procedimientos quirúrgicos en las neuropatías ópticas

CAPÍTULO 16
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
EN LAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO
Jorge Satorre
DESCOMPRESIÓN DEL CANAL ÓPTICO
Manuel Mañós
BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL
Jorge Arruga
En el presente capítulo se van a describir las tres
técnicas quirúrgicas que poseen interés en relación con
el manejo de las afecciones del nervio óptico. En primer lugar, la fenestración de la vaina del nervio óptico
(FVNO), una operación que realizan los oftalmólogos
especializados en cirugía orbitaria. En segundo lugar,
la descompresión del canal óptico (DCO), una intervención que suelen practicar los otorrinolaringólogos.
Y en tercer lugar, la biopsia de la arteria temporal
(BAT), que puede ser efectuada por cirujanos generales y también por oftalmólogos.
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO
ÓPTICO
A lo largo de la historia de la Oftalmología las nuevas técnicas quirúrgicas han pasado con frecuencia por
períodos de crítica, rechazo u ostracismo antes de conseguir una plena aceptación, y la FVNO no ha sido una
excepción a este hecho (1). Fue De Wecker (2) quien en
1872 realizó esta intervención por primera vez, pero en
su primera época dicha técnica se aplicó con indicaciones poco precisas. Durante los años 60 del pasado siglo
Hayreh (3) estudió experimentalmente la patogenia del
papiledema crónico y demostró que la FVNO era efectiva para prevenir la pérdida visual secundaria a éste.
En la década de los años 80 Corbett (4) puso en evidencia que la hipertensión intracraneal (HTI) idiopática o
seudotumor cerebral no era un proceso tan benigno
como se creía (de hecho, se había denominado hipertensión intracraneal benigna). En este sentido, se constató que un grupo importante de pacientes padecía una
pérdida visual permanente, incluso siendo portadores
de derivaciones lumboperitoneales funcionantes (5).
Además, con el advenimiento de las técnicas modernas de neuroimagen (TC y RM) se pudo comprobar que
los pacientes con seudotumor cerebral presentaban una
dilatación del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico (ver capítulo 4). En base a estos hechos y a
partir de tres estudios diferentes aparecidos en
1988 (6,7,8), comenzó el período de aceptación de la técnica como tratamiento de la HTI, aunque no se conoce
todavía con certeza su mecanismo de acción (9,10). A
este respecto,se han sugerido 3 diferentes posibilidades:
• La FVNO provoca una proliferación fibrosa alrededor del nervio óptico que impide que la presión del
LCR se trasmita a la zona distal (11).
• La FVNO funciona como una fístula, a través de
la cual sale el LCR (12).
• Detrás de la FVNO se forma una ampolla fibrótica por la que se filtra el LCR (13).
En cualquier caso, el efecto de la FVNO es el control de la presión en el espacio subaracnoideo del nervio óptico, como se ha comprobado por la reducción
del espacio perióptico en la RM postoperatoria (14),
aunque no se normalice necesariamente la presión
intracraneal, un hecho demostrado experimentalmente
por Seiff y Shah (15).
Técnica Quirúrgica
Se han descrito 3 vías de abordaje a la porción más
distal del nervio óptico, a cuyo nivel se realiza la fenestración de la duramadre para descomprimirlo:
326
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 16-1. Fotografía quirúrgica de una FVNO. El nervio
óptico queda expuesto en la zona situada inmediatamente por
detrás del globo ocular.
Figura 16-2. Fotografía quirúrgica de una FVNO (continuación). Se muestra una franja de duramadre, después de haber
practicado tres incisiones perforantes sobre la misma.
Figura 16-3. Fotografía quirúrgica de una FVNO (continuación). Se puede apreciar una fenestración efectuada en la duramadre, a nivel de la zona más distal del nervio óptico (entre las
cabezas de flecha).
• Abordaje medial transconjuntival (16,17).
• Abordaje superomedial por el pliegue palpebral
superior (18).
• Abordaje lateral con (8) o sin (17,19) osteotomía.
La técnica que expondremos de forma detallada es
la medial transconjuntival, que es la más utilizada por
nosotros y por otros autores (16,17), en tanto que las
otras dos técnicas pueden ser consultadas en las referencias bibliográficas aportadas (8,18,19).
