diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros

CAPÍTULO 5
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DE LAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS
CON OTROS PROCESOS
PATOLÓGICOS
ALTERACIONES DE LOS MEDIOS TRANSPARENTES
Tomás Martí
GLAUCOMA CRÓNICO
Susana Duch, Juan Lillo
AFECCIONES CORIORRETINIANAS
Lluís Arias
AMBLIOPÍA FUNCIONAL
Rosa Navarro
PÉRDIDA VISUAL NO ORGÁNICA
Jorge Arruga
LESIONES QUIASMÁTICAS Y RETROQUIASMÁTICAS
Miguel Ángel Arcediano, Marta Castany
En este capítulo se estudiarán una serie de procesos
patológicos que pueden plantear problemas en el diagnóstico diferencial con respecto a las afecciones del
nervio óptico (1). Entre las causas de pérdida visual a
distinguir de las neuropatías ópticas describiremos las
afecciones de los segmentos anterior y posterior, además de la ambliopía, los trastornos psicógenos y las
lesiones de las vías ópticas más posteriores. Como causas de alteraciones papilares que se pueden confundir
con algunas anomalías del disco óptico destacaremos
la atrofia óptica con excavación del glaucoma crónico.
ALTERACIONES DE LOS MEDIOS
TRANSPARENTES
La implicación de las estructuras del sistema óptico
del globo ocular como causa de déficit de agudeza
visual es fácil de objetivar en la mayoría de los casos,
pero existen en ocasiones alteraciones sutiles cuya
identificación resulta más compleja (2). Los pacientes
afectos suelen presentar una percepción de los colores
normal, unos reflejos pupilares conservados y una
reducción global inespecífica de la sensibilidad en el
campo visual. Resulta también útil el empleo del estenopeico (fig. 5-1), que proporciona una mejoría de la
agudeza visual en la mayor parte de estas aberraciones
de los medios ópticos.
Las afecciones incipientes de la córnea ocasionan a
veces fluctuaciones durante la determinación de la agudeza visual y variaciones según la iluminación ambiental. El examen con la lámpara de hendidura (3) puede
revelar pequeñas opacidades a nivel del eje visual pro-
ducidas por infiltrados, edema, distrofias o degeneraciones corneales. Mediante la retroiluminación y bajo dilatación pupilar, es posible objetivar además lesiones distróficas de la membrana basal (fig. 5-2), que de otro
modo pasarían desapercibidas. Una prueba de interés
es la tinción con fluoresceína, que permite identificar
alteraciones epiteliales examinando la ruptura de la
película lagrimal. Asimismo, una distribución irregular
del colorante es sugestiva de astigmatismo irregular
debido a un queratocono (4), el cual es puesto también
de manifiesto por la presencia de un reflejo irregular en
la esquiascopia (5).
En los pacientes portadores de lentes de contacto
rígidas se constata a veces una deformidad corneal
inducida, mientras que en los portadores de lentes
blandas es posible evidenciar un edema epitelial por
Figura 5-1. El estenopeico constituye un instrumento esencial
para la exploración visual. Mediante su uso se obtiene una
mejora de la agudeza en los defectos de refracción y en las alteraciones de la película lagrimal, de la córnea o del cristalino.
98
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 5-2. Distrofia de la membrana basal del epitelio corneal. La retroiluminación pone de manifiesto las lesiones en
forma de «huella digital» características.
anoxia. A su vez, los intervenidos de cirugía refractiva
pueden padecer alteraciones a nivel de la superficie corneal o de la interfase, en tanto que los sometidos a queratoplastia presentan con frecuencia un astigmatismo
irregular y variaciones de la función visual conforme su
injerto cicatriza. El queratómetro resulta de una gran utilidad para valorar las modificaciones en la curvatura corneal de estos pacientes. Así, por un lado, la imposibilidad
de enfocar con nitidez las miras del aparato sobre la córnea indica una irregularidad de la película lagrimal o una
alteración de la calidad del epitelio. Por otro lado, si las
miras se enfocan con claridad, pero no son simétricas y
no permiten determinar con precisión el eje, es probable
que exista alguna variante de ectasia corneal. Además,
siempre que haya un astigmatismo irregular como causa
Figura 5-3. Catarata «pulvurulenta», caracterizada por la
presencia de opacidades subcapsulares anteriores localizadas,
en el cristalino de una paciente que padecía una distrofia miotónica.
de pérdida visual en ausencia de opacidad de la córnea,
la adaptación de una lente de contacto rígida condicionará una mejora inmediata de la agudeza.
Las opacidades incipientes del cristalino (fig. 5-3),
además de disminución de la agudeza visual, inducen
en ocasiones una miopización del ojo. Tanto las cataratas nucleares, como las subcapsulares posteriores o
las pulvurulentas, requieren en estos estadíos iniciales
un examen completo bajo dilatación pupilar para su
diagnóstico. Asimismo, las alteraciones del humor
vítreo pueden afectar a su estructura (desprendimiento
posterior) o a su transparencia (inflamaciones, hemorragias) (fig. 5-4). En estos casos las miodesopsias
constituyen el síntoma principal y es de especial interés el examen con lente de Goldmann de la cámara
vítrea, así como de la periferia del fondo en busca de
focos inflamatorios.
GLAUCOMA
La identificación de una atrofia óptica de origen
glaucomatoso posee una importancia capital, por la
posibilidad que tiene de ser confundida con algunas
anomalías papilares congénitas excavadas o con otras
formas de atrofia óptica asociada a aumento de la excavación. Por otra parte, las alteraciones del campo
visual producidas por el glaucoma primario de ángulo
abierto (GPAA) guardan una gran similitud con las
consecutivas a otras afecciones del nervio óptico (drusas, papiledema, neuritis óptica, etc.).
Figura 5-4. Visualización con la lámpara de hendidura de
células residuales en el humor vítreo de un paciente, durante la
fase de reabsorción de una hemorragia vítrea.
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
El glaucoma se ha atribuido clásicamente a un
aumento de la presión intraocular (PIO), si bien estudios recientes muestran una gran variabilidad de la
misma entre pacientes afectos de neuropatía óptica
glaucomatosa (NOG) (6), así como una mayor relación
con la patología vascular y sistémica (ver capítulo 10).
Por ello, en la actualidad se considera al GPAA como
una neuropatía óptica progresiva, causante de defectos
campimétricos típicos y daños estructurales característicos en la cabeza del nervio óptico (CNO) y en la capa
de fibras nerviosas retiniana (CFNR). Los rasgos morfológicos diferenciales de la NOG se evalúan principalmente a partir de las variables enumeradas en la
tabla 5-1 (fig. 5-5).
99
Tabla 5-1. Variables utilizadas en la evaluación
del disco óptico glaucomatoso
1. Tamaño y forma del disco óptico
2. Forma y color del anillo neurorretiniano
3. Tamaño de la excavación papilar con relación al área
del disco
4. Localización y trayecto de los troncos vasculares en
la lámina cribosa
5. Presencia y localización de hemorragias en llama
6. Presencia, localización y tamaño de atrofia
coriorretiniana parapapilar
7. Diámetro de las arteriolas retinianas
8. Visibilidad de la capa de fibras nerviosas
Tamaño y Forma del Disco Óptico
Existe una correlación positiva entre el área de la
CNO y el tamaño de la excavación fisiológica, por lo que
esta última es mayor en las papilas grandes y puede estar
ausente en las papilas pequeñas (7). Hay que tener en
cuenta que en los miopes altos las papilas son ovales y de
mayor tamaño, mientras que en los hipermétropes son
significativamente menores (ver capítulo 2). Por otro
lado, ciertas anomalías del disco óptico se presentan asociadas a un tamaño papilar aumentado (megalopapila) o
disminuido (hipoplasia), con respecto al normal.
Figura 5-5. Atrofia óptica cavernosa debida a glaucoma:
patrón localizado (A) y patrón difuso (B).
Forma y Color del Anillo Neurorretiniano
La NOG produce típicamente una pérdida del anillo
neurorretiniano que comienza por el sector temporal
inferior, progresando luego por el temporal superior, y
por los sectores horizontales, temporal y nasal. Debido
a ello, la excavación papilar glaucomatosa es al principio mayor en el eje vertical que en el horizontal. Este
adelgazamiento del anillo puede seguir dos patrones,
localizado y difuso. El patrón localizado (fig. 5-5A)
consiste en pequeñas escotaduras o muescas a nivel del
margen interno del disco óptico, que progresan hasta
abarcar todo el anillo neurorretiniano y profundizan
dejando ver las estriaciones de la lámina cribosa. Se
puede observar en casos con elevación de la PIO poco
determinante y el defecto campimétrico presente es por
lo general de tipo arciforme (8). En cambio, el patrón
difuso (fig. 5-5B) se caracteriza por un aumento con-
céntrico de la excavación papilar debido a una pérdida
generalizada en la CFNR. Se suele asociar a elevaciones importantes de la PIO y el campo visual sólo se ve
afectado cuando el adelgazamiento del anillo es severo. Por otra parte, cuando la palidez del anillo predomina sobre la excavación, se hace necesario descartar
una patología compresiva de la vía óptica (fig. 5-6).
Excavación Papilar en Relación con el Área
del Disco
Como ya se ha dicho, el área de la excavación de la
papila está sujeta a grandes variaciones individuales y
en el GPAA aumenta como resultado de la pérdida progresiva de los axones de las células ganglionares retinianas (CGR). Así, una diferencia de la relación exca-
100
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
aspecto de los vasos del nervio óptico (fig. 5-5B). En
primer lugar, la nasalización consiste en un desplazamiento nasal de los vasos debido a la ocupación de
toda la zona central y temporal por la excavación, aunque no es un signo específico del glaucoma. En segundo lugar, el aspecto de los vasos en bayoneta se debe a
que éstos al cruzar el borde del anillo neurorretiniano
desaparecen en una excavación profunda. Y en tercer
lugar, los vasos circumlineares son ramas de la ACR o
de la VCR, que siguen un curso curvilíneo sobre el
margen de la excavación.
Figura 5-6. Atrofia óptica de causa compresiva. Aumento simétrico de la excavación papilar y palidez del anillo neurorretiniano, con amaurosis de este ojo y hemianopsia temporal del ojo
contralateral, en un paciente afecto de un craniofaringioma.
vación/disco mayor de 0,2 entre ambos ojos, es sugestiva de NOG en el ojo con la papila más excavada (9),
siempre que no exista una alteración congénita del disco
óptico o una anisometropía importante. Sin embargo,
también es posible observar un aumento de la excavación papilar con adelgazamiento del anillo neurorretiniano en otras neuropatías ópticas, como la NOIA arterítica y los procesos compresivos intra o supraselares.
Presencia y Localización de las Hemorragias
en Llama
La presencia de hemorragias en llama a nivel de una
papila no edematosa (fig. 5-7) constituye un parámetro
muy específico de la NOG, por lo que nos permite diagnosticarla cuando los hallazgos campimétricos no son
característicos. Aparecen preferentemente en el sector
inferotemporal asociadas a muescas en el anillo neurorretiniano y permanecen entre 1 y 12 semanas, dejando
tras su paso un defecto localizado de fibras nerviosas.
Aunque se pueden encontrar en cualquier tipo de glaucoma crónico, estas hemorragias son más frecuentes en
los glaucomas de baja tensión (GBT).
Localización y Trayecto de los Troncos Vasculares
en la Lámina Cribosa
A medida que la excavación aumenta de tamaño se
pueden observar tres alteraciones en el curso y el
Presencia, Localización y Tamaño de Atrofia
Coriorretiniana Parapapilar
La atrofia parapapilar, si bien puede detectarse en
ojos normales, es un hallazgo propio de la edad avanzada, de la miopía y del GPAA. En la atrofia parapapilar glaucomatosa se distingue una zona periférica que
presenta áreas de hipo e hiperpigmetación, y una zona
que limita con el anillo neurorretiniano, a través de la
cual son visibles la esclerótica y los vasos coroideos (10)
(fig. 5-8).
Diámetro de las Arteriolas Retinianas
Figura 5-7. Hemorragia en llama localizada en la zona inferotemporal del disco óptico, en un paciente afecto de hipertensión
ocular (cabeza de flecha).
En la NOG el adelgazamiento difuso de las arteriolas
retinianas refleja una menor demanda metabólica por la
pérdida del anillo neurorretiniano y de la CFNR. No
constituye un signo patognomónico, ya que se observa
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
Tabla 5-2.
•
•
•
•
•
•
Figura 5-8. En una paciente con miopía y glaucoma, la atrofia
peripapilar glaucomatosa se distingue del creciente miópico
por la permanencia en la zona beta de los vasos coroideos (flechas negras).
también en otras variantes de neuropatía óptica (11). A su
vez, el adelgazamiento focal de los vasos parapapilares
parece ser especialmente pronunciado en los casos de
GBT y de NOIA no arterítica (ver capítulo 2).
101
Causas de atrofia con excavación papilar
no glaucomatosa
Neuropatías ópticas hereditarias
NOIA arterítica
Neuropatía óptica traumática
Neuritis óptica desmielinizante
Ectasia fusiforme de la arteria carótida intracraneal
Compresión intraorbitaria o intracraneal del nervio
óptico
te, situaciones en las que el aumento de la excavación
papilar no tiene un origen glaucomatoso (tabla 5-2),
sino congénito o compresivo, lo que crea ciertas dificultades en el diagnóstico (14,15). En estos casos hay que
prestar atención especial a las características morfológicas diferenciales que se reseñan en la tabla 5-3 (10,16).
Existen casos especialmente difíciles en los que se
solapan neuropatías ópticas de diferente naturaleza
(fig. 5-10 y 5-11), por lo que ante la sospecha de excavación papilar no glaucomatosa es preciso practicar
una prueba de neuroimagen (TC, RM), a fin de descartar una lesión compresiva intraorbitaria o intracraneal.
Visibilidad de la Capa de Fibras Nerviosas
La atrofia óptica glaucomatosa se asocia a defectos
en la CFNR secundarios a la pérdida de los axones de
las CGR, los cuales son visualizados con mayor facilidad mediante la luz aneritra del oftalmoscopio (fig. 59). Los defectos focales de las fibras nerviosas se
observan, por orden de frecuencia, en los sectores temporal inferior, temporal superior y, más raramente, en
los nasales. Cuando el glaucoma es avanzado la pérdida de fibras se detecta por el aumento de la visibilidad
y el brillo de los vasos retinianos. Al igual que el adelgazamiento arteriolar, los defectos de la CFNR son un
hallazgo frecuente en algunas neuropatías ópticas no
glaucomatosas, como las drusas papilares, las neuritis
ópticas desmielinizantes y el papiledema crónico (12).
Las manifestaciones morfológicas de la NOG descritas no tienen un orden fijo ni un patrón concreto de
aparición y, de hecho, se combinan y suceden de forma
variable en los diferentes casos. De todas ellas, las relaciones entre el diámetro vertical de la excavación y el
de la papila, entre el área del anillo neurorretiniano y la
de la papila, y entre el área de la excavación y la del
disco óptico son las que mayor valor diagnóstico poseen para la detección del GPAA (13). Existen, no obstan-
Técnicas Especiales
Recientemente se han desarrollado nuevos métodos
para el análisis morfológico de la papila, que permiten
el estudio in vivo de la misma y del estado de la CFNR,
cuyas alteraciones traducen en definitiva la pérdida de
Figura 5-9. La fotografía de la capa de fibras nerviosas con
luz aneritra pone de manifiesto un defecto arciforme focal profundo que afecta al haz temporal inferior y, en parte, al haz
papilomacular. (Caso de la Dra. B. Calonge. Castellón).
