PDF - Revista Clínica Española

Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Rev Clin Esp. 2012;212(8):e63---e65
Revista Clínica
Española
www.elsevier.es/rce
COMUNICACIÓN CLÍNICA
Síndrome de Churg-Strauss con afectación neuropática simulando
un síndrome del hombre en el barril
Churg-Strauss syndrome with neuropathic involvement simulating man
in the barrel syndrome
P.E. Jiménez Caballero ∗ e I. Casado Naranjo
Sección de Neurología, Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España
Recibido el 8 de noviembre de 2011; aceptado el 29 de enero de 2012
Disponible en Internet el 21 de marzo de 2012
Introducción
El síndrome de Churg-Strauss (SChS) es un trastorno
multisistémico caracterizado por rinitis alérgica, asma e
hipereosinofilia. El SChS se clasifica dentro de las vasculitis
de pequeño y mediano vaso. El órgano más frecuentemente
afectado es el pulmón, seguido de la piel, aunque otros como
el cardiovascular, gastrointestinal, renal y sistema nervioso
pueden resultar afectados1 . La edad media de diagnóstico es
de 40 años. No existen diferencias entre sexos. Se distinguen
3 fases: fase prodrómica que ocurre en sujetos durante la
segunda y tercera década, caracterizada por atopia, rinitis
alérgica y asma. Fase eosinofílica caracterizada por eosinofilia en sangre e infiltrados de eosinófilos en múltiples
órganos, especialmente el pulmón y el tracto gastrointestinal. Fase vasculítica, ocurre en la tercera y cuarta década
de la vida con una vasculitis sistémica con riesgo de muerte,
precedida por un síndrome general en muchas ocasiones2 .
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) solo
son positivos en un 40-60% de los pacientes. Los 3 patrones
de lesión del sistema nervioso periférico en las vasculitis
son: mononeuritis múltiple, polineuropatía distal y radiculopatía y/o plexopatía. La mononeuritis múltiple es el más
específico y lo presentan hasta el 75% de los pacientes con
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(P.E. Jiménez Caballero).
∗
SChS3 . Si no se trata, puede progresar hasta una polineuropatía simétrica o asimétrica. Los nervios más largos son
los que se afectan en primer lugar, por eso la mononeuritis
múltiple suele manifestarse como un pie caído.
Caso clínico
Mujer de 56 años con antecedente de asma bronquial de
más de 30 años de evolución y bronquiectasias bilaterales
que habían requerido ingreso en el Servicio de Neumología en varias ocasiones. Presenta un síndrome general de 3
meses de evolución caracterizado por astenia, anorexia y
pérdida de peso de 15 kg asociado a debilidad generalizada
y pérdida de masa muscular. La clínica respiratoria consiste
en tos y expectoración blanquecina con moldes abundantes. En la exploración general destaca mal estado general
y desnutrición severa. No presenta lesiones cutáneas. En la
auscultación pulmonar presenta roncus y crepitantes bilaterales, la auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos y el
abdomen sin hallazgos patológicos. En la exploración neurológica: funciones corticales y pares craneales normales.
Motor: plejía en la flexoextensión y abducción de hombros,
flexoextensión de codo 2/5 y flexoextensión de muñeca, pronosupinación y movimientos más distales 3/5. A nivel de
miembros inferiores, 4+/5 a en movimientos de cadera y
rodilla y 4/5 en los movimientos de tobillo y pie. Reflejos
musculares profundos hipoactivos de forma global. Reflejos cutaneoplantares débilmente flexores. Amiotrofia muy
0014-2565/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rce.2012.01.010
Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
e64
P.E. Jiménez Caballero, I. Casado Naranjo
Figura 2 Biopsia de nervio sural. Tinción de hematoxilinaeosina. Se visualiza una arteria de mediano tamaño con pared
desestructurada con infiltrado inflamatorio mixto (flechas): linfocitos y polimorfonucleares y necrosis fibrinoide. Trombo de
fibrina en su interior (estrella).
