Hallazgos radiológicos en las ANOMALÍAS PANCREÁTICAS DEL

Hallazgos radiológicos en las
ANOMALÍAS PANCREÁTICAS DEL
DESARROLLO
Autores: Marta Tirapu Tapiz, Cristina Jiménez Veintemilla, Inmaculada Rubio Marco, Pablo Rodríguez de la Fuente, Pilar Caballero García,
Santiago Ostiz Zubieta
Hallazgos radiológicos en las ANOMALÍAS
PANCREÁTICAS DEL DESARROLLO
OBJETIVOS
-Repasar las anomalías pancreáticas del desarrollo detectadas en el adulto
como son el páncreas divisum, el páncreas anular, agenesia parcial/completa de la
mitad dorsal del páncreas y páncreas ectópico fundamentalmente.
-Conocimiento de la anatomía normal del páncreas y de su desarrollo embrionario para una mejor comprensión de estas entidades.
-Saber reconocer los hallazgos de imagen característicos, presentando los
casos más representativos de nuestro hospital.
REVISIÓN DEL TEMA
1.-DESARROLLO EMBRIONARIO Y ANATOMÍA DEL PÁNCREAS
En la cuarta semana de desarrollo
A
• El páncreas se forma por dos esbozos
que se originan en el revestimiento
endodérmico del duodeno. Mientras
que el esbozo pancreático dorsal
está situado en el mesenterio dorsal,
el esbozo pancreático ventral guarda
íntima relación con el conducto
colédoco (fig. A)
Página 2
B
Con la rotación
del estómago
(fig. B), el duodeno adopta
forma de C y
efectúa su rotación hacia la
derecha, entonces el esbozo pancreático ventral, que está próximo al esbozo
hepático emigra hacia atrás, alrededor
del duodeno, en dirección del esbozo
pancreático dorsal, de manera parecida al desplazamiento de la desembocadura del colédoco. (fig. C)
C
En la sexta-octava semana de desarrollo
D
Por último, el esbozo ventral
se sitúa inmediatamente por
debajo y detrás del esbozo
pancreático dorsal. (fig D)
Más tarde se fusionan el parénquima y el sistema de conductos de los esbozos pancreáticos dorsal y ventral. (fig. E)
E
Página 3
 El esbozo ventral forma la apófisis unciforme del páncreas y la porción inferior de la cabeza pancreática. El resto de la glándula deriva del esbozo
dorsal.
 El conducto pancreático principal (de Wirsung) es formado por la porción
distal del conducto pancreático dorsal y la totalidad del conducto pancreático ventral.
 La porción proximal del conducto pancrático dorsal se oblitera o persiste
en forma de un canal de pequeño calibre, el conducto pancreático accesorio (de Santorini).
 El conducto pancreático principal, junto con el colédoco, se introducen en
la cara posterointerna de la 2ª porción del duodeno en el sitio correspondiente a la carúncula o papila mayor, para desembocar en la ampolla de
Váter. El conducto accesorio (cuando existe) desemboca en el duodeno a
través de la carúncula menor o papila menor, situada unos 2 cm por encima de la papila mayor.
2.-PÁNCREAS DIVISUM
Incidencia y epidemiología
 El páncreas divisum es la anomalía anatómica más común del páncreas,
que ocurre en 3-7% de la población normal (1-14% según series de autopsias).
 Aunque el páncreas divisum es una anomalía congénita, no suele identificarse hasta que el individuo llega a la edad adulta. Se encuentra páncreas
divisum hasta en el 25% de los pacientes con pancreatitis no alcohólica, lo
que sugiere que el trastorno puediera ser causa importante de pancreatitis.
Etiología
 Es consecuencia de la fusión fallida de los conductos pancreáticos ventral
(de Wirsung) y dorsal (de Santorini) durante el desarrollo embrionario en la
6-8ª semana de gestación.
Página 4
NO FUSIÓN
 El drenaje pancreático principal (cabeza superior, cuerpo y cola) se realiza por el conducto dorsal (de Santorini), directamente al duodeno, a través
de la papila menor. La porción inferior de la cabeza y la apófisis unciforme
es drenada por el conducto ventral (de Wirsung) a través de la papila mayor.
Tipos
Con conducto
de Santorini.
Sin conducto de
Santorini.
Variantes de la
normalidad
Conductos ventral y
dorsal separados.
Páncreas divisum FUN-
Ausencia del conducto
ventral o de Wirsung.
CIONAL: comunicación
filamentosa entre el
conducto ventral y dorsal.
Páncreas
divisum
Página 5
Significación clínica
 El significado clínico del páncreas divisum es objeto de debate:¿ existe un
mayor riesgo de pancreatitis, o es un hallazgo incidental?
 Algunos autores observaron que la incidencia de páncreas divisum es
ligeramente mayor (12-26%) en pacientes con pancreatitis idiopática.
 Se ha postulado que la papila menor es demasiado estrecha para permitir
un correcto drenaje de las secreciones pancreáticas, lo que conlleva un
aumento de la resistencia y de la tensión ductal, induciendo así, una
obstrucción de flujo relativo del páncreas dorsal y una pancreatitis
secundaria, (que en series post-morten los cambios secundarios a
pancreatitis se limitan sobre todo al páncreas dorsal.)
 Estas observaciones llevan a considerar la posibilidad de que el páncreas
divisum podría ser un factor de riesgo para la pancreatitis. Generalmente se
maneja con un tratamiento conservador, pero la papilotomía y colocación
de stents se puede realizar si fallan las medidas conservadoras.
Diagnóstico.
 Aunque las anomalías del desarrollo son generalmente detectadas en
niños, las anomalías del desarrollo pancreáticas suelen diagnosticarse en la
vida adulta. Los signos y síntomas son poco específicos y su diagnóstico
puede resultar difícil.

El diagnóstico definitivo de páncreas divisum se realiza con
pancreatografía endoscópica retrógrada (ERP).
 La colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM) es una
técnica no-invasiva que visualiza los conductos pancreáticos sin la
inyección de contraste iodado y ha demostrado ser una técnica muy
sensible y específica para su diagnóstico.
 Aunque la CPRM es útil para confirmar el diagnostico de páncreas divisum
cuando se sospecha, los pacientes con un dolor abdominal inespecífico o
con otra sintomatología de probable origen pancreático, es muy probable
que se estudien inicialmente con tomografía computarizada (TC).
Página 6
Hallazgos radiológicos

En pacientes con anatomía pancreática normal, el conducto pancreático
principal o de Wirsung, con un calibre normal de hasta unos 3 mm, se curva
inferior y posteriormente en el cuello para dirigirse a la papila mayor. El
conducto de Santorini puede ser visto como una pequeña estructura
tubular, que conecta el conducto principal con la papila menor. Si es visto,
sin embargo, el calibre del conducto de Santorini es generalmente más
pequeño que el conducto principal en zona de la cabeza pancreática.
 Páncreas divisum puede ser diagnosticado, tanto con TC como con RM,
cuando el conducto pancreático de drenaje principal (el conducto dorsal
o de Santorini) se visualiza entrando en el duodeno directamente sin unirse
con el conducto biliar común.
Conducto pancreático dorsal (flecha roja) cruza anterior al colédoco (flecha azul) para desembocar en la papila menor (flecha amarilla) del duodeno, sin unirse con el colédoco. El conducto ventral, (flecha verde) de
menor calibre, se une al colédoco (signo del conducto dorsal dominante).
La mayoría de los casos de páncreas divisum presentan un diámetro normal del conducto de drenaje principal o de Santorini, sin otros hallazgos
relacionados.

