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Revista Iberoamericana de Arritmología – ria
Reporte de Caso
DOI: 10.5031/v4i1.RIA10219
Marcapasos bicameral en una paciente con dextrocardia con situs inversus totalis
Armando R. Romero-García MSc MD, Reybert de J. Domínguez- Pérez MD, Fabián I. Fernández-Chelala MSc MD, Aldo M Santos-Hernández MSc MD, Elier Ricardo Infanzón MSc MD,
William Arias-Salazar MSc, MD
Unidad de Arritmias y Marcapasos. Servicio Provincial de Cardiología. Hospital Universitario
Docente V.I.Lenin Holguín. Cuba
RESUMEN
La dextrocardia con situs inversus totalis es
una malformación congénita infrecuente y
puede tener o no otras anomalías cardíacas asociadas. Se expone el caso de una
mujer con dextrocardia, con situs inversus
totalis y enfermedad del sistema de conducción que fue sometida a la implantación
de un marcapasos bicameral.
Palabras claves: dextrocardia, marcapaso
bicameral, arritmias cardíacas, situs inversus.
INTRODUCCIÓN
La dextrocardia es una alteración infrecuente de la posición cardíaca, ocurre en
1/12.000 gestaciones, de las cuales 1/3 se
asocian a inversión (imagen en espejo) de
los demás órganos viscerales (situs inver1
sus totalis) . En estos casos, la inversión de
la anatomía normal puede dificultar la realización de procederes intervencionistas
guiados por fluoroscopia, como puede ser
la implantación de marcapasos cardíacos.
Según nuestra referencia es el primer caso
reportado en nuestra provincia y en la literatura nacional no encontramos otro similar.
Dual-chamber pacemaker in the patients
with dextrocardia with situs inversus
totalis
ABSTRACT
Dextrocardia with situs inversus totalis is an
uncommon congenital malformation and
can or can not have other associated
anomalies. The case of a woman suffering
from dextrocardia with situs inversus totalis
and the disease of the conduction system
was exposed; a dual-chamber pacemaker
implantation was performed in this patient.
Key words: dextrocardia, dual-chamber
pacemaker, cardiac arrhythmias, situs inversus.
Presentación del caso.
Paciente MC-MH, femenina, de 83 años de
edad con historia de dextrocardia y situs
inversus totalis diagnosticado hace 54
años en su 6to parto (tuvo un total de 12
partos), HTA II-B de 20 años de evolución y
cardiopatía isquémica a forma de angina
estable crónica de 15 años, operada de
apendicitis aguda del lado izquierdo el 1309-2010 y de hernia incisional de la cirugía
anterior el 11-09-2001. Llevaba tratamiento regular con dinitrato de isosorbide 1 tab
c/12 horas, hidroclorotiazida 1 tab diaria,
enalapril 1 tab diaria, aspirina 1 tab diaria,
hasta el momento del ingreso con cierta
estabilidad de sus patologías.
Correspondencia a: Dr. Armando Rafael
Romero García. Hospital Universitario Docente V.I.Lenin Holguín, Cuba. Avenida Lenin # 2 % 18 y 26 Reparto Lenin Provincia
Holguín, http//webmail.hlg.sld.cu, Servicio
Provincial de Cardiología Holguín (UCIC)
Telf. (53-24) 427830, email: [email protected]
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Ingresó de urgencia en la UCIE-CG de
nuestro hospital en noviembre del 2012 con
un cuadro de palpitaciones súbitas, mareos, disnea, fatiga, molestias precordiales
atípicas y diaforesis. Al interrogatorio se
precisó que en los últimos meses había
tenido episodios de arritmias rápidas y
transitorias acompañadas de mareos; fue
atendida y estudiada por consulta externa.
Al exámen físico se constató disnea ligera,
ansiedad, piel fría u sudorosa. Respiratorio:
polipnea moderada, presencia de estertores crepitantes bibasales. Cardiovascular:
latido de la punta 5to espacio intercostal en
el hemitórax derecho, ruidos cardiacos
regulares y taquicárdicos, soplo protomesosistólico II/VI eyectivo en foco aórtico
sin thrill, FC: 170 lat/min, TA: 90/50 mmHg.
