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SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

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SÍNDROME MIELODISPLÁSICO
CLASIFICACIÓN OMS 2017
Algoritmo para la clasificación de los síndromes mielodisplásicos (MDS) de inicio en adultos.
SIDEROBLASTO EN ANILLO
SIDEROBLASTO EN ANILLO
SIDEROBLASTO EN ANILLO
OS e IC de la progresión de la enfermedad de pacientes con SMD con sideroblastos en anillo clasificados según el estado de mutación del SF3B1 .
(AB) Respectivamente, OS y CI de la progresión de la enfermedad de toda la cohorte de MDS con sideroblastos de anillo según el estado de mutación de SF3B1(número total
de pacientes = 243; SF3B1 mutado = 151, SF3B1 no mutado = 92) ( valores de P de análisis multivariables, OS: P = .003; IC de la progresión de la enfermedad: P = .018).
(CD) Respectivamente, la SG y la SG de la progresión de la enfermedad de los pacientes con SMD clasificados en categorías sideroblásticas (es decir, RARS y RCMD-RS)
(número total de pacientes = 159; SF3B1 mutado = 129,SF3B1 sin mutar = 30) ( valores de P de análisis multivariables, OS: P = .007; IC de la progresión de la
enfermedad: P = .026).
El estado demutación de SF3B1 tuvo un valor predictivo positivo para el fenotipo de la enfermedad con sideroblastos en anillo de
97.7%.
Deleción 5q
Del 5q : Morfología
Del 5q
Los puntos de ruptura más frecuentes son 5q 12-14 (punto
de ruptura proximal) y el 5q 31-33 (punto de ruptura distal).
Modelo de eliminación DIAPH1 / mDia1 en del (5q)
MDS. La eliminación de mDia1, un gen 5q del
cromosoma, produce una sobreexpresión de CD14 en
granulocitos. La sobreexpresión de CD14, un correceptor
para TLR4, conduce a un aumento de la señalización de
TLR4 en granulocitos, granulocitopenia y displasia de BM.
Frecuencia de anomalías cariotípicas comunes entre la Organización Mundial de la Salud (OMS) y los subgrupos
francés-americano-británico (FAB)
Puntaje citogenético
Molecular data
IPSS R
IPSS R
NR, indica que no se ha alcanzado. a Medianas, años (IC 95%), p <.001. b Tiempo medio hasta 25% de evolución de la LMA (IC del 95%), p <0,001
Un modelo específico de MDS de bajo riesgo
El puntaje se calcula en pacientes con MDS y un puntaje IPSS de bajo o intermedio-1. A. Características significativas por análisis multivariado. Cada uno tiene un puntaje asignado. La puntuación total
calculada se puede usar en B para predecir la mediana y las supervivencias a 4 años
Terapia : SMD
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