Tumores de piel Dr. Pastor La piel Células de la piel Células basales: da origen a carcinoma basocelular Células espinosas: dan origen a carcinoma epidermoide Melanocitos: dan origen al melanoma Células de Shwann: da origen a los Shwannomas Apéndices cutáneos: dan origen a tricoepiteliomas y otros tumores de anexos. Diagnóstico de lesiones de la piel Examen físico Es importante describir las siguientes características de la lesión: Número Tamaño Forma Elevación Consistencia Extensión Ubicación Síntomas asociados Color Factores de riesgo Radiación UV (incluye las cámaras de bronceado) Radiación ionizante Químicos (arsénico, hidrocarburos) Más frecuente en sexo masculino Piel tipo 1 y 2 (piel muy blanca, ojos claros) Virus de Papiloma Humano Inmunosupresión (VIH, trasplantados, uso de esteroides crónicamente). Diagnóstico Biopsia, puede ser: Punch Incisional: debe incluir piel sana. Mapeo Excisional: es una resección definitiva. Márgenes recomendados HORIZONTAL VERTICAL 3-5 mm Con grasa Basocelular, Bowen, queratosis actínica Tumor dermis 1-3cm Con fascia Ca Cel Escamosas, anexiales malignos, Paget extramamario, mesenquimales malignos Extensión graso 5 cm Con esquelético Malignos de tejidos blandos Extensión a fascia limitado a a tejido músculo Con tej profundo (cart/hueso) Extensión a músculo o membranas Lesiones epiteliales premalignas 1. Queratosis actínica Es la típica quemadura solar, el paciente recibe mucho sol y empiezan a aparecer costras eritematosas frecuentemente en cara y manos. Pueden ser múltiples. Están rodeadadas de daño solar: elastosis y pigmentación. Son asintomáticas. La forma de quitarlas es con láser, criocirugía o con 5-fluoruracilo (2 veces al día por 22 días ) Eventualmente pueden progresar hacia tumores malignos, progresan a carcinoma de células escamosas de 0.1-16% 2. Enfermedad de bowen Carcinoma de células escamosas in situ. La relación de Mujer: Hombre es de 3:1. Más frecuente en miembros inferiores o áreas intertriginosas. Son de crecimiento lento. La lesión es una placa plana rosada y cuando se ulcera o tiene nódulos esto indica invasión. Progresa a cáncer invasor 3-11%. 3. Lentigo maligno Se maligniza a melanoma, es el melanoma in situ. Es conocido como la “peca melanocítica de Hutchinson”. Es de progresión lenta. Se relaciona con áreas de daño solar. La lesión es una mancha plana color café. La progresión a melanoma lentigo maligno es de 5-15%. Histología: 4. Precursores de melanomas Son cuatro: Nevus congénito menores de 1.5cm de diámetro es raro que malignicen, pero si son mayores de 20cm es mejor resecarlos porque el índice de malignización es alto. Nevus spitz (melanoma juvenil) Nevus displásico Melanoma familiar Lesiones benignas epiteliales 1. Quiste epidérmico Es lo que la gente llama una espinilla ciega. Produce secreción, y la forma ideal de quitarlos no es drenarlo sino quitar la totalidad de la lesión junto con la cápsula para que deje de producir secreción. 2. Ateroma Gigante Contenido graso 3. Queratoacantoma Suele confundirse con carcinoma de células escamosas. Son de crecimiento muy rápido, para algunos patólogos este es un epidermoide in situ por lo que recomienda quitarlo. Suelen desaparecer solas en 6 meses, pero a partir del concepto de que son un epidermoide in situ se quita. 4. Quiste dermoide congénito Sobretodo el quiste de cola de ceja, que son congénitos. Se dan en zonas de cierre de líneas embrionaria, principalmente a nivel frontal. Contiene queratina y cabello. Tiene riesgo de malignización. Lesiones benignas de origen anexial 1. Nevus sebáceo Nevus sebáceo de Jadassohn, es muy frecuente, tiende a ser muy lineal y es preferible resecarlo porque se puede convertir en un basocelular. 2. PiloMAtricoma Se origina a partir de los folículos pilosos. Principalmente en cabeza y cuello. Puede malignizar. Lesiones benignas De la cresta neural 1. Nevus Pigmentado congénito Lo normal es tener 5 y 10 cuando es congénito, cuando es adquirido y es mayor de 7mm y además empieza a crecer hay riesgo aumentado de melanoma por lo que es importante en estos pacientes estar pendientes de los cambios. 2. Nevus de ota Es siguiendo el trayecto del nervio trigémino V1 y V2 3. Mancha café-au-lait Diagnóstico de neurofibromatosis tipo I si hay más de 6, mayores de 5mm prepúber o mayores 15 mm postpúber 4. Schwannoma Originado de las células de Schwann, asociado a neurofibromatosis tipo II Puede tener malignización. 5. Neurofibroma plexiforme Tumor benigno de crecimiento lento, pero muy deformante. 6. Neurofibroma Tumor benigno de la vaina de los nervios. Puede malignizarse. Lesiones benignas de origen mesenquimatoso 1. Dermatofibrosarcoma Protuberans De comportamiento maligno, recidiva. Hay que quitarlos. con alta 2. Acrocordoma Aparecen con la edad, sobretodo en el cuello. 3. Xantoma Son acúmulos de colesterol, no necesariamente relacionados con los niveles de colesterol en sangre. Hay que quitarlos. 4. Fibroma pendulum Todo lo anterior eran lesione premalignas. Ahora siguen los tumores malignos de piel. Cáncer de piel Epidemiología La incidencia cada vez es más frecuente, de basocelulares (77%), epidermoides (20%) y melanoma y otros (3%) Los basocelulares rara vez comprometen la vida pero eso no significa que no se mueran personas por carcinomas basocelulares. Incidencia es aún mayor en áreas cercanas al Ecuador Entre más blanca es la piel, mayores posibilidades de tener cáncer de piel. Trastornos hereditarios Síndrome de gorlin que es autosómico dominante, mutaciones de gen PTCH. Tienen múltiples carcinomas basocelulares antes de los 35 años. Se asocia a otros rasgos como macrocefalia, hipertelorismo, quistes óseos y braquimatacarpia. Epidermiolisis bulosa que es autosómica dominante o recesiva, donde hay formación de ampollas ante mínimo trauma por defecto en los mecanismos de unión de las células basales. Tienen alto riesgo de carcinoma epidermoide (50% a los 35 años) Síndrome de Bazex-Dupré-Christol es un trastorno lugado al cromosoma X, donde hay atrofoderma folicular con ausencia del folículo piloso. Tiene múltiples carcinomas basocelulares que semejan Nevus melanocíticos. Además tiene hipertricosis difusa e hipohidrosis. Xeroderma pigmentoso es autosómico recesivo, se porduce por un daño en los mecanismos de reparación por lo que tiene tiene 2000 veces más riesgo de ca de piel que un paciente si lesiones. Se relaciona con eritema, poiquilodermia, telangiectasias y máculas. Carcinoma basocