Finding cures. Saving children. - St. Jude Children`s Research

¿Qué es
Retinoblastoma?
Finding cures. Saving children. ST. JUDE CHILDREN’S
ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL. Findi
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Tratamiento
para Retinoblastoma
en el Hospital
ST. JUDE
CHILDREN’S
HOSPITAL.
Pediátrico
y deRESEARCH
Investigaciones
SanFindi
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Bienvenidos
Hemos creado este folleto de apoyo para ayudarle a entender mejor la
enfermedad de su hijo. Este incluye detalles acerca del ojo, del retinoblastoma y sus tratamientos actuales. También introduce lenguaje
médico que es usado frecuentemente al referirse a esta enfermedad.
Este folleto está diseñado para servir como referencia a todas las familias de nuestros pacientes, por lo que alguna información puede no
aplicar a la condición de su hijo. Si usted tiene preguntas mientras lee,
por favor siéntase libre para hacerlas. Estamos convencidos de que entre
más conozca usted acerca de la enfermedad de su hijo, menos preocupaciones tendrá durante los tratamientos.
Contenido
¿Qué es Retinoblastoma? ....................................................................... 2
Partes del Ojo .................................................................................. 2
Genética ........................................................................................... 3
Señales y Síntomas ................................................................................ 4
Diagnóstico ............................................................................................ 6
Grados y facetas .............................................................................. 8
Tratamiento ............................................................................................ 9
Tratamientos adicionales...................................................................... 10
Glosario ................................................................................................ 12
Agradecimiento .................................................................................... 13
Acerca del Hospital Pediátrico e Investigaciones San Judas ............... 14
Telemedicina ................................................................................. 14
Enlaces de Ayuda ................................................................................. 15
Notas .................................................................................................... 16
¿Qué es Retinoblastoma?
•
El Retinoblastoma es un cáncer raro que ocurre
en uno o ambos ojos de un niño. Es causado por
un defecto genético en la retina.
•
Durante los primeros años de vida, el ojo
crece rápidamente. Algunas veces, durante
este rápido crecimiento, células dentro del ojo
pueden dividirse de forma anormal. Así es como
comienza a desarrollarse la enfermedad.
•
En los Estados Unidos, ocurren 300 nuevos
casos cada año. Afecta a uno de cada 15,000
a 17,000 niños. A nivel mundial, se dan 5,000
nuevos casos por año.
•
La cifra de cura para esta enfermedad es arriba
del 95 por ciento en los países desarrollados.
Esta alta cifra es el resultado de la detección
temprana (encontrar la enfermedad temprano) y
avances continuos de los tratamientos.
•
La edad promedio en que se encuentra a un
niño con retinoblastoma es 18 meses. Más a
menudo se encuentra antes de los 3 años. Es raro
encontrar esta enfermedad en un niño pasados
los 5 años de edad.
Partes del Ojo
orbit
sclera
vitreous
retina
lens
iris
conjunctiva
pupil
cornea
iris
optic nerve
orbit
Los 4 paredes de hueso que encierran el ojo forman
la órbita, comúnmente llamada la cavidad del ojo.
Los párpados protegen al ojo y brindan una abertura
para que la luz entre al ojo. La conjuntiva es una
membrana mucosa clara que cubre las superficies del
ojo y los párpados. La córnea es la parte clara delante del ojo a través de la cual entra la luz. La luz luego
pasa a través de la pupila, un orificio en la parte del
ojo que tiene el color , que se llama iris. Luego la luz
pasa a través de lo lente cristalino, donde es doblada
y enfocada en la retina en la parte de atrás del ojo.
La retina transforma la luz a impulsos nerviosos que
son enviados al cerebro. Entre el cerebro y la retina
está la cavidad vítrea. Esta contiene una sustancia
2
gelatinosa (vítreo) que nutre al ojo y ayuda al ojo
a mantener su forma. La retina tiene muchas capas
de células. La capa más profunda contiene células
fotorreceptoras que captan luz. Bajo la retina está el
epiteliopigmentario y la coroides. Estas dos capas
nutren la retina y absorben el exceso de luz. La luz
captada por la retina es enviada al cerebro por el
nervio óptico. La esclera, o parte blanca del ojo, es
una capa fibrosa dura que protege los contenidos
internos del ojo.
Enfermedad Hereditaria
Enfermedad unilateral
esporádica
El niño nace con un gen anormal
de retinoblastoma que se hereda
de un padre o, en la mayoría de
los casos, que es mutado justo
después de la concepción.
Ambas copias del gen de retinoblastoma se pierden en una sóla
célula dentro del ojo
A cada célula del cuerpo le hace
falta uno del par de genes de
retinoblastoma.
Las células del tumor son las únicas células en el cuerpo sin el gen
del retinoblastoma.
Como sólo uno de los dos genes
de retinoblastoma en cada célula
es normal, sólo se requiere una
sola mutación al azar para que se
desarrolle la enfermedad.
Para desarrollar la enfermedad esporádica unilateral, ambas copias
del gen del retinoblastoma deben
mutar en una sola célula. Esto raramente ocurre.
40% de los niños con retinoblastoma tienen la forma hereditaria de
la enfermedad
60% de los niños con retinoblastoma tienen la forma unilateral
esporádica de la enfermedad.
Típicamente, tumores múltiples en
uno o ambos ojos
Un solo tumor que afecta sólo un
ojo
Niño en riesgo de desarrollar
segundos tumores
No hay riesgo de desarrollo de
segundos tumores
Diagnosticados para el primer año
de edad
Diagnosticados cerca de los dos
años de edad
Los padres con el gen del
retinoblastoma tienen
Los padres de un niño con
retinoblastoma esporádico
unilateral tienen
50 % de probabilidad de pasar el
gen anormal a sus hijos
Menos de 1% de probabilidad
de tener un segundo hijo con la
enfermedad
90% de probabilidad de que el
hijo que hereda el gen desarrolle
retinoblastoma
Cada hijo de un padre con el
gen anormal de retinoblastoma
tiene un
Un niño con la enfermedad unilateral esporádica
45% de probabilidad de tener la
enfermedad
Es generalmente la única persona
en la familia con la enfermedad
45% de probabilidad de más tarde
ser padre de un niño que tendrá la
enfermedad
Tiene un 4% de probabilidad de
más tarde ser padre de un hijo con
la enfermedad
Genética
El gen del retinoblastoma es un
gen supresor de tumor específico.
Cada célula en el cuerpo tiene
un par de estos genes. Un gen
supresor de tumor codifica una
proteína que controla la división
celular. Cuando el gen no está activo, las células pueden dividirse
sin control.
La enfermedad de retinoblastoma
ocurre cuando el gen de retinoblastoma no hace la proteína que
controla la división celular. Esto
causa que las células fotorreceptoras en la retina se multipliquen
demasiado rápido y formen un
tumor.
Ambos genes del retinoblastoma
dentro de una célula retinal deben
faltar o estar alterados para que
esa célula se convierta en una
célula cancerosa.
Hay dos formas de retinoblastoma—hereditaria (corre en la
familia) y esporádica. Algunas
veces no está claro qué forma
de la enfermedad tiene un paciente. Los doctores pueden usar
una prueba genética para ver si
la enfermedad es hereditaria o
esporádica.
3
Señales y Síntomas
Si su hijo tiene uno o más e los siguientes síntomas, usted debe programar visitar al Oftalmólogo enseguida.
El doctor dilatará los ojos de su hijo y los examinará para detectar señales de retinoblastoma u otra enfermedad de los ojos. A pesar de que los síntomas mencionados abajo son comunes en el retinoblastoma, también
son comunes en otras enfermedades de la vista.
La señal más común del retinoblastoma es una pupila blanca,
llamada leucocoria. Esta es
causada por el reflejo de la luz en
el tumor blanco en vez de en la
retina. El reflejo blanco, como lo
llaman los doctores, puede verse
sólo en una dirección de la mirada
o bajo luz tenue, cuando la pupila
está muy abierta. Usualmente la
leucocoria puede verse en fotos.
El ojo enfermo de un niño con
retinoblastoma también podrá
ponerse rojo y doloroso. A medida que el tumor crece, pueden
formarse nuevos vasos capilares
en la superficie frontal del iris.
Esto puede cambiar el color del
iris—una condición llamada heterocromia.
Estrabismo, una desalineación
de los ojos, es la segunda señal
más común de retinoblastoma.
A medida que el tumor crece en
el ojo de un niño, puede interferir
con la visión. Como resultado,
no hay estímulo para el cerebro
de mantener los ojos alineados.
Por esto, el ojo enfermo se desvía
hacia adentro o hacia fuera.
4
Esotropia (ojos cruzados) es un término utilizado para describir a los ojos que se desvían hacia
adentro.
Exotropia (ojo perezoso) es un término utilizado para describir a los ojos que se desvían hacia
fuera.
En pacientes con la enfermedad avanzada, el cuerpo puede montar una defensa contra el tumor. Los párpados
pueden ponerse rojos e hinchados, y el ojo puede sobresalirse de la órbita. Esto puede parecer una infección
en la órbita.
5
Diagnóstico
La mayoría de los tumores son diagnosticados (se les da el nombre)
cuando el doctor ve una muestra con un microscopio. Esta muestra del
tejido se remueve del tumor durante una biopsia. Sin embargo, en el
caso del retinoblastoma, una biopsia requeriría que el doctor insertara
una aguja en el ojo. Esto puede conllevar el riesgo de que las células
del tumor se riegen fuera del ojo hacia la órbita. Por lo tanto, debemos
apoyarnos en el exámen del doctor y otras pruebas para diagnosticar la
enfermedad.