Despúes de ser monitorizada se detecta
una taquicardia con QRS angosto a más de
175 lat/min y en el electrocardiograma
(ECG) de superficie de 12 derivaciones se
corrobora una TRIN que fue tratada con
maniobras vagales y al fracasar estas se
administró Verapamilo (amp 5 mg) 1 amp
por vía endovenosa (EV), repetida en dos
dosis más cada 20 min, lográndose la reversión a ritmo sinusal. Como se trataba de
una paciente isquémica el médico de asistencia decidió continuar la terapéutica con
®
Amiodarona (Cordarone amp 150 mg) a
una dosis de 10 mg×kg para 24 horas en
infusión EV, para evitar la recurrencia. En
los ECG evolutivos se descartó un Síndrome Coronario Agudo (SCA); al monitor se
documentó una bradicardia de 40 lat/min
con Bloqueo aurículo-ventricular (BAV) de
alto grado 2:1 intermitente, decidiéndose
suspender la infusión y el ingresó en la sala
de arritmias para concluir estudios. No se
realizó ablación por radiofrecuencia que es
el método de elección para esta arritmia
porque cuando se le ofreció la posibilidad
del estudio se negó al mismo.
Hemoquímica sanguínea: Hemoglobina:
11,5g/l, Glicemia: 4,5 mmol/l, Creatinina: 96
mmol/l, CK: 60 U/L, CK-MB: 25 U/L.
Telecardiograma: se apreció la dextrocardia, resto normal.
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Ultrasonido abdominal: hígado a la izquierda normal, vesícula y páncreas normal.
Bazo normal a la derecha. Ambos riñones
normales sin imagen de litiasis. Vejiga de
paredes finas con buena capacidad. Útero
pequeño propio de su edad con múltiples
imágenes refringentes a nivel del fondo y
cuerpo en relación con miomas calcificados, anejos normales.
Electrocardiograma de superficie de 12
derivaciones: 1ro TRIN ó (taquicardia auricular) a una FC: 175 lat/min, infradesnivel
del ST 2mm de V3-V6 y en inferiores con
onda T positiva, cambio de eje de QRS
durante la taquicardia, HFAI, PR mayor que
RP Figura 1(Panel A). 2do R/S, FC: 40
lat/min, P negativa en D1 y AVL, P pulmonar inferiores, ausencia de R en D1, AVL, y
V2-V6, trastornos inespecíficos de la repolarización ventricular de V1-V6, T (-) asimétricas, recogido 6 meses antes del ingreso
(26-5-2012) sin fármacos antiarrítmicos, ni
fármacos bradicardizantes. Figura 1(Panel
B).
Ecocardiograma: corroboró la dextrocardia,
FEVI: 52 %, esclerosis valvular aórtica y
mitral ligera con yet de insuficiencia mitral
trivial, disfunción diastólica del VI grado I.
Conclusión
Dextrocardia con situs inversus totalis y
enfermedad del sistema excitoconductor
dado por taquiarritmias supraventriculares
(TRIN y ó taquicardia auricular y bradicardia sinusal) (Síndrome de taquicardiabradicardia). Figura 1(Panel A y B).
Se realizó Holter de 24 horas 4 meses
antes del ingreso el 18-7-2012 sin fármacos
antiarrítmicos, ni fármacos bradicardizantes, cuyo resultado fue bradicardia sinusal
entre 40-45 lat/min, breves episodios paroxísticos de fibrilación auricular y taquicardia
auricular.
Con estos resultados más el episodio de
TRIN se llevó a discusión el caso con el
colectivo de arritmias y marcapasos llegando al consenso que padecía la enfermedad
planteada anteriormente y que el trastorno
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de la conducción AV intermitente recogido
al monitor despues de la cardioversión
farmacológica pudo estar acentuado por los
fármacos; pero que si padecía ya previamente de una enfermedad del nódulo sinusal y que la conducta más lógica sería implantar un marcapasos para poder utilizar
en un futuro fármacos antiarrítmicos y o
fármacos bradicardizantes para sus otras
patologías, sin correr el riesgo de bradiarritmias o trastornos de la conducción AV
futuros, además de la negativa de la paciente para la ablación por radiofrecuencia.
