SARCOMA Tumor carnoso Representan el 1-2% de todas las neoplasias en el auto y 15% en niños Comprenden cerca de 50 subtipos histológicos. Tx. Depende de muchos factores; subtipo, grado histológico, tamaño del tumor, profundidad, localización y estado funcional del px. Pueden derivarse de cualquier capa germinal Puede presentarse a cualquier edad. 4ta a 6ta década de la vida más incidencia. Extremidades. Mas común 59% Tronco 19% Cabeza y cuello 9% Otra localización 1% Tumores de origen fibroso FASCITIS NODULAR (benigno) + frecuente entre los 20-40 años Crece rápidamente durante varias semanas. 1-2 cm Hay dolor e inflamación. + frecuente en extremidades superiores Se origina de la fascia subcutánea o porción superficial de la fascia profunda Masas no encapsuladas histológicamente. Alta actividad mitótica que se confunden con fibrosarcomas. Tx —> escisión simple. FIBROMA (benigno) Tumor benigno pobremente definido Originados en la piel o en tejidos blandos Fibroma de la vaina del tendón Tx —> La mayoría son tratadas eficazmente con la escisión simple Puede ocurrir recurrencia tras la escisión local en las vainas tendinosas. ELASTOFIBROMA (benigno) Tumor raro, de lento crecimiento Se origina en la porción más baja de la escápula y en pared torácica en personas mayores. Son reactivos por esfuerzos repetitivos físicos. Crecen como masas mal definidas con frecuencia de 5-10 cm. Pueden ser bilaterales. Histológicamente: fibras elásticas y de colágeno, eosinofílicas, inflamadas y se tiñen intensamente con elastina. Tx —> escisión completa. FIBROMATOSIS SUPERFICIAL Nace de la fascia o aponeurosis. Pequeña y de crecimiento lento. La fibromatosis palmar se asocia a contracturas en flexión (Dupuytren) siendo la más común en hombres que en mujeres. Familiar. Fibromatosis plantar (Ledderhose), ocurre en personas más jóvenes y mas frecuentes en personas con fibromatosis palmar. Duele mucho al caminar. Fibromatosis peneana; causa dolor y curvatura del pene en erección, afecta estructuras faciales, el cuerpo cavernoso, raramente cuerpo esponjoso, más frecuente en px con fibromatosis plantar y palmar. Tx —> escisión Qx. TUMOR DESMOIDE Raros, crecimiento lento. En cualquier lugar del cuerpo. Se clasifican en: abdominales, extra abdominales, intraabdominales y mesentéricos. Su localización afecta su Tx No metástasis pero deben ser considerados como fibrosarcomas de bajo grado. Los retroperitoneales, fibromas, osteomas, quistes epidérmicos están dentro de las manifestaciones extracolónicas en px con poliposas colonia adenomatosa familiar (Sx de Gardner) Sx de Gardner Variante de la poliposis adenomatosa familiar. Autosómica dominante. Semejantes a PAF y osteomas múltiples (mandíbula, cráneo y huesos largos), quistes epidermoides, fibromatosis y alteraciones en la dentición y una frecuencia mayor de cáncer duodenal y tiroides. Algunos autores creen que es una variable de PAF. Juvenil; extra abdominal en niñas En edad fértil; en la pared abdominal. Edad media; abdominales. Hombres y mujeres por igual. Mayor edad; tumores abdominales y extra abdominales sin diferencia de sexo. La tasa de crecimiento en mujeres fue mayor en premenopáusicas que en varones. FIBROSARCOMA Ocurre en cualquier edad; mayor incidencia 30-35 años Histológicamente las células tienen un patrón de espiga. Son ricos en colágeno maduro. No se encuentran encapsulados Suelen tener áreas de hemorragia y necrosis. Desiferenciados y pérdida de la arquitectura Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo; retroperitoneo, muslo, rodilla, región distal de los miembros. Crean tumores “fungados” cuando se pierde la continuidad de la piel. Tumores