Nosotros podemos realizar una cantidad limitada de exámenes en la
oficina para captar de prmera mano el tumor y confirmar el diagnóstico
del doctor que lo refiere. Sin embargo, su hijo necesitará exámenes más
detallados, los cuales deberán hacerse en el salón de operaciones con su
hijo dormido.
Durante el exámen de su hijo bajo anestesia (EUA), un oncólogo
ocular mide los diámetros de la córnea y la presión dentro del ojo. Este
especialista en tumores de ojos busca las diferencias entre los ojos y los
vasos sanguíneos en la superficie del iris que normalmente debe estar
ausente.
El doctor examina el tumor en la retina en busca de señales de calcio,
vasos sanguíneos dilatados (agrandados), partes de la retina que se
hayan desprendido, y siembras en el vítreo. Estas siembras son pequeñas partes del tumor que se han desprendido de la masa tumoral y que
están flotando en la gelatina vítrea. Es muy importante buscar pequeños
tumores en el borde de la retina que no hayan sido vistos en exámenes
previos. La presencia o ausencia de estos pequeños tumores pueden indicarnos si su hijo tiene la forma hereditaria o esporádica de la enfermedad. Estos conocimientos nos ayudan a decidir qué tratamientos debe
recibir su hijo.
Durante un EUA, nosotros tomamos fotografías digitales del tumor de
su hijo con un Retcam© y utilizamos estas imágenes para comparar la
condición de su hijo de un (1) exámen al siguiente. También nos sirven
para mostrarle a usted lo que hemos visto durante el EUA.
Mientras su hijo está dormido, nosotros podemos hacer una o más de
las siguientes pruebas ya sea para confirmar el diagnóstico o para saber
si la enfermedad se ha dispersado más allá del ojo. Si se ha dispersado,
su hijo podría necesitar tratamientos más avanzado. Todos estas pruebas
tienen el mismo propósito principal—ayudar a asegurar un completo y
correcto diagnóstico de la enfermedad de su hijo.
Angiografía fluorescente intravenosa (IVFA) involucra un tinte naranja
que se inyecta en la vena del brazo de su hijo. El tinte viaja a través de
la corriente sanguínea y nos permite estudiar el flujo de sangre del ojo.
La Retcam© puede seguir el flujo del tinte a través de la retina. Al hacer
eso, destaca los vasos sanguíneos en gran detalle. Poder ver claramente
los vasos sirve dos propósitos: los tumores requieren sangre para sobrevivir, y un número reducido de vasos sanguíneos en el tumor muestra
que el tumor está respondiendo al tratamiento.
6
Además, poder seguir el flujo sanguíneo a través de la parte trasera del
ojo puede ayudarnos a predecir mejor cómo su hijo podrá ver después
del tratamiento. Después de un procedimiento IVFA, la piel y orine de
su hijo pueden tener un matiz naranja por cerca de 24 horas.
La Ultrasonografía utiliza las ondas sonoras para crear una imagen del
ojo de su hijo. El sonido se mueve a diferentes velocidades a través de
los distintos tipos de tejido. Algunos tipos de tejido reflejan sonido.
En el ojo, las imágenes de ultrasonido destacan las distintas áreas de
calcio dentro de un tumor. Esto es una característica clásica del retinoblastoma. Las imágenes de ultrasonido también nos permiten medir
el tumor. Algunas máquinas de ultrasonido están equipadas con Doppler, un aparato que detecta movimiento.Estas máquinas nos permiten
estudiar el flujo sanguíneo dentro de cada tumor. El doctor que primero
detectó el tumor de su hijo posiblemente le hizo un ultrasonido, pero lo
más seguro es que los doctores del Hospital San Judas quieran hacer la
prueba nuevamente.
Imágenes tomográficas computadas (CT ) utiliza una computadora para
obtener información de Rayos—X de un plan (capa) en el ojo. Puede
producir una vista a lo largo de esa área. Las CT también muestran las
distintas áreas de calcio en un tumor.
Imágenes de resonancia magnética (MRI ) utilizan magnetos y campos
eléctricos para distinguir los tejidos normales de los anormales. También provee vistas a lo largo del área examinada.
Las imágenes de CT son mejores para destacar los depósitos de calcio
en el ojo. El MRI nos permite ver mejor los tejidos blandos, como vasos
sanguíneos. Juntos los dos tipos de imágenes nos dan un mejor panorama del ojo y la enfermedad.
