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Radiologı́a. 2010;52(5):461–464
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Rotura de quiste dermoide intracraneal tras ablación de vı́a
accesoria por arritmia cardiaca
E. Santosa,, G. Larrañagaa, R. Peláezb e I. Nevea
a
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Txagorritxu, Vitoria, España
Resonancia Magnética, Osatek, Vitoria, España
b
Recibido el 25 de diciembre de 2009; aceptado el 1 de marzo de 2010
Disponible en Internet el 24 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE
Quiste dermoide
intracranial;
Rotura;
TC;
RM;
Ablación
KEYWORDS
Intracranial dermoid
cyst;
Rupture;
CT;
MR;
Ablation
Resumen
Los quistes dermoides son lesiones benignas e infrecuentes de origen embrionario, que
suponen menos del 1% de los tumores intracraneales. En raras ocasiones pueden romperse,
diseminando su contenido graso al espacio subaracnoideo o a los ventrı́culos laterales. La
rotura de un quiste dermoide se puede producir de forma espontánea o estar relacionada
con la existencia de un traumatismo craneal cerrado previo. La presentación clı́nica es
variable. Describimos el caso de una paciente sin antecedentes neurológicos de interés,
que sufre una rotura de quiste dermoide tras ablación de vı́a accesoria por arritmia
cardiaca y exponemos su posible mecanismo etiopatogénico.
& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Intracranial dermoid cyst rupture after accessory pathway ablation for cardiac
arrhythmia
Abstract
Dermoid cysts are rare benign tumors of embryonic origin; they account for less than 1% of
all intracranial tumors. Rarely, they may rupture and spread their fatty content into the
subarachnoid space or lateral ventricles. Dermoid cyst rupture may occur spontaneously or
be associated with previous closed head trauma. The clinical presentation can vary. We
report a case of ruptured intracranial dermoid cyst after accessory pathway ablation for
cardiac arrhythmia in a 54-year-old woman with no relevant neurologic history, and we
discuss hypotheses about its etiopathogenic mechanism.
& 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Santos).
0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.03.006
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Introducción
Los quistes dermoides son lesiones benignas de origen
embriológico, que representan menos de un 1% de los
tumores intracraneales y que se localizan a lo largo de la
lı́nea media, especialmente en las regiones supra y paraselar
y en la fosa posterior1,2.
La pared del quiste está compuesta por una cápsula de
epitelio escamoso estratificado que contiene elementos
dérmicos tales como glándulas sebáceas, sudorı́paras y
folı́culos pilosos. La presencia de dichos elementos
en la pared distingue los quistes dermoides de los
epidermoides3.
La presentación clı́nica es variable, pudiendo aparecer como
hallazgo casual o en forma de crisis epilépticas, meningitis o
déficits neurológicos focales, dependiendo del tamaño de la
lesión, la localización y su posible rotura. Esto último, aunque es
un hecho infrecuente, se ha descrito de forma espontánea o en
relación con traumatismos craneoencefálicos4.
Presentamos el caso de una paciente que sufrió la rotura
de un quiste dermoide intracraneal, probablemente durante
la ablación de una vı́a accesoria cardiaca y exponemos su
posible mecanismo etiopatogénico.
Presentación del caso
Se trata de una paciente de 54 años con sı́ndrome de
Wolf-Parkinson-White, que ingresa en el servicio de cardiologı́a
E. Santos et al
para la realización de ablación de vı́a accesoria pósteroseptal
izquierda, que se interrumpe por aparición de un bloqueo
infrahisiano de primer grado y de clı́nica neurológica.
Durante el procedimiento, la paciente comienza con un
cuadro de movimientos involuntarios de las 4 extremidades,
tipo temblor, de predominio en hemicuerpo derecho.
Posteriormente desarrolla un cuadro confusional, con
lenguaje ininteligible y alucinaciones visuales complejas,
que se recupera completamente en las horas siguientes.
Por este motivo se solicita TC craneal urgente (fig. 1),
objetivándose una masa de 2,2 2 cm, localizada en el lado
izquierdo de la fosa craneal media, adyacente al seno
cavernoso. Presenta densidad grasa y aparece englobando la
arteria carótida interna izquierda. Ası́ mismo se observan
varias pequeñas imágenes redondeadas de densidad grasa
dispersas en el espacio subaracnoideo de la cisura interhemisférica, lóbulo de la ı́nsula y surco central izquierdo.
