Edema y dolor torácico anterior

16 años sexo femenino
MI: edema y dolor torácico anterior
EA: comienza hace 3 meses con astenia y adinamia, en ocasiones
sensación febril. En el último mes agrega edema de manos, cara
y MMII, no gravitacionales, espuma en la orina y disminución
de la diuresis. La semana antes del ingreso, instala dolor
en región precordial tipo puntada que aumenta con la
respiración profunda y disnea de moderados esfuerzos.
AP: refiere tener desde hace 2 años, reiteración de episodios
de artralgias en manos, sin tumefacción ni calor local, que
remiten sin tratamiento.
AGO: menarca a los 12 años, ciclos 4/28, no ACO
Al exámen:
Lúcida TAx 37,7, buen estado nutricional. PyM: mucosas
pálidas sin lesiones en piel. Celular subcutáneo: infiltración
de párpados y manos, edemas de MMII, simétricos, hasta mitad
de ambas piernas. LG: no adenopatías superficiales. CV: no
se palpa choque de punta, RR 110 cpm, 3er ruido en punta. Se
ausculta ruido áspero, sistodiastólico en zona paraesternal
izquierda. CV periférico: pulsos llenos. PA 160/110. No IY
ni RHY. PP: matidez en 1/3 inferior de htx izquierdo. En la
misma zona, abolición de VV y MAV. Soplo espiratorio por encima.
No otros elementos a destacar a nivel PP. Abdomen: blando,
depresible, no hepato ni esplenomegalia. FFLL: libres e
indoloras.
Diureis 800 cc/24hs
Paraclínica:
Creatinina 2,8 mg%
Azoemia 0,70 g/l
VES 110
Exámen de orina
densidad 1015
reacción ácida
proteinuria 2,5 gr/l
sedimento: abundantes hematíes, abundantes leucocitos
y cilindros celulares.
EN SUMA:
Mujer 16 años con historia desde hace 2 años de episodios
de artralgias en mano que desde hace 3 meses instala astenia,
adinamia, sensación febril y posteriormente cuadro de
afectación multisistémica que pasamos a describir.
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
-Sindrome hidropígeno edematoso generalizado que aparece hace
un
mes
caracterizado
por
edemas
generalizados,
no
inflamatorios, bilaterales, simétricos que comprometen
párpados, manos, cara y MMII, no gravitacionales, que por no
presentar historia de hepatopatía ni insuficiencia cardíaca
derecha y asociado a orinas espumosas y proteinuria, pensamos
que los edemas son de origen renal. La disminución de diuresis
se debe a la retención hídrica por los edemas que constituye
oliguria por tener diuresis de 800 cc.
Oliguria <800 cc/dia
Oligoanuria 50-800
Anuria <50 cc/dia
-Presenta de forma asociada orinas espumosas lo cual traducen
clínicamente proteinuria que certificamos con el exámen de
orina que muestra proteinuria de 2,5 gr/l. Por la entidad de
los edemas que clínicamente son de tipo nefróticos, es probable
que la proteinuria también sea de rango nefrótico lo cual
deberemos evaluar con proteinuria de 24 horas.
-Presenta cifras elevadas de presión arterial desconociendo
si las misma son actuales o las presentaba de antes pero por
la edad y la ausencia de antecedentes pensamos que es de
reciente instalación. La misma es moderada, sistodiastólica
con cifras de 160/110
-Del exámen del sedimento urinario destacamos la presencia
de abundantes hematíes, leucocitos, cilindros celulares y
proteinuria lo cual traduce la existencia de un sedimento
activo.
La proteinuria y el sedimento activo orientan a un
compromiso glomerular.
-Del resto de la valoración renal destacamos la presencia de
insuficiencia renal moderada con cifras de creatininemia de
2,8 mg% y azoemia de 0,70 gr/l.