Tanto las imágenes del CT o el MRI pueden ser utilizados para estudiar el nervio óptico detrás del ojo. Si este nervio es más grande que lo
normal, el tumor se puede haber regado hasta allá. Estas placas también
pueden ayudarnos a estudiar el cerebro para asegurarnos que el tumor
no se haya regado hasta allá.
Durante un EUA, un oncólogo pediatra (doctor de cáncer de niños)
puede realizar una punción epidural (punción lumbar), para obtener
fluído cerebroespinal (CSF) para estudio. Durante una epidural, el doctor coloca una aguja en la parte inferior de la espalda para sacar una
muestra de CSF de la columna. Los patólogos (doctores que estudian
las células) utilizan un microscopio para buscar células del tumor en
la muestra. Si ellos encuentran células del tumor, nosotros sabremos
que el tumor se ha regado más allá del ojo hacia el cerebro o columna
vertebral.
Además, un doctor puede retirar una muestra de la médula ósea (aspiración) de la cadera de su hijo con una aguja. Un patólogo mirará la
muestra bajo el microscopio. Si este doctor encuentra células del tumor,
sabremos que las células cancerosas se han regado fuera del ojo a la
médula ósea.
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Clasificación Reese-Ellsworth
Gupo I: Muy Favorable 1
a.
Tumor solitario: menos de 4 dd² de tamaño, en o
detrás del ecuador³
b.
Tumores múltiples: de 4–10dd de tamaño, detrás del
ecuador
Grupo II: Favorable
a.
Tumor Solitario, 4–10 dd de tamaño, en o detrás del
ecuador
b.
Múltiples tumores, 4–10 dd de tamaño, detrás del
ecuador
Grupo III: Dudoso
a.
Cualquier lesión anterior al ecuador
b.
Tumor solitario más grande de 10dd detrás del
ecuador
Grupo IV: Desfavorable
a.
Múltiples tumores, algunos más grandes de 10dd
b.
Cualquier lesión que se extiende a la ora serrata 4
Clasificación y Etapas
Nosotros clasificamos la severidad de la enfermedad
del ojo utilizando el sistema Reese-Ellsworth y el
de clasificación internacional. El sistema ReeseEllsworth fue nombrado así por dos pioneros en el
estudio del retinoblastoma.
Clasificar el ojo enfermo ayuda a predecir las
posibilidades que tiene de ser salvado. Cada ojo es
clasificado por separado.
Se toma nota de cuánto ha progresado el cáncer
en el cuerpo utilizando el sistema de etapas. El
sistema TNM es utilizado para medir la mayoría de
los cánceres. El sistema TNM define el tamaño del
tumor primario (T), el involucramiento de los nódulos linfáticos (N), y la presencia de la enfermedad
metastática (M) (el cáncer se ha regado a otras partes
del cuerpo desde su primera ubicación).
Grupo V: Muy desfavorable
a.
tumores masivos que comprometan más la mitad de
la retina
b.
siembras vítreas
1
El título de cada grado se refiere a la posibilidad de que un ojo pueda
ser salvado
2
dd = diámetro del disco, el disco óptico mide aproximadamente 1.25
mm de diámetro
3
El ecuador del ojo es una línea imaginaria alrededor de la circunferencia y a través del centro que divide las mitades del ojo en anterior
(frente) y posterior (detrás).
4
La ora serrata es el borde dentado de la retina y localizado en la parte
frontal del ojo.
Adaptado de: Ellsworth RM: La adminitración Práctica de Retinoblastoma. Transacciones de la Sociedad Americana de Oftalmología 1969
8
El retinoblastoma no tiene un sistema de estadíos
TNM aceptada por todos los doctores. Sin embargo,
el doctor Charles Pratt, un oncólogo pediatra del
Hospital San Judas, desarrolló el sistema de etapas
utilizado por nuestro hospital. Está basado en el
sistema TNM.
El sistema Reese—Ellsworth y el de clasificación Internacional del ojo de su hijo y el determinar la etapa
del cáncer del ojo de su hijo determinará las opciones de tratamiento que nosotros podemos ofrecer.
Tratamiento
Una variedad de terapias, incluyendo quimoterapia, crioterapia (congelar el tumor), terapia láser (luz que produce calor) y terapia de radiación puede ser utilizada para tratar el cáncer de su hijo. Cada tipo de tratamiento
puede ser usado sólo o combinado con uno o más de los otros. La enucleación (remover el ojo) se llevará a
cabo sólo si las otras terapias no funcionan bien o no funcionarían bien en el tumor de su hijo.
Quimoterapia
•
Quimotaerapia, usualmente llamada “quimio”,
es un tratamiento que utiliza medicinas (drogas)
para matar las células cancerosas.
•
Esta medicina puede ser dada por vena, por boca
o por una inyección local (pinchazo).
•
La quimioterapia puede ser utilizada sola o
combinada con otros tipos de terapia.
