Atención Primaria por anemia microcítica ferropénica de origen ginecológico (miomas uterinos) y por
hipotiroidismo subclínico. Además, presentaba desde su adolescencia, con una frecuencia
semanal (uno o dos episodios) cefalea de características opresivas, bilateral, ocasionalmente retrocular, en relación con situaciones estresantes, que se aliviaban habitualmente
con analgesia y habían recibido el diagnóstico de cefalea tensional. Su tratamiento habitual
consistía en suplementos de hierro (sulfato ferroso 105 mg), anticonceptivos orales (0,02
mg de etinilestradiol/3 mg de drospirenona) y antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno
650 mg) si precisaba por cefalea.
La paciente comenzó de forma insidiosa con un cuadro de cefalea opresiva hemicraneal
derecha y sensación de “calambre” retrocular ipsilateral, muy similar a sus cefaleas habituales, pero de intensidad cada vez mayor y más limitante. Se acompañaba de náuseas
y vómitos, mareo sin giro de objetos y deterioro de su estado general. Empeoraba con las
maniobras de Valsalva y le impedía el descanso nocturno, llegando incluso a despertarla
por la noche en alguna ocasión. Ante el empeoramiento clínico a pesar de la analgesia,
decidió acudir al Servicio de Urgencias al quinto día de evolución del cuadro.
Examen físico
Hemodinámicamente estable y afebril. La exploración carotídea, cervical, auscultación cadiaca y pulmonar, palpación abdominal y de ambos miembros inferiores fueron normales.
Desde el punto de vista neurológico, la paciente estaba con buen nivel de consciencia,
bien orientada, con un lenguaje espontáneo fluente y coherente, sin elementos disártricos
ni disfásicos. El único hallazgo que se objetivó fue borramiento de la papila y ausencia de
pulso venoso en el fondo de ojo, sin alteraciones en la agudeza visual ni en la campimetría
por confrontación, y siendo la exploración del resto de pares craneales y de vías largas (piramidal y sensitivas) completamente normal.
- 268 -
Pruebas complementarias
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, sin alteraciones de la conducción ni de la
repolarización.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal con angio-TC en fase venosa: defecto de repleción en el seno longitudinal que se extiende por el seno transverso y el seno sigmoide
derechos, en relación con trombosis venosa.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral con angio-RM en fase venosa: se comprueba la
trombosis parcial del seno longitudinal superior y de los senos transverso y sigmoide
derechos. Además, se visualizan signos de trombosis en la vena cortical parietal posterior derecha (que se dirige al seno longitudinal superior) y en otras dos venas corticales
superiores y frontales (figs. 1 y 2).
•
En la analítica solo destaca anemia microcítica (hemoglobina 9,8 mg/dl), con bioquímica
y coagulación normales (salvo elevación de dímero-D 4.300). En el perfil férrico se documenta ferropenia severa (índice de saturación de transferrina 3%). El resto de parámetros, incluyendo VSG, PCR, perfil lipídico (LDL, HDL y triglicéridos), perfil tiroideo (TSH
y T4), vitaminas (B12 y ácido fólico), hemoglobina glicada y sistemático de orina fueron
normales.
•
• En el estudio de autoinmunidad no órgano-específico todos los anticuerpos fueron negativos: antimieloperoxidasa, antiproteinasa 3, antimembrana glomerular, ANA, anti-DNA,
anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-RNP, anti-SM, anti-topo-I/scl-70, anti Jo-1/HRS, anticentrómero, antirribosomales, antigliadina, antitransglutaminasa y anticardiolipinas. El factor
reumatoide y los niveles de complemento (C3 y C4) fueron normales.
Estudio de hipercoagulabilidad (realizado 2 meses después del evento agudo): muestra
elevación del factor VIII (170%) como causa de trombofilia. El resto del estudio (homocisteína, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y proteínas C y S) es normal.
Diagnóstico
Trombosis venosa cerebral (del seno longitudinal superior y senos transverso y sigmoides
derechos) en paciente con situación predisponente (elevación del factor VIII) y factores
desencadenantes (tratamiento anticonceptivo, ferropenia).
Tratamiento
Se inició tratamiento anticoagulante una vez confirmada la presencia de trombosis venosa
cerebral por neuroimagen. Se comenzó con perfusión continua de heparina sódica y posteriormente se realizó transición a acenocumarol (una vez transcurrida la fase aguda).
Desde el punto de vista sintomático, precisó tratamiento combinado con antiinflamatorios
no esteroideos (ibuprofeno 650 mg cada 8 horas y metamizol a demanda) y acetazolamida.
En cuanto a los factores desencadenantes, se recomendó el abandono de los anticonceptivos orales, así como la intensificación de la ferroterapia oral. También se interconsultó al
Servicio de Ginecología, que planteó la intervención quirúrgica (miomectomía laparoscópica) como tratamiento definitivo etiológico de la ferropenia.
Evolución
Un mes después la paciente se encontraba asintomática.
- 269 -
DISCUSIÓN
En el abordaje de las cefaleas, lo más importante sin lugar a dudas es una minuciosa
anamnesis, así como una detallada exploración física y neurológica. El caso clínico expuesto pone de manifiesto la importancia de saber reconocer las diferencias sutiles entre una
cefalea primaria habitual y una cefalea secundaria orgánica grave. En este caso, los datos
que nos orientaron a pensar que este cuadro no era un nuevo episodio de cefalea tensional, fueron su marcada intensidad, el empeoramiento pese a la analgesia y la relación con
maniobras de Valsalva. En ausencia de una anamnesis detallada y dirigida, estos datos podrían haber pasado desapercibidos, con lo que el cuadro actual no habría sido sospechado
y las consecuencias podrían haber sido muy graves.
La trombosis venosa cerebral es un cuadro menos frecuente que la patología cerebrovascular aguda arterial isquémica, y su forma de presentación clínica puede ser muy variada
e inespecífica. Por ello, es fundamental conocer los factores de riesgo, así como sus manifestaciones neurológicas. En más de la mitad de los pacientes, la presentación es como la
descrita en este caso: instauración subaguda e incremento de la intensidad de los síntomas
a lo largo varios días. Menos frecuentemente se presenta de forma súbita o muy cronificada. El síntoma más habitual es la cefalea, con o sin vómitos, y el papiledema, como parte
de un síndrome de hipertensión intracraneal1.
Por otro lado, al menos un factor de riesgo se identifica en la mayoría de los pacientes y
hasta en un 50% de los casos coexisten varios factores2. En este caso, la condición protrombótica es la elevación del factor VIII. Aunque la elevación aislada del factor VIII no está
aceptada como un marcador independiente de alto riesgo protrombótico, los sujetos con
niveles de factor VIII superiores a 150% tienen mayor riesgo de tener un primer episodio de
trombosis venosa respecto a aquellos con niveles inferiores al 100% (odds ratio ajustada de
4,8) y el riesgo aumenta cuando se asocia a tratamiento anticonceptivo hormonal3.
En cuanto al diagnóstico definitivo de la trombosis venosa cerebral, la prueba más sensible
para demostrar la presencia del trombo, así como la vena y/o seno dural ocluidos, es la RM
potenciada en T2 con eco de gradiente y la angio-RM en fase venosa. La TC craneal puede
ser normal en más del 30% de los casos, y en la mayoría los hallazgos no son específicos; a
veces se encuentran signos directos de trombosis venosa cerebral (como el “signo del delta
vacío”), aunque son más habituales los signos indirectos. Por tanto, aunque la TC craneal
sea estrictamente normal, ante la sospecha diagnóstica de trombosis venosa cerebral hay
que realizar una RM o angio-RM cerebral para confirmar o excluir el diagnóstico4.
El tratamiento de elección es la anticoagulación con heparina sódica o heparina de bajo
peso molecular, con el objetivo de recanalizar la vena ocluida y evitar la propagación del
trombo. Incluso en pacientes con hemorragia intracraneal el tratamiento anticoagulante
está indicado, ya que no se asocia a mayor incidencia de complicaciones y mejora el pronóstico vital y funcional de los pacientes (basado en estudios aleatorizados de terapia anticoagulante versus placebo). La duración de la anticoagulación depende de si existe o no
un estado protrombótico subyacente y/o factor desencadenante transitorio concurrente. La
trombólisis endovascular se considera una alternativa “de rescate” para pacientes que empeoran pese al tratamiento anticoagulante. Los fármacos antiagregantes pueden emplearse de forma empírica en pacientes con contraindicación para tratamiento anticoagulante,
aunque no existen estudios que avalen su eficacia y seguridad en pacientes con trombosis
venosa cerebral5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bienfait HP, Van Duinen S, Tans JT. Latent cerebral venous and sinus thrombosis. J Neurol. 2003; 250: 436-9.
- 270 -
2. Ferro JM, Canhão P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F; ISCVT Investigators.
Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: Results of the International Study
on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke. 2004; 35: 664-70.
3. Bloemenkamp KW, Helmerhorst FM, Rosendaal FR, Vandenbroucke JP. Venous thrombosis, oral contraceptives and high factor VIII levels. Thromb Haemost. 1999; 82: 1024-7.
4. Fellner FA, Fellner C, Aichner FT, Mölzer G. Importance of T2*-weighted gradient-echo
MRI for diagnosis of cortical vein thrombosis. Eur J Radiol. 2005; 56: 235-9.
5. Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005; 352: 1791-8.
Fig. 1. Trombosis parcial del seno longitudinal superior.
- 271 -
Fig. 2. Trombosis de los senos transverso y sigmoide derechos.
- 272 -
Conducta inapropiada
P. Cabezudo García, A. Gallardo Tur,
J. Pinel Ríos, M. T. Sanjuán Pérez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga
SUPERVISIÓN
V. P. Serrano Castro
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Acude a nuestras Urgencias una paciente de 75 años acompañada por sus familiares por
desorientación y conducta extraña/inapropiada (desnudarse y orinar en zonas públicas entre otros) de 3 días de evolución de curso fluctuante a lo largo del día. La paciente hasta
entonces era independiente para las actividades básicas de la vida diaria y no tiene antecedentes médicos de interés, salvo que realizó seguimiento psiquiátrico durante unos
meses hace 6 años a raíz de la muerte de un familiar próximo con supuesto diagnóstico
de depresión psicótica. Actualmente estaba en tratamiento con clorazepato dipotásico. Debemos puntualizar que antes de comenzar con las alteraciones de la conducta la paciente
llevaba cerca de un mes con sintomatología similar a la cual estuvo en seguimiento previamente por Psiquiatría, consistente en ideas de carácter paranoide/ruina. La paciente se
encuentra afebril, consciente, desorientada en tiempo y en espacio, colaboradora, discurso
incoherente en ocasiones, niega ideación delirante. No focalidad neurológica. La paciente
fue valorada por Psiquiatría con el diagnóstico de deterioro cognitivo y fue dada de alta a su
domicilio con tratamiento con haloperidol y con cita en consultas externas de Neurología.
La paciente acude de nuevo a urgencias 5 días después por empeoramiento del cuadro
consistente en bradipsiquia, mayor grado de desorientación, confusión, somnolencia y pérdida de control de esfínteres. Es admitida en observación de Urgencias. Durante su estancia
presenta fluctuaciones y empeoramiento progresivo. La paciente es valorada por nosotros.
Examen físico
Afebril, tensión arterial 180/76 mmHg. Consciente, somnolienta, bradipsíquica, bradilalia,
desorientada. No obedece órdenes salvo alguna sencilla. Pupilas isocóricas normorreactivas. No alteración campimétrica por amenaza. Músculos oculomotores sin alteraciones.
Facies simétrica. Movimientos en los miembros superiores presentes y simétricos, en los
miembros inferiores, el derecho con menos movilidad que el izquierdo por artropatía crónica. Los reflejos de estiramiento muscular son vivos y simétricos, no Babinski. Existe rigidez
en las extremidades. No signos meníngeos, excepto leve rigidez nucal que impresiona de
- 273 -
artrósica. Auscultación cardiaca con tonos arrítmicos y soplo aórtico. Resto de la exploración física sin hallazgos significativos.
Pruebas complementarias
A continuación se exponen las pruebas complementarias realizadas en las cuales no se
encontraron hallazgos significativos: hemograma, coagulación, bioquímica, sedimento orina, radiografía de tórax, marcadores tumorales, anticuerpos onconeuronales, autoinmunidad (ANA, ANCA), LCR (bioquímica, celularidad, PCR, Gram), DaTSCAN, ecocardiograma,
hormonas T3 y T4.
•
Pruebas complementarias con hallazgos significativos:
Electrocardiograma: bloqueo AV tipo Mobitz II.
•
• Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) cerebral: atrofia córtico
subcortical con dilatación del sistema ventricular secundaria a la atrofia.
Electroencefalograma: afectación cerebral difusa de grado moderado.
•
• TSH < 0,005.
Ecografía y gammagrafía tiroideas compatible con bocio multinodular tóxico.
• Anticuerpos anti-tiroperoxidasa (anti-TPO): 1.300 (N < 40).
Diagnóstico
La paciente presenta un cuadro de alteración del estado mental, tanto del contenido como
del nivel de consciencia, de curso subagudo. La paciente no padecía deterioro cognitivo
previo, no presentaba signos de infección y no había introducción reciente de nuevos fármacos. Mediante una adecuada anamnesis, exploración y pruebas complementarias descartamos las siguientes causas de encefalopatía subaguda:
•
Encefalopatía tóxico metabólica (fármacos, electrolitos, endocrino, hepática, vitaminas, etc.).
•
Meningoencefalitis infecciosa.
•
Encefalitis paraneoplásica.
•
Tumor cerebral.
•
Meningitis carcinomatosa.
•
Hidrocefalia crónica del adulto.
•
Encefalopatía posterior reversible.
• Demencia por cuerpos de Lewy.
•
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
•
Estatus epiléptico no convulsivo.
•
Autoinmune (vasculitis, lupus, Behçet, ADEM).
•
Hematoma subdural/hemorragia intracerebral.
•
Enfermedad psiquiátrica.
Ante un cuadro clínico compatible, el haber descartado otras causas de alteración del estado mental/encefalopatía y la existencia de anti-TPO elevados podemos realizar el diagnóstico de encefalopatía de Hashimoto (EH). También es diagnosticada de tiroiditis de Hashimoto (TH).
- 274 -
Tratamiento y evolución
Se inicia tratamiento con pulsos de 1 g/24 h de metilprednisolona durante 3 días seguidos
de terapia con prednisona oral. La paciente presentó una importante mejoría de su situación neurológica durante el ingreso. Se encontraba a las pocas horas-días del inicio del
tratamiento esteroideo consciente, menos desorientada, capaz de mantener una conversación coherente, reconocer familiares y entorno, así como capaz de deambular. La paciente
fue citada a los 2 meses en revisión ambulatoria donde se encontraba asintomática. La
excelente respuesta al tratamiento esteroideo nos reafirma el diagnóstico de EH. Recibe
terapia de 10 mg/24 h de prednisona oral como mantenimiento. También recibió terapia con
radioyodo para tratar la TH.
DISCUSIÓN
La EH es una encefalopatía aguda-subaguda asociada a títulos elevados de anticuerpos
antitiroideos descrita por primera vez en 1966.
En una revisión sistemática publicada en 2006 identificó solo 121 casos publicados de EH.
Parece ser un síndrome raro, aunque podría estar infradiagnosticado.
Su mecanismo fisiopatológico es desconocido, pero existen numerosas evidencias de que
se trata de un proceso autoinmune y que no tiene relación con el hipo/hipertiroidismo puesto que, como en nuestro caso, la mayoría de los pacientes afectados son eutiroideos (T3 y
T4 normales).
La asociación entre la EH y la TH no está clara. Parece ser espuria o bien la misma que
existe entre otros procesos autoinmunes entre sí. No existe paralelismo entre los síntomas
de la EH y la TH cuando aparecen juntas. Existe buena correlación entre anticuerpos elevados y TH, pero debemos tener en cuenta que se encuentran elevados en hasta un 20%
de la población sana. En la EH, cambios en los niveles de anticuerpos antitiroideos no se
corresponden con cambios en los síntomas neurológicos y tampoco tiene por qué haber
cambios en los niveles cuando hay mejoría con el tratamiento.
El supuesto mecanismo autoinmune es desconocido, pero sí parece improbable que los
anticuerpos antitiroideos estén implicados en la patogenia de la EH, puesto que no existe
antígeno en el sistema nervioso central (SNC) que sea reconocido por estos anticuerpos y
los estudios muestran resultados contradictorios en cuanto a la posible síntesis intratecal
de los anticuerpos.
La presentación es heterogénea, puede cursar fundamentalmente en dos formas: patrón
stroke-like (25%), que consiste en episodios agudos, múltiples y recurrentes de déficit focales con un grado variable de disfunción cognitiva y alteración del nivel de consciencia, o
bien, como en el caso de nuestra paciente, con un patrón progresivo y difuso, caracterizado
por un deterioro cognitivo lentamente progresivo con demencia, confusión, alucinaciones
y somnolencia. Algunos tienen presentación fulminante con coma de rápida instauración.
Algunos síntomas comunes asociados son las crisis epilépticas y las mioclonías.
La presencia de anticuerpos antitiroideos elevados y la exclusión de otras causas de encefalopatía apoyan el diagnóstico de EH. Es recomendable realizar la determinación de estos
anticuerpos ante una encefalopatía inexplicada.
La resonancia magnética, el electroencefalograma, el análisis del líquido cefalorraquídeo y
otros estudios de laboratorio son esenciales para poder excluir otras causas de encefalopatía.
En un paciente con encefalopatía, anticuerpos antitiroideos elevados y exclusión de otras
causas de encefalopatía es recomendable iniciar terapia con corticoides. Una buena res- 275 -
puesta a los mismos nos reafirma el diagnóstico de EH. También se han utilizado otros
inmunosupresores en cuadros refractarios o en pacientes que no toleran corticoides con
buenos resultados.
La mayoría de los pacientes tienen un buen desenlace, como en el caso de nuestra paciente, pero existe una minoría de pacientes donde persisten déficits cognitivos, particularmente
en casos de larga evolución sin tratamiento. Puede haber recaídas y puede que se necesite
una terapia inmunosupresora prolongada.
BIBLIOGRAFÍA
1. Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto’s disease and encephalopathy. Lancet. 1966; 2:
512-4.
2. Chong JY, Rowland LP, Utiger RD. Hashimoto encephalopathy: syndrome or myth? Arch
Neurol. 2003; 60: 164-71.
3. Ferracci F, Carnevale A. The neurological disorder associated with thyroid autoimmunity.
J Neurol. 2006; 253: 975-84.
4. Rubin D, Aminoff M, Ross D, Wilterdink J. Hashimoto’s encephalopathy. www.uptodate.
com. 2012.
- 276 -
El meningococo que se dio
a la fuga
J. López Fernández L. D. Iacampo Leiva,
A. Pérez Hernández, I. Tejera Martín
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Santa Cruz de Tenerife
SUPERVISIÓN
I. A. Acosta Brito
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 39 años que acude por cefalea bifrontal y vómitos. El paciente refirió comenzar
con rinorrea acuosa 2 días antes de ingresar, autolimitada, tras la cual se asocia cefalea
bifrontal, inicialmente opresiva, que pasa a ser pulsátil, de intensidad moderada, con fotofobia asociada, y que alivia parcialmente con analgesia. Además, cuatro episodios de vómitos. No clínica infecciosa previa respiratoria, urinaria, digestiva, ni otorrinolaringológica.
No traumatismo a nivel craneal ni intervenciones neuroquirúrgicas ni otorrinolaringológicas.
No viajes recientes, ni contacto con animales. No relaciones sexuales de riesgo. No fiebre.
Examen físico
Constantes vitales: temperatura 37’7ºC, tensión arterial 113/52 mmHg, frecuencia cardiaca
95 lpm, saturación de O2 95%. Aspecto: regular estado general. Hábito leptosómico. Eupneico. Tolera el decúbito. Piel y anejos: no lesiones cutáneas aparentes. No adenopatías.
Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos ni extratonos. Murmullo
vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen y miembros inferiores: anodinos.
Exploración neurológica. Estado mental y funciones superiores: consciente. Orientado en
tiempo, espacio y persona. Atento. Colaborador. Lenguaje, habla y memoria normales. Obedece órdenes simples y complejas. Pares craneales: dentro de los límites de la normalidad.
Motilidad: fuerza muscular 5/5 proximal y distal globalmente. ROT 2/4 en miembros superiores y miembros inferiores. RCP flexor bilateral. Sensibilidad: sensibilidad tacto-algésica
y vibratoria conservada. Cerebelo y extrapiramidal: no dismetría. No disdiadococinesia. No
temblor. Marcha: deambulación normal. Romberg negativo. Neurovascular: no soplos en la
región laterocervical ni supraclavicular. Otros: rigidez de nuca, signos meníngeos presentes
(Kernig y Brudzinski).
Pruebas complementarias
• Hemograma: hemoglobina 12,5 g/dl, hematocrito 38,3%, VCM 86 fl, HCM 28,1 pcgrm,
plaquetas 169.000/mm3, leucocitos 17.200/mm3 (90,3% neutrófilos, 5,6% linfocitos). VSG
- 277 -
6 mm. Coagulación: ,ormal. Bioquímica: glucosa, perfil renal, hepático, lipídico, férrico e
iones dentro de la normalidad. Vitamina B12 normal, ácido fólico normal. Serología: sífilis, Coxackie A9 y B (1-6), Echovirus y VIH negativo, herpes simple IgG positivo e IgM
negativo, VZV IgG positivo e IgM negativo, Epstein-Barr IgG positivo, Toxoplasma gondii IgG positivo e IgM pendiente, Brucella IgG negativo, Borrellia IgG negativo, Coxiella
burnetii negativo. Proteinograma: normal. IgG, IgA e IgM normal. Complemento C3 y C4
normal. CH50 normal.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 78 lpm, eje normal, PR 120 ms, BIRDHH.
• Radiografía de tórax: sin hallazgos significativos.
•
Tomografía computarizada (TC) de cráneo: imágenes en las que se aprecian discretos
signos inflamatorios a nivel de las estructuras etmoidales y nasales con restricción ventilatoria. Desviación septal. Pequeño quiste en la base del seno maxilar derecho (¿papiloma?).
• Resonancia magnética (RM) cerebral (figs. 1 y 2): defecto óseo de aproximadamente 1
cm (latero-lateral) en la pared posterior del seno esfenoidal con protrusión de la dura a
ese nivel sin contenido encefálico en el componente prolapsado. Ocupación subtotal del
seno esfenoidal por líquido. Las secuencias craneales basales demuestran ocupación
de los surcos bilaterales supratentoriales por material hiperintenso en probable relación
con contenido piógeno. Adicionalmente, se identifican burbujas aéreas en el espacio
subaracnoideo bilateral en probable relación con su proceso de base (fístula LCR) sin
poder descartar microorganismo productor de gas. Conclusión: imágenes compatibles
con meningocele esfenoidal. Neumoencéfalo en el espacio subaracnoideo probablemente secundario.
•
Doppler transcraneal: sin datos de vasoespasmo.
• Líquido cefalorraquídeo: líquido claro. Hematíes 35/mm3, leucocitos 75/mm3 (78% neutrófilos, 22% mononucleares), glucosa 55 mg/dl, proteínas 0,79 g/l. No se observan microorganismos en la tinción de Gram. Cultivo Neisseria meningitidis cepa tipo B sensible
a cefotaxima y ciprofloxacino.
• Muestra de rinorrea: compatible con LCR. Líquido turbio. Hematíes 678/mm3, leucocitos
1.500/mm3 (85% neutrófilos, 15% mononucleares), glucosa 35 mg/dl, proteínas 2,73 g/l.
Beta-2-transferrina presente.
Diagnóstico
Meningitis aguda por meningococo cepa B secundaria a fístula de LCR (meningocele esfenoidal).
Tratamiento
Cefotaxima 1 g/4 h + vancomicina 1 g/8 h intravenosa, y cierre de la fístula de LCR mediante técnica quirúrgica endoscópica.
Evolución
Desde ingreso, el paciente recibió tratamiento con antibioterapia empírica, que se prolongó
posteriormente tras confirmar sensibilidad antibiótica mediante antibiograma (meningococo
cepa B). A pesar de presentar rinorrea autolimitada en su domicilio, volvió a aparecer rinorrea en los primeros días de ingreso, recogiéndose muestra para análisis, la cual mostró
- 278 -
compatibilidad para LCR. Sumado a este hallazgo analítico se visualiza además un defecto óseo compatible con fístula de LCR en el seno esfenoidal. Por tanto, ante la presencia
de fístula de LCR con meningocele esfenoidal descrita, se indicó tratamiento quirúrgico
mediante técnica endoscópica para reparar el mencionado defecto, con buena evolución
posterior.
DISCUSIÓN
La meningitis por fístula de LCR constituye una causa poco frecuente de meningitis bacteriana aguda. Por tanto, se debe tener una alta sospecha en presencia de rinorrea de líquido
proveniente de LCR, la cual fue descrita inicialmente por Willis en 1682. Las fístulas de
LCR se pueden clasificar según sus características, tales como la región anatómica en la
que aparecen y su etiología. Atendiendo a su etiología se distinguen dos grandes grupos:
1) Espontáneas (cuando no existe episodio traumático evidente, pudiendo estar presente
bien una lesión subyacente –tumor, defecto congénito de la base del cráneo– o bien ser
idiopáticas), y; 2) traumáticas (cuando hay algún evento traumático que pudiera motivar su
aparición). En el caso de las de causa idiopática se ha visto que el mecanismo productor
podría estar relacionado con un aumento de la presión intracraneal (la cual a su vez pudiera
estar motivada por alguna alteración en la reabsorción del LCR por las granulaciones aracnoideas), originando un daño en aquellas zonas más débiles de la base del cráneo (lámina
cribiforme, recesos laterales del seno esfenoidal, etc.), produciendo una herniación de las
meninges y/o cerebro con el resultado posterior de una fístula.
Hay algunas técnicas de laboratorio que nos podrían ayudar a saber si el líquido drenado
por las fosas nasales proviene de una fístula de LCR. Una de ellas es el análisis citoquímico
del fluido determinando los niveles de glucosa, proteínas y electrolitos, pero con alta tasa de
falsos positivos y negativos. Otra técnica más sensible y específica es la determinación de
beta-2-transferrina en el fluido. Esta proteína proviene de la desialización de su forma nativa (la beta-1-transferrina) mediante la neuraminidasa cerebral. Pero no se encuentra solo
en el LCR, sino también en el humor vítreo del globo ocular y la perilinfa del oído interno.
En el caso de esta proteína, también se han visto falsos positivos, pero en raros casos, y
fundamentalmente en enfermedades hepáticas crónicas, errores innatos del metabolismo
glicoproteico y variaciones genéticas del gen de la transferrina. Aún más específica y sensible es la determinación de la proteína beta-trace, producida por las leptomeninges y los
plexos coroideos, aunque de uso menos extendido que la beta-2-transferrina.
Para el diagnóstico anatómico, las técnicas que mejor permiten visualizar el defecto son la
TC de cráneo y la RM cerebral, la primera con mejor visualización de estructuras óseas y
la segunda permitiendo determinar la composición de las estructuras herniadas y la asociación de múltiples lesiones. Otras técnicas son la cisternografía por TC y RM, o con radionúclidos (generalmente Tc-99m).
El tratamiento se dirige a sellar el defecto visualizado, obteniéndose mejores resultados con
técnicas endoscópicas, asociadas o no a punciones lumbares evacuadoras o tratamiento
diurético con acetazolamida para controlar la presión intratecal y evitar la recurrencia.
Como se menciona arriba, el desarrollo de una meningitis en el seno de una fístula de LCR
es una causa poco frecuente de meningitis. A su vez, los gérmenes más habituales que
la producen suelen ser el neumococo y otros gérmenes de la vía aerodigestiva superior,
siendo especialmente infrecuente la originada por meningococo. El tratamiento en el caso
de la originada por meningococo no se distingue del de las otras, comenzando por tratamiento antibiótico empírico con ajuste posterior según el antibiograma. Además del propio
tratamiento del proceso infeccioso, se recomienda administrar un tratamiento que intente
erradicar el estado de portador faríngeo mediante rifampicina, ceftriaxona, azitromicina o
- 279 -
quinolonas, ya que se ha observado que con el tratamiento intravenoso de la meningitis
no se consigue erradicar el germen, quedando los pacientes como portadores faríngeos,
aunque esta recomendación es controvertida debido a que pocos pacientes portan meningococos causantes de enfermedad tras el tratamiento intravenoso.
BIBLIOGRAFÍA
1. McMains CK, Gross CW, Kountakis SE. Endoscopic management of cerebrospinal fluid
rhinorrhea. Laryngoscope. 2004; 114: 1833-7.
2. Roos KL, Greenlee JE. Meningitis and encephalitis. Continuum Lifelong Learning Neurol,
2011; 17: 1010-23.
3. Schut ES, De Gans J, Van de Beek D. Community-acquired bacterial meningitis in adults.
Pract Neurol. 2008; 8: 8-23.
4. Stephens DS, Greenwood B, Brandtzaeg P. Epidemic meningitis, meningococcaemia,
and Neisseria meningitidis. Lancet, 2007; 369: 2196-210.
5. Wisse SK, Schlosser RJ. Evaluation of spontaneous nasal cerebrospinal fluid leaks. Curr
Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2007; 15: 28-34.
Fig. 1. Corte fino en plano coronal de la resonancia magnética cerebral en secuencia T2.
- 280 -
Fig. 2. Corte en plano sagital de la resonancia magnética cerebral en secuencia T2.
- 281 -
Disección vertebral bilateral
tras manipulación cervical
quiropráctica
O. Lara Sarabia, E. Murillo Espejo, M. Prieto León
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
J. R. González Marcos
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 39 años sin antecedentes familiares de interés, en tratamiento con anticonceptivos orales y con contracturas cervicales frecuentes para las que se sometía a sesiones
de tratamiento quiropráctico. Presentó, tras una de estas sesiones, un cuadro clínico de
inicio brusco de cefalea occipital de intensidad moderada, que mejoró con antiinflamatorio
no esteroideo (AINE). Se mantuvo así durante 3 días, al cabo de los cuales, al levantarse
de su cama por la mañana comenzó a sentir mareo con la sensación de que ella estaba
girando y que asoció a náuseas y vómitos. Estas sensaciones se incrementaban al mover la
cabeza en la cama o cambiar la posición de decúbito a sedestación. Al intentar ponerse en
pie, notó que tenía tanta inestabilidad para caminar que requirió ayuda de su esposo para
dar unos pasos y salir de la habitación. Acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital,
se consideró que tenía un vértigo periférico y le prescribieron medicación antivertiginosa y
antiemética, que aliviaron sus síntomas. No obstante, la cefalea occipital se acentuó, por lo
que volvió a reconsultar.
Examen físico
La paciente tenía un buen estado general, estaba afebril, bien hidratada y perfundida. Se
encontraba alerta, consciente y orientada. Tenía un nistagmus horizontal, agotable, con
fase rápida a la derecha al mirar a la derecha. La prueba de impulso cefálico fue negativa.
Al evaluar la marcha, había una leve inestabilidad que requería un aumento sutil de la base
de sustentación, aunque era capaz de hacerlo en tándem. El resto de su exploración neurológica resultó normal. No había soplos en el cuello y la auscultación cardiaca y los pulsos
eran normales.
Pruebas complementarias
•
Hemograma y bioquímica básica normales.
•
Electrocardiograma: normal.
- 282 -
•
Estudio de hipercoagulabilidad: negativo.
•
Tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste: infarto isquémico hemisférico cerebeloso derecho en el territorio de la arteria cerebelosa posterioinferior (PICA).
• Resonancia magnética (RM) cerebral sin contraste: de confirma infarto isquémico agudo
en el hemisferio cerebeloso derecho en el territorio de la PICA.
•
Ecocardiograma transtorácico y Holter: normales.
•
Doppler de los troncos supraaórticos: curvas resistivas en el segmento proximal de la
arteria vertebral derecha (AVD) de buen calibre; a nivel del segmento V4, se apreciaron
velocidades de pico sistólico en torno a 200-220 cm/s, compatibles con estenosis a ese
nivel. Arteria vertebral izquierda (AVI) normal a nivel proximal; en V4 se encontraron curvas continuas.
•
Angiografía cerebral: compatible con disección de AVD a nivel de V3-V4 con oclusión
posterior a la salida de la PICA (fig. 1); disección de AVI a nivel de V3-V4; relleno retrógrado de la arteria espinal anterior (fig. 2).
Diagnóstico
Ictus isquémico hemisférico cerebeloso derecho en el territorio de la PICA, secundario a
disección de AVD. Disección de AVI asintomática.
Tratamiento
Se inició anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y posteriormente se añadió
acenocumarol.
Evolución
Para ese momento, la paciente se había recuperado casi por completo de la inestabilidad y
del nistagmus. Persistió una leve cefalea occipital ocasional que se resolvía con AINE. Se
le recomendó evitar esfuerzos durante un tiempo y, en especial, la manipulación del cuello.
DISCUSIÓN
La disección de las arterias vertebrales tiene una incidencia de aproximadamente 1-1,5
casos por 100.000 habitantes1 y es responsable de cerca del 2% de los ictus isquémicos,
en especial en pacientes jóvenes, en lo que da cuenta entre un 10% y un 25% de los ictus2.
Puede ser espontánea o traumática, y se ha asociado con la manipulación quiropráctica,
la cual se estima produce 1 ictus por 20.000 manipulaciones3. La disección puede asociarse a infarto isquémico en general si es extradural y ocurre formación del hematoma entre
la íntima y la media arterial, y se asocia a hemorragia subaracnoidea a nivel intradural al
formarse un aneurisma por hematoma entre la media y la adventicia. Este último caso conlleva mayor morbilidad y mortalidad; en cambio, cuando la disección es extradural, puede
no haber síntomas, ser inespecíficos o progresar de manera variable, lo que puede demorar el diagnóstico y el tratamiento, como ilustra el caso de nuestra paciente. El sitio de la
disección vertebral extradural más frecuente es justo antes de hacerse intradural, después
de pasar por las masas laterales de C1, es decir entre V3 y V4, situación que presentaba
nuestra paciente. Este caso es importante, dado que el reconocimiento temprano permite
instaurar un tratamiento oportuno y minimizar las consecuencias. Además, resalta que las
- 283 -
manipulaciones cervicales no son inocuas y que ante un clínica ictal vertebrobasilar en un
paciente joven, es un antecedente que merece la pena ser preguntado.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bassetti C, Carruzzo A, Sturzenegger M, Tuncdogan E. Recurrence of cervical artery
dissection. A prospective study of 81 patients. Stroke. 1996; 27: 1804-7.
2. Bogousslavsky J, Regli F. Ischemic stroke in adults younger than 30 years of age. Cause
and prognosis. Arch Neurol. 1987; 44: 479-82.
3. Hufnagel A, Hammers A, Schonle PW, Bohm KD, Leonhardt G. Stroke following chiropractic manipulation of the cervical spine. J Neurol. 1999; 246: 683-8.
Fig. 1. Disección sintomática de la arteria vertebral derecha.
- 284 -
Fig. 2. Disección asintomática de la arteria vertebral izquierda.
- 285 -
No siempre es lo que parece.
La exploración de las funciones
corticales fue la clave
A. Alonso Jiménez, A. Portela Sánchez,
E. G. Morel Silva, A. C. de Aragao Soares Homem
Servicio de Neurología
Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca
SUPERVISIÓN
J. Martín Polo
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 72 años, con antecedentes personales de obesidad, hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 con mal control. No refiere hábitos tóxicos. Es independiente para las
actividades de la vida diaria.
Es remitida al Servicio de Urgencias tras despertarse con debilidad en las extremidades
izquierdas que le condicionaron una caída al suelo.
Examen físico
En la exploración física general la paciente está afebril, con tensión arterial de 148/67 mmHg.
