Exposicion

Universidad Nacional Autónoma de México
Hospital General de México “Dr. Eduardo
Liceaga”
SÌNDROME DE ABSORCIÓN INTESTINAL DEFICIENTE E
INSUFICIENCIA PANCREÁTICA
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Alumno: Rivera Fragoso Pamela
Grupo: 3103
Materia: Propedéutica Médica y
Fisiopatología
Plan 2010: Quinto Semestre
Profesor a cargo de la materia:
Dr. Carlos Javier Sánchez
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Incluye fundamentalmente tres mecanismos:
1. Preparación adecuada de los alimentos y su reducción a elementos capaces de ser
absorbidos → Es decir la elaboración idónea de los productos finales de la digestión.
2. Contacto útil de los productos de la digestión con la superficie intacta de absorción
3.
El transporte efectivo a través de la célula parietal a la circulación.
La digestión comienza en la boca con la masticación.
→ Mezclar los alimentos con la
saliva, lubricándolos.
Facilitar degluciòn
→ Reduce el tamaño de las
partículas alimenticias.
Hidratos de carbono ingeridos →amilasa salival
Lìpidos → lipasa salival
En el estómago → células de la mucosa gástrica segregan jugo gástrico.
Componentes principales
Inician la digestión de las proteínas
desdoblándose en proteosas y peptonas.
● Àcido clorhídrico (HCl)
● Pepsinógeno (pH bajo → pepsina)
● Factor intrínseco
Necesario para la absorción de
la vitamina B12 en el íleon
Protege la mucosa gástrica
● Moco.
En el duodeno, se inicia la acción del secreciòn pancreática y biliar
SECRECIÒN PANCREÀTICA
*Páncreas exocrino segrega diario aproximadamente 1,5
litros de líquido compuesto de HCO3 y rico en enzimas
para la digestión de grasas, almidón y proteínas.
* Normal = transparente, incoloro, isotónico y alcalino.
*Controlada por sistemas neurales y hormonales →
duodeno, principal órgano sensor para la secreción
pancreática.
La amilasa y las lipasas
pancreáticas se segregan en
forma de enzimas activas.
Los precursores enzimàticos
proteolìticos se activan en el
duodeno, donde la enterocinasa
secretada por la pared del
duodeno en presencia de un pH
apropiado y Ca, cataliza la
transformaciòn del tripsinògeno en
tripsina y esta ùltima, comienza
una cascada que transforma las
enzimas proteolìticas en enzimas
activas.
Almidòn
CONTROL NEURAL DE LA SECRECIÒN
Sistema nervioso parasimpático (estimula la secreción pancreática)
Sistema nervioso simpático ( inhibe la secreción pancreática).
CONTROL HORMONAL DE LA SECRECIÒN
Principales hormonas reguladoras:
secretina y colecistoquinina
(CCK)
Secretina → Se libera de la mucosa duodenal en respuesta a la
presencia de ácido en el duodeno, va a estimular principalmente la
liberación de HCO3 y agua de las células del conducto interlobular
provocando un aumento gradual del flujo de líquido pancreático a
través de los conductos.
CCK → se libera de las células endocrinas intestinales en respuesta a
la entrada de grasas y proteínas en el intestino, va a estimular a las
cèlulas acinares para liberar proenzimas digestivas
El tèrmino malabsorciòn involucra una alteraciòn en
la digestiòn y la absorciòn de los nutrientes y puede
ser ocasionado por un grupo de enfermedades de
diversas etiologìas (enfermedades intestino delgado,
del páncreas, el hígado, vía biliar,estómago)
y variada expresiòn clìnica.
Desde un punto de vista fisiopatológico, los mecanismos que producen malabsorción pueden
dividirse en:
1. Factores pre mucosos (fase
luminal, intraluminal)
Implica un defecto en el procesamiento
Enfermedades que alteran
esta fase:
Ejemplos
Aquellas que provocan
→ Pancreatitìs crònica
insuficiencia pancreàtica
→ Fibròsis quìstica
de los nutrimentos en el lumen del
intestino por una producciòn insuficiente
de secreciones.