Figura 1 Radiografía de tórax: bronquiectasias cilíndricas
bilaterales (flechas) de predominio en lóbulos superiores.
marcada de forma global. Sensibilidad superficial y profunda
disminuida con patrón de guante y calcetín. No se observan
dismetrías ni disdiadococinesias. Marcha de carácter polineuropático.
En la pruebas de laboratorio el hemograma presentaba
11.300 leucocitos/mm3 (53,2% eosinófilos: 6.000/mm3 ),
hemoglobina 12,9 g/l, plaquetas 261.000/mm3 . Bioquímica
con glucosa, función renal e iones, enzimas hepáticas, hormonas tiroideas, vitamina B12 , ácido fólico, marcadores
tumorales, en el rango de la normalidad. Lactato deshidrogenasa 547 mg/dl. Anticuerpos onconeuronales y ANCA
negativos. Proteinograma con hipergammaglobulinemia del
29,9%, resto normal. Factor reumatoide 132 UI/l.
En la radiografía de tórax (fig. 1) se objetivaban bronquiectasias cilíndricas bilaterales de predominio en lóbulos
superiores. En la tomografía computarizada torácica se
observaban en todos los lóbulos pulmonares imágenes
tubulares ramificadas y algunas nodulares que pudieran corresponder a bronquiectasias, así como infiltrados
intersticio-alveolares parcheados de carácter inespecífico.
El ecocardiograma fue normal. La resonancia cerebral y cervical no demostró alteraciones reseñables.
Se realizó fibrobroncoscopia donde se aspiraron abundantes secreciones espesas purulentas. En el lavado
broncoalveolar (LBA) existía un aumento marcado de neutrófilos con 1% de eosinófilos e importante aumento de
linfocitos CD4 con un cociente CD4-CD8 elevado de 5,04. El
cultivo del LBA fue positivo para Pseudomonas aeruginosa.
Se realizó un electromiograma que evidenció signos de
polineuropatía sensitivomotora, asimétrica, de predominio
axonal, evolución aguda e intensidad grave. Se procedió a la
realización de biopsia del nervio sural (fig. 2) que demostró
lesión inflamatoria, de forma segmentaria y focal en un vaso
de mediano calibre con pared focalmente destruida por una
banda de material eosinófilo amorfo con necrosis fibrinoide
y escaso infiltrado inflamatorio mixto, linfocitos, polimorfonucleares y escasos eosinófilos. La luz vascular estaba
parcialmente ocluida por un trombo de fibrina.
Con el diagnóstico de SChS la paciente fue tratada con
prednisona oral a dosis de 1,5 mg/kg/día (60 mg), con lo que
se evidenció una clara mejoría en la visita de control realizada al mes, tanto a nivel respiratorio y neurológico como
analítico con desaparición de la hipereosinofilia.
Discusión
La paciente descrita cumplía criterios para el SChS4 (tabla
1). El tratamiento con corticoides sistémicos a dosis de
1,5 mg/kg/día en casos de vasculitis grave con afectación
Tabla 1 Criterios diagnósticos del síndrome de ChurgStrauss según el Colegio Americano de Reumatología
1. Asma: historia de estornudo o crepitantes agudos difusos
en la espiración
2. Esosinofília: esosinofília mayor del 10% en el recuento
diferencial de leucocitos en sangre
3. Mono o polineuropatía: desarrollo de mono o
polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución
en guante y calcetín) atribuible a vasculitis sistémica
4. Infiltrados pulmonares: infiltrados pulmonares
migratorios o transitorios en radiografía (no incluyendo
infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémicas
5. Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor
nasal agudo o crónico, o hipersensibilidad al tacto u
opacificación radiológica de senos paranasales
6. Eosinofília extravascular: biopsia incluyendo arterias,
arteriolas o vénulas que muestren acumulación de
eosinófilos en áreas extravasculares
Se requieren 4 o más de estos criterios para decir que un
paciente tiene un síndrome de Churg-Strauss.
Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Síndrome de Churg-Strauss con afectación neuropática simulando un síndrome del hombre en el barril
renal, cardiaca o neuropática consigue la remisión en la
mayoría de los enfermos. La escala five-factor basada en
la presencia de alguno de los siguientes datos clínicos
(afectación cardiaca, gastrointestinal, insuficiencia renal
con creatinina > 1,58 mg/dl, proteinuria > 1 g/día y afectación del sistema nervioso central) se correlaciona con el
pronóstico5 y así ante la presencia de alguno de ellos se
debe añadir ciclofosfamida al tratamiento corticoideo.
El diagnóstico diferencial del SChS debe realizarse con
la enfermedad respiratoria exacerbada por ácido acetilsalicílico, la neumonía eosinófila, aspergilosis broncopulmonar
alérgica, síndrome hipereosinófilo, granulomatosis de Wegener y con la poliangeítis microscópica.
Las vasculitis que afectan a arterias de pequeño y
mediano tamaño son las que se asocian más frecuentemente con neuropatía, mientras que las formas que afectan
de forma aislada a arterias de pequeño tamaño y las que
afectan a arterias de gran tamaño no suelen asociarse. El
mecanismo patogénico consiste en que el proceso inflamatorio causa oclusión de los vasos sanguíneos que constituyen
los vasa nervorum dando lugar a la pérdida axonal6 .
El síndrome del hombre en el barril es un cuadro clínico
infrecuente caracterizado por diplejía braquial con movilidad conservada de miembros inferiores y facial, lo que da
la apariencia de que el sujeto se haya constreñido en un
barril. Habitualmente se debe a infartos cerebrales bilaterales a nivel del territorio frontera entre la cerebral media
y anterior; aunque también se puede originar por lesión en
la región protuberancial medial y en la médula cervical.
Hay casos de síndrome del hombre en el barril causados por
enfermedad de la motoneurona como la esclerosis lateral
amiotrófica7 y secundarios a neuropatía motora multifocal
con bloqueos de la conducción y plexitis braquial8,9 .
La afectación del sistema nervioso periférico por las
vasculitis sistémicas suele dar lugar a una mononeuritis múltiple, con menor frecuencia una polineuropatía; la
e65
radiculopatía y plexopatía se han descrito de forma puntual
en la poliarteritis nudosa10 , pero no en el SChS.
Bibliografía
1. Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss syndrome
(allergic granulomatous angiitis): review and update. Semin
Arthritis Rheum. 2003;33:106---14.
2. Pagnoux C, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome: evidence for
disease subtypes? Curr Opin Rheumatol. 2010;22:21---8.
3. Wolf J, Bergner R, Mutallib S, Buggle F, Grau AJ. Neurologic
complications of Churg-Strauss syndrome. A prospective monocentric study. Eur J Neurol. 2010;17:582---8.
4. Masi AT, Hunder GG, Lie VT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al.
The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and
angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094---110.
5. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arèse JP, Lauque D,
et al. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor
prognosis factors. A multicenter, prospective, randomized,
open label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum.
2008;58:586---94.
6. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary
O, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and ChurgStrauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine
(Baltimore). 1996;75:17---28.
7. Said G, Lacroix C. Primary and secondary vasculitic neuropathy.
J Neurol. 2005;252:633---41.
8. Katz JS, Wolfe GI, Andersson PB, Saperstein DS, Elliot JL,
Nations SP, et al. Brachial amyotrophic diplegia. A slowly progressive motor neuron disorder. Neurology. 1999;53:1071---6.
9. Luengo Álvarez J, Ramírez Moreno JM, Falcón García A, Casado
Naranjo I. Neuralgia amiotrófica bilateral y simétrica que simula
el síndrome del hombre en el barril. Rev Neurol. 2006;43:123---4.
10. Allan SG, Towla HM, Smith CC, Downie AW, Clark JC. Pain
brachial plexopathy. An unusual presentation of polyarteritis
nodosa. Postgr Med J. 1982;58:311---3.