CASO CLÍNICO GINECOLOGÍA ESPECIALIZADA R1DANNY ARRIBASPLATA R3 DAVID ESTELA FILIACIÓN SEXO: FEMENINO EDAD : 14 AÑOS GI: SECUNDARIA EN CURSO LUGAR DE NACIMIENTO : HUANCAYO LUGAR DE PROCEDENCIA: LIMA FECHA DE INGRESO: 14/01/2019 FECHA DE ENTREVISTA: 14/01/2019 OCUPACIÓN : ESTUDIANTE PROCEDENCIA: LIMA ANTECEDENTES PERSONALES MÉDICOS QUIRÚRGICOS • ASMA BRONQUIAL EN TX DESDE LA INFANCIA • HIPOACUSIA DE OIDO DERECHO • RESECCIÓN DE TABIQUE UTERINO POR LAPAROTOMÍA (JULIO 2017) • APENDICECTOMIA POR LAPAROSCOPÍA (MAYO 2018) • DRENAJE DE HAMATOMETRA POR LAPAROSCOPÍA MAS HISTEROSCOPÍA (OCTUBRE 2018) ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES RAM •NIEGA TRANSFUSIONES •NIEGA ANTECEDENTES FAMILIARES •CA DE CERVIX (ABUELA MATERNA) •SARCOMA (TÍA MATERNA) ANTECEDENTES GINECOLÓGICOS MENARQUIA: 12 AÑOS FUR: IRREGULAR IRS: NIEGA RC: 8/30 MAC: NIEGA RELATO CRONOLÓGICO (ÚLTIMA HOSPITALIZACIÓN) TE : 03 DÍAS FI: INSIDIOSO SIGNOS Y SÍNTOMAS: DOLOR PÉLVICO CURSO : PROGRESIVO RELATO CRONOLÓGICO PACIENTE REFIERE QUE 3 DÍAS ANTES DEL INGRESO PRESENTA DOLOR ABDOMINOPÉLVICO, TIPO CÓLICO DE INTENSIDAD 6/10, QUE NO CALMA CON ANALGÉSICOS. 1 DÍA ANTES DEL INGRESO EL DOLOR TIPO CÓLICO SE INCREMENTA A UNA INTENSIDAD DE 10/10, POR LO QUE ACUDE A EMERGENCIA. REPORTA TAMBIÉN QUE DESDE LA CIRUGÍA DE OCTUBRE DEL 2018 TUVO ESCASO SANGRADO VÍA VAGINAL EN UNA OPORTUNIDAD. EXAMEN FÍSICO FUNCIONES VITALES: PA: 120/70 ECTOSCOPIA: FC: 68 AREG FR: 18 AREH T: 37 AREN PESO : 68 KG TALLA: 155 CM LOTEP PIEL: SIN ALTERACIONES TCSC: NO EDEMAS MAMAS: BLANDAS, NO TUMORACIONES. AP CV: RCR DE BUENA INTENSIDAD, NO SOPLOS. AP RES: MV PASA ACP, NO RUIDOS AGREGADOS. ABDOMEN: B/ D NO DOLOR A LA PALPACIÓN, NO VMG , RHA PRESENTE, PROPULSIVOS. GENITALES EXTERNOS: ADECUADOS PARA LA EDAD, SIN MALFORMACIONES APARENTES. PRIMER INGRESO 07/2017 ECOGRAFIA ABDOMINAL 16-07-2017 ÚTERO AUMENTADO DE VOLUMEN A EXPENSAS DE CAVIDAD ENDOMETRIAL DISTENDIDO POR CONTENIDO HEMÁTICO EN UN GROSOR DE 52 MM Y EN UN VOLUM APROX. DE 76 CC OVARIOS SIN ALTERACIONES NO LÍQUIDO LIBRE EN CAVIDAD ABDOMINAL ECOGRAFÍA PÉLVICA 17/07/19 HEMATOMETRA ANEXOS NORMALES FONDO DE SACO DOUGLAS LIBRE REPORTE OPERATORIO 1 22/07/2017 DX: TABIQUE UTERINO CIRUGÍA: RESECCIÓN DE TABIQUE, METROPLASTÍA POR LAPAROTOMÍA HALLASGO : ÚTERO DE MAS +- 10 CM CON TABIQUE GRUESO EVIDENCIA DE +- 200 CC DE COÁGULOS EN HEMIÚTERO IZQ. ANEXOS NORMALES SEGUNDO INGRESO 28/09/2018 RESONANCIA PÉLVICA: 12/10/2018 ÚTERO AUMENTADO DE TAMAÑO CON ADELGAZAMIENTO DEL MIOMETRIO A EXPENSAS DE MARCADA DILATACIÓN DEL ENDOMETRIO CON CONTENIDO DE ATENUACIÓN LÍQUIDA ENTRE EL CUERPO Y EL CUERNO IZQ. CON UN DIÁMETRO DE 55 MM EN RELACIÓN CON HIDROMETRA. EL CUERNO DER. COLAPSADO . NO MIOMAS ANEXOS Y OVARIOS SIN ALTERACIONES COINCIDE CON ANTEC DE ÚTERO BICORNE VEJIGA URINARIA PARCIALMENTE COMPRIMIDA DE ASPECTO NORMAL SEGUNDO INGRESO 28/09/2018 RESONANCIA MAGNETICA ABDOMEN : 22/10/2018 NO LÍQUIDO , NI COLECCIÓN EN CAVIDAD ABDOMINAL ÚTERO AVF QUE MUESTRA CONFIGURACIÓN SUGERENTE DE ÚTERO BIDELFO CON MAYOR VOLUMEN EN CUERNO IZQ. Y ASPECTO DE DILATACIÓN DE CAVIDAD A MANERA DE HEMATOMETRA QUE EN CUERNO IZQ. ALCANZA 11MM DE ESPESOR Y EN DERECHO 6MM DE ESPESOR . ECOGRAFÍA PÉLVICA : ÚTERO BICORNE CON HIDROMETRA. REPORTE OPERATORIO 2 (20/10/18) DX PRE OPERATORIO : MALFORMACIÓN MULLERIANA DX POST OPERATORIO :TABIQUE UTERINO PRSESENTACIÓN TRANSVERSA MAS SÍNDROME ADHERENCIAL SEVERO CIRUGÍA : RESECCIÓN DE TABIQUE ENDOUTERINO MAS LIBERACIÓN DE ADHERENCIAS POR HISTEROSCOPÍA MÁS LAPAROSCÓPIA. POR HISTEROSCOPÍA SE EVIDENCIA TABIQUE UTERINO PARCIAL TRANSVERSO EN HEMIÚTERO DERECHO DE BORDES IRREGULARES Y CUERNO DERECHO PERMEABLE. NO SE VISUALIZA CUERNO IZQUIERDO. POR LAPAROSCOPIA SE EVIDENCIAÚTERO DE MAS O MENOS 7X6X4 OVARIO DERECHO DE +- 3X3 BLANCO NACARADO OVARIO IZQUIERDO 3X3 BLANCO NACARADO SEGUNDO INGRESO ECOGRAFIA TV (12/01/2019): ÚTERO CON CONTENIDO LÍQUIDO, CONSIDERAR HEMATOMETRA. OVARIO DERECHO.: MULTIFOLICULAR ÚTERO AVF 72X 43 MIOMETRIO HOMOGÉNEO ENDOMETRIO ANT 1.9 MM POST. 1.8 MM CAVIDAD ENDOMETRIAL CON CONTENIDO LÍQUIDO DE 33x 20X25 VOLUMEN 9CC CON PRESENCIA DE NIVEL DOPPLER NO MUESTRA FLUJO. OD 35X20X21 CON VOLUM DE 8CC CON CONTORNO POCO DEFINIDO, IMPRESIONA MULTIFOLICULAR . OI NO SE LOGRA VISUALIZAR POR INTERPOSICIÓN DE ASAS INTESTINALES FONDO DE SACO DOUGLAS LIBRE. EXÁMENES AUXILIARES RESONANCIA MAGNÉTICA (21-01-2019) ÚTERO AUMENTADO DE VOLUMEN CON ADELGAZAMIENTO DEL MIOMETRIO A EXPENSAS DE MARCADA DILATACIÓN DEL ENDOMETRIO CON CONTENIDO DE ATENUACIÓN LÍQUIDA ENTRE EL CUERPO Y EL CUERNO IZQUIERDO CON UN DIÁMETRO DE 55 MM EN RELACIÓN CON HIDROMETRA. EL CUERNO DERECHO SE ENCUENTRA COLAPSADO, NO HAY MIOMAS . ANEXOS SIN ALTERACIONES RMN: Cuerno izq dilatado, der colapsado D I EXÁMENES AUXILIARES HEMOGRAMA: 12/01/19 HEMOGRAMA : 17/01/19 HB 12.O HTO 35.4 PLAQ 469 HB 11.0 HTO 33.6 GB 10.55 PLAQ 565 GRUPO Y FACTOR : A POSITIVO HEMOGRAMA : 24/01/19 P. BIOQUÍMICO: HB 9.8 G 104 U 27.8 CR 0.56 HEMOGRAMA : 26/01/19 EXAMEN DE ORINA : HB 11.0 LEUC 1- 3 HEMT 30 - 35 HEMOGRAMA 29/01/19 HB 10.7 HTO 29.7 HTO 33.6 GB 27.12 PLAQ 597 HTO 31.8 PLAQ 617 HEMOGRAMA .: 30/01/19 HB 10.7 HTO : 33.0 GB 13.72 GB 18.59 GB 14.49 REPORTE OPERATORIO 3 DX PRE OPERATORIO: ÚTERO BICORNE MAS HEMATOMETRA DX POST OPERATORIO : EL MISMO + SD. ADHERENCIAL SEVERO CIRUGÍA: RESECCIÓN DE TABIQUE UTERINO POR LAPAROTOMIA + LIBERACIÓN DE ADHERENCIAS HALLAZGOS : ÚTERO AVF DE MAS O MENOS 7 X 5 CM BORDES IRREGULARES CON DEPRESIÓN DE +0.5 EN RELACIÓN A SUPERFICIE UTERINA CUBIERTA CON MÚLTIPLES ADHERENCIAS. TABIQUE ENDOMETRIAL LONGITUDINAL A 3 X 0.5 PARA EL MEDIO DE LA CAVIDAD UTERINA ( HEMIÚTERO DERECHO MAYOR A HEMIÚTERO IZQ.) ANEXO 10CC ACHOCOLATADO OVARIO DER. DE MAS O MENOS 3X2 EN BLANCO NACARADO CON MÚLTIPLES ADHERENCIASEN TROMPA UTRINA Y CARA FÚNDICA . TROMPA DERECHA +- 5 CM CON MULTIPLES ADHERENCIAS OVARIO IZQ. DE +- 3X3 CM BLANCO NACARADO CON MÚLTIPLES ADHERENCIAS REVISIÓN DEL TEMA Cualquier deficiencia en el proceso de la organogénesis que implique el seno urogenital, los conductos müllerianos o paramesonéfricos puede resultar en anormalidades del aparato genital que afectan la vagina, el cuello uterino y el útero. Las malformaciones congénitas del útero derivan de un defecto en la formación, fusión o reabsorción del tabique de los conductos de Müller. PREVALENCIA DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS La prevalencia promedio en la población general es de 6.7%. En la población infértil es de 7.3%. De manera específica, las malformaciones müllerianas más frecuentes son: útero septado, bicorne, arcuato, didelfo, unicorne e hipoplasia uterina. En pacientes con pérdida gestacional recurrente es de 16.7%. Infertildad + Aborto Recurrente = 24.5% Otras menos comunes son las derivadas del seno urogenital, como el septo vaginal y la atresia/displasia cérvico-vaginal, con una frecuencia de 0.1 a 3.8%. EMBRIOLOGÍA CONDUCTOS GENITALES SE DESARROLLAN A PARTIR DEL PERIODO EMBRIONARIO INDIFERENCIADO: CONDUCTOS MESONÉFRICOS (WOLFF): Forma al conducto deferente y sus derivaciones hacia la uretra prostática. CONDUCTO PARAMESONÉFRICO (MÜLLER): Se desarrolla a partir de epitelio que se encuentra en la superficie anterolateral de la cresta urogenital. REGULACIÓN MOLECULAR GEN SRY: Estimula el crecimiento de los túbulos del conducto mesonéfrico que penetran la cresta gonadal. Su carga genética favorece la diferenciación de células de Sertoli y Leydig. SERTOLI: Secretan hormona Anti-Mulleriana (AMH), que produce degeneración del conducto de Muller (conducto paramesonéfrico). LEYDIG: Produce testosterona. - Se forma el complejo testosterona-receptor se encarga de virilizar el conductor de Wolff. - Mediante 5 alfa reductasa: dihidrotestosterona (responsable de la diferenciación de genitales externos). Conducto mesonéfrico (wolff) Involución mesonéfrica en su polo más superior. Permanencia caudal y del conducto de Wolff que formará: - Túbulos epigenitales: conductillos eferentes. - Túbulos paragenitales: paradídimo. - Mesonéfrico caudal: apéndice del epidídimo. Formación de vía espermática: - Epidídimo - Deferente - Eyaculador Conducto paramesonéfrico (Müller) Polo craneal: queda abierto a la cavidad abdominal. Polo caudal: Cruza ventralmente al conducto mesonéfrico. A nivel de la linea media: fusión con el conducto paramesonéfrico contralateral. Esta fusión produce dos extremidades y un cuerpo medial (canal uterino y tubérculo paramesonéfrico). Conducto paramesonéfrico (azul) permanece abierto a la cavidad abdominal en polo superior. Conducto paramesonéfrico se fusiona en polo inferior. El conducto paramesonéfrico se desarrolla por la ausencia de la hormona antimülleriana (producida por las células de sertoli). Por la fusión del conducto paramesonéfrico: - Canal vertical: trompas uterinas (Falopio) - Horizontal intermedia: trompas uterinas (Falopio) - Caudal vertical: primordio uterovaginal. Corte coronal - LÁMINA VAGINAL SE PERMEABILIZA Y FORMA VAGINA - SENO UROGENITAL ES DE ORIGEN ENDODÉRMICO - ÚTERO Y FONDO DE VAGINA ES DE ORIGEN MESODÉRMICO ANOMALÍAS UTERINAS Y VAGINALES Las duplicaciones del útero se deben a la ausencia de fusión de los conductos paramesonéfricos en un área localizada o a lo largo de la línea normal de fusión. En su forma extrema, el útero es completamente doble (útero didelfo). En la forma menos grave, se halla sólo ligeramente hendido en el medio (útero arqueado) Útero bicorne, en la cual el útero tiene dos cuernos que se introducen en la vagina. En pacientes con atresia completa o parcial de uno de los