Pesquisa, Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de la Retinopatía de la Prematuridad Documento basado en propuesta del Área Niñez y Adolescencia de ASSE: Dra. Cristina Lustemberg y Dr John Aldao Participaron en la revisión y ampliación: Ministerio de Salud Pública Programa Nacional de Salud Ocular - Programa Nacional de la Salud de la Niñez Administración de Servicios de Salud del Estado Centro Hospitalario Pereira Rossell I. Fundamentos Con el avance de las unidades de Cuidados Intensivos de Recién Nacidos se ha logrado incrementar la sobrevida de recién nacidos prematuros con bajo peso al nacer, aumentando concomitantemente la frecuencia de la Retinopatía de la Prematuridad (ROP). La Retinopatía del Prematuro en una de las principales causa de ceguera en la infancia. Se calculan 25.000 ciegos por ROP en América Latina. Presenta una alta prevalencia y una alta regresión espontánea. Esta iniciativa pretende que la atención a niños con ROP sea integral e integrada a la atención y seguimiento de esta población. II Definición Es una enfermedad vasoproliferativa retiniana que acontece en recién nacidos inmaduros generalmente sometidos a oxigenoterapia por tiempos prolongados. La incidencia de esta patología esta inversamente relacionada con el bajo peso al nacer y la baja edad gestacional. Cuanto menor sean las mismas mayor la probabilidad de que desarrolle una variante severa de la enfermedad. Hasta la semana 16 de gestación la retina es avascular, alrededor de las 16 semanas de gestación comienza a vascularizarse a partir del nervio óptico. Se completa llegando a la ora serrata nasal a las 36 sem y a la ora serrata temporal a las 40-44 semanas . En la ROP este proceso puede alterarse. En una primera instancia se produce la detención del proceso normal de vascularización para continuar con un crecimiento anormal de los vasos retinianos. La etapa siguiente es una proliferación fibrovascular intraretinal que posteriormente se evade hacia el vítreo A consecuencia de ello se producen desprendimientos traccionales de retina con severos compromisos anatómicos y funcionales que puede llevar a la pérdida total de la visión. Es una patología multifactorial. Entre los factores involucrados se destacan: bajo peso al nacer, prematuridad y las fluctuaciones en la saturación del Oxigeno, entre otros. III Clasificación La Clasificación Internacional de ROP (ICROP) fue publicada por primera vez en 1984 y ampliada en 1987, utiliza tres elementos: A) Zonas comprometidas. Se distinguen tres zonas centradas por el nervio óptico, lugar de entrada de los vasos a la retina. Zona I: es la zona más posterior, consiste en un circulo cuyo radio es dos veces la distancia papila -macula. La ROP en esta zona tiene mayor gravedad. Zona II: se extiende desde la zona I hasta la ora serrata del lado nasal Zona III: se extiende desde el borde externo de la zona II hasta la ora serrata temporal. B) Etapas clínicas. Estadio 1- Línea de demarcación intraretinal separa la retina posterior vascularizada de la retina anterior no vascularizada..Los vasos próximos a la línea se vuelven irregulares y pueden tener ligeros grados de ingurgitación. Estadio 2- La línea de demarcación aumenta de volumen y ancho -Cordón o ridge- pero se mantiene intraretinal. Puede tener color blanco a blanco cremoso algunos vasos adoptan forma de penachos pero no hay proliferación fibrosa extraretinal propia del estadio 3. Estadio 3- La línea de demarcación aumenta en ancho y altura, aparecen neovasos y proliferación fibrosa, la misma atraviesa la limitante interna y puede extenderse a vítreo. Los penachos vasculares pueden coalescer y presentan aspecto desgarrado .Los vasos aparecen ingurgitados y dilatados. Puede haber hemorragias sobre la línea. Estadio 4- Se produce desprendimiento de retina que comienza en periferia, que abarca uno o más cuadrantes Se subdivide en 4A- DR sin compromiso macular y 4B DR con compromiso macular. Estadio 5- Desprendimiento de retina total en embudo que puede ser abierto o cerrado. En su forma más avanzada se produce una masa fibrosa que es empujada hacia el área retrolental , de ahí su primitiva denominación de Fibroplasia Retrolental. C) Extensión de la enfermedad - se divide al ojo en forma horaria por sectores. Enfermedad Plus-Se caracteriza por tortuosidad arterial y dilatación venosa del polo posterior en al menos dos cuadrantes. El componente plus es indicativo de incompetencia vascular progresiva. Cuando la entidad esta presente en polo posterior se pone un signo de (+) al estadio. Puede haber ingurgitación vascular de iris y rigidez pupilar. En Julio del 2005 se publica una Revisión del la Clasificación Internacional de la Retinopatía de la Prematuridad donde se introduce el concepto de: 1. una forma más agresiva, infrecuente y rápidamente progresiva de la retinopatía generalmente en prematuros extremos denominada Aggressive Posterior ROP, que si no se trata a la brevedad progresa generalmente a un desprendimiento de retina total. Se observa más comúnmente es zona I pero puede desarrollarse en zona II posterior. 