A veces se puede ver una hendidura oblicua de grasa entre el proceso
unciforme y el parénquima de páncreas restante, lo que significa la no
unión de los componentes embriológicos ventral y dorsal.
Página 7

Signos radiológicos asociados:
 Santorinicele (flecha amarilla): es
una dilatación quística focal del
conducto pancreático dorsal o de
Santorini (flecha azul), justo antes
de desembocar en la papila menor.
Aunque existe cierta controversia
sobre su origen, se cree que la presión elevada en la papila menor
ayuda a su formación y además
contribuye a la obstrucción del flujo
relativo, por lo que se relaciona con
episodios repetidos de pancreatitis.
 Signos secundarios a pancreatitis
crónica, como dilatación del conducto pancreático dorsal (flecha
roja), calcificaciones, pseudoquistes.
3.-PÁNCREAS ANULAR
 Páncreas anular es una rara anomalía congénita (0,05% de incidencia), en
la que un anillo de tejido pancreático envuelve la porción descendente del
duodeno.
Etiología
 El esbozo pancreático ventral está formado por dos componentes que, en
condiciones normales, se fusionan y experimentan una rotación alrededor
del duodeno de manera tal que se sitúan por debajo del esbozo pancreático dorsal. Sin embargo, en ocasiones la porción derecha del esbozo ventral emigra siguiendo su camino normal. Pero la porción izquierda lo hace
en dirección opuesta y se forma el páncreas anular.
Página 8
 La forma de drenaje del conducto anular más frecuente es desembocando
en el conducto pancreático principal.
Colédoco
Conducto anular
Duodeno
Conducto pancreático
principal o de Wirsung
coledoco
Significación clínica
 Los síntomas del páncreas anular pueden aparecer a cualquier edad, desde el periodo neonatal hasta la edad adulta, aunque se estima que casi las
dos terceras partes de los pacientes con páncreas anular permanecen
asintomáticos a lo largo de su vida. La edad de aparición de los síntomas
depende del grado de constricción duodenal.
 En niños, los síntomas asociados con la obstrucción duodenal son los más
frecuentes. Además el páncreas anular se asocia en más de un 75% a
otras anomalías congénitas como son la malrotación intestinal, atresia
esofágica, síndrome de Down y cardiopatía.
 Los adultos pueden presentar dolor abdominal, náuseas de llenado postprandial, vómitos y complicaciones como úlcera duodenal, pancreatitis
crónica o aguda y menos probable, obstrucción biliar.
Página 9
Hallazgos radiológicos

En la radiografía simple de abdomen se observa el signo clásico de “la do-
ble burbuja”, con dilatación del estómago y bulbo duodenal.
Signo de la “doble burbuja”: consiste en aire
en el estómago (flecha roja) y en el bulbo
duodenal (flecha azul), a la derecha de la
columna.
Diagnóstico diferencial: membrana duodenal, atresia duodenal y vólvulo del intestino medio.
 Con la tomografía computarizada multicorte(TCMC) podemos visualizar el
anillo de tejido pancreático rodeando al duodeno.
La 2ª porción del duodeno
(punta de flecha roja), está
rodeada por un tejido en continuidad con el páncreas y
que presenta su misma densidad, característico del
páncreas anular (flecha roja).