Excepto en los niños, preferimos realizar el procedimiento quirúrgico bajo anestesia local, ya sea peribulbar, retrobulbar o subtenoniana, aun teniendo en
cuenta que con este tipo de anestesia no podremos utilizar la midriasis como indicador de isquemia durante
la cirugía. Bajo microscopio quirúrgico, se inicia la
intervención con una peritomía conjuntival de 360° en
base fórnix, se desinserta el músculo recto interno, y se
coloca una sutura de tracción en el muñón de su inserción, a fin de traccionar suavemente el globo ocular
hacia arriba y afuera. Se separa el recto interno y se
accede directamente al extremo distal del nervio óptico siguiendo el curso intrascleral de la arteria ciliar
posterior, que aparece como una línea escleral pigmentada anteroposterior. Cuando no se identifica esta
señal, se intenta localizar el nervio óptico entre las dos
venas vorticosas. En intervenciones bajo anestesia
general, es preciso monitorizar el tamaño pupilar
durante las maniobras de tracción. Así, si sobreviene
una midriasis, ello es indicación de que se está produciendo una isquemia del nervio, por lo que se debe volver a colocar el globo ocular en su posición anatómica.
A continuación se abre la cápsula de Tenon en su
reflexión posterior, y se observa como protruye a ambos
lados del nervio óptico la grasa orbitaria, la cual se separa, dejando aislado en el centro al nervio. Por la superficie de la duramadre que lo rodea cursan los vasos y los
nervios ciliares, que son desplazados hacia los lados de
forma roma. Una vez expuesta la duramadre (fig. 16-1),
se procede a realizar en ella, o bien tres incisiones lineales en dirección anteroposterior (fig. 16-2), o bien una
fenestración rectangular (fig. 16-3). Las incisiones se
inician 2 mm por detrás de la unión del nervio óptico
con el globo ocular y se extienden unos 3-4 mm hacia
atrás. No se debe manipular el nervio más allá de los
8 mm, ya que la ACR penetra en el mismo entre los 9
y 13 mm posteriores al globo ocular. Al efectuar la primera incisión en la duramadre hay que comprobar la
salida de LCR en abundancia, e inmediatamente des-
Capítulo 16.
pués se lleva a cabo la ruptura de las trabéculas aracnoideas circundantes al nervio óptico mediante un
disector. Una vez descomprimido el nervio, se procede
a reinsertar el músculo recto interno y a suturar la conjuntiva.
Este abordaje medial transconjuntival presenta la
ventaja de ser el acceso más directo a la parte distal del
nervio óptico, pero tiene los inconvenientes de precisar
la desinserción del recto interno y de proporcionar una
visualización oblicua del nervio. El abordaje superomedial por el pliegue palpebral superior, descrito
recientemente, evita desinsertar músculo alguno, ya que
se accede al nervio óptico por el espacio comprendido
entre el recto interno, el oblicuo superior y el complejo
elevador-recto superior. No obstante, el nervio se halla
a mayor distancia por este acceso que por el transconjuntival. El abordaje lateral, con osteotomía o sin ella,
es el que requiere más manipulación, ya que el nervio
óptico está situado a una distancia aún mayor. Por esta
vía no se desinserta músculo alguno, si bien se debe
traccionar el recto externo, ya sea en sentido superior o
inferior. Aunque por cualquiera de los tres abordajes
pueden lesionarse los nervios ciliares al separarlos para
exponer la duramadre, esta complicación es más frecuente por el abordaje lateral, ya que el ganglio ciliar
está situado junto a la parte externa del nervio óptico.
La lesión del propio nervio óptico es muy infrecuente,
pero son precisamente las fibras maculares las que
siguen su trayecto por la parte temporal del mismo, por
lo que están más expuestas lesionarse por este abordaje. Algo similar ocurre con la vascularización coroidea
responsable de la región macular, cuya localización es
predominantemente temporal. En contrapartida, el
abordaje lateral ofrece una visión perpendicular del nervio óptico y, por tanto, su fenestración es más controlable. Las reintervenciones son difíciles por cualquiera de
las vías expuestas, ya que la identificación de los planos
y estructuras es más difícil debido a la fibrosis producida tras la cirugía previa.
Tabla 16-1.
1.
2.
3.
4.
Indicaciones de la FVNO
HTI idiopática
Papiledema crónico
Hemorragia subaracnoidea en el nervio óptico
Desprendimiento de la retina no regmatógeno asociado
a malformaciones papilares
Procedimientos quirúrgicos en las neuropatías ópticas
327
A nivel experimental, la FVNO ha sido practicada
en conejos mediante la utilización de un láser libre de
electrones, de baja energía, sin que se produjeran alteraciones histopatológicas mayores que con la cirugía
convencional (20).
Indicaciones y Resultados
Las indicaciones de la FVNO han ido variando
durante estos últimos años, y a este respecto se reseñan
en la tabla 16-1 las que se consideran vigentes en la
actualidad. La principal de ellas es el seudotumor cerebral que no responde al tratamiento médico, con pérdida significativa o progresiva de función visual como
sintomatología predominante (ver capítulo 8). Esto es
válido sobre todo para las situaciones con un pronóstico más desfavorable, como es el caso de la insuficiencia renal crónica (IRC) (21). De acuerdo con Corbett, el
enfoque terapéutico actual de la HTI idiopática se basa
en la cuantía de la afectación de la función visual. Esta
última debe ser valorada con preferencia respecto a
otros aspectos de la enfermedad como el grado del
papiledema, los niveles de presión intracraneal, la presencia de diplopia, la frecuencia de los oscurecimientos
transitorios visuales o las alteraciones de los PEV (8). La
efectividad de la FVNO varía según las diferentes
series, aunque en las más largas publicadas, el porcentaje de mejora o estabilización visual en pacientes
con seudotumor cerebral es del 68-94% (22,23). No obstante, si se estudian por separado los casos agudos y los
crónicos, se constata una mejoría visual tras la FVNO
en el 100% de los primeros, mientras que en los segundos el porcentaje desciende al 31% (24) (fig. 16-4). La
función visual se recupera antes de que desaparezca la
elevación papilar, la cual puede tardar desde días hasta
semanas en regresar (fig. 16-5).
Cuando existe una pérdida visual grave bilateral se
pueden fenestrar ambos nervios ópticos (fig. 16-4). No
obstante, debido a que una FVNO unilateral puede mejorar el papiledema de los dos ojos, aconsejamos operar en
un primer tiempo el ojo con mayor afectación visual y, si
no mejora el fondo del ojo contralateral, fenestrar el nervio óptico de éste último en un segundo tiempo. En nuestro estado actual de conocimientos, no es posible vaticinar durante el preoperatorio en qué pacientes mejorará el
papiledema de ambos ojos tras la FVNO de un solo lado.
Es importante señalar que un éxito inicial tras la FVNO
328
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 16-4. Campimetrías computarizadas a umbral antes y
después de la FVNO en una mujer con hidrocefalia obstructiva
congénita y fracaso tardío de una derivación ventrículo-peritoneal. La visión se deterioró hasta amaurosis OD y percepción
luminosa OI, y no mejoró tras el recambio valvular, por lo que
se le practicó una FVNO bilateral. A partir de entonces experimentó una mejoría visual progresiva, hasta llegar a percepción
de luz OD y 0,3 con un campo visual normal en OI, a pesar de
una palidez papilar importante en AO. (Programa G1. Octopus
Field Analyzer).
no garantiza una protección permanente sobre la función
visual y, de hecho, en un 10-32% (23) de los pacientes la
visión, tras mejorar al principio, vuelve a empeorar después. El deterioro de la función visual puede sobrevenir
en cualquier momento tras la FVNO, se presenta como
una pérdida progresiva del campo visual y no se acompaña necesariamente de reducción de la agudeza ni de
papiledema (22). Se desconoce cuáles son los factores de
Figura 16-5. Evolución oftalmoscópica de la papila de una
paciente con HTI idiopática sometida a una FVNO. (A) papiledema agudo preoperatorio. (B) resolución parcial del papiledema 2 semanas después de la intervención. (C) resolución
total del papiledema 4 meses más tarde.
riesgo específicos que predisponen al fracaso de la
FVNO. En el postoperatorio inmediato han sido descritos casos de sangrado en la vaina del nervio, infección o
bloqueo de la fenestración por la grasa orbitaria (25). Los
fracasos tardíos son debidos, en cambio, a un cierre anatómico de la fenestración producido por fibrosis, lo cual
condiciona que la reintervención resulte complicada
debido al mayor peligro de oclusión vascular o de necrosis por inflamación postquirúrgica (22). Por ello, en caso
de fracasar la FVNO nosotros preferimos la realización
de una derivación lumboperitoneal.
Otras indicaciones de esta técnica en nuestra experiencia son los casos de papiledema crónico, de causas
diversas. Entre ellas se incluyen los tumores cerebrales
no resecables (26), la hidrocefalia con HTI aguda por
obstrucción de válvula ventrículo-peritoneal y la HTI
no controlable por meningitis criptocócica en el contexto de un SIDA (27). La recuperación de la función
visual en estos casos depende de la cronicidad del cuadro clínico y de su causa específica.