Figura 1 (Panel A). Electrocardiograma de superficie de 12 derivaciones de la TRIN a 175
lat/min
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Figura 1(Panel B). Electrocardiograma de superficie de 12 derivaciones, bradicardia sinusal a
40 lat/min. Dextrocardia con situs inversus totalis.
Por lo cual implantamos un marcapasos
bicameral, generador marca Talos SLR del
fabricante BIOTRONIK (Germany) NS:
75673184, el catéter se implantó por vía
vena cefálica derecha (previa disección),
Solox SLX58/15-BP de BIOTRONIK NS:
24744416 el cual descendió por la vena
cava superior en el hemitórax izquierdo, por
detrás de la columna vertebral (Figura 2)
hacia el hemidiafragma izquierdo. Teniendo
en cuenta que tenía una dextrocardia y que
la punta del ventrículo derecho (VD) estaría
hacia la derecha, luego de varios intentos
se logró una posición fluoroscopica adecuada con la punta distal del catéter ubicada encima del hemidiafragma derecho (flecha) y el dipolo en la orejuela (flecha) en
este caso hacia el hemitórax izquierdo. La
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decisión de implantar un solo catéter estuvo dada porque la vena cefálica tenia un
grosor pequeño y solo permitía el paso de
un solo catéter bipolar que es de un grosor
bien conocido por lo tanto dos catéteres
eran imposibles y la agitación e intranquilidad ponían en riesgo de una complicación
por punción, entonces decidimos por este
que sensara la actividad auricular y estimulara en el ápex, dejando un delay AV lo
más largo posible para que saliera su ritmo
intrínseco y estimulara el menor tiempo
posible en el ápex. El proceder transcurrió
sin complicaciones y luego de pasada 1
hora culminó con éxito. Parámetros del
implante, umbral captura ventricular: 0,5
mv/0,5 ms, impedancia cable: 860 Ω, onda
R: 13,7 mv, onda P: 2,5 mv.
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Figura 1. Vista postero-anterior de toráx y hemiabdomen superior. Se observa dextrocardia con
situs inversus totalis y el marcapasos bicameral implantado en el apéx del ventrículo derecho.
BA(botón aórtico), E(estómago), H(hígado), PD(pulmón derecho), PI(pulmón izquierdo), saeta
superior( dipolo en la orejuela de la aurícula derecha), saeta inferior( punta del cáteter en el
ápex del ventrículo derecho).
DISCUSIÓN
La dextrocardia con situs inversus totalis
(corazón se localiza en el lado derecho del
tórax, el estómago y el bazo en el lado
derecho del abdomen y el hígado en el lado
izquierdo, el pulmón derecho tiene 2 lóbulos y el izquierdo 3 lóbulos) es una anomalía infrecuente que afecta a 1 de cada
6.000-8.000 nacidos vivos, su etiología es
compleja, multifactorial, genética y ambien2
tal .
El situs inversus totalis es una forma de
heterotaxia con una incidencia de 1: 4000 a
1: 20.000 individuos. Puede presentarse de
forma aislada y hasta un 25% presentan un
3
Síndrome de Kartagener , este puede tener
una incidencia de 1 por 32.000 nacidos
4
vivos .
La expectativa de vida es similar al resto de
la población, excepto en los casos que se
asocian con cardiopatías congénitas complejas; en los casos con Síndrome de Kartagener (o ¨disquinesia ciliar primaria¨) una
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condición genética autosómica recesiva
que cursa con dextrocardia en un 50% y
infecciones recurrentes del tracto respiratorio, otitis, sinusitis bronquitis, atelectasias y
bronquiectasias severas, debidas a disfunción ciliar, la expectativa de vida puede ser
normal y a veces desarrollar coronariopatías y fibrilación auricular como el caso
5
único reportado por Baranchuk y cols .