conductos paramesonéfricos, la parte rudimentaria se extiende como un apéndice hacia el extremo bien desarrollado (D). Dado que su luz habitualmente no se comunica con la vagina, las complicaciones son frecuentes (útero bicorne unicervical con un cuerno rudimentario) (D). Si la atresia afecta a ambos lados, puede producirse atresia del cuello uterino (E). Si los bulbos senovaginales no se fusionan o no se desarrollan del todo, se produce una vagina doble o atresia de la vagina, respectivamente (F). SISTEMAS DE CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES MÜLLERIANAS Clase I. Hipoplasia uterina/agenesia. Representa el 10% de las anomalías de los conductos de Müller. Se produce una falla temprana (alrededor de la 5ª semana de gestación) en el desarrollo embrionario, por razones desconocidas. La falta de desarrollo normal de los conductos de Müller causa distintos grados de agenesia o hipoplasia del útero, cérvix y dos tercios superiores de la vagina. El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser consiste en una anomalía combinada caracterizada por la ausencia congénita del útero, cérvix y porción superior de la vagina. Clase II. Útero unicorne Representa el 20% de las anomalías müllerianas. Esta anomalía es producida por una agenesia unilateral del conducto de Müller. El útero es de pequeño tamaño, de forma curva y elongada, presenta un cuerno uterino y una trompa de Falopio lateralizados, que le dan la apariencia de un útero con “forma de plátano”. Esta anomalía describe cuatro subtipos: con cuerno rudimentario con cavidad comunicante hacia el lado normal, con cuerno rudimentario con cavidad no comunicante hacia el lado normal, útero unicorne con cuerno rudimentario sin cavidad y sin cuerno rudimentario El útero unicorne sin cuerno rudimentario, tiene una frecuencia de 35% de los casos. La presencia de endometrio en un cuerno rudimentario no comunicante es un hallazgo importante que debe ser consignado. Clase III. Útero didelfo. Constituye el 5% de las anomalías müllerianas. Es el resultado de una falla en la fusión lateral de los conductos, desarrollándose cada conducto en forma independiente, con lo cual hay dos cavidades uterinas, que no se comunican entre sí, presencia de dos cuellos uterinos (bicollis). Esta anomalía se asocia con un septo longitudinal vaginal en un 75% de los casos. En raras ocasiones se asocia a un septo vaginal transverso que causa hematometrocolpos y endometriosis en forma secundaria. Característicamente el útero didelfo presenta cuernos ampliamente divergentes. En ausencia de obstrucción vaginal el útero didelfo es completamente asintomático. Clase IV. Útero bicorne. Es el resultado de la fusión incompleta de las porciones cefálicas de los conductos müllerianos, dando cuenta de un 10% de las anomalías de los conductos de Müller. Consiste en dos cavidades uterinas simétricas, cada una con una cavidad endometrial, sin embargo, cada cuerno uterino no está completamente desarrollado y son de menor tamaño que en el útero didelfo. Las cavidades uterinas se encuentran comunicadas en su porción caudal, más frecuentemente a nivel del istmo uterino. Se clasifica en útero