La asociación de sindrome hidropígeno edematoso severo
con proteinuria (que valoraremos mejor con proteinuria de 24
horas), hipertensión arterial, insuficiencia renal moderada
y sedimento activo obligan a plantear que estamos en presencia
de un sindrome nefrótico impuro (cuya valoración completaremos
desde el punto de vista humoral y con proteinuria de 24 horas).
En lo pleuropulmonar:
-Sindrome en menos topografiado en tercio inferior de hemitórax
izquierdo dado por matidez, abolición de vibraciones y del
MAV. Este sindrome en menos por presentar soplo espiratorio
(soplo pleurítico) corresponde a un derrame pleural. El soplo
pleurítico sella el carácter inflamatorio del derrame. El
mismo es de moderada cuantía ya que ocupa 1/3 inferior de htx
izquierdo. En cuanto a la tolerancia, si bien presenta disnea,
la misma es multifactorial interviniendo no solo el derrame
sino también un componente de falla cardíaca y anemia.
Por tanto derrame pleural de tipo inflamatorio, de
moderada entidad y bien tolerado.
En lo cardiovascular:
-Sindrome de insuficiencia cardíaca a predominio izquierdo
caracterizado por disnea a moderados esfuerzos y a nivel
cardiovascular central por taquicardia de 110 cpm y 3er ruido.
Aunque los edemas son difíciles de evaluar en caso de
existir por la falla cardíaca, la ausencia de IY y RHY descartan
una falla cardíaca derecha de importancia.
La disnea de todas maneras es multifactorial (anemia,
falla cardíaca, derrame pleural, etc.)
Por tanto sindrome de insuficiencia cardíaca izquierda
que por presentarse en una mujer joven en el contexto de una
enfermedad multisistémica y sin causas congénitas, valvulares,
isquémicas o hipertensión severa que lo justifique pensamos
y dado su importancia que se debe a compromiso inflamatorio
micárdico, esto es que corresponde a una miocarditis.
En lo anatómico:
-Miocardio inespecífico: no hay evidencia de alteraciones pero
llama la atención que en una paciente de 16 años no se observe
choque de punta lo cual obliga a plantear que presente un
derrame pericárdico de cierta importancia.
-Miocardio específico: taquicardia de 110 cpm que creemos es
sinusal y que confirmaremos con el ECG.
-Endocardio: sin alteraciones
-Pericardio: dolor torácico anterior en región precordial que
lo interpretamos como de irritación pericárdica. El ruido
áspero sistodiastólico en zona paraesternal izquierda en este
contexto corresponde a un roce pericárdico que junto al dolor
constituye una pericarditis.
-En lo periférico no hay elementos a destacar.
-Anemia clínica dada por mucosas pálidas y que valoraremos
con el hemograma. Pensamos que corresponde a una anemia del
tipo de las enfermedades crónicas. No existen evidencias de
sangrados ni hemólisis.
-Cuadro febril de 3 meses de evolución, dado por sensación
febril y constatándose al exámen 37,7oc.
-Destacamos la presencia de gran elevación de la VES (110 mm).
-Sindrome de repercusión general de 3 meses de evolución dado
por astenia y adinamia.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
Por encontrarnos frente a una mujer joven con antecedentes
de cuadros poliarticulares con compromiso de manos,
reiterados, que instala cuadro de afectación multisistémica
no organoespecífico, caracterizado por compromiso renal con
sindrome nefrótico impuro de instalación insidiosa, compromiso
cardíaco que constituye una miocarditis, compromiso seroso
de pleura y pericardio y por tanto poliserositis así como
repercusión general, anemia y febrícula esto último de 3 meses
de evolución decimos que presenta una colagenopatía y que ésta
corresponde a Lupus eritematoso sistémico (LES).
El mismo se encuentra en empuje por la presencia de
elementos de actividad como fiebre, anemia, repercusión
general y florido cuadro multsistémico.
Presenta una forma severa por la extensión lesional con
compromiso renal, miocárdico y de serosas (pericardio y
pleura).
