SÍNDROME MIELODISPLÁSICO CLASIFICACIÓN OMS 2017 Algoritmo para la clasificación de los síndromes mielodisplásicos (MDS) de inicio en adultos. SIDEROBLASTO EN ANILLO SIDEROBLASTO EN ANILLO SIDEROBLASTO EN ANILLO OS e IC de la progresión de la enfermedad de pacientes con SMD con sideroblastos en anillo clasificados según el estado de mutación del SF3B1 . (AB) Respectivamente, OS y CI de la progresión de la enfermedad de toda la cohorte de MDS con sideroblastos de anillo según el estado de mutación de SF3B1(número total de pacientes = 243; SF3B1 mutado = 151, SF3B1 no mutado = 92) ( valores de P de análisis multivariables, OS: P = .003; IC de la progresión de la enfermedad: P = .018). (CD) Respectivamente, la SG y la SG de la progresión de la enfermedad de los pacientes con SMD clasificados en categorías sideroblásticas (es decir, RARS y RCMD-RS) (número total de pacientes = 159; SF3B1 mutado = 129,SF3B1 sin mutar = 30) ( valores de P de análisis multivariables, OS: P = .007; IC de la progresión de la enfermedad: P = .026). El estado demutación de SF3B1 tuvo un valor predictivo positivo para el fenotipo de la enfermedad con sideroblastos en anillo de 97.7%. Deleción 5q Del 5q : Morfología Del 5q Los puntos de ruptura más frecuentes son 5q 12-14 (punto de ruptura proximal) y el 5q 31-33 (punto de ruptura distal). Modelo de eliminación DIAPH1 / mDia1 en del (5q) MDS. La eliminación de mDia1, un gen 5q del cromosoma, produce una sobreexpresión de CD14 en granulocitos. La sobreexpresión de CD14, un correceptor para TLR4, conduce a un aumento de la señalización de TLR4 en granulocitos, granulocitopenia y displasia de BM. Frecuencia de anomalías cariotípicas comunes entre la Organización Mundial de la Salud (OMS) y los subgrupos francés-americano-británico (FAB) Puntaje citogenético Molecular data IPSS R IPSS R NR, indica que no se ha alcanzado. a Medianas, años (IC 95%), p <.001. b Tiempo medio hasta 25% de evolución de la LMA (IC del 95%), p <0,001 Un modelo específico de MDS de bajo riesgo El puntaje se calcula en pacientes con MDS y un puntaje IPSS de bajo o intermedio-1. A. Características significativas por análisis multivariado. Cada uno tiene un puntaje asignado. La puntuación total calculada se puede usar en B para predecir la mediana y las supervivencias a 4 años Terapia : SMD GRACIAS