fibrohistiocíticos HISTIOCITOMA FIBROSO / DERMATOFIBROMA (benigno) Nódulos solitarios o múltiples de crecimiento lento. Compuestos de células fibroblásticas e histiocísticas dispuestas en rueda de carro. Fibroblastos benignos: Fusiforme. Masa bien delimitada no encapsulada en la parte media de la dermis. Con extensión al tejido adipososo: hyperplasia de la epidermis. Otros contienen histiocitos espumosos. Pápula dura parda. Fibroblastos rodeado de haces de colágeno. Tx —> escisión simple y margen amplio a lesiones profundas. XANTOMAS (benigno) Acumulación dérmica de histiocitos, citoplasma abundante, vacuolados, espumosos. su contenido son fosfolípidos, TAG y Colesterol. • Xantomas eruptivos: (tipo I-IIB-III-IV Y V) se presentan como pápalas amarillas que aparecen y desaparecen en nalgas, rodillas, muslos y codos. • Los xantomas planos (III-IIA) relacionados con cirrosis biliar; amarillentas en pliegues cutáneos. • Xantomas (IIA-III). Sin alteración en los lípidos. Placas amarillas y blancas en párpados. • Xantomas tendinosos (IIA-IIIB) • Xantomas tuberosos (IIA-III-IIB-IV) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS Sarcoma de bajo grado. Tronco 50%, cabeza y cuello 20% y extremidades 40% En edades tempranas o medias. Masa nodular cutánea, crecimiento lento persistente por años y se vuelve protuberante. Similar al histiocistoma fibroso benigno, pero crece con un patrón más infiltrativo, diseminándose a lo largo de septos del tejido conectivo en áreas más profundas. A diferencia del fibrohistiocistoma fibroso, este tiene positivo para CD 34. 50% recurre tras la escisión simple. Raras las metástasis a pulmón o ganglios. Son agresivos, pueden conducir la amputación o muerte por invasión. HISTIOCISTOMA FIBROSO MALIGNO De apariencia fibrohistiocítica En extremidades más frecuente dx Hay subtipos (cél gigantes, mixoide, inflamatorio, angiomatoide y pleomorfo; + frecuente) Es un tumor de edad adulta tardía en la 7 década. Se presenta como masa no dolorosa. Muchas variedades de histiocistoma son agresivas. Recidivan salvo que se extirpen ampliamente. Tienen un 30-50% de metástasis. La forma angiomatosa es insidiosa y aparece en adolescentes y adultos jóvenes. Tx —> resecciónes radicales. Tumores lipomatosos LIPOMA (benigno) + frecuentes de todas las neoplasias benignas. Pueden ser profundos (retroperitoneo o mediastino) adquiriendo gran tamaño. Lipomatosis; crecimiento pobremente circunscrito de tejido adiposo madura que crece en forma infiltran. Los lipomas bien diferenciados están compuestos de células grasas delimitados por una fina cápsula fibrosa. En el lipoma de células fusiformes formadoras de colágeno. (cuello.hombros. varones 45-65 años) Lipoma atípico = liposarcomas bien diferenciados. La excisión local es curativa. ANGIOMIOLIPOMA (benigno) grasa+ músculo liso + vasos sanguíneos. Tumor renal no metastatizante. Bien demarcados que pueden extenderse al retroperitoneo. Pueden ser solitarios o múltiples dolor abdominal y hematuria. También existen en el hígado. LIPOBLASTOMA Y LIPOBLASTOMOSIS Menores de 3 años. Tienen inmadurez celular, tiene un a apariencia mixoide de liposarcoma por lo que se diferencia del lipoma. Mutación en cromosoma 8. LIPOSARCOMA Tumor en adulto. 