El compromiso miocárdico y renal sellan la severidad del
cuadro actual.
La existencia de sedimento activo y falla renal con
oliguria obliga a plantear una glomerulopatía de tipo
proliferativo
si
bien
existe
poca
correlación
anatomopatológica. La existencia de insuficiencia renal de
esta magnitud en este contexto y en ausencia de otras causas
que la justifiquen ogligan a pensar que presente una
glomuerulonefritis rápidamente progresiva que en la biopsia
se evidencia por la presencia de más de 50% de proliferacion
extracapilar (semilunas).
Pensamos que este es el primer claro empuje de su
enfermedad de base ya que es difícil catalogar los cuadros
de artralgias previos.
No existen claros elementos que orienten a la causa que
determinó la descompensación de la enfermedad por lo que
pensamos que esto corresponde al debut de la enfermedad no
habiendo evidencia de un desencadenante si bien buscaremos
infección y descartaremos otros desencadenantes como el
embarazo.
En suma:
-LES
-con francos elementos de actividad (fiebre, anemia,
repercusión general)
-con compromiso renal, miocárdico y de serosas (pleural
y pericárdico)
DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO:
El LES es una enfermedad multisistémica de etiología
desconocida y patogenia autoinmune no organoespecífica en la
cual existen múltiples anticuerpos dirigidos contra diversas
estructuras que provocan lesión ya sea de forma directa a través
de la activación del complemento o mediante la formación de
inmunocomplejos y su depósito a nivel de diferentes órganos
(este mecanismo es el principal a nivel renal).
También participa la inmunidad celular habiendo una
alteración en la producción de diferentes citocinas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
No es planteable en cuanto al de LES.
En cuanto al tipo de lesión anatomopatológica renal que
determinó la aparición del sindrome nefrótico, si bien pensamos
que corresponde a una forma proliferativa, su determinación
corresponderá a la antomía patológica.
No dudamos de la existencia de poliserositis.
Si bien en la taquicardia puede influir la anemia y fiebre,
la presencia de tercer ruido así como la importancia del
compromiso miocárdico obligan a defender este planteo a no
ser que se demuestre lo contrario.
En cuanto al cuadro febril, si bien lo atribuimos al LES,
descartaremos
por
su
importancia
y
por
presentar
inmunodepresión la existencia de infecciones (especialmente
urinaria y respiratoria).
DIAGNÓSTICO DE TERRENO:
Bueno por ser una mujer joven sin otras patologías
asociadas y en la cual el cuadro de afetación multisistémico
lo atribuimos por completo a la enfermedad que estamos
analizando.
PARACLÍNICA:
Estará destinada a:
a) reafirmar nuestro diagnóstico de LES
b) valorar la actividad de la enfermedad
c) valorar la extensión lesional
d) valoración de otros compromisis lúpicos, valoración general
y en vistas al tratamiento, descartar procesos infecciosos.
a) reafirmar nuestro diagnóstico de LES:
-Anticuerpos antinucleares y patrón de inmunofluorescencia:
Los mismos son positivos en 95% de los casos aunque son
de poca especificidad. Por lo mismo, esperamos que sean
positivos (aunque su negatividad dado la claridad del cuadro
clínico no nos hará cambiar nuestro planteo).
El patrón de IF más característico es el homogéneo y
periférico.
-Anticuerpos anti-DNA nativo y anti-SM que son altamente
específicos de LES pero que presentan menor sensibilidad (70%
el primero y 30% el segundo). La positividad de éstos y
especialmente del anti-SM es prácticamente de certificación
diagnóstica.
-No solicitaremos por ser de menor utilidad que la
determinación de anticuerpos: células LE ni banda lúpica.
b) Valoración de la actividad de la enfermedad:
-VES con la cual ya contamos y está muy elevada
-Títulos de ANA y anti-DNA nativo que se elevan con la actividad
-Complemento hemolítico total (CH50), C3 y C4 (y elevación del
complemento
activado
C3a
y
C4a)
observándose
hipocomplementemia.
