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ENFERMEDAD CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
Enfermedad neurodegenerativa causada por una proteína llamada prion (PrP) de
pronostico mortal, con una prevalencia de 1 en 1 millón a nivel mundial. La
enfermedad resulta del plegamiento anómalo (Fig 1) de la proteína afectando la
función celular y otras proteínas lo que determina el cuadro clínico del paciente.
Normalmente esta proteína esta el la célula de manera inocua y esta relacionada
con aspectos de la vida celular.1
http://upload.wikimedia.org/
commons/thumb/f/f2/Prion_
subdomaincolored_sec_structure.png/2
45px-Prion_structure.png
PILDORAS EPIDEMIOLÓGICAS
Esta enfermedad pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes
transmisibles (EET) que igualmente son un grupo de enfermedades
neurodegenerativas de origen priónico. Afectan a los mamíferos
(humanos y animales) y denominadas así por la degeneración esponjosa
que ocasiona en el cerebro (descripción en la microscopia de cadáveres
Foto 1). Se caracterizan por tener un período de incubación prolongado
de 5 a 10 años o más y una evolución clínica fatal (media de un año). 2
Foto 1. http://upload.wikimedia.org/wikipedia/
commons/thumb/2/23/Histology_bse.jpg/180pxHistology_bse.jpg
Fig 1. https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q =tbn:ANd9Gc
TA6LbnlThjos9gChsAgvbuHbGyXWqO__5uvA5AVQmTba7joT9
https://encryptedbn2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSFr4azHQs
C7uH5_x_VMAiFhgecxqD6CN1Rlo2D9yUkm9Dl-Njk
Variantes de la enfermedad en humanos:3
1. Idiopática, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tipo esporádica (eECJ).
2. Hereditaria Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar (fECJ).
3. Adquirida de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que incluye el
Kuru.
3.1. Iatrogénica (iECJ).
3.2. Nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). Esta
nueva variante de la enfermedad tiene un nexo causal con el consumo
de alimentos de origen bovino contaminado con el agente de la
encefalopatía espongiforme bovina (EEB), enfermedad del ganado.
Para los animales a la fecha se conocen seis tipos de encefalopatías
espongiformes transmisibles (EET) adquiridas en forma natural:3
1. Encefalopatía espongiforme bovina (EEB) enfermedad de las
“Vacas Locas”.
2. Scrapie (tembladera) de ovejas y cabras.
3. Encefalopatía transmisible del visón.
4. Enfermedad de desgaste crónico de alces y mulas.
5. Encefalopatía espongiforme felina.
6. Encefalopatía espongiforme de ungulados exóticos.
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ENFERMEDAD CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
1. Idiopática o esporádica (eECJ). En estos casos, la enfermedad se presenta aun cuando la persona parece
estar libre de factores de riesgo asociados, la etiología es desconocida. Su alcance es mundial, siendo ocasionada
por la mutación del gen que sintetiza la proteína priónica (PRNP). Otras veces, es el envejecimiento como único
factor de riesgo consistente.
Esta forma es la más común, manifestándose en al menos, un 85 % de los casos. Sin embargo, no es posible
atribuir directamente los casos de la forma esporádica a los otros grupos. La revisión de los hallazgos clínicos en
casos de Nueva variante (vECJ) reveló que éstos diferían sustancialmente de los tradicionalmente observados en
los casos esporádicos. 3
2. Hereditaria. Se puede determinar en la historia del paciente algún antecedente familiar de la enfermedad o
pruebas positivas de mutación genética asociada con el gen productor del prion causante de la ECJ. En 1979, se
estableció que cerca de un 15 % de los casos son de este tipo. El fenotipo clínico es semejante al observado en la
forma esporádica, aunque esta forma suele presentarse a edades más tempranas. 3
3. Adquirida. La enfermedad se presenta por exposición directa al prion, por contacto con tejidos
del sistema
nervioso infectado, por ejemplo los veterinarios que han tenido contacto con vacas u ovinos enfermos, sin
embargo, no hay pruebas de que esta variante de la enfermedad se pueda adquirir mediante un contacto casual
con los enfermos. Desde que se describió esta variante por primera vez, menos de 1 % de los casos se han
probado como adquiridos.