50-65 años. Más frecuentes en nalgas y retroperitoneo; parte proximal a MI El bien diferenciado no metastatiza, debe distinguirse de lipoma atípico. El esclerosan es una lesión de bajo grado en retroperitoneo. Los bien diferenciados hay células de origen adiposo. Los mal diferenciados se encuentran lipoblastos. Pueden ser: • Bien diferenciados- insidiosos. • Mixoides- alteraciones en cromosoma 12-16. Medianamente agresivos • De células redondas. Alteraciones en cromosoma 12-16. Agresivos con metástasis frecuente. • Pleomórfico- agresivos con metástasis frecuente. Todas las formas pueden recidivar, salvo sean extirpados por completo. LEIOMIOMA (benigno) Bastante comunes en útero y tracto GI- retroperitoneo. Hay cutáneos que se originan de los músculos pilosos erectores. Superficies extensoras de las extremidades. Pueden ser múltiples y dolorosos. Recurrencias tras la escisión son frecuentes. LEIOMIOMA UTERINO Tumores más frecuentes en la mujer 25% en edad fértil Responden a estrógeno, regresan o se calcifican después de castración o menopausia. Crecen en el embarazo Bien delimitados, duros, color blanco grisáceo, pueden ser masivos Miometrio es más frecuente, ligamentos uterinos, istmo o cérvix. Pueden ser: intramurales, submucosos y subserosos (más peligrosos) Histológicamente haces arremolinadas de cel musculares lisas que limitan la arquitectura del miometrio no afectado, fusiformes, regulares y bien diferenciados. LEIOMIOSARCOMA Cualquier lugar. Mas en retroperitoneo e intraabdominal. Pueden ser voluminosos, con síntomas insidiosos no específicos. Son la mayoría en visceras. Cutáneos: nódulos solitarios en extremidades Profundo: más frecuente en la nagla, asociación con venas medianas y grandes. Vasos pulmonares Sx Budd-Chiart. Vena cava. Célula alargada con citoplasma abundante, multinucleadas. 40-60 años. No asociada a menopausia. Uterinos: tienen una asombrosa tendencia a recurrir después de su escisión. Y más de la mitad metastatizan vía sanguínea a pulmones-esqueleto y cerebro. Diseminación total a abdomen. SV a 5 años =40% y lesiones anaplasias la SV a 5 años =10-15% Dx= Antígenos musculares por medio de inmunohistoquímica (desmina y actina) RABDOMIOSARCOMA Más frecuentes de la infancia y adolescencia. Antes de los 20s Predominan en cabeza y cuello, genitourinario. Rabdomioblasto es la célula Dx. -> tiene citoplasma excéntrico, granuloso, eosinófilo y rico en filamentos gruesos. Se tiñen con los Ac dirigidos vs Vimentina, Actina, Desmina y Mioglobina. Embrionario má frecuente (54%): sarcoma botrioides y de células fusiformes. Tumores agresivos Botrioide es el de mejor pronóstico, seguida de la embrionaria, pleomórfica y alveolar. En los niños es un mejor pronóstico. Embrionario (54%) • <10 años • Habitual en cavidad nasal, órbita, oído medio, próstata y paratesticular. • Botroides: • Se forma en las paredes de las estructuras huecas revestidas de mucosas, crece como tumor polipoide (racimo de uvas). • Nasofarínge, colédoco, vejiga y vagina. • Masa infiltraste gris. Alveolar (21%) • + frecuente en la adolescencia • Aparece más en músculos profundos de los miembros. • histológicamente: red de tabiques fibrosos que dividen en racimos las células del centro degeneran y desprenden mostrando parecido a los alveolos pulmonares. • Alteración citogenética t(12:13) o t(1:13) Tumores vasculares HEMANGIOMAS Tumores de los tejidos blandos, más frecuentes. Gran número de vasos anormales y normales. Presentes en el nacimiento, lactancia, niñez y regresan espontáneamente en la pubertad. Puede implicar estructuras vitales y la inyección intralesional de interferón ha sido vital. Cabeza y cuello. Capilar: • Los más frecuentes. Vasos sanguíneos parecidos a los capilares finos o de pared delgada, endotelio plano en piel, mucosas de cavidad oral, vísceras e hígado. • Capilar variedad fresa: • Juvenil de la piel de RN (1 de cada 200), crecen rápidamente en los primeros meses y desaparecen a los 7 años, en el 75-90% de los casos. ANGIOSARCOMAS SARCOMA DE KAPOSI Clásico Aparece en el 90% en la edad avanzada de Europa oriental o