La hemorragia intravaginal del nervio óptico (ver
capítulo 13) se ha descrito asociada a traumatismos
craneoencefálicos (TCE) y periorbitarios o a lesiones
accidentales por inyecciones retrobulbares, siendo la
pérdida de función visual debida a una oclusión de la
VCR asociada o no a una oclusión de la ACR. En estos
casos está indicada la FVNO con evacuación del contenido hemático, y si se descomprime a tiempo el espacio subaracnoideo que rodea al nervio, el cuadro visual
puede mejorar, aunque con frecuencia el tratamiento
llega cuando el daño neurorretiniano es irreversible.
Por otro lado, el desprendimiento no regmatógeno de
la retina asociado con una malformación papilar (foseta, coloboma, morning glory) (ver capítulo 6) se puede
producir por la existencia de una comunicación entre el
espacio subaracnoideo del nervio óptico anómalo y el
espacio subretiniano. Estos casos presentan una dificultad quirúrgica añadida, ya que la FVNO se debe
efectuar por detrás de la malformación del nervio óptico, pero es posible en ocasiones obtener una reaplicación de la retina tras la realización de esta técnica,
según nuestra experiencia y la de otros autores (28).
Es importante reseñar que, aunque la FVNO fue
propuesta como tratamiento de la neuropatía óptica
isquémica anterior no arterítica (NOIA-NA), según los
resultados del estudio multicéntrico emprendido al respecto, la fenestración no sólo no es útil en estos casos,
sino que empeora el cuadro clínico (29). A partir de
Capítulo 16.
Procedimientos quirúrgicos en las neuropatías ópticas
Tabla 16-2.
Figura 16-6. Relaciones vasculares del nervio óptico. El nervio óptico (→) discurre por el canal óptico (CO), acompañado
por la primera rama de la arteria carótida (ACI), la arteria
oftálmica (AO). Esta última a nivel del vértice orbitario sigue
un trayecto paralelo a la vaina del nervio, situándose por debajo del mismo, aunque en ocasiones se coloca en posición
medial. Algunas de sus ramas, como la arteria central de la
retina (ACR), se originan en la vecindad del tercio posterior de
la porción orbitaria del nervio. Otras ramas de la oftálmica son
las arterias etmoidales anterior (AEA) y posterior (AEP).
(Modificada de Parra Duque (38)).
estas conclusiones hemos desestimado la indicación de
la FVNO en la NOIA-NA.
Finalmente, esta técnica ha sido utilizada al objeto
de obtener biopsias de la vaina meníngea del nervio
óptico para el diagnóstico de algunas neuropatías ópticas infiltrativas (30).
Complicaciones
En nuestra experiencia las complicaciones de este
procedimiento quirúrgico son poco habituales y, la
mayor parte de las veces, transitorias. La más frecuente de ellas es la midriasis postquirúrgica autolimitada,
por manipulación del nervio ciliar posterior nasal en el
abordaje medial conjuntival, seguida de la endotropia
(sobre todo tras FVNO bilateral) y del dellen corneal,
ambos autolimitados. No obstante, se han descrito también diversas complicaciones más graves, aunque
infrecuentes (31). Éstas comprenden microhipemas,
glaucoma agudo por cierre angular, oclusión de la
ACR, de rama o de arteria ciliorretiniana, infarto coroideo, neuropatía óptica postquirúrgica y hemorragia
intraparenquimatosa del nervio óptico u orbitaria.
Existen casos excepcionales de amaurosis postoperato-
329
Características anatómicas del canal
óptico
• Sigue un trayecto de dirección superior y medial respecto al vértice orbitario
• Su longitud es de 5,5-11,5 mm, y sus diámetros, 5-9
mm el proximal y 4-6 mm el distal
• La duramadre que rodea al nervio dentro del canal, en
el extremo orbitario se desdobla en 2 capas, una se continúa con la periórbita y la otra forma la cubierta neural, mientras que en el extremo craneal se continúa con
la duramadre intracraneal
• En el trayecto interior el espacio subaracnoideo del
nervio es muy estrecho, lo que facilita fenómenos de
trombosis y/o cizallamiento vascular
• El hueso que forma el canal es más delgado a nivel proximal (ala esfenoidal) y más grueso en el agujero óptico, si bien en el 4% de los seres humanos el canal presenta dehiscencias óseas
• El tubérculo óptico es la zona ósea más dura del canal
y sus relaciones con las estructuras sinusales varían
según la neumatización de sistema etmoido-esfenoidal
ria reversible con los corticoides intravenosos, cuya
patogenia se ha atribuido a la distensión del nervio
óptico durante las maniobras quirúrgicas (32).