-Hemograma:
Leucopenia es un índice de actividad.
En el cual esperamos confirmar la anemia que probablemente
sea normocítica normocrómica por depresión medular. Buscaremos
alteraciones de la serie blanca y plaquetaria que pueden
existir.
-Seguimiento del sedimento urinario.
-Inmunocomplejos circulantes que estarán aumentados.
De la valoración de actividad lo que más nos interesa son los
títulos de anti-DNA nativo y complementemia ya que son los
que mejor reflejan la actividad de la enfermedad y
especialmente a nivel renal.
c) Valoración de la extensión lesional:
Valoración renal:
-Exámen de orina con el cual ya contamos y que muestra
proteinuria de 2,5 gr/l.
Del sedimento destacamos la presencia de hematuria
(abundantes hematíes), leucocitos y cilindros celulares todo
lo cual es elemento de lesión que por presentar cilindros
celulares decimos que es de origen renal y que se debe a lesión
glomerular.
-Proteinuria de 24 horas mediante la cual determinaremos con
mayor exactitud la proteinuria no extrañándonos dado la
severidad de los edemas que la misma pueda ser de rango
nefrótico.
-Proteinograma electroforético en orina:
Para determinar la selectividad de la proteinuria
esperando encontrar una proteinuria no selectiva aunque a
predominio de albúmina lo cual indica lesión glomerular severa.
-Creatininemia y azoemia con la cual ya contamos y que muestra
insuficiencia renal moderada con elevación de estos
parámetros.
-Clearance de creatinina para valorar de forma más adecuada
la falla renal.
-Ecografía renal:
En la misma valoraremos número, tamaño y topografía renal,
espesor cortical, relación cortico-medular, descartaremos
elementos obstructivos no esperando encontrar mayores
alteraciones pero pudiendo encontrar discreto aumento de
tamaño debido a la existencia de nefritis. La presencia de
riñones con tamaño disminuído y disminución de la cortical
obliga a pensar que esta falla renal es crónica.
-Proteinograma electroforético:
En el cual esperamos encontrar hipoalbuminemia marcada
con aumento de fracción alfa 2 y de gammaglobulinas. El aumento
de las gammaglobulinas se debe al LES y no al sindrome
nefrótico.
-Perfil lipídico:
En el que esperamos encontrar aumento de colesterol, VLDL,
LDL y triglicéridos con descenso de HDL.
Las alteraciones del PEF y perfil lipídico son propias
del sindrome nefrótico.
-La valoración renal se completa con gasometría arterial e
ionograma.
-Urocultivo para descartar infección urinaria.
-Punción biópsica renal:
Se realizará en coordinación con nefrólogo, con muestra
representativa del sector cortical (>10 nefronas) realizando
tinción con técnicas habituales así como inmunofluorescencia.
Para poder realizarla debe estar:
Normotensa
Descartar infección urinaria
Crasis
Recuento plaquetario
Ecografía renal
Nefrotomograma
La misma se justifica por presentar en el contexto de
un LES un compromiso renal evidente con insuficiencia renal
y sindrome nefrótico impuro de rápida evolución siendo
necesario identificar la existencia de lesiones proliferativas
que justifiquen una terapéutica agresiva tendiente a frenar
el ataque lúpico al riñón. Destacamos que la afectación renal
es el compromiso parenquimatoso con mayor valor en el
pronóstico de esta enfermedad.
Valoraremos el tipo de glomerulopatía sabiendo que
existen 6 formas anatomopatológicas:
-Lesión glomerular mínima
-glomerulonefritis mesangial
-glomerulonefritis proliferativa focal
-glomerulonefritis proliferativa difusa
-glomerulopatía membranosa
-esclerosis glomerular (etapa terminal)
Determinaremos
elementos
de
actividad
(posibles
de
revertir con tratamiento)
como son: Hipercelularidad
segmentaria
difusa,
necrosis
fibrinoide,
depósitos
subendoteliales, asas de alambre, cuerpos hematoxilínicos,
trombos hialinos, semilunas epiteliales, infiltración
intersticial y vasculitis.