descendientes del mediterráneo. Se asocia a un 2do tumor maligno o inmunidad alterada sin relación a VIH. Aparece como numerosas placas; nódulos cutáneos rojos purpúreos en la parte distan de los MI. Son frecuencia asintomáticos: circunscritos a la piel-tejido celular subcutáneo con un curso errático de recaídas y remisiones. Asociado a trasplante: Aparece a los meses o años, que se tratan con dosis alta de inmunosupresores, en la piel o muy diseminada, las lesiones de piel pueden regresar al reducir las dosis de inmunosupresores, en las lesiones de vísceras ocasionan la muerte. Asociado a SIDA: En el 25% de los px con SIDA, sobre todo en carones homosexuales, las lesiones cutáneas no tienen lugar de predilección- tienden a afectar ganglios linfáticos y al intestino y la enfermedad se disemina ampliamente desde sus inicios fallecen más por el SIDA e infecciones oportunistas que por el sarcoma. Carcoma adenopático (africano) TUMOR DEL GLOMUS Tumor que recuerda el músculo liso modificado del cuerpo glómico (anastomosis arteriovenosa) que se localiza en la piel y participa en la regulación térmica. Se presenta como un nódulo rojo.azulado pequeño en tejido subcutáneo o región subungueal del dedo. Asociado a dolor paroxístico. Tx. Escisión completa. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO PARA TODOS LOS SARCOMAS La mayoría son esporádicos. Hay factores predisponentes: Sx hereditarios, radioterapia, carcinógenos, químicos, linfedema crónico, infecciones, mutaciones adquiridas de células madre pluripotenciales mesenquimatosas. Sx Li Fraumeni: (50% con mutaciones del p53 =cáncer) Autosómica dominante Mutación del gen supresor de tumores TP-53 en el cromosoma 17p13. Se caracteriza por un aumento en el riesgo de desarrollar múltiples tumores primarios. Con predominio de sarcoma de tejidos blandos, osteosarcomas, cáncer de mama, leucemia, tumores cerebrales, suprarrenocorticales antes de los 45 años. Sx de Gardner y Sx poliposis adenomatosa familiar: (Sx de cáncer colo-rectal hereditario) mutación en el gen APC en el cromosoma 5p21. Guardan relación de un 7.5 a 16% desarrollar tumores desmoides. Retinoblastoma: mutación del gen supresor de tumores Rb1 en el cromosoma 13q14, con riesgo de desarrollar carcomas leiomiosarcomas o asociación de Rb1 y radioterapia para el desarrollo de carcomas. Neuro-fibromatosis: mutación del gen NF1 en el cromosoma 17q11 con un riesgo de vida de un 10% para el desarrollo de tumores malignos de la vaina nerviosa periférica, neurofibrosarcomas y schwanomas. Radioterapia RR de 3.1 a 10 para desarrollo de carcomas con media de latencia de 15 años, dosis mayores de 45Gy (osteosarcoma, histiocistoma, fibroso maligno) - 85% de alto grado. Agentes quimioterapéuticos: antraciclinas RR 2.3 - alquilables RR 2.2 Carcinógenos: Cloruro de vinilo, arsénico, tetraclorodibenzodioxina. Infecciones virales: VIH y herpes viral 8: Carcoma de Kaposi. Virus Eipstein barr: tumores de músculo liso. Irritación crónica: traumatismos en el desarrollo de carcomas EL REPORTE HISTOLÓGICO DEBE INCLUIR: Tipo y grado histológico Órgano y sitio del sarcoma Profundidad Tamaño tumoral Márgenes Presencia o ausencia de necrosis Estado de los ganglios Permeación vascular o perineural TUMOR NECROSIS CUENTA MITÓTICA Bien diferenciado 0 = ausente 1 = n <10 Moderadamente diferenciado 1 = < 50% 2 = n 10-19 Mal diferenciado 2 = ≥ 50% 3 = n ≥ 20 Factores pronósticos: • Grado histológico • Tipo histológico • Tamo del tumor • Profundidad del tumor • Márgenes Tumor profundo; por debajo de la fascia. Tumor superficial; por arriba de la fascia. Patrones de desarrollo: • Crecen con diferente indice según la