si ambas negativas wce - Aula-MIR

REVISIÓN HEMATOLOGÍA
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NOTA 17.1.
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO
PANENDOSCOPIA ORAL +
COLONOSCOPIA (*)
SI AMBAS NEGATIVAS WCE
NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy.
(*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
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-NOTA 19.1.
- Aunque el punto de corte 15 para la ferritina es el que tiene mayor especificidad, el punto de corte
con mayor rendimiento diagnóstico global es 41 ng/mL, con sensibilidad y especificidad superiores al
95%.
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TRATAMIENTO DE FERROPENIA (LEER)
ORAL (ELECCIÓN)
-
150 - 200 mg de hierro elemental diario (325 mg de sulfato ferroso, que contiene 65 mg de
hierro elemental, 3 veces al día)
Para reponer los depósitos es necesario continuar 6 meses tras corregir la anemia.
Efectos secundarios principales: intolerancia digestiva (náuseas, dolor, estreñimiento)
En caso de falta de respuesta:
Descartar no cumplimiento (causa más frecuente)
Puede hacerse test de tolerancia: dar dos tabletas y medir Fe sérico a las 2 horas:
o Debe subir 100 mcg/dl
PARENTERAL
-
Si falta de respuesta o intolerancia a tratamiento oral.
-
Es preferible la vía intravenosa a la intramuscular.
Los preparados con menores efectos adversos son:
o Complejo gluconato férrico, hierro-sucrosa y ferumoxytol.
o Los compuestos con dextrano dan más problemas.
TRANSFUSIONES
INDICACIONES
-
Anemia con repercusión severa (Hb<7 + insuficiencia cardiovascular).
Pérdidas continuas y necesita intervención Inmediata.
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NOTA 22.1.
-
Déficit de cobre:
o En ocasiones relacionado con exceso de zinc.
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NOTA 25.1.
-
Si no hay respuesta al tratamiento de la enfermedad de base, se recomienda administrar
eritropoyetina o darbopoetina.
o Se añade hierro oral para mantener una ferritina superior a 100 ng/ml.
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NOTA 34.1.
TRATAMIENTO DEL DÉFICIT DE B12
-
Depende si reponemos hidroxi o cianocobalamina
REPOSICIÓN INICIAL
-
Seis inyecciones IM de 1 miligramo cada una de HIDROXICOBALAMINA, la más usada (O 100
mcg de cianocobalamina)
-
Seguida de 1 mg semanal durante cuatro semanas.
-
Dar potasio también. Ojo a la trombocitosis.
-
Se suelen recomendar complementos de fólico
MANTENIMIENTO
Para el mantenimiento sí puede optarse entre la vía parenteral o la oral (incluso sublingual o nasal). Si
la causa es corregible, se interrumpirá cuando se normalice el laboratorio. Si no, se mantendrá de por
vida.
-
PARENTERAL
- 1 mg IM de OH B12 cada 1-3 meses.
ORAL
-
Alternativas 1-2 mg/día de B12 oral (otra opción es la sublingual o la nasal)
-
DÉFICIT DE FÓLICO
-
1-5 mg diarios vía oral
-
Continuar 4 meses tras resolución anemia.
-
A veces hay que darlo indefinidamente (hemólisis crónica), en cuyo caso debemos medir
anualmente niveles de B12.
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO CON ÁCIDO FÓLICO.
-
- embarazo – prematuros – hiperhomocistinemia?
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-
El único tratamiento efectivo es el trasplante de progenitores.
Otros tratamientos que han mostrado algún grado de efectividad son:
- ECULIZUMAB
- Anticuerpo monoclonal anti C5.
- Útil en casos de hemólisis y trombosis.
- Favorece las infecciones por Neisseria.
- CORTICOIDES, CICLOSPORINA A, ATG, ERITROPOYETINA, G-CSF.
- Más útiles en pacientes con citopenias.
- CUMARÍNICOS Y HEPARINA.
- Para prevenir y tratar trombosis.
- Cuidado con la heparina, que aumenta el riesgo de hemólisis.
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•
Tratamiento de la aplasia pura de la serie roja no debida a parvovirus.
•
Además de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina…) se puede usar el
daclizumab, anticuerpo monoclonal anti IL-2.
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NOTA 74.1.
CASOS DE BUEN PRONÓSTICO:
-
-
ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL).
INMUNOSUPRESORES
- Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15.
- ATG + ciclosporina A
NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES
- Resto de pacientes
- LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o
- AZACITIDINA o DECITABINA.
RESTO DE CASOS
-
Tratamiento como leucemias
Trasplante: supervivencia 50% a 3 años
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•
- Actualmente el tratamiento del SNC en la LLC se hace con terapia intratecal triple con
metotrexate, citarabina e hidrocortisona.
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AÑADIR EN EL PRONÓSTICO
-
Alteraciones moleculares:
o NPM-1 que condiciona un pronóstico favorable y por tanto después del
tratamiento QT el paciente no es sometido a TPH como ocurre normalmente.
o La alteración molecular FLT3 incluye directamente a los pacientes en un grupo de
alto riesgo o mal pronóstico por lo que irremediablemente terminan en
trasplante.
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NOTA 94.1.
-
Expresión de la proteína ZAP-70 determinada por citometría de flujo. Su expresión está
relacionada con una menor supervivencia.
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Clasificación RAI