•
El pediatra oncólogo escoge ciertas drogas
basado en si el tumor está concentrado en el ojo
o si se ha regado fuera del ojo hacia la órbita u
otra parte del cuerpo.
•
Hemos encontrado que usar la quimoterapia
como tratamiento primario del retinoblastoma
dentro del ojo ayuda a preservar ambos, el ojo y
la visión.
•
A menudo, a la quimoterapia siguen otros
tratamientos como la crioterapia, terapia laser y
radiación. Estas terapias se describen más abajo.
•
Seguido a la terapia primaria con drogas,
ninguno de nuestros pacientes ha desarrollado
metástasis (que se riegue la enfermedad a otras
partes del cuerpo).
•
Algunas veces un niño tendrá la enfermedad
avanzada dentro del ojo que no está
respondiendo a ninguna otra forma de
tratamiento. En estos casos, podemos inyectar
una droga de quimoterapia llamada carboplatino
alrededor del ojo. Hemos tenido algo de éxito
Before chemotherapy
con este método. Aún así, el panorama es
incierto porque estos ojos tienen muy avanzada
la enfermedad, y los tumores han sido resistentes
a otras medidas de tratamiento.
Crioterapia
Para los pacientes con
retinoblastoma, la
frozen tumor
crioterapia involucra
poner un instrumento
que congela el tejido
directamente en la
parte de afuera del
ojo sobre el tumor.
El tratamiento de
congelación se extiende a través de la esclera para
abarcar el tumor y el vítreo dentro del ojo. La “bola
de hielo” que se forma congela las células del tumor
y causa que se rompan. Este tratamiento se lleva a
cabo en el salón de operaciones mientras el paciente
está dormido. Muchas veces el tratamiento debe
ser repetido muchas veces para destruir todas las
células con cáncer. La Crioterapia causa que los ojos
y párpados se inflamen de 1 a 5 días. Algunos niños
se inflaman tanto que no pueden abrir párpados por
algunos días. El doctor le recetará unas gotas o ungüento para reducir la inflamación. Este tratamiento
usualmente no causa daños a los ojos o párpados a
largo plazo. Usualmente los padres del niño reaccionan por lo adolorido que se ve el niño luego del
tratamiento, más que el propio niño.
After chemotherapy
9
Terapia con Láser
Para tratar el retinoblastoma se utilizan dos tipos diferentes de laser. Ellos trabajan enfocando diferentes
longitudes de onda de luz en las áreas afectadas para producir calor.
•
Los doctores enfocan la luz azul-verde de laser de argón alrededor de los pequeños tumores para crear un
anillo sobrepuesto de quemaduras puntiformes. Estas quemaduras le quitan al tumor su flujo de sangre, lo
que lo mata.
•
Los doctores utilizan el calor producido por la luz infrarroja del laser de diodo para matar las células en
tumores pequeños y medianos dentro del ojo.
Radiación
La radiación utiliza rayos invisibles (hechos de partículas de energía) para tratar el cáncer. La radiación interrumpe el DNA dentro de las células de cáncer y las destruye. La radiación puede ser aplicada al tumor dentro
del ojo en dos formas:
Las placas epiesclerales son pequeños discos de oro (de uno a 2 centímetros de ancho). En cirugía, una placa se coloca por fuera del ojo para
darle radiación a un tumor dentro del ojo. Cada placa contiene una fuente
radioactiva localizada de forma tal que dé la dosis prescrita de radiación
sólo donde sea necesario. La radiación es dirigida dentro del ojo, y las
láminas de oro escudan los tejidos sanos de la exposición. Otra cirugía es
necesaria para remover la placa.
Los rayos externos de radiación tratan al ojo entero con radiación y es un
tratamiento útil para la enfermedad avanzada dentro de los ojos. Reese
y Ellsworth basaron su esquema de clasificaciones en su extensa experiencia con el rayo externo de radiación. Este tipo de terapia de radiación
puede hacer más lento o detener el crecimiento del ojo y la orbita. Por esta razón, sólo lo utilizamos para tratar
la enfermedad avanzada que no ha respondido bien a otros tratamientos. En años recientes, hemos utilizado
la quimioterapia para evitar o retrasar tener que utilizar la radiación. Al retrasarlo, dejamos que la órbita se
desarrolle más plenamente. En pacientes con la forma hereditaria de la enfermedad, la radiación incrementa el
riesgo de formación de segundos tumores. Aún así, este tipo de tratamiento todavía juega un papel crucial en
el tratamiento del retinoblastoma.