En la auscultación: tonos cardiacos rítmicos a 70 lpm, sin soplos cardiacos ni carotídeos.
Exploración neurológica: consciente aunque somnolienta, con orientación temporoespacial
conservada y lenguaje levemente disártrico, sin elementos afásicos. Presenta desviación
oculocefálica hacia la derecha con parálisis de la mirada conjugada hacia la izquierda. Se
objetiva hemianopsia homónima izquierda por reflejo de amenaza y parálisis facial supranuclear izquierda. En la exploración de la fuerza se evidencia claudicación en las maniobras
de Barré y Mingazzini de las extremidades izquierdas con fuerza segmentaria global de 4/5
y Babinski izquierdo. Hemihipoestesia sin extinción sensitiva, anosognosia ni hemiasomatognosia.
Pruebas complementarias
•
Análisis: hiperglucemia (glucosa 208 mg/dl, HbA1 10,4%) y dislipemia mixta (colesterol
total 219 mg/dl, HDL 50,6 mg/dl, LDL 141 mg/dl, triglicéridos 139 mg/dl), sin otras alteraciones (hemograma, bioquímica, coagulación, perfil tiroideo, vitamina B12 y ácido fólico
normales).
•
Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 71 lpm, sin alteraciones de la repolarización.
•
Tomografía computarizada (TC) cerebral: hipodensidades periventriculares en relación
con enfermedad de pequeño vaso.
- 286 -
•
TC de control: área de hipodensidad de predominio en el brazo posterior de la cápsula
interna derecha en relación con lesión isquémica evolucionada de la arteria coroidea
anterior derecha (fig. 1).
•
Estudio neurosonológico: sin evidencia de arteriopatía ni estenosis.
Diagnóstico
Ictus isquémico en el territorio de la arteria coroidea anterior derecha de etiología indeterminada, por ausencia de alteración en el Doppler de troncos supraaórticos y en el estudio
cardiológico.
Tratamiento y evolución
Durante las primeras horas de ingreso, la paciente presentó deterioro clínico, con progresión
del déficit motor a hemiplejia y alteración de la propiocepción en las extremidades izquierdas. Precisó sonda nasogástrica para alimentación por disfagia persistente. Se monitorizó
durante 48 horas, sin evidenciarse arritmias cardiacas. Se inició tratamiento rehabilitador
y farmacológico con antiagregación y anticoagulación profiláctica. Durante todo el ingreso
mantuvo glucemias elevadas con difícil control a pesar de la insulinoterapia intensiva.
Al alta presentaba desviación oculocefálica a la derecha con acinesia endo y exoevocada
de los movimientos oculares hacia la izquierda, hemianopsia homónima izquierda, paresia
facial supranuclear izquierda, leve disartria, hemiplejia y hemihipoestesia táctil izquierda.
Sin alteraciones de la sensibilidad cortical.
DISCUSIÓN
La arteria coroidea anterior (AChA) es un pequeño vaso de anatomía variable. Suele originarse en la carótida interna terminal, aunque también puede hacerlo de la comunicante
posterior o de la parte proximal de la arteria cerebral media (ACM). Desde aquí se dirige
posteriormente paralela a la cintilla óptica y termina en el cuerpo geniculado lateral y el
plexo coroideo del ventrículo lateral. A lo largo de su recorrido emite ramas para el tracto
óptico, globo pálido, tálamo, pedúnculo cerebral y brazo posterior de la cápsula interna. Sus
ramas presentan disposición y anastomosis variables en distintos individuos, lo que explica
las variaciones en la clínica (fig. 2). La triada clásica que caracteriza al infarto de la AChA
fue descrita inicialmente por Foix y colaboradores en 19301, en un paciente que presentaba: hemiplejia, hemihipoestesia y hemianopsia homónima derechas, sin datos de afectación cortical. El déficit motor es el síntoma más frecuente, presente en el 87-100% de los
casos, y es consecuencia de la interrupción de las fibras corticoespinales a nivel del brazo
posterior de la cápsula interna y el pedúnculo cerebral. Es frecuente la fluctuación motora,
con progresión a hemiplejia. El déficit sensitivo es menos habitual (33-81%) y altamente
variable, y la alteración visual se presenta entre el 0-42%, siendo a menudo transitoria. En
las series de casos publicados con posterioridad2,3 se describen síndromes incompletos
o acompañados de otros signos tales como: alteración de la sensibilidad profunda, heminegligencia espacial en la afectación derecha o alteración del lenguaje en la izquierda.
En el caso que se describe la paciente presentaba una parálisis de la mirada conjugada
horizontal, signo inhabitual en los casos descritos en la literatura médica. La ausencia de
afasia, disminución del nivel de consciencia y cefalea puede ayudar a distinguirla clínicamente de la afectación de la ACM. Los infartos de la AChA suponen un 2,9-11% del total
de ictus isquémicos. La etiopatogenia no está del todo clara, y se ha estudiado en función
del tamaño del infarto medido por TC (lesiones pequeñas < 20 mm y grandes > 20 mm).
- 287 -
No se observaron diferencias entre los infartos de la AChA grandes y los infartos hemisféricos respecto a los factores de riesgo cardiovascular o la etiopatogenia (cardioembolismo
o patología tromboembólica de arteria grande). Sin embargo, en infartos pequeños de la
AChA, la patología de pequeño vaso (microateromatosis y lipohialinosis) es la más probable, como en la mayoría de los infartos profundos en general. En el caso que nos ocupa,
la paciente presentó en su evolución hemiplejia, alteración de la sensibilidad superficial y
profunda en las extremidades izquierdas, hemianopsia homónima izquierda y desviación
oculocefálica a la derecha con parálisis completa de la mirada conjugada a la izquierda,
lo que en un principio hizo sospechar un infarto extenso de la ACM derecha; sin embargo,
la ausencia de datos de disfunción cortical (anosognosia, asomatognosia o desatención)
puso en duda esa hipótesis topográfica, que fue aclarada posteriormente mediante TC craneal. La presencia de parálisis conjugada de la mirada constituye una forma de acinesia
direccional que se atribuye a un fallo en los sistemas de activación de las motoneuronas
superiores. Frecuentemente se asocia a lesiones agudas localizadas en la región premotora de los lóbulos frontales. Sin embargo, no debemos olvidar que el control intencional del
movimiento implica también a estructuras subcorticales (estriado, pálido interno, sustancia
negra reticular y tálamo), algunas irrigadas por la AChA, que participan de un circuito que
se inicia y finaliza en las regiones premotoras del lóbulo frontal. Por este motivo, y a pesar
de la escasa prevalencia, la presencia de síntomas focales motores, sensitivos y visuales
en ausencia de signos de afectación cortical, incluso ante la presencia de una parálisis de
la mirada conjugada contralesional, debe hacernos sospechar un infarto de la AChA.
BIBLIOGRAFÍA
1. Foix C, Chavany JA, Hillemand P, Schiff-Wertheimer S. Oblitération de l’artère choroïdienne antérieure: ramollissement de son territoire cérébral: hémiplégie, hémianesthésie,
hémianopsie. Bull Soc Ophtalmol. 1925; 37: 221-3.
2. Helgason C, Caplan LR, Goodwin J, Hedges T. Anterior choroidal artery-territory infarction: report of cases and review. Arch Neurol. 1986; 43: 681-6.
3. Bruno A, Graff-Radford NR, Biller J, Adams HP. Anterior choroidal artery territory infarction: a small vessel disease. Stroke. 1989; 20: 616-9.
- 288 -
Fig. 1. Tomografía computarizada craneal de control.
Fig. 2. Localización anatómica de la arteria coroidea anterior (Prometheus. Atlas de Anatomía).
- 289 -
Cefalea secundaria a...
¿conectivopatía indiferenciada?
J. Pelegrina Molina, R. Piñar Morales
Servicio de Neurología
Hospital Universitario San Cecilio. Granada
SUPERVISIÓN
F. Barrero Hernández
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 30 años, con antecedentes personales de poliartritis, anticuerpos antinucleares
positivos y cefalea crónica, diagnosticada de conectivopatía indiferenciada, en tratamiento
con hidroxicloroquina, omeprazol y naproxeno. Acude a consulta por cefalea hemicraneal
izquierda pulsátil con irradiación a la nuca, con náuseas, sin llegar a vomitar, y que en ocasiones empeora con maniobras de Valsalva, y no cede de forma completa con analgesia
habitual, así como sensación de visión borrosa. Dos meses después acude a Urgencias por
presentar junto a su cefalea un cuadro de parestesias y sensación de debilidad en la pierna
derecha de inicio subagudo y curso progresivo. No refiere otra sintomatología.
Examen físico
No alteración del habla ni del lenguaje. Pares craneales normales. Balance muscular con
mínima paresia del miembro inferior derecho (5–/5) Reflejos osteotendinosos exaltados de
forma simétrica, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad algésica disminuida en
el miembro inferior derecho sin nivel sensitivo, con sensibilidad vibratoria conservada. Signo de Lhermite positivo. Cerebelo y marcha normales.
Pruebas complementarias
•
Hemograma, bioquímica, electroforesis de proteínas y coagulación normales. Serología
negativa para hepatitis B, C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19 y
lúes negativos. Homocisteína, complemento C3/C4, anticuerpos anticardiolipina y antibeta-2 glicoproteína negativos. Hormonas tiroideas normales. VSG 49 mm. ANA + 1/640
con patrón granular, anti-Ro > 240 UI/ml, anti-La 30 UI/ml y anticuerpos anti-DNA de 39
UI/ml con negativización posterior. Inmunoglobulinas, ANCA, beta-2-microglobulina, anticuerpos antitiroideos y anticuerpos antineuronales normales.
•
Punción lumbar con presión de apertura normal, proteínas 24 mg/dl, leucocitos 50/mm3,
predominio de linfocitos 96%. Glucosa 86 mg/dl. Ausencia de flora bacteriana. Bandas
- 290 -
oligoclonales positivas en LCR. PCR de herpes virus, varicela-zóster y enterovirus negativos.
•
Potenciales evocados visuales con aumento de latencia y amplitud en ambos ojos.
•
Tras la realización de ERG multifocal, ERG Ganzfeld y ERG patrón para despistaje de
retinopatía secundaria a toxicidad por hidroxicloroquina, se observan alteraciones compatibles con retinopatía bilateral con afectación de áreas centrales de ambas retinas y
probable causa hipóxica dadas las alteraciones de los potenciales oscilatorios y la existencia de un ERG Ganzfeld invertido.
•
Potenciales somatosensoriales normales en las extremidades superiores y en las extremidades inferiores valores en el límite de la normalidad, mostrando amplitud reducida en
la respuesta cortical con tiempos de conducción central normal.
•
Electroneurograma: estudio de conducción motora con disminución de amplitud del nervio peroneal en ambos lados, con velocidad de conducción normal. Estudio de conducción sensitiva normal. Reflejos radiculares con incremento de latencia y reflejo en la
respuesta F del nervio tibial posterior izquierdo, respuesta H con latencia ligeramente
incrementada en el lado izquierdo respecto al contralateral.
•
Gammagrafía de glándulas salivales con 99m-Tc: imágenes donde se observa ausencia
de la capacidad de concentrar y excretar el radiotrazador en las glándulas parótidas. Las
submaxilares presentan disminución importante en la capacidad de concentrar y excretar
el radiotrazador. Ausencia de actividad oral significativa tras el estímulo con ácido cítrico.
• Biopsia de labio que muestra atrofia focal glandular con fibrosis y disminución del componente epitelial exocrino.
• Resonancia magnética (RM) craneal (fig. 1): lesión hiperintensa tanto en T2 como en
FLAIR de 10 x 10 mm, córtico-subcortical parietal izquierda con captación de contraste,
sin efecto masa, de probable origen desmielinizante. En la RM realizada 2 meses después aparece una nueva lesión parietal derecha.
• RM cervical (fig. 2): en el cordón medular se observan lesiones desmielinizantes, que
afectan a los cordones anterior de C3 con realce a la administración de contraste.
Diagnóstico
Síndrome de Sjögren primario con afectación del sistema nervioso central.
Tratamiento
Metilprednisolona 1 g/día durante 3 días con pauta descendente hasta dosis de mantenimiento de 60 mg/día. Ciclofosfamida 1.300 mg mensual (x6). Metotrexato 17,5 mg/día una
vez/semana.
Evolución
Mejoría de la cefalea tras la prescripción de naproxeno 550 mg/8 h, amitriptilina 25 mg/día y
almotriptán 12,5 mg. Recuperación completa de la fuerza y la sensibilidad en el miembro inferior derecho. Presentó leucopenia y mucositis secundaria a metotrexato, reajustándose la
dosis y normalizándose las cifras de leucocitos. Presentó síndrome de Cushing secundario
a corticoterapia crónica, reduciendo la dosis de mantenimiento. Persiste visión borrosa en
el contexto de retinopatía de probable causa hipóxica. En controles de neuroimagen por RM
de control no se aprecian lesiones de tipo inflamatorio a nivel encefálico, observándose una
- 291 -
lesión en el centro semioval izquierdo de 5 mm sin captación de contraste crónica, así como
persistencia de una lesión en el cordón anterior a nivel de C3 sin captación de contraste. En
la punción lumbar 9 meses después se normalizó la citoquímica.
DISCUSIÓN
El síndrome de Sjögren (SS) es una epitelitis autoinmune con la infiltración linfocítica de las
glándulas exocrinas que produce queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Al menos un tercio de los pacientes presenta alguna manifestación sistémica extraglandular (pulmonares,
gastrointestinales, reumatológicas o neurológicas).
Afecta al 3% de la población, en su mayoría mujeres (ratio 4:1) de mediana edad.
El SS puede ser primario, cuando no está asociado a ninguna otra patología, o bien secundario, cuando aparece en el contexto de otra conectivopatía (lupus o artritis reumatoide).
Los cuatro criterios diagnósticos de la enfermedad son queratoconjuntivitis seca con prueba
de Shirmer, prueba de rosa de Bengala o fluoresceína positiva. Xerostomía por síntomas de
sequedad bucal y disminución de la secreción salival basal y después de estímulo. Biopsia
positiva de glándula salival menor. Datos de laboratorio positivos (factor reumatoide, o ANA,
o anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos)1.
La prevalencia de las manifestaciones neurológicas en el síndrome de Sjögren primario varía ampliamente (10-60%), predominando la aparición de polineuropatías sensitivas puras
o predominio sensitivo, como son la ataxia sensitiva o la neuropatía de fibra fina dolorosa.
La mononeuropatía múltiple, la polirradiculopatía, la neuropatía craneal, la miopatía disautonomía sintomática y la afectación del SNC son menos comunes. La polineuropatía sensitiva es en muchas ocasiones la primera manifestación en el SS primario, por lo que en
muchas ocasiones requiere un alto índice de sospecha para su diagnostico2.
Las manifestaciones en el SNC son poco comunes (1%). La afectación puede ir desde
déficit cognitivo por afectación difusa, hasta meningoencefalitis aséptica o aparición de lesiones focales a nivel encefálico, medular o neuropatía óptica. En algunos estudios se
ha demostrado que la cefalea es el síntoma más frecuente en pacientes con síndrome
de Sjögren primario y afectación del SNC. Dentro de las cefaleas, la migraña es la más
frecuente (54%) seguida de cefalea tensional (24%), ambas relacionadas con la actividad
inmunomediada de la enfermedad que produce una disfunción de las células endoteliales3.
La RM sirve para valorar formas subclínicas, así como para valorar la extensión y gravedad de la afectación del SNC. La principal afectación del SNC son lesiones focales. Estos
trastornos focales pueden incluir déficit motor y sensitivo, afasia, disartria, convulsiones,
trastornos del movimiento y síndrome cerebeloso. Su aparición puede ser aguda, insidiosa
o incluso recurrente, asemejándose a la esclerosis múltiple (EM). La afectación medular
puede incluir formas agudas o crónicas, así como mielopatías progresivas, con afectación
de la motoneurona inferior o la vejiga neurógena. El diagnóstico diferencial incluye linfoma,
glioma, abscesos, metástasis, leucoencefalopatía multifocal progresiva, encefalomielitis diseminada y esclerosis múltiple.
Al diagnóstico nos encontramos con un LCR anormal en muchas ocasiones, con un aumento de linfocitos, proteínas y síntesis intratecal de gammaglobulinas. El índice IgG está
aumentado durante los períodos de actividad de la enfermedad hasta en el 50% de los
casos. Es útil para el diagnóstico diferencial (infección y esclerosis múltiple). Las bandas
oligoclonales pueden aparecer, pero si nos encontramos más de 3 bandas sería más específico de esclerosis múltiple4.
En la RM craneal aparecen lesiones hiperintensas en la sustancia blanca subcortical y periventricular en secuencias T2 y FLAIR. Suelen ser menos pronunciadas que en los pacien- 292 -
tes con esclerosis múltiple y raramente afecta a ganglios basales o de la corteza cerebral.
En los estudios de velocidad de conducción nerviosa nos encontramos alteraciones cuando
hay afectación del SNP y diferencia si hay degeneración axonal y/o desmielinizante.
Respecto al tratamiento en la afectación del sistema nervioso, se recomienda iniciar altas
dosis de corticoides y ciclofosfamida mensual5. Otra opción es la administración de Igs intravenosas. La respuesta al tratamiento de pacientes con neuropatía del SNP es baja.
BIBLIOGRAFÍA
1. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al.
Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria
proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002; 61: 554-8.
2. Chai J, Logigian EL. Neurological manifestations of primary Sjogren’s syndrome. Curr
Opin Neurol. 2010; 23: 509-13.
3. Gökçay F, Oder G, Celebisoy N, Gökçay A, Sirin H, Kabasakal Y. Headache in primary
Sjögren’s syndrome: a prevalence study. Acta Neurol Scand. 2008; 118: 189-92.
4. Tobón GJ, Pers JO, Devauchelle-Pensec V, Youinou P. Neurological disorders in primary
Sjögren’s syndrome. Autoimmune Dis. 2012; 2012: 645967.
5. de Seze J, Delalande S, Fauchais AL, Hachulla E, Stojkovic T, Ferriby D, et al. Myelopathies secondary to Sjögren’s syndrome: treatment with monthly intravenous cyclophosphamide associated with corticosteroids. J Rheumatol. 2006; 33: 709-11.
Fig. 1. Resonancia magnética craneal secuencias FLAIR con lesión parietal izquierda que desaparece en la
resonancia de control a los 10 meses.
- 293 -
Fig. 2. Resonancia magnética de la columna cervical, corte sagital y axial donde se observa una lesión en el
cordón anterior a nivel de C3.
- 294 -
Cefalea crónica. Coexistencia
de hipertensión intracraneal
idiopática y malformación
de Chiari tipo I
S. Eichau Madueño, J. Molina Seguín,
J. Abril Jaramillo, E. M. Pacheco Cortegana
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
SUPERVISIÓN
S. Pérez Sánchez
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 34 años de edad con antecedentes desde la adolescencia de cefalea bitemporal
opresiva con una frecuencia prácticamente diaria que se asocia a fotofobia, sin náuseas
ni vómitos, aumenta en Valsalva y no la relaciona con ningún desencadenante. Además,
presenta cervicalgias crónicas y de distribución radicular.
Acude porque desde hace 2 semanas presenta episodios paroxísticos al agacharse o realizar esfuerzos que consisten en pérdida completa de la visión del ojo derecho de segundos
de duración y le ocurren diariamente. Además, refiere episodios autolimitados de pérdida
de fuerza y sensación de hormigueo en ambas manos, sin poder precisar desde hace cuánto tiempo.
Examen físico
La exploración general es normal y en la exploración neurológica se evidencia un buen
nivel de vigilancia, orientada en tiempo, espacio y persona. Funciones superiores conservadas. Lenguaje fluente, sin disartria. Motilidad ocular extrínseca normal. Pupilas isocóricas
y normorreactivas a la luz. Campimetría por confrontación sin alteraciones. Agudeza visual
disminuida en el ojo derecho (20/100: 50%), conservada en el ojo izquierdo. No discromatopsia. Pares craneales normales. Balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades. Sensibilidad tactoalgésica, térmica y profunda conservadas. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Coordinación y marcha sin alteraciones. Se detecta en fondo de ojo una papila derecha
sobreelevada con bordes mal delimitados, compatible con edema de papila unilateral.
•
Pruebas complementarias
Analítica completa sin alteraciones, incluyendo hemograma con normalidad en las tres
series, VSG, bioquímica incluyendo PCR, estudio lipídico, tiroideo, autoinmunidad, vitamina B12, ácido fólico y enzima convertidora de angiotensina normales, al igual que
serología completa de sífilis, VIH, Borrelia, toxoplasma y grupo de herpes negativa.
- 295 -
•
Se realiza punción lumbar de urgencias tras la realización de una TC craneal sin contraindicaciones, obteniendo una presión de apertura de 24 cm H2O, y obteniendo líquido
cefalorraquídeo claro con una citobioquímica y cultivo negativo.
•
TC craneal en urgencias sin hallazgos de interés.
•
RM y angio-RM con/sin contraste de cráneo y columna cérvico-dorso-lumbar que muestra unas amígdalas cerebelosas puntiagudas ligeramente desplazadas hacia abajo a
través del agujero magno, compatible con una malformación de Chiari I. No se asocian
otras alteraciones en vermis, cuarto ventrículo ni bulbo, con un sistema ventricular normal. No se identifican lesiones ocupantes de espacio, focos de hemorragia, isquemia ni
de desmielinización. A nivel cervical se observa una extensa cavidad de hidrosiringomielia que ocupa la práctica totalidad del cordón medular, extendiéndose desde C1 hasta
D10, sin identificar imagen de lesión tumoral distal que justifique su aparición. El cono
medular normal se identifica a nivel de L1 (fig. 1).
•
Eco-Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal normal.
•
Potenciales evocados visuales y multimodales: normalidad de ambas vías visuales para
las fibras de visión central. Normalidad de la vía somestésica de ambos miembros superiores y miembro inferior izquierdo. Discreta afectación de la vía somestésica del miembro inferior derecho.
• Tomografía de coherencia óptica (OCT) que confirma edema de papila unilateral en el ojo
derecho (fig. 2).
Diagnóstico
Malformación de la unión cráneo-cervical tipo Chiari tipo I con siringomielia asociado a
hipertensión intracraneal benigna. Edema de papila unilateral en el contexto de una hipertensión intracraneal. Cefalea crónica secundaria a malformación cráneo-cervical e hipertensión intracraneal.
Tratamiento
La paciente ha sido tratada con acetazolamida a dosis intermedias, controlándose así la cefalea, aunque persistían los episodios de disminución de visión unilateral, más espaciados
en el tiempo.
Evolución
Se realiza una segunda OCT al mes y se aprecia mejoría, con menor elevación del papiledema, aunque sigue siendo importante. La paciente es derivada a Neurocirugía para su
valoración.
DISCUSIÓN
La malformación de Chiari (MC) es una enfermedad que consiste en la alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco
del encéfalo a través del foramen magnum. El tipo I se describe como herniación caudal
de las amígdalas cerebelosas mayor de 5 mm por debajo del foramen1. Entre un 40% y
un 75% se admite que esta malformación cráneo-cervical se asocia con siringomielia. Y
existe una asociación aún más fuerte a la inversa, hasta un 90% de las siringomielias se
asocian con CM.
- 296 -
Mucho menos frecuente es la asociación de estas entidades con una hipertensión intracraneal idiopática (HII) sin hidrocefalia, como ocurre con nuestra paciente. La clínica de la CM
y la HII en ocasiones es similar, manifestándose con papiledema y cefalea, y además ambas se presentan habitualmente en mujeres jóvenes2. La prevalencia de esta asociación,
determinada mediante RM craneal, se estima entre un 1,3-5,9%3, y aunque el mecanismo
es desconocido, se atribuye a una obstrucción del líquido cefalorraquídeo en el foramen
magno o por disminución del volumen de la fosa posterior4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fernández AA, Guerrero AI, Martínez MI, Vázquez ME, Fernández JB, Chesa i Octavio E,
et al. Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009; 17; (Suppl 1): S1.
2. Sinclair N, Assaad N, Johnston I. Pseudotumor cerebri occurring in association with the
Chiari malformation. J Clinical Neurosci. 2002; 9: 99-101.
3. Jonhston I, Jacobson E, Besser M. The acquired Chiari malformation and syringomielia following spinal CSF drainage: a study of incidence of management. Acta Neurochir.
1998; 140: 417-28.
4. Banik R, Lin D, Miller NR. Prevalence of Chiari I malformation and cerebellar ectopia in
patients with pseudotumor cerebri. J Neurol Sci. 2006; 247: 71-5.
Fig. 1. Resonancia magnética cráneo-cervical sagital T1: muestra descenso de las amígdalas cerebelosas
compatible con malformación de Chiari tipo I y extensa siringomielia cérvico-dorsal (C1 a D10).
- 297 -
Fig. 2. Tomografía de coherencia óptica (OCT) del ojo derecho. Importante edema de papila, apreciable por
la gran elevación en la imagen en 3D. Los datos de espesor de capa de fibras nerviosas (CFNR) por sectores
no son valorables.
- 298 -
Neuralgia de V2 derecha
secundaria
A. J. Méndez Guerrero, D. Gata Maya,
Á. Domingo Santos, M. Matarazzo
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
J. M. Ruiz Morales
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Una mujer de 70 años fue valorada por dolor hemifacial derecho de características neuralgiformes. Entre sus antecedentes personales destacaba una hipertensión arterial de larga
evolución y adecuado control tensional con monoterapia, diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada hacía 5 años y una cardiopatía isquémica tipo angina hacía 1 año, con un estudio
coronariográfico normal. Su tratamiento habitual era valsartán 160 mg un comprimido en el
desayuno, metformina 850 mg cada 8 horas, ácido acetilsalicílico 100 mg al día y omeprazol 20 mg en el desayuno. La paciente acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de 4
semanas de evolución de dolor muy intenso, de cualidad eléctrica (lo describía como una
“descarga eléctrica”), de segundos de duración y localizado a nivel del ala de la nariz derecha. Este dolor inicialmente era de escasa frecuencia, pero en la última semana se había
hecho casi constante, ya que se le desencadenaba al hablar o tocarse en el surco nasogeniano derecho. Su médico de Atención Primaria le había pautado tratamiento con pregabalina a dosis crecientes (hasta 150 mg al día) y parches de buprenorfina 35 mg cada 3
días, sin mejoría de sus síntomas. A la anamnesis dirigida niega cefalea, episodios previos
similares, así como síntomas trigémino-autonómicos. Tampoco había presentado fiebre ni
cuadro de focalidad infecciosa a ningún nivel en las semanas previas al inicio de la clínica.
Examen físico
Presentaba buen estado general, aunque muy angustiada por el dolor. Estaba normotensa
y afebril. No se encontraron lesiones cutáneas craneofaciales ni en la mucosa oral ni yugal.
Las auscultaciones cardiopulmonar y abdominal fueron normales. No otras alteraciones en
el examen dirigido por aparatos y sistemas.
En cuanto al examen neurológico, las funciones superiores cerebrales eran normales. En
el examen de los pares craneales, la perimetría por confrontación fue normal, no había
alteraciones en el examen del fondo de ojo bilateral con pulso venoso preservado. La motilidad ocular extrínseca e intrínseca fue normal. La porción motora del V nervio craneal
era normal, mientras que en la porción sensitiva de la segunda rama trigeminal derecha, a
nivel del ala de la nariz, existía una sensación disestésica continua, que se exacerbaba con
- 299 -
la palpación. No había asimetría facial y el examen de los pares craneales bajos fue normal. La fuerza y la sensibilidad eran normales. Los reflejos de estiramiento muscular eran
simétricos y estaban presentes a todos los niveles, salvo los aquíleos, que no se obtenían
y las respuestas plantares eran en flexión bilateral. Tanto las pruebas cerebelosas como la
marcha fueron normales y los signos meníngeos fueron negativos.
Pruebas complementarias
•
Analítica sanguínea con hemograma, bioquímica, velocidad de sedimentación glomerular, proteína C reactiva, enzima convertidora de angiotensina, perfil tiroideo y coagulación normales.
• Hormonas hipofisarias: prolactina 3.587 ng/ml, resto de hormonas hipofisarias dentro de
los límites de la normalidad.
•
Marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, tiroglobulina, antígeno carcinoembrionario, CA
125, beta-2-microglobulina, TNF-alfa): negativos.
•
Radiografía de tórax y electrocardiograma sin alteraciones.
•
Campimetría visual computarizada normal.
•
• Tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 1): masa de densidad homogénea y morfología redondeada de 12 x 14 mm de diámetro mayor, localizada en la región de la silla
turca que parece ampliarla, pero sin erosionarla. Tras la administración de contraste hay
una captación intensa y homogénea. Estos hallazgos podrían estar en relación con un
macroadenoma hipofisario.
Resonancia magnética (RM) cerebral: estudio no tolerado por la paciente. Solo pudo hacerse una secuencia T1 sagital, en la que se observa una masa centrada en la silla turca
de 18 mm de diámetro craneocaudal, que no establece contacto con el quiasma óptico.
Esta masa parece estar en relación con el seno cavernoso derecho, sin llegar a infiltrarlo
claramente. El estudio es incompleto, por lo que no se pueden extraer más conclusiones.
Diagnóstico
Macroadenoma hipofisario secretor de prolactina (prolactinoma).
Neuralgia de la segunda rama del trigémino derecho secundaria a un prolactinoma (13.1.2
de la Clasificación Internacional de Cefaleas).
Tratamiento
Se inició tratamiento sintomático con carbamacepina a dosis crecientes (hasta 900 mg/día),
con desaparición de la clínica dolorosa.
Evolución
Remitimos a la paciente a Endocrinología y Neurocirugía para su valoración y seguimiento.
Se descartó la intervención quirúrgica como medida terapéutica inicial, optándose por tratamiento médico con cabergolina 0,5 mg dos veces por semana. La prolactina descendió
a 125 ng/ml a las 4 semanas y a 17 ng/ml tras 3 meses de tratamiento. Se repitió la TC
craneal a los 6 meses y no mostró disminución del tamaño del macroadenoma; una nueva
campimetría fue normal. Por el momento, se mantiene la actitud expectante, dado el no
crecimiento del adenoma y la ausencia de sintomatología compresiva.
- 300 -
DISCUSIÓN
Los prolactinomas son los tumores hipofisarios funcionantes más frecuentes. Las manifestaciones clínicas de índole neurológica que producen son debidas a efecto de masa sobre
estructuras intracraneales. De todas ellas, las más frecuentes son la cefalea y las alteraciones visuales. La neuralgia del trigémino también ha sido reportada ocasionalmente1.
La neuralgia del trigémino es una de las neuralgias craneofaciales más frecuentes. Está
recogida en la Clasificación Internacional de Cefaleas2, y se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor muy intenso, lancinante, que afecta al dermatoma de una de las divisiones del nervio trigémino y, en ocasiones, provocada por factores desencadenantes y al
tocar áreas gatillo. La prevalencia estimada es de 0,3%3. En cuanto a la etiología, el 90%
de los casos son esenciales o debidos a una compresión de la raíz del nervio por un bucle vascular (forma clásica) y el 10% restante son debidos a la compresión del nervio por
cualquier otra causa (forma secundaria). En este último grupo se han descrito multitud de
etiologías, entre las que destacan tumores del ángulo pontocerebeloso4 y de la fosa craneal
media, placas de desmielinización de esclerosis múltiple5, infartos bulbares laterales y malformaciones arteriovenosas, entre otras.
Nuestra paciente presenta una clínica compatible con una neuralgia del trigémino de la
segunda rama derecha. El hecho de que el examen neurológico no fuese completamente
normal, obligaron a realizar una TC craneal urgente en busca de causas secundarias, encontrándose un macroadenoma hipofisario. Se intentó realizar un estudio con RM cerebral
para mejor caracterización, pero la paciente no lo toleró; aunque no puede excluirse completamente la presencia de un bucle vascular a nivel de la salida del V nervio craneal, que
hablaría de una neuralgia del trigémino esencial, el hecho de encontrar una masa selar y
un examen neurológico anormal nos hace pensar en una causa sintomática de la neuralgia.
El tratamiento farmacológico sintomático no difiere en las formas clásicas y sintomáticas,
aunque en el último caso debe hacerse un tratamiento encaminado a la causa subyacente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Koreisha LA, Maslennikova VV, Grekhov VV. Trigeminal neuralgia in tumors of the hypophysis. Vopr Neirokhir. 1962; 26: 49-53.
2. Mueller D, Obermann M, Yoon MS, Poitz F, Hansen N, Slomke MA, et al. Prevalence
of trigeminal neuralgia and persistent idiopathic facial pain: A population-based study.
Cephalalgia. 2011; 31: 1542-8.
3. Shulev Y, Trashin A, Gordienko K. Skull Secondary trigeminal neuralgia in cerebellopontine angle tumors. Base. 2011; 21: 287-94.
4. Cruccu G, Biasiotta A, Di Rezze S, Fiorelli M, Galeotti F, Innocenti P, et al. Trigeminal
neuralgia and pain related to multiple sclerosis. Pain. 2009; 143: 186-91.
5. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004; 24 (Suppl
1): 9-160.
- 301 -
Fig. 1. Tomografía computarizada craneal en la que se objetiva una masa de densidad homogénea y morfología redondeada de 14 mm de diámetro mayor, localizada en la región de la silla turca, en relación con un
adenoma de hipófisis.
- 302 -
El primer problema
fue una meningitis
I. Aícua Rapún, P. López Sarnago,
B. Solano Vila, N. Arenaza Basterrechea
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial de Burgos. Burgos
SUPERVISIÓN
N. Herrera Varo
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 56 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por presentar desde
el día anterior fiebre de 39 ºC con dificultad y dolor para tragar, a lo que se añade en la
madrugada del ingreso cefalea frontal con vómitos alimenticios y malestar general. Estaba
en tratamiento desde el inicio de los síntomas con azitromicina 500 mg (había tomado una
única dosis). Además, la paciente comenta que había presentado emisión de contenido líquido nasal transparente de forma esporádica en los movimientos de flexión cervical. A las
horas de su estancia en Urgencias su nivel de consciencia disminuyó considerablemente.
Examen físico
En urgencias: temperatura de 38,6 ºC, tensión arterial 133/67 mmHg. Frecuencia cardiaca
82 lpm. Auscultación cardiopulmonar normal. Orofaringe: placa pultácea en la amígdala derecha. Examen neurológico: normal excepto tendencia al sueño y discreta rigidez de nuca
Pruebas complementarias
Hemograma: leucocitos 10.000/mm3 (neutrófilos 9.930/mm3). Coagulación y bioquímica:
sin alteraciones.
•
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): turbio, presión de apertura 42 cm H2O. Leucocitos 3.521
(mononucleares 5%, polimorfonucleares 95%), hematíes 50 céls./microl, glucorraquia no
detectable. Proteinorraquia 354 mg/dl. Gram: cocos gram positivos en cadena. Aglutinaciones: positiva para Streptococcus pneumoniae. Cultivo positivo para Streptococcus
pneumoniae (fig. 1).
•
Tomografía computarizada (TC) craneal sin y con contraste: parénquima normal.
Diagnóstico
Meningitis neumocócica.
- 303 -
Tratamiento
Cefotaxima 2 g intravenosa durante 14 días y corticoides los 2 primeros días. Quimioterapia
y trasplante autólogo de sangre periférica.