Los hallazgos radiológicos son compatibles con quiste
dermoide roto y dispersión de los glóbulos grasos en el
espacio subaracnoideo. La RM realizada con posterioridad
(figs. 2 y 3) también demuestra la lesión, que presenta un
aspecto hiperintenso tanto en secuencias T1 como en T2,
aunque en ésta última pasa más desapercibida por la
similar señal del lı́quido cefalorraquı́deo adyacente. En las
secuencias de saturación grasa y de inversión recuperación,
su señal se anula y no se realza tras la administración de
gadolinio. De igual manera se aprecian las pequeñas
imágenes hiperintensas (T1) localizadas en los espacios subaracnoideos referidos. No se observan signos de restricción de
Figura 1 TC craneal urgente sin contraste intravenoso. A) Lesión hipodensa en región paraselar izquierda, englobando la arteria
carótida interna. B) la misma imagen, forzando la ventana para destacar la densidad grasa en contraste con la densidad aire de las
celdas mastoideas. C) Se aprecia parte de la lesión, ası́ como algunas vacuolas grasas en los espacios subaracnoideos de la cisterna
quiasmática y del lóbulo de la ı́nsula.
Figura 2 Estudio RM. A) Sagital T1 en la que se aprecian el quiste dermoide con su hiperseñal caracterı́stica en la región paraselar.
B) Sagital T1. Vacuolas grasas hiperintensas en el espacio subaracnoideo del lóbulo de la ı́nsula. C) Coronal T2. La señal de la lesión
apenas destaca de la del lı́quido cefalorraquı́deo del espacio subaracnoideo.
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Rotura de quiste dermoide intracraneal tras ablación de vı́a accesoria por arritmia cardiaca
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Figura 3 Tres imágenes axiales de la lesión y su relación con las estructuras vasculares. A) Axial T1. B) Axial T1 con saturación grasa
y gadolinio intravenoso. No se observa captación del contraste. C) Axial 3D TOF.
la difusión. En el estudio por RM no se demuestran signos de
afectación isquémica aguda o crónica.
Dado el cuadro de confusión y alucinaciones, junto con los
hallazgos de los estudios de neuroimagen que no apoyan el
diagnóstico de infarto cerebral agudo, se interpreta la
clı́nica como crisis comiciales secundarias a la rotura de un
quiste dermoide. La paciente presenta durante su estancia
hospitalaria un segundo episodio confusional con alucinaciones, que no vuelve a objetivarse tras el ajuste de
tratamiento anticomicial. Se contacta con el servicio de
neurocirugı́a y se decide realizar controles periódicos
mediante neuroimagen, dejando la cirugı́a para el caso de
que aparecieran sı́ntomas por compresión tumoral.
Discusión
Los quistes dermoides son lesiones benignas que suponen
entre el 0,04–0,6% de los tumores intracraneales4. Se
forman por la inclusión de elementos ectodérmicos durante
el cierre del tubo neural, entre la tercera y quinta semanas
del desarrollo embrionario. Están compuestos por una
cápsula de epitelio escamoso estratificado que contiene
elementos dérmicos y que engloba un fluido viscoso en el
que pueden encontrarse metabolitos lipı́dicos, cristales de
colesterol, pelo, áreas calcificadas, restos de células
epiteliales y glándulas sebáceas y sudorı́paras. A diferencia
de las verdaderas neoplasias, que crecen por división
celular, estas lesiones aumentan de tamaño debido a la
descamación celular y a la secreción de los elementos
dérmicos dentro de la cavidad quı́stica. También puede
calcificarse la cápsula como consecuencia de cambios
distróficos o debido a la presencia de esmalte dentario1,4.
Los quistes dermoides se localizan en las cercanı́as de la lı́nea
media, sobre todo en la fosa posterior o región paraselar2.
La presentación clı́nica es muy variable, pudiendo ser
asintomáticos y encontrarse como un hallazgo accidental, o
dar sı́ntomas por compresión de estructuras vasculares,
interrupción del lı́quido cefalorraquı́deo o por rotura1.