Nuestro caso como fue corroborado no
tenía asociado otras malformaciones, por lo
que estos casos pueden llegar a edades
avanzadas similar a la población general,
donde la enfermedad degenerativa del
sistema de conducción es frecuente, al
igual que otras enfermedades degenerati6,7
vas como la estenosis aórtica .
La inversión de las estructuras cardiovasculares supone una dificultad añadida al
procedimiento de colocación adecuado del
catéter en una posición fluoroscopica óptima, por lo que pudieran producirse complicaciones como desplazamientos del caté89
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CONCLUSIONES
ter, fallos de captura, umbrales elevados o
más graves como la perforación de la pared libre del ventrículo derecho con taponamiento cardiaco, por un posicionamiento
inadecuado, que ponga en peligro la vida
del enfermo y que requiera para su solución una intervención quirúrgica de urgen7, 8
cia .
Algunos de estos enfermos pueden tener
asociado una vena cava superior izquierda
persistente que altera la anatomía normal y
su omisión puede provocar lesión de estructuras adyacentes y complicaciones,
cuando se realizan procederes como la
9
ablación de la FA .
La decisión terapéutica en un paciente con
disfunción sinusal y trastornos de la conducción AV intermitentes, como el nuestro
es implantar un marcapasos bicameral
DDD que permita mantener una sincronía
AV adecuada o que disponga de un algoritmo para la prevención de la estimulación
10
ventricular innecesaria . Nosotros decidimos implantar un marcapasos VDD porque
no teníamos en existencia marcapasos
DDD en ese momento por dificultades logísticas, y por las características de la vena
abordadas anteriormente
además este
nos permitiría el mantenimiento de la sincronía AV lo más cercano a lo fisiológico,
programando un delay AV largo, a diferencia de la estimulación desde el ápex del VD
exclusivamente, por lo que descartamos la
modalidad VVI. Además sus complejos
QRS eran angostos, incluso cuando tenía
comprometida la conducción AV; para evitar la recurrencia de taquiarritmias supraventriculares decidimos mantener tratamiento con Amiodarona vía oral. Tres meses despúes fue valorada en la consulta de
programación de marcapasos con los siguientes parámetros umbral captura ventricular: 0,9 mv/0,4 ms, impedancia cable:
593 Ω, onda R: 20,7 mv, onda P: 2,1 mv,
sensado auricular 68%, estimulación ventricular 72% y sin haberse documentado
nuevos episodios de arritmias.
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La dextrocardia con situs inversus totalis es
una entidad infrecuente, los trastornos de la
conducción que requieren un marcapasos
para su solución no difieren del resto de los
enfermos, pero el reconocimiento previo de
esas anomalías y la búsqueda de otras si
es fundamental para evitar complicaciones
graves, decidir el sitio de abordaje, el dispositivo que vamos a implantar y lograr que
funcione adecuadamente. No encontramos
en la literatura a nuestro alcance otro caso
con estas características.
Conflicto de intereses: ninguno.
Limitaciones: ninguna.
AGRADECIMIENTOS
A los profesores del Servicio Nacional de
Arritmias y Marcapasos del ICCCV de La
Habana, Cuba, los doctores Joaquín Bueno
Leza, Margarita Dorantes, Francisco Dorticos, Roberto Zayas, y Jesús Castro que
han sido incondicionales con nosotros. Al
informático Iván mil gracias.
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Abreviaturas.
CK: creatin-fosfokinasa.
CK-MB: creatin-fosfokinasa, isoenzima MB.
DDD: modalidad que estimula, detecta y se
inhibe en aurícula y en ventrículo.
FC: frecuencia cardíaca.
FEVI: fracción de eyección del ventrículo
izquierdo.
HTA: hipertensión arterial sistémica.
I.C.C.C.V: Instituto de cardiología y cirugía
cardiovascular.
TA: tensión arterial.
TRIN: taquicardia por reentrada intranodal.
U.C.I.E-C.G: unidad de cuidados intensivos
especiales de cuerpo de guardia.
VDD: estimula en el ventrículo, sensa y se
inhibe en aurícula y en ventrículo.
VVI: estimula, sensa y se inhibe en el ventrículo.
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