agresividad del tumor. • Se diseminan en forma local de acuerdo con el trayecto de las fibras musculares de las fascias, nervios, y vasos sanguíneos. • Sólo rara vez atraviesan estos planos. • Su crecimiento comprime el tejido normal adyacente y condiciona la formación de una seudocápsula que está en contacto con el tejido tumoral. • Durante la Cx la pseudo cápsula debe evitarse. • Las metástasis a los ganglios es rara. Pronóstico ominoso. Patrones de diseminación: • Metástasis a ganglios clínicos y subclínicos al momento del Dx es de 5%. • Sarcoma de células claras, sarcoma epiteloide, angiosarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiosarcoma, abarcan cifras mayores. • La vía hematógena es la más común de invasión a distancia. • La incidencia de metástasis a distancia al momento del Dx es de 10-80%, en el pulmón. • Más frecuentes las metástasis en tumores profundos y de alto grado. • Los sarcomas de las extremidades, retroperitoneales y en cabeza y cuello se caracterizan por invasión local y limitada capacidad metastásica. • Los sarcomas retroperitoneales presentan metástasis a distancia al dx en un 12% y más frecuente a pulmón. La etapa clínica al momento del Dx es el factor pronóstico más importante. Etapa clínica SV libre de recurrencia a 5 años SV global a 5 años I 86% 90% II 72% 81% II 52% 56% Diagnóstico: • Evitar resecciones inapropiadas, a fin de lograr un Dx adecuado y Tx individualizado. • Rx simple son de utilidad limitada pero es el estudio inicial en carcomas óseos. • La tomografía y resonancia magnética son los más útiles en la evaluación. RM —> es la modalidad preferida para evaluar sarcoma en extremidades, tronco, cabeza y cuello. TAC —> preferida para retroperitoneo. PET-CT —> no es un estudo recomendado para la invcestigación inicial de sarcomas. su importancia radica en valorar respuestas de inducción con quimioterapia. Valorar recurrencias, RM es superior a este. GGD —> metástasis óseas RM —> metástasis al encéfalo. Estudio Sensibilidad Especificidad TAC 80% 96% RM 97% 99% Biopsia con aspiración de aguja fina (BAAF): • Debido al tamaño de muestra el Dx puede ser impreciso. • No es recomendado para el Dx primario. • Es recomendado para recaídas y adenopatías. • Dejar medio o 1 cm en la aguja. Biopsia con aguja de Tricut: • El método de elección para la biopsia inicial con la baja morbilidad y alta agudeza Dx. • La tasa de Dx llega a ser de 97% y para establecer el subtipo o el grado de un 88%. • Es asistida por US o TAC. Biopsia incisional: • Procedimiento más usado • En tumores mayores a 5 cm • Proporcionar el tejido suficiente (1-2 cm3) • En la extremidad se recomienda la biopsia sea longitudinal. (transversales: contraindicadas) • Con una hemostasia minuciosa para evitar contaminación por hematomas y si es recomendable drenajes. Biopsia escisional: • Se indica en tumores menores de 5 cm y de localización superficial. • Se deben garantizar márgenes de al menos 1 cm. • La enucleación (fragmentar) esta contraindicada. • De la misma manera una incisión longitudinal y evitar contaminación por hematomas. • Sarcomas retroperitoneales: la biopsia preoperatoria puede ser innecesaria. • Sólo se indica ante sospecha de un tumor germinal, linfoma, tumores suprarrenales o carcomas que por imagen se consideran inoperables • Tx sistémico paliativo. Tratamiento: Primario para los sarcomas de partes blandas es la resección con un margen tridimensional negativo. A. Resección intralesional: el plano de disección discurre a través de la pseudocápsula de la neoplasia dentro de la lesión. Aunque el tumor se encuentra intacto macrosómicamente, el campo está contaminado. B. Resección