→ Càncer pancreàtico
Deficiencia de sales biliares
→ Obstrucciòn biliar
→ Enfermedad de Crhon
(afectaciòn de íleon terminal)
→ crecimiento bacteriano
intraluminal
● Factores mucosos
La superficie mucosa intacta del intestino
delgado es un requisito indispensable para la
absorciòn de nutrientes y minerales.
Puede presentar ciertas alteraciones como son:
→ SUPERFICIE DE ABSORCIÒN
INSUFICIENTE
→ DISMINUCIÒN DEL TIEMPO DE
CONTACTO
→ LESIONES MUCOSAS
Enfermedades que alteran
esta fase:
● Enfermedad celiàca
● Sx del intestino corto
● Resecciones del
intestino delgado
● Hipermotilidad (
hipertiroidismo,
vagotonía y uso de
drogas.
Enfermedades que alteran
esta fase:
● Enfermedad de Whipple
● Factores pos mucosos
(vasculares y linfáticos) (Fase
absortiva)
Comprende
el
transporte
de
quilomicrones y lipoproteínas desde la
mucosa hasta el sistema linfàtico. La
obstrucciòn
condiciona
en
este
malabsorciòn
transporte
de
esos
elementos con presencia de esteatorrea
y pèrdida significativa de proteínas.
● Linfangiectasia
● Linfomas
ENFERMEDAD DE LA PARED INTESTINAL
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●
●
●
●
●
Enteritis infecciosas crónicas
Parasitosis (giardia lamblia)
Amiloidosis
Esclerodermia
Efectos de la radiación y de la acción de
ciertos medicamentos
Insuficiencia vascular
ALTERACIONES DE LA FLORA INTESTINAL
Divertículos, asas ciegas y fístulas →
circunstancias en las que existe un crecimiento
bacteriano excesivo
Uso prolongado de antibióticos
ENFERMEDADES METABÓLICAS Y
PADECIMIENTOS DIVERSOS.
Diabetes mellitus (neuropatía diabética),Sx
carcinoide, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo,
lupus eritematoso diseminado, uremia.
En la clínica, este abordaje tiene escaso valor porque los diversos cuadros clínicos causados por los
síndromes por malabsorción están determinados sobre todo por la naturaleza de los sustratos mal
absorbidos.
MALA ABSORCIÒN DE GRASAS
Causas
→ Mezclado defectuoso
→ Solubilizaciòn reducida
→ Lipòlisis reducida
→ Absorciòn mucosa y formaciòn de
quilomicrones reducidos
→ Transporte linfàtico defectuoso de
quilomicrones.
MALA ABSORCIÒN DE PROTEINAS
MALA ABSORCIÒN DE VITAMINAS
Y AMINOÀCIDOS
→ Vitaminas liposolubles (A, D, E, K)
Causas
→ Vitamina B12 (cobalamina)
→ Proteòlisis intraluminal defectuosa
MALA ABSORCIÒN DE HIDRATOS
DE CARBONO
Causas
→ Hidrolisis intraluminal defectuosa
→ Concentraciones disminuidas de
lactasa
Las personas con malabsorción intestinal suelen tener síntomas que pueden referirse de manera
directa al tracto GI:
● Diarrea crònica → Esteatorrea
● Flatulencia
● Distensiòn abdominal
● Dolor abdominal
● Ascitis
● Debilidad
● Desgaste muscular
● Pèrdida de peso
Hierro → anemia hipocròmica con microcitosis
Vitamina B12, àcido fòlico → anèmia megaloblàstica con
macrocitosis
Ca, Vit D → parestesias o crisis de tetania
Ca, dèficit proteico → osteomalacia y osteoporosis
Vitamina K → Fenòmenos hemorràgicos ( equimosis,
epistaxis, melena, sangrado en zonas de punciòn)
Pèrdida de proteìnas → Hipoalbuminemia → Disminuye
presiòn oncòtica sanguìnea→ Edemas generalizados
El diagnóstico de la malabsorción exige, primero, sospecharlo; segundo confirmar su
existencia; y tercero, demostrar su causa.
La malabsorción de un nutriente o sustrato ingerido puede confirmarse midiendo su
mayor concentración en las heces o su disminución en el suero o en la excreción urinaria.
FUNCIONES
a. Neutralizar el àcido gástrico
❖ Glàndula profunda, difìcilmente accesible a la palpaciòn y a la
exploraciòn clìnica.