El sistema de conductos de drenaje pancreático se visualiza mejor con la
CPRM.
El conducto anular (flecha
blanca) desemboca (flecha
verde) en el conducto de Wirsung( flecha amarilla), que presenta una anatomía normal,
siendo la forma de drenaje más
frecuente.
Página 10
4.-PÁNCREAS ECTÓPICO.
 Se define como tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con
el cuerpo principal de la glándula pancreática, y se origina durante el periodo embrionario a partir de las vesículas embrionarias.
 La localización más frecuente del páncreas ectópico es el estómago, el
duodeno y el yeyuno proximal (70% de los casos). Sin embargo, también se
han descrito casos en el íleon, el divertículo de Meckel, la vesícula, la vía
biliar, el bazo, el omento, el mesenterio e incluso en el mediastino.
 La frecuencia del páncreas ectópico se ha estimado en 0,6% a 13,7% en
diferentes series de autopsias
Etiología
 Existen diversas teorías:
 Diferenciaciones anormales de las células madre endodérmicas pluripotenciales.
 Durante el desarrollo pancreático, se pueden
desarrollar múltiples vesículas pancreáticas
ventrales (fig. A), falla el mecanismo de atrofia y se desarrollan (fig. B). Además como
están en íntimo contacto con la parte distal
del estómago y el duodeno embrionarios, y
en esta fase, parte del tejido puede desprenderse y quedar englobado en una localización ectópica, normalmente en el interior de
la pared del tracto gastrointestinal, generalmente de localizacióna submucosa o en la
capa muscular. (fig. C)
B
A
C
Página 11
 Es poco probable que exista un solo mecanismo de fallo embriológico que
pueda dar lugar al páncreas ectópico.
 Esta anomalía ha recibido diversos nombres que, por tanto, deben considerarse sinónimos. Indistintamente los autores la llaman páncreas aberrante,
páncreas ectópico, resto pancreático, resto pancreático accesorios o simplemente páncreas accesorio.
Significación clínica
 En la mayoría de los casos, el páncreas ectópico es un hallazgo incidental,
que no produce síntomas, descubierto en pruebas de imagen, durante una
laparotomía o al verificarse una autopsia.
 Los síntomas más comunes son dolor abdominal (epigástrico), dispepsia y
sangrado GI. También puede producirse obstrucción del píloro por el tejido
ectópico, de la ampolla de Váter, del intestino y de la vía biliar. Pancreatitis
del tejido ectópico, distrofia quística, inflamación y necrosis de las estructuras adyacentes. Se han descrito casos de cáncer en el tejido pancreático
ectópico (todas las patologías que pueden aparecer en la glándula pueden afectar también al páncreas ectópico)
Hallazgos radiológicos
 Existen tres formas principales de presentación:
 1.- Engrosamiento de la pared duodenal o gástrica, visualizando una capa sólida submucosa, localizada en la pared interna del duodeno, generalmente cerca de la cabeza del páncreas. En el estómago se localiza
en el antro en el 85-95% de los casos. En CT el patrón de captación de la
lesión es variable, pudiendo presentar una captación similar a la del
páncreas normal, ser hipocaptante o mostrar ausencia de captación
Engrosamiento de la mucosa duodenal (flecha roja). No se observan
masas extrínsecas en la región del
duodeno. El páncreas es normal.
Diagnóstico diferencial:
Neoplasia duodenal primaria.
Duodenitis.
Páncreas ectópico
Página 12
 2. - La presencia de quistes en el interior de la pared engrosada: la transformación quística del páncreas ectópico, conocida como “distrofia
quística”, en TC se observa como un engrosamiento de la pared (flecha
azul) con lesiones quísticas en su interior. Los quistes son normalmente
múltiples (flecha roja) aunque puede ser una lesión uniquística (flecha
amarilla), y muestran una morfología bilobulada u ovalada.
 Las imágenes quísticas pueden ser verdaderos quistes
de origen ductal secundarios a la obstrucción de los
ductos pancreáticos o pseudoquistes en relación con
pancreatitis del tejido pancreático ectópico.

La RM es muy útil en la detección y delimitación de las lesiones quísticas especialmente con las secuencias potenciadas en
T2 y con la colangio-RM (flecha amarilla).