Evolución
Antes de realizar la punción lumbar se pautaron 2 g de cefotaxima endovenosa y corticoides debido a la situación clínica de la paciente, que durante el ingreso prosiguió tratamiento
con cefotaxima y paracetamol durante 14 días. Evolucionó favorablemente, siendo dada
de alta asintomática, excepto por una leve cefalea holocraneal postural. Posteriormente
acudió a revisión en consultas de Neurología a los 3 meses, presentaba leves cefaleas
y persistía la licuorrea franca. Se le realizó una TC de la base del cráneo, donde no se
observaron defectos en el suelo de la fosa craneal anterior ni media, así como una RM
craneal con angio-RM del polígono de Willis, encontrándose un cavernoma incidental en el
hemisferio cerebeloso izquierdo, pero ninguna evidencia de origen de fístula de LCR. Seis
meses después es estudiada por el Servicio de Nefrología por proteinuria, encontrándose
una hipercalcemia (12 mg/dl), paratohormona intacta 23,8 pg/ml y anemia, siendo derivada
al Servicio de Hematología, donde se completó el estudio:
•
Analítica: proteínas totales en sangre 11,1 g/dl. Proteínas: inmunoglobulina G 6.450 mg/dl,
cadenas ligeras lambda 13 mg/dl, cadenas ligeras kappa 1.690 mg/dl. Proteínas en orina: proteínas totales 279 mg/24 h.
•
• Proteinograma en sangre: pico monoclonal en fracción gamma (fig. 2).
Proteinograma en orina negativo.
• Citometría de flujo: células plasmáticas 2,9%. Fenotípicamente patológicas 99%.
• Aspirado de médula ósea: infiltración de células plasmáticas de un 30% de características aberrante. Serie ósea: negativa.
La paciente fue diagnosticada de un mieloma múltiple IgG Kappa e hipercalcemia secundaria al mieloma.
DISCUSIÓN
Las infecciones son la principal causa de morbilidad y mortalidad (55% de las muertes dentro de los primeros 2 meses) en pacientes con mieloma. El S. pneumoniae es el descrito
con mayor frecuencia en las infecciones adquiridas en la comunidad en estos pacientes.
Las infecciones neumocócicas pueden ser incluso el primer síntoma de esta enfermedad,
como sucedió con nuestra paciente, en la que aunque presumiblemente la existencia de
una fistula fue la primera sospecha etiológica de enfermedad, las alteraciones observadas
nos hicieron valorar otra hipótesis. La predisposición para infecciones es más alta en estos
pacientes por un descenso de las inmunoglobulinas policlonales y de la respuesta de anticuerpos frente a un estímulo antigénico. El descenso del complemento de la vía común,
particularmente al principio y el final de la enfermedad, también influye; en relación con
esto un estudio ha demostrado una correlación entre la incapacidad de unión del C3b a S.
pneumoniae y la disfunción de las células dendríticas como presentadoras del antígeno a
las células B (responsables de la respuesta a la vacuna). Por todo ello, se recomienda la
administración de la vacuna 23-valente de neumococo, a pesar de la poca respuesta de los
anticuerpos, puesto que la protección dura 2 años. El efecto protector de las inmunoglobulinas intravenosas ha demostrado prevención de infecciones y septicemias, especialmente
en pacientes con poca respuesta a la vacuna. Este caso subraya la importancia de considerar el mieloma múltiple en pacientes que presentan una meningitis neumocócica.
- 304 -
Respecto a la morbimortalidad de la enfermedad, es muy importante iniciar el tratamiento
de forma precoz con antibióticos empíricos y corticoides (que disminuyen las secuelas),
ya que no altera los datos microbiológicos del LCR hasta pasadas 2-4 horas del inicio del
mismo. Se recomienda además extraer hemocultivos simultáneamente a la antibioterapia,
ya que no retrasa la infusión del mismo y tiene una alta sensibilidad y especificidad en la
determinación del germen.
BIBLIOGRAFÍA
1. Barasch E, Berger SA, Golan E, Siegman-Igra Y. Pneumococcaemia as a presenting sign
in 3 cases of multiple mieloma. Scand J Haematol. 1986; 36: 229-31.
2. Bigaillon C, Pelletier C, Abdoulaye I, Villevieille T, Ceppa F, Burnat P. Pneumococcal meningitidis: a fatal complication of mieloma. Ann Hematol. 2007; 86: 381-3.
3. Costa DB, Shin B, Cooper DL. Pneumococcemia as the presenting feature of multiple
myeloma. Am J Hematol. 2004; 77: 277-81.
4. Pasa S, Altintas A, Cil T, Ustun C, Bayan K, Danis R, et al. Two cases of bacterial meningitis accompanied by thalidomide therapy in patients with multiple mieloma: is thalidomide associated with bacterial meningitis? Int J Infect Dis. 2009; 12: e19-22.
Fig. 1. Líquido cefalorraquídeo.
Fig. 2. Proteinograma en sangre: pico monoclonal en fracción gamma.
- 305 -
Ataxia sensitiva asimétrica
¿central o periférica?
J. M. Oropesa Ruiz, E. Zapata Arriaza,
M. Usero Ruiz, T. Caravaca Gómez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
P. Carbonell Corvillo
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 46 años, sin reacciones adversas medicamentosas conocidas, exfumadora, hipertensa en tratamiento con ramipril 5 mg/día (con buen control) y dislipemia en tratamiento
dietético como únicos antecedentes personales de interés, que desde el año 2006 presenta
hormigueos en la mano y el pie izquierdos. En septiembre de 2008 empieza a apreciar torpeza progresiva en el miembro inferior izquierdo. Desde entonces ha dejado de conducir
porque no nota el pedal y al bajar escaleras tiene que mirar dónde apoya para no caerse.
Ha sufrido varios esguinces. Refiere igualmente que cuando come tiene que apretar los
objetos y mirarlos para poder llevárselos correctamente a la boca. Niega pérdida de fuerza.
Refiere alternancia de episodios de diarrea con estreñimiento, sensación de boca seca y
artralgias generalizadas.
Examen físico
Fundoscopia normal. Funciones superiores conservadas. No defectos campimétricos por
confrontación. Pupilas medias reactivas a la luz. Movimientos oculares de persecución y sacádicos normales. Resto de pares craneales normales. Balance, tono y trofismo muscular
normales. Sensibilidad: hipoestesia e hipoalgesia en el miembro superior izquierdo hasta el
tercio superior del antebrazo y en el miembro inferior izquierdo hasta el tercio proximal del
muslo con sensaciones disestésicas. Vibratoria presente en los dedos de la mano izquierda
y rodilla izquierdas, normal en los miembros derechos. Posicional presente en codo y rodilla
izquierdas, normal en miembros derechos. No extinción sensitiva. Arreflexia generalizada
salvo tricipital derecho hipoactivo. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Pseudoatetosis
en el miembro superior izquierdo. No dismetría. Marcha con aumento de base y postura
pseudodistónica en el miembro inferior izquierdo. Tándem inestable. Romberg positivo (caída en 5 segundos).
Auscultación cardiorrespiratoria: rítmica a unos 65 sístoles/minuto. No se auscultan soplos
cardiacos ni laterocervicales. No otros ruidos aéreos sobreañadidos.
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Pruebas complementarias
•
Analítica sanguínea: normal incluyendo vitamina B12 y ácido fólico.
•
Serología VIH, luética y marcadores hepáticos negativos.
•
Antineuronales y antigangliósidos negativos.
•
ANA, antigliadina y antitransglutaminasa negativos.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): citobioquímica normal. Serología negativa.
•
Resonancia magnética (RM) de cráneo y cérvico-dorso-lumbar: normal.
•
ENG: disminución de las amplitudes de los potenciales de acción sensitivos con predominio en los miembros izquierdos, estando ausentes en el miembro inferior izquierdo,
conservando las velocidades de conducción. Los potenciales de acción motor son normales. Las ondas F presentan características y latencias normales. La respuesta H del
lado izquierdo sobre el sóleo está abolida y se obtiene una respuesta de muy baja amplitud en el lado derecho.
•
Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal: normal.
•
Tomografía por emisión de positrones (PET): normal.
• Test de Schirmer: patológico (< 10 mm). Hiposecreción lacrimal.
•
Biopsia de la glándula salival: sin alteraciones histológicas.
•
Biopsia del nervio sural: se objetiva degeneración axonal, cluster de regeneración y pérdida de fibras mielinizadas (figs. 1 y 2).
Diagnóstico
Neuronopatía sensitiva asimétrica de etiología no determinada. Posible enfermedad de Sjögren.
Tratamiento
Se inicia tratamiento con prednisona a razón de 1 mg/kg de peso.
Evolución
Durante los 7 años de evolución el empeoramiento clínico de la paciente ha sido progresivo,
sin que el tratamiento pautado haya servido para mejorar o evitar la progresión de la enfermedad. Cada vez muestra mayor dificultad para manipular objetos o abotonarse, y mucha
dificultad para el manejo de la pierna izquierda. La paciente sigue aquejando importante
sequedad ocular y oral, lo que le obliga a beber grandes cantidades de agua al día.
DISCUSIÓN
La presentación del cuadro con un déficit sensitivo progresivo y limitado a los miembros
izquierdos sugirió en un primer momento un origen central (lesión estructural a nivel de la
corteza somatosensorial o tálamo, degeneración combinada subaguda, etc.). Sin embargo,
la hipo/arreflexia que presentaba la paciente, junto con la negatividad de las pruebas de
neuroimagen, orientaron hacia un origen periférico del mismo.
Las neuronopatías o ganglionopatías sensitivas son procesos poco frecuentes pero potencialmente muy invalidantes. Clínicamente se produce un déficit sensitivo con un patrón de
- 307 -
afectación no longitud-dependiente manifestado habitualmente como una ataxia sensitiva
con pérdida de reflejos de estiramiento muscular y pseudoatetosis. La causa de la destrucción de la neurona sensitiva del ganglio de la raíz dorsal puede ser infecciosa, tóxica, genética o más frecuentemente inmunomediada, donde el síndrome de Sjögren o un cuadro
paraneoplásico pueden ser detectados. Sin embargo, en aproximadamente el 50% de los
casos su origen es desconocido o idiopático a pesar de los extensos estudios1. En nuestro
caso, todo el estudio etiológico ha sido negativo. A pesar de que la clínica sugiere una posible enfermedad de Sjögren, no cumple criterios actualmente para tal entidad2.
Aunque inicialmente el déficit sensitivo suele ser asimétrico, con el tiempo se afectan las
cuatro extremidades en la mayoría de los pacientes3. En nuestro caso, de forma inusual y
a pesar de la evolución progresiva de la enfermedad, mantiene una afectación asimétrica.
El diagnóstico de esta entidad suele ser difícil, es necesario un estudio amplio para descartar cualquier causa desencadenante. A pesar de que la biopsia de nervio distal no objetive
inflamación, debe considerarse tratamiento inmunomodulador pues se supone y se ha podido demostrar inflamación a nivel proximal en algunos pacientes, aunque la respuesta al
tratamiento sea dudosa4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sghirlanzoni A, Pareyson D, Lauria G. Sensory neuron diseases. Lancet Neurol. 2005; 4:
349-61.
2. Pavlakis PP, Alexopoulos H, Kosmidis ML, Mamali I, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG, et
al. Peripheral neuropathies in Sjögren’s syndrome: a critical update on clinical features
and pathogenetic mechanisms. J Autoimmun. 2012; 39: 27-33.
3. Kuntzer T, Antoine JC, Steck AJ. Clinical features and pathophysiological basis of sensory neuronopathies (ganglionopathies). Muscle & Nerve. 2004; 30: 255-68.
4. Takahashi Y, Takata T, Hoshino M, Sakurai M, Kanazawa I. Benefit of IVIG for long-standing ataxic sensory neuronopathy with Sjogren’s syndrome. Neurology. 2003; 60: 503-5.
Fig. 1. Grupo degeneración axonal.
- 308 -
Fig. 2. Cluster de regeneración.
- 309 -
Distonía cervical: un síntoma
atípico de síndrome
de abstinencia
C. Domínguez Vivero, M. Saavedra Piñeiro,
G. Fernández Pajarín, M. Pardo Parrado
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago
de Compostela. Santiago de Compostela
SUPERVISIÓN
A. López Ferreiro
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 26 años, enfermero de profesión, fumador de unos 15 cigarrillos al día y en tratamiento por insomnio de conciliación. No refiere otros antecedentes personales de interés.
Acude a Urgencias por presentar desviación óculo-cefálica hacia la derecha, dolorosa, de
20 minutos de duración, sin afectación del nivel de consciencia. El paciente refiere que la
noche anterior presentó un episodio de supraversión ocular, siendo incapaz de corregirla de
forma voluntaria, que duró 1 hora y desapareció de forma espontánea. Durante ese periodo
el paciente permaneció consciente, sin amnesia del episodio. No presentó otros movimientos anormales asociados ni otros síntomas.
En la anamnesis dirigida niega consumo de alcohol u otros tóxicos en los días previos o la
posibilidad de contacto con sustancias o fármacos de forma accidental en el trabajo (es enfermero de una Unidad de Cuidados Intensivos). Tras un interrogatorio exhaustivo recuerda
haber consumido mejillones el día anterior, aunque su pareja, que también los había consumido, se encontraba asintomática.
Examen físico
A su llegada a Urgencias el paciente se encuentra afebril, taquicárdico y presenta cifras
tensionales ligeramente elevadas. Está sudoroso y presenta desviación forzada de la mirada hacia la derecha con distonía cervical hacia el mismo lado. La auscultación es normal.
El peristaltismo parece estar aumentado. Está consciente y orientado en las tres esferas.
El lenguaje es normal. En la exploración ocular destaca midriasis e incapacidad para desviar la mirada hacia la izquierda y hacia abajo. Presenta lagrimeo ocular y bostezos frecuentes. En los siguientes minutos la desviación de la mirada y la distonía cervical ceden
espontáneamente, siendo entonces normales los movimientos oculares extrínsecos, así
como la exploración del resto de los pares craneales. Más tarde reaparece la contracción
involuntaria del músculo esternocleidomastoideo izquierdo de forma paroxística, de modo
más intenso en cada acceso, viéndose afectada también la musculatura paravertebral que
provoca una postura similar al opistótonos. En ocasiones algunas de estas contracciones
- 310 -
musculares le producen dificultad para respirar. En los momentos en que no hay movimientos anormales la exploración neurológica es completamente normal.
Pruebas complementarias
•
Inicialmente, ante la posibilidad de que el cuadro se correspondiese con patología isquémica en tiempo ventana para fibrinólisis intravenosa, solicitamos una tomografía computarizada (TC) cerebral, que no mostraba datos de patología intracraneal.
•
Se solicitó también un análisis de sangre, que fue normal, incluyendo enzimas de daño
miocárdico y dímero D.
•
En la radiografía de tórax no se objetivaron anomalías.
•
El electrocardiograma (ECG) fue normal.
•
Ante la persistencia de los síntomas, a pesar de tener una TC normal, solicitamos una
resonancia magnética (RM) encefálica, que no mostró alteraciones (fig. 1).
•
Se solicitó un análisis de orina, en el que se detectaron benzodiacepinas y opiáceos,
aunque el paciente negaba el consumo de estos últimos.
•
Al tratarse de episodios paroxísticos de corta duración, planteamos como posibilidad la
etiología comicial, por lo que solicitamos un electroencefalograma (EEG) urgente, que
fue normal.
•
Decidimos descartar la poco probable etiología infecciosa y realizamos una punción lumbar. El análisis del LCR fue normal, al igual que la presión de apertura.
•
Al repetir el análisis de orina el resultado para la detección de opiáceos fue de nuevo
positivo. Finalmente, nuestro paciente reconoció que consumía morfina por vía subcutánea desde hacía 3 años, a diario en los últimos 5 meses, en cantidad de unos 30-40 mg
al día. Tres días antes de su asistencia a Urgencias había decidido dejar de inyectarse
morfina con el objetivo de abandonar su consumo.
Diagnóstico
Síndrome de abstinencia de opiáceos cursando como distonía aguda.
Tratamiento
El paciente ingresó inicialmente en la UCI para vigilancia neurológica, donde se inició tratamiento con metadona y benzodiacepinas, con buena evolución. Fue trasladado de forma
precoz a la planta de hospitalización del Servicio de Medicina Interna.
Evolución
Durante el ingreso se detectó hipertransaminasemia con serología de virus hepatotropos
negativa y ecografía abdominal sin hallazgos relevantes, por lo que se estableció la hipótesis de probable origen farmacológico. Fue valorado por Psiquiatría, que confirmó el
diagnóstico de dependencia de opiáceos y programó su seguimiento al alta. El paciente
continuó tratamiento a menor dosis con metadona diaria y actualmente acude de forma
regular a la Unidad de Drogodependencias en su centro de referencia.
- 311 -
DISCUSIÓN
Este caso nos acerca al diagnóstico diferencial de los diversos tipos de movimientos involuntarios1. El paso inicial ante un paciente de estas características es definir el tipo de movimiento: la distonía se caracteriza por contracciones musculares involuntarias que resultan
en una postura anormal mantenida o en movimientos anormales de torsión o sacudida repetidos. La distonía sigue un patrón predecible y afecta siempre al mismo grupo muscular,
no va precedida de sensación de urgencia de movimiento y no es suprimible voluntariamente. Fisiopatológicamente se caracteriza por una co-contracción de músculos antagonistas.
Estudios neurofisiológicos y de imagen funcional han evidenciado que existe una alteración
funcional de los ganglios basales que modifica los patrones de descarga del pálido al tálamo y a neuronas tálamo-corticales creando un desequilibrio entre neuronas excitadoras y
inhibidoras en la corteza motora. En este caso, el paciente presenta una distonía axial, pues
afecta al eje longitudinal del cuerpo.
Otras posturas anormales de distinta etiología pueden simular una distonía y algunas de
ellas se tuvieron en cuenta en el diagnóstico diferencial: crisis tónica, espasmo por tetania,
neuromiotonía, etc.
Las distonías se clasifican en primarias, cuando no se acompañan de otras alteraciones
neurológicas, o secundarias. Las distonías secundarias2 son un grupo heterogéneo de entidades que incluyen procesos heredodegenerativos y procesos sintomáticos en relación con
factores exógenos identificables: causas ambientales, como fármacos, tóxicos, infecciones
o lesiones estructurales de origen vascular, traumático o neoplásico. Las distonías agudas
más frecuentes son las relacionadas con consumo de fármacos con efecto antidopaminérgico, fármacos antiepilépticos y antidepresivos. Diversos agentes neurotóxicos pueden
producir distonía por lesión en los ganglios basales, aunque generalmente se acompaña de
otros movimientos anormales (manganeso, monóxido de carbono, cocaína, anfetaminas,
metanol, cianuro, etc.). De forma poco frecuente, la distonía puede estar provocada por
infecciones del sistema nervioso central, generalmente cuando estas infecciones producen
lesiones estructurales a nivel de los ganglios basales (tuberculomas, lesiones por toxoplasma, vasculitis en el seno de infección por virus herpes, etc.). Otras causas menos frecuentes son los traumatismos, isquemia cerebral, desmielinización en el contexto de esclerosis
múltiple o mielinólisis central pontina y trastornos metabólicos como la hipercalcemia o la
hipoglucemia.
El síndrome de abstinencia de opioides u otros tóxicos no aparece entre las causas habituales de distonía3. Las manifestaciones de este trastorno varían según el tiempo transcurrido
desde la interrupción de su administración (tabla I): durante las primeras horas predomina
la ansiedad; en las 8-10 horas tras la última dosis aparecen sudoración, bostezos frecuentes, estornudos, lagrimeo, rinorrea y náuseas; entre el primer y el tercer día de abstinencia
pueden aparecer taquicardia, hipertensión, fiebre, náuseas, vómitos, diarrea y los espasmos musculares y mialgias que vemos en nuestro caso.
El tratamiento de primera elección es el uso sustitutivo de metadona4, cuya vida media es
mucho más larga que la de la morfina y otros opiáceos utilizados como drogas de abuso,
como la heroína. Como segunda opción a tener en cuenta en pacientes que desean interrumpir el consumo de opiáceos disponemos de la clonidina, aunque se han registrado
casos de descenso marcado de la tensión arterial en sujetos sensibles, por lo que su administración debe realizarse siempre bajo estrecha vigilancia de la estabilidad hemodinámica.
- 312 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Gómez-Esteban JC, Zarranz JJ. Trastornos motores. En: Zarranz JJ (ed.). Neurología.
Barcelona: Elsevier; 2010; p. 47-70.
2. Valero Merino, Ferrer Casanova & Burguera Hernández. Distonías secundarias. En: Jiménez-Jiménez, Luquin, Molina, Linazasoro (eds.). Tratado de los trastornos del movimiento. Barcelona: Editorial Viguera; 2008; p. 961-87.
3. Brust JC. Substance abuse and movement disorders. Mov Disord. 2010; 25: 2010-20.
4. Abrantes Do Amarak R, Malbergier A, Guerra De Andrade A. Management of patients
with substance use illnesses in psychiatric emergency department. Rev Brasil Psiquiatr.
2010; 32 (Suppl II): 104-11.
Fase prodrómica
(3-4 horas)
Fase basal
(8-10 horas)
Fase acmé
(1-3 días)
Fase tardía
(6 meses)
Miedo
Ansiedad, inquietud Ansiedad severa
Hipotensión
Búsqueda de la
droga
Bostezos y estornudos
Temblor
Bradicardia
Desasosiego
Sudoración
Piloerección
Disminución de energía
Ansiedad
Lagrimeo, rinorrea,
congestión nasal
Vómitos y diarrea
Disminución de apetito
Espasmos musculares y dolor
Insomnio
Náuseas
Midriasis
Hipertensión arterial y taquicardia
Ansiedad
Fiebre y escalofríos
Tabla I. Síntomas de abstinencia de opiáceos
Fig. 1. Resonancia magnética encefálica urgente.
- 313 -
Mujer de 70 años de edad
con alteración del sueño
Y. C. Llamas Osorio
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
F. J. Arpa Gutiérrez
Jefe de Sección
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 70 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus II y dislipidemia. Síndrome ansioso depresivo y osteoporosis. Está en tratamiento habitual con son: ácido alendrónico, dobesilato cálcico, bromazepam, simvastatina, sulfato ferroso, torasemida,
imipramina hidrocloruro y metformina hidrocloruro.
Acude a consulta de Neurología, ya que desde hace aproximadamente 7 años presenta
conductas inhabituales durante el sueño, testificado por su pareja, la cual relata que los
episodios durante los primeros años se iniciaron con gritos, mordedura de labios y golpes
tanto a la pareja como autoagresiones. El cuadro anteriormente descrito ha empeorado
significativamente, habiendo aumentado la hiperactividad durante el sueño, por lo cual sufre traumatismos, sobre todo faciales, aumentando los episodios durante la misma noche,
pudiendo tener hasta cuatro. En la actualidad utiliza vallas en la cama. Todo lo anterior
aparece asociado a exacerbación de su sintomatología ansiosa-depresiva de base. La paciente refiere amnesia de todos estos episodios; solo se percata de las consecuencias por
los traumatismos que observa posteriormente.
Examen físico
Exploración general: tensión arterial 130/75 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, temperatura 36 ºC y saturación de O2 98%. Extremidades: sin edemas, pulsos distales presentes.
Piel y faneras: equimosis a nivel del tercio medio de ambos antebrazos. No deformidades.
Exploración neurológica: paciente alerta, orientada en persona y espacio, desorientada en
tiempo. Minimetal: 26/30. Lenguaje: fluido; nomina, repite y comprende. No apraxias. No
agnosias. Pares craneales: pupilas isocóricas normorreactivas a la luz. Movimientos oculares extrínsecos sin restricciones, seguimiento horizontal ligeramente sacádico. Campimetría por confrontación normal. No asimetrías faciales. Resto de nervios sin alteraciones.
Sistema motor: tono y trofismo conservados; fuerza 5/5 en las cuatro extremidades; reflejos
osteotendinosos ++/++ de manera generalizada. Marcha: aceptable, aunque no es capaz
de realizarla en tándem. No signos de parkinsonismo. Mínima inestabilidad en la prueba de
Romberg. No clara dismetría ni disdiadocinesia.
- 314 -
Pruebas complementarias
•
• Estudio video-polisomnográfico: latencia de primera fase del sueño REM: 79 minutos.
Número de ciclos de sueño REM-NREM: 3. No se observa desaturación, ni episodios de
apnea-hipopnea. Roncopatía leve. Respiración oral. Durante los 3 episodios de sueño
REM se registran numerosas parasomnias caracterizadas por la disminución o ausencia
de atonía muscular, que se encuentra sustituida por componentes fásicos, descargas
musculares que se relacionan con la actividad onírica. Desde el punto de vista comportamental, se observan movimientos masticatorios o chupeteos, sobresaltos, así como
movimientos del brazo y mano derecha. No hay evidencia de alteraciones vegetativas.
Conclusión: registro polisomnográfico compatible con parasomnia del sueño REM.
Tomografía computarizada (TC) craneal: sin alteraciones.
•
• Resonancia magnética (RM): hiperostosis frontal. Discretos cambios atróficos en el parénquima, acordes con la edad. Lesión extraaxial sugestiva de meningioma de aproximadamente 12 mm en situación parasagital derecha en contacto con el eje longitudinal
superior, en la transición frontoparietal.
Conclusión del estudio del sistema nervioso autónomo: disautonomía de grado severo
que, junto con el resto de la información obtenida, sustenta el diagnóstico de atrofia multisistémica (tabla I).
• DATSCAN: trazador: I-Ioflupano. Dosis: 185 MBq. Se visualizan ambos cuerpos estriados normales (fig. 1).
•
Diagnóstico
Trastorno del comportamiento del sueño REM (TCSREM).
• Atrofia multisistémica (síndrome de Shy-Drager).
• Disautonomía grave secundaria a la atrofia multisistémica.
•
Meningioma fronto-parietal (como hallazgo incidental).
•
Hipertensión arterial. Dislipidemia. Trastorno ansioso-depresivo.
Tratamiento
Clonazepam 2 mg cada noche. Melatonina 3 mg cada noche. Fluodocortisona 0,1 mg cada
día.
Evolución
La paciente ha estado en seguimiento durante los últimos 5 años en nuestras consultas. Al
ser diagnosticada de trastorno de conducta durante el sueño REM (TCSREM) se inició manejo con clonazepam 0,5 mg, aumentando la dosis paulatinamente hasta observar mejoría.
Sin embargo, la paciente solo toleró hasta 2 mg, ya que dosis más altas se acompañaban
de varios efectos secundarios como somnolencia diurna y trastornos de la memoria. Por
esta razón se decidió agregar al tratamiento melatonina 3 mg cada noche.
En varias de las revisiones la paciente empezó a relatar sintomatología disautonómica
como mareos de predominio matutino, asociados alguno de ellos a pérdida del conocimiento; además, refería incontinencia urinaria intermitente; y a la exploración neurológica
ya se empezaba a observar una ligera bradicinesia y rigidez en rueda dentada. Se decidió
realizar pruebas para valorar el funcionamiento del sistema nervioso autonómo, mostrando
- 315 -
una grave disautonomía; además, se realizo un DATSCAN que no mostraba alteraciones
de la vía dopaminérgica. Se suspendió la terapéutica antihipertensiva y se inició tratamiento
con fluodrocortisona 0,1 mg/día, mostrando leve mejoría de las manifestaciones de ortostatismo.
DISCUSIÓN
El trastorno del comportamiento del sueño REM es una parasomnia que se caracteriza por
la ausencia de atonía muscular en esta fase del sueño1, que se define por la realización
de movimientos bruscos y violentos de las extremidades y de todo el cuerpo, capaces de
provocar incluso traumatismos craneales graves, que pueden comprometer la vida del paciente, así como la integridad física del compañero de cama.
Referimos el caso de una mujer de 70 años que comenzó a presentar trastornos del comportamiento durante el sueño. Varios años después mostraba sintomatología disautonómica y hallazgos compatibles con parkinsonismo, por lo que el TCSREM, inicialmente catalogado como idiopático, se hizo secundario al cuadro de atrofia multisistémica que se
evidenció más adelante.
Estos datos ponen de manifiesto que muchos de los pacientes, catalogados al inicio de
TCSREM idiopático, desarrollan años después un cuadro clínico compatible con alguna
enfermedad neurodegenerativa, especialmente las clasificadas como alfa-sinucleinopatías
(enfermedad de Parkinson, demencia de cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica), pasando a catalogarse como TCSREM secundario2.
La mayoría de los ensayos clínicos respecto al manejo del TCSREM se han llevado a
cabo con clonazepam, siendo el fármaco en el que mayor beneficio se ha evidenciado en
esta entidad. No obstante, produce muchos efectos adversos, sobre todo en pacientes con
demencia, trastornos de la marcha y síndrome de apnea-hipopnea concomitantes3. Otros
medicamentos útiles pueden ser melatonina, pramipexol e inhibidores de la acetilcolinesterasa, estando los dos últimos muy controvertidos.
Estudios recientes han demostrado que depósitos de alfa-sinucleína, sobre todo en el tegmento pontino, producen una disregulación de los movimientos musculares durante el sueño REM. Sin embargo, el riesgo de desarrollar alguna patología del espectro neurodegenerativo en pacientes con TCSREM idiopático aún no está completamente definido4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fulda S. Idiopathic REM sleep behavior disorder as a long-term predictor of neurodegenerative disorders. EPMA J. 2011; 2: 451-8.
2. Boeve BF, Silber MH, Saper CB, Ferman TJ, Dickson DW, Parisi JE, et al. Pathophysiology of REM sleep behavior disorder and relevance to neurodegenerative disease. Brain.
2007; 130: 2770-88.
3. Nisha R, Zak RS, Maganti RK, Auerbach SH, Casey KR, Chowdhuri S, et al. Best practice
guide for the treatment of REM sleep behavior disorder (RBD). J Clin Sleep Med. 2010;
6: 85-95.
4. Postuma RB, Gagnon JF, Vendette M, Fantini ML, Massicotte-Marquez J, Montplaisir J.
Quantifying the risk of neurodegenerative disease in idiopathic REM sleep behavior disorder. Neurology. 2009; 72: 1296-300.
5. Second Consensus Statement of the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology.
2008; 71: 670-6.
- 316 -
Fig. 1. Imágenes de SPECT cerebral obtenidas con marcadores de los transportadores dopaminérgicos presinápticos sin alteraciones reseñables. Se visualizan ambos cuerpos estriados normales.
AMS definida:
– Demostración histopatológica de abundantes inclusiones citoplasmáticas alfa sinucleína positiva, en asociación con cambios neurodegenerativos en estructuras estrionígricas y olivopontocerebelosas.
AMS probable:
– Enfermedad esporádica, progresiva, de comienzo en la edad adulta (> 30) y caracterizada por:
• Disfunción autonómica e incontinencia urinaria (incapacidad para el control de la liberación
de la orina de la vejiga, con disfunción eréctil en varones), disminución ortostática de la presión arterial dentro de los 3 minutos de haberse parado de al menos 30 mmHg sistólica o 15
mmHg diastólica y
• Parkinsonismo con pobre respuesta a la levadopa (bradicinesia con rigidez, temblor e inestabilidad postural) o
• Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, ataxia de miembros o disfunción oculomotora cerebelosa).
AMS posible:
– Enfermedad esporádica, progresiva, de comienzo en la edad adulta (> 30) y caracterizada por:
• Parkinsonismo (bradicinesia con rigidez, temblor o inestabilidad postural) o
• Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, ataxia de miembros o disfunción oculomotora cerebelosa) y
• Al menos una característica sugestiva de disfunción autonómica (urgencia miccional sin otra
explicación, vaciado vesical incompleto, disfunción eréctil en varones, declinación significativa ortostática de la presión arterial que no llega a los niveles requeridos en la AMS probable)
y
• Al menos una de las características adicionales de AMS posible.
Tabla I. Second Consensus Statement of the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008; 71: 670-6.
- 317 -
Alucinaciones musicales
en una músico profesional
E. Rodríguez Castro, I. López Dequidt,
M. Santamaría Cadavid, T. García Sobrino
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela. Santiago de Compostela
SUPERVISIÓN
E. Costa Arpín
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 49 años, músico de profesión, con colitis ulcerosa como único antecedente de
interés. Acudió al Servicio de Urgencias por lo que ella define como episodios de mareo.
Dos semanas antes comenzó a experimentar episodios durante los cuales percibía dentro
de su cabeza música de forma desorganizada. Días más tarde, mientras estaba tocando
un instrumento musical, presentó sensación de mareo, sin giro de objetos, que le obligó a
cesar en su actividad y que se resolvió en pocos segundos. Minutos después sufrió un nuevo episodio, esta vez con pérdida de la consciencia y caída del instrumento de las manos,
asociado a palidez cutánea y clonías en los miembros superiores, recuperándose completamente en pocos segundos. Esa misma tarde, al salir del coche, experimentó nuevamente
sensación de música dentro de la cabeza seguida de mareo con palidez cutánea, caída al
suelo y traumatismo frontal. Refería cuadro catarral autolimitado 3 semanas antes.
Examen físico
La paciente presentaba buen estado general, estaba afebril y normotensa. La auscultación
cardiaca era rítmica y sin soplos. La auscultación pulmonar presentaba murmullo vesicular
conservado sin ruidos sobreañadidos. El abdomen era depresible, no doloroso a la palpación, sin masas ni megalias. Los pulsos distales estaban presentes y eran simétricos. No
había edemas.
Las funciones cerebrales superiores eran normales. El lenguaje era fluente y apropiado.
Las pupilas eran simétricas y normorreactivas. La campimetría por confrontación era normal. La motilidad ocular extrínseca era normal. No presentaba asimetrías faciales. El V par
sensitivo y motor era normal. La motilidad lingual y velopalatina eran normales. La fuerza,
el tono y el trofismo eran normales en las cuatro extremidades. Los reflejos osteotendinosos
eran normales y simétricos. Los reflejos cutáneo-plantares eran flexores. La sensibilidad
era normal. Las pruebas cerebelosas eran normales. No presentaba signos meníngeos.
- 318 -
Pruebas complementarias
•
Análisis de sangre: hemograma, bioquímica, coagulación y función tiroidea normales.
•
Análisis de orina: de 1 a 3 hematíes por campo, resto normal.
•
Análisis de líquido cefalorraquídeo: aspecto claro, 1 leucocito, glucosa 50 mg/dl, proteínas 0,5 g/l.
•
Citología de líquido cefalorraquídeo: frotis de escasa celularidad sin evidencia de células
atípicas.
•
Reacción en cadena de la polimerasa en líquido cefalorraquídeo: virus del herpes simple
tipo 1 y tipo 2 no detectables, virus de Epstein-Barr no detectable, virus del herpes tipo 6
no detectable.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 59 lpm.
•
Electroencefalograma: trazado de reposo e hiperventilación sin signos patológicos de
valor.
• Holter electrocardiográfico: ritmo sinusal, intervalos dentro de la normalidad, sin pausas
ni eventos de interés.
•
Radiografía de tórax: sin evidencia de patología pleuropulmonar aguda.
•
Tomografía computarizada cerebral: lesión hiperdensa temporal derecha, con escasa
visualización de la cisura de Silvio.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: engrosamiento cortical con hiperseñal en secuencias FLAIR y T2 en la región temporal anterior derecha (fig. 1), con límites imprecisos
y dos pequeños focos hipercaptantes en las porciones más anterior y más craneal de
la lesión, respectivamente. Hallazgos compatibles con astrocitoma de bajo grado como
primera posibilidad diagnóstica.
•
Espectroscopia por RM: reducción del pico de N-acetilaspartato y aumento del pico de
colina, hallazgos típicos de patología neoplásica aunque no patognomónicos.
Diagnóstico
Epilepsia sintomática cursando con crisis parciales complejas secundaria a lesión temporal
derecha de probable origen neoplásico.
Tratamiento
Se pautó tratamiento anticomicial con levetiracetam en dosis de 500 mg cada 12 horas con
buena respuesta, y tras valorar el caso de forma conjunta con el Servicio de Neurocirugía
se programó la intervención quirúrgica para exéresis completa de la lesión (fig. 2).