❖ Retroperitoneal con funciones tanto endocrinas (20% son células de
los islotes de Langerhans) como exocrinas (80% de las células son
acinares).
❖ Páncreas exocrino: formado por lobulillos constituidos por células
acinares, que secretan enzimas digestivas hacia un sistema de
conductos microscópicos. Estos conductos drenan en el conducto
pancreático principal, que se extiende de izquierda a derecha a
todo lo largo de este órgano. El conducto pancreático principal y el
conducto biliar común se unen para constituir el ampolla
hepatopancreática, que drena en el duodeno.
b. Sintetizar y segregar enzimas digestivas
c. Liberar hormonas con funciones
metabólicas.
La insuficiencia pancreática exocrina es una complicación de la enfermedad pancreática. Hay varias
condiciones asociadas a esta:
Proceso inflamatorio agudo que resulta de la liberaciòn y activaciòn de las enzimas pancreàticas
dentro de la propia glàndula.
Se consideran 2 formas:
1. Edematosa → Es la màs frecuente, se caracteriza por edema intersticial, exudado inflamatorio
leve e indemnidad de las cèlulas pancreàticas
2. Necrohemorragica → Forma grave, presencia de hemorragias intrapancreàticas y necrosis
que excede la glàndula e invade tejidos y òrganos circundantes, manifestaciones sistèmicas
● Litiasis es la causa màs frecuente (45%
de los casos)
● Ingestiòn crònica de alcohol: es la
segunda causa màs frecuente (35% de
los casos)
La patogénesis implica la autodigestión del tejido pancreático por la
acción de enzimas pancreáticas que se activan de manera
inapropiada causando lesiòn tisular. Se presenta edema, hemorragia
intersticial, daño vascular, necrosis grasa y necrosis parenquimatosa.
Factores asociados: Presencia de litos vesiculares → obstrucciòn del
conducto pàncreatico, reflujo biliar.
La bilis produce una liberaciòn de la tripsina activa → activa a la
profosfolipasa A la cual se une a la lecitina = formaciòn de productos
tòxicos o hemolìticos.
● Dolor
→ Intenso, grave, postrante y transfixiante. Es continuo y no sede con los analgèsicos comunes
→ Se presenta en el epigastrio irradiado en forma de cinturòn y se extiende hasta el dorso desde la 7ª a la 12ª
vertebral dorsal.
→ Coincide con una ingesta rica en grasas o exceso de alcohol.
→ Se caracteriza por su duraciòn (24-48 hrs)
→ El paciente busca una posiciòn que disminuya el dolor
Nàuseas y vòmito
→ Segundo signo màs frecuente
→ Eliminaciòn de contenido gàstrico, biliar y en ocasiones materias fecales
→ Vòmitos copiosos y a diferencias de los que ocurren en infecciones gàstricas o vesiculares, no alivian el dolor.
● Signos abdominales
La difusiòn del lìquido pancreàtico a travès del espacio retroperitoneal es la responsable de los signos
abdominales de la pancreatitis.
Torax → pleuritis
Fosa iliaca derecha → Simular un cuadro de apendicitis
Intestino → Ìleo paralìtico regional (asa centinela) y distensiòn abdominal generalizada
Casos graves → Sx de falla multiorgànica
Anamnesis
Basado en las caracterìsticas del dolor:
● Forma de comienzo
● Antecedentes (de enfermedad vesicular e
ingestiòn de bebidas alcohòlicas, consumo de
medicamentos)
● Evaluar el tipo de vòmito y la repercusiòn que
tiene sobre el dolor
Drama pancreàtico de Dieulafoy → Es la apariciòn
brusca de sìntomas alarmantes: dolor epigàstrico,
vòmitos repetidos, meteorismo abdominal, estado de
shock. Lo cual marca el comienzo de una
pancreatitis aguda hemorràgica.
EXAMEN FÌSICO
Salvo en los casos de pancreatitis leve, en los que el dolor
es el ùnico sìntoma. Por lo general, se tratarà de un
paciente gravemente enfermo, angustiado e inquieto que
se queja de un dolor intenso
La palpaciòn del abdomen muestra:
● Pared dolorosa y tensa sobre todo en la regiòn
epigastrica
● No hay contractura
● Disminuciòn de los ruidos intestinales (abdomen
agudo blando)
Estudios de laboratorio
La amilasa sérica y la lipasa
son los marcadores de
laboratorio que se utilizan
con más frecuencia para
establecer el diagnóstico de
pancreatitis aguda.