Si bien la ECJ puede transmitirse de persona a persona, el riesgo de que esto ocurra es sumamente bajo (se
desconoce exactamente el mecanismo). Los cónyuges y otros miembros de la familia de pacientes con la
variante esporádica no están sometidos a un riesgo mayor de contraer la enfermedad que la población en
general (excepto en los casos hereditarios respecto de los hijos y otros descendientes). 3
3.1 Iatrogénica. El contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el líquido cefalorraquideo de pacientes
infectados. Los casos documentados fueron muy raros, pero perfectamente demostrados: por injertos
de duramadre, trasplante de cornea , implantación de electrodos cerebrales e inyecciones de hormona de
crecimiento obtenida de glándulas pituitarias humanas tomadas de cadáveres. 3
3.2 Nueva Variante (vECJ). Descrita por primera vez en el Reino Unido en marzo de 1996, cuando se comunicó la
afección de once jóvenes ingleses relacionados con el ordeño en diferentes hatos del Reino Unido. Los casos
iniciales notificados en el Reino Unido fueron relacionados con la exposición a ganado con encefalopatía
espongiforme bovina (EEB), la cual fue reportada por primera vez en 1986, comúnmente llamada como
“Enfermedad de las vacas locas”. 4
Dado que la nueva variante de la enfermedad (vECJ) tiene una alta relación con la exposición de humanos a
ganado con EEB (Fig. 2 Comportamiento de la Enfermedad en el Reino Unido), el presente boletín se centrará en
únicamente en esta variante.
http://www.oie.int/fileadmin/Home/eng/Animal_Health_in_the_World/img/photo_barBSE.jpg
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ENFERMEDAD CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
Comportamiento Mundial, Regional y Nacional del evento.
Desde octubre de 1996 a marzo de 2011, 175 casos de vECJ se han registrado en el Reino Unido, 25 en Francia, 5
en España, 4 en Irlanda, 3 en los Países Bajos, 3 en los Estados Unidos de América (EE.UU.), 2 en Canadá, 2 en
Italia, 2 en Portugal, y un caso en Japón, uno en Arabia Saudita y uno en Taiwán.
El número de casos de vECJ en el Reino Unido alcanzó su punto máximo en el año 2000 con 28 muertes, para el
2008 la incidencia y letalidad a disminuido a 2 casos diagnosticados y 2 muertes por año.
El estado actual de la EEB indica declinación en el Reino Unido pero aumento en países como España, Francia y
Portugal.
En América Latina hasta la fecha no se han presentado casos de EEB, consecuentemente Colombia se encuentra
libre de la nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). 5
A la fecha en la Organización Sanitas Internacional se han reportado dos casos sospechosos uno en el 2007 y
otro en el 2012, ambos casos fueron descartados con ajuste correspondiente al SIVIGILA.
En el 2012, según las disposiciones de la Organización Mundial de Sanidad Animal (OIE), Colombia fue
clasificada en la categoría de países, cuyo riesgo de encefalopatía espongiforme bovina es insignificante, de
acuerdo con las disposiciones del capítulo 11.5 del Código Terrestre. Este logro se obtuvo gracias a la cuidadosa
vigilancia realizada por el Instituto Colombiano Agropecuario (ICA), que incluyó el análisis anatomopatológico
de cinco mil (5000) encéfalos de bovinos en la última década. 6
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ENFERMEDAD CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
Características clínicas
Al principio de la enfermedad, los pacientes suelen experimentar síntomas psiquiátricos o sensoriales, que más
comúnmente adoptan un cuadro de depresión asociado con apatía y/o ansiedad, de vez en cuando (en un
tercio de los casos) síntomas sensoriales inusuales persistentes y dolorosas. Los signos neurológicos incluyen:
inestabilidad y dificultad para la marcha con movimientos involuntarios, en la medida que la enfermedad
progresa, para el momento de la muerte, los pacientes se vuelven completamente inmóviles y mudos.