DESCOMPRESIÓN DEL CANAL ÓPTICO
La neuropatía óptica traumática (NOT) se presenta
como una complicación muy grave de los traumatismos craneoencefálicos (TCE) con afectación directa o
indirecta del nervio óptico, o bien de traumatismos
orbitarios simples, la incidencia de todos los cuales ha
aumentado durante los últimos años. Alrededor del 2%
de los TCE cerrados presentan cierto grado de afectación del nervio óptico, supuestamente a nivel del canal
óptico, con un pronóstico visual desfavorable (33). Sin
embargo, no hay unanimidad con respecto al esquema
terapéutico a seguir con estos pacientes (ver capítulo
13), ya que la eficacia de la cirugía mediante DCO para
la NOT no está demostrada de forma incuestionable.
Técnica Quirúrgica
El canal óptico presenta una serie de características
anatómicas fundamentales (34) (fig. 16-6), que se hallan
330
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 16-7. Apertura sucesiva del etmoides anterior (A), del
etmoides posterior (B) y del seno esfenoidal (C). (Modificada
de Parra Duque (38)).
Figura 16-8. Descompresión del canal óptico. A: nervio óptico; B: fresa diamantada. (Modificada de Parra Duque (38)).
Figura 16-9. Distancias entre las arterias etmoidales y el agujero óptico. CLA: cresta lagrimal anterior; CLP: cresta lagrimal
posterior; EA: arteria etmoidal anterior; EP: arteria etmoidal
posterior; AO: agujero óptico. (Modificada de Parra Duque (38)).
resumidas en la tabla 16-2. El nervio óptico está fijado
al agujero óptico, de modo que un traumatismo frontal
causante de una inclinación cefálica posterior brusca
puede producir una lesión del propio nervio o de su vascularización. La inercia del globo ocular provoca un
estiramiento del nervio, que se halla fijado en el agujero óptico, a cuyo nivel el anillo de Zinn y la grasa orbitaria actúan como amortiguadores, evitando la avulsión
y la compresión nerviosa en muchos casos (41).
El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo bajo anestesia general, principalmente mediante 3 tipos de intervenciones:
• Vía endoscópica trans-etmoido-esfenoidal.
• Vía externa trans-órbito-etmoido-esfenoidal.
• Vía combinada trans-conjuntival y endoscópica.
Para la vía endoscópica trans-etmoido-esfenoidal
se realiza una etmoido-esfenoidectomía (33,39,41,35,36)
con preservación del cornete medio. Después de efectuada, se penetra en el esfenoides por su pared anterior
a nivel de la última celda etmoidal, donde abomba la
pared anterior del esfenoides, y se procede a la extirpación total de ésta (fig. 16-7). Una vez visualizado el
tubérculo óptico, se elimina el hueso que rodea al nervio mediante fresado, desde la lámina papirácea en
contacto con la periórbita (fig. 16-8), hasta alcanzar el
tubérculo e identificar el anillo de Zinn. A partir de allí
se prosigue la apertura del canal óptico de delante a
atrás, exponiendo los 180° mediales del nervio, desde
el vértice orbitario hasta el quiasma óptico. Algunos
autores son además partidarios de practicar una apertura en la vaina del nervio óptico por su parte superior,
evitando así la lesión de la arteria oftálmica, pero esta
maniobra es motivo de controversia, debido al riesgo
de provocar una fístula de LCR.
Para la vía externa trans-órbito-etmoido-esfenoidal
se realiza una incisión desde la parte más medial de la
ceja, y se desciende hasta el nivel medio entre el canto
orbitario medial y el dorso nasal. Una vez alcanzado el
periostio, se despega éste en primer lugar y la periórbita en segundo lugar, evitando la salida de grasa. Se desplaza entonces el globo ocular hacia afuera, quedando
así expuesta la sutura frontoetmoidal, lo que permite la
identificación de la base del cráneo (fig. 16-9). A continuación, se penetra en el etmoides desde el unguis y
se realiza la exéresis completa de la lámina papirácea,
para seguir con una etmoidectomía anterior y posterior
y se penetra también en el esfenoides. Tras completar
la extirpación de la lámina papirácea se identifica el
Capítulo 16.
canal óptico y se procede a la exposición del nervio
mediante el fresado de los 180° mediales del canal, de
delante a atrás. Se prosigue con la exéresis del resto de
la cubierta ósea (fig. 16-10) y, al igual que en la técnica precedente, se puede proceder o no a la apertura de
la vaina, para finalmente cerrar en dos planos.