La fibrosis intersticial y atrofia tubular son elementos
de cronicidad que indican una pobre respuesta al tratamiento.
Las glomerulonefritis proliferativas focal o difusa con
elementos de actividad son las que justifican el tratamiento
más agresivo siendo además las formas anatomopatológicas más
frecuentes.
Valoración cardiovascular y pleuropulmonar:
-Radiografía de tórax de frente y perfil con la paciente de
pie:
En primer término esperamos confirmar el derrame pleural
como una opacidad homogénea que ocupa el fondo de saco
diafragmático izquierdo y que asciende en axila.
Buscaremos elementos de falla cardíaca por la miocarditis
como son redistribución del flujo sanguíneo hacia los vértices,
hilios congestivos, líneas de Kerley, edema intersticial y
edema alveolar.
No esperamos encontrar alteraciones de la silueta
cardiopericárdica.
Valoraremos infiltrados con patrón intersticial para
descartar neumonitis que es de extrema gravedad.
-Electrocardiograma de 12 derivaciones:
Confirmaremos la taquicardia que creemos es sinusal.
Valoraremos elementos sugestivos de pericarditis como
es la presencia de elevacicón difusa del segmento ST o inversión
difusa de la onda T.
La presencia de derrame pericárdico puede determinar
disminución de la amplitud del QRS.
-Ecocardiograma:
Valoraremos tamaño de cavidades, espesor de paredes y
septum, motilidad global y segmentaria, aparato valvular,
presencia de trombos intracavitarios.
Lo que más nos interesa es la fracción de acortamiento
y estimación de la fracción de eyección que esperamos encontrar
disminuídas; probablemente también esté afectada la motilidad
global todo esto debido a la miocarditis.
Valoraremos la existencia de derrame pericárdico que
puede existir por la existencia de pericarditis determinando
su cuantía y tolerancia (compresión de aurícula y vena cava).
En el endocardio buscaremos verrugas constituyendo una
endocarditis de Libman-Sacks que es la manifestación cardíaca
más específica de LES.
-Toracocentesis con estudio citoquímico y bacteriológico de
líquido pleural y por tanto con objetivo diagnóstico.
Esperamos encontrar en el bioquímico las características
de un exudado (según criterios de Light: LDH >200 UI/l, LDH
en líqudo pleural/LDH sérica >0,6, proteínas líquido
pleural/proteínas plasma >0,5).
En el citológico será de cofirmación diagnóstica que se
trata de un derrame pleural de etiología lúpica si determinamos
la presencia de células LE.
Esperamos que el estudio bacteriológico sea negativo.
El objetivo será confirmar que se trata de un derrame
de tipo inflamatorio y que no presenta evidencia de infección.
d) Valoración de otros compromisos, valoración general y en
vistas al tratamiento:
-Test de Coombs que puede ser positivo y pondrá en la pista
de
anemia
hemolítica
para
lo
cual
solicitaremos
reticulocitosis (aumentada) y bilirrubinas (aumento de la
indirecta).
-anticuepos
antifosfolípidos
(anticardiolipina
y
anticoagulante lúpico), KPTT y VDRL para descartar sindrome
antifosfolípido asociado.
-ANCA para descartar elementos vasculíticos que clínicamente
no existen, pero sabiendo que pueden existir asociados al lupus
aún sin elementos de vasculitis.
-Ionograma incluyendo sodio, potasio, calcio, fosfatos que
se modifican debido a la insuficiencia renal
-Gasometría arterial para determinar el estado acido-base ya
que en situación de insuficiencia renal puede existir acidosis
metabólica.
-Glicemia
-Crasis sanguínea completa (la prolongación del KPTT puede
deberse a la presencia de anticoagulante lúpico) y será
fundamental para realizar la biopsia renal junto con la
determinación de plaquetas.