DEFINICIONES OPERATIVAS DE CASOS
Tipo de Caso
Caso probable vECJ
Características de la clasificación
Todo paciente con un rango de edad entre 20 y 40 años que presente un cuadro neuropsiquiátrico progresivo,
cuyos síntomas iniciales sean depresión, ansiedad, apatía, aislamiento e ilusiones asociadas con dolores
persistentes o parestesias y, más tardíamente, ataxia, movimientos involuntarios, mioclonus, corea o distonía,
demencia y mutismo aquinético, debe considerarse caso probable de vCJ, máxime, si ha vivido seis meses o más a
partir de 1980 en el Reino Unido o a partir de 1990 en cualquiera de los países que ya han detectado la presencia
de EEB.
La definición de caso confirmado exige que al caso probable se sume el estudio neuropatológico que demuestre lo
siguiente:
1. Abundantes placas PrP fibrilares (descritas originalmente en Kuru)
2. Numerosas pequeñas placas PrP que formen ramilletes en la corteza cerebral y cerebelosa, no acompañadas de
cambio espongiforme.
Las placas pueden verse con la tinción de hematoxilina eosina (HE) y con el ácido periódico de Shiff (PAS), pero los
depósitos amorfos se identifican mejor utilizando inmunocitoquímica.
Caso confirmado vECJ
La sospecha de un caso de nueva variante se fortalece con los siguientes criterios:
1. Ausencia de historia de potencial exposición iatrogénica
2. Duración clínica mayor de 6 meses.
3. Edad menor de 50 años
4. Ausencia de mutación del gen PrP
5. Encefalograma no muestra complejos periódicos típicos
6. Las investigaciones de rutina no sugieren diagnóstico alternativo
7. A la imagenología por Resonancia Nuclear Magnética (RNM) se puede observar atrofia cortical y señales
hiperintensas en los cortes axiales de T2 en ganglios basales, tálamo e hipotálamo y/o de densidad de señal de
protón a nivel del pulvinar. La RNM con técnicas de difusión, puede mostrar hiperintensidades en los núcleos
estriados (putamen y caudado) y en áreas de la corteza cerebral.
Notificación
Responsabilidad
Notificación
Inmediata
Todos los casos probables de Creutzfeld-Jacob tipo variante vECJ deben notificarse por cualquier medio de manera
inmediata e individual a la nación
Código del evento: 295
Descripción del evento: ENFERMEDADES DE ORIGEN PRIONICO
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ENFERMEDAD CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
http://images.lainformacion.com/cms/investigadores-de-la-enfermedad-de-las-vacas-locas-dicen-que-no-se-pueden-descartar-nuevos-casos-esporadicos
enhumanos/2014_12_2_p8fQMoIO4r3TrSI1bKsSz7.jpg?width=642&height=482&type=height&id=nvtW8a9om0EuQRbdMaBrU5&time=1417530055&proje
ct=lainformacion
2 Dic 2014
Investigadores europeos sobre encefalopatías y enfermedades transmisibles, como la conocida el mal de las
vacas locas, han sostenido que "es poco probable, según los datos epidemiológicos actuales, que haya un nuevo
brote de casos de estas patologías en humanos (vECJ), aunque los esporádicos "no podemos descartarlos" y han
reclamado más financiación para su investigación.
6 Mayo 2014
Hospital Regional de Concepción Alemania, dos pacientes hospitalizadas por esta patología, pero se descartó
que las mujeres se hayan contagiado por comer carne contaminada de ganado con EEB, sino que padecen la
variante genética.
Bibliografía
1. Brown DR, Qin K, Herms JW, Madlung A, Manson J, Strome R, et al (1997). The cellular prion
protein binds copper in vivo. Nature 390: 684–687.
2. Brown DR,Wong BS, Hafiz F, Clive C, Haswell SJ, Jones IM (1999). Normal prion protein has an
activity like that of superoxide dismutase. Biochemical J 344: 1–5.