El estudio anatomopatológico de la lesión permitió establecer el diagnóstico de oligodendroglioma grado II de la OMS con un índice de proliferación medido con Ki-67 del 8%. Si
bien la neoplasia no mostró rasgos morfológicos correspondientes a la forma anaplásica,
el índice de proliferación fue superior al 5% aceptado por la OMS en el grado II, por lo que
pudiera existir un comportamiento más agresivo de lo esperado para este grado histológico.
Evolución
En el momento actual han pasado 3 meses tras la intervención y la paciente se encuentra
estable, no ha habido complicaciones peri ni postquirúrgicas ni nueva clínica comicial. Tam- 319 -
poco se han detectado déficits manifiestos subjetivos ni objetivos que impidan el desempeño de su labor como instrumentista, la cual ha retomado.
DISCUSIÓN
Presentamos el caso de una paciente, músico profesional, con una neoplasia cerebral
que debuta con alucinaciones musicales. Este tipo particular de alucinaciones auditivas
se produce por alteraciones en los procesos cerebrales relacionados con el sonido, y habitualmente los pacientes son conscientes de su naturaleza irreal. Los principales factores
implicados en su génesis son la hipoacusia, los desórdenes psiquiátricos, las lesiones cerebrales focales, la atrofia cerebral global, la epilepsia y las intoxicaciones. El más frecuente
es la pérdida de audición, que aparece típicamente en mujeres de edad avanzada. Las lesiones focales se observan en sujetos jóvenes y son más prevalentes en el sexo femenino.
Destacan por su frecuencia las lesiones de origen vascular y tumoral. Suelen afectar a la
corteza temporal, con una tendencia no significativa a localizarse en el hemisferio derecho.
En ocasiones, se ha detectado actividad epiléptica sobre las áreas correspondientes a la
lesión, lo que apoya el hecho de que las alucinaciones representan crisis focales del lóbulo
temporal. Se ha sugerido que, puesto que frecuentemente estas melodías son referidas
como recuerdos que les vienen a la mente, podrían estar implicados circuitos responsables
de la memoria. De alguna forma, la estimulación de determinadas áreas corticales podría
dar lugar a reexperimentar sensaciones almacenadas1.
Los tumores primarios del sistema nervioso central tienen una incidencia en Europa de 5
casos por cada 100.000 habitantes/año. Las crisis comiciales son el síntoma de presentación en un 20-40% de los casos2. Es importante señalar además que la aparición de novo
de una crisis entre los 35 y los 55 años nos debe hacer sospechar una neoplasia por ser la
principal causa de epilepsia sintomática en ese rango de edad3. Como primera manifestación, son más frecuentes en tumores de bajo grado y menos en los de alto grado. Otro factor
fundamental que afecta a la aparición de crisis es la localización, asociándose sobre todo
a los que se encuentran a nivel supratentorial. Se ha visto que la presencia de crisis como
debut de la enfermedad se asocia con un mejor pronóstico, probablemente por tratarse de
tumores de bajo grado, más superficiales y de fácil resección y que podrían diagnosticarse
de forma más temprana gracias a esta manifestación clínica. Por otro lado, la epilepsia y
ciertos tumores podrían compartir un origen biológico común, ya que algunos estudios han
señalado la implicación de una disfunción de los receptores gabaérgicos a nivel del lóbulo
temporal en la epilepsia y la importancia del GABA en la génesis tumoral2.
Los oligodendrogliomas son tumores poco frecuentes de estirpe glial. Tienen una incidencia
en Europa de 0,2 por cada 100.000 habitantes/año, con un pico entre la cuarta y la sexta
décadas de la vida. En las formas de bajo grado que se presentan únicamente como crisis
comiciales, como la de nuestra paciente, el tratamiento a día de hoy sigue siendo materia
de debate. En cuanto a la cirugía, necesaria para verificar el diagnóstico de la lesión, no se
ha demostrado con clara evidencia que una resección más extensa mejore el pronóstico
frente a una más limitada, tanto para tumores de bajo como de alto grado. En los menos
agresivos, la radioterapia no ha demostrado un aumento de supervivencia y se está investigando la utilidad de la quimioterapia. Es fundamental el seguimiento de estos pacientes
pues, aunque la lesión se mantenga estable durante años, en algún momento progresará4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Evers S, Ellger T. The clinical spectrum of musical hallucinations. J Neurol Sci. 2004; 227:
55-65.
- 320 -
2. Maschio M. Brain tumor-related epilepsy. Curr Neuropharmacol. 2012; 10: 124-33.
3. Gil-Nagel Rein A, Toledano Delgado R, García Morales I. Epilepsia. En: Pascual Gómez
J. Tratado de Neurología Clínica. Barcelona: Ars Médica; 2008; p. 141-66.
4. Van den Bent MJ, Reni M, Gatta G, Vecht C. Oligodendroglioma. Crit Rev Oncol Hematol.
2008; 66: 262-72.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral en secuencia FLAIR donde se observa engrosamiento cortical con
hiperseñal en la región temporal anterior derecha.
Fig. 2. Craneotomía que muestra la lesión ocupante de espacio temporal derecha.
- 321 -
Cefalea holocraneal inicial:
tirando del hilo
B. Pardiñas Barón, E. Bellosta Diago
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
C. Tejero Juste
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 49 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que es trasladado al hospital por presentar una crisis tónico-clónica generalizada. Desde hacía 3 días refería cefalea
intensa holocraneal que había comenzado mientras trabajaba en el campo en el contexto
de esfuerzo físico intenso, exposición al sol y maniobras de Valsalva.
Examen físico
Consciente, orientado, cefalea intensa, sin signos de focalidad neurológica. No rigidez de
nuca. Fondo de ojo normal.
Pruebas complementarias
•
Bioquímica, hemograma, estudio de coagulación, vitamina B12 y ácido fólico: sin alteraciones.
•
Estudio de autoinmunidad sin alteraciones.
•
Dímero-D: 3.612 mg/l (rango de normalidad 0-250 mg/l).
• Estudio de trombofilia: déficit de proteína S.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: hemorragia subaracnoidea a nivel de
los surcos de la convexidad parietal posterior de predominio derecho. Foco contusivo
hemorrágico de escasos milímetros frontal izquierdo (fig. 1).
•
Angio-TC cerebral: sin alteraciones.
•
Arteriografía cerebral: sin imágenes sugerentes de aneurismas, malformaciones vasculares o trayectos fistulosos. En fases parenquimatosa/venosa se observa una estasis
del drenaje venoso parietal posterior derecho (en la región de la sufusión hemorrágica
- 322 -
apreciada en la TC) debido a una trombosis incompleta del seno longitudinal superior.
Drenaje profundo de la vena de Galeno al seno longitudinal superior normal.
• Angio-RM cerebral de control: resolución de trombosis venosa (fig. 2).
Diagnóstico
Hemorragia subaracnoidea en el contexto de trombosis incompleta del seno longitudinal
superior secundaria a déficit de proteína S.
Tratamiento
Al ingreso se inició tratamiento con nimodipino en perfusión continua como tratamiento preventivo de vasoespasmo, fenitoína 100 mg cada 8 horas para la prevención de crisis y analgesia. Al tercer día de ingreso se realizó una arteriografía, objetivando una trombosis parcial
del seno longitudinal superior con mínima lámina de drenaje venoso peritrombótico. Creemos que el desencadenante de dicha trombosis fue un enlentecimiento de la circulación
venosa cerebral en el contexto de esfuerzo físico en relación con maniobras de Valsalva y
posible deshidratación por exposición al sol en un paciente con predisposición a trombosis
por déficit de proteína S. Ante tal situación, atribuyendo la hemorragia subaracnoidea a la
ruptura de un vaso venoso congestionado a causa de la trombosis, se inició tratamiento
anticoagulante al octavo día del ingreso.
Evolución
La evolución fue favorable, resolviéndose la trombosis y siendo dado de alta el paciente
asintomático.
DISCUSIÓN
La proteína S es una glicoproteína plasmática vitamina k dependiente sintetizada en el
hígado, el endotelio vascular y los megacariocitos. Actúa como cofactor en la activación
de la proteína C para la degradación de los factores de coagulación Va y VIIa inhibiendo
la cascada de la coagulación, por tanto, el déficit de dicha proteína favorece fenómenos
trombóticos1,2.
La prevalencia estimada en la población general de déficit de proteína S es menor de 1
caso por cada 300 individuos. Dicho déficit puede ser congénito, por mutación del gen
PROS1, o adquirido secundario a enfermedad hepática, déficit de vitamina K, embarazo,
administración de warfarina, anemia falciforme o edad avanzada1.
La mayoría de los sujetos con solo un factor de riesgo genético no desarrollarán un evento
trombótico si no se asocia otro factor de riesgo circunstancial como, por ejemplo, inmovilidad, toma de anticonceptivos, embarazo, estasis sanguínea, coexistencia de neoplasia o
cirugías mayores2.
El tratamiento de las trombosis venosas es la anticoagulación, inicialmente con heparina,
asociando warfarina al segundo o tercer día. Tras obtener dos controles de INR con valores
comprendidos entre 2 y 3 y un mínimo de 5 días de tratamiento con heparina, esta se retirará manteniendo únicamente la warfarina como tratamiento. La duración del tratamiento
anticoagulante es controvertida; si el primer episodio trombótico amenazó la vida u ocurrió en múltiples lugares o en localizaciones inhabituales (venas cerebrales, mesentéricas,
etc.), se recomienda terapia de por vida. Si la trombosis se desencadenó por algún factor
- 323 -
externo y no cumple las anteriores características, se considera que presenta riesgo bajo
de recurrencia y se mantendrá la anticoagulación durante 6-12 meses3-5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Oktar N, Dalbasti T. Protein S deficiency, epileptic seizures, sagittal sinus thrombosis and
hemorragic infarction after ingestion of dimenhydrinate. Turk Neurosurg. 2008; 18: 85-8.
2. Nair V, Mohapatro AK, Sreedhar M, Indrajeet IK, Tewari AK, Anand AC, et al. A case of
hereditary protein S deficiency presenting with cerebral sinus venous thrombosis and
deep vein thrombosis at high altitude. Acta Haematol. 2008; 119: 158-61.
3. Joshi A, Jaiswal JP. Deep vein thrombosis in protein S deficiency. J Nepal Med Assoc.
2012; 49: 56-8.
4. Verma R, Patil BP, Kumar N. Early recanalisation of cerebral venous sinus thrombosis in
an unusual case associated with severe protein S deficiency. BMJ Case Rep. 2012; 27.
5. Einhaupl K, Stam J, Bousser MG, De Bruijn SFTM, Ferro JM, Martinelli I, et al. EFNS
guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients. Eur
J Neurol. 2012; 17: 1229-35.
Fig. 1. Tomografía computarizada craneal: hemorragia subaracnoidea en los surcos de la convexidad parietal
posterior.
- 324 -
Fig. 2. Angio-RM cerebral: resolución de la trombosis del seno longitudinal superior.
- 325 -
Lesiones isquémicas cerebrales
múltiples en un paciente
con VIH y VHC
M. Prieto León, L. Villarreal Pérez,
N. A. Cerdá Fuentes, A. D. Adarmes Gómez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
F. Moniche Álvarez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente de 46 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, exadicto a
drogas por vía parenteral (heroína), VIH positivo en tratamiento en monoterapia con DRV/r
con buen control (CD4 440 y carga viral indetectable), coinfección por VHC genotipo 1b sin
signos de hipertensión portal y en seguimiento por Dermatología por dermatosis neutrofílica. Es ingresado en agosto de 2012 en el Servicio de Enfermedades Infecciosas por un
cuadro clínico de debilidad progresiva y alteraciones visuales asociado a deterioro del nivel
de consciencia. Se realiza una punción lumbar normal, serologías para sífilis y toxoplasma
negativas, PCR herpes simple 1, 2 y varicela negativa. Se descarta el origen infeccioso del
proceso, por lo que se avisa a Neurología para su valoración.
Examen físico
Exploración general: paciente encamado con aceptable estado general, bien hidratado y
perfundido, eupneico al reposo y al habla. Afebril. Tensión arterial 160/100 mmHg. Peso
85 kg. Aspecto cushingoide. Auscultación cardiaca con tonos rítmicos, a buena frecuencia,
sin soplos audibles. Auscultación respiratoria con murmullo vesicular conservado sin ruidos
patológicos sobreañadidos. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no
masas ni megalias palpables, no signos de irritación peritoneal. Miembros inferiores sin
edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Lesiones papuloeritematosas y pruriginosas en el tronco.
Exploración neurológica: buen nivel de consciencia, orientado, labilidad emocional con tendencia al llanto. No trastornos del lenguaje. Hemianopsia homónima izquierda. Balance
motor: miembros superiores 5/5. Miembro inferior izquierdo 5/5. Miembro inferior derecho
3/5 global. No claros déficits en la sensibilidad tactoalgésica. Fallos en el reconocimiento
de dedos en los pies. REM más vivos en el hemicuerpo derecho. RCP extensor derecho,
indiferente izquierdo. No dismetrías. Marcha parética.
- 326 -
Pruebas complementarias
•
Analítica: creatinina 1,65 mg/dl GOT 47 UI/l, GPT 59 UI/l. Hemoglobina 12,7 g/dl. Resto
de parámetros en rangos de normalidad.
•
Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 100-110 lpm, PR normal, QRS estrecho con
eje normal. Onda S profunda en V2-V3. rS en III y aVF. No trastornos significativos de la
repolarización cardiaca.
• Líquido cefalorraquídeo: celularidad normal, proteinorraquia de 60 mg/dl, resto normal,
incluyendo ADA.
•
Estudio de autoinmunidad (ANA, ANCA) e hipercoagulabilidad normal. Crioglobulinas
negativas.
• Serología negativas (sífilis, toxoplasma, PCR VHS 1,2 y varicela) salvo VIH (carga viral
indetectable) y VHC (carga viral > 4.000.000).
•
•
Arteriografía de la arteria carótida intracraneal bilateral y arteria vertebral bilateral: múltiples irregularidades parietales y estenosis en las arterias intracraneales en sus segmentos distales que afectan tanto a la circulación anterior como posterior. Asimismo,
estenosis moderada en el segmento P1 izquierdo. Hallazgos compatibles con vasculitis
de pequeño vaso (fig. 1).
Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC) craneales: lesiones isquémicas múltiples, algunas con transformación hemorrágica, territoriales y bilaterales,
en distintos estadios (fig. 2).
•
• Ecocardiografía: hipertrofia VI severa con FE conservada.
Electroencefalograma: actividad fundamental bilateral y simétrica, que muestra signos
moderados de afectación cerebral difusa.
Diagnóstico
Vasculitis del sistema nervioso central (SNC) por VHC con crioglobulinemia negativa en un
paciente VIH y VHC positivo.
Tratamiento
Durante su ingreso se inició tratamiento con bolo de ciclofosfamida 750 mg y 3 bolos de 1
g/día de metilprednisolona durante 3 días. A pesar de ello, la evolución fue tórpida.
Evolución
En diciembre de 2012 precisó un nuevo ingreso en el Servicio de Neurología por progresión
de la patología. Presentó nuevas lesiones isquémicas cerebrales múltiples y varios episodios de isquemia miocárdica aguda, recibiendo tratamiento médico conservador. Dada la
mala situación neurológica del paciente se desestimó tratamiento agresivo del VHC que,
además, al ser genotipo 1b hubiera requerido un tratamiento más agresivo que el habitual
y con peores resultados. En la actualidad, está en muy mala situación clínica, con medidas
generales conservadoras como único tratamiento. Aunque mantiene la estabilidad hemodinámica, se encuentra desorientado, emite lenguaje y comprende órdenes simples, ceguera
cortical, tendencia a la desviación cefálica a la derecha, tetraparesia: MSD 2/5, MSI 0/5,
MID proximal 0/5, MID distal 3/5, MII proximal 0/5, distal 3/5.
- 327 -
DISCUSIÓN
La infección por el VHC es un problema sanitario a escala mundial con más de 170 millones
de personas infectadas en el mundo. La prevalencia del VHC en la población general varía
considerablemente; así, en los países industrializados es del 1-2%, mientras que en países
mediterráneos del este y África la prevalencia es mayor.
En nuestro caso clínico mostramos a un paciente con vasculitis del SNC y crioglobulinemia
negativa. Hay pocos estudios sobre este tema, sin embargo, hay algunos autores que defienden que el mecanismo de producción de vasculitis del SNC en aquellos pacientes con
VHC y crioglobulinemia negativa consiste en la activación de la vía del complemento por
el propio virus o por una interacción entre el virus y el sistema inmune. El tratamiento para
pacientes con crioglobulinemia negativa todavía no se conoce. Los datos sobre seguridad
y eficacia del tratamiento con interferón (basados en el tratamiento del VHC) en pacientes
con vasculitis del SNC son todavía muy escasos. Hay muy pocos artículos publicados que
muestren la progresión favorable de pacientes con vasculitis del SNC y crioglobulinemia
positiva tratados con corticoides o interferón. Sin embargo, esos artículos no pueden apoyar una recomendación sólida de tratamiento, especialmente para aquellos pacientes con
crioglobulinemia negativa. Además, es importante recalcar que para los casos severos de
crioglobulinemia asociada a vasculitis se recomienda no comenzar con tratamiento antiviral
hasta pasados 2-4 meses; mientras tanto, se debería comenzar tratamiento agresivo con
plasmaféresis, corticoides intravenosos e incluso ciclofosfamida o rituximab.
BIBLIOGRAFÍA
1. Carvalho-Filho RJ, Narciso-Schiavon JL, Tolentino LH, Schiavon LL, Ferraz ML, Silva AE.
Central nervous system vasculitis and polyneuropathy as first manifestations of hepatitis
C. World J Gastroenterol. 2012; 18: 188-91.
2. Roca B. Manifestaciones extrahepáticas de la infección por el virus de la hepatitis C.
Enferm Infecc Microbiol Clin. 2004; 22: 467-70.
Fig. 1. Arteriografía que muestra irregularidades parietales y estenosis de las arterias intracraneales distales,
compatibles con vasculitis de pequeño vaso.
- 328 -
Fig. 2. Tomografía computarizada craneal que muestra gran atrofia cortical y múltiples lesiones isquémicas
bilaterales en diferentes territorios vasculares.
- 329 -
Síndrome de las 4h. Se puede
tener a un paciente bien
diagnosticado sin diagnosticar
I. Tejera Martín, D. Alonso Modino,
A. Pérez Hernández
Servicio de Neurología
Hospital Nuestra Señora de Candelaria,
Santa Cruz de Tenerife. Santa Cruz de Tenerife
SUPERVISIÓN
F. Monton Álvarez
Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 25 años diagnosticado de ataxia congénita que acude a consulta de Neurología
derivado desde Neuropediatría para control y seguimiento.
Antecedentes familiares: Padres sanos. No consanguinidad. Hermana fallecida en edad
neonatal por cardiopatía no especificada. Tío paterno con Síndrome de Down.
Antecedentes personales: Nacido de embarazo (con hiperemesis) y parto normal, sin complicaciones perinatales. Lento desarrollo psicomotor empezando a gatear a los 21 meses,
sin lograr nunca independencia para la marcha. Ha ido a educación especial y en la actualidad trabaja en Centro ocupacional. HTA; infecciones de parótida de repetición en la infancia; crisis focales simples en tratamiento con valproato y carbamacepina desde los 6 hasta
los 14 años de edad; déficit de GH en tratamiento con hormona de crecimiento hasta los 20
años; hipotiroidismo; hipodoncia; hipogonadismo hipogonadotropo; ingreso hospitlario en
1999 por viriasis y trombocitopenia secundaria; fractura proximal de húmero con desplazamiento y osteosíntesis de placa en 2011.
Tratamiento domiciliario: Ramipril, Testosterona y Levotiroxina.
El paciente es valorado por primera vez en Neuropediatría a los 21 meses de edad por
incapacidad para la deambulación autónoma. En la consulta se objetiva hiperreflexia generalizada, RCP extensor bilateral, bipedestación posible sólo con apoyo bimanual y marcha
con aumento de la base de sustentación. En los controles evolutivos por Neuropediatría
van apareciendo, de manera progresiva, nuevos signos y síntomas en la exploración (Espasticidad en MMII, dismetría en maniobra dedo-nariz bilateral, talla baja e hipogonadismo,
empeoramiento de la marcha con marcada ataxia, ausencia de piezas dentarias, crisis
focales simples, temblor al inicio del movimiento, parotiditis de repetición e hipersalivación,
nistagmus agotable evocado en la mirada lateral y vertical extrema, disfagia, disartria y retraso psicomotor).
En la consulta de Neurología la madre del paciente refiere episodios de desconexión con el
medio de segundos de duración y de frecuencia variable en los últimos meses.
- 330 -
Examen físico
Exploración sistémica normal salvo paciente portador de prótesis dentaria, escaso vello
corporal y pies en valgo.
Exploración Neurológica en la primera consulta de Neurología: Alerta, colaborador, bajo
coeficiente intelectual, lenguaje tosco monosilábico. Dificultad para la mirada lateral a la
derecha con impersitencia de la fijación visual hacia ese lado, movimientos oculares sacádicos, no se objetiva nistagmus, no debilidad facial ni de pares bajos, movimientos de la
lengua torpes sin observarse amiotrofia lingual. Leve debilidad distal de MMSS sin amiotrofias llamativas, ROT 2+ bilaterales y simétricos. RCP extensor bilateral. Hipopalestesia de
grado moderado de predominio en MMII. Dismetría de miembros con temblor final. Ataxia
de tronco. Marcha atáxica con necesidad de apoyo.
Pruebas complementarias
• Estudio analítico: Cabe destacar déficit de HGH, IGF1, LH y testosterona así como hipotiroidismo. Resto de estudios analíticos, incluyendo de screening de ataxias (α
-fetoptoteína, proteinograma, IgA, IgE, IgG, IgM, ácido fitánico, ácidos grasos de cadena
muy larga, vitamina E y Coenzima Q 10, piruvato y lactato, albúmina, colesterol, ceruloplasmina, serologías...) todos normales.
•
EMG: Normal.
•
TC cráneo: Hipoplasia cerebelosa.
•
EEG: Normal.
•
Estudio cromosómico: 46 XY.
•
Estudio de ataxia de Friedreich: negativo.
• Ortopantomografía: Anormalidades en la dentogénesis con hipodoncia (fig. 1).
•
Electroretinograma: normal.
•
PEV: Neuritis óptica bilateral desmielinizante leve.
•
PEATC: normales.
•
Sialografía de parótidas: normal.
• RM: Hipomielinización central con predominio en centros semiovales. Atrofia de fosa
posterior de predominio pontino y cerebeloso. Engrosamiento difuso de calota craneal
(fig 2).
Diagnóstico
•
Ataxia congénita asociada a hipodoncia, hipogonadismo hipogonadotrópico e hipomielinización central (sindrome de las 4h)
•
Posibles ausencias atípicas.
Tratamiento
Se inicia tratamiento con valproato 1000 mg cada 24 horas.
- 331 -
Evolución
Leve disminución en la frecuencia de las crisis de ausencia con aumento del temblor y de
la ataxia de la marcha. Resto sin cambios.
DISCUSIÓN
El síndrome de las 4H se caracteriza por la presencia de hipogonadismo hipogonadotropo,
hipodoncia e hipomielinización central(1,2). Desde el punto de vista neurológico los síntomas
más frecuentes son la ataxia cerebelosa, la espasticidad y el temblor, pero también puede
acompañarse de discapacidad intelectual y/o regresión cognitiva lenta; disartria, dismetría,
hipersalivación; disfagia; nistagmo, restricción progresiva de la mirada vertical, atrofia óptica; convulsiones y neuropatía periférica.
Lo interesante de nuestro caso es lo inhabitual de esta patología y el hecho de que el
paciente se encontraba diagnosticado de todos y cada uno de los componentes de este
síndrome, pero al ser una entidad tan poco frecuente y conocida no se había dado nombre
a su enfermedad. Ciertamente no existe tratamiento específico para el síndrome de las 4H
pero el llegar al diagnóstico puede aportar diferentes beneficios (el alivio para la familia ante
un diagnóstico definitivo, el cese de la realización de más pruebas complementarias y la
posibilidad de realizar consejo genético). Desde el punto de vista genético es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones bialélicas en el gen POLR3A (81% de los
casos) o el gen POLR3B (19% de los casos)(2).
BIBLIOGRAFÍA
1. Potic A, Brais B, MPhil PhD, Choquet K, Schiffmann R, Bernard G. 4H Syndrome With
Late-Onset Growth Hormone Deficiency Caused by POLR3A Mutations.Arch Neurol.
2012; 69(7): 920-923.
2. Vanderver A, Tonduti D, Bernard G, Lai J, Rossi C, Carosso G, et al. More than hypomyelination in Pol-III disorder.J Neuropathol Exp Neurol. 2013; 72(1): 67-75.
- 332 -
Fig. 1. Ortopanatomografía donde se objetiva ausencia de piezas dentarias y piezas en posición anómala.
Fig. 2. Resonancia magnética craneal secuencia T2 FLAIR donde se objetiva hipomielinización difusa.
- 333 -
Ictus criptogénico de repetición:
la importancia de los
antecedentes personales
I. López Dequidt, E. Rodríguez Castro,
T. García Sobrino, M. Santamaría Cadavid
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago.
Santiago de Compostela
SUPERVISIÓN
S. Arias Rivas
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 55 años con los siguientes antecedentes médicos: hipertenso, dislipidémico y
exfumador. Ingresa por ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media (ACM)
izquierda, con una puntuación en la escala NIHSS de 18 puntos, recibiendo rTPA intravenoso con buena evolución clínica, quedando con una afasia mixta como secuela. El estudio
etiológico completo, que consistió en la realización de dúplex de troncos supraaórticos,
dúplex transcraneal incluido test de microburbujas, ecocardiografía transtorácica, Holterelectrocardiograma (ECG) de 24 horas, estudio de hipercoagulabilidad, estudio inmunológico y de biomarcadores fue rigurosamente normal, por lo que se etiquetó de ictus isquémico
de origen criptogénico.
Como antecedentes quirúrgicos destaca que hacía 5 años había sido operado de una displasia fibrosa ósea de la clavícula izquierda de 9 cm que infiltraba la musculatura escalena
y la grasa mediastínica; además, contactaba con el cayado aórtico. La cirugía fue larga y
laboriosa, con complicaciones postquirúrgicas como el desarrollo de un hemotórax que requirió minitoracotomías de limpieza.
Su tratamiento habitual era losartán 50 mg cada 24 horas, ácido acetilsalicílico 100 mg cada
24 horas y atorvastatina 80 mg cada 24 horas.
Nuestro paciente acude a Urgencias un mes y medio después por un nuevo episodio de
inicio brusco, esta vez de debilidad en las extremidades izquierdas de 45 minutos de evolución, compatible con un nuevo evento vascular.
Examen físico
Tensión arterial (TA) 139/74 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 79 lpm; se encontraba afebril.
La exploración general fue normal. En la exploración neurológica presentaba afasia mixta
parcial (residual), desviación óculo cefálica hacia la derecha, hemianopsia homónima izquierda, paresia facial supranuclear izquierda, hemiplejia e hipoestesia de extremidades
izquierdas y reflejo cutáneo plantar derecho extensor, el izquierdo era flexor. Con una puntuación en la escala NIHSS de 22 puntos.
- 334 -
Pruebas complementarias
• Estudio urgente de laboratorio: normal.
• ECG: ritmo sinusal a 78 lpm.
• Radiografía de tórax: aumento de la silueta cardiopericárdica.
• TC cerebral (1 hora desde el inicio de la clínica): lesión hipodensa en el territorio de la arteria cerebral media izquierda subaguda. No signos precoces de isquemia en el territorio
de la arteria cerebral media derecha.
• Angio-RM cerebral (3 horas desde el inicio de la clínica): hiperseñal a nivel de la ínsula y
el núcleo estriado derechos en secuencia FLAIR, con restricción de la difusión a este nivel
(fig. 1). En la secuencia angio-RM se observa un vacío de señal en el inicio de la arteria
cerebral media derecha y cerebral anterior derecha.
Diagnóstico
Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha.
Tratamiento
Se desestimó la administración de rtPA intravenoso por haber presentado un ictus previo
hacía menos de 3 meses. Tras el resultado de la angio-RM cerebral también se desestimó
la fibrinólisis intraarterial por tiempo de evolución (> 4,5 horas) y ausencia de mismatch
difusión-FLAIR.
Evolución
Durante el ingreso presentó febrícula, disnea y aumento de GOT y LDH; ante la sospecha
de tromboembolismo pulmonar se procedió a la realización de una angiografía-TC de tórax
con contraste, que mostró una masa mediastínica de 7 x 7,5 x 7 cm, hipodensa en su periferia, con una zona central hiperdensa y de morfología sacular de 4 x 3,5 x 3 cm secundaria
a la extravasación de contraste desde el cayado aórtico que se podía corresponder con un
pseudoaneurisma trombosado probablemente postquirúrgico en el cayado aórtico a nivel
del istmo, de 8 cm de diámetro total. Además, se apreciaba un hematoma intramural aórtico
en la aorta descendente de 9 mm de grosor (fig. 2).
El diagnóstico final fue de ictus isquémico de ACM izquierda y de ictus isquémico en el
territorio de la ACM derecha de sus ramas profundas; ambos de etiología embólica arterioarterial en relación con pseudoaneurisma trombosado de cayado aórtico. Fue dado de alta
con una NIHSS de 22 puntos y una escala de Rankin modificada de 5 puntos. Se desestimó
cirugía en ese momento por las secuelas neurológicas y la anticoagulación por riesgo de
ruptura. Posteriormente fue intervenido sin complicaciones.
DISCUSIÓN
1. ¿No fibrinólisis? En nuestro caso, se plantea el abordaje terapéutico de ictus de repetición precoz 1. En las guías clínicas se recoge que haber presentado un ictus previo hace
menos de 3 meses constituye una contraindicación para la utilización de fibrinólisis intravenosa. Sin embargo, existen estudios observacionales que demuestran la relativa seguridad
de la administración de rTPA fuera de las guías clínicas2,3. En el estudio VISTA (Virtual
International Stroke Trials Archive), se demuestra que los resultados según la Escala de
Rankin modificada son significativamente mejores (OR 1,55 [95% CI 1,40-1,72]) en aque- 335 -
llos pacientes que a pesar de haber presentado un ictus isquémico previo, han recibido
tratamiento trombolítico2.
Posiblemente, el abordaje más correcto en estos casos será la valoración de casos individuales, teniendo en cuenta la gravedad del ictus previo, la resolución total o parcial de la
clínica, el tiempo desde el ictus previo y el riesgo de sangrado actual.
2. ¿Se ha realizado un estudio completo? Nuestro paciente presenta un ictus de perfil embólico en el que el estudio etiológico fue normal, incluido el estudio ecocardiográfico transtorácico (ETT).
Probablemente hubiera sido necesario completar el estudio con una ecocardiografía transesofágica (ETE) que según las guías clínicas debe realizarse en todos los pacientes < 45
años sin otras anomalías, en los casos de cardiopatía no bien aclarada o sospecha de etiología embólica con ETT insuficiente, en todos aquellos portadores de prótesis valvulares o
bien cuando se sospeche endocarditis o embolismo paradójico, también en ictus de causa
desconocida con sospecha de fibrilación auricular paroxística y cuando interesa descartar
placas en la aorta (> 60 años con ictus de causa desconocida y aterosclerosis clínica o factores de riesgo cardiovascular importantes)4.
En el caso que nos ocupa, el paciente presenta una causa poco frecuente de cardiopatía embolígena5. En una serie de 702 pacientes con ictus o AIT criptogénico en el que el
estudio basal no demostró etiología causal se realizó un ETE en el que se encontraron
alteraciones en 369 pacientes (52,6%). Los hallazgos más frecuentes fueron foramen oval
permeable (21,7%), anomalías valvulares (15,8%) y placas en la aorta (14,5%). Tan solo se
encontraron 3 casos de aneurismas aórticos (0,4%).
3. Los pseudoaneurismas son colecciones de sangre contenidas por tejido conectivo circundante, fuera de la pared aórtica, a menudo, por ruptura de la misma. La angiografia TC/
RM es la prueba diagnóstica de elección. Se trata con betabloqueantes con un control agresivo de la TA (TA sistólica en torno a 105-120 mmHg). El tratamiento quirúrgico reparador
es de elección.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jauch EC, Saver JL, Adams HP Jr, Bruno A, Connors JJ, Demaerschalk BM, et al. Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke. 2013;
44: 870-947.
2. Mishra NK, Davis SM, Kaste M, Lees KR; VISTA Collaboration. Comparison of outcomes
following thrombolytic therapy among patients with prior stroke and diabetes in the virtual
international stroke trials archive (VISTA). Diabetes Care. 2010; 33: 2531-7.
3. Tong D. Are all IV thrombolysis exclusion criteria necessary? Being SMART about evidence-based medicine. Neurology. 2011; 76: 1780-1.
4. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman FZ, Davis JL, et al. ACC/
AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography. Circulation. 2003; 108: 1146-62.
5. Knebel F, Masuhr F, von Hausen W, Walde T, Dreger H, Raab V, et al. Transesophageal
echocardiography in patients with cryptogenic cerebral ischemia. Cardiovascular Ultrasound. 2009; 7: 15.
- 336 -
A
B
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral: restricción de la difusión a nivel de la ínsula y el núcleo estriado derechos en secuencia DWI (A), con hiperseñal a ese nivel en la secuencia FLAIR (B).
Fig. 2. Angio-TC de tórax con contraste: masa mediastínica de 7 x 7,5 x 7 cm, hipodensa en su periferia con
una zona central hiperdensa y de morfología sacular de 4 x 3,5 x 3 cm secundaria a la extravasación de
contraste desde el cayado aórtico, que se corresponde con un pseudoaneurisma trombosado probablemente
postquirúrgico en el cayado aórtico a nivel del istmo, de 8 cm de diámetro total.
- 337 -
Cefalea y multineuropatía craneal
R. López Blanco, L. Llorente Ayuso,
C. P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz,
M. González Sánchez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
P. Calleja Castaño
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 42 años, ecuatoriano, que acude a Urgencias por cefalea frontal y periorbitaria
izquierda, de una semana de evolución de 3-5 minutos de duración y con cinco episodios
al día, de intensidad y frecuencia crecientes, sin fotofobia, rinorrea, lagrimeo, ni modificación tras maniobras de Valsalva. Se acompañó progresivamente de diplopía en la mirada
horizontal hacia la izquierda, así como de hipoestesia facial superior y media izquierdas,
presentando además durante su ingreso hipoestesia y paresia de la musculatura mandibular, así como una parálisis facial completa izquierda, sin fiebre, ni otra clínica sistémica o
neurológica.
Entre los antecedentes personales no existían factores de riesgo cerebrovascular, pero sí
un episodio similar al actual de cefalea y diplopía 5 años antes, por el que acudió a otro
hospital, sin diagnóstico claro, que se resolvió completamente. Residía en España desde
hacía 15 años, siendo el último viaje a su país de origen 3 años atrás. Trabajaba en la construcción. Padre fallecido por ictus. No refería ingesta de tóxicos, fármacos, ni productos de
herbolario.
Examen físico
Consciente y orientado en las tres esferas. Bien hidratado y nutrido. Temperatura 36,8 ºC,
tensión arterial 140/96 mmHg, frecuencia cardiaca 64 lpm. Buena perfusión distal. Eupneico. Ausencia de lesiones cutáneo-mucosas. Pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz,
no meningismo. Fondo de ojos sin alteraciones. Paresia del nervio VI, con hipoestesia en el
territorio V1,V2,V3, paresia de la musculatura mandibular y parálisis facial superior e inferior
ipsilaterales en el lado izquierdo, sin otras alteraciones. Fuerza y sensibilidad en todas sus
modalidades conservadas de forma simétrica en las cuatro extremidades. Reflejos miotáticos simétricos y normoactivos, con reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Coordinación,
postura y marcha dentro de la normalidad.