2. Descripción de una forma intermedia en la enfermedad plus-- Enfermedad Preplus, se define como anormalidades vasculares en el polo posterior (dilatación y tortuocidad) insuficientes para el diagnostico de enfermedad plus pero mucho más que lo normal. 3. Utilización de la lupa de 25D o 28D para evaluar la extensión de la zona I. IV. Situación Actual No existen en la República Oriental del Uruguay datos oficiales de la incidencia de esta patología así como del número de niños ciegos por esta causa. Se carecen de programas que trabajen coordinadamente en la recolección de datos con un protocolo en común. Si bien en el sector público y en el sector mutual se realiza screening oftalmológico, los datos están dispersos y no integran un registro centralizado cuya creación seria de gran utilidad. Es en este contexto que desde el año 2001 se viene desarrollando de forma ininterrumpida dentro del Servicio de Neonatología del Centro Hospitalario Pereira Rossell y con la financiación de la Fundación Alvarez -Caldeyro Barcia un programa de Screening, Seguimiento y Tratamiento de la ROP, trabajo en conjunto de neonatólogos , oftalmólogos y anestesistas. Según datos del Depto de Información Poblacional -Estadísticas Vitales del MSP en el año 2004 nacieron en ROU 50.052 niños de los cuales 603 correspondían a menores de 1500grs de peso al nacer, 434 en Montevideo y 169 en el Interior. Más de la mitad de los nacimientos de <1500grs acontecieron en las maternidades públicas del país. Estadísticamente un 5% de este grupo desarrollara una Enfermedad Umbral, es decir un grado de retinopatía donde existe una probabilidad estadística de un 50% de evolucionar a la ceguera si no es tratado. Según nuestra casuística (2001-2005) sobre un total de 636 preterminos menores de 1500gr un 34% presentaron algún grado de retinopatía, y del total de niños examinados un 3,4% alcanzó ROP Umbral que requirió tratamiento. La ROP es causa de ceguera prevenible, pero es necesario diagnosticarla a tiempo para poder ofrecer un tratamiento oportuno, antes que se desencadenen mecanismos que lleven a una perdida visual irreversible. Es nuestra intención que este proyecto de Screening y Seguimiento de la Retinopatía de la Prematuridad sea implementado en otras Unidades de Neonatología del sector público y privados. Al trabajar en Red, compartir registros, criterios y metodología de tamizaje, se aumentará la cobertura de los recién nacidos menores de 1500gr. V) Objetivos del proyecto I. Pesquisar los casos de ROP mediante el screening oftalmológico. II. Tratar aquellos con alto riesgo de ceguera. VI. Población Beneficiaria Todos los recién nacidos menores de 1500gr. o 32 semanas de edad gestacional VII. Criterios de tamizaje de ROP Común a todos los centros involucrados y basados en las recomendaciones para Retinopatía del Prematuro (RP) de IAPB y Visión 2020 de 2006 . 1. Se deben examinar mediante fondo de ojo con oftalmoscopia indirecta todos los recién nacidos pretérminos menores de 1500gr o 32 semanas de edad gestacional. Aquellos RN entre 1500 y 2000gr de peso que al nacimiento presenten una condición clínica inestable o requieran oxigeno por tiempos prolongados también deberán ser examinados. El primer examen se realizara a las 4 semanas de edad cronológica. Edad de examen inicial en semanas Edad Gestacional Cronológica Edad post-gestacional >28 sem. 4 sem 32 sem 27 sem 4 sem 31 sem 26 sem 5 sem 31 sem 25 sem 6 sem 31 sem 24 sem 7 sem 31 sem 23 em 8 sem 31 sem 2. Se utilizará la clasificación Internacional de ROP Revisada. 3. La frecuencia de los siguientes controles se determina según los hallazgos clínicos: Retina inmadura avascular sin ROP Control cada 2-3 semanas ROP en Zona III “ ROP en Zona I o Estadio 3 en zona II o III ROP + Plus en “ “ 2 semanas semanal cada 72 horas 4. Los exámenes se continúan hasta la vascularización retinal completa o hasta que la retinopatía haya regresado. En el caso del niño que no pueda ser examinado debido a su condición inestable dicha circunstancia debe quedar documentada en la historia. 5. Se deberá llevar un doble registro. Se anotaran los hallazgos en la historia clínica y en las fichas de ROP especialmente diseñadas. Dichas fichas deben de ser llenadas recalcando la importancia de datos como domicilio y teléfonos para permitir un correcto seguimiento al alta. Los datos obtenidos serán volcados a un registro único a determinar por las autoridades competentes. 