Riesgo Bajo
o Estadio O: linfocitosis aislada en sangre periférica y médula ósea
Riesgo Intermedio
o Estadio I: linfocitosis más adenopatías (menos de tres grupos)

o Estadio II: linfocitosis más adenopatías y esplenomegalia y/o hepatomegalia
Riesgo Alto
o Estadio III: linfocitosis más anemia
o Estadio IV linfocitosis más plaquetopenia
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-
Ofatumumab, nuevo AcMo anti CD20.
Página 107:
- Se han incluido nuevas enfermedades en los SMPC; como el síndrome hipereosinófilo
(Leucemia Crónica Eosinófila) o la Leucemia Crónica Neutrofílica.
Página 112:
- El Dasatinib se está mostrando superior a Imatinib. Otro fármaco, el Nilotinib, puede ser en el
futuro el tratamiento de referencia.
Página 114:
- 95% de las PV tienen alteración en el gen JAK2 del cromosoma 9p.
o Esta alteración también está en la mayoría de las Trombocitemias y en el 50% de las
Mielofibrosis, así como en algunas LMC.
o Se está estudiando la utilidad de tratamientos anti JAK, como el LESTAURTINIB.
o En la PV, además, hay sobreexpresión de bcl2.
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NOTA 140.1.
En el diagnóstico de extensión se quita todo y se simplifica en 2 puntos
1.
2.
Biopsia de médula ósea: para identificar si la médula está infiltrada o no (condiciona el
estadío)
TAC para identificar adenopatías y tomografía por emisión de positrones (PET) útil para
detectar infiltración tomoral mediante la actividad metabólica y para el seguimiento
terapéutico.
En el diagnóstico diferencial eliminar la primera tabla “entre los distintos tipos”
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RESUMEN DEL TRATAMIENTO


Tratamiento de elección: 6 ciclos cada 21 días de CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina,
prednisona) + Rituximab (mantener la información acerca del rituximab). Es muy frecuente que
el primer ciclo no incluya el Rituximab para evitar el síndrome de lisis tumoral.
Radioterapia: sólo en estadíos muy iniciales o junto a poliquimioterapia.


Trasplante de progenitores
Tratamiento específico:
o Linfoma linfoblástico: similar a leucemia linfoblástica aguda
o L. Burkitt: Hyper-CVAD (1º ciclos CHOP y 2º ciclo altas dosis de metotrexato y
citarabina)
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Incluir en el estadio IV afectación mo (infiltración médula ósea) o sangre (leucemización del linfoma)
Anadir en el estadiaje la categoría Masa Bulki que se representa con la letra X y se define como masa
voluminosa mayor o igual a un 1/3 del diámetro del mediastino o conglomerado adenopático mayor o
igual a 10 cm. Tratamiento siempre con RT además de la QT.
Datos de valor pronóstico. Extensión: quitar la laparotomía e incluir Biopsia de Médula Ósea y PET-TAC.
Página 161:
CAMBIAR LA INDUCCIÓN A LA REMISIÓN
- Inducción a la remisión del Mieloma se puede hacer con:
o Bortezomib + Melfalán + Prednisona
o Bortezomib + Lenalidomida + Prednisona
 Quienes reciban Lenalidomida tienen que hacer profilaxis de TVP con
heparina.
o En general se suelen hacer ciclos de quimioterapia seguidos de dos trasplantes
autólogos de MO.
o Los Difosfonatos se usan para reducir el dolor óseo en el Mieloma.
Página 180:
- En el cuadro, en el recuadro rojo debería poner “Vía Extrínseca”.
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EL tratamiento de segunda línea tras fallo de corticoides es:
-
Esplenectomía, con un nivel de evidencia 2C, lo que significa que no está claro del todo, y que
igual pueden ser otras alternativas (como la siguiente).
Estimulantes de la trombopoyesis (romiplostin o eltrombopag) o Rituximab
Página 226:
Nuevos fármacos antiagregantes y anticoagulantes:
o TICAGRELOR y PRASUGREL: Antiagregantes tipo clopidogrel.
o DABIGATRÁN: Antitrombina oral.
o RIVAROXABAN: Oral anti Factor X activado
Página 227
•
En España el cumarínico que se usa es el Acenocumarol, más que la Nicumalona.
•
Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo
trombótico (INR entre 3-4,5) las prótesis valvulares y la FA con defecto en la función
ventricular.