Un Oncólogo de radioterapia la dará los tratamientos de radiación externa en pequeñas dosis cada día (Lunes
a Viernes). En promedio, un paciente puede recibir 20 tratamientos en un período de 4 semanas. Uno (1) o
ambos ojos pueden ser tratados. La radiación es dirigida hacia los ojos, y hay pocos, o ningún efecto secundario inmediato. Alguna veces, puede causarse un leve “bronceado”
alrededor de los ojos, pero desaparece después del tratamiento.
Más tratamientos
Dependiendo de la ubicación del tumor y del tratamiento que se haya
dado, su niño puede necesitar más tratamientos para preservar la mayor
visión posible.
Parches. Los parches son utilizados para tratar los ojos perezosos. El
ojo sano se cubre con un parche, lo que obliga al niño a utilizar el ojo
perezoso. Así, el ojo perezoso se vuelve fuerte y la visión mejora. A medida que la visión mejora en el ojo perezoso, el cerebro trata de manten-
10
er los ojos alineados y previene que el ojo perezoso tienda a meterse hacia adentro o afuera. Si es necesario,
una cirugía puede ayudar a enderezar los ojos.
Cirugía de cataratas. La radiación puede causar que los lentes del cristalino se opacifiquen. A los lentes
opacos se les llama cataratas. Después de que un tumor es destruído, podemos remover la catarata e implantar
un lente artificial. Puede haber un período de espera, pues la catarata debe estar completamente desarrollada
antes de ser removida. Remover los lentes opacos mejorará la calidad de visión de su hijo.
Terapia láser. La radiación puede también dañar los vasos sanguíneos en la parte posterior del ojo. Estos
vasos sanguíneos pueden gotear fluído dentro de la retina. Este fluído puede distorsionar la visión. El láser
de argón puede ser utilizado para detener este goteo y que la visión mejore. La terapia de la radiación puede
causar que los vasos sanguíneos se bloqueen, y esto puede reducir el flujo sanguíneo en la retina. Mientras el
ojo trata de repararse por sí sólo, nuevos vasos sanguíneos crecen en la superficie de la retina. Estos vasos sanguíneos pueden romperse y sangrar o causar que se desprendan partes
de la retina. El láser de argón puede ser utilizado para tratar estos vasos
sanguíneos mediante la prevención de su crecimiento.
Enucleación
La enucleación o remoción del ojo, provee una cura completa para
pacientes cuya enfermedad está confinada al ojo. La mayoría de las
veces nosotros sugerimos esto a pacientes con la forma esporádica
de la enfermedad, cuando es sólo en un ojo. Tratamos de limitar este
procedimiento a cuando la enfermedad está avanzada y hay poca
esperanza para preservar una visión útil. La enucleación es utilizada
para prevenir que el tumor se riegue fuera del ojo cuando no se ha
podido controlar el crecimiento del tumor utilizando otras formas de
tratamiento.
•
Terapia útil para la enfermedad de alto riesgo. Cuando removemos
un ojo, los patólogos examinan el ojo bajo el microscopio. Ello
buscan ciertos elementos que pueden sugerir que el tumor se ha
regado fuera del ojo. Por ejemplo, cuando un tumor invade las
capas profundas de la coroides o la parte frontal del ojo, hay un
riesgo mayor de que se haya regado más. Para prevenir que se siga
regando, damos quimoterapia por vena para matar cualquier célula
que se haya escapado del ojo antes de su remoción.
•
Reemplazo del ojo enucleado. Cuando removemos un ojo, nosotros
aislamos los músculos que mueven al ojo y los unimos a una bola
redonda. Luego hundimos la bola en la orbita bajo los tejidos que
normalmente cubren el ojo. A esto se le llama un implante orbital
profundo. La cavidad sellada es rosada y se ve parecido al tejido de
la boca. En la mayoría de los casos, de 6 a 8 semanas luego de que
el ojo es removido, al niño se le pondrá un ojo falso. Este va sobre
el implante como un gran lente de contacto y se mueve con éste, lo
que hace que se vea como un ojo natural.
Arriba: Paciente con un ojo falso
colocado sobre un implante orbital.
Abajo: Implante orbital profundo.
11
Glosario
biopsia • una pequeña parte de tejido se extrae del cuerpo
y se mira bajo el microscopio para ver si hay células
cancerosas u otras células enfermas.
aspirado de médula ósea • una muestra de médula ósea
se toma de la cadera con una aguja hueca, luego se
examina bajo el microscopio para ver si las células
cancerosas se ha regado fuera del ojo a la médula
ósea.
