ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dra. Milagros Morales Leiva
Es una vasculitis sistémica, aguda, febril,
que puede
ocasionar lesión de los vasos
coronarios.
Etiología.
Desconocida hasta el momento, aunque aspectos clínicos y epidemiológicos de la
enfermedad hacen que se sospeche la etiología infecciosa viral, asociada a predisposición
genética.
Epidemiologia
Puede presentarse a cualquier edad, aunque se afectan con mayor frecuencia los menores
de 5 años (80%).Los niños entre 12 y 24 meses representan el 50 %.
Los varones se afectan más que las hembras (1.5 /1)
Se afectan todas las razas pero con mayor riesgo lo asiáticos.
Mayor frecuencia de enfermos a finales de invierno y primavera.
En los países desarrollados es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la
infancia.
Manifestaciones clínicas.
Fiebre, anorexia, hiperemia conjuntival, labios eritematosos y agrietados, erupción cutánea
eritematosa más marcada en área del pañal, edema y eritema en dorso de manos y pies.
Respiratorias: faringe enrojecida, otitis media, neumonía
Cardiovasculares: dilatación o aneurisma coronaria, miocarditis, pericarditis, arritmias,
Insuficiencia mitral
Digestivas: lengua de color rojo fresa, dolor abdominal, diarreas, hepatitis
Genitourinarias: uretritis, orquitis
Neurológicas:
irritabilidad,
convulsiones,
alteraciones
de
conciencia,
ataxia,
Hemiplejia, parálisis facial, sordera, meningitis aséptica, infartos
Hemolinfopoyéticas: adenopatía cervical.
Osteoarticulares: artralgias, artritis
Fases clínicas:
Fase aguda:
Duración: 1- 2 semanas
Fiebre, inyección conjuntival, lesiones orofaríngeas, eritema indurado de las manos y los
pies, exantema, adenopatía cervical, irritabilidad, marcada anorexia, afectación general,
diarrea, disfunción hepática, miocarditis, derrame pericárdico y arteritis coronaria.
Fase subaguda:
Duración: 2 – 3 semanas
Desaparece la fiebre, el exantema y la adenopatía. Persiste la irritabilidad, anorexia y la
inyección conjuntival. Descamación de las manos los pies y región perianal. Artralgias y
artritis. Desarrollo de aneurismas de arterias coronarias y alto riesgo de muerte súbita.
Fase de convalecencia:
Duración: entre las 6 - 8 semanas de iniciado el cuadro.
Comienza cuando desaparecen las manifestaciones clínicas. Se mantiene hasta que
disminuye la Eritrosedimentación.
Exámenes complementarios
Hemograma: Anemia normocítica hipocrómica
Leucocitosis con neutrofília
Eritrosedimentación: Acelerada.
Conteo de Plaquetas: Trombocitosis o trombocitopenia
Proteína C reactiva: Elevada
TGP: Aumentada
Albúmina: Disminuida
IgG, IgM, IgA, IgE: Aumentadas
Cituria: Leucocituria sin bacteriuria
LCR: Pleocitosis a predominio linfocitario, glucosa y proteínas normales.
Electrocardiograma: Taquicardia sinusal
Reducción de la amplitud del QRS
Depresión de las ondas T
PR prolongado e intervalo QT
Arritmias
Ecocardiograma: Morfología coronaria (ectasias o aneurismas saculares o fusiformes)
Alteraciones de la función valvular o miocárdica
Pericarditis con derrame
Diagnóstico:
El diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki es clínico. Se realiza teniendo en cuenta la
presencia de determinadas manifestaciones clínicas, en ausencia de evidencia de otra
enfermedad que pueda explicarlas.
Criterios diagnósticos:
Fiebre de 5 días de evolución
Conjuntamente con cuatro de los siguientes cinco signos:
Conjuntivitis bilateral no exudativa
Exantema polimorfo (Maculopapular eritematoso, escarlatiniforme)
Cambios en los labios y la boca ( labios rojos, secos y agrietados; eritema de boca,
lengua y faringe)
Cambios en las extremidades (eritema de palmas y plantas, edema de manos y pies,
descamación de manos, pies y periné)
Adenopatía cervical mayor de 1.5 cm, única, unilateral, dolorosa, no supurativa.
Pronóstico
Si no hay afectación coronaria el pronóstico es excelente.
La afectación coronaria se
presenta entre el 25% - 30% de los casos .El 20% progresa hacia verdaderos aneurismas
que pueden ser reducidos a menos de un 5% con tratamiento adecuado. En el resto de los
casos la dilatación puede ser transitoria y regresar en entre la 6ta a 8va semana de inicio
del cuadro. Alrededor de las dos terceras partes de los aneurismas coronarios regresan en
un año.
Sin tratamiento la mortalidad podría acercarse al 1%, la muerte puede ocurrir en más del
50% de los casos en las primeras 6 semanas.
Tratamiento
Hospitalización.
Apoyo psicológico.
Aspirina: 80 – 100 mg / Kg/ día cada 6 horas, mientras dure la fiebre o durante 10
días. Continuar con una dosis de 3 – 5 mg / Kg/ día una vez al día durante
semanas o hasta que se normalice la Eritrosedimentación.
Gammaglobulina IV: 2 g / Kg en dosis única, en infusión durante 8 -12 horas.
Enfermedad persistente:
Persistencia de la fiebre por más de 72 horas
Gammaglobulina IV: 2 g / Kg en dosis única, en infusión durante 8 -12 horas.
6- 8
Enfermedad refractaria:
Persistencia de los síntomas después de una segunda dosis de Gammaglobulina IV.
Gammaglobulina IV: 2 g / Kg en dosis única en infusión durante 8 -12 horas.
Metilprednisolona: 30 mg / Kg / día, dosis única, durante 3 días o
Infliximab 5 mg/kg, dosis única.
Aneurismas:
Aspirina: 3 – 5 mg / Kg/ día
Dipiridamol: 4mg / Kg/ día en 2 o 3 dosis, asociado a Aspirina si aneurismas
gigantes (>
8mm)
Seguimiento
Control ecocardiográfico a las 2 semanas de inicio de la enfermedad, a las
6-
8 semanas y al año, si estudios normales no precisa más seguimiento incluido el paciente
en que regrese ectasia coronaria.
Hemograma y Eritrosedimentación semanal hasta su normalización.
Si a las 8 semanas Eritrosedimentación y ecocardiograma normales, suspender aspirina.