- 338 -
Pruebas complementarias
• Se realizaron una bioquímica general, hemograma, coagulación, autoinmunidad, PCR,
VSG, espectro electroforético e inmunoelectroforético, enzima convertidora de angiotensina, marcadores tumorales, sedimento orina, electrocardiograma y radiografía de tórax
sin alteraciones.
• Punción lumbar: presión de apertura 14 cm de agua. Líquido cristalino, sin bloqueos.
Citobioquímica de líquido cefalorraquídeo dentro de la normalidad, citometría de flujo y
citología negativas para células malignas. Índice de IgG en LCR normal y ausencia de
bandas oligoclonales.
• Microbiología: serologías sífilis, VIH, Borrelia, virus hepatotropos negativas. Mantoux negativo. BAAR en esputo negativo.
• Tomografía computarizada (TC) craneal (sin contraste) (fig. 1): se observa en la región del
seno cavernoso izquierdo asimetría respecto al derecho, así como engrosamiento mucoso del seno maxilar izquierdo.
• Resonancia magnética (RM) craneal sin y con contraste (fig. 2): se objetiva un engrosamiento de la región del seno cavernoso izquierdo, que aparece isointenso en T2 y con
realce homogéneo tras la administración de contraste. Asocia engrosamiento y captación
de la duramadre que recubre la base del lóbulo temporal izquierdo, así como del borde
libre del tentorio. Existe además un engrosamiento y captación del V par craneal izquierdo
en su salida a través del foramen oval, sin afectación de estructuras perineurales.
• TC tóraco-abdómino-pélvica: sin alteraciones.
• PET-TC: incremento de la actividad metabólica de carácter bilateral y simétrico en las
amígdalas palatinas, de carácter inflamatorio-infeccioso. No se objetivan adenopatías con
actividad metabólica ni otros focos que sugieran actividad metabólica anormal.
• Biopsia amigdalar bilateral: sin hallazgos de células malignas.
Diagnóstico
Síndrome de Tolosa-Hunt.
Tratamiento
Se inició tratamiento con analgésicos no esteroideos, y prednisona 1 mg/kg/día durante una
semana, con buena respuesta, continuándose con pauta descendente escalonada.
Evolución
Mejoría de la cefalea y de la afectación de los nervios craneales, resolviéndose por completo. Se realizan sucesivos controles radiológicos mediante RM craneal que evidencian la
disminución significativa del tamaño de las lesiones.
DISCUSIÓN
El síndrome de Tolosa-Hunt es un proceso inflamatorio granulomatoso del seno cavernoso
o de la fisura orbitaria superior, pero en raras ocasiones afecta a zonas adyacentes1. Su
causa es desconocida, con una incidencia de 1 caso por millón de habitantes. Cursa clínicamente con uno o más episodios de dolor orbitario y/o cefalea frontal unilateral seguidos
de la afectación del III, IV o VI nervios craneales, así como divisiones superiores del V. Rara
- 339 -
vez se afectan el nervio facial1,2, así como la rama inferior del trigémino, como describimos
en el presente caso, e incluso el VIII nervio craneal y aparición de un síndrome de Horner.
La afectación de los nervios craneales ocurre en menos de 2 semanas desde la aparición
del dolor. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, junto con la exclusión de otras etiologías, basándose en los criterios revisados de ICHD-II (International Headache Clasification)3.
La herramienta diagnóstica de elección es la resonancia magnética (RM) craneal centrada
en el seno cavernoso, siendo fundamental para el diagnóstico diferencial de lesiones vasculares, tumorales, inflamatorias e infecciosas4. Se deben excluir otras causas de oftalmoplejía dolorosa, como neoplasias (tumores intracraneales primarios o metástasis), lesiones
vasculares (aneurismas, disecciones y fistulas carótido cavernosas) y procesos inflamatorios (pseudotumor orbitario, arteritis de la temporal y sarcoidosis) e infecciosos (hongos,
micobacterias, etc.), además de la neuropatía ocular diabética y la migraña oftalmopléjica.
El manejo clínico-terapéutico debe fundamentarse en descartar otros procesos, mediante
análisis de sangre convencionales, así como estudios citológico, bioquímico y microbiológico, de líquido cefalorraquídeo. En ocasiones, ante lesiones con características clínicas
atípicas o localización inusual, como en el caso que nos ocupa, debe plantearse un estudio
de extensión. Tras descartarse otras causas subyacentes debe iniciarse tratamiento corticoideo3,5, con seguimiento estrecho de la respuesta clínica y radiológica mediante RM4,
siendo excepcional la realización de biopsia o cirugía para casos que ofrezcan serias dudas
diagnósticas o la evolución sea inesperada.
BIBLIOGRAFÍA
1. Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa Hunt syndrome extending in the
cerebello-pontine angle. Cephalalgia. 2005; 25: 746-50.
2. Tessitore E, Tessitore A. Tolosa-’Hunt syndrome preceded by facial palsy. Headache.
2000; 40: 393-6.
3. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A, Bastianello S, Cosi V, et al. ICHD-II
diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes of the
orbit and/or the cavernous sinus. Cephalalgia. 2008; 28: 577-84.
4. Cakirer S. MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid
therapy. Eur J Radiol. 2003; 45: 83-90.
5. Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, et al. A comparison of benign
and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome. Cephalalgia. 2013 Mar 8.
- 340 -
Fig. 1A. Tomografía computarizada craneal axial sin contraste. 1B. Resonancia magnética craneal axial T1
con contraste con supresión grasa. Se observa una imagen hiperdensa en el seno cavernoso izquierdo que
capta contraste en la resonancia magnética.
Fig. 2. Resonancia magnética craneal coronal T1 con contraste y supresión grasa. A. Pretratamiento. B. Dos
meses postratamiento. Apreciamos una disminución de captación en el seno cavernoso y la duramadre que
recubre la base del lóbulo temporal.
- 341 -
Código ictus del despertar
L. Pulido Fontes, J. Sánchez Ruiz de Gordoa,
M. Iridoy Zulet, P. Gómez Aznar
Servicio de Neurología
Hospital de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. Erro Aguirre
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 63 años con diagnóstico previo de hipertensión arterial e hipertrofia prostática benigna, remitido a Urgencias como código ictus. A las 5:30 horas de la madrugada es encontrado en el suelo con dificultad para la movilización y con lenguaje repetitivo e incoherente.
La última vez visto asintomático fue a las 00:00 h. El paciente se encuentra disfásico, confuso y desorientado, por lo que no es posible la anamnesis al mismo. La familia no aporta
más datos de interés, negando sintomatología los días previos.
Examen físico
Tensión arterial 141/81 mmHg, frecuencia cardiaca 75 lpm, saturación de O2 99% (FiO2
21%), temperatura 35,8 ºC. DTX: 100. Consciente, desorientado, confuso. Alteración fluctuante del lenguaje con rasgos disfásicos mixtos. No trastornos campimétricos, de pares
craneales ni alteraciones motoras ni sensitivas.
Pruebas complementarias
• Se practican de urgencias: analítica sanguínea, radiografía de tórax y ECG, que son normales.
• Ante la sospecha clínica de ictus en el territorio de la ACM izquierda de tiempo de evolución indeterminado se realizan una TC craneal basal y multimodal con perfusión y una
angio-TC donde no se evidencian alteraciones.
Diagnóstico
Ante el resultado de las pruebas complementarias se desestima tratamiento fibrinolítico y
el paciente ingresa en la Unidad de Ictus con orientación diagnóstica de ictus isquémico de
la ACM izquierda.
- 342 -
En el momento del ingreso en la Unidad de Ictus se presencia una crisis generalizada de
inicio parcial que yugula con diazepam. Se plantea la posibilidad de que la situación inicial
del paciente correspondiera a un periodo postcrítico, permaneciendo aun la causa inicial de
la crisis no aclarada, sin descartar la causa vascular.
Se solicita un electroencefalograma urgente, donde se identifica un patrón de descargas
epileptiformes lateralizadas periódicas (PLED) Hemodinámicamente el paciente presenta
febrícula, y desde el punto de vista neurológico continúa presentando trastorno del lenguaje, con mejoría respecto a la exploración inicial. Tras 6 horas del ingreso se realiza una punción lumbar para análisis del LCR, solicitando PCR VHS ante la sospecha clínica y apoyada
en el EEG de encefalitis herpética.
Tratamiento
Tras la punción lumbar, cuya bioquímica de urgencias es normal, se inicia tratamiento empírico con aciclovir 750 mg/8 h.
Evolución
La posterior evolución del paciente a lo largo de los días de ingreso, en espera de la RM y
el resultado de la PCR VHS, es favorable, recuperando la normalidad del lenguaje. El paciente refiere dificultad para la evocación de recuerdos y se queja de que ocasionalmente
nota olores extraños, siendo la exploración normal en todo momento. A los días obtenemos
el resultado negativo del análisis de la PCR VHS y en la RM se muestran hallazgos compatibles con encefalitis límbica izquierda. Se completa el tratamiento con aciclovir (10 dosis) y
se inicia el estudio etiológico de la encefalitis límbica, realizándose diagnóstico diferencial
con patología autoinmune, inflamatoria y paraneoplásica. Se realiza el estudio de extensión
tumoral, que resulta negativo, serologías sanguíneas y marcadores de autoinmunidad en
sangre negativas y se realiza estudio en el LCR de anticuerpos onconeuronales, los cuales
resultan igualmente negativos.
Se solicita una nueva RM de control, que se realiza a los 5 días de la primera, apreciándose una imagen pseudonodular en la región temporal izquierda que presenta restricción a
la difusión, sin objetivarse realces patológicos tras contraste. Se plantea la posibilidad de
proceso tumoral infiltrante de bajo grado.
Ante la situación de estabilidad, el paciente es dado de alta a su domicilio con seguimiento
ambulatorio en el Servicio de Neurología y Neurocirugía, recibiendo tratamiento con levetirazetam 1.000 mg/12 h, con el diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal sintomática a
lesión sugestiva de glioma de bajo grado.
Un mes tras el alta, el paciente ingresa nuevamente por status parcial complejo con necesidad de aumento de la dosis de levetirazetam a 1.500 mg/12 h y añadiéndose lacosamida
200 mg/12 h. Durante el ingreso se realiza una nueva RM (fig. 1), donde se objetiva un
aumento relativo de la lesión respecto a la previa, con una zona captante de contraste infracentimétrica. Desde el punto de vista neurológico, el paciente evoluciona hacia su situación
previa. El paciente es dado de alta, quedando citado para una nueva RM de control en 2
meses.
En la nueva RM de control (fig. 2) se aprecia la lesión previa con áreas de captación en
su interior que se acompañan de un aumento de la perfusión, siendo todo ello compatible
con progresión tumoral. El paciente es valorado por Neurocirugía y se realiza una biopsia
estereotáxica de la lesión. El estudio anatomopatológico dio como resultado el diagnóstico
de oligodendroglioma grado III.
- 343 -
Tras continuar el paciente refiriendo quejas de memoria y labilidad emocional, con ocasionales fallos en la nominación a la exploración, es valorado por los Servicios de Oncología
Médica y Radioterápica, iniciándose tratamiento con temozolomida y radioterapia.
DISCUSIÓN
El diagnóstico inicial de nuestro paciente fue el de ictus por el inicio tan agudo de los síntomas; sin embargo, la normalidad del estudio de TC-perfusión y angio-TC hizo pensar que
nos encontrábamos ante un pseudoictus o stroke-mimic. La aparición de crisis epiléptica,
febrícula, alteraciones en el EEG y en la RM hicieron considerar el diagnóstico de encefalitis
herpética. La evolución clínica posterior y la negatividad de la PCR para VHS en LCR permitieron desestimar este diagnóstico, a pesar de que existen en la literatura médica casos
de encefalitis herpética con PCR VHS negativa1, por lo que se mantuvo el tratamiento con
aciclovir. Los estudios sucesivos de RM sugerían la presencia de un glioma de bajo grado.
En la bibliografía existen casos similares al nuestro en los que un glioma simula una encefalitis herpética2-4. La biopsia finalmente confirmó que se trataba de un oligodendroglioma
grado III. Deseamos insistir en que un inadecuado control de las crisis epilépticas secundarias a una lesión tumoral de aspecto radiológico benigno debe hacer siempre sospechar
que puede tratarse de una lesión de un mayor grado histológico, lo que obliga a realizar
controles radiológicos y a no retrasar el estudio histológico mediante biopsia estereotáxica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Adler AC, Kadimi S, Apaloo C, Marcu C. Herpes simplex encephalitis with two falsenegative cerebrospinal fluid PCR tests and review of negative PCR results in the clinical
setting. Case Rep Neurol. 2011; 3: 172-8.
2. Roche JC, Ara JR, Martín J. Oligodendroglioma simulating acute herpetic encephalitis.
Neurología. 2009; 24: 429-34.
3. Nagata R, Ikeda K, Nakamura Y, Ishikawa Y, Miura K, Sato R, et al. A case of gliomatosis
cerebri mimicking limbic encephalitis: malignant transformation to glioblastoma. Intern
Med. 2010; 49: 1307-10.
4. Nam TS, Choi KH, Kim MK, Cho KH. Glioblastoma mimicking herpes simplex encephalitis. J Korean Neurosurg Soc. 2011; 50: 119-22.
- 344 -
Fig. 1. Resonancia magnética, secuencia FLAIR.
Fig. 2. Resonancia magnética, secuencia FLAIR.
- 345 -
Paraparesia progresiva
en un varón de 68 años de edad
N. A. Cerdá Fuentes, E. Zapata Arriaza,
A. D. Adarmes Gómez, E. Murillo Espejo
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
A. Palomino García
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente varón de 68 años, hipertenso en tratamiento como único antecedente de interés, que consulta por un cuadro de 3 meses de evolución de debilidad en los miembros
inferiores y que refiere de comienzo súbito tras levantarse de una silla. Fue empeorando
progresivamente, a veces de forma escalonada, de manera que al principio era capaz de
subir escaleras con dificultad y de caminar 20-30 minutos, y en el momento en que consulta
ya no es capaz de subir escaleras y solo puede caminar 2-3 metros. Además, refería dolor
en la región lumbosacra y los muslos más reciente, sensación de adormecimiento en estos
últimos e incontinencia urinaria y estreñimiento desde 15 días antes del ingreso.
Examen físico
El paciente se encontraba afebril, con cifras tensionales de 182/88 mmHg. En la exploración neurológica el paciente estaba consciente y orientado, con pares craneales normales.
Claudicación de ambos miembros inferiores en Mingazzini a los 5 segundos. Balance motor: miembros superiores normal, psoas derecho 4/5, psoas izquierdo 4+/5, cuádriceps derecho 4+/5, cuádriceps izquierdo 5/5, distal normal bilateral. Reflejos en miembros superiores presentes y simétricos. Reflejos rotulianos y aquíleos abolidos. Reflejo cutáneo-plantar
indiferente bilateral. Hipoalgesia fluctuante en los miembros inferiores sin clara distribución
radicular. Sensibilidad posicional conservada. Sensibilidad vibratoria abolida bilateralmente
desde las crestas ilíacas. Romberg positivo con caída hacia atrás. Marcha estable, camina
de talones y de puntillas con dificultad.
Pruebas complementarias
•
•
Analítica: plaquetas 796.000/mm3. Resto normal.
Autoinmunidad, serología y marcadores tumorales normales.
• Estudio de coagulación: déficit de proteína S libre y estudio de mutación del gen JAK2
positivo.
- 346 -
• En la resonancia magnética (fig. 1) se aprecian hallazgos compatibles con una malformación vascular espinal asociada a una extensa lesión hiperintensa que afecta al cordón
desde D5 hasta el cono en relación con mielopatía hipertensiva venosa.
• En la arteriografía diagnóstica (fig. 2) se demostró una fístula arteriovenosa dural dependiente de la arteria intercostal D12 izquierda.
Diagnóstico
Fístula dural arteriovenosa espinal dependiente de la arteria intercostal D12 en un paciente
con síndrome de hipercoagulabilidad (mutación en el gen JAK2 y déficit parcial de proteína
S libre).
Tratamiento
Se realizó mediante embolización intraarterial una oclusión de la rama arterial dependiente
de la arteria intercostal D12 y del pie de la vena.
Evolución
Tras el tratamiento, el paciente refirió desaparición de las parestesias y la alteración sensitiva, pero persistía el déficit motor proximal a 4/4+ derecho/izquierdo. Fue trasladado a
la Unidad de Lesionados Medulares para la reeducación de esfínteres. Al alta el paciente
tenía micciones espontáneas con sensación premiccional.
DISCUSIÓN
La fistula dural arteriovenosa es la malformación vascular más frecuente de la médula espinal, y predomina en varones en torno a los 60 años a nivel toracolumbar (como nuestro
caso).
La etiología aún no se conoce. Nuestro paciente presenta un síndrome de hipercoagulabilidad asociado, aunque es excepcional que las fístulas durales espinales obedezcan a
causas secundarias como sucede en las fístulas durales craneales. El retraso diagnóstico
media de 12 a 44 meses debido a la clínica lentamente progresiva que inicialmente puede
simular una enfermedad neuromuscular por afectación de la segunda motoneurona.
Se produce una comunicación entre una rama dural de una arteria radicular, o bien de la
misma arteria radicular o la radiculomedular, con una vena radicular, a nivel de la duramadre. Esta comunicación produce hipertensión del sistema venoso de drenaje medular que
disminuye la presión de perfusión de los tejidos, produciéndose edema e isquemia medular.
La isquemia predomina caudalmente (afectación de la cola de caballo y signos de segunda
motoneurona), y con la progresión de la enfermedad se extiende en sentido ascendente
afectando a la médula y produciendo signos de primera motoneurona.
La presentación habitual es con síntomas motores y sensitivos en el momento del diagnóstico. Los síntomas motores dependen del nivel de la fístula, siendo lo más frecuente una
paraparesia que asocia signos de primera y segunda motoneurona. Los síntomas sensitivos pueden comenzar con una afectación en calcetín pero, según progresa la enfermedad,
acaban produciendo un nivel sensitivo que afecta a todas las modalidades de sensibilidad
básicas. La incontinencia de esfínteres es el síntoma más tardío.
En cuanto al tratamiento, el quirúrgico ha sido considerado clásicamente de elección; sin
embargo, los avances en el diseño y producción de agentes embolizantes han permitido
- 347 -
que el tratamiento endovascular cobre importancia por su seguridad y eficacia. Actualmente, el tratamiento quirúrgico ha quedado relegado a los casos recurrentes, en centros en
los que no es posible realizar la técnica endovascular o cuando esta está contraindicada (la
arteria nutricia irriga también a la médula y hay riesgo de isquemia).
La alteración de la marcha y los síntomas motores son los que mejor respuesta tienen al
tratamiento, demorándose o siendo incompleta la mejoría en la disfunción de esfínteres.
BIBLIOGRAFÍA
1. Cenzato M, Debernardi A, Stefini R, D´Aliberti G, Piparo M, Talamonti G, et al. Spinal
dural arteriovenous fistulas: outcome and prognostic factors. Neurosurg Focus. 2012; 32:
E11.
2. Jellema K, Tijssen CC, Van Gijn J. Spinal dural arteriovenous fistulas: a congestive myelopathy that initially mimics a peripheral nerve disorder. Brain. 2006; 129: 3150-64.
3. Koch C. Spinal dural arteriovenous fistula. Curr Opin Neurol. 2006; 19: 69-75.
4. Patsalides A, Santillan A, Knopman J, Tsiouris A, Riina H, Gobin YP. Endovascular management of spinal dural arteriovenous fistulas. J Neurolntervent Surg. 2011; 3: 80-4.
Fig. 1. Resonancia magnética dorsolumbar que muestra hiperintensidad central medular en T2.
- 348 -
Fig. 2. Arteriografía del paciente. La imagen muestra cómo se rellena de contraste la vena de drenaje de la
fístula.
- 349 -
Cefalea y síndrome de Horner
tras un paseo en canoa
M. Pardo Parrado, G. Fernández Pajarín,
M. Saavedra Piñeiro, C. Domínguez Vivero
Servicio de Neurología
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago
de Compostela. Santiago de Compostela
SUPERVISIÓN
X. Rodríguez Osorio
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 40 años, con antecedentes de migraña con aura, que consulta por presentar esa
mañana un episodio de cefalea fronto-temporal izquierda, que describe como opresivo, no
se incrementa con maniobras de Valsalva y es diferente a sus migrañas habituales, con
buena respuesta al paracetamol. No asocia dolor cervical, pero sí dolor retroocular. Cuando
llega al trabajo, sus compañeros aprecian que tiene el párpado izquierdo caído, y al mirarse
al espejo observa la pupila izquierda más pequeña. No sabe precisar si presenta sudoración normal en el lado izquierdo de la cara y no ha notado pérdida de fuerza ni alteraciones
sensitivas. Desde entonces ha presentado de forma autolimitada episodios de minutos de
duración de cefalea retroocular de características similares.
Aunque no refiere traumatismos inmediatamente anteriores a la clínica, cuenta que 15 días
antes del episodio, estando en una canoa, sufrió un golpe fuerte, volcó y salió hacia la orilla,
con resultado de traumatismo craneoencefálico leve y esguince de tobillo.
Examen físico
A su ingreso se encontraba afebril y con cifras de tensión arterial y frecuencia cardiaca dentro de los límites normales. La exploración general por aparatos no demostró alteraciones
destacables.
En la exploración neurológica, el nivel de consciencia, la orientación y el lenguaje fueron
normales. Destacaba una ligera ptosis palpebral izquierda, con miosis reactiva izquierda (a
los reflejos de acomodación, fotomotor directo y consensuado). La motilidad ocular extrínseca y el campo visual por confrontación fueron normales, al igual que la motilidad facial,
lingual y velopalatina. Presentaba fuerza, tono y trofismo normales en las cuatro extremidades, y los reflejos musculares eran vivos, con predominancia en el hemicuerpo izquierdo.
El reflejo cutáneo-plantar derecho era flexor y el izquierdo, con respuesta asimétrica, indiferente. Las modalidades sensitivas fueron normales, al igual que las pruebas cerebelosas.
No presentaba signos de irritación meníngea y la marcha era normal.
- 350 -
•
Pruebas complementarias
•
Se realizó a su ingreso un análisis de sangre, incluyendo hemograma, estudio de coagulación y bioquímica, que fueron normales. El proteinograma, las hormonas tiroideas y las
cifras de ácido fólico y vitamina B12 estaban dentro de los límites de la normalidad, y el
estudio inmunológico tampoco mostró alteraciones.
•
El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal normal a 63 lpm.
•
En la radiografía de tórax no se observaban datos de patología pleuropulmonar y la silueta cardiopericárdica se encontraba dentro de límites normales.
Se realizó una tomografía computarizada cerebral, que fue normal.
•
• La resonancia magnética cerebral y cervical no evidenció lesiones en el parénquima encefálico ni en el cordón medular cervical. El estudio de angio-RM puso de manifiesto una
ligera disminución de calibre de la arteria carótida interna izquierda en relación con una
disección (fig. 1), observándose un pequeño aneurisma disecante de aproximadamente
4 mm en el segmento cervical distal de dicha arteria.
Se completó el estudio con una ecografía abdominal, que descartó lesiones en los vasos
sanguíneos abdominales.
• También se realizó el estudio del gen de la protrombina y del factor V de Leiden, que no
mostraron alteraciones.
Diagnóstico
Síndrome de Horner. Disección de arteria carótida interna izquierda postraumática.
Tratamiento
Tras la demostración mediante pruebas de imagen de una disección de arteria carótida
interna izquierda se inició anticoagulación con heparina sódica intravenosa y posterior anticoagulación oral durante 3 meses, que se sustituyó después por ácido acetilsalicílico.
Evolución
Durante el ingreso hospitalario la paciente presentó una mejoría clínica, con resolución del
síndrome de Horner. A los 2 meses del inicio de la clínica se realizó un control con angio-RM
cerebral, que puso de manifiesto la normalización del calibre, flujo y morfología de la arteria
carótida interna izquierda en sus vertientes cervical e intracraneal.
DISCUSIÓN
Se denomina síndrome de Horner a la asociación de ptosis, miosis y anhidrosis (esta última puede estar presente o no), que se produce como consecuencia de la interrupción de
la vía simpática ipsilateral en algún punto de su trayecto1. La ptosis y la atrofia de la grasa
periorbitaria, por la falta de inervación, pueden dar lugar a una sensación de enoftalmos. La
ptosis se produce por la pérdida de inervación del músculo de Müller en el párpado superior
y la miosis es consecuencia de la falta de inervación simpática del músculo dilatador de la
pupila. Las posibles localizaciones de la lesión y las causas de la misma se resumen en la
tabla I2. El diagnóstico se va a realizar mediante pruebas farmacológicas (colirios de cocaína al 5% e hidroxianfetamina al 1%) y los estudios de imagen permitirán, en algunos casos,
llegar a un diagnóstico etiológico.
- 351 -
La disección de una arteria se define como la rotura de la capa íntima de la pared arterial.
Esto permite que la sangre se introduzca en la pared del vaso, produciendo la disección.
Las disecciones arteriales pueden producirse de forma espontánea, como consecuencia de
un traumatismo o ante la presencia de conectivopatías. La prueba de elección para el diagnóstico de la disección carotídea es la angiografía, aunque en la actualidad la angio-RM de
los troncos supraaórticos es una buena alternativa. Su tratamiento, cuyo objetivo es prevenir los episodios trombóticos y/o embólicos derivados de la afectación vascular, suele ser
conservador y consiste en antiagregación o anticoagulación, aunque existen controversias
sobre la indicación de una u otra. En la actualidad se suele preferir la anticoagulación en los
casos de mayor estenosis y la antiagregación cuando la primera esté contraindicada o en
ictus extensos, aunque no existen evidencias significativas en las tasas de morbimortalidad
entre ambos grupos terapéuticos3. En la mayoría de los casos la recanalización completa
sucede entre los 6 y los 12 meses, tras lo que se recomienda suspender la anticoagulación
y continuar con antiagregación.
La mayoría de los pacientes suelen consultar después de un evento isquémico cerebral.
Sin embargo, en tan solo el 20% de los casos el paciente presenta únicamente síntomas
y/o signos locales (cefalea, dolor cervical, tinnitus, síndrome de Horner, parálisis de algún
par craneal); de ellos, el síndrome de Horner, generalmente acompañado de dolor, es el
signo focal más frecuente (10-13% de los casos)4. En estos casos, el diagnóstico y abordaje
terapéutico precoces son prioritarios para evitar complicaciones isquémicas 5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Creavin ST, Rice CM, Pollentine A, Cowburn P. Carotid artery dissection presenting with
isolated headache and Horner syndrome after minor head injury. Am J Emerg Med. 2012;
30: 2103.
2. Zarranz JJ. Neurología. 4.ª ed. Madrid: Elsevier; 2008.
3. Debette S, Leys D. Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and
outcome. Lancet Neurol. 2009; 8: 668-78.
4. Arnold M, Baumgartner RW, Stapf C, Nedeltchev K, Buffon F, Benninger D, et al. Ultrasound diagnosis of spontaneous carotid dissection with isolated Horner syndrome.
Stroke. 2008; 39: 82-6.
5. Flaherty PM, Flynn JM. Horner syndrome due to carotid dissection. J Emerg Med. 2011;
41: 43-6.
- 352 -
Fig. 1. Imagen de la angio-RM (corte axial, secuencia TOF arterial), que muestra el “signo de la media luna”
(flecha), indicativo de una disección arterial, en este caso de la arteria carótida interna izquierda.
- 353 -
Primera
neurona
Segunda
neurona
Preganglionar
Postganglionar
Respuesta a colirios
Localización
de la lesión
Causas
principales
Alteración de
la sudoración
SNC
(hipotálamo,
tronco cerebral, médula
cérvico-torácica)
Infarto bulbar
Tumores
Desmielinización
Siringomielia
En todo el
hemicuerpo
ipsilateral a la
lesión
La pupila
afectada no se
dilata
Ambas
pupilas se
dilatan
Tumores
Cuello y tórax
Traumatismos
En la cara
ipsilateral a la
lesión
La pupila
afectada no se
dilata
Ambas
pupilas se
dilatan
Ninguna
La pupila
afectada no se
dilata
La pupila
afectada
no se dilata
Ambas pupilas se dilatan
Ambas
pupilas se
dilatan
Carótida
interna
Lesiones en
la región del
seno cavernoso
Disección
carotídea
Aneurisma
carotideo
Iatrogénico
Cluster headache
Respuesta
fisiológica
Cocaína
Hidroxianfetamina
Tabla I. Resumen de los distintos tipos de síndrome de Horner y las principales causas de cada uno de ellos2
- 354 -
Somnolencia y debilidad,
¿una relación inusual?
A. Mínguez Olaondo, C. Treviño Peinado,
L. Imaz Aguayo, I. Pagola Lorz
Servicio de Neurología
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. A. Martínez Vila
Jefe del Departamento
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 38 años, diestra, que consulta por presentar desde la adolescencia gran facilidad
para quedarse dormida durante el día. La paciente refiere tener episodios de ataques de
sueño, que no puede controlar, generalmente cuando se encuentra en situaciones de reposo o que no requieran una especial atención, pero no siempre. Debido a su trabajo tiene
que cambiar con frecuencia de turno, variando la duración del sueño desde 4-5 horas hasta
11 horas diarias. Es frecuente que duerma siestas de hasta 2-3 horas, a pesar de haber
dormido bien durante la noche. Aunque llegue a dormir 14 horas seguidas el resto del día,
sigue teniendo momentos de somnolencia. Con cierta frecuencia, al entrar en sueño, aprecia imágenes y escenas conocidas relacionadas con lo que acababa de ver o le había sucedido previamente. No describe síntomas compatibles con parálisis del sueño ni tampoco
episodios de pérdida de tono muscular. Estos síntomas le interfieren en su actividad laboral
y le condicionan su vida cotidiana.
Le han comentado que durante el sueño ronca, aunque no sabe si presenta apneas. No
presenta cefalea matutina. Aprecia también que desde hace más de 10 años camina con
mayor torpeza; de siempre le ha costado correr, y ha tenido caídas frecuentes por ello. No
le da mayor importancia y nunca había consultado por ello, ya que lo atribuye a que siempre
ha sido muy poco ágil.
La paciente no tiene otros antecedentes patológicos de interés y no sigue ningún tratamiento médico de forma regular. Entre los antecedentes familiares, su padre está diagnosticado
de distrofia miotónica tipo I (DM1) y es portador de marcapasos. Su hermana también está
diagnosticada de DM1 y es portadora de marcapasos. Su madre fue intervenida de un meningioma.
Examen físico
Tensión arterial 90/70 mmHg, frecuencia cardiaca 60 lpm. Buena coloración de piel y mucosas. Auscultación cardiopulmonar normal. No soplos carotídeos. No ingurgitación yugular.
- 355 -
Abdomen blando y depresible, sin visceromegalias. Pulsos periféricos presentes. Alopecia
moderada de predominio frontal y más marcada en el vértex.
Exploración neurológica: funciones superiores conservadas. Voz nasal. Leve disartria. Paladar ojival. Leve ptosis palpebral bilateral. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Movimientos oculares extrínsecos sin limitación. Campimetría por confrontación normal. Fondo de
ojo normal. No déficit motor ni sensitivo facial. Resto de pares craneales sin alteraciones.
No déficit motor en las extremidades. Sensibilidad profunda y superficial normal. Reflejos
osteotendinosos hipoactivos y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Amiotrofia
de maseteros y musculatura distal de extremidades superiores. Fenómeno miotónico a la
percusión en la eminencia tenar de ambas manos y en la lengua. Debilidad a 4–/5 de interóseos de ambas manos, 4–/5 flexo-extensión del carpo, 3/5 para flexión dorsal de ambos
pies, a 3–/5 para la extensión del primer dedo del pie bilateralmente y 3+/5 en gemelos.
Romberg negativo. Marcha lenta, a paso corto, arrastrando algo los pies. Puntas, talones y
tándem no posibles. Hiperlordosis lumbar.
Pruebas complementarias
• Resonancia magnética (RM) cerebral: sin hallazgos significativos.
•
Pruebas de función respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva incipiente.
•
EEG-polisomnografía: estudio compatible con síndrome de apneas obstructivas del sueño leve. El test de latencias muestra una latencia de sueño normal, pero en 3 de las 5
siestas la latencia es < 5 minutos, entrando en REM en 3 de ellas.
•
EMG: descargas miotónicas espontáneas y tras percusión difusa, más evidentes a nivel
de la eminencia tenar e hipotenar. Los potenciales de unidad motora son de características miopáticas.
•
Electrocardiograma: arritmia sinusal con frecuencia cardiaca variable entre 45 y 60 lpm.
Bloqueo de rama derecha.
•
Ecocardiograma-Doppler: ventrículo izquierdo de morfología y función sistólica normales. Velocidades Doppler normales. Resto del estudio normal.
• Estudio genético: se confirma DM tipo1.
Diagnóstico
Distrofia miotónica tipo 1 asociada a narcolepsia con alucinaciones hipnagógicas y sin cataplejia, con síndrome de apneas obstructivas del sueño leve.
Tratamiento
Se inicia tratamiento con modafinilo 100 mg en desayuno y comida.
Evolución
A los 2 meses, la hipersomnia diurna y los ataques de sueño incoercibles que motivaron la
consulta inicial habían desaparecido, si bien refería mal descanso nocturno por despertar
precoz, aunque no realizara siestas. Tres meses más tarde, la dosis de modafinilo del mediodía se redujo a la mitad. En esta revisión, la paciente tenía ya un adecuado sueño nocturno y aceptable nivel de alerta diurna, aunque todavía realizaba alguna siesta. El déficit
motor y la torpeza al caminar se mantenían sin cambios. Dos meses después, la paciente
- 356 -
suprime la toma de modafinilo del mediodía, constatándose en las revisiones efectuadas
en los meses siguientes, la desaparición de la hipersomnia diurna y de las alucinaciones
hipnagógicas. Dormía unas 8 horas por la noche con sueño reparador.
DISCUSIÓN
La DM1 es la distrofia muscular más frecuente de la edad adulta, con una herencia autosómica dominante y con penetrancia casi completa y expresividad variable. Es debida a la
expansión del triplete CTG en el gen DMPK 19q13.35, que en estos pacientes tiene entre
50-4.000 repeticiones (frente a 5-35 repeticiones en sujetos normales) y siendo mayor la
gravedad clínica cuanto mayor sea el número de repeticiones. La DM1 es una enfermedad
multisistémica y el síntoma inicial en adolescentes y adultos suele ser la miotonía, que raramente es incapacitante. La miotonía es menor con contracciones voluntarias débiles repetidas y empeora con bajas temperaturas. Progresivamente se instauran debilidad en los
miembros de predominio distal y facial, atrofia muscular generalizada y calvicie que confiere
a los enfermos un aspecto característico.
El diagnóstico es clínico, en base a los síntomas y signos típicos, ya referidos, al trazado
miopático y fenómenos miotónicos registrados en el EMG, requiriendo la confirmación el
análisis genético.