marginal: el plano de disección pasa a través de la zona reactiva que rodea inmediatamente por fuera la lesión macroscópica, dejando enfermedad residual microscópica. C. Resección amplia: incluye la resección de tumor completo, de la zona reactiva y un margen de 2 a 3 cm de tejido normal, pero la estructura que origina el tumor no se reseca, podría existir tumor residual microscópico. D. Resección radical: extirpa el tumor completo y la estructura de origen de la lesión. El plano de disección sobrepasa la fascia limitante. No hay tumor residual. • El margen Qx positivo es un fuerte predicar de recurrencia para los carcomas de las extremidades. La resección amplia y radical son las de mejor control. • En la práctica se suelen realizar resecciones con los márgenes limitados debido a secuelas funcionales, estéticas o proximidad a estructuras vitales. • Los sarcomas que hacen contacto con estructuras neurovasculares o hueso podría requerir el sacrificio inaceptable de tal estructura si se pretende lograr un amplio margen. • La conservación del órgano puede incrementar el riesgo de recaída local (3.76 veces más en px con márgenes positivos—> 38% comparados con 12% en aquellos con márgenes negativos). Sarcomas en las extremidades • El plan es lograr el mejor control local con el fin de optimizar el resultado funcional. • En el plan Qx se debe considerar el tamaño del tumor, su localización, grado, tipo histológico, Tx previos, estado funcional del px y pérdida de la función. • La amputación y desarticulación fueron alguna vez considerados el estándar de Tx. Tx multimodal, reconstrucción, terapia ayudante han modificado el déficit funcional y Tx radicales. Px tratados con Cz preservadora de la extremidad y radioterapia tienen similar sobrevida que aquellos tratados con amputación con índice de recurrencia para ambos de 15%. Se considera que la Cx conservadora con margines mayores a 1 cm con o sin radioterapia es una adecuada opción de Tx para el control local de los carcomas en extremidades. Indicación para amputación como Tx Qx inicial: • Enfermedad extensa inicial donde la Cx preservadora no es posible. • Falla en el Tx de inducción (QT-RT) • Enfermedad vascular periférica • Px con dolor intenso • Sangrado por tumores exfílicos. • Deterioro del estado funcional o que el px no acepte la Cx preservadora. Otra alternativa para la preservación de la extremidad es la percusión aislada de la extremidad con fármacos Melfalán. Factor de necrosis tumoral- circuito cerrado de circulación extracorpórea con hipertermia. • Indicada en sarcomas avanzados, multifocales, con gran tamaño, invasión a estructuras vitales, recurrencias o Tx paliativa. • Alcanza tasas de preservación de extremidad hasta de 81%. Infusión aislada: empleando cateterismo por radiología intervencionista para la administración de la quimioterapia con resultados similares. Adenopatías por clínica positivas o confirmadas por BAAF se indica la linfadenotomía terapéutica aunque su uso no logra un impacto significativo. Los grandes defectos tisulares pueden reconstruirse con colgajos. Los vasos resecados pueden sustituirse con autoinjertos venosos o materiales sintéticos. En el retroperitoneo: • Cx con márgenes microscópicos negativos. • Complejidad anatómica y el gran volumen tumoral al momento del Dx hace difícil la escisión con márgenes negativos. • Se reporta la resección completa exitosa en la 1ra intervención hasta en un 90%. • La resección R0 mejora la SV • Una resección con tumor residual macroscópica es inefeciva. • Las resecciones más agresivas con el fin de lograr mejores resultados de SV libre de enfermedad es la compartectomía