102
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Tabla 5-3. Características oftalmoscópicas diferenciales entre la excavación papilar congénita, glaucomatosa y compresiva
Tamaño
Excavación
Márgenes
Anillo neurorretiniano
Atrofia peripapilar
Hemorragias
Congénita
Glaucoma
Compresiva
megalopapila
centrada y profunda
bruscos
conservado
no
no
normal
ovalada vertical y profunda
variables
reducido
sí
posibles
normal
centrada y poco profunda
suaves
pálido
no
no
Figura 5-10. Megalopapila bilateral en un paciente con GPAA
bilateral y defecto campimétrico unilateral. (A) OD con excavación papilar agrandada, de aspecto no glaucomatoso. (B) OI
con excavación papilar similar, asociada a una palidez del anillo neurorretiniano.
Figura 5-11. Campimetrías computarizadas a umbral sucesivas
en una paciente que tenía un GPAA y un adenoma de la hipófisis. Los defectos campimétricos iniciales fueron interpretados
como un escalón nasal inferior en el OI (A) y un escotoma arciforme temporal superior en el OD (B), debidos ambos al glaucoma. La evolución posterior puso de manifiesto una hemianopsia
temporal en el OI (C) y una cuadrantanopsia superotemporal en
el OD (D). (Programa G1. Octopus Field Analyzer).
las CGR. Así, el análisis de la CFNR (17) utiliza un retinógrafo de amplio ángulo con filtro verde y película de
baja sensibilidad y gran resolución. La pérdida de las
fibras queda demostrada por una disminución del brillo
de los haces nerviosos y una pérdida de las estriaciones
retinianas que provoca un aumento de la visibilidad de
los vasos (fig. 5-9). La tomografía de coherencia óptica utiliza un interferómetro con luz de coherencia que
permite construir imágenes bidimensionales de secciones de la retina, a través de las cuales se puede medir el
grosor de la CFNR (18). Se obtiene una imagen coloreada en la que la dicha capa se distingue por su color rojo
(fig. 5-12). La polarimetría láser (ver capítulo 4) utiliza las propiedades birrefringentes de las fibras nerviosas de la retina, las cuales provocan un retraso en el trayecto de un haz de luz polarizada que las atraviesa,
permitiendo deducir el espesor de las mismas (19)
(fig. 5-13). Por último, los oftalmoscopios con láser
confocal de barrido recogen la luz reflejada desde la
retina o el nervio óptico únicamente en donde se ha
Figura 5-12. La imagen de la tomografía de coherencia óptica
permite distinguir la papila normal (A) de la papila glaucomatosa, que pierde la configuración en doble gibosidad (B). (Caso
del Dr. J. Moreno. Navarra).
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
Figura 5-13. En la imagen polarimétrica del ojo derecho de un
hipertenso ocular con perimetría normal, se aprecia que el
espesor de la CFNR se encuentra en el límite bajo de la normalidad. (Caso del Dr. J. García Feijóo. Madrid).
103
Figura 5-14. La tomografía con láser confocal de barrido analiza y cuantifica una imagen topográfica del disco óptico, permitiendo una descripción paramétrica del mismo.
enfocado la imagen. Esta técnica permite obtener imágenes tridimensionales capa por capa, a través de las
cuales se computa una imagen del disco óptico, que
posteriormente se analiza y cuantifica (fig. 5-14).
Glaucoma Agudo
En el glaucoma agudo la afectación del nervio óptico está directamente relacionada con un aumento
importante y brusco de la PIO, que cuando se eleva por
encima de la PA sistólica interfiere con la perfusión de
la CNO. El curso clínico de esta neuropatía óptica guarda cierta semejanza con la NOIA y aboca a una palidez
de la papila (20), transitoria en un principio, y permanente y difusa si persiste la insuficiencia de perfusión,
aunque sin la excavación glaucomatosa (fig. 5-15).
AFECCIONES CORIORRETINIANAS
Las enfermedades de la coroides y de la retina pueden mostrar escasos signos patológicos en el examen
del fondo ocular, sobre todo durante sus estadíos iniciales, lo que hace su diagnóstico particularmente difícil.
En algunos casos, la palidez de la papila, consecutiva a
la atrofia de las fibras nerviosas retinianas, predomina
incluso sobre las alteraciones observadas en las restantes estructuras del fondo ocular (retina sensorial, epitelio pigmentario, coroides, etc.). Algunos síntomas, tales
como metamorfopsia, micropsia, fotopsias o hemeralo-
Figura 5-15. Atrofia óptica con presencia de un vaso ópticociliar en un paciente con antecedente de pérdida visual severa
consecutiva a glaucoma agudo.
pia, hacen particularmente sospechosa la existencia de
una afección retinocoroidea. En las lesiones maculares
suele existir una afectación precoz de la agudeza visual
y de la percepción cromática, al igual que en las neuropatías ópticas. Asimismo, los defectos campimétricos de
origen coriorretiniano pueden ser de tipo centrocecal,
arciforme, agrandamiento de la mancha ciega, anulares
o contracción concéntrica, así como altitudinales en las
oclusiones vasculares. La presencia de un DPAR es más
sugestiva de afectación del nervio óptico, aunque se
observa también en las maculopatías asimétricas (21).
Por otra parte, algunas exploraciones dirigidas a la
mácula ayudan a establecer el diagnóstico y están reseñadas en la tabla 5-4 (ver capítulo 3). La rejilla de Amsler permite poner de relieve algunos signos orientativos,
104
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Tabla 5-4. Pruebas para la exploración
de las afecciones coriorretinianas
•
•
•
•
•
Rejilla de Amsler
Prueba del deslumbramiento
Oftalmoscopía magnificada central y periférica
Angiografía ocular
ERG
como la metamorfopsia y la micropsia. La prueba del
deslumbramiento constituye una medida de la regeneración de los pigmentos visuales y depende de la integridad metabólica de la retina, el epitelio pigmentario y la
coroides (22). No insistiremos aquí sobre el gran interés
que poseen el examen oftalmoscópico magnificado y
también otras exploraciones, como la AGF y el ERG. A
continuación se estudiarán las diferentes coroidopatías y
retinopatías que pueden cursar con escasa expresividad
clínica y que se enumeran en la tabla 5-5. Las enfermedades inflamatorias se describirán en el capítulo 9.