Irreversibilidad de la disfunción
pancreática
Se caracteriza por el reemplazo de las cèlulas
acinares por tejido fibroso, con focos de inflamaciòn,
edema, necrosis, metaplasia y dilataciòn del sistema
ductal con el depòsito de sales de calcio
● Pancreatitis crònica calcificante → Màs comùn,
se caracteriza por obstrucciòn de los conductos
pancreàticos primarios y secundarios. ProteÌnas
fibrilares se precipitan en los conductos formando
tapones que se calcifican
● Pancreatitis obstructiva → Obstrucciòn del
conducto pancreàtico principal. No hay tapones
calcificados.
● Dolor
→ Crisis dolorosas epigàstricas o en hipocondrio derecho despuès de una ingesta copiosa de alimentos o de alcohol
→ Posiciòn de plegaria
→ Crìsis pueden durar horas o dìas.
→ Irraduaciòn al dorso
→ En la mayorìa de los casos se presenta un alivio espontàneo a partir de los 6 años, que coincide con la apariciòn de
otros sìntomas producidos por la disminuciòn de las secreciòn pancreàtica exòcrina y endocrina.
● Diarrea pancreàtica
Esteatorrea (heces pastosas de color masilla, malolientes que flotan en el agua) → ⅓ de los px, relacionada con niveles
bajos de lipasa pancreàtica.
Creatorrea (maldigestiòn proteica ocurrida cuando existe un dèficit de tripsina mayor del 90%)
● Pèrdida de peso
Disminuciòn de la ingesta de alimentos, abuso de analgèsicos, problemas de absorciòn de nutrientes (enf
caquectizante)
● Diabetes
⅓ de los px debido a la destrucciòn de los islotes de Langerhans.
La exploraciòn fìsica no suele ser demostrativa. Estos pacientes tienen una afecciòn de larga evoluciòn.
Sin embargo, los pacientes pueden llegar a consulta con disminuciòn de peso y sìntomas de carencias
alimentarias, a veces ictèricos y con sìntomas y signos caracterìsticos de diabetes.
En cuanto a la palpaciòn, se buscan los puntos
dolorosos de la zona pancreàtica.
● Punto pancreàtico Desjardin → Se encuentra a
unos 5 o 7 cm del ombligo en una lìnea que lo une
con el vèrtice de la axila derecha.
● Zona pancreàtica coledociana (Chauffard) →
Està delimitada por una lìnea recta vertical que sale
del ombligo y una horizontal en 90 grados. La zona
comprende unos 5 cm hacia arriba, entre la linea
vertical y la bisectriz.
● Tumores endocrinos
1. No funcionales → Causan sìntomas
obstructIvos del tracto biliar o del duodeno,
hemorragias del tracto intestinal, masas
abdominales.
2. Funcionales → Secretan en exceso una
hormona en particular causando diversos sx.
● Tumores exocrinos
Adenoma de pàncreas es el tumor màs
frecuente (90% de los tumores sòlidos
malignos).
Etiologìa desconocida.
Factores de riesgo relacionados: Edad,
tabaquismo y pancreatitis crònica
Se localiza en la cabeza del pàncreas en un
70%, cuerpo 20% y cola 10%.
Dependen del tamaño y la ubicación del tumor, y también de
la presencia de metástasis
Manifestaciones clínicas clásicas:
● Dolor tipo sordo en epigastrio → acompañado con dolor
en la espalda, el cual se intensifica en la posición supina
y se alivia al inclinar el torso hacia adelante. → Cuerpo
● Ictericia → Cabeza
● Pérdida ponderal
● Tromboflebitis migratoria (trombosis venosa profunda)
10% px
Cola → Produce metastàsis antes de inducir sìntomas
Ecografía y estudios de
TC son las técnicas de
empleo más frecuente
para confirmar el Dx
→
Es una enfermedad genètica autosòmica
recesiva que se produce como consecuencia
de una
mutacion en gen CFTR. Estas
mutaciones provocaràn un aumento del
espesor de las secreciones que, dependiendo
dónde estén, producirán un determinado
cuadro clínico.