bicorne completo si la hendidura se extiende hasta el orificio cervical interno y en útero bicorne parcial si se encuentra confinada al fondo uterino. Clase IV. Útero bicorne. Cuando la hendidura de un útero bicorne completo alcanza el orificio cervical interno se clasifica cono un útero bicorne con un cérvix simple (bicorne unicollis). Si la duplicación alcanza el orificio cervical externo se clasifica como útero bicorne con duplicación del cérvix (útero bicorne bicollis). Si a la presencia de un útero bicorne bicollis se agrega la presencia de un septo vaginal longitudinal (25% de los casos) se hace indistinguible de un útero didelfo. Clase V. Útero septado. Esta malformación da cuenta del 55% de los casos de malformaciones müllerianas. Es resultado de un defecto de la regresión del septo útero-vaginal después de la fusión de los conductos paramesonéfricos. Puede ser completo cuando alcanza el orificio cervical externo o parcial en caso de terminar en posición más cefálica. La forma de diferenciarlos es mediante la visualización del contorno del fondo uterino, que tiene una convexidad externa lisa en el caso de un útero septado. La presencia de una hendidura mayor de 1 cm está relacionada con útero didelfo o bicorne. Clase VI. Útero arcuato. Se manifiesta como una discreta indentación en el canal endometrial a nivel del fondo uterino, con un contorno externo normal, sin división de los cuernos uterinos. Esta anomalía es resultado de una reabsorción incompleta del septo útero-vaginal. Algunos autores la consideran una variante normal uterina, ya que no genera impacto en los resultados obstétricos de las pacientes portadoras de esta anomalía. Se puede considerar su reparación en casos de abortos a repetición. DIAGNÓSTICO DE LAS MALFORMACIONES MÜLLERIANAS Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y pueden ser inherentes a la etapa de la vida en la que se encuentra la mujer, al tipo de anomalía, grado de complejidad o alteraciones concomitantes. En las adolescentes, por ejemplo, toman la forma de dolor pélvico cíclico o no cíclico, dismenorrea, sangrado vaginal anormal, irregularidades menstruales, como hipomenorrea o amenorrea y dispareunia. En la etapa reproductiva, pueden agregarse manifestaciones como la infertilidad asociada con complicaciones obstétricas. Ultrasonido bidimensional y tridimensional No existen criterios ultrasonográficos universalmente aceptados para el diagnóstico Por ejemplo, varios autores consideran que hay un útero septado en vez de doble cuando existe un límite distal fúndico de 5 mm o menos arriba de la línea que une a los dos ostium, mientras que para otros el límite debe ser menor de 10 mm. Se ha reportado que la utilización de este criterio tiene 92% de sensibilidad y 100% de especificidad para diagnosticar útero bicorne. Histerosalpingografía Una limitante es que no analiza el contorno uterino y, por tanto, no puede diferenciarse con precisión suficiente un útero septado de uno bicorne, por ejemplo. Cuando se diagnostica útero unicorne, debe considerarse una duplicación cervical; de encontrarse, debe inyectarse medio de contraste a través del cuello del útero, lo que