Tabla 5-5. Diagnóstico diferencial de las
coriorretinopatías con poca expresividad clínica
A. Enfermedades de la mácula:
• Neovascularización coroidea
• Edema macular
• Membranas epirretinianas
• Agujero macular idiopático
• Coriorretinopatía serosa central
• Maculopatías traumáticas
B. Enfermedades vasculares:
• Telangiectasias parafoveales
• Oclusión venosa retiniana antigua
• Oclusión arterial retiniana antigua
• Neurorretinopatía hipertensiva
C. Enfermedades inflamatorias:
• Síndrome de las manchas blancas múltiples
evanescentes
• Neurorretinopatía macular aguda
• Agrandamiento agudo idiopático de la mancha ciega
• Neurorretinitis subaguda unilateral difusa
D. Retinopatías asociadas al cáncer y al melanoma
E. Distrofias retinianas:
• Distrofia de conos
• Retinopatía pigmentaria sin pigmento
• Enfermedad de Stargardt
• Retinosquisis juvenil
F. Enfermedades de depósito
G. Retinopatías tóxicas
Enfermedades de la Mácula
La neovascularización coroidea (21), consecutiva a
DMAE o a miopía patológica, se manifiesta en el
fondo ocular por una membrana subretiniana macular,
a veces asociada a exudación, hemorragia y desprendimiento del epitelio pigmentario. No obstante, en algunos casos apenas se aprecian alteraciones en la exploración oftalmoscópica y entonces resulta muy útil
practicar una AGF con fines diagnósticos. El edema
macular tiene como base fisiopatológica la rotura de la
barrera hematorretiniana con el consiguiente acúmulo
de líquido en la mácula y se debe a vasculopatías,
inflamaciones, tracción mecánica, tóxicos o heredodegeneraciones. El examen biomicroscópico minucioso
revela a menudo un discreto levantamiento seroso a
este nivel, por lo que ante la sospecha de edema está
también justificado practicar una AGF (fig. 5-16). Las
membranas epirretinianas se forman por el crecimiento de un tejido fibroso sobre el área macular y son en
su mayoría idiopáticas, aunque pueden ser también de
origen inflamatorio, vascular o postquirúrgico. En sus
fases iniciales (maculopatía en celofán) son transparentes y tan sólo condicionan una alteración del brillo
Figura 5-16. Edema macular quístico en un paciente intervenido de catarata. (A) Fondo ocular sin alteraciones patológicas, en un paciente cuya AGF (B) demuestra, en la fase arteriovenosa tardía, la existencia de un edema «en pétalos de
flor», a nivel de la mácula.
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
macular (fig. 5-17A), mientras que en las fases avanzadas («macular pucker») terminan por volverse opacas y causan una distorsión evidente de la superficie
retiniana sobre la que se asientan. El agujero macular
idiopático, como su nombre indica, es de causa desconocida, y varía desde alteraciones mínimas en la interfase vitreorretiniana hasta defectos de espesor total en
la retina neurosensorial a nivel de la mácula (23). Su
diagnóstico resulta difícil en fases iniciales, aunque se
puede estudiar con mayor precisión gracias a la tomografía de coherencia óptica (24). La coriorretinopatía
serosa central afecta con mayor frecuencia a individuos de raza blanca con personalidad neurótica. Se
caracteriza por un acúmulo de líquido transparente en
el polo posterior, casi siempre entre el epitelio pigmentario y la retina neurosensorial (25), originando una zona
circunscrita de desprendimiento retiniano. La AGF en
estos casos revela los característicos puntos de fuga del
contraste. Las maculopatías traumáticas se producen
como consecuencia de accidentes de índole diversa.
Así, tras un traumatismo contuso severo que afecta al
globo ocular puede apreciarse, al cabo de un tiempo,
un discreto moteado por alteraciones del epitelio pigmentario. La maculopatía solar tiene como antecedente la exposición prolongada al sol sin medidas de protección adecuadas, y se traduce a veces por la
presencia de pequeñas manchas amarillentas en la
mácula. Por último, la maculopatía lumínica (26) consecutiva a cirugía intraocular se caracteriza por la aparición de un escotoma paracentral, con respeto de la
visión central, asociado también a pequeñas manchas
amarillentas, que captan contraste en la AGF.
105
Figura 5-17. (A) Maculopatía «en celofán», o fase inicial de
una membrana epirretiniana, en la cual se aprecia tan sólo una
irregularidad de la superficie macular. (B) Telangiectasias retinianas parafoveolares, que se visualizan como un punteado
rojizo centrado en la región macular.
áreas de cierre capilar, microaneurismas y vasos colaterales (fig. 5-18B). En la oclusión arterial retiniana, la
opacificación de la retina con fragmentación de la
columna sanguínea desaparece al cabo de pocas semanas. En la fase tardía se aprecia una palidez papilar con
Enfermedades Vasculares
Las telangiectasias parafoveales se caracterizan por
la dilatación de los capilares retinianos perimaculares
(fig. 5-17B), son unilaterales o bilaterales (27) y se suelen manifestar en la AGF por una fuga del contraste en
fases tardías. En la oclusión venosa retiniana aguda, el
gran componente hemorrágico asociado con el edema y
la congestión papilar permite establecer el diagnóstico
(fig. 5-18A), que en ocasiones queda corroborado por la
presencia de zonas de isquemia en la AGF. A lo largo
del primer año, las hemorragias se reabsorben por completo, y en la fase crónica persisten anomalías vasculares retinianas de distribución segmentaria, tales como
Figura 5-18. Oclusión venosa retiniana. (A) En un caso reciente se observan abundantes hemorragias peripapilares, dilatación
de las venas e infarto secundario de una arteria ciliorretiniana.
(B) En un caso antiguo se observan irregularidades del calibre
vascular, con desarrollo de colaterales y microinfartos aislados
residuales en el territorio de la vena retiniana temporal superior.
106
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 5-19. Oclusión de la arteriola retiniana temporal superior evolucionada. Atrofia óptica asociada a un envainamiento
de la mencionada arteriola, por oclusión de la misma, en un
caso diagnosticado de síndrome de Susac.
Figura 5-20. Neurorretinopatía hipertensiva. Edema de la
papila, de origen isquémico acompañado de signos oftalmoscópicos de retinopatía por HTA, con predominio de los microinfartos y de los exudados maculares.
defectos en la CFNR y estrechamiento arteriolar, a veces
con zonas de envainamiento (fig. 5-19). Por último, en
la neurorretinopatía consecutiva a la hipertensión arterial (28) (ver capítulo 10) el edema papilar, casi siempre
bilateral, se asocia a otros signos de retinopatía hipertensiva, como hemorragias en llama, microinfartos y
exudados lipídicos (fig. 5-20).
Figura 5-21. Retinopatía paraneoplásica, con aspecto normal
de la retina y del disco óptico, destacando una atenuación de
las arteriolas retinianas. Se trata de una paciente afecta de una
pérdida visual bilateral subaguda con ERG abolido, 2 años
después de ser intervenida por un adenocarcinoma de mama.
directa por el tumor. La clínica consiste en pérdida
visual subaguda, fotopsias, ceguera nocturna y escotomas anulares, que pueden preceder en varios meses a
las manifestaciones sistémicas propias del cáncer. En
el fondo ocular se observan alteraciones sutiles, predominando el estrechamiento arteriolar y el moteado pigmentario (fig. 5-21) y en el ERG las respuestas de los
bastones suelen estar más afectadas que las de los
conos. El cuadro acostumbra a evolucionar hacia la
ceguera en un plazo de 6 a 18 meses (29) y se han detectado anticuerpos séricos contra los fotorreceptores en
algunos pacientes (30). El cáncer que con mayor frecuencia se asocia a la retinopatía es el de pulmón,
seguido de los de endometrio, cuello uterino, mama y
próstata.
La MAR presenta unas características específicas.
Causa una pérdida de la visión central y no suele preceder al diagnóstico de la neoplasia cutánea. En el
ERG la respuesta de los conos no suele alterarse, mientras que la de los bastones suele ser subnormal, y el
curso de la afección no es progresivo.
Distrofias Retinianas
Retinopatias Asociada al Cáncer (CAR)
y al Melanoma Cutáneo (MAR)
La CAR se produce por un efecto paraneoplásico
remoto del cáncer a nivel de la retina, sin invasión
Existen numerosas distrofias retinianas en las cuales destaca la afectación del polo posterior, por cuyo
motivo se han denominado distrofias maculares. La
distrofia de conos puede presentarse de forma esporádica o hereditaria (autosómica dominante o recesiva
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
107
Figura 5-22. Distrofia de los conos. En la fase incipiente se
aprecia una alteración difusa del epitelio pigmentario a nivel
macular, con una zona de hiperpigmentación dispuesta alrededor de la fóvea.