Por último, la DCO por via combinada trans-conjuntival y endoscópica combina un abordaje externo
transconjuntival con un abordaje transetmoido-esfenoidal por vía endoscópica. Se realiza una incisión
medial en la conjuntiva posterior a la carúncula hasta
llegar al hueso. A continuación, se procede sucesivamente a un despegamiento subperióstico, una cauterización de ambas arterias etmoidales y una perforación
ósea justo por delante del anillo de Zinn. Luego se
aborda el canal óptico por vía endonasal trans-etmoido-esfenoidal, tal y como se ha descrito antes, y por vía
endoscópica se despega la órbita hasta exponer el nervio óptico, el cual puede ser visualizado en toda su longitud. Este procedimiento ofrece como ventajas la
ausencia de incisiones faciales y el control tridimensional de la descompresión del nervio (37,38).
Entre las técnicas descritas nosotros preferimos la
vía externa, ya que permite un control más adecuado
de las estructuras orbitarias así como una mejor y
menos arriesgada identificación del nervio óptico,
siendo además las complicaciones importantes muy
poco frecuentes. A pesar de ello, en los casos en que la
anatomía presenta una disposición favorable, y en
manos de personal con experiencia, puede practicarse
también la vía endoscópica endonasal.
Indicaciones y Resultados
La DCO está basada en el mismo principio que la
descompresión del nervio facial tras haber sufrido un
traumatismo, como consecuencia del cual el edema, un
fragmento óseo o una hemorragia pueden provocar una
lesión permanente por compresión. Para que la DCO
sea beneficiosa debe realizarse bajo una técnica y dentro de un intervalo correctos, con el fin de revertir una
neuropraxia producida por los mecanismos citados, y
obtener una mejoría de la visión. A falta de unas conclusiones definitivas existen 4 actitudes diferentes, a
saber, la abstención terapéutica (39,40), la megadosis de
corticosteroides (41,42,43) (ver capítulo 15), los corticoides más cirugía (39,41,42,44) y la DCO quirúrgica inme-
Procedimientos quirúrgicos en las neuropatías ópticas
331
Figura 16-10. Esquema que ilustra el abordaje externo transetmoido-esfenoidal. (Modificada de Weisman RA, Savino PJ.
Otolaryngol Clin N Am 1991; 24: 56).
diata. En este sentido, la presencia de una amaurosis
inicial con evidencia clínica y radiológica de lesión del
nervio óptico es, a criterio de algunos autores, indicación para realizar una DCO de entrada, con posibilidades de recuperación visual (41,44,45,46). Por el contrario,
según otros autores la incapacidad para percibir la luz
o para contar los dedos, así como la abolición de los
PEV, harían infructuosa la DCO (47,48,49,50), con un riesgo añadido de complicaciones quirúrgicas.
A pesar de toda esta controversia, existen evidencias a favor de que una descompresión del canal óptico practicada dentro de un período breve de tiempo en
casos de neuropraxia inducida por compresión, puede
ir seguida de una mejoría de la visión (39,45,35,51). Nosotros somos partidarios de realizar cirugía, siempre que
esta pueda realizarse de forma precoz, a pesar de que
en nuestra corta experiencia los éxitos han sido muy
escasos. Entre las diferentes opciones, lo habitual es
seguir esquemas terapéuticos similares o modificados
del de Steinsapir (ver capítulo 13) (52) y, a este respecto, es probable que el tiempo y la gravedad de pérdida
visual sean los factores pronósticos más determinantes (45,53). Los mejores resultados han sido obtenidos en
casos operados durante las primeras 48 horas y en
aquéllos en los que el paciente cuenta dedos o percibe
la luz (39), pero en la mayoría de publicaciones el grado
de mejora no se indica de forma clara y detallada. La
realización de un estudio multicéntrico siguiendo unos
criterios de selección uniformes podría ofrecer más
datos que nos ayudaran a contestar a la pregunta sobre
si la cirugía es beneficiosa para el tratamiento de la
NOT y bajo qué premisas debe o no realizarse. No obs-
332
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
tis de células gigantes (ACG) (ver capítulo 10). El
diagnóstico de la ACG posee una importancia decisiva, ya que su pronóstico visual es muy grave, y el tratamiento corticoideo instaurado a tiempo puede evitar una pérdida irreversible de la visión. Las
diferentes arterias originadas a partir del arco aórtico
son afectadas de forma segmentaria por el proceso
inflamatorio en el curso de la ACG, tal y como han
demostrado los estudios necrópsicos (58).
Técnica Quirúrgica
Figura 16-11. Trayecto de la arteria temporal superficial (T).
Por delante del conducto auditivo externo se produce su división en una rama frontal (F) y otra rama parietal (P).
tante, el International Optic Nerve Trauma Study fue
interrumpido a los 2 años de su comienzo, debido a la
imposibilidad para randomizar los casos estudiados (53).