En estadios avanzados, la miotonía apenas se detecta clínicamente, mientras que la mayor
debilidad del diafragma y del resto de la musculatura respiratoria predispone a infecciones
pulmonares y broncoaspiraciones, así como a hipoventilación alveolar crónica que empeora durante el sueño, contribuyendo a la hipersomnia diurna. La hipersomnia se acompaña
de anomalías del sueño REM que pueden simular una narcolepsia, pero el sistema de la
hipocretina y su nivel en LCR son normales. Parece existir una mayor prevalencia de dolor
y molestias en las extremidades inferiores en pacientes con DM1 que tienen exceso de
sueño diurno frente a los que no lo tienen. Aunque estos síntomas, además de la presencia
de frialdad y palidez de manos y pies son comunes en pacientes con DM1, la prevalencia
del síndrome de piernas inquietas es la misma que en la población general. Por otro lado,
parece existir también una mayor frecuencia de alucinaciones hipnagógicas en pacientes
con DM1 y exceso de sueño diurno. La hipersomnolencia en la DM1 parece deberse a una
alteración del sistema nervioso central, consecuencia de la pérdida de neuronas serotoninérgicas del rafe dorsal y del núcleo central-superior del troncoencéfalo. Existe por tanto
una frecuente asociación entre las alteraciones respiratorias durante el sueño, que producen somnolencia diurna, y la DM1, que podría explicarse por la debilidad muscular y por
disfunción de los centros respiratorios encefálicos.
Los pacientes con DM1 duermen más durante la noche y duermen más tiempo durante el
día, los que tienen mayor afectación muscular. Los que tienen exceso de sueño diurno suelen tener más alucinaciones hipnagógicas y mayor sensación de dolor y cansancio en las
piernas. En especial, un paciente con exceso de sueño diurno deberá ser evaluado mediante la realización de estudios del sueño y tests de función respiratoria dado que su etiología
parece ser multifactorial. En cuanto al tratamiento, ha sido demostrado que el modafinilo tiene un efecto beneficioso en pacientes con DM1 en los que el exceso de sueño diurno limita
su actividad diaria, aunque este tratamiento debe aplicarse de manera individualizada1-3.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dauvilliers YA, Laberge L. Myotonic dystrophy type 1, daytime sleepiness and REM sleep
dysregulation. Sleep Med. 2012; 16: 539-45.
- 357 -
2. Laberge L, Bégin P, Montplaisir J, Mathieu J. Sleep complaints in patients with myotonic
dystrophy. J Sleep Res. 2004; 13: 95-100.
3. Hilton-Jones D, Bowler M, Lochmueller H, Longman C, Petty R, Roberts M, et al. Modafinil for excessive daytime sleepiness in myotonic dystrophy type 1- The patients’ perspective. Neuromusc Disord. 2012; 22: 597-603.
- 358 -
Un trasplante complicado
L. Llorente Ayuso, M. González Sánchez,
R. López Blanco,
C. P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz
Servicio de Neurología
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
J. M. Ruiz Morales
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 34 años con atresia biliar congénita intervenida a los 2 meses de vida. Trombosis
e hipertensión portal presinusoidal con múltiples complicaciones secundarias. Insuficiencia
renal crónica secundaria a glomerulonefritis mesangial IgA, habiendo recibido dos trasplantes renales fallidos, en hemodiálisis crónica.
Ingresada en nuestro centro tras recibir su tercer trasplante renal y primer trasplante hepático. Seguía tratamiento inmunosupresor con corticosteroides, micofenolato mofetilo, timoglobulina y altas dosis de tacrolimús por síndrome de hiperinmunización. Tras dos crisis
tónico-clónicas generalizadas, desarrolla en las horas siguientes cefalea, vómitos y un cuadro de encefalopatía progresiva con somnolencia hasta el estupor, episodios de agitación
y alucinaciones visuales. En días previos se habían registrado cifras tensionales elevadas
respecto a sus habituales y objetivado niveles séricos altos de tacrolimús.
Examen físico
Afebril. Ojos cerrados, con apertura al estímulo táctil vigoroso únicamente. No emitía lenguaje ni obedecía órdenes. No establecía contacto visual ni seguía con la mirada. No se
evidenciaron oftalmoparesias evidentes ni movimientos oculares erráticos. Isocoria reactiva. No asimetrías faciales. Movilizaba las cuatro extremidades de forma simétrica al estímulo doloroso. RCP flexor bilateral. ROT simétricos, normoactivos. Dudosos signos de
irritación meníngea.
Pruebas complementarias
•
•
En la analítica destacaba creatinina 1,5 mg/dl, iones normales. Enzimas hepáticas y coagulación normales. Niveles de tacrolimús 16,4 ng/ml.
En la tomografía computarizada (TC) craneal se objetivó una hipodensidad córtico-subcortical parietooccipital bilateral, más evidente en el lado izquierdo, sin claro efecto masa
local, salvo parcial amputación de surcos corticales. Se acompañaba de hemorragia
subaracnoidea en los surcos occipitales y parietales del lado izquierdo.
- 359 -
•
•
Ante la sospecha de estatus epiléptico no convulsivo se realizó un EEG urgente, donde
se observaron descargas epileptiformes lateralizadas periódicas (PLEDS), que ocasionalmente recordaban a PLEDS-plus, en la región témporo-occipital izquierda. En dos
momentos del registro se transmitieron al hemisferio contralateral. El trazado era compatible con estatus focal témporo-occipital izquierdo.
Resonancia magnética cerebral: aumento de la intensidad de señal en las secuencias de
TR largo del córtex parieto-occipital bilateral y temporal derecho, así como en el pulvinar
de ambos tálamos. Múltiples focos hiperintensos de sustancia blanca bilateral de predominio parieto-occipital. Además, imágenes lineales, hiperintensas en secuencia FLAIR,
occipitales izquierdas sugestivas de hemorragia subaracnoidea y algún foco puntiforme
hiperintenso en T2 en la sustancia blanca periatrial izquierda sugestivo de foco hemorrágico. Estos hallazgos eran compatibles con PRES hemorrágica (fig. 1). En la secuencia
potenciada en difusión (DWI) se observó restricción de la difusión, sin descenso del ADC,
en áreas córtico-subcorticales parieto-occipitales y pulvinar talámico bilateralmente e ínsula derecha, en relación con edema local (fig. 2).
Diagnóstico
Encefalopatía posterior reversible (PRES) asociada a toxicidad por tacrolimús e hipertensión arterial relativa.
Estatus epiléptico focal secundario.
Tratamiento
La paciente ingresó en la UCI. Se inició tratamiento antiepiléptico con levetiracetam, se
suspendió el tacrolimús y se controló la tensión arterial. Registros electroencefalográficos
diarios revelaron la persistencia del trazado compatible con estatus epiléptico, requiriendo
la adición de lacosamida y topiramato.
Evolución
Diez días después del inicio del cuadro, desapareció el patrón de estatus eléctrico y la paciente recuperó de manera progresiva el nivel de consciencia hasta quedar asintomática.
Se confirmó la mejoría radiológica en una resonancia magnética (RM) craneal realizada un
mes después del inicio de los síntomas, aunque persistía una pequeña imagen de infarto
en la región témporo-occipital izquierda, considerada el foco epileptógeno.
DISCUSIÓN
La encefalopatía posterior reversible (PRES) es un síndrome descrito recientemente, cada
vez diagnosticado con mayor frecuencia. El cuadro clínico consiste en cefalea, confusión
y/o deterioro del nivel de consciencia, alteraciones visuales y crisis comiciales, que suelen
ser el síntoma de inicio. En ocasiones se presenta como estatus epiléptico, como en el caso
de nuestra paciente. Se instaura rápidamente en 12-48 horas y suele resolverse en menos
de una semana.
La fisiopatología es aún poco conocida, pero se postula un fallo en la autorregulación del
flujo sanguíneo cerebral, más marcado en la circulación posterior, debido al aumento de la
tensión arterial sistémica (crisis hipertensiva, eclampsia) o disfunción endotelial por tóxicos
circulantes (fármacos inmunosupresores, sepsis). En cualquier caso, existe rotura de la barrera hematoencefálica con edema vasogénico y/o isquemia por vasoespasmo focal.
- 360 -
Los fármacos inmunosupresores que más se han relacionado con este síndrome son los
inhibidores de la calcineurina: ciclosporina y tacrolimús.
En nuestra paciente, el factor desencadenante se consideró la terapia con tacrolimús, junto
a la hipertensión arterial relativa y la nefropatía de base.
La tomografía computarizada (TC) craneal solo detecta alteraciones en el 50% de los casos;
por ello, ante una combinación de crisis, alteraciones visuales y cefalea debe realizarse una
RM temprana. En ella se identifican lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 en la sustancia
blanca parieto-occipital bilateral, más o menos simétricas, si bien pueden afectarse otras
regiones del encéfalo y la sustancia gris. En ocasiones se observa hemorragia intracraneal
subaracnoidea y/o intraparenquimatosa, así como imágenes sugestivas de isquemia.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con infartos de la circulación posterior, síndrome
de vasoconstricción cerebral reversible, vasculitis o encefalitis.
El tratamiento consiste fundamentalmente en eliminar el factor etiológico desencadenante
y el control de las posibles crisis comiciales. El pronóstico es generalmente bueno. Las lesiones radiológicas suelen resolverse más lentamente que la clínica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.
2. Lanzino G, Cloft H, Hemstreet MK, West K, Alston S, Ishitani M. Reversible posterior leukoencephalopathy following organ transplantation. Description of two cases. Clin Neurol
Neurosurg. 1997; 99: 222-6.
3. Mammoser A. Calcineurin inhibitor encephalopathy. Semin Neurol. 2012; 32: 517.
4. Roth C, Ferbert A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: long-term follow-up. J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010; 81: 773.
- 361 -
Epilepsia parcial idiopática
farmacosensible y descargas
epileptiformes periódicas focales
o lateralizadas crónicas
V. Galán Sánchez-Seco, C. Abdelnour Ruiz,
M. León Ruiz, M. Molina Sánchez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Príncipe de Asturias.
Alcalá de Henares
SUPERVISIÓN
J. Tejeiro Martínez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 26 años evaluada en consultas externas de Neurología por haber presentado durante el sueño nocturno dos episodios compatibles con crisis generalizadas tónico-clónicas,
sin aparentes factores desencadenantes.
No existen antecedentes personales de interés clínico. Nacida de un embarazo a término
sin complicaciones, parto vaginal eutócico sin datos de sufrimiento fetal, desarrollo psicomotor infantil normal, no convulsiones febriles, progresión escolar normal, no patología neurológica (traumatismos craneoencefálicos, infecciones, etc.). Los antecedentes familiares
no aportaban datos relevantes. Es la segunda hija de padres sanos, no consanguíneos. No
existen epilépticos entre los familiares próximos.
Examen físico
En el momento de la entrevista la paciente presentaba buen estado general, no evidenciándose alteraciones significativas en la exploración por órganos y aparatos.
Exploración neurológica: consciente y globalmente orientada. Alerta y colaboradora. Lenguaje y habla normales. Campimetría por confrontación sin alteraciones. Fondo de ojo sin
papiledema ni palidez papilar. Isocoria normorreactiva. Motilidad ocular extrínseca sin restricciones. No nistagmo. No asimetrías faciales. Resto de pares craneales explorados sin
alteraciones. Fuerza 5/5 en todos los grupos musculares. Tono normal. Reflejos de estiramiento muscular 2/4 de forma global y simétrica. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral.
Sensibilidad superficial y profunda sin alteraciones. No dismetrías ni disdiadococinesia. Bipedestación y marcha estables. No meningismo.
Pruebas complementarias
• Hemograma: sin alteraciones significativas.
• Bioquímica básica: sin alteraciones significativas.
- 362 -
• Coagulación: sin alteraciones significativas.
• Hormonas tiroideas: sin alteraciones significativas.
•
Anticuerpos antitiroideos: negativos.
•
Anticuerpos antidecarboxilasa del ácido glutámico: negativos.
•
Anticuerpos contra canales de potasio voltaje dependientes.
• Citobioquímica en líquido cefalorraquídeo: sin alteraciones significativas.
•
Radiografía de tórax: sin alteraciones.
• Resonancia magnética cerebral (3 Tesla): sin alteraciones significativas.
• SPECT cerebral de perfusión con Tc99m-HMPAO: sin alteraciones significativas.
•
Electroencefalograma (en vigilia): actividad de fondo normal y descargas de ondas agudas y ondas lentas de mediana amplitud y escasa duración, localizadas sobre amplias
áreas del hemisferio derecho, de nula reactividad, que aparecen de forma periódica (intervalo variable 1-3 segundos) y muy constante durante el registro (fig. 1).
Diagnóstico
Epilepsia parcial ¿idiopática?
Tratamiento
Lamotrigina 200 mg/12 horas.
Evolución
Durante 14 meses de seguimiento ambulatorio la paciente permanece asintomática, sin
que se refieran efectos adversos farmacológicos. Los datos de la anamnesis, la exploración
física y los exámenes complementarios no revelan una posible etiología de las crisis. Diversos EEG realizados durante este periodo continúan presentando descargas epileptiformes
periódicas lateralizadas en el hemisferio derecho. Por otra parte, estudios de neuroimagen
repetidos no han podido demostrar una lesión focal en el hemisferio derecho.
DISCUSIÓN
Las descargas epileptiformes periódicas focales o lateralizadas (conocidas con el acrónimo
PLED, periodic lateralized epileptiform discharges) constituyen un patrón electroencefalográfico poco habitual, con frecuencia asociado a crisis epilépticas clínicas (80% de los
casos), considerándose un patrón interictal. En general, ocurren en respuesta a una lesión
cerebral hemisférica aguda o subaguda (vascular, encefalitis, tumores de rápido crecimiento, abscesos, traumatismos, hematoma subdural), aunque también se han observado en diversas encefalopatías metabólicas (hipoglucemia, hiponatremia, hipoxia), tóxicas (alcohol,
aminofilina), migraña, esclerosis múltiple, enfermedades infecciosas (cisticercosis, sífilis,
prionopatías), enfermedad de Behçet; en un 20% de los casos la etiología es desconocida.
Existen casos descritos en la literatura médica de persistencia de las PLED en lesiones
crónicas como malformaciones corticales, traumatismos craneoencefálicos, infartos isquémicos, abscesos cerebrales crónicos, esclerosis múltiple, quistes porencefálicos o esclerosis tuberosa. También se objetivan PLED crónicas en pacientes epilépticos, habitualmente
refractarios al tratamiento médico, y en un pequeño porcentaje de casos la etiología es
desconocida.
- 363 -
En el presente caso, el control crítico con monoterapia antiepiléptica es excelente y no se
ha podido evidenciar una alteración estructural focal en el hemisferio derecho, a pesar de
la elevada sospecha de existencia de una malformación del desarrollo cortical, fundamentalmente una anomalía de la migración neuronal.
En conclusión, los aspectos más interesantes del caso clínico, a nuestro entender, pueden
ser: conocer la existencia de PLED crónicas, que constituyen un patrón electroencefalográfico inhabitual, y destacar que pueden asociarse a crisis epilépticas de buen control farmacológico y no tener una etiología evidente, con los medios diagnósticos disponibles en el
momento actual.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fitzpatrick W, Lowry N. PLEDs: clinical correlates. Can J Neurol Sci. 2007; 34: 443-50.
2. Tellez-Centeno JF, Pillai SN, Hill MD, Pillay N. Chronic PLEDs with transitional rhythmic
discharges (PLEDs-plus) in remote stroke. Epileptic Disord. 2007; 9: 164-9.
3. Westmoreland BF, Klass DW, Sharbrough FW. Chronic periodic lateralized epileptiform
discharges. Arch Neurol. 1986; 43: 494-6.
Fig. 1. Descargas periódicas lateralizadas en el hemisferio derecho.
- 364 -
¡Siempre ha sido
un poco loquita!
T. Ivanovski, M. Ruiz López, Á. Milán Tomás
Servicio de Neurología
Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca
SUPERVISIÓN
B. Vives Pastor
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de mujer de 30 años, que trabaja en hostelería, está casada y tiene un hijo de 3
años. Como únicos antecedentes destacaban consumo de marihuana ocasional y un episodio depresivo breve.
La paciente acudió a Urgencias por presentar dos episodios de desconexión del medio y
movimientos tónico clónicos generalizados. Tras la evaluación inicial, y ante la normalidad
de las pruebas, se dio de alta con levetiracetam de 750 mg cada 12 horas. La paciente volvió a acudir a Urgencias en 8 días, como explicaba su marido, por episodios de amnesia,
alteración de la conducta y alucinaciones auditivas. Sin embargo, decía que la paciente
siempre ha sido una persona peculiar y “un poco loquita”. Dada la nueva situación clínica,
se decidió su ingreso hospitalario.
Examen físico
Exploración psicopatológica: bradipsíquica, ideas delirantes no estructuradas y cierta desorganización del pensamiento.
Exploración neurológica y general normal.
Pruebas complementarias
•
Analítica de sangre: hemograma y coagulación normales. Bioquímica: creatinina cinasa
(CK) 497 UI/l, resto normal.
•
Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos.
•
Tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente: sin signos de patología intracraneal
aguda.
•
Electroencefalograma (EEG): dentro de la normalidad.
- 365 -
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: sin hallazgos patológicos reseñables.
• Punción lumbar: presión de apertura normal, líquido cefalorraquídeo (LCR) transparente,
hematíes 8/mm3, leucocito 8/mm3 (predominio linfocítico), proteínas 0,38 g/l, glucosa 60
mg/dl (sangre 81 mg/dl), reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus neurotropos, incluyendo el virus del herpes simple negativa, tinción de gram y cultivo general
negativos.
• Estudio inmunológico: anticuerpos contra receptor de NMDA positivos en LCR, resto negativo.
•
• Serología de VIH, Lyme, virus neurotropos negativos.
TC tóraco-abdómino-pélvica: masa anexal derecha de 8 cm compatible con teratoma.
• Estudio neuropsicológico: déficit atencional-ejecutivo en la denominación visuoverbal y
memoria.
Diagnóstico
Encefalitis anti R-NMDA.
Tratamiento
Megadosis de corticoides seguidos de pauta descendente y anexectomía derecha. Aripiprazol 10 mg en la cena, diazepam 5 mg en la cena y ácido valproico 500 mg cada 8 horas.
Evolución
Ante la sospecha de efecto adverso de la medicación, la misma se cambió por ácido valproico 500 mg cada 8 horas. Se completó el estudio con una resonancia magnética (RM)
cerebral, estudio inmunológico y serológico descartando posibles causas del cuadro. Se
realizó punción lumbar, obteniendo LCR en cuyo análisis solo se objetivó presencia de 8
leucocitos de predominio linfocitario. Se inició aciclovir de forma empírica, que se suspendió
tras obtener resultado negativo de PCR de HSV.
En el análisis inmunológico del LCR se detectó la presencia de anticuerpos contra R-NMDA, confirmando el diagnóstico de encefalitis con anticuerpos contra R-MNDA.
Ante los nuevos hallazgos se amplió el estudio confirmando una masa anexal de 8 cm compatible con teratoma. Se administró tratamiento con megadosis de corticoides seguidos de
pauta descendente y se realizó una anexectomía.
La paciente presentó buena evolución clínica. Un mes después refería mejoría de la memoria, sin volver a tener crisis epilépticas o alucinaciones, a pesar de suspender voluntariamente el tratamiento antiepiléptico y antipsicótico. Dos meses después del ingreso hospitalario se realizó un estudio neuropsicológico de control, donde se objetivó la normalización
del rendimiento en las funciones previamente alteradas.
DISCUSIÓN
Conviene considerar la posibilidad de una encefalitis anti R-NMDA ante un cuadro clínico
compatible apoyado por los resultados de las pruebas complementarias, dado que se trata
de una enfermedad potencialmente letal pero con recuperación completa frecuente si se
diagnostica y trata apropiadamente y de manera precoz.
- 366 -
El número limitado de pacientes no permite hacer recomendaciones sobre el tratamiento,
pero en general se ha descrito buena respuesta al tratamiento inmunomodulador, siempre
insistiendo en la extirpación del tumor en el caso de que se detecte.
El mejor conocimiento del síndrome y la identificación de los anticuerpos contra R-NMDA
han facilitado el diagnóstico y han sugerido que la enfermedad ha sido infravalorada.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dalmau J, Lancaster E, Martínez-Hernández E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical
experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol. 2011; 10: 63-74.
2. Dalmau J, Rosenfeld MR. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2008;
7: 327e40.
3. Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al. Paraneoplastic
anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann
Neurol. 2007; 61: 25-36.
4. Peery HE, Day GS, Dunn S, Fritzler MJ, Pruss H, De Souza C, et al. Anti-NMDA receptor
encephalitis. The disorder, the diagnosis and the immunobiology. Autoimmunity Reviews.
2012; 11: 863-72.
- 367 -
Coma por infarto de la arteria
cerebral anterior bilateral
F. Rioboo de Larriva
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
SUPERVISIÓN
A. Romero Villarrubia
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cardiopatía isquémica con implantación de stent
coronario e intervenido de perforación gástrica por ulcus péptico. Bebedor y fumador. No
alergias medicamentosas conocidas. En tratamiento con fenofibrato 145 mg/24 h, atenolol
25 mg/24 h, simvastatina 20 mg /24 h, omeprazol 20 mg/24 h y trifusal 300 mg/24 h. Es traído a Urgencias porque su mujer refiere que mientras estaba limpiando su vehículo, encontrándose previamente asintomático, lo ha encontrado en el suelo sin respuesta a estímulos.
No evidencia de relajación de esfínteres ni movimientos anómalos.
Examen físico
A su llegada a Urgencias se objetiva tensión arterial de 168/94 mmHg, frecuencia cardiaca
de 60 lpm, temperatura de 36,5 ºC. En la exploración neurológica el paciente estaba estuporoso, sin emisión de lenguaje, con desviación forzada de la mirada hacia la izquierda,
pupilas isocóricas normorreactivas. Parálisis facial supranuclear derecha con hemiparesia
derecha. Los reflejos osteotendinosos estaban presentes y simétricos y el reflejo cutáneoplantar extensor era derecho. Puntuación en la escala NIHSS de 22. Auscultación cardiorrespiratoria: tonos rítmicos sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
Pruebas complementarias
•
Analítica: hemograma, ionograma, función renal, coagulación y velocidad de sedimentación globular sin alteraciones. Colesterol total 223 mg/dl, HDL 46 mg/dl, LDL 140 mg/dl,
gamma-glutamil-transferasa 226 UI/l, resto de valores dentro de la normalidad.
•
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 102 lpm sin alteraciones de la repolarización.
- 368 -
•
Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal: el estudio sin contraste mostraba infartos
lacunares crónicos en la cabeza del núcleo caudado derecho y el brazo anterior de
la cápsula interna derecha. El estudio angiográfico objetivaba un “trombo en T” de
8 mm que afecta a la bifurcación carotídea izquierda y a los segmentos M1 y A1
izquierdos.
•
TC craneal de control: el estudio evidenció lesiones isquémicas subagudas-agudas en el
territorio de ambas arterias cerebrales anteriores y en el territorio tributario de la arteria
cerebral media izquierda, esta última de menor tiempo de evolución.
• Resonancia magnética craneal (fig. 1): el estudio confirma infartos extensos en los territorios de ambas arterias cerebrales anteriores y la arteria cerebral media izquierda con
algunas áreas de transformación hemorrágica. La angiorresonancia de polígono de Willis
(fig. 2) mostró agenesia total del segmento A1 derecho, por lo que el territorio de la arteria cerebral anterior derecha depende del segmento A1 izquierdo. Comparativamente
con el estudio previo ha desaparecido el trombo descrito.
Diagnóstico
Infarto isquémico en el territorio de ambas arterias cerebrales anteriores y arteria cerebral
media izquierda, de origen indeterminado, con ligera transformación hemorrágica. Agenesia del segmento A1 derecho.
Tratamiento
En la fase aguda del ictus (dentro del periodo ventana), se realizó tratamiento mediante
fibrinólisis intravenosa con rt-PA ajustado al peso.
Evolución
Durante su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos, no experimentó mejoría en su
situación neurológica a las 2 horas tras la fibrinólisis, ni en el resto de su estancia en dicha Unidad. Se trasladó a planta de Neurología tras 24 horas, con evolución desfavorable
y empeoramiento de su nivel de consciencia, no llegando a precisar soporte ventilatorio,
encontrándose en coma profundo con total ausencia de respuestas a estímulos, salvo por
mínimo intento localizador con la extremidad superior izquierda.
Actualmente, el paciente se encuentra en la situación descrita de coma profundo y recibe
tratamiento conservador y rehabilitación pasiva.
DISCUSIÓN
Tras los estudios angiográficos realizados se objetiva una agenesia del segmento A1 derecho, con un tronco común para las arterias cerebrales anteriores, que dependen de la
arteria carótida interna izquierda. En este caso, el “trombo en T” ha afectado a la bifurcación
de la carótida interna izquierda, englobando al segmento M1 de la arteria cerebral media
izquierda y al tronco común de ambas arterias cerebrales anteriores.
En este paciente, el hecho de tener agenesia del segmento A1 de la arteria cerebral anterior derecha y la afectación por el trombo de la bifurcación de la arteria carótida interna
izquierda, ha condicionado un infarto bilateral en el territorio de ambas arterias cerebrales
anteriores, lo cual justifica el coma.
- 369 -
La afectación bilateral de las arterias cerebrales anteriores puede originar, entre otra sintomatología, paraplejia, incontinencia urinaria, abulia, elementos afásicos, mutismo acinético
y alteraciones de la personalidad.
En los casos descritos de ictus isquémicos atribuibles a la aparición de un “trombo en T”,
que afectan a este territorio vascular, la tasa de revascularización postfibrinólisis es inferior
al 10%, asociando estos un peor pronóstico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dimmick SJ, Faulder KC. Normal variants of the cerebral circulation at multidetector CT
angiography. Radiographics. 2009; 4: 1027-43.
2. Hartkamp MJ, van Der Grond J, van Everdingen KJ, Hillen B, Mali WP. Circle of Willis collateral flow investigated by magnetic resonance angiography. Stroke. 1999; 30: 2671-8.
3. Malamateniou C, Adams ME, Srinivasan L, Allsop JM, Counsell SJ, Cowan FM, et al. The
anatomic variations of the circle of Willis in preterm-at-term and term-born infants: an MR
angiography study at 3T. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 30: 1955-62.
Fig. 1. Resonancia magnética, corte axial, secuencia en difusión: alteración de la señal en los territorios vasculares de ambas arterias cerebrales anteriores y de la arteria cerebral media izquierda.
- 370 -
Fig. 2. Angio-resonancia del polígono de Willis: trombo recanalizado en la bifurcación carotídea izquierda.
Agenesia del segmento A1 derecho.
- 371 -
Varón joven con cefalea
periocular y fiebre
B. Miguel Martín, N. Giraldo Restrepo,
A. López García, C. Valencia Guadalajara
Servicio de Neurología
Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real
SUPERVISIÓN
A. Hernández González
Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 36 años de edad con antecedentes de rinosinusitis de repetición y neumotórax
espontáneo. Era fumador activo, consumidor ocasional de cannabis y antiguo consumidor
de cocaína (nasal y fumada). Acudió al Servicio de Urgencias por presentar cefalea de 7
días de evolución, de gran intensidad, continua (también nocturna), localizada a nivel periocular derecho. En los últimos días el dolor se había intensificado, haciéndose holocraneal y asociando lagrimeo ocular derecho, “tiritona” vespertina y fiebre con picos máximos
de 40 ºC. Había presentado náuseas y algún vómito, que el paciente asoció a la toma de
ibuprofeno. No refería cuadro gripal, mialgias ni sintomatología a otros niveles. Al parecer,
2 meses antes había sufrido un cuadro similar, con cefalea ocular derecha, vespertina, de
iguales características que el episodio actual aunque sin fiebre, que había cedido de forma
espontánea en unos 10 días.
Examen físico
La exploración física general puso de manifiesto un paciente febril, asténico, aunque con
buen estado general. En la exploración neurológica se observó rigidez de nuca final y maniobra de Lassègue positiva bilateral. Destacaba dolor a la palpación del ojo derecho y
senos paranasales, y dolor con los movimientos oculares. El resto de la exploración neurológica y por aparatos no objetivó alteraciones a ningún nivel, excepto una boca séptica con
presencia de caries.
Pruebas complementarias
•
•
En la analítica realizada se objetivó leucocitosis (21.000/mcl) con desviación a la izquierda, PCR y procalcitonina elevadas considerablemente; y alteración importante de la coagulación. Se solicitó un rosa de Bengala, que resultó negativo.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal, en la que únicamente llamó la
atención la presencia de pequeñas y escasas burbujas de aire extracerebral en la región
frontal derecha.
- 372 -
• Una punción lumbar puso de manifiesto la presencia de células en el líquido cefalorraquídeo (220 leucocitos/campo) con predominio de segmentados (95%), proteínas de 86
mg/dl y glucosa en rango normal. La tinción de Gram fue negativa. Con el diagnóstico de
meningitis aguda por germen no filiado, se pauta tratamiento empírico de amplio espectro (ceftriaxona, vancomicina y ampicilina).
Diagnóstico
Empiema subdural frontal y meningitis aséptica relacionada con foco parameníngeo, secundarios a pansinusitis.
Tratamiento
A las 24 horas del ingreso, y debido a un empeoramiento clínico con tendencia a la somnolencia, se solicitó una nueva TC centrada en los senos, en la que se objetivó una pansinusitis derecha asociada a empiema subdural frontal derecho de 5 mm, con aire en su interior
por conexión con el seno frontal derecho (fig. 1). Se solicitó valoración por Otorrinolaringología, siendo intervenido de forma urgente con apertura y drenaje de senos maxilar, etmoidal
y frontal derechos, decidiendo el Servicio de Neurocirugía mantener una actitud expectante.
Debido a un nuevo empeoramiento clínico y a una crisis epiléptica, se realizó una nueva
TC craneal, que mostró la persistencia de la ocupación de los senos paranasales derechos
y aumento del tamaño del empiema (13 mm) con desviación de la línea media cerebral de
aproximadamente 6 mm, así como dos focos hipodensos corticales frontales compatibles
con infartos cerebrales. Tras drenaje urgente del empiema, en las TC sucesivas se observó
extensión del mismo a nivel temporal derecho, insinuándose en la convexidad parietal, lo
que obligó a reintervención y craniectomía muy amplia.
El cultivo del LCR y del material purulento extraído tanto del empiema como de los senos
paranasales drenados fue negativo, pero se trató con terapia antibiótica de amplio espectro
durante 8 semanas, presentando buena evolución clínica. Una resonancia magnética (RM)
demostró reducción sustancial del empiema a nivel temporal (fig. 2).
Evolución
En posteriores RM de control se halló mejoría radiológica del empiema, persistiendo la
pansinusitis. Fue dado de alta a la espera de reintervención para la colocación de un implante de bóveda craneal. Como secuela del episodio sufre una epilepsia sintomática que
se encuentra en tratamiento.
DISCUSIÓN
Las complicaciones derivadas de las sinusitis actualmente se cifran en 1/10.000 casos si
estas son tratadas correctamente. Por otro lado, las infecciones intracraneales supurativas,
entre las que destaca el empiema subdural, son complicaciones poco comunes desde el
uso de los antibióticos, por lo que es necesario un alto índice de sospecha para poder diagnosticar entidades de extrema gravedad.
El empiema subdural presenta mayor incidencia en la segunda y tercera décadas de la
vida, predominando en el sexo masculino. La sinusitis parece ser el factor precipitante en
cerca del 70% de los casos, principalmente a expensas del seno frontal, y la otitis media
se presenta como origen infeccioso en el 20%1. Nuestro paciente comparte las características epidemiológicas y etiológicas típicas de esta entidad, sin poder descartar una
- 373 -
posible relación del consumo de drogas por vía nasal con su aparición y agresividad, teniendo en cuenta la actividad destructiva que dichas sustancias presentan. Es frecuente
la existencia de una disociación clínico-radiológica, contrastando una clínica poco florida
con la imagen de una lesión extensa2, justo al contrario que en nuestro paciente, tanto inicialmente como tras el drástico empeoramiento clínico, que se relacionó con una mínima
colección meníngea de 5 mm. La RM con gadolinio se considera el gold standard para el
diagnóstico radiológico del empiema, ya que ofrece mayor contraste entre las diferentes
estructuras, facilitando objetivar pequeñas colecciones.
Aunque una vez establecida la lesión está absolutamente contraindicada la punción lumbar por riesgo de herniación cerebral1, en nuestro caso, y dada la normalidad de la TC, se
realizó el análisis del LCR, que puso de manifiesto un líquido patológico con una fórmula
no congruente con infección claramente bacteriana ni vírica. Por tanto, ante un paciente
con clínica meníngea, fiebre y antecedentes de sinusitis de repetición, un LCR sugestivo de
meningitis aséptica debe hacer sospechar una infección parameníngea3.
El drenaje del empiema es una emergencia neuroquirúrgica, ya que presenta una progresión rápida asociando hipertensión intracraneal que desemboca en coma y posterior
muerte en un intervalo de 24-48 horas si no se trata de forma eficaz3. La terapia antibiótica
ha reducido la alta mortalidad existente en la era preantibiótica (pese a cirugía descompresiva y drenaje quirúrgico)3,4. El tratamiento médico debe mantenerse entre 3 y 6 semanas
y prolongarse si es preciso, puesto que ciclos más cortos podrían seleccionar cepas más
agresivas. La antibioterapia debe ser de amplio espectro desde el principio (cefalosporina
y metronidazol, recomendando algunos autores añadir vancomicina3), teniendo en cuenta
que en cerca del 85% de los casos no se consigue aislar el germen en LCR4, y entre el
19% y el 46% de los cultivos de material purulento pueden ser negativos5, como en nuestro
paciente. Esto puede deberse a la mala obtención de las muestras, que puede destruir microorganismos anaerobios estrictos, o a la falta de búsqueda de estos organismos, en los
que rara vez se piensa1.
Aunque la sinusitis per se es una entidad patológica leve, sus complicaciones tanto a nivel
orbitario como intracraneal pueden ser devastadoras, provocando importantes secuelas y
amenazando la vida. Es por tanto importante comprobar la resolución completa de la sinusitis y tratar precozmente posibles recidivas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bustos B RO, Pavéz M PA, Bancalari M BJ, Miranda A RM, Escobar S HR. Empiema
subdural como complicación de sinusitis. Rev Chil Infect. 2006; 23: 73-6.
2. Martínez Beneito MP, de la Fuente Arjona L, García Callejo FJ, Mallea Cañizares I, Blay
Galaud L, Marco Algarra J. Empiema subdural por Gemella Morbillorum. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002; 53: 427-30.
3. Bruner DI, Littlejohn L, Pritchard A. Subdural empyema presenting with seizure, confusion, and focal waekness. West J Energ Med. 2012; XIII: 509-11.
4. Osborn MK, Steinberg JP. Subdural empiema and other suppurative complications of
paranasal sinusitis. Lancet Infect Dis. 2007; 7: 62-7.
5. Agrawal A, Timothy J, Pandit L, Shetty L, Shetty JP. A review of subdural empyema and
its management. Infect Dis Clin Pract. 2007; 15.
- 374 -
Fig. 1. Tomografía computarizada cranial.
Fig. 2. Resonancia magnética postquirúrgica.
- 375 -
Cefalea y alteraciones cutáneas
en una paciente con antecedente
de hemorragia intracraneal
J. Sánchez Ruiz de Gordoa, P. Aznar Gómez,
L. Pulido Fontes, M. Iridoy Zulet
Servicio de Neurología
Hospital de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
M. Herrera Isasi
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 29 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) de 2 años de evolución
con estudio etiológico de HTA secundaria negativo (ecografía de arterias renales, catecolaminas en orina), fumadora de 20 cigarrillos al día, y un episodio aislado hace 3 años de
cefalea de características migrañosas. Un año antes de la valoración, estuvo ingresada en
el Servicio de Neurocirugía por hemorragia tetraventricular (fig. 1A) de etiología no aclarada; en ausencia de aneurisma o malformación arteriovenosa (MAV) en la arteriografía, con
presencia de plétora capilar en el territorio distal de ambas arterias cerebrales anteriores y
región opercular (fig. 1B). Parto hace 5 años sin incidentes ni abortos previos. En tratamiento previo con lormetazepam 1 mg, irbesartán 300 mg y anticonceptivos orales (estos últimos
desde el parto hasta un año antes de la hemorragia intracraneal aproximadamente).