Figura 5-23. Enfermedad de Stargardt. Palidez del sector temporal de la papila en AO, por atrofia de las fibras del haz papilo-macular secundaria a la presencia de lesiones moteadas
blanco-amarillentas características en la región de la mácula.
ligada al cromosoma X). La pérdida visual puede
empezar en la 2.ª década de la vida o demorarse hasta
la 7.ª (31,32), con la aparición progresiva de ceguera
diurna, discromatopsia y fotofobia, asociadas a alteraciones pigmentarias a nivel macular, que evolucionan
hasta un aspecto «en ojo de buey» (fig. 5-22). El ERG
demuestra una alteración del componente fotópico,
con preservación relativa del componente escotópico.
La retinopatía pigmentaria sin pigmento es una forma
precoz de la enfermedad clásica, con patrón de herencia casi siempre autosómico recesivo o ligado al cromosoma X, que debuta durante las 2 primeras décadas
de la vida y se caracteriza por una ceguera nocturna. El
único hallazgo en el examen oftalmoscópico puede ser
la atenuación de las arteriolas retinianas y el ERG presenta un trazado muy disminuido. La enfermedad de
Stargardt, cuyo patrón de herencia más habitual es el
autosómico recesivo (33), suele cursar con una pérdida
visual progresiva bilateral, de inicio entre los 6 y los 20
años. Al principio no se aprecian alteraciones de fondo
ocular y progresivamente se observan la desaparición
del reflejo foveolar, un aspecto granular típico de la
mácula (fig. 5-23), y finalmente una atrofia macular.
La AGF evidencia en fases iniciales de la enfermedad
una zona central ovoide de hiperfluorescencia, y en
estadíos avanzados una atrofia coriorretiniana central.
La retinosquisis juvenil es una distrofia vitreorretiniana, de herencia ligada al cromosoma X, caracterizada
por una pérdida visual progresiva, que suele comenzar
en los primeros años de la vida y estacionarse alrededor de los 20 (34). A nivel de la fóvea se manifiesta por
una estructura quística, con adelgazamiento de la
CFNR a este nivel, y alteraciones en el ERG (35).
Enfermedades de Depósito
Existe un grupo de enfermedades neurodegenerativas (ver capítulo 7) caracterizadas por el acúmulo de
material de depósito en los lisosomas de las neuronas y
otras células, que si bien son poco frecuentes, acaban
provocando ceguera con deterioro psicomotor grave.
Entre estas enfermedades destaca por su importancia la
lipofuscinosis ceroide (36), en la cual el ERG se afecta
de manera precoz, y en pocos años acaba siendo plano.
El examen del fondo del ojo demuestra atenuación de
los vasos sanguíneos, maculopatía «en ojo de buey» y
acúmulos pigmentarios en la periferia retiniana.
Retinopatías Tóxicas
Existen numerosos fármacos capaces de producir
trastornos retinianos, que en la mayoría de los casos no
revisten gravedad, y mejoran al interrumpir el tratamiento (tabla 5-6). Entre los más relevantes, la cloroquina y sus derivados, utilizados para tratar la artritis
reumatoide y el lupus eritematoso diseminado pueden
ser tóxicos si se excede una dosis diaria de 250 mg y
una dosis acumulativa total entre 100 y 300 g (37). La
aparición de un escotoma paracentral precede a las
alteraciones del ERG y del fondo ocular, que a veces
108
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Tabla 5-6.
Retinopatías producidas por agentes
tóxicos
• Alteraciones del epitelio pigmentario: clofazimina,
cloroquina y derivados, clorpromazina,
desferrioxamina, tioridazina
• Afecciones vasculares: alcaloides ergotamínicos,
aminoglicósidos, anticonceptivos orales, interferón
• Edema macular quístico: ácido nicotínico, epinefrina,
latanoprost
• Retinopatía cristalina: cantaxantina, metoxiflurano,
nitrofurantoína, talco, tamoxifeno
• Otros: digoxina, rifabutina, vigabatrina
evolucionan hasta una maculopatía «en ojo de buey»
(fig. 5-22). La cloroquina se elimina del organismo con
gran lentitud, lo que explica algunos casos descritos de
toxicidad retiniana tardía (38). El antiglaucomatoso
tópico latanoprost, análogo de las prostaglandinas, es
capaz de causar episodios de uveítis anterior con
edema macular quístico, que se resuelven al interrumpir la medicación (39). El fármaco digitálico digoxina
puede producir visión borrosa, escotomas centelleantes
y visión amarillenta (xantopsia), sin afectación del
fondo ocular, que se han atribuido a una toxicidad
directa sobre los fotorreceptores (40).
La vigabatrina es un fármaco antiepiléptico especialmente útil y bien tolerado en el tratamiento de epilepsias parciales y de espasmos infantiles (síndrome de
West), además de como agente coadyudante en epilepsias de difícil control farmacológico. Se cree que su
acción consiste en una inhibición irreversible del enzima GABA-transaminasa, que cataliza la inactivación
del ácido gamma-aminobutírico (GABA), un neurotrasmisor inhibidor a nivel del cerebro y de la retina (41). Se han descrito casos de afectación visual en
varios pacientes tratados, y los datos sugieren que el
grado de afectación se eleva rápidamente durante los 2
primeros años de tratamiento, y dentro del consumo de
los primeros 2 kg de dosis acumulada, estabilizándose
a los 3 años y después de una dosis total de 3 kg (42).
Diversos estudios electrofisiológicos coinciden en que
la alteración estructural se localiza a nivel de la retina
interna, probablemente en los fotorreceptores (43). No
obstante, un estudio anatomopatológico reciente sugiere una localización de la lesión primaria en la CGR,
con atrofia secundaria del nervio óptico, del quiasma y
de las cintillas (44). El patrón de afectación es la retracción del campo visual, generalmente por fuera de los
20-25° centrales, siendo de predominio nasal superior
en los casos leves y concéntrica en los casos graves
(fig. 5-24). Estas alteraciones suelen ser irreversibles,
aunque existen descripciones aisladas de regresión parcial de los defectos tras suspender el fármaco (45), y el
fondo del ojo puede mostrar una palidez del disco óptico en casos avanzados.
AMBLIOPÍA FUNCIONAL
La ambliopía denominada «funcional» es un concepto que incluye todos los casos de déficit de la agudeza visual en un ojo debido a la falta de uso. La baja
visión en estos casos no es corregible mediante la
refracción y, por otra parte, si en el examen oftalmológico hay lesiones en los medios transparentes o en el
fondo ocular, no justifican el grado de afectación de la
agudeza. Asimismo, la exploración neuroftalmológica
permite descartar causas adicionales, orgánicas o psicógenas, de afectación visual.
Figura 5-24. Campimetría computarizada de detección de
campo completo. (Programa 120p. Humphrey Field Analyzer).
Mujer de 25 años bajo tratamiento durante 5 años con vigabatrina por crisis parciales complejas de origen temporal en la
que se aprecia retracción periférica de campo visual concéntrica de predominio nasal en el OD (A) y en el OI (B). La paciente no manifestaba sintomatología visual alguna.
Causas
Durante la infancia, las desviaciones oculares no se
traducen por diplopia, al contrario de lo que sucede en
los adultos, ya que la imagen de uno de los ojos es
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
ignorada (ambliopía estrábica). Por otra parte, cuando
el ojo de un niño recibe una imagen defectuosa con respecto al otro ojo, cualquiera que sea la causa, el ojo con
el defecto visual es capaz también de ignorar la imagen
(ambliopía por deprivación). En ambos casos el mecanismo responsable es el fenómeno cortical conocido
como supresión o neutralización, que aboca finalmente en una detención de la maduración visual.