-PPD y baciloscopías para determinar si existe tuberculosis
que no sopechamos.
-HIV, VDRL. Sabemos que el VDRL podrá ser falsamente positivo
por el anticoagulante lúpico. En este caso deberemos realizar
FTA.
Descartaremos causas que puedan haber determinado el empuje
con:
-Urocultivo, Radiografía de tórax y toracocentesis para
descartar procesos infecciosos.
-Determinación de pCR que se eleva si hay proceso
infeccioso.
-Exámen ginecológico y eventualmente determinación de
subunidad beta de HCG para descarar embarazo.
TRATAMIENTO:
Será dirigido por internista, integrado por equipo
multidisciplinario en el cual destacamos la participación del
nefrólogo. El tratamiento será médico y comenzará de inmediato
destinado a tratar los edemas e hipertensión arterial
instaurando el tratamiento de la enfermedad lúpica y valorando
luego de la biopsia renal el tratamiento más adecuado de acuerdo
a los hallazgos de la misma.
-Ingreso a sala de cuidados intermedios por la participación
renal y respiratoria.
-Reposo absoluto en cama para favorecer reabsorción de edemas
con movilización de miembros inferiores para evitar TVP y TEP.
-Dieta blanda, fraccionada, normocalórica (35 cal/kg/dia) y
fundamentalmente hiposódica para disminuír los edemas, con
aporte de 1 gr/kg/dia de proteínas ricas en aminoácidos
esenciales.
Se intentará un balance hídrico negativo de entre 500
y 1.000 ml/dia con restricción hidrosalina y diuréticos.
-Circuito cerrado heparinizado para administrar medicación
-Dipirona 1 gr iv cada 6 hs como analgésico
-Protección gástrica con Ranitidina 50 mg cada 12 horas
intravenoso y Gel de hidróxido de aluminio y magnesio 30 ml
cada 6 horas via oral.
Comenzaremos el tratamiento de los edemas y la hipertensión
arterial con:
-Furosemide 20 mg intravenoso inicialmente que reiteraremos
de acuerdo a la respuesta diurética con un plan inicial de
20-40 mg intravenoso cada 6 horas pero que ajustaremos de acuero
a controles clínicos y la respuesta diurética. Controlaremos
el ionograma porque puede provocar hipopotasemia. Sabemos que
en caso de insuficiencia renal como presenta la paciente, las
dosis a utilizar de furosemide pueden ser mucho mayores que
las mencionadas.
Dado el compromiso pericárdico y la severidad del cuadro
multisistémico, no se esperará el resultado de la PBR para
iniciar el tratamiento con metilprednisolona.
Indicaciones de bolos de Metilprednisolona:
Pericarditis
Miocarditis
Neumonitis
PTA severa
Hemólisis severa
GN rápidamente progresiva
Encefalitis
Vasculitis
Metilprednisolona 1 gramo intravenoso/dia durante 3 dias
a pasar lentamente en 100 cc de suero fisiológico.
Se continúa el tratamiento con Prednisona 1 mg/kg/dia
asociado a ciclofosfamida 2 mg/kg/dia via oral que se suspende
a las 8-12 semanas. La prednisona se intentará reducir
progresivamente de acuerdo a la evolución clínica.
Se valorará en conjunto con nefrólogo la terapéutica
posterior y la evolución de la falla renal.
Si persisten los parámetros de actvidad a pesar del
tratamiento corticoideo o si las dosis de prednisona son
inaceptablemente altas para mantener la remisión, una vez
suspendida la ciclofosfamida se asociará:
Azatioprina 2
mg/kg/dia via oral siendo un inmunosupresor efectivo para
controlar el empuje lúpico y disminuír la dosis de corticoides.
CONTROLES:
Clinicos: Presión arterial, control de edemas con peso
diario
y
diuresis.