retroperitoneal. • Resecciones de cola de páncreas, bazo, diafragma aumentan la morbilidad. • No escatimar la resección de un órgano en contacto con el tumor. Resección vascular se acompaña de mayor riesgo de complicaciones , mayor sangrado, colecciones o abscesos. Además del empleo de prótesis vasculares y uso de anticoagulantes. La morbilidad qx se sitúa entre el 14-32% y mortalidad 0-6% Resecciones R0 ofrece la posibilidad de SV a 5 años del 54% y a 10 años 45% Para resecciones incompletas (R1-R2) 8-35% a 5 años. Radioterapia: En caso de sarcomas de extremidades la combinación de Cx preservadores y radioterapia ha demostrado una mejora en las tasas de control local, pero no se ha demostrado la SV global. • Cx+RadioTx 50-60 Gy puede erradicar la enfermedad microscópica de manera efectiva con índices de control local comparables con los logrados por amputación. • RadioTX maximiza el resultado oncológico sin la morbilidad y deformidad cosmética que la Cx radical. • Tumores pequeños resecados con márgenes negativos y con histología de bajo grado, sobre todo los localizados en extremidades no requieren adyxvancia con RadioTx. Tumores grandes, de bajo grado, o de histología de liposarcomatosa bien diferenciados se les da vigilancia. RadioTx postoperatoria: indicada en tumores de alto grado de mayor tamaño, profundos conmárgenes cercanos o positivos, permite una menor tasa de complicaciones en el sitio qx, aunque requieren de mayor dosis- mayor toxicidad secundaria y complicaciones a largo plazo. Luego de la escisión completa del tumor, la RadioTx intraoperatoria alcanza un control local de hasta 91% a 5 años con dosis de 10-15 Gy y siempre debe ir acompañada con RadioTx externa preqx o postqx. Sarcomas retroperitoneales, la RadioTx reduce la recurrencia local, e incluso algunos estudios publicados indican mejora la SV global. La RadioTx se iniciar 4 a 6 semanas de la Cx. RadioTx postoperatoria a px con tumores de alto grado con márgenes positivos (resección R1) o tutores de gran tamaño. Radiotx 55 Gy confieren un mayor periodo libre de recurrencia (complicación principal es la enteritis rádica en un 80%) Sarcomas en la pared abdominal El problema qx de estos tumores no es la extensión de la resección sino la reconstrucción. La reconstrucción de los planos fasciomusculares se hace con malla sintética- colgajos pediculados- colgajos de recto anterior o de la fascia lata. Los defectos abdominales de mayor tamaño suelen repararse con malla sintética. • Los tumores desmoldes carecen de potencial metastásico pero son localmente agresivos y pueden conducir a la muerte del px. • El Tx Qx con márgenes R0 es la elección. • Aquellos con márgenes positivos o cercanos deben reeiscindirse y aquellos con enfermedad recurrente la Cx +RadioTx es el Tx convencional. • Aquellos tumores desmoldes irresecables la RadioTx es una alternativa que permite el control local en un 80% de los casos. QUIMIOTERAPIA Neoadyuvante es útil en Sarcomas de Ewing-tumor neuroectodérmico primitivorabdomiosarcoma. • Su uso en tumores retroperitoneales y tejidos blandos es controversial. • Comparado Cx sola sin QT de inducción en carcomas recurrentes o de alto grado no se demostró beneficio con QT de inducción. • Se puede justificar en casos seleccionados en un intento de preservar la extremidad (Antraciclinas, ifosfamida), reducir el volumen tumoral y lograr un control Qx aceptable. QT adyuvante: • Existe evidencia que mejora el intervalo libre de enfermedad en px con sarcoma de extremidades, pero la supervivencia global se mantiene en debate. • El beneficio absoluto en QT adyuvante (docurrubicina, isosfamida) en tumores de alto riesgo es un 13%.