Además de la NOT, se han propuesto otras indicaciones para la DCO, con aparentes buenos resultados, como
es el caso de la compresión del nervio óptico por procesos neoplásicos (54), por displasia fibrosa o por osteopetrosis (55). En esta última enfermedad, se ha constatado
asimismo la regresión de la estenosis del canal óptico
después de practicar un trasplante de médula ósea (56).
Complicaciones
Las complicaciones de la DCO son poco frecuentes.
La lesión del contenido orbitario puede provocar afectación de los músculos oculares extrínsecos con diplopia consecutiva. El hematoma a tensión es la complicación indirecta más frecuente, y si no se reconoce y trata
de forma precoz puede provocar una pérdida grave de
la visión (52). La clínica consiste en equimosis conjuntival, exoftalmos y elevación de la presión intraocular.
Por último, las lesiones de la arteria carótida interna
provocan hemorragias inmediatas fatales (57), fístulas
carótido-cavernosas o aneurismas intracavernosos.
BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL
La biopsia practicada sobre la arteria temporal
superficial constituye un procedimiento destinado a
obtener la verificación anatomopatológica de la arteri-
La arteria temporal superficial es una rama terminal de la carótida externa que se origina a nivel de la
glándula parótida, sigue un trayecto ascendente
(fig. 16-11) y se divide a su vez en dos ramas, parietal
y frontal, con posibles variaciones anatómicas (59).
Para la obtención de la BAT, tras rasurar la zona
operatoria, es preciso en primer lugar identificar el trayecto del vaso que se va a biopsiar, mediante visualización directa o palpación, y a este respecto, la rama
frontal es la más asequible. Una vez identificada la
arteria, se señala un trazo de unos 3 cm sobre la piel
con la ayuda de un marcador estéril. Cuando ello no es
factible, otra posibilidad es empezar la marca 1 cm por
delante del trago y prolongarla unos 3 cm hacia arriba
y algo adelante, lo que permite casi siempre encontrar
algún tramo arterial transversal (60).
Se procede después a la preparación del campo operatorio y a la infiltración anestésica de la piel y del tejido subcutáneo, a ambos lados del trayecto marcado. A
continuación, se efectúa una incisión de la piel y de la
grasa subcutánea (fig. 16-12A) hasta que es visible la
fascia del músculo temporal. Se practica entonces una
disección (fig. 16-12B) para individualizar el trayecto
real de la arteria, que aparece como una estructura
cilíndrica de 2-3 mm de diámetro y color pálido o rosado, al contrario de la vena, cuya coloración es púrpura.
La arteria se liga mediante dos suturas con la máxima
separación posible (fig. 16-13A), a fin de realizar
luego la excisión del fragmento comprendido entre
ambas (fig. 16-13B), y la muestra biópsica obtenida se
remite al laboratorio en un frasco con formol. Finalmente, se completa la hemostasia, se sutura la herida
cutánea y se coloca un vendaje compresivo, que se
mantendrá durante un mínimo de 24 horas, con el fin
de evitar un sangrado tardío a través de la herida.
Capítulo 16.
Figura 16-12. Fotografía quirúrgica de la técnica biópsica.
(A) Incisión con bisturí en el extremo proximal de la marca
cutánea e introducción de una pinza mosquito en la herida,
cuyos brazos se abren, a fin de proteger los vasos y evitar su
sangrado al proseguir la incisión. (B). Disección con tijera
roma a partir de la fascia del músculo temporal hasta la visualización directa de la arteria temporal superficial, liberándola
de sus adherencias a los tejidos circundantes.
Procedimientos quirúrgicos en las neuropatías ópticas
333
Figura 16-13. Fotografía quirúrgica de la técnica biópsica
(continuación). Ligadura de la arteria mediante dos suturas con
material no reabsorbible, colocando primero la sutura proximal
y luego la distal, cuya separación mínima ha de ser de 2 cm, en
razón del carácter segmentario de la arteritis (A). Excisión del
fragmento de la arteria comprendido entre las dos ligaduras,
con el empleo de una tijera, primero por el cabo distal y luego
por el proximal, cauterizando a continuación ambos cabos (B).
Recientemente se ha introducido la utilización de la
ecografía duplex en color para detectar la presencia de
un edema de la pared arterial consecutivo a la ACG (61),
como exploración coadyuvante a la biopsia (fig. 16-14).