Acude a consultas de Neurología para la valoración de cefalea opresiva leve prácticamente
diaria, de predominio hemicraneal derecho y en ocasiones pulsátil. Era más intensa a última
hora del día con mejoría parcial tras AINE habituales.
En la anamnesis dirigida, refiere preocupación por la aparición de manchas en el tronco y
la región proximal de las extremidades, de inicio meses después de la hemorragia intracraneal, con intensidad y extensión progresiva. Asimismo, describe un episodio compatible con
fenómeno de Raynaud reciente en el contexto de modificación del tratamiento antihipertensivo por antagonistas del calcio.
Examen físico
Presión arterial: 150/100 mmHg. Afebril.
Funciones superiores y lenguaje normales. Pares craneales normales. Sin déficit motor,
alteración sensitiva en todas sus modalidades, ni dismetrías en las extremidades. Reflejos
osteotendinosos normales. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Marcha normal. Livedo
reticularis en la región baja del tronco y las raíces de las extremidades inferiores (fig. 2A),
soplo sistólico aórtico (II/VI), sin otros hallazgos significativos en la exploración sistémica.
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Pruebas complementarias
•
ECG: ritmo sinusal.
•
Radiografía de tórax: normal.
• Analítica sanguínea: VSG 23 mm/hora, fibrinógeno 437 mg/dl. Hemograma, resto de
coagulación, función renal, hormonas tiroideas y enzimas hepáticas: normales. Marcadores de autoinmunidad, anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípidos: negativos.
•
•
Doppler transcraneal (DTC): velocidades e índice de pulsatilidad normales en todos los
territorios arteriales explorados. Durante la exploración se detectan múltiples señales de
microembolias (hits) en todas las arterias exploradas.
Resonancia magnética RM) craneal: escasas lesiones de la sustancia blanca, que por su
topografía sugerían una afectación periférica de pequeño vaso (fig. 2B).
• Angio-RM cerebral: sin hallazgos significativos.
• Biopsia cutánea: dilatación capilar en la dermis superficial. Leve infiltrado linfocitario perivascular de escasa cuantía.
Diagnóstico
Síndrome de Snnedon.
Cefalea secundaria: hipertensión arterial, vasculopatía cerebral.
Infartos cerebrales silentes. Hemorragia intraventricular.
Tratamiento
Valproato 200 mg/12 h, ibuprofeno 600 mg (a demanda), fluoxetina 20 mg/24 h.
Evolución
Teniendo en cuenta la asociación de livedo reticularis, eventos cerebrovasculares hemorrágicos e isquémicos, la asociación con señales de microembolias y la ausencia de parámetros analíticos sugestivos de vasculitis, llegamos al diagnóstico clínico de síndrome de
Snnedon, que no se pudo confirmar anatomopatológicamente tras biopsia cutánea inespecífica.
Desde el punto de vista de la cefalea, se insistió en un mejor control de la presión arterial
y en el abandono del hábito tabáquico, y se instauró tratamiento preventivo con valproato. A pesar del hallazgo de las señales de microembolias e infartos, se decidió no iniciar
tratamiento antiagregante, dado el antecedente de hemorragia. Recibió tratamiento con
fluoxetina por síndrome depresivo adaptativo, con muy buena respuesta. No se volvieron a
objetivar señales de microembolias en los estudios neurosonológicos de control. Y en las
RM progresivas continuaron observándose lesiones vasculares crónicas y otras agudas,
con alteración en la difusión, en el territorio de pequeñas arterias distales.
Desde el punto de vista sistémico: la presión arterial se controló con medicación oral, la
livedo reticularis se mantuvo presente durante 2 años, con posterior disminución hasta su
práctica desaparición; no presentó complicaciones trombóticas a nivel sistémico, y no se
objetivaron alteraciones en los parámetros de autoinmunidad en las analíticas de control.
Continúa fumando de 5 a 10 cigarrillos al día.
- 377 -
DISCUSIÓN
El síndrome de Sneddon es una arteriopatía oclusiva no inflamatoria de vasos de mediano
y pequeño calibre en la dermis y el parénquima cerebral. Frecuentemente afecta a mujeres
jóvenes con antecedentes de cefalea, tabaquismo e HTA. En algunos casos se ha llegado
a describir un patrón de herencia autosómico dominante. Se caracteriza clínicamente con
la presencia de livedo reticularis y eventos cerebrovasculares tanto isquémicos, los más
frecuentes, como hemorrágicos1. El estudio anatomopatológico, aunque no es específico,
apoya el diagnóstico con la presencia de proliferación de las células musculares lisas de la
túnica media de las arterias de pequeño y mediano calibre y oclusiones arteriales.
Sin embargo, la etiopatogenia de este síndrome no está aclarada. En un alto porcentaje se
asocia a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivos, llegando a plantear que se
trate de una misma entidad clínica con una base autoinmune. Aunque genera discrepancia
la presencia de casos seronegativos y con ausencia de eventos trombóticos periféricos. La
presencia de fenómenos isquémicos se ha relacionado con una arteritis oclusiva no inflamatoria, aunque existen otros mecanismos que pueden contribuir, como la presencia de
microembolias en el DTC2.
Respecto a los eventos hemorrágicos, se ha postulado que pueda estar en relación con la
ruptura de vasos pseudoangiomatosos que participan en las anastomosis y la circulación
colateral, mecanismo descrito en otras patologías como la enfermedad de Moya-Moya3.
También se ha propuesto la presencia de lesiones endoteliales, la HTA y el tratamiento anticoagulante como desencadenantes4.
La forma de presentación como una hemorragia intracraneal aislada es muy poco frecuente2-4. Aportamos un caso más a la literatura médica y planteamos que el síndrome de Snnedon, aunque es infrecuente, debe formar parte del diagnóstico diferencial de hemorragias
intracerebrales primarias en ausencia de otros hallazgos en estudios arteriográficos. Sobre
todo cuando asocia eventos isquémicos y alteraciones cutáneas características. Asimismo,
queremos destacar el papel del DTC en el estudio de microembolias, que podría aportar
más datos sobre la etiopatogenia de este síndrome.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rebollo M, Val JV, Garijo F, Quintana F, Berciano J. Livedo reticularis and cerebrovascular lesions (Sneddon’s syndrome). Clinical, radiological and pathological features in eight
cases. Brain. 1983; 106: 965-79.
2. Muerza FM, González G, Ortiz E, Saracíbar N. Hemorragia cerebral en el síndrome de
Sneddon. Rev Neurol. 1998; 27: 74-6.
3. Aquino-Gondim FA, Leacock RO, Subrammanian TA, Cruz-Flores S. Intracerebral haemorrhage associated with Sneddon’s syndrome: is ischemia-related angiogenesis the
cause? Case report and review of the literature. Neuroradiology. 2003; 45: 368-72.
4. Serrano-Pozo A, Gómez-Aranda F, Franco-Macías E, Serrano-Cabrera A. Hemorragia
cerebral en el síndrome de Sneddon: caso clínico y revisión de la bibliografía. Rev Neurol. 2004; 39: 731-73.
- 378 -
Fig. 1. Tomografía computarizada craneal (A) y arteriografía cerebral (B).
Fig. 2A. Livedo reticularis. 2B. Resonancia magnética (RM) craneal, secuencia T2 FLAIR.
- 379 -
Varón de 55 años de edad con
cambio en la lateralidad de la
cefalea tras intervencionismo
E. M. Báez Martínez, E. Miñano Guillamón,
Y. C. Llamas Osorio, J. U. Máñez Miró
Servicio de Neurología
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
M. Lara Lara
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Paciente varón de 55 años, sin antecedentes médicos de interés salvo tabaquismo activo
de 20 cigarrillos diarios y bebedor ocasional, que desde los 20 años presenta episodios de
cefalea hemicraneal periorbitaria izquierda, intensa, de 30 minutos de duración, de predominio nocturno, aproximadamente 9 episodios diarios, asociada a ptosis palpebral, lagrimeo
y secreción nasal izquierda. Los episodios ocurrían en épocas concretas, predominando
durante el verano, y no respondía al tratamiento con analgésicos-AINE habituales.
Dadas las características del cuadro y teniendo en cuenta los criterios de la IHS, se consideró como primera posibilidad el diagnóstico de cefalea en racimos, por lo que se instauró
tratamiento durante las crisis con sumatriptán, corticoides y tratamiento preventivo con verapamilo y carbonato de litio, sin mejoría, ya que el paciente continuó presentando crisis
de dolor diarias o casi diarias durante 3-4 años. Dada la falta de respuesta al tratamiento
médico, se decide la realización de un bloqueo trigeminal izquierdo mediante actuación por
radiofrecuencia sobre el ganglio de Gasser.
Tras varios meses de mejoría, el paciente presenta ausencia de dolor hemicraneal izquierdo pero sin embargo manifestó cambio del dolor al lado derecho, de características similares al previo, con aproximadamente 6 crisis diarias.
Examen físico
Exploración física general: buen estado general. Tensión arterial 130/70 mmHg, frecuencia
cardiaca 83 lpm, frecuencia respitaroria 20 rpm. Cabeza y cuello: no evidencia de patología ocular, carótidas rítmicas y simétricas, no adenopatías ni masas cervicales palpables.
Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Ruidos respiratorios:
murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: RHA presentes; blando, depresible, no doloroso; no masas ni megalias palpables. Extremidades: eutróficas, sin
edemas.
Exploración neurológica: alerta, orientado globalmente, lenguaje sin alteraciones. NC: pupilas isocóricas normorreactivas, MOE sin restricciones, sensibilidad facial sin alteraciones,
- 380 -
simetría facial, nervios craneales bajos sin alteraciones. Sistema motor: tono y trofismo
normal, BM 5/5 en las cuatro extremidades, ROT ++/++, RCP flexora bilateral, Hoffman
negativo bilateral. Sensibilidad: conservada en las cuatro extremidades. Sensibilidad táctil y
vibratoria sin alteraciones. Coordinación: no dismetría ni disdiadococinesia. Marcha normal.
No signos meníngeos. Ausencia de puntos gatillo que desencadenen el dolor.
Pruebas complementarias
• Datos de laboratorio: hemograma, bioquímica, VSG, perfil férrico, perfil endocrinológico
dentro de la normalidad.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: sin hallazgos anormales.
Diagnóstico
Cefalea en racimos crónica inicialmente refractaria con cambio de lateralización tras intervencionismo sobre el nervio trigémino.
Tratamiento
Topiramato 100 mg cada 8 horas.
Evolución
Tras 6 meses de seguimiento, el paciente se ha encontrado asintomático, sin crisis de dolor
y sin anomalías desde el punto de vista neurológico tras el inicio del tratamiento con topiramato; tampoco ha presentado efectos secundarios propios de la medicación.
DISCUSIÓN
La cefalea en racimos forma parte del grupo de las cefaleas trigémino autonómicas, constituyendo uno de los dolores más invalidantes. Se caracteriza por ataques de dolor periocular, estrictamente unilateral, afectando siempre al mismo lado, de gran intensidad, junto
con signos autonómicos locales ipsilaterales como lagrimeo, rinorrea, inyección conjuntival
o edema palpebral1. Solo un 14% de los pacientes presentan afectación bilateral durante
un mismo racimo y 18% cambio de lado de un racimo a otro2. Si bien hasta la actualidad
la patogenia de la enfermedad sigue sin aclararse, se ha determinado la importancia de la
activación del reflejo trigémino-autonómico a través de aferentes nociceptivos vasculares
como son el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) y la sustancia P, con
eferencia desde el tronco cerebral a través del nervio facial y del parasimpático. Recientemente, dada su relación con el ritmo circadiano (con predominio nocturno de los episodios
dolorosos), los cambios neuroendocrinos durante las crisis (alteración en la concentración
de testosterona, cortisol y prolactina) y los hallazgos en estudios de PET, han dilucidado
el papel fundamental del hipotálamo en la patogenia de la enfermedad, creyéndose en la
actualidad que constituye el origen primordial de los fenómenos que acontecen en este tipo
de cefalea1.
El hipotálamo establece numerosas conexiones con estructuras centrales involucradas en
el procesamiento del dolor, bien en su modulación o en su percepción. De hecho, el hipotálamo posterolateral es una de las estaciones de relevo más importantes en el sistema de
control central antinociceptivo. Esta red neural se origina en la corteza frontal y tiene puntos
de conexión en el hipotálamo y el troncoencéfalo. Se ha descrito también una conexión di- 381 -
recta entre el hipotálamo posterior y el núcleo caudal del trigémino (tracto trigémino-hipotalámico), y con los núcleos parasimpáticos (núcleo salivar superior en el tronco del encéfalo)
y el sistema simpático (neuronas preganglionares). El tracto trigémino-hipotalámico consiste en proyecciones de fibras aferentes trigeminales, que se originan en las láminas I-V del
asta dorsal en C1 o núcleo caudal. A través de este tracto, el hipotálamo recibe información
procedente de territorios trigeminales, como la piel, los vasos sanguíneos intracraneales y
las meninges. Mediante estas conexiones el hipotálamo puede modular las vías nociceptivas trigémino vasculares y el reflejo trigémino autonómico. Una anomalía hipotalámica, por
tanto, podría conducir a una activación del sistema trigémino vascular y desinhibición del
reflejo trigémino autonómico3.
Se han descrito pocos casos en la literatura médica de cefalea en racimos bilateral o de
cambio de lado del dolor4,5. En el caso de nuestro paciente, el cambio de lateralidad del
dolor se produjo tras un bloqueo trigeminal izquierdo, esto puede explicarse debido a que
durante los racimos, ambos lados del hipotálamo pueden activarse, pero solo uno predomina, dado que el generador más activo inhibe el lado contralateral. Si existe algún fallo en
esta supresión, el dolor puede cambiar de lado o hacerse bilateral4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Goadsby J. Pathophysiology of cluster headache: a trigeminal autonomic cephalgia. Lancet Neurol. 2002; 1: 251-7.
2. García J, Vadillo A, et al. Cefalea en racimos. Arch Med. 2006; 2.
3. Caminero AB, Mateos B. El hipotálamo en el SUNCT: similitudes y diferencias con las
otras cefaleas trigémino-autonómicas. Rev Neurol. 2009; 49: 313-20.
4. Young WB, Rozen TD. Bilateral cluster headache: case report and a theory of (failed)
contralateral suppression. Cephalalgia. 1999; 19: 188-90.
5. Leone M, Franzini A, Broggi G, May A, Bussone G. Long term follow-up of bilateral
hypothalamic stimulation for intractable cluster headache. Brain. 2004; 127: 2259-64.
- 382 -
Mujer de 73 años de edad con
cefalea y visión doble recurrentes
I. Pagola Lorz, M. M. Carmona Abellán,
A. Fontes Villalba, A. Mínguez Olaondo
Servicio de Neurología
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. A. Martínez Vila
Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 73 años, diestra, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico, hipoacusia bilateral y legrado uterino. Como antecedentes familiares solo destacaba una hija con migraña con aura visual. Consulta por episodios de cefalea y la presencia
de diplopía.
Cinco meses antes había presentado un episodio de cefalea periocular derecha, de carácter pulsátil, con fotofobia-fonofobia y vómitos asociados. Se acompañaba de sensación de
mareo e inestabilidad, sin ilusión rotatoria de objetos. No hubo ojo rojo, rinorrea ni lagrimeo.
El dolor empeoraba con la actividad física, alcanzando una intensidad máxima de 8/10
según la escala verbal del dolor. Fue atendida en Urgencias de su centro de referencia,
donde fue tratada con analgésicos por vía intravenosa, metoclopramida y diazepam, con
mejoría clínica en 6-8 horas. Unos días más tarde comenzó con diplopía en la mirada al
frente, que aumentaba al dirigir la mirada hacia la izquierda, sin otra sintomatología asociada. Fue valorada de nuevo en Urgencias, y diagnosticada de paresia del IV par craneal
de posible origen isquémico. Se realizó una tomografía computarizada (TC) cerebral, que
no mostró alteraciones, y se indicó tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico. La
diplopía persistió durante unos 20 días aproximadamente. Una semana más tarde presentó una nueva crisis de cefalea de similares características a la descrita previamente, que
mejoró en pocas horas con 10 mg de ketorolaco intravenoso. Transcurridas 2 semanas, la
paciente comenzó de nuevo con cefalea periocular derecha, malestar general y sensación
de mareo asociadas, vómitos continuos, inestabilidad y diplopía en la mirada al frente y a
la izquierda. Se le realizaron una resonancia magnética (RM) y una angio-RM cerebral, que
no mostraron alteraciones. Un eco-Doppler carotídeo se informó también como normal. La
cefalea se mantuvo pocos días, y la diplopía binocular persistió durante unas 4 semanas.
Fue diagnosticada de posible estatus migrañoso en una paciente con migraña episódica y
paresia del IV par izquierdo, iniciándose tratamiento con amitriptilina. Desde entonces no
ha vuelto a tener crisis de cefalea. Hace un mes reapareció la diplopía con mayor intensidad, asociando además ptosis palpebral izquierda, sin dolor retroocular ni cefalea. También
refería haber tenido durante unos días edema palpebral e inyección conjuntival izquierdos,
actualmente resueltos.
- 383 -
Examen físico
Exploración sistémica: presión arterial 150/90 mmHg. Ruidos cardiacos y carotídeos rítmicos y sin soplos. Resto de la exploración general dentro de la normalidad.
Exploración neurológica: funciones superiores conservadas. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Fondo de ojo normal. No déficit motor ni sensitivo facial. Ptosis palpebral izquierda. No ojo rojo. Hipoacusia bilateral. Motilidad ocular extrínseca con discreta limitación
para la versión externa del ojo izquierdo y tendencia espontánea para la aducción del ojo
izquierdo. Nistagmus de fijación de la mirada. Diplopía binocular de predominio en la mirada lateral a la izquierda y también al frente y hacia abajo. Ligera proptosis comparativa
del ojo izquierdo. Resto de pares craneales normales. No déficit sensitivo ni motor en los
miembros. Reflejos osteotendinosos simétricos. Reflejo cutáneo-plantar en flexión bilateral.
Marcha normal. Romberg negativo. No alteraciones cerebelosas. Ligera desviación a la
izquierda en la prueba de índices.
Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea: hemograma, VSG, pruebas de coagulación, perfil lipídico, pruebas
de función hepática y renal, ionograma y perfil tiroideo con resultados dentro de la normalidad.
•
Una RM cerebral no objetivó hallazgos reseñables en el estudio del parénquima encefálico. Se observaba una incipiente proptosis izquierda.
•
En la angio-RM cerebral con secuencias 3D TOF, se apreció una hiperintensidad de la
señal en el seno cavernoso izquierdo y el seno petroso superior, así como dilatación de
la vena oftálmica superior izquierda, hallazgos sugestivos de arterialización de dichas
estructuras en el contexto de una fístula carótido-cavernosa (fig. 1). La angio-RM de
troncos supraaórticos con contraste intravenoso y sustracción digital confirmó un relleno
precoz en fase arterial del seno cavernoso izquierdo y vena oftálmica superior izquierda
dilatada (fig. 2).
• La arteriografía de carótida interna izquierda demostró una fístula carótido-cavernosa
tipo C de Barrow irrigada exclusivamente por ramas de la arteria maxilar interna izquierda que se anastomosan con las paredes inferior y medial del seno cavernoso ipsilateral.
La fístula es de bajo flujo.
Diagnóstico
Episodios de cefalea y de diplopía, sintomáticos a fístula carótido-cavernosa tipo C de Barrow.
Tratamiento
Se suspendió el tratamiento antiagregante y se retiró la amitriptilina. Se desestimó inicialmente la posibilidad de tratamiento intravascular o la alternativa de radiocirugía. Se recomendaron medidas de compresión intermitente de la arteria carótida izquierda.
Evolución
Durante el mes siguiente, la paciente no volvió a presentar cefalea, y la diplopía mejoró de
forma progresiva.
- 384 -
DISCUSIÓN
La fístula carótido-cavernosa es una entidad infrecuente, que consiste en una comunicación vascular anormal que permite el flujo de sangre, bien directa o indirectamente, desde la
arteria carótida al seno cavernoso. Sus manifestaciones clínicas y su pronóstico dependen
de la velocidad del flujo y de la localización del drenaje venoso1. Las fístulas en las que la
comunicación entre el seno cavernoso y la carótida interna es directa, habitualmente son
de alto flujo, lo cual implica un aumento significativo de la presión venosa. Se suelen manifestar de forma aguda con exoftalmos, soplo orbitario y quemosis conjuntival, pudiendo
progresar y complicarse con una hemorragia intracraneal o pérdida visual, por lo que está
recomendado el tratamiento intravascular2.
En el presente caso, el curso clínico y los hallazgos de neuroimagen se corresponden con
una fístula carótido-cavernosa indirecta, de bajo flujo. Los síntomas son menos intensos,
a menudo de aparición intermitente y que pueden mejorar con el tiempo o seguir un curso
crónico recurrente. La actitud terapéutica suele ser conservadora mediante maniobras de
compresión carotídea2.
Los signos clínicos más frecuentes en una fístula carótido-cavernosa son inyección conjuntival, quemosis, proptosis y diplopía con oftalmoparesia. La cefalea, aunque menos común,
también ha sido descrita como primera manifestación clínica, como ha sido en el presente
caso3-5. La cefalea puede deberse a distintos factores, como el compromiso del V par por
el aumento de presión a nivel del seno cavernoso, el estiramiento de estructuras durales o
pequeñas hemorragias venosas.
El diagnóstico de una fístula carótido-cavernosa se basa en las manifestaciones clínicas
y los hallazgos en las pruebas de neuroimagen. En este caso, se destaca la importancia
de insistir en la investigación diagnóstica, a pesar de la normalidad inicial de una RM y/o
angio-RM, si persiste una alta sospecha clínica y se han descartado otras posibles causas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES Jr, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurg
Focus. 2012; 32: E9.
2. Gemmete JJ, Chaudhary N, Pandey A, Ansari S. Treatment of carotid cavernous fistulas.
Curr Treat Options Neurol. 2010; 12: 43-53.
3. Yamada SM, Masahira N, Shimizu K. A migraine-like headache induced by carotid-cavernous fistula. Headache. 2007; 47: 289-93.
4. George JS, Adams W, Sadler M, Weatherby SJ, Ellis P. A case of ‘cryptogenic’ type D
carotid cavernous fistula presenting initially with Cluster-like headache. Clin Neurol Neurosurg. 2013; 115: 1144-6.
5. Evans RW, Schiffman JS. Headache as the only symptom of a spontaneous dural carotid-cavernous fistula. Headache. 2005; 45: 1256-9.
- 385 -
Fig. 1. Corte axial en secuencia de la angio-RM 3D TOF: hiperintensidad de señal en el seno cavernoso izquierdo y dilatación de la vena oftálmica superior izquierda.
Fig. 2. Angio-RM de troncos supraaórticos con contrate intravenoso y sustracción digital, donde se observa
un relleno precoz en fase arterial del seno cavernoso izquierdo y dilatación de la vena oftálmica superior izquierda.
- 386 -
Cefalea en racimos atípica
y malformación arteriovenosa
H. Tejada Meza, S. García Rubio,
P. Ruiz Palomino, J. A. Crespo Burillo
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
SUPERVISIÓN
M. Gracia Naya
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 37 años de edad sin antecedentes de cefaleas previas, ni otro antecedente de
importancia. Consultó por presentar, desde hacía un mes y medio, una cefalea pulsátil de
intensidad severa (10/10) e inicio brusco en la región fronto-temporal y periorbitaria izquierda con síntomas locales autonómicos (enrojecimiento ocular, lagrimeo); no se exacerbaba
con los esfuerzos, ni se asociaba a náuseas ni vómitos, con una duración aproximada de
6 horas. Desde entonces, todos los días presentaba episodios de características similares
que se iniciaban alrededor de las 16 horas y le duraban hasta que se acostaba por la noche, con poca respuesta a analgésicos o antiinflamatorios; no le impedían descansar, y en
ningún momento le despertaban por la noche.
Examen físico
Las exploraciones física general y neurológica fueron normal, sin focalidades, puntos dolorosos cefálicos ni enrojecimiento ocular o dolor a la opresión ocular. Fondo de ojo normal.
Pruebas complementarias
•
Tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: sin alteraciones intracraneales.
• Resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1A): se aprecia una malformación arteriovenosa (MAV) de tipo pial en la región occipital derecha, supratentorial, de 18 x 17 x 10
mm, con un drenaje venoso al seno transverso y otro al seno longitudinal superior en
la convexidad. No se detectan imágenes de pseudoaneurismas ni grandes dilataciones
venosas. Resto de las estructuras vasculares arteriales y venosas sin alteraciones.
• Arteriografía cerebral (fig. 1B): MAV bien localizada, de unos 30 mm de diámetro mayor,
en la región occipital derecha. Las arterias aferentes dependen de la arteria cerebral posterior derecha, con un aporte meníngeo desde la arteria vertebral izquierda y drenajes
venosos al seno longitudinal superior y seno lateral derecho, sin dilataciones o estenosis
venosas reseñables.
- 387 -
Diagnóstico
Cefalea en racimos atípica.
MAV occipital derecha.
Tratamiento
Tras la primera visita, y tras comprobar que el scanner cerebral fue normal, se inició tratamiento con un bloqueador de los canales del calcio como preventivo, indometacina una
hora antes de la aparición de la crisis y un triptán para el control de los episodios agudos.
Evolución
El paciente acudió a revisión, con una clara mejoría de su situación clínica. Refería que con
la indometacina desaparecieron las crisis de cefalea intensa (si bien reaparecían el día que
no la tomaba), aunque persistía una sensación opresiva órbito-fronto-temporal izquierda
que aumentaba al agacharse y con los esfuerzos. Por dicha razón se amplió el estudio
neurorradiológico con una RM y una arteriografía cerebral, llegando al diagnóstico de malformación vascular.
DISCUSIÓN
El presente caso encaja clínicamente dentro de las cefaleas trigémino-autonómicas, pero
no cumple todos los criterios diagnósticos de ninguna de ellas1. Con la que más semejanzas guarda es con la cefalea en racimos, aunque la cefalea de nuestro paciente duraba
más de lo que señalan los criterios diagnósticos de esta y presentaba una periodicidad
circadiana que no era a predominio de crisis nocturnas; además, las cefaleas en racimos
no suelen tener una respuesta tan característica a la indometacina1. Debido precisamente
a esta atipicidad, las pruebas diagnósticas de neuroimagen estarían justificadas.
En nuestro caso, la TC craneal no mostró alteraciones intracraneales, a diferencia de la RM
y la arteriografía cerebral, que mostraron una MAV occipital contralateral al lado de la sintomatología, surgiendo la duda de si esta malformación vascular es la causa de la cefalea de
nuestro paciente o un hallazgo casual.
Una cefalea en racimos puede ser secundaria a una lesión cerebral, sobre todo si la cefalea en racimos es atípica (presentando hasta en una tercera parte de ellas una duración
del episodio mayor de 180 minutos como rasgo de atipicidad), siendo la patología vascular
cerebral la más frecuente y de estas la MAV la más habitual en expresar la sintomatología
atípica2. Sin embargo, las MAV asociadas a cefalea en racimos suelen ser ipsilaterales a la
sintomatología2, y los pocos casos contralaterales descritos presentan alguna relación con
alteraciones del flujo vascular del lado sintomático, siendo en el caso de nuestro paciente el
aporte meníngeo desde la arteria vertebral izquierda la única conexión con el lado ipsilateral
a la clínica.
En nuestro paciente se optó por un tratamiento conservador, pues hasta el momento no hay
suficiente evidencia que recomiende la intervención quirúrgica, embolización o radioterapia
en las malformaciones arteriovenosas no rotas3, presentando una buena evolución de los
síntomas a pesar de persistir la malformación vascular. La falta de hallazgos agudos o complicaciones asociadas a la MAV en la neuroimagen no nos permite afirmar que los síntomas
de nuestro paciente estén relacionados con la misma, y su mejoría podría corresponder
con el final de una primera crisis de cefalea en racimos episódica; sin embargo, dado que
la prevalencia de la cefalea en racimos es de 0,1%4 y la de las MAV es también de 0,1%5,
- 388 -
la probabilidad de que ambas aparezcan juntas por azar es relativamente rara, por lo que
en un principio podríamos inclinarnos por una probable relación entre ambas, pero solo la
evolución clínica radiológica de la enfermedad y la asociación entre una modificación aguda
de la MAV con un episodio de cefalea en racimos podrían ayudarnos a establecer una clara
relación causa-efecto.
BIBLIOGRAFÍA
1. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24
(Suppl 1): 1-160.
2. Mainardi F, Trucco M, Maggioni F, Palestini C, Dainese F, Zanchin G. Cluster-like headache. A comprehensive reappraisal. Cephalalgia. 2010; 30: 399-412.
3. Al-Shahi R, Warlow CP. Interventions for treating brain arteriovenous malformations in
adults. Cochrane Database Syst Rev. 2006; 1: CD003436.
4. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of cluster
headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia. 2008; 28: 614.
5. Al-Shahi R, Warlow C. A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults. Brain. 2001; 124: 1900.
Fig. 1. Malformación arteriovenosa observada en la resonancia magnética cerebral (A) y en la angiografía
cerebral (B).
- 389 -
Cefalea en una paciente
con adenocarcinoma de útero
P. Aznar Gómez, J. Sánchez Ruiz de Gordoa,
A. Olaskoaga Caballer, L. Pulido Fontes
Servicio de Neurología
Hospital de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. Erro Aguirre
Tutor de Residentes y Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Se trata de una mujer de 55 años diagnosticada 5 meses antes del ingreso en Neurología
de adenocarcinoma mucinoso de endocérvix de tipo intestinal con células en anillo de sello,
estadio T2bN2M0. En el estudio de extensión se descartaron metástasis pulmonares, óseas
y diseminación peritoneal. Fue intervenida quirúrgicamente mediante linfadenectomía pélvica y paraaórtica, quedando un resto irresecable adherido a la vena iliaca externa izquierda.
Posteriormente recibió tratamiento radioterápico de 46 Gy, quimioterapia concomitante con
cisplatino semanal y posterior implantación de braquiterapia endocavitaria.
Veinte días después de la implantación de la braquiterapia, la paciente acudió a Urgencias
por cefalea intensa pulsátil de localización fronto-occipital acompañada de náuseas y vómitos. El dolor se presentó de forma progresiva y evolucionó hasta una intensidad de 8/10.
Le despertaba de madrugada y se incrementaba con la maniobra de Valsalva. La paciente
estaba en tratamiento con pauta descendente de dexametasona desde la radioterapia, levofloxacino 500 mg al día por una cistitis hemorrágica secundaria al tratamiento, tapentadol
150 mg al día, omeprazol 20 mg cada 24 horas y diazepam 5 mg por la noche.
Examen físico
Constantes vitales dentro de la normalidad. Afebril. Exploración general: regular estado general, paciente afectada por el dolor. La auscultación cardiopulmonar era normal. No había
datos de infección activa.
Exploración neurológica: buen nivel de consciencia. No se objetivaba rigidez de nuca (maniobras de Kernig y Brudzinski negativas). Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas.
La exploración de los pares craneales era normal. La fuerza, la coordinación y la sensibilidad en las extremidades eran normales. Los reflejos osteotendinosos y cutáneo-plantar
eran normales. El fondo de ojo era normal.
- 390 -
Pruebas complementarias
•
Tomografía computarizada (TC) de urgencia: no había datos de hemorragia intracraneal
ni lesiones metastásicas, ni dilatación ventricular.
•
Analítica sanguínea: anemia microcítica ferropénica. Hipercolesterolemia leve, hipoalbuminemia leve. Función renal, hepática e ionograma normales, incluido fosfato y magnesio. Función tiroidea normal.
•
Marcadores tumorales: Ag-Ac Ca125 161,5 UI/ml, elevado respecto al último control
(84,6 UI/ml).
•
Serologías para virus herpes simple y varicela zóster: positivas para IgG. Serología de
enfermedad de Lyme: negativa.
• Punción lumbar (PL) (en Urgencias): presión de salida del líquido cefalorraquídeo (LCR):
40 cm H2O. Leucocitos en el límite de la normalidad (5/mm³). Glucosa y proteínas dentro
de la normalidad.
• Segunda PL (6.º día): presión del LCR 39 cm H2O.
• Tercera PL (18.º día): presión de LCR 28 cm H2O.
• Análisis del LCR: leucocitos 5/mm³. Resto normal.
• Cultivos de LCR: negativos. Serologías VDRL y enfermedad de Lyme negativas.
• Citologías de LCR (3): negativas para células neoplásicas.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: pequeño foco de realce tras la administración de
contraste intravenoso a nivel del tálamo izquierdo, de carácter inespecífico.
•
RM medular: cambios óseos a nivel sacro, relacionados con la radioterapia hipogástrica, que no suponían compromiso medular. El cordón medular y las raíces de la cola de
caballo eran de morfología e intensidad de señal normales y no mostraban realce tras la
administración de contraste intravenoso.
•
Angio-RM cerebral: no se detectaron malformaciones arteriovenosas.
•
TC tóraco-abdominal: no mostró nueva afectación metastásica.
Tras el empeoramiento de la cefalea y la aparición de hipoacusia y paresia facial se llevaron
a cabo las siguientes pruebas:
•
Analítica sanguínea: sin nuevos hallazgos. Ag-Ac Ca125 189,1 UI/l.
• Cuarta PL: presión de LCR 33 cm H2O. Hiperproteinorraquia (73,76 mg/dl) e hipoglucorraquia (32 mg/dl).
•
• Citología de LCR: negativa.
RM medular: tenue realce lineal en el margen anterior del cono medular y en las raíces
de la cola de caballo, tras la administración de gadolinio, compatibles con diseminación
meníngea tumoral (fig. 1).
Diagnóstico
Carcinomatosis meníngea secundaria a adenocarcinoma uterino.
Tratamiento
Inicialmente, se diagnosticó a la paciente de hipertensión intracraneal de posible origen farmacológico (corticoides y quinolonas), por lo que recibió tratamiento con acetazolamida 250
- 391 -
mg cada 8 horas, analgesia con antiinflamatorios no esteroideos y opioides y tratamiento
antiemético con metoclopramida y ondansetrón. Se continuó la pauta descendente de corticoides y se retiró el tratamiento antibiótico con levofloxacino.
Evolución
Tras 3 semanas de tratamiento, se constató disminución de la presión intracraneal y del
dolor, pero la paciente comenzó a presentar de forma progresiva paresia facial, hipoacusia
y disminución de la agudeza visual. Se repitieron las pruebas analíticas, de sangre y de
LCR, y una nueva RM medular, que resultaron compatibles con carcinomatosis meníngea.
La citología del LCR para células neoplásicas fue, de nuevo, negativa. Tras el diagnóstico,
la paciente recibió tratamiento con radioterapia holocraneal y lumbosacra, pero la respuesta
no fue buena y la paciente falleció 20 días después.
DISCUSIÓN
La carcinomatosis meníngea (CM) es una complicación poco frecuente en tumores sólidos.
De estos, los tumores que más metastatizan a las leptomeninges son los de mama, pulmón
y el melanoma. De entre los tumores ginecológicos, el que con más frecuencia se disemina
a las meninges es el de ovario, mientras que la CM es una complicación muy poco frecuente del adenocarcinoma de útero. Según una revisión de 2009, en la literatura médica
únicamente se han publicado 12 casos. La CM aparece habitualmente en fases avanzadas
del cáncer, pero también se ha descrito como forma de presentación. El mecanismo de
diseminación tumoral es desconocido: hematógena, migración neurógena o invadiendo directamente el canal raquídeo. La paciente que describimos tenía una adenopatía adherida
a la vena iliaca externa, que podría haber favorecido la diseminación al canal raquídeo.