Radiológicamente, los quistes dermoides pueden presentar densidad mixta en la TC. La porción grasa aparece
hipodensa, al igual que los glóbulos grasos. Las áreas de
calcificación son hiperdensas. Si el quiste se rompe hacia el
sistema ventricular, es posible observar un nivel graso en su
interior y que el paciente desarrolle una hidrocefalia. En la
RM las lesiones grasas aparecen hiperintensas en secuencias
T1; sin embargo pueden ser heterogéneas si existen
calcificación, pelo, restos epiteliales o secreción sebácea.
La aparición de glóbulos grasos dispersos, también hiperintensos en T1, son concluyentes de rotura del quiste1,3,5.
Distintos autores recomiendan la intervención quirúrgica
únicamente en pacientes con lesiones sintomáticas de
importante tamaño, que producen efecto masa y déficits
neurológicos focales3,6. La resección quirúrgica completa es
posible en muchos casos; sin embargo, en algunas ocasiones
es necesario dejar parte de la cápsula del quiste, que se
encuentra muy adherida a estructuras neurovasculares y ası́
disminuir las posibles complicaciones3. En los casos de quiste
dermoide roto no es posible ni necesario retirar las
partı́culas grasas esparcidas por el espacio subaracnoideo.
Se ha comprobado que pueden cambiar de lugar y persistir
durante años sin dar nueva sintomatologı́a6. El seguimiento
mediante neuroimagen se reserva para pacientes con
lesiones más pequeñas y asintomáticas3.
La recurrencia de los tumores dermoides no es común y se
ha descrito la transformación maligna únicamente en 3 casos1.
La rotura de un quiste dermoide es un fenómeno poco
frecuente y generalmente es espontánea o se encuentra
relacionada con un traumatismo craneal cerrado. Algunos
autores postulan que la rotura se puede deber a un rápido
crecimiento del quiste por la estimulación que los cambios
hormonales dependientes de la edad inducen en la secreción
grasa en su interior2. Otros autores están a favor de un
mecanismo de tipo mecánico, en el que los movimientos
cefálicos podrı́an ser los causantes de la fisura de la lesión7.
El resultado de la ruptura del quiste es el esparcimiento de
los glóbulos grasos por el espacio subaracnoideo y el interior
de los ventrı́culos. Aunque el paciente puede estar
asintomático, por lo general, la rotura del quiste provoca
múltiples complicaciones2,6–9. La cefalea suele ser el
sı́ntoma más común (32,6%), seguido de crisis epilépticas
por irritación quı́mica (26,5%), isquemia cerebral por
vasoespasmo (16,3%) y meningitis aséptica (8,2%)1.
Presentamos un caso más de esta rara, aunque bien
conocida entidad. Nuestra paciente presentó crisis comiciales durante la ablación de una vı́a accesoria cardiaca y los
hallazgos radiológicos demostraron la existencia de un quiste
dermoide roto. Aunque la relación entre el procedimiento
intervencionista, el cuadro clı́nico y la objetivación del
quiste dermoide roto en los estudios de neuroimagen podrı́a
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ser casual, exponemos una posible hipótesis etiopatogénica.
La paciente no sufrió TCE directo como tal, pero la ablación y
los cambios de ritmo cardiaco subsiguientes, podrı́an haber
producido un efecto mecánico de pulsación sobre la lesión,
dada su ı́ntima relación con la arteria carótida interna. Esto
habrı́a causado la rotura del quiste y secundariamente la
clı́nica de nuestra paciente.
Autorı́a
Santos E: ha intervenido en la concepción y redacción del
trabajo.
Larrañaga G: ha intervenido en la concepción y redacción
del trabajo, ası́ como en su revisión crı́tica.
Peláez R: ha intervenido en la concepción del trabajo
aportando los datos necesarios en RM, ası́ como en la
revisión crı́tica del mismo.
Neve I: ha intervenido en la redacción del trabajo ası́
como en su revisión crı́tica.
Todos los autores citados han leı́do y aprueban la versión
final del artı́culo.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
E. Santos et al
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