Catarata • empañamiento u opacidad de los lentes
cristalinos
quimoterapia • el uso de medicamentos (drogas) para
matar células cancerosas
Coroides • capas pigmentadas de vasos sanguíneos bajo
la retina que nutren la retina y absorven el exceso de
luz
Tomografía computarizada (CT) • imágenes que usa la
computadora para obtener información de Rayos-X
de un plano (capa) simple para producir una vista
cruzada del área; para pacientes con tumor en el ojo,
se utiliza para buscar calcio en el ojo
Conjuntiva • una membrana mucosa clara que cubre la
superficie del ojo y los párpados
Córnea • la parte clara de adelante del ojo a través de la
cual la luz entra al ojo
Crioterapia • tratamiento del tumor mediante la
congelación, lo que causa que las células del tumor se
rompan
Lente cristalino • El “lente” en el ojo en donde la luz que
entra es doblada y enfocada en la retina
Enucleación • remoción del ojo
Placa episcleral • un pequeño disco de oro (de 1 a 2 cm
de ancho); aplicado a la parte de afuera del ojo para
poner radiación a un tumor dentro del ojo
Esotropia • una condición en la que los ojos se meten,
“bizco”
Examen bajo anestesia (EUA) • examen que se lleva a
cabo mientras el paciente está dormido; permite al
doctor hacer un examen más detallado que un examen
limitado de oficina cuando el paciente está despierto
Exotropia • una condición en la que el ojo se desvía hacia
fuera, ojo “perezoso”
Radiación externa • un tipo de tratamiento que utiliza
rayos invisibles desde una máquina para matar
células cancerosas dentro de todo el ojo
Párpados • protegen al ojo y le proveen una abertura para
que la luz entre
Glaucoma • una condición de presión creciente dentro del
ojo
12
Heterocromia • diferencia de color entre los dos ojos
Fluorescenio intravenosa (IVFA) • un contraste naranja
se inyecta en la sangre para que los doctores puedan
ver el flujo de sangre en el ojo
Iris • la parte con color del ojo
Terapia con laser • tratamiento de cáncer utilizado con
varias longitudes de onda de luz para producir calor
Leucocoria • cuando la pupila aparece blanca
Punción lumbar • también llamada punción de la
columna, una aguja se coloca en la parte baja
de la espalda para sacar una muestra de fluido
cerebroespinal (CSF) de la columna.
Imagen de resonancia magnética (MRI) • Imágenes que
usan magnetos y campos eléctricos para distinguir
entre tejido normal y anormal, provee vistas cruzadas
del área examinada
Metástasis • dispersión del cáncer de su ubicación
primaria hacia otras partes del cuerpo
Oculista Oncólogo • doctor que detecta y trata el cáncer
de ojo
Nervio óptico • el nervio que transmite (envía) la luz
captada por la retina al cerebro
Orbita • la cavidad formada por las cuatro paredes de
hueso alrededor del ojo
Células fotorreceptoras • la capa más profunda de las
células en la retina que obtienen luz
Pupila • el espacio en el iris a través del cual la luz pasa
hacia el ojo
Retina • la capa de células en la parte de atrás del ojo
donde la luz es enfocada y convertida a impulsos
nerviosos que son enviados al cerebro
Epitelio pigmentario • capa de células debajo de la retina
que nutren la retina y absorben el exceso de luz.
Esclera • parte blanca del ojo; una capa fibrosa dura que
protege los contenidos del ojo
Estrabismo • cuando los ojos no están alineados, incluye
esotropia y exotropia
Ultrasonografía • también llamado “ultrasonido”; el uso
de ondas sonoras para crear una imagen
Vítreo • una sustancia tipo gelatinosa que nutre al ojo y
ayuda a mantener su forma
Cavidad vitrea • el área entre los lentes y la retina que
contiene el vítreo
Siembras en el vítreo • pequeños pedazos del tumor que
se han separado de la masa tumoral principal y están
flotando en el gel vitreo.
Agradecimiento
Esperamos que usted encuentre útil este panfleto y que usted vuelva a leerlo luego del tratamiento de su hijo
en el Hospital Pediátrico y de Investigaciones San Judas. Cada paciente en el San Judas recibe cuidado específico para cada niño. El plan de tratamiento de su hijo (protocolo) puede ser diferente de otro paciente con el
mismo diagnóstico. Por supuesto, usted todavía puede tener más preguntas acerca del cuidado de su hijo. Le
invitamos a que le preguntar al equipo de tratamiento tanto como guste.
El cuidado del ojo de tu hijo no termina cuando deja el San Judas. Su hijo necesitará exámenes regulares de
parte del oncólogo pediatra y oftalmólogo luego de que el cáncer sea curado. Estos exámenes son necesarios
para asegurar el bienestar total de su hijo y un desarrollo visual saludable. También nos ayudará a detectar
nuevos cánceres de forma temprana. A medida que crecen, los niños con la forma hereditaria del retinoblastoma están en riesgo de segundos tumores, incluyendo tumores que ocurren en otras partes del cuerpo. Su hijo
también puede necesitar servicios para los problemas de baja visión. Contacte a las agencias de su estado para
averiguar qué recursos pueden ofrecer para ayudar a su hijo.