La prueba de laboratorio más útil para el diagnóstico de la CM es el examen del LCR. Las
alteraciones que se encuentran son pleocitosis con hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia
y elevación de la presión de salida. Hasta en un 30% de los pacientes con CM las citologías
pueden ser negativas. La RM cráneo-medular con gadolinio es la técnica más útil para el
diagnóstico, pero tiene hasta un 30% de falsos negativos.
En la paciente que presentamos, la cefalea y la elevación de la presión de salida del LCR
orientaban al diagnóstico de CM; sin embargo, el diagnóstico se demoró por la negatividad
de las citologías de LCR realizadas, junto con la ausencia de realces en la primera RM
cráneo-medular.
No hay un tratamiento estandarizado, aunque la terapia combinada con quimioterapia y
radioterapia puede mejorar la supervivencia.
La diseminación meníngea suele ser reflejo de enfermedad tumoral avanzada y el pronóstico de estos pacientes es malo. La paciente que describimos no tenía diseminación del
tumor en otros órganos, sin embargo, el tumor tenía unas características histológicas de
alta agresividad, lo cual pudo haber favorecido la diseminación leptomeníngea precoz. De
los pocos casos descritos de CM en adenocarcinoma de útero, el 100% fallecen en menos
de 7 semanas.
En conclusión, en un paciente con cáncer que presente cefalea e hipertensión intracraneal
hay que tener siempre presente la CM, complicación que puede aparecer precozmente en
el curso de la enfermedad.
- 392 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Asensio N, Luis A, Costa I, Oliveira J, Vaz F. Meningeal carcinomatosis and uterine carcinoma: three different clinical settings and review of the literature. Int J Gynecol Cancer.
2009; 19: 168-72.
2. Gleissner B, Chamberlain MC. Neoplastic meningitis. Lancet Neurol. 2006; 5: 443-52.
3. Watanabe Y, Nakai H, Imaoka I, Murakami T, Hoshiai H. Carcinomatous meningitis during
systematic chemotherapy in a patient with advanced small-cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix. J Obstet Gynaecol Res. 2012; 38: 336-9.
4. Yamauchi N, Sameshima H, Osato K, Fukushima K, Sato Y, Ikenoue T. Carcinomatous
meningitis from adenocarcinoma of the uterine cervix: a case report and literature review.
J Obstet Gynaecol Res. 2010; 36: 444-7.
Fig. 1. Resonancia magnética medular lumbar con contraste intravenoso (gadolinio): realce lineal anterior a
nivel del cono medular y cola de caballo compatible con carcinomatosis meníngea.
- 393 -
Alteración de la migración
neuronal y pérdida
de consciencia
M. Cerdán Sánchez, R. Carrasco Torres,
B. Palazón Cabanes, M. E. Andreu Reinón
Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca.
El Palmar
SUPERVISIÓN
I. Villegas Martínez
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 13 años que ingresa por episodios de pérdida de consciencia. Antecedentes familiares sin interés. Entre sus antecedentes personales, destaca que nació de embarazo
gemelar, con parto sin complicaciones. Desarrollo psicomotor normal. No antecedentes
de infecciones del sistema nervioso central (SNC), traumatismo craneoencefálico (TCE) o
convulsiones febriles. Fue valorado por Neurología infantil por asimetría facial, siendo diagnosticado de escafocefalia y hallazgo de paquigiria témporo-occipital izquierda asintomática (no crisis), con crecimiento y desarrollo normal posteriormente. Había sido valorado por
consultas externas de Neurología 2 años antes por cefalea, con diagnóstico de migraña. No
refería otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés.
Desde un año antes del ingreso, el paciente refería episodios de pérdida de consciencia de
segundos de duración, tanto en bipedestación como en sedestación, precedidos de “una
sensación rara en la cabeza” que no sabía precisar. Los episodios eran breves, autolimitados y con recuperación completa, sin periodo postcrítico, con una frecuencia de una o dos
veces al mes. Se habían hecho más frecuentes en los últimos meses, y relacionaba la mayor frecuencia e intensidad de los episodios con el deporte (fundamentalmente, al golpear
el balón con la cabeza).
El día anterior al ingreso, estando de pie, presentó de forma súbita rubeosis facial, debilidad
generalizada con flacidez y pérdida de consciencia, con contracción mandibular y menor
movilidad del miembro superior derecho, que le duró unos 10-15 segundos, con recuperación completa posterior. No refería movimientos anormales ni pérdida del control de esfínteres. El día del ingreso acude por un episodio similar.
Examen físico
El paciente presentaba buen estado general. La tensión arterial al ingreso fue de 106/56
mmHg y la frecuencia cardiaca 66 lpm. Afebril. No se objetivaron alteraciones en la exploración cardiopulmonar, abdominal ni a nivel de los miembros inferiores.
- 394 -
En cuanto a la exploración neurológica, presentaba escafocefalia, las funciones cognitivas
superiores estaban conservadas. El lenguaje era fluido, sin elementos afásicos. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Estrabismo convergente bilateral. La motilidad ocular intrínseca
era normal, al igual que la campimetría por confrontación. Resto de pares craneales centrados y simétricos. Fuerza y sensibilidad conservadas. Reflejos osteotendinosos normales y
cutáneo-plantares flexores bilaterales. No dismetrías. Marcha normal.
Pruebas complementarias
•
Analítica de urgencias: creatina-cinasa 447 mg/dl. El resto de parámetros bioquímicos,
incluyendo glucosa, urea, creatinina e iones, no mostraron hallazgos de interés, al igual
que el hemograma y la coagulación.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal: asimetría ventricular. Quiste subaracnoideo retrocerebeloso derecho como variante de la normalidad. Sin otras anomalías.
•
Monitorización video-EEG (VEEG): foco de puntas y ondas agudas de gran amplitud en
la región temporal medial izquierda con tendencia a la difusión a regiones centrales y
occipitoparietales. No se produjeron eventos críticos.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral con protocolo de epilepsia: extensa displasia cortical que afecta a los lóbulos temporal y occipital izquierdos. La corteza de estos lóbulos
aparece engrosada y desestructurada. Existe heterotopia de la sustancia gris, con acúmulos alrededor del atrio y el asta occipital derecha, que aparecen dilatados. El resto del
sistema ventricular presenta un tamaño normal. Megacisterna magna (fig. 1).
•
Ecocardiografía: válvula aórtica bicúspide tipo 2. Sin disfunción valvular hemodinámicamente significativa. Aorta torácica de dimensiones normales.
•
RM cardiaca: sin criterios de miocardiopatía estructural. Válvula aórtica bicúspide tipo 2
sin estenosis significativa. Origen apropiado de las arterias coronarias.
Diagnóstico
•
Tipo de crisis: crisis focales autonómicas y motoras con afectación del nivel de consciencia.
•
Tipo de epilepsia: epilepsia estructural.
•
Etiología: alteración de la migración neuronal. Paquigiria occípito-parietal izquierda.
•
Otros diagnósticos: válvula aórtica bicúspide asintomática.
Tratamiento
Lamotrigina 50 mg cada 12 horas.
Evolución
Se decidió el ingreso del paciente para su estudio, objetivando en el ecocardiograma una
válvula aórtica bicúspide no sintomática. Se realizó una RM cardiaca por la sospecha de
posible displasia arritmogénica que justificara los síncopes durante el esfuerzo (cuando
juega al fútbol). Finalmente, no se encontró ningún hallazgo patológico, por lo que nos inclinamos hacia la etiología epiléptica de los cuadros, apoyado por los resultados del VEEG y
neuroimagen. El paciente presenta una paquigiria occípito-temporal ya conocida desde los
6 años, pero que no había sido sintomática hasta el año previo al ingreso. Se revisaron los
- 395 -
EEG previos, que ya demostraban el mismo patrón irritativo en la región temporal izquierda
que se observó en la monitorización VEEG durante el ingreso. Se inició tratamiento antiepiléptico con lamotrigina, con buena tolerancia y control de las crisis.
DISCUSIÓN
La paquigiria es el resultado de una alteración de la migración neuronal, entidad que representa la causa más frecuente de malformación del sistema nervioso central (SNC). Se
trata de una lisencefalia incompleta. Puede ser focal o difusa. Cuando es focal casi siempre
es bilateral y generalmente posterior. Cuando es difusa, por lo general está asociada con
regiones de agiria y es más grave en la región parieto-occipital.
La etiología del grupo de alteraciones de la migración neuronal es heterogénea, y las anomalías genéticas son la causa más frecuente, representando hasta un 76% de los casos.
Existen, también, otros factores ambientales asociados, como la exposición materna al
etanol, ácido retinoico, metilmercurio y radiación o infecciones prenatales.
Las alteraciones cromosómicas asociadas a la lisencefalia pueden ser de tres tipos: tipo I,
que se corresponde con deleciones graves; tipo II, pequeñas deleciones, y tipo III, donde
tienen lugar mutaciones puntuales, que dan origen a lisencefalia aislada o paquigiria.
Dentro de las características clínicas, existe una gran variabilidad. Los niños con lisencefalia clásica tienen retraso mental profundo, hipotonía, espasticidad, opistotonos, y crisis
epilépticas, que frecuentemente incluye los espasmos infantiles. La mayoría de estos pacientes desarrollan múltiples tipos de crisis, incluyendo ausencias atípicas, mioclónicas,
tónicas y tónico-clónicas, las cuales son refractarias al tratamiento en muchos casos. Pero,
sorprendentemente, existen casos, como el de nuestro paciente, en los que la enfermedad
cursa de forma asintomática o paucisintomática.
Por tanto, podemos afirmar que el espectro fenotípico de la lisencefalia es muy amplio, e
incluye desde pacientes con alteraciones anatómicas y déficit neurológico mínimo hasta
pacientes con retraso mental profundo, como ya se cita en los párrafos previos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Barkovich AJ, Dobyns WB, Guerrini R, Jackson GD, Kuzniecky RI. A developmental and
genetic classification for malformations of cortical development. Neurology. 2005; 65:
1873-87.
2. Dobyns W, Sarnat HB, Siebert JR. Review of lissencephaly. Medlink.
3. Block SM, Brown WR, Ghazi-Birry HS, Challa VR, Moody DM, Reboussin DM. Human
germinal matrix: venous origin of hemorrhage and vascular characteristics. AJNR Am J
Neuroradiol. 1997; 18: 219-29.
4. Colamaria V, Darra F, Fontana E, Franco A, Grimau-Merino R, Pérez-Jiménez A, et al.
Epilepsia y alteraciones del desarrollo cortical en niños con infección congénita por citomegalovirus. Rev Neurol. 1998; 26: 42-9.
- 396 -
Fig. 1. Extensa displasia cortical que afecta a los lóbulos temporal y occipital izquierdos. La corteza de estos
lóbulos aparece engrosada y desestructurada. Existe heterotopia de la sustancia gris, con acúmulos alrededor del atrio y asta occipital derecha, que aparecen dilatados.
- 397 -
Cuando la cefalea altera el ritmo
A. Aguado Puente, S. Sáinz de la Maza Cantero,
F. J. González Gómez, D. Bragado Alba
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
SUPERVISIÓN
G. García Ribas
Coordinador del Servicio
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 63 años, fumadora como único antecedente personal de interés. Por la mañana,
mientras se encontraba sola en su domicilio, sin factor desencadenante conocido, comienza de manera súbita con cefalea intensa, holocraneal, en trueno, junto con náuseas y vómitos. La paciente contacta telefónicamente con sus familiares relatando el cuadro. Dos
horas más tarde, su familia acude al domicilio, persistiendo la clínica descrita y presentando
además deterioro progresivo del nivel de consciencia.
Examen físico
A la llegada de los Servicios de emergencias una hora más tarde, la paciente responde
al estímulo verbal y presenta hemiparesia faciobraquiocrural derecha y miosis ipsilateral.
El cuadro evoluciona rápidamente y a su llegada al hospital presenta importante deterioro
del nivel de consciencia con apertura ocular al estímulo doloroso, ocasionalmente localizando el mismo con las extremidades izquierdas; presenta asimismo hemiplejia derecha,
desconjugación de la mirada y miosis arreactiva bilateral. Reflejos oculocefálicos y corneal
conservados.
Pruebas complementarias
• La analítica con bioquímica, hemograma y hemostasia no muestra alteraciones significativas.
•
Tomografía computarizada (TC) craneal basal: extensa hemorragia subaracnoidea que
se extiende por los surcos de la convexidad de ambos hemisferios, cisterna supraselar,
cisterna perimesencefálica, así como en el tercer ventrículo, VL izquierdo y cuarto ventrículo (fig. 1A).
•
En el estudio de angio-TC se visualiza un aneurisma dependiente de la trifurcación carótida interna-cerebral media izquierda-cerebral posterior izquierda (de origen fetal), de 16
x 12 mm.
- 398 -
•
Diagnóstico
Hemorragia subaracnoidea extensa secundaria a rotura de aneurisma en la trifurcación
carótida interna-cerebral media izquierda-cerebral posterior.
Tratamiento
Se realiza estudio angiográfico, que muestra un aneurisma sacular grande, en el origen
de la arteria comunicante posterior izquierda, de aproximadamente 17 x 15 x 14 mm. Se
procede a la embolización del aneurisma mediante la colocación de 16 coils, logrando su
oclusión total (figs. 2A y 2B).
Evolución
La paciente precisa intubación orotraqueal a su llegada al Servicio de Urgencias por bajo
nivel de consciencia. Durante la valoración inicial presenta un episodio de taquicardia monomorfa con QRS ancho (fig. 1B), compatible con taquicardia ventricular, sin compromiso
hemodinámico, autolimitado. No obstante, se mantiene tratamiento con amiodarona, con
adecuado control del ritmo cardiaco desde ese momento.
DISCUSIÓN
A menudo se observan arritmias cardiacas u otras anomalías electrocardiográficas tras
eventos cerebrovasculares de cualquier tipo, con mayor frecuencia en el caso de la hemorragia subaracnoidea (HSA). El mecanismo a través del cual se desencadena la arritmia
aún no se ha establecido, si bien se sugiere que puede deberse a una desregulación autonómica.
Estas alteraciones electrocardiográficas son por lo general benignas y no comprometen la
vida del paciente, si bien en torno a un 5% de los pacientes con HSA presentan arritmias clínicamente significativas, siendo las más frecuentes la fibrilación y el flutter auricular (76%),
seguidas por arritmias ventriculares (16%), ritmo nodal (16%) y taquicardia supraventricular
(12%). Estas arritmias se han asociado asimismo con una mayor tasa de complicaciones,
mortalidad y peor pronóstico en general.
Se ha tratado de buscar factores de riesgo para el desarrollo de arritmias en pacientes con
HSA atraumática, encontrando solo cierta asociación entre el sexo femenino y la hipopotasemia (< 3,5 mmol/l) y la presencia de intervalos QT prolongados. En particular, la hipopotasemia puede agravarse por los vómitos (frecuentes en la HSA) e incluso se sugiere que
pueda ser producida por la hiperestimulación simpática presente en estos pacientes.
Por lo tanto, es importante monitorizar electrocardiográficamente a estos pacientes y prestar especial atención a factores concomitantes que puedan aumentar el riesgo de desarrollo
de arritmias cardiacas, como pueden ser la hipopotasemia, la hipomagnesemia, el hipotiroidismo o el QT prologado congénito, así como fármacos arritmogénicos.
Claves clínicas:
•
Es recomendable la monitorización cardiaca durante la fase aguda en pacientes con
HSA, dado el riesgo de aparición de arritmia clínicamente significativa.
•
En caso de presentar un episodio de arritmia al ingreso, siempre se tiene que monitorizar
y administrar tratamiento preventivo con fármacos antiarrítmicos.
- 399 -
BIBLIOGRAFÍA
1. Frangiskakis JM, Hravnak M, Crago EA, Tanabe M, Kip KE, Gorcsan J 3rd, et al. Ventricular arrhythmia risk after subarachnoid hemorrhage. Neurocrit Care. 2009; 10: 287-94.
2. Frontera JA, Parra A, Shimbo D, Fernandez A, Schmidt JM, Peter P, et al. Cardiac arrhythmias after subarachnoid hemorrhage: risk factors and impact on outcome. Cerebrovasc Dis. 2008; 26: 71-8.
3. Katsanos AH, Korantzopoulos P, Tsivgoulis G, Kyritsis AP, Kosmidou M, Giannopoulos S.
Electrocardiographic abnormalities and cardiac arrhythmias in structural brain lesions. Int
J Cardiol. 2013; 167: 328-34.
4. Yeon-Seong J, Hyung-Dong K. Clinically significant cardiac arrhythmia in patients with
aneurysmal subarachnoid hemorrhage. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2012; 14:
90-4.
A
B
Fig. 1. Pruebas complementarias al ingreso. A. Tomografía computarizada craneal basal donde se objetiva
extensa hemorragia subaracnoidea. B. Electrocardiograma que muestra taquicardia ventricular monomorfa.
A
B
Fig. 2A. Estudio angiográfico que muestra un aneurisma en el origen de la arteria comunicante posterior izquierda. 2B. El mismo aneurisma tras su embolización.
- 400 -
Cefalea episódica frecuente
y papiledema
C. Valencia Guadalajara, B. Miguel Martín,
N. Giraldo Restrepo, A. López García
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario de Ciudad Real.
Ciudad Real
SUPERVISIÓN
S. Carrasco García de León
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 15 años de edad, consumidor ocasional de marihuana, sin otros antecedentes
personales ni familiares de interés. De complexión delgada y desarrollo psicomotor normal.
Acudió al Servicio de Urgencias acompañado por sus padres aquejando cefalea de 3-4
meses de evolución. Refería episodios diarios de cefalea holocraneal opresiva de leve intensidad y generalmente bien tolerada. Mejoraba con analgésicos simples (paracetamol) y
no llegaba a impedirle realizar sus actividades cotidianas, ya fuesen físicas o intelectuales.
No asociaba náuseas ni vómitos ni fotosonofobia acompañantes. Tampoco se agravaba
con los cambios posturales ni las maniobras de Valsalva. Desde hacía unas semanas había comenzado a presentar episodios transitorios de oscurecimientos visuales bilaterales y
sensación de inestabilidad corporal.
Examen físico
Exploración física general sin alteraciones. Buen estado general, normohidratado y normocoloreado. Exploración cardiorrespiratoria y por aparatos normal. Neurológicamente, el
paciente presentaba un buen nivel de consciencia, estaba atento y orientado. Lenguaje sin
elementos disfásicos y habla bien articulada. Fondo de ojo con papiledema bilateral sin pulso venoso presente. Campimetría por confrontación normal. Oculomotores conservados sin
nistagmo. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Resto de pares craneales sin alteraciones.
Balance muscular 5/5 universal con reflejos osteotendinosos simétricos y reflejo cutáneoplantar flexor bilateral. Sensibilidad tactoalgésica, artrocinética y vibratoria normales. Cerebelo: no dismetrías dedo-nariz ni talón-rodilla. Marcha de base estrecha con tándem estable
y Romberg negativo.
•
Pruebas complementarias
En Urgencias se realizaron una analítica con bioquímica básica, hemograma y hemostasia; un electrocardiograma y radiografía de tórax, que fueron normales.
- 401 -
•
Una tomografía computarizada (TC) cerebral urgente mostró una llamativa hidrocefalia
triventricular a expensas de ventrículos laterales y tercer ventrículo, apreciándose a nivel
del tercer ventrículo una imagen hiperdensa de contornos nítidos que ocupa el mismo.
•
Una resonancia magnética (RM) craneal posterior evidenció la presencia de una masa
bien circunscrita homogéneamente hiperintensa en secuencias T2/FLAIR, de dimensiones 30 x 20 x 25 mm en sentido craneocaudal, transverso y profundidad respectivamente, situada en la línea media del tercer ventrículo que parecía depender de su techo y
no contactaba con la glándula pineal (figs. 1 y 2). En el estudio de difusión no se detectó
restricción. Tras la administración de gadolinio se apreció un tenue realce heterogéneo
de la lesión. El conjunto de los hallazgos del estudio de la RM indicó, como primera posibilidad diagnóstica, un astrocitoma de bajo grado, aunque sin descartar a priori otras
etiologías.
Diagnóstico
Tumoración de localización intraventricular con hidrocefalia obstructiva triventricular. Como
primera posibilidad, astrocitoma de bajo grado.
Hipertensión intracraneal en relación con lo anterior.
Tratamiento
Tras valoración por el Servicio de Neurocirugía, fue intervenido quirúrgicamente mediante
abordaje endoscópico con toma de biopsia y ventriculostomía, realizándose posteriormente una derivación ventrículo-peritoneal por ventriculostomía no funcionante. Dos semanas
más tarde fue sometido a una tercera cirugía mediante craneotomía programada guiada
por neuronavegador, realizándose un abordaje transcalloso y entrada en el tercer ventrículo
a través de la fisura coroidea. Se observó una tumoración intraventricular de consistencia
blanda y color grisáceo-rosada sugestiva de glioma, que nacía del cuerpo del fórnix derecho ocupando la totalidad del tercer ventrículo. Se procedió a resecar la lesión, consiguiéndose una exéresis macroscópicamente total.
Evolución
Los diferentes informes de anatomía patológica describían la lesión como proliferación de
células astrocitarias con evidencia de moderado pleomorfismo nuclear sobre una matriz
fibrilar. El índice de actividad proliferativa fue del 3% y no se encontraron figuras de mitosis
ni focos de necrosis tumoral. Todas las muestras obtenidas en las distintas cirugías se definieron como astrocitoma fibrilar grado II, según la clasificación de la Organización Mundial
de la Salud (OMS).
Durante el postoperatorio inmediato presentó una discreta hemiparesia izquierda en relación con un hematoma subdural fronto-temporal derecho como complicación quirúrgica,
que evolucionó favorablemente. El seguimiento se realizó con estudios de RM y, después
de 3 años, el paciente se encuentra sin datos de recidiva tumoral y sin déficit neurológico.
DISCUSIÓN
Como máxima general, siempre que una cefalea no cumpla las características típicas de
una cefalea primaria es preciso descartar una cefalea secundaria. Una adecuada anamnesis es clave para establecer la sospecha diagnóstica, y la exploración neurológica es la
herramienta imprescindible. Debe ser completa e incluir obligatoriamente un examen de
- 402 -
fondo de ojo. Nuestro paciente consultó por una cefalea que impresionaba a priori de características tensionales, pero de reciente comienzo, lo que hubiese requerido seguimiento
para clasificarla definitivamente. Sin embargo, una exploración meticulosa reveló un papiledema bilateral, orientando hacia una posible cefalea secundaria y obligando a la realización
urgente de una prueba de neuroimagen. Así, se demostró la existencia de una neoplasia
intracraneal que había comenzado a dar la cara con una cefalea asociada a hipertensión
intracraneal. Tras el ingreso del paciente el estudio histopatológico concluyó que se trataba
de un astrocitoma fibrilar cuya incidencia en adultos jóvenes menores de 20 años es baja
(10%)1.
Los gliomas son un grupo de neoplasias del sistema nervioso central que se expresan en
varios grados de agresividad. Las lesiones de crecimiento más lento son denominadas
como gliomas de bajo grado, término que agrupa muy diversas entidades en base a sus
características histopatológicas; en general, la más frecuente es el astrocitoma difuso de
grado II (que a su vez se clasifica en fibrilar, gemistocítico y protoplásmico), aunque en la
edad pediátrica el astrocitoma pilocítico se sitúa el primero2. Pueden aparecer en cualquier
localización de los hemisferios cerebrales, en la médula espinal y a partir de la sustancia
blanca de estructuras profundas de la línea media1,2. Cabe resaltar que los gliomas de fórnix, como nuestro caso, suponen una rareza en población pediátrica, siendo la mayor serie
publicada por Blauwblomme et al. de 8 pacientes3. Respecto al tratamiento, la resección
quirúrgica total es de elección siempre que esta sea factible4. En nuestro paciente, al existir
un crecimiento exofítico del tumor hacia el interior del tercer ventrículo, se consiguió una
exéresis completa y no precisó terapia adyuvante. Tras 3 años de seguimiento, la respuesta
clinicorradiológica ha sido muy favorable.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sievert AJ, Fisher MJ. Pediatric low-grade gliomas. J Child Neurol. 2009; 24: 1397-408.
2. Recht LD. Diagnosis and classification of low-grade gliomas. UpToDate. Wolters Kluwer
Health. Disponible en: www.uptodate.com.
3. Blauwblomme T, Varlet P, Goodden JR, Cuny ML, Piana H, Roujeau T, et al. Forniceal
glioma in children. J Neurosurg Pediatrics. 2009; 4: 249-53.
4. Suh DY, Mapstone T. Pediatric supratentorial intraventricular tumors. Neurosurg Focus.
2001; 10 (Suppl 6): E4.
Fig. 1. Composición de imágenes de la resonancia magnética preoperatoria. A. Secuencia FLAIR coronal
donde se observa una masa intraventricular hiperintensa bien definida e hidrocefalia triventricular. B. Corte
sagital, secuencia T1 postgadolinio, que muestra leve realce heterogéneo.
- 403 -
Fig. 2. Composición de imágenes de la resonancia magnética preoperatoria, secuencias de difusión (imagen
potenciada en difusión y mapa de coeficiente de difusión aparente): no restricción de la lesión.
- 404 -
Lesiones desmielizantes
secundarias al tratamiento
con etanercept
L. M. Calvo Pérez, J. M. Juega Mariño,
S. Colina Lizuain
Servicio de Neurología
Hospital San Pedro. Logroño
SUPERVISIÓN
M. Á. López Pérez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 48 años de edad, sin alergias medicamentosas, con los siguientes antecedentes
personales: psoriasis en seguimiento por Dermatología; artritis psoriásica. En marzo de
2010, diagnosticada de displasia cervical (CIN I persistente), realizándose histerectomía
total con doble anexectomía. Hipertiroidismo primario con exoftalmos bilateral, tratado quirúrgicamente con tiroidectomía hace 11 años; actualmente es hipotiroidea en tratamiento
farmacológico. Plasmocitoma en la extremidad superior derecha en 2009, tratado con radioterapia local. Su tratamiento habitual es levotiroxina 100 mg/24 h y etanercept 25 mg/12
h, 2 días a la semana, desde junio de 2011. Antecedentes familiares de padre intervenido
de carcinoma de estómago y abuelo con carcinoma ORL.
La paciente acude a Urgencias por un cuadro de disminución de la fuerza en la pierna
derecha de 3 días de evolución. Cuenta que desde hace un mes y medio comienza con
disminución de la fuerza en ambas manos, de carácter intermitente, junto con episodios
de imposibilidad para emitir palabras, de segundos de duración. No refiere alteraciones
sensitivas, ni alteraciones visuales, ni disfagia, ni alteración de la marcha, ni ninguna otra
focalidad neurológica. No alteraciones esfinterianas ni dolor cervical ni lumbar, ni afectación
de ninguna articulación. Ninguna otra clínica sistémica.
Examen físico
Buen estado general, consciente y orientada, muy nerviosa durante la exploración. Colaboradora. PICNR. Fondo de ojo con papila con límites netos bien definidos. Campos visuales
por confrontación normal. Pares craneales normales. No rigidez nucal. No alteraciones del
lenguaje.
Extremidades superiores: fuerza muscular conservada; sensibilidad táctil, artrocinética y
vibratoria conservada; no dismetrías. Extremidades inferiores: fuerza muscular en los gemelos de la pierna derecha a 4+/5, resto de balance muscular conservado; sensibilidad
táctil, artrocinética y vibratoria conservada; dismetría en la maniobra talón-rodilla de pierna
- 405 -
derecha. Reflejos osteotendinosos exaltados en las cuatro extremidades, presente el reflejo
mentoniano. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Alteración de la marcha por mal control
de la pierna derecha. No se objetivan niveles medulares.
Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos y a buena frecuencia. Auscultación pulmonar con
murmullo vesicular conservado.
Pruebas complementarias
•
Analítica en Urgencias: normal.
•
Analítica de ingreso. Bioquímica: colesterol 215 mg/dl, resto de bioquímica normal. Hemograma y coagulación normal. VSG 14 mm/1 h. Hormonas tiroideas, vitamina B12 y
ácido fólico normales. PCR < 1. Inmunoglobulinas y proteinograma normales. Serologías
de lúes, Borrelia, Brucella, VIH negativas. Estudio de autoinmunidad: ANA 1/40, anticuerpos anti-DNA, anti-ENA, anti-Ro, anti-LA, anti-Sm, p-ANCA, c-ANCA, anticardiolipina IgG e IgM negativos. Factor reumatoide < 10 UI/ml.
• Citobioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR): leucocitos 18.000 células/campo, polimorfonucleares 67%, resto de bioquímica normal. Bandas oligoclonales IgG positivas,
IgM negativo.
•
Radiografías de tórax y columna, electrocardiograma y tomografía computarizada (TC)
cerebral: normales.
•
Resonancia magnética (RM) cerebral: se observan múltiples lesiones en la sustancia
blanca hemisférica bilateral, de alta intensidad de señal en T2 y FLAIR y baja señal en
T1 (fig. 1). La mayoría de ellas muestran un halo levemente más hipodenso en T2. Algunas de ellas de gran tamaño, llegando a medir en el centro semioval izquierdo 2 cm
de diámetro, así como otras lesiones como, por ejemplo, una frontal izquierda de 1,4 cm
y parietal derecha de 1,6 cm de diámetro. Se observan al menos 13 lesiones de estas
características. No se observa afectación de la fosa posterior ni del cuerpo calloso. Tampoco observamos afectación de la médula espinal cervical. Son altamente sugestivas
de lesiones desmielinizantes. Tras administrar contraste de gadolinio (fig. 2) intravenoso
existe un realce de la mayoría de las lesiones objetivables en el estudio sin contraste.
Sistema ventricular de morfología y tamaño normales.
•
RM cervical, dorsal y lumbar con contraste intravenoso: normal.
Diagnóstico
Lesiones desmielinizantes cerebrales secundarias al tratamiento con etanercept.
Tratamiento
Durante su estancia hospitalaria, se comenzó tratamiento con bolos de corticoides intravenosos, a dosis de 1 g al día, durante 5 días, junto con la retirada del etarnecept.
Evolución
La paciente refirió encontrarse subjetivamente mejor, con mejoría de la marcha. Presentó
cefalea opresiva en el vértex, de intensidad leve-moderada. En la exploración destacaba
hipoestesia en la extremidad superior derecha, con resto de la exploración normal. La paciente continuó con tratamiento corticoideo domiciliario en pauta descendente.
- 406 -
La paciente, tras la suspensión del etanercept, presentó empeoramiento de las lesiones
cutáneas psoriasicas, sin mostrar artritis psoriásica.
DISCUSIÓN
El etanercept es un antagonista del receptor del TNF-alfa, aprobado para el tratamiento de
diversas enfermedades reumatológicas, con muy buenos resultados en aquellos pacientes
resistentes al tratamiento convencional. Sin embargo, se ha observado algún caso de nueva aparición o exacerbación de una enfermedad desmielinizante. Estas incluyen esclerosis
múltiple-like, neuritis óptica, mielitis o polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica1.
Según un estudio realizado en 2012, la presentación clínica más frecuente fue de parestesias (65%), neuritis óptica (40%), confusión (25%), alteración de la marcha, apraxia, parálisis facial y síndrome de Guillain-Barré. El tiempo medio desde el comienzo del tratamiento
con etanercept hasta la aparición de la clínica neurológica es de 5 meses, variando entre 1
y 15 meses.
Al interrumpir el tratamiento se produce una mejora parcial o completa de los síntomas
neurológicos en todos los pacientes, en un periodo de tiempo de 2 semanas y 7 meses3. El
tratamiento con altas dosis de corticoides mejora la sintomatología neurológica4.
No se conoce el mecanismo exacto de por qué el etanercept produce enfermedad desmielinizante, por lo que se necesitan más estudios para validar estas observaciones. En la
actualidad, los anti TNF-alfa están contraindicados en pacientes con enfermedad desmielinizante o antecedente de neuritis óptica, y es necesario una vigilancia extrema en el caso
de pacientes con historia familiar de enfermedad desmielinizante5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ibrahim WH, Hammoudah M, Akhtar N, Al-Hail H, Deleu D. Central nervous system demielination associated with etanercept in a 51 years old woman. Libyan J Med. 2007; 2:
99-102.
2. Mohan N, Edwards ET, Cupps TR, Oliverio PJ, Sandberg G, Crayton H, et al. Demyelination occurring during anti-tumor necrosis factor alpha therapy for inflamatory arthritides.
Arthritis Rheum. 2001; 44; 2862-9.
3. Noguera-Pons R, Borrás-Blasco J, Romero-Crespo I, Antón-Torres R, Navarro-Ruiz A,
González-Ferrández JA. Optic neuritis with concurrent etanercept and isoniazid therapy.
Ann Pharmacother. 2005; 39: 2131-5.
4. Kameda T, Dobashi H, Kittaka K, Susaki K, Hosomi N, Deguchi K, et al. A case of rheumatoid arthritis complicated by demyelination in both cerebral cortex and spinal cord
during etanercept therapy. Modern Rheumatology. 2008; 18: 399-402.
5. Kur-Zalewska J, Swarowska-Knap J, Tłustochowicz W. Neurological disorders with
demyelinating brain white matter lesions in a patient with rheumatoid arthritis treated with
etanercept. Pol Arch Med Wewn. 2008; 118: 234-7.
- 407 -
Fig. 1. Secuencia FLAIR sin gadolinio.
Fig. 2. Secuencia T1 con gadolinio.
- 408 -
Cefalea progresiva y vómitos
en escopetazo
L. Vilaplana Domínguez, L. Gómez Betancur,
J. M. Sánchez Martínez, J. Mascarell Estrada
Servicio de Neurología
Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
Valencia
SUPERVISIÓN
J. Parra Martínez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Mujer de 32 años, natural de Ecuador, que reside en España desde hace 12 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés y no consume tóxicos ni medicamentos de forma
habitual.
Durante los últimos 6 meses presentaba crisis de cefalea hemicraneal, pulsátil, de 3 días de
evolución, con fotofobia y sonofobia asociada, de intensidad 7-8/10 y frecuencia de 2 crisis
al mes. Además, de forma diaria refería cefalea holocraneal opresiva de intensidad leve y
de presentación continua con cervicalgia asociada. Los dos últimos meses refería empeoramiento y modificación de las características de su cefalea habitual, convirtiéndose en más
pulsátil y de localización occipital, con aumento de intensidad y de frecuencia de las crisis
hasta ser en algunas ocasiones de intensidad 10/10 y de presentación diaria, con náuseas
y vómitos asociados con varios episodios de vómitos en escopetazo las semanas antes del
ingreso. Empeoramiento de la clínica en el decúbito y al agachar la cabeza, con mejoría
parcial tras analgesia, aunque con recidiva del dolor intenso a las pocas horas de tomarla.
El dolor le había despertado en alguna ocasión durante el sueño nocturno. No había tenido
fiebre ni había presentado semiología infecciosa durante todo este tiempo. Al tratarse de
una cefalea con empeoramiento clínico reciente, presentar resistencia a los analgésicos
habituales y objetivar un vómito en “escopetazo” en urgencias se sospechó una cefalea
secundaria, por lo que se decidió su ingreso en Neurología para estudio.
Examen físico
A su llegada a Urgencias la paciente estaba afebril y mantenía las constantes dentro de la
normalidad. La auscultación cardiorrespiratoria, la exploración abdominal y la palpación de
las arterias temporales fue normal. La exploración neurológica, incluyendo fondo de ojo, era
normal, no se apreció focalidad ni signos de irritación meníngea. Presentaba puntos musculares cervicales dolorosos y traqueteo positivo. Durante el ingreso la paciente presentó
ataxia de la marcha y nistagmus.
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Pruebas complementarias
•
Analítica sanguínea con parámetros dentro de la norma