Indicaciones y Resultados
En todos los casos sospechosos de ACG está indicada la práctica de una BAT. Las manifestaciones
oftalmológicas más importantes de esta afección se
reseñan en la tabla 16-3. Si los mencionados trastornos
afectan a pacientes mayores de 50 años y se acompañan de síntomas generales (claudicación mandibular,
cervicalgia, dolor a la palpación, etc.) y/o de datos de
laboratorio alterados (aumento de la PCR y de la VSG,
sobre todo), el cuadro clínico es sugestivo de arteritis (62). De especial dificultad diagnóstica son los casos
conocidos como arteritis oculta de la temporal, en los
que la afectación oftalmológica no está acompañada de
sintomatología sistémica (63).
La BAT permite obtener una confirmación por anatomía patológica (fig. 16-15) de la sospecha diagnóstica
basada en los datos obtenidos mediante la historia y los
exámenes clínicos. Cuando coinciden la cefalea, la claudicación mandibular y el dolor a la palpación temporal,
la especificidad es del 95% respecto al diagnóstico histológico, mientras que la presencia de uno de los 3 tras-
Figura 16-14. Ecografía duplex en color de la arteria temporal. En casos de arteritis se constata un halo hipoecogénico a
nivel de la pared arterial (A), correspondiente al edema inflamatorio, que no se observa en los individuos normales (B).
(Caso del Dr. R. Vila. Barcelona).
Tabla 16-3. Manifestaciones oftalmológicas
de la arteritis de la temporal
• Amaurosis fugax
• Pérdida visual por NOIA o NOIP, oclusión arteriolar
retiniana, isquemia coroidea o infarto occipital
• Diplopia por paresia de un nervio motor ocular u
oftalmoplejia internuclear
• Alteraciones pupilares
• Síndrome ocular isquémico
334
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
en los casos de arteritis activa, el intervalo aproximado
trascurrido entre el comienzo de la corticoterapia y la
obtención de la BAT había sido de 7 días. Como
norma, se recomienda practicar la biopsia arterial
durante las primeras 2 semanas del tratamiento con los
corticoides. En raras ocasiones, la BAT ha aportado un
diagnóstico diferente de la ACG, habiéndose descrito
un caso en el que aparecieron células metastásicas procedentes de un adenocarcinoma pulmonar (68).
Complicaciones
Figura 16-15. Histopatología de una arteritis de la temporal.
(A) Infiltrado inflamatorio crónico en la arteria y a su alrededor con presencia de células gigantes. (B) Disrupción de la
lámina elástica en la pared arterial.
tornos posee una sensibilidad del 100% (64). Por lo que
se refiere a los datos de laboratorio, la especificidad de
la PCR y la VSG combinadas es del 97%, de acuerdo
con Hayreh (62), en tanto que la sensibilidad de la primera de ellas es del 100% para el diagnóstico de ACG.
Dado el carácter segmentario de la arteritis, se
aconseja practicar para el examen microscópico secciones perpendiculares a la luz arterial, a intervalos de
0,25 a 0,5 mm (65). En cuanto a la BAT contralateral,
los diversos estudios efectuados han demostrado un
promedio de 4% de resultados anatomopatológicos asimétricos, por lo que algunos autores recomiendan la
práctica sistemática de biopsias bilaterales (66). En
casos de sospecha clínica clara sin confirmación histológica está indicado proseguir el tratamiento, siempre después de efectuar un diagnóstico diferencial
con otros procesos, como infecciones, colagenosis,
neoplasias o IRC (67).
Con arreglo a las características de los hallazgos
biópsicos, se ha establecido una distinción entre la
arteritis activa y la arteritis resuelta (65). Corresponden
a la primera variedad los infiltrados de linfocitos,
macrófagos y células gigantes multinucleadas, mientras que caracterizan a la segunda la fibrosis de las
túnicas media y adventicia. McDonnell observó que,
La BAT es una técnica relativamente inocua. Además de los posibles efectos indeseados comunes a
otros procedimientos efectuados bajo anestesia local
(v.gr: síncope vagal, reacciones alérgicas), la principal
complicación descrita ha consistido en un AVC (69).
También se pueden producir trastornos locales diversos, tales como lesión del nervio facial (70), úlceras
cutáneas y hemorragia intra o postoperatoria.
CONCLUSIONES
En síntesis, la fenestración de la vaina del nervio
óptico es hoy en día un método aceptado para descomprimir el nervio óptico en la HTI con pérdida importante o progresiva de función visual. A su vez, la eficacia de la descompresión del canal óptico para el
tratamiento de la NOT sigue siendo en la actualidad
motivo de controversia, al igual que sucede con las
demás alternativas terapéuticas para esta afección.
Finalmente, la biopsia de la arteria temporal es hoy por
hoy el único método que permite obtener un diagnóstico de certeza en la neuropatía óptica isquémica consecutiva a la ACG.
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