Auscultación
cardiovascular
y
pleuropulmonar seriado.
Paraclínicos: Radiografía de tórax, ECG y ecocardiograma
seriado para valorar la miocarditis así como el derrame pleural
con la radiografía de tórax. Ionograma seriado para despistar
disionías determinadas por la insuficiencia renal y el
furosemide. Creatininemia y azoemia, exámen de orina y
eventualmente proteinuria de 24 horas para control de la
nefropatía.
Control de la actividad lúpica con títulos de anticuerpos
anti DNA nativo y complementemia.
COMPLICACIONES:
Son múltiples.
Por la nefropatía: instalación de insuficiencia renal
severa que obligue a diálisis. Agravamiento de la hipertensión
arterial. Disionías
Por la miocarditis: falla cardíaca severa con edema
pulmonar severo o bajo gasto.
Por la serositis: derrame pericárdico con taponamiento
cardíaco.
Por el uso de furosemide: disionías especialmente
hipopotasemia
Por los corticoides: sindrome de Cushing, hipertensión
arterial, osteoporosis, cataratas, glaucoma, necrosis ósea,
gastritis
y
hemorragia
digestiva,
predisposición
a
infecciones.
Por ciclofosfamida: depresión medular, cistitis,
alopecía.
Por la punción biópsica renal: hematoma parenquimatoso
renal, hematuria.
PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO:
Es grave por cursar una enfermedad con manifestaciones
multisistémicas que pueden determinar la muerte de la paciente
si bien esperamos revertir este mal pronóstico con la
terapéutica instituída. Destacamos en agudo la gravedad del
compromiso mio-pericárdico.
PRONÓSTICO VITAL ALEJADO:
No podemos establecerlo en la actualidad debido a que
es difícil predecir el curso evolutivo de la enfermedad pero
decimos desde ya que el pronóstico vital se encuentra
comprometido especialmente por ser una paciente lúpica con
compromiso renal siendo el mismo el compromiso de mayor valor
en el pronóstico vital alejado de la paciente.
PROFILAXIS Y REHABILITACIÓN:
Estará destinado a evitar nuevos empujes de la enfermedad
a través de evitar y tratar precozmente infecciones, evitar
el uso de ACO así como exposición al sol, evitar situaciones
de estrés, realizar planificación familiar adecuada no
embarazándose estando en empuje y sabiendo que el embarazo
y parto son desencadenantes de empuje.
Deberá seguirse estrictamente la medicación para evitar
la progresión de la enfermedad y nuevos empujes.
Se establecerá una adecuada relación médico-paciente así
como apoyo sicológico en caso necesario por ser una paciente
adolescente con una enfermedad grave y potencialmente mortal.
EN SUMA:
Mujer de 16 años, con historia de cuadros de
poliartralgias de manos en el cual diagnosticamos LES
actualmente en empuje con compromiso renal, miocárdico y de
serosas (pleural y pericárdico). La praraclínica está
destinada a reafirmar nuestro diagnóstico clínico, evaluar
la actividad de la enfermedad y valorar la extensión lesional.
El tratamiento estará destinado a tratar los edemas e
hipertensión arterial así como a lograr la remisión del empuje
lúpico destacando la importancia de la biopsia renal como guia
de la terapéutica en cuanto al compromiso lúpico renal. El
pronóstico vital inmediato es grave siendo el alejado difícil
de determinar pero agravado por presentar compromiso renal
severo. Destacamos las medidas tendientes a evitar nuevos
empujes de la enfermedad.
APUNTES:
Definición de GN rápidamente progresiva:
-Aumento de 3 mg% en 3 meses
-Duplicación de las cifras de creatinina en 3 meses si
tenía IR previa
Glomerulopatía más frecuente:
forma III y IV (Proliferativas)
forma de presentación más frecuente:
Sindrome nefrótico impuro (HTA y hematuria).
La nefropatía membranosa es poco frecuente.
La tipo I y II dan poca sintomatología.