80% de los px con fibrosis quística también
desarrollan daño pancreático progresivo
debido al bloqueo de los conductos como
resultado de la secreción pancreática espesa.
Insuficiencia pancreática es la complicación
gastrointestinal más común de la fibrosis
quística.
Codifica la proteína CFTR del
canal epitelial de cloruro, èsta
regula la absorción y secreción
de sal y agua en varios
sistemas orgánicos, entre los
que se incluyen los pulmones,
el páncreas, el tracto intestinal,
el tracto biliar, las glándulas
sudoríparas
y
el
tracto
reproductivo.
Va a afectar a muchos órganos
del cuerpo, sin embargo en cada
paciente se puede manifestar de
distintos modos y en distintos
grados.
Manifestaciòn clìnica precoz
corresponde a una mala
digestión mientras que en fases
posteriores de la enfermedad.
predominan las complicaciones
pulmonares siendo las màs
graves.
RECIÈN NACIDO
Se hace un examen a todos los recién nacidos (tamizaje) para ver si
tienen algunas enfermedades genéticas como la FQ.
Si un examen de sangre en el recién nacido sospecha la FQ, el médico
hace el diagnóstico mediante una prueba de sudor. Esta prueba es la
prueba más útil para el diagnóstico de la FQ y mide la cantidad de sal
(cloruro) en el sudor
Es un síndrome recesivo autosómico que se presenta
generalmente en la infancia que consiste en una
combinación de insuficiencia pancreática exocrina, falla de
la médula ósea y disostosis metafisaria
Causa màs comùn de insuficiencia pancreàtica en niños
despuès de la fibrosis quìstica.
Afecta de manera principal
• Páncreas
• Médula ósea
• Huesos,
Puede afectar tambièn:
• Hígado
• Riñones
• Dientes
• Sistema inmune
Alteraciones pancreáticas
Grados variables de insuficiencia pancreática,
secundaria a alteraciones en el desarrollo acinar,
son la característica principal de esta enfermedad.
Existe una sustitución extensa de los acinos
pancreáticos por grasa.
→ Síntomas de insuficiencia pancreática exocrina,
malabsorción y esteatorrea → 86% px
Alteraciones òseas
½ de los niños tienen disostosis metafisiaria
(cabeza del fèmur)
→ Clinodactilia, sindactilia, pie cavo, xifosis,
escoliosis, osteopenia y dedos u ortejos
supernumerarios
Alteraciones hematològicas
● Neutropenia → 88-100% px
● Quimiotaxis alterada
● Anemia → microcìtica hipocròmica 80% px
● Trombocitopenia→ 24-88% px
● Pancitopenia → 10-65% px
No hay pruebas genéticas o bioquímicas específicas
para el diagnóstico de esta enfermedad.
Se diagnostìca mediante caracterìsticas fìsicas y
laboratorio
Pueden conducir a insuficiencia pancreática exocrina secundaria
debido a la pérdida de sitios de secretina síntesis y
colecistoquinina-pancreozymin y mezcla inadecuada de quimo
con enzimas pancreáticas debido al rápido vaciado gástrico [
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
→ Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepàticas. (8ª Ed). Elsevier 2008.
→ Abreu y Armendariz. Fundamentos del diagnóstico. (11ªEd). Méndez editores;
México 2008.
FACULTAD DE MEDICINA
→ Argente y Álvarez. (2013). Semiología Médica. (2a. Ed). Buenos Aires, Argentina:
• Médica Panamericana.
→ Grossman, S. (2014). Porth Fisiopatología. (9a ed.). Lippincott Williams & Wilkins.
→ Surós y Surós. Semiología médica y técnica exploratoria. (8ª Ed). Elsevier Masson;
2005.
→ UpToDate: Insuficiencia pancreática exocrina. Recuperado de:
https://www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/exocrine-pancreatic-insufficiency?search=insuf
iciencia%20pancre%C3%A1tica&source=search_result&selectedTitle=1~112&usage_type=default&dis
play_rank=1
→https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12467/fibrosis-quistica#diseaseDiagn%C3%B3sticoSection