3. Brown P, Cervenakova L, Goldfarb MD, McCombie WR, Rubenstein R, Will RG, et al (1994).
Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease: an example of the interplay between ancient genes and
modern medicine. Neurology 44: 291–293.
4. Toro G, Pacheco O, Sierra U, Beltrán M, Díaz A, Parra E y Bonilla E. Encefalopatías subagudas
espongiformes transmisibles (ESET): La teoría prion, enfermedades priónicas referencia especial a
la vigilancia de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJ). Medicina Rev.
Academia Nacional de Medicina 2006. Vol. 28 No.4: 138-160.
5. Organización Mundial de la Salud OMS, Hoja Informativa No. 180 Revisada en Febrero 2012.
Recuperado de http://www.who.int/topics/spongiform_encephalopathies_transmissible/es/
6. Organización Mundial de Sanidad Animal Sanidad animal en el mundo. Estatus sanitario oficial para
la Encefalitis Espongiforme Bovina 2012. Recuperado de http://www.oie.int /es/ sanidad-animalen-el-mundo/estatus-sanitario-oficial/eeb/estatus-sanitario-oficial.
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NOTIFICACION AL SIVIGILA - ACUMULADO A SEMANA
EPIDEMIOLÓGICA 09 DE 2015
De acuerdo a la información enviada por el INS en la retroalimentación de SIVIGILA - semana 9, se encuentran 3022
casos notificados de 2015, de ellos, el 78.6% (2377) de los casos notificados corresponden a pacientes de la EPS
Sanitas, seguido por los pacientes de Colsanitas con el 18.1% (549) y tan sólo el 3.1% (96) de los casos
corresponden a Medisanitas.
Dentro de los eventos que han sido notificados con más frecuencia se encuentra: Dengue con el 25.7% (779 casos),
seguido por Chikungunya con el 20% (605 casos) y Varicela con el 13.3% (402 casos).
Para la EPS Sanitas y Colsanitas se encuentran Dengue y Chikungunya, como los eventos más frecuentes,
distribuidos así:

Dengue para Sanitas concentra el 81.3
% de los casos (634), seguido por Colsanitas con el 16.3%
(127), y para Medisanitas se encuentra el 2.3% (18).

Chikungunya para Sanitas representa el 76.3% de los casos (462), seguido por Colsanitas con el 18.8% (114)
mientras que para Medisanitas reúne el 4.7% (29).
COMPAÑÍA
NOMBRE EVENTO
SANITAS
DENGUE
CHIKUNGUNYA
VARICELA INDIVIDUAL
AGRESIONES
POR
ANIMALES
POTENCIALMENTE TRANSMISORES DE RABIA
VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA
634
462
355
197
TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA
EPIDEMIOLÓGICA 9
CONFIRMADO
CONFIRMADO
SOSPECHOSO PROBABLE
POR
POR CLÍNICA
LABORATORIO
443
514
7
119
6
108
6
352
197
108
TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA
EPIDEMIOLÓGICA 9
CONFIRMADO
CONFIRMADO
COLSANITAS SOSPECHOSO PROBABLE
POR
POR CLÍNICA
LABORATORIO
COMPAÑÍA
NOMBRE EVENTO
DENGUE
CHIKUNGUNYA
AGRESIONES
POR
ANIMALES
POTENCIALMENTE TRANSMISORES DE RABIA
VARICELA INDIVIDUAL
VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA
127
114
57
86
113
41
1
57
34
25
34
25
TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA
EPIDEMIOLÓGICA 9
CONFIRMADO
CONFIRMADO
MEDISANITAS SOSPECHOSO PROBABLE
POR
POR CLÍNICA
LABORATORIO
COMPAÑÍA
NOMBRE EVENTO
CHIKUNGUNYA
DENGUE
VARICELA INDIVIDUAL
AGRESIONES
POR
ANIMALES
POTENCIALMENTE TRANSMISORES DE RABIA
BAJO PESO AL NACER
29
18
13
8
6
29
13
5
13
8
6