Agradecemos la confianza que ha puesto en nosotros al dejar que cuidemos de su hijo. Con su ayuda constante y apoyo, haremos todos los esfuerzos para proveer el mejor cuidado posible para su hijo.
13
Acerca del Hospital Pediátrico y de Investigaciones San Judas
hijo y proveen cuidado experto. El número de nombres y caras puede parecer abrumador al principio,
por lo que le animamos a anotarlos. Usted también
podrá encontrar apoyo de otras familias en el San
Judas que tienen niños bajo tratamiento o que ya han
terminado. Estas familias se han enfrentado con sus
mismas inquietudes.
Telemedicina
El Hospital Pediátrico de Investigaciones San Judas
es uno de los mejores centros de investigación
biomédica del mundo. La misión del Hospital es
adelantar curas y formas de prevención para enfermedades catastróficas a través de la investigación
y tratamiento. Se ha hecho un progreso dramático
en el San Judas desde su fundación hace más de
40 años. Miles de niños que viven hoy no hubiesen
podido sobrevivir a las mismas enfermedades una
generación atrás.
Los doctores refieren a niños y adolescentes al San
Judas si encuentran enfermedades que están bajo
estudio por parte de los miembros del hospital.
Cerca de 4,700 pacientes son vistos en el San Judas
cada año. La mayoría son tratados como pacientes
ambulatorios como parte del programa continuo
de investigación. El Hospital también mantiene 60
camas para pacientes que requieren de tratamiento
intra-hospitalario. A la fecha, niños de todos los
Estados Unidos y de 76 países alrededor del mundo
han sido tratados en el San Judas.
A pesar de que fue llamado en honor a San Judas
Tadeo, el patrono de lo imposible y de los niños, San
Judas es un centro no sectorial. Cualquier niño que
cumpla con los requisitos médicos para admisión
puede ser tratado, sin importar su creencia religiosa,
raza, o posibilidad de pago.
El equipo que cuida de su hijo es un grupo de médicos y profesionales de la salud, incluyendo oncólogos oculares, pediátricos y radiólogos apoyados por
un equipo de enfermeros, técnicos oftálmicos y tecnólogos de radiologías. Estos miembros del equipo
planean y llevan a cabo el plan de tratamiento de su
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El Instituto Hamilton de Ojos de la Universidad de
Tennessee y el St. Jude Children’s Research Hospital, en colaboración con doctores y hospitales en
Guatemala, Honduras, Jordania y Panamá han establecido exitosamente centros para evaluación ocular
en niños en cada uno de estos paises. Estos centros
facilitarán la detección temprana y el tratamiento del
Retinoblastoma, un cáncer raro que aparece en los
ojos de niños muy pequeños y que pone en peligro la
vida del niño que lo sufre. Las facilidades que ofrece
la telemedicina del St. Jude y del Instituto Hamilton
de Ojos de la Universidad de Tennessee permitirán
que los recursos especializados y la experiencia de
los médicos en estas entidades complementen los esfuerzos de los médicos dedicados de estos países en
vías de desarrollo, con el fin de mejorar el pronóstico
de los niños que sufren de Retinoblastoma.
Retinoblastoma: One world, one vision.
Enlaces de Ayuda
Cáncer de ojo
Red de cáncer de ojo – www.eyecancer.com
Retinoblastoma en el Hospital Pediátrico de Investigaciones San Judas –
www.stjude.org/solid-tumor/0,2533,425_5288,00.html
www.stjude.org/search/0,2616,582_3161_16742,00.html
Instituto Nacional del Cáncer – www.cancer.gov
Asociación Americana para la Investigación de Cáncer – www.aacr.org
Búsqueda de Cura – www.curesearch.org/index.aspx
Búsqueda de Cura Directorio fuente de Investigación financiero –
www.curesearch.org/resources/resource.aspx?ServiceId=1
Cura para niños – www.cure4kids.org
Centro de Ciencias de la Universidad de Tenessee, Escuela de medicina, Departamento
de Oftalmología/Instituto de Ojos Hamilton – www.eye.utmem.edu
RB grupo de apoyo en línea – correo electrónico: [email protected]
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Notas
Oncólogo Ocular:
Oncólogo:
__________________________________________
______________________________________________
Clínica de Ojos:
___________________________________________
Clínica D: _______________________________________________
Oculista:
_______________________________________________
Enfermera: ______________________________________________
Número de record Médico:
____________________________________
Oficina de Viaje: ___________________________________________
_____________________________________________________
_____________________________________________________
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332 N. Lauderdale St.,
Memphis, TN 38105-2794
ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH
HOSPITAL.
Finding cures. Saving children. S
www.stjude.org/retinoblastoma
Finding cures. Saving children. ST.
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11/07 — Biomedical
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