puede llevar al diagnóstico de útero didelfo o de útero septado completo. De igual forma, cuando se valora un útero unicorne mediante histerosalpingografia, existe la posibilidad de que un cuerno no comunicante o incluso comunicante (obstruido) no aparezca en la placa. Es importante destacarlo, ya que en pacientes con esta anomalía existe un riesgo de 13% de embarazo en el cuerno, lo que deberá tratarse con la resección de éste para evitar la posible rotura uterina. Histerosonografía Se utiliza con la finalidad de complementar las imágenes ultrasonográficas, lo que mejora la delimitación del contorno uterino interno. Los reportes en los que se compara este estudio con la histeroscopia sugieren que la histerosonografía es sumamente eficaz para diagnosticar y clasificar anomalías uterinas congénitas. Sensibilidad de 93% y especificidad de 99%. Histeroscopía Una de sus limitaciones es que no permite la evaluación del contorno externo y a veces es difícil diferenciar algunos tipos de anomalías, por lo que se requiere el apoyo de una laparoscopia. Por medio de la histeroscopía de consultorio se han descrito criterios para diferenciar un útero septado de uno bicorne y así aliviar el padecimiento mediante la conducta “ver y tratar” sin la real necesidad de recurrir a una laparoscopia . TRATAMIENTO ÚTERO UNICORNE Puede ser aislado o con un cuerno rudimentario que contiene tejido endometrial funcional en una de sus mitades, generalmente del lado derecho. El tratamiento del cuerno obstruido con endometrio funcional consiste en la remoción laparoscópica o por laparotomía. Otra forma de manejo es la ablación del tejido endometrial funcional con técnica histeroscópica. Se sugiere practicar salpingectomía ipsilateral al cuerno resecado para evitar la remota posibilidad de embarazo ectópico. ÚTERO DIDELFO No se trata en la actualidad, aunque en caso de ser necesario, se efectúa metroplastia de Strassman. Si la vagina está septada, se debe valorar la corrección quirúrgica, pues en 75% de los casos provoca un hematómetra o hematocolpos. ÚTERO BICORNE Tradicionalmente, el útero bicorne se trataba mediante las metroplastias de Strassman, Thompkins o Jones. En la actualidad no se trata, sólo en las pacientes que sufren aborto recurrente. El abordaje recomendado es la laparoscopia. ÚTERO ARCUATO Debido a que permite un embarazo normal en 85% de los casos, la única razón para tratarlo es el aborto recurrente; el abordaje recomendado es la histeroscopía. ÚTERO SEPTADO La metroplastia histeroscópica es el método de elección para el tratamiento de septos uterinos. Se sugiere utilizar un laparoscopio intraabdominal, disminuyendo al mínimo la intensidadd de la luz y apoyando la óptica sobre el fondo uterino (conocido como diafanoscopia). También se sugiere que la intervención quirúrgica debe detenerse cuando, bajo control ecográfico (con vejiga llena), exista una distancia de 10 mm desde la incisión a la serosa del fondo uterino. El objetivo final será remover o destruir totalmente el septo y dejar una cavidad uterina satisfactoria. Se aconseja dejar in situ la porción inferior (cervical) del tabique, para evitar incompetencias cervicales.