6. Al alta se anotará en el carné de Salud del Niño: - Fecha del alta - EGC al alta - Estadio que desarrollo - Si recibió tratamiento o no - Fecha de nuevo control 7. Si el niño es trasladado antes del alta oftalmológica a otro centro se deberá indicar en la historia su condición actual y fecha de próximo control. 8. Información a los padres mediante folletos explicativos sencillos y didácticos de la enfermedad, su tratamiento y la importancia de concurrir a los controles. VIII. Método de tamizaje de ROP 1. Dentro de cada centro se determinaran los responsables del proyecto (neonatólogo-oftalmólogo) El examen se realiza en el área de Neonatología donde se encuentran los recién nacidos, no se puede esperar al alta para realizar el primer examen oftalmológico para evitar que la afección quede fuera de recurso terapéutico. 2. Es necesario que una enfermera entrenada en el manejo de los niños prematuros asista al oftalmólogo a los efectos de: a) Confeccionar la lista de todos aquellos pretérminos que cumplan 4 semanas de vida b) Dilatar a los pequeños c) Asistir al oftalmólogo durante el examen chequeando que todos los parámetros vitales del niño se mantengan estables durante el examen. d) Confeccionar la lista para nuevos controles según la indicación médica. 3. Procedimiento del examen Una hora antes del examen se debe dilatar al niño con Tropicamida al 0,5% o Fenilefrina al 2,5% previa instilación de anestésicos tópicos. Se debe prestar especial atención al secado de la piel palpebral luego de cada instilación para evitar la absorción sistémica del fármaco. El examen se realizará con oftalmoscopio indirecto y lupa de 20D y 28D . Se utilizaran blefarostatos de recién nacidos. IX). Criterios de Tratamiento El criterio actual más aceptado para tratamiento corresponde a las normas dadas en el ETROP study quien recomienda Tratamiento para bebes con ROP Tipo 1 pre-umbral. Zona I, cualquier ROP con enfermedad plus. Zona I, Estadio 3 con o sin plus. Zona II, Estadio 2 ó 3 con enfermedad plus. Aumentar las frecuencias de seguimiento de bebes con ROP Tipo 2 pre-umbral. Zona I, Estadios 1 ó 2 sin enfermedad plus. Zona II, Estadio 3 sin enfermedad plus. En el caso de diagnosticar una ROP en zona I se debe hacer tratamiento dentro de las 72 horas desde el momento del diagnostico. X. Tratamiento Como en todo procedimiento se deberá solicitar el consentimiento informado a los padres o tutores del niño. El tratamiento de la ROP consiste en la ablación de la retina avascular anterior a la zona de enfermedad activa los 360º. Este se realiza con LASER o CRIOTERAPIA. Se hará cirugía láser como primera elección. Se realizará bajo anestesia general en la Unidad de Neonatología o en block quirúrgico XI Importancia del seguimiento de los bebés prematuros. Los padres necesitan saber acerca de la posibilidad de pérdida visual y la necesidad de seguimiento, particularmente una vez que su bebé se ha dado de alta de la unidad de cuidado intensivo o intermedio neonatal. El bebé necesitará volver después del tratamiento y continuar un seguimiento a largo plazo para valorar errores refractivos, ambliopía y estrabismo. Los bebés prematuros pueden tener deterioro visual secundario a RP así como por lesiones de las vías visuales altas (nervio óptico, corteza visual, y áreas de la asociación superiores). XII. Recomendaciones para Entrenamiento de los Oftalmólogos Para screening se recomienda que el oftalmólogo concurra a la unidad neonatal bajo la supervisión de un oftalmólogo entrenado. Para tratamiento se recomienda concurrir como observador a un mínimo de 10 procedimientos luego de lo cual podrá realizar tratamientos siempre bajo la supervisión de un experto. XIII. Unidad Neonatal Dado que la administración de oxigeno es uno de los factores más importantes en la producción de la ROP, y es a su vez un factor manejable en las unidades de cuidado de recién nacidos se sugiere la normativa confeccionada en el Servicio de Recién Nacidos del CHPR en base a las recomendaciones del Taller Regional de la Retinopatía de la prematuridad llevado a cabo en Lima, Perú en noviembre de 2005, a saber: 1.- Menores de 1200g ó de 32 semanas: Sat. Ideal: 88 a 92 % 2.- Mayores de 1200g ó de 32 semanas: Sat. Ideal: 88 a 94% Las alarmas del saturómetro deben fijarse en un mínimo de 85% y un máximo de 93% Estos criterios deben mantenerse hasta las 8 semanas de vida postnatal ó hasta que se haya completado la vascularización retiniana. En los niños portadores de displasia broncopulmonar el nivel de saturación indicado es de 93 – 94%, no debiendo superarse hasta que se haya completado la vascularización de la retina. Se recomienda mantener iguales cuidados durante las maniobras de reanimación en sala de partos estableciendo saturometría para evitar valores por encima de 93%.