El engrosamiento de la pared y la localización de los quistes en el interior de la misma es fácilmente identificable en las secuencias T1
con gadolinio, que es superior al CT para detectar la relación entre
la pared y las lesiones quísticas.
Página 13
 3.-Signos radiológicos asociados :
 El páncreas ectópico ( flecha negra) se asocia frecuentemente a
pancreatitis crónica de la glándula ortotópica, de forma que pueden identificarse los signos clásicos de pancreatitis crónica como
aumento de tamaño o atrofia de la glándula, dilatación del conducto de Wirsung (flecha roja) , calcificaciones(flecha azul) o
pseudoquistes(flecha amarilla).
 Cambios inflamatorios en la grasa perilesional, periduodenal o perigástrica. Desplazamiento de la arteria gastroduodenal (flecha
amarilla) hacia la izquierda secundario a la lesión intramural. Dilatación del estómago, cuando la distrofia quística evoluciona a fibrosis y estenosis. Dilatación de la vía biliar, cuando los quistes causan compresión de la vía biliar extrahepática, aunque es poco frecuente.
Página 14
Cuando coexiste un engrosamiento de la mucosa duodenal o de la
pared gástrica, junto con cambios secundarios a pancreatitis crónica, debemos incluir en el diagnóstico diferencial el páncreas ectópico junto con otras masas de origen submucoso.
5.-Agenesia dorsal del páncreas (ADP)

Es una anomalía congénita muy rara, que puede ser parcial o completa.
Etiología
 El fallo en el desarrollo normal del esbozo dorsal conlleva a la ausencia de
gran parte del páncreas. Mientras que
la agenesia ventral y completa del
páncreas prácticamente son incompatibles con la vida.
Significación clínica
 Suele ser un hallazgo radiológico incidental.
 Como la mayoría de los islotes de Langerhans están localizados sobre todo,
en cola y cuerpo del páncreas, la agenesia dorsal del páncreas provoca
una pérdida significativa de células beta productoras de insulina, por lo
que se creé que existe una mayor propensión a desarrollar diabetes.
 Se ha descrito su asociación con el síndrome de heterotaxia.
Página 15
Hallazgos radiológicos
 Cuando no visualizamos con TC ni con RM tejido pancreático ventral a la
vena esplénica hay que pensar en el diagnóstico de ADP.
 Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la infiltración grasa del
páncreas. La infiltración difusa completa del páncreas en rara, aunque en
menor grado es más común. La infiltración focal o difusa está relacionada
con la obesidad, edad avanzada, diabetes, pancreatitis crónica, obstrucción pancreática ductal, tratamiento esteroideo. A diferencia de la ADP, la
sustitución grasa no afecta a los islotes de Langerhans ni al sistema ductal.
En TC se puede identificar una imagen tubular en una región de baja densidad correspondiente al conducto pancreático en el tejido pancreático
sustituido por grasa o en la RM se puede visualizar el conducto pancreático normal en el lecho pancreático sustituido por grasa.
Se aprecia una ausencia de la cola pancreática, sin embargo
vemos como permanece el conducto pancreático principal
(flecha amarilla) en el lecho pancreático ocupado por grasa.
Se trata por lo tanto de una infiltración grasa y no de una agenesia dorsal del páncreas.
ADP:

Además en la infiltración
grasa pancreática existe
abundante tejido graso
anterior a la vena esplénica, mientras que en la
APD, el lecho pancreático distal está ocupado
por el estómago y asas
intestinales.
Página 16
 Para diferenciar la APD completa versus la APD parcial, es necesario la
conlangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) con el objetivo
de definir la ausencia del sistema ductal dorsal (APD completa), existencia
de pequeño conducto accesorio (APD parcial) y visualizar el conducto
pancreático ventral.
CONCLUSIÓN
La formación del páncreas se inicia de manera temprana durante el desarrollo
embrionario, a partir de dos esbozos que se originan en el revestimiento endodérmico del duodeno, el esbozo pancreático dorsal y el esbozo pancreático ventral.
La organogénesis del páncreas es un proceso complejo, en el que se pueden
producir una serie de errores embriológicos (fallo en la migración, en la fusión…) dando como resultado las anomalías del desarrollo pancreático.
Generalmente las anomalías del desarrollo del páncreas son un hallazgo incidental encontrado en estudios de imagen realizados a individuos asintomáticos por otro motivo.
Los individuos que presentan síntomas son sometidos a una extensa evaluación diagnóstica y/o a un tratamiento inapropiado, antes de llegar a un correcto diagnóstico, por lo que el radiólogo debe tener conciencia de estas entidades, interpretando los hallazgos con las distintas técnicas de imagen de la
forma más precisa posible.
Página 17
Bibliografía
1. Morgan DE, Logan K, Baron TH, Koehler RE, Smith JK. Pancreas divisum: implications for diagnostic and therapeutic pancreatography. AJR 1999; 173:
193-198.
2. Zeman RK, McVay LV, Silverman P, et al. Pancreas divisum: thin-section CT.
Radiology 1988; 169: 395-398.
3. Soto JA, Lucey BC, Stuhlfaut JW. Pancreas di visum: depiction with multidetector row CT. Radiology 2005;235 : 503-508
4. Bret PM, Reinhold C, Taourel P, Guibaud L, Atri M, Barkun AN. Pancreas divisum: evaluation with MR cholangiopancreatography. Radiology 1996;199 :
99-103
5. Soto JA, Barish MA, Yucel EK, et al. Pancreatic duct: MR cholangiopancreatography with a three-dimensional fast spinecho technique. Radiology 1995;
196: 459–464.
6. Manfredi R, Costamagna G, Brizi MG, et al. Pancreas divisum and “Santorin
cele”: diagnosis with dynamic MR cholangiopancreatography with secretin
stimulation. Radiology 2000; 217:403–408.
7. Fulcher AS, Turner MA. MR pancreatography: a useful tool for evaluating pa
creatic disorders. RadioGraphics 1999; 19:5– 24.
8. H. Jadvar and R.E. Mindelzun. Annular pancreas in adults: imaging features
in seven patients. Abdom Imaging 24 (1999), pp. 174–177
9. Gold RP. Agenesis and pseudo-agenesis of the dorsal pancreas. Abdom Im
ging 1993; 18: 141-144
10. Nonent M, Linard J, Leveque E, Larroche P, Bobeuf J, Senecail B. Dorsal
pancreas agenesis: computed tomography appearance with threedimensional volume rendering reconstruction. Surg Radiol Anat 2003;
25:161–3.
11. Soler R, Rodrı´guez E, Comesana ML, Pombo F, Marini M. Agenesis of the
dorsal pancreas with polysplenia syndrome: CT features. J Comput Assist
Tomogr 1992; 16:921–3.
12. Riccardo Manfredi, Vincenzina Lucidi, Benedetta Gui, M. Gabriella Brizi,
Amorino Vecchioli, Giulia Maresca, Luigi Dall’Oglio, Guido Costamagna,
and Pasquale Marano. Idiopathic Chronic Pancreatitis in Children: MR Cholangiopancreatography after Secretin Administration. Radiology September
2002 224:675-682
Página 18
13. Alampady Krishna Prasad Shanbhogue, Najla Fasih, Venkateswar R. Surabhi,
Geoffrey P. Doherty, Divya Krishna Prasad Shanbhogue, and Sumer K. Sethi.
A Clinical and Radiologic Review of Uncommon Types and Causes of Pancreatitis Radiographics July-August 2009 29:1003-1026; doi:10.1148
14. Ricbardj Rizzo, RichardA. Szucs, MaryAnn Turnei. Congenital Abnormalities of
the Pancreas and Biliary Tree in adults. RadloGraphics 1995; 15:49-68.
15. Jinxing Yu1, Mary Ann Turner, Ann S. Fulcher, Robert A. Halvorsen. Congenital Anomalies and Normal, Variants of the Pancreaticobiliary, Tract and
the Pancreas in Adults: Part 2, Pancreatic Duct and Pancreas. AJR 2006;
187:1544–1553
16. Koenraad J. Mortele´, Tatiana C. Rocha, Jonathan L. Streeter, Andrew J.
Taylor. Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies. RadioGraphics 2006; 26:715–731
17. Langman. Embriología médica.7ª.edición.
Página 19