Entre las diversas causas de ambliopía (46), la más
frecuente son los estrabismos y, a su vez, la mitad de
los pacientes estrábicos presentan una ambliopía de
mayor o menor grado. Los estrabismos de pequeño
ángulo se caracterizan por una desviación ligera, que
no causa trastorno estético, por lo que los niños afectos
no acuden al oftalmólogo hasta la edad escolar. La
exploración en estos casos no es fácil, ya que el cover
test parece revelar una ortoforia. A continuación en
importancia siguen las ametropías, entre las cuales la
anisometropía, superior a las 2 dioptrías, es la que
causa ambliopía con mayor frecuencia. En la hipermetropía alta (7-8 dioptrías) es habitual una ambliopía
bilateral, aunque la visión binocular sea normal y no
exista estrabismo ni lesión orgánica visible, aparte de
los discos ópticos pequeños y repletos. En los astigmatismos bilaterales elevados, la agudeza visual obtenida
tras la primera corrección no suele ser excelente, pero
tiende a mejorar con el uso continuado de las gafas. En
la miopía alta bilateral la agudeza visual es en general
baja, pero existen en este caso, además de la elevación
papilar nasal, lesiones coriorretinianas causantes de un
déficit visual orgánico evidente. Por otro lado, hay una
serie de afecciones oculares precoces capaces de producir una disminución orgánica de la visión, a la cual
se puede añadir una ambliopía funcional. Las más
importantes son las lesiones unilaterales de la córnea
(queratocono, leucomas) y las cataratas unilaterales
congénitas o traumáticas. En estos últimos casos la
ambliopía es casi siempre irrecuperable, aun a pesar de
una cirugía precoz y adecuada sobre el cristalino. Los
pacientes afectos de nistagmo suelen presentar agudezas comprendidas entre 0,1 y 0,3 en ambos ojos, por lo
que acostumbran a ser discapacitados visuales. En
otras ocasiones se diagnostica una ambliopía sin causa
aparente que la justifique, por lo que se supone la existencia previa de factores ambliogénicos transitorios
(hemorragia macular, inflamación palpebral, etc.) (5).
El grado de recuperación visual en estos casos
depende de la reversibilidad de las alteraciones neuro-
Tabla 5-7.
•
•
•
•
•
•
109
Pruebas para la exploración
de la ambliopía
Dificultad de separación
Filtro de densidad neutra
Prisma de 4 Δ base externa
Defecto pupilar aferente
Tests foveolares en el sinoptóforo
Examen de la fijación
fisiológicas e histológicas que han sido demostradas a
nivel del cuerpo geniculado lateral (CGL), en animales
con ambliopía experimental (47).
Diagnóstico Clínico
El diagnóstico de ambliopía funcional se basa, por
un lado, en la existencia de factores predisponentes
(estrabismo, ametropía, etc.) y, por otro lado, en la
exclusión de otras causas oculares o neuroftalmológicas (48) de déficit visual. Existen además algunas pruebas clínicas que pueden ayudar a diagnosticar estos
casos (tabla 5-7) (ver capítulo 3).
El fenómeno de la dificultad de separación, consiste
en que la agudeza visual de un mismo ojo con ambliopía
es, por ejemplo, 0,7-0,8 si se explora con optotipos aislados y 0,2-0,3 cuando se hace lo propio con optotipos
agrupados. El filtro de densidad neutra (fig. 5-25) produ-
Figura 5-25. Filtro de densidad neutra (Kodak n.º 96, ND
3.00). Colocado ante un ojo normal, hace que la agudeza visual
se reduzca en unas 2 líneas del optotipo. Si existe una lesión de
la mácula o del nervio óptico la reducción es aún mayor, mientras que en los amblíopes la agudeza disminuye muy poco con
el filtro, cuando lo hace.
110
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
ce una reducción mayor de la visión en los ojos normales y, sobre todo, en los afectos de otras lesiones orgánicas, que en los amblíopes (49). Ello se explica porque las
condiciones fotópicas, al contrario de lo que sucede en
los otros casos, no son las más favorables para la
ambliopía funcional. No obstante, cuando ésta es muy
profunda, la prueba del filtro resulta difícil de interpretar. El prisma de 4 dioptrías, colocado con la base externa ante un ojo de un sujeto normal, provoca un movimiento de dicho ojo en dirección al vértice del prisma y
un movimiento equivalente de refijación en el otro ojo.
Por el contrario, en caso de microtropia, este ojo se desplaza, pero el ojo contralateral permanece mirando al
frente, debido a la supresión. En realidad, este tipo de
respuesta anómala se obtiene también ocasionalmente
con otras variantes de escotoma central en el campo
visual. El DPAR se puede detectar en la mayoría de los
ojos amblíopes y en más de la mitad de ellos es francamente visible, por lo que constituye una prueba poco
específica para diferenciar entre ambliopía funcional y
otras causas orgánicas de déficit visual (50). Al sinoptóforo los tests foveolares demuestran una supresión para
el ojo desviado, si bien con tests más grandes la fusión
es normal. Esta alteración puede ser permanente o alternante, cuando cada ojo toma la fijación de forma alternativa. Mediante el visuscopio se observa que la fijación
es foveolar, descentrada o, con mayor frecuencia, excéntrica (fig. 5-26), lo que explica la aparente ortoforia al
cover test y al sinoptóforo.
Figura 5-26. Tipos de fijación: Fijación foveolar (A): la estrella
se proyecta sobre la foveola y no se desplaza. Fijación parafoveolar o descentrada (B): la estrella se sitúa en un punto alrededor
de la foveola y el sujeto ve la estrella nítida, pero a un lado. Fijación excéntrica (C): la estrella se proyecta más o menos lejos de
la foveola, generalmente entre su lado nasal y la papila.
PÉRDIDA VISUAL NO ORGÁNICA
Las alteraciones de la función visual que no corresponden a lesiones orgánicas, a veces también denominadas «funcionales», comprenden las alteraciones psicógenas (histeria, neurosis, somatizaciones, etc.) y la
simulación como sustratos etiológicos subyacentes a la
pérdida de la visión. Estos trastornos deben ser diferenciados, por un lado, de la ambliopía funcional estudiada en el apartado precedente y, por otro lado, de
aquellas neuropatías ópticas que cursan sin elevación
papilar ni atrofia óptica. Se estudiarán en primer lugar
las características comunes a las dos formas de pérdida
visual no orgánica y en segundo lugar, las peculiaridades propias de cada una de ellas (tabla 5-8) (51).
Características Generales
La exploración de los pacientes con alteraciones de
la visión psicógenas o simuladas comienza, al igual
que para los demás pacientes, por la determinación de
la agudeza visual. Si se empieza este examen por los
optotipos de menor tamaño, en algunos casos se alcanTabla 5-8.
Pruebas a realizar ante la sospecha de una
pérdida visual psicógena
A. Disminución visual:
• Determinación inversa de la agudeza visual
• Lente de + 5 d o cilindros opuestos sobre ojo sano
• Visión estereoscópica
• Campos visuales: espiral, cuadrangular, aumenta al
acercar
B. Ceguera uniocular:
• Nistagmo optocinético
• Prueba del espejo
• Prisma sobre ojo ciego
• Gafas y duocromo rojo-verde
• Campo visual binocular
C. Pruebas de ejecución:
• Deambulación
• Reflejo de amenaza
• Firmar con el nombre
• Pruebas de propiocepción
D. Pruebas objetivas:
• Reflejos pupilares
• ERG, PEV
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
zan valores de agudeza superiores a los obtenidos por
el método convencional.
Por lo que a la campimetría se refiere, el defecto
obtenido en el déficit visual no orgánico consiste habitualmente en una contracción tubular. Las dimensiones del campo visual no suelen variar con los diferentes tamaños e intensidades de los índices, y el defecto
puede adoptar una morfología atípica (fig. 5-27). Los
campos tubulares han sido denominados también «en
cañón», al contrario de la forma «en embudo», que
caracteriza a las contracciones concéntricas orgánicas
(ver capítulo 3), y el método de elección para su estudio es la pantalla tangente. Así, el diámetro de la zona
de visión se mantiene, o incluso se expande, al acercar
el paciente a la pantalla en el primer caso y, en cambio,
se reduce en el segundo caso, ya que el ojo proyecta su
campo visual, de modo similar a una cámara fotográfica. Otro tipo de defecto campimétrico observado en
casos de pérdida psicógena o simulada de la visión son
las hemianopsias. De acuerdo con Keane (52), se presentan de forma uniocular o binocular, y en este último
caso pueden ser bitemporales, binasales u homónimas.
Cuando se obtiene mediante campimetría monocular
una contracción concéntrica o una hemianopsia unilaterales, la campimetría realizada en condiciones de
binocularidad permite establecer el carácter no orgánico del defecto (fig. 5-28). Recientemente se ha diseñado una estrategia utilizando la perimetría computarizada de umbral, de modo que el paciente, con ambos ojos
abiertos, no sabe con cual de ellos está viendo el estímulo. En los pacientes con déficits no orgánicos la respuesta muestra una diferencia entre los umbrales,
según el sujeto crea mirar con uno u otro ojo, que no
existe en casos de déficits orgánicos ni en los individuos sanos (53). No se debe olvidar que un defecto campimétrico no orgánico puede estar superpuesto a un
defecto orgánico, por lo que la presencia del primero
no excluye categóricamente la existencia de una lesión
ocular o de las vías ópticas.
Una vez obtenidos los datos de la exploración,
sobre todo cuando sugieren un déficit visual severo,
resultará interesante observar si la capacidad demostrada por el paciente de deambular por la habitación y
de evitar los obstáculos está en consonancia o no con
dichos datos. Finalmente, el examen quedará completado con el estudio de los reflejos pupilares y con las
exploraciones electrofisiológicas. Nunca se insistirá
bastante sobre la importancia del estudio de la motili-
111
Figura 5-27. Campimetría cinética en la pantalla tangente,
que permite el estudio de las contracciones concéntricas en el
campo visual, de origen no orgánico. (A) Campo en espiral,
producido por una agravación del defecto conforme progresa el
examen. (B) Campo cuadrangular inducido por el examinador
(rojo), con un índice de 10 mm a 2 m, que mejora (azul) con un
índice de 5 mm a 1 m de la pantalla.
Figura 5-28. Campimetría cinética con el perímetro de Goldmann en una paciente que simula una pérdida visual unilateral.
El campo visual izquierdo (OI) es normal y el campo visual
derecho presenta una contracción concéntrica (OD). Esta última es de carácter ficticio, como demuestra la campimetría normal al explorar los dos ojos simultáneamente (binocular).
dad intrínseca ocular, ya que la constatación de un
DPAR resulta decisiva para el diagnóstico de una neuropatía óptica. En cuanto a las pruebas bioeléctricas
(ver capítulo 3), los PEV permiten predecir el nivel
real de la agudeza visual en muchos pacientes con déficit visual no orgánico (54). No obstante, la interpretación de los mismos se ha de llevar a cabo con cautela,
ya que algunos individuos son capaces de generar
voluntaria o involuntariamente registros alterados. De
todos modos, si una alteración de los PEV coincide con
112
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
un ERG pattern normal, ello es indicativo de que la
pérdida visual tiene una causa orgánica (55).
En casos especialmente difíciles, en los que se sospecha una pérdida visual no orgánica, con pruebas de
imagen convencionales (TC, RM) negativas, las pruebas de imagen funcionales (SPECT, PET) pueden
resultar de utilidad para descubrir el carácter orgánico
del trastorno (56).
Características Diferenciales
Los trastornos psicógenos se observan sobre todo
en los niños, especialmente del sexo femenino, y su
motivo más habitual son los problemas psico-sociales
(familares, escolares, etc.). En cambio, los trastornos
simulados se dan sobre todo en los adultos del sexo
masculino, siendo su motivación más frecuente la
ganancia financiera con motivo de un litigio (57). La
alteración visual psicógena es casi siempre bilateral y
se suele acompañar de otros síntomas, como dolor ocular o fotopsias, mientras que la alteración simulada es
más frecuentemente unilateral.
Si un paciente simulador aqueja una disminución
visual parcial en un ojo, la estrategia del examinador
consiste en hacer creer al paciente que está determinando su agudeza bajo condiciones de visión binocular.
Así, se puede colocar ante el ojo un oclusor ignorado,
como una lente de +5 o más dioptrías, o un par de cilindros de 2 dioptrías o más y de signo opuesto, primero
haciendo coincidir los ejes y luego rotando uno de ellos.
Con el mismo objetivo, la realización de pruebas de
visión estereoscópica aporta a veces datos interesantes.
Cuando el simulador refiere una pérdida total de la
visión monocular, el carácter simulado del defecto
queda demostrado si se desencadenan movimientos oculares en respuesta a estímulos visuales, estando ocluido
el ojo no afecto. Para ello se puede desplazar ante el
paciente la cinta o el tambor optocinéticos, o bien un
espejo. Otra prueba útil en estos casos consiste en colocar un prisma de 8Δ base interna ante el ojo presuntamente ciego, con el paciente fijando a distancia, a fin
de constatar si es aquejado de diplopia. Asimismo, la
visualización de unos optotipos duocrómicos a través
de las gafas rojo-verde delata en ocasiones al simulador si éste ignora que está percibiendo el optotipo rojo
con un ojo y el verde con el otro. La respuesta refleja
positiva a un gesto de amenaza, cuando se produce,
constituye otra evidencia que resulta decisiva para la
categorización de estos pacientes. Además, en casos de
pérdida visual, incluso total, está conservada la capacidad de realizar la propia firma y las pruebas dedo-nariz
o dedo-dedo, dependientes de la propiocepción, mientras que algunos simuladores manifiestan dificultades
para la ejecución de las mismas.
Hemos visto algún caso de instilación voluntaria de
un colirio midrático en el ojo con un defecto visual
simulado para producir una alteración pupilar artificial, habiéndose confirmado el bloqueo colinérgico por
la ausencia de respuesta a la pilocarpina 1-2%.
LESIONES QUIASMÁTICAS
Y RETROQUIASMÁTICAS
Para finalizar, en el diagnóstico diferencial de las
afecciones del nervio óptico entran en consideración
los procesos patológicos que asientan en las vías ópticas a otros niveles de su trayecto intracraneal. El primer nivel implicado lo constituye la zona en donde se
decusan las fibras nerviosas procedentes de ambas
hemirretinas nasales, es decir, el quiasma óptico. El
segundo nivel es el recorrido que siguen las fibras
nasales de un ojo agrupadas con las temporales del otro
ojo, en situación ipsilateral respecto a este último.
Dicho recorrido comprende la cintilla óptica, el CGL,
las radiaciones ópticas, la corteza visual occipital y sus
áreas de asociación adyacentes.
Se estudiarán en primer lugar las lesiones situadas
junto al quiasma óptico, y en segundo lugar las lesiones localizadas en la vecindad del trayecto retroquiasmático de las vías ópticas (tabla 5-9).
Lesiones del Quiasma Óptico
El síndrome quiasmático da lugar a una pérdida de
la agudeza visual uni o bilateral y a una alteración de la
visión cromática, condicionadas por la dispersión que
las fibras maculares experimentan en el quiasma. En los
casos asimétricos, el ojo con mayor pérdida campimétrica presenta un DPAR, aunque no sea necesariamente
el ojo con la peor agudeza. El fondo ocular puede mostrar una atrofia óptica en banda o total bilateral (ver
capítulos 2 y 11), y su ausencia constituye un signo de
buen pronóstico en cuanto a la recuperación visual tras
Capítulo 5.
Tabla 5-9.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
113
Datos diagnósticos diferenciales entre los diferentes niveles de afectación de la vía óptica
Agudeza
visual
Visión
cromática
DPAR
Fondo ocular
Campo visual
Nervio óptico
disminuída
o normal1
disminuída
o normal1
presente si
asimetría o
ausente1
normal o alterado
central,
altitudinal,
contracción...
Quiasma óptico
disminuída
disminuída
presente si
asimetría
normal o atrofia en
banda bilateral2
hemianopsia
bitemporal
Vías retroquiasmáticas
normal o
alterada3
normal o
alterada4
contralateral
en lesiones
de cintilla
normal o atrofia en
banda contralateral +
temporal ipsilateral
en cintilla y CGL2
hemianopsia
homónima
1
2
3
4
En papiledema incipiente o desarrollado.
También puede haber papiledema.
En síndrome quiasmático asociado o en afección bilateral sin respeto macular.
En discromatopsia cerebral por lesión temporooccipital bilateral.
una cirugía descompresiva eficaz. Los defectos del
campo visual típicos de la afectación quiasmática son
las hemianopsias y las cuadrantanopsias bitemporales (58), pero algunas lesiones de esta región adoptan
características diferentes, por lo que se pueden confundir con las neuropatías ópticas (tabla 5-10).
Los gliomas que infiltran el quiasma producen a
veces defectos campimétricos que no corresponden a
los patrones hemianópsicos bitemporales. Otros tumores intracraneales causan raras veces una compresión
prequiasmática de ambos nervios ópticos, que se traduce en los campos visuales por escotomas centrales o
por defectos altitudinales bilaterales (59,60).
Los estudios efectuados por Hoyt y Luis en primates
mediante fotocoagulación de zonas concretas de la retina y técnicas de impregnación argéntica, permitieron
extraer varias conclusiones acerca de la disposición de
las fibras ópticas a través del quiasma óptico (61) (ver
capítulo 3). Es oportuno recordar aquí, que las proyecciones extramaculares temporales se sitúan en la cara
lateral, las extramaculares inferonasales se decusan en la
porción anterior y las maculares cruzadas hacen lo propio en la parte central y posterior del quiasma. En razón
de ello, la afectación del ángulo quiasmático anterior se
traduce por un defecto juncional (ver capítulo 3), consistente en un escotoma central ipsilateral asociado a un
defecto superotemporal contralateral. Para explicar la
patogenia de este último se ha implicado clasicamente a
la rodilla de Wilbrand, cuya existencia en los individuos
normales han cuestionado los experimentos de Horton,
sugiriendo que se trata de una alteración anatómica consecutiva a la atrofia óptica (62). Si se afecta la escotadura
quiasmática posterior es posible obtener escotomas
bitemporales hemianópsicos (63) (fig. 5-29), mientras
que la compresión lateral del quiasma a ambos lados
causa excepcionalmente una hemianopsia binasal.
Lesiones de las Vías Retroquiasmáticas
La afectación de la vía óptica retroquiasmática no
produce disminución de la agudeza visual, salvo que
Tabla 5-10. Defectos campimétricos de origen
quiasmático que pueden simular neuropatías ópticas
• Contracción concéntrica en gliomas quiasmáticos
• Escotomas centrales / defectos altitudinales por
compresión prequiasmática bilateral
• Ángulo anterior: escotoma central ipsilateral + defecto
temporal contralateral
• Escotadura posterior: escotomas hemianópsicos
bitemporales
• Caras laterales: hemianopsia binasal
114
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 5-29. Campimetría cinética con el perímetro de Goldmann del OD, que revela un escotoma hemianópsico temporal
absoluto, además de una contracción superotemporal relativa. Los defectos estaban presentes también en el OI, y se debían a una compresión quiasmática posterior por un adenoma
hipofisario.
Figura 5-30. Campimetría computarizada de detección, que
demuestra un escotoma central relativo en el OD (A) y en el OI
(B) de un paciente afecto de una insuficiencia respiratoria
aguda por edema de epiglotis y afectación hipóxica consecutiva bilateral de las fibras de proyección macular en la corteza
occipital. (Programa ST central. Octopus Field Analyzer).
sea bilateral, y la percepción cromática es asimismo
normal, con excepción de la discromatopsia cerebral
consecutiva a infartos temporooccipitales bilaterales.
Si está implicada la cintilla óptica, se observa un
DPAR en el ojo contralateral (ver capítulo 3), mientras
que los reflejos pupilares son normales en las localizaciones más posteriores. Las afecciones de la cintilla o
del CGL producen una palidez temporal del disco óptico ipsilateral y una palidez en banda del disco contralateral (ver capítulos 2 y 11). En cambio, las retrogeniculadas adquiridas no producen atrofia óptica y en
casos consecutivos a procesos expansivos es posible
encontrar un papiledema en el fondo ocular. Los defectos del campo visual típicos de la afectación retroquiasmática son las hemianopsias y las cuadrantanop-
sias homónimas, cuya congruencia o simetría entre
ambos ojos es menor cuanto más anterior y mayor
cuanto más posterior sea su situación. No obstante,
algunas lesiones, de localización sobre todo cortical,
adoptan características diferentes, por lo que se pueden
confundir con las neuropatías ópticas (tabla 5-11).
Entre las causas unilaterales está la pérdida selectiva del creciente temporal uniocular (60-100°), por
afectación de la porción más anterior de la corteza calcarina, que recibe exclusivamente fibras cruzadas procedentes de la retina nasal periférica. Aunque existe
algún caso documentado (64), la mayor parte de los
defectos de la semiluna temporal se deben a alteraciones de la periferia retiniana o a trastornos no orgánicos.
Las afecciones corticales occipitales localizadas producen escotomas homónimos hemianópsicos, que
también son posibles en lesiones de las radiaciones o
de la cintilla óptica (65).
A su vez, las causas bilaterales comprenden, en primer lugar, los escotomas centrales bilaterales (66)
(fig. 5-30), producidos casi siempre por una hipoperfusión prolongada con afectación selectiva de ambos
polos occipitales, que contienen una amplia representación del campo central (67). En segundo lugar están
los casos de contracción concéntrica del campo
visual, de aspecto tubular «en cañón», condicionados
por una hemianopsia homónima bilateral con «respeto
macular» (fig. 5-31). Ello se debe a una preservación
selectiva del polo occipital en las hemianopsias homó-
Tabla 5-11. Defectos campimétricos de origen
cortical que pueden simular neuropatías ópticas
A. Unilaterales:
• afectación selectiva de la semiluna temporal
• escotomas hemianópsicos homónimos
B. Bilaterales:
• escotomas centrales por afectación de ambos polos
occipitales
• hemianopsia homónima bilateral + preservación
macular
• cuadrantanopsia homónima superior o inferior
bilateral
Capítulo 5.
Diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas con otros procesos patológicos
115
Figura 5-31. Campimetría computarizada de detección, que
revela una contracción concéntrica máxima del campo visual
en el OD (A) y en el OI (B), de un paciente que presentaba una
hemianopsia homónima bilateral con preservación macular,
consecutiva a un infarto isquémico occipital bilateral secuencial. (Programa ST central. Octopus Field Analyzer).
nimas, y se observa casi siempre a consecuencia de
AVC isquémicos. Se atribuye a la doble irrigación de la
región por ramas colaterales de las arterias cerebral
posterior y cerebral media (68). En tercer lugar, las
lesiones bioccipitales de situación superior o inferior
con respecto a la cisura calcarina pueden producir una
cuadrantanopsia bilateral homónima inferior o superior, respectivamente, que configura un defecto altitudinal bilateral (66) (fig. 5-32).
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Figura 5-32. Campimetría cinética con el perímetro de Goldmann, que demuestra una hemianopsia altitudinal superior en el
OD (A) y en el OI (B), por confluencia de una cuadrantanopsia
superior derecha y una cuadrantanopsia superior izquierda
homónimas, en un paciente afecto de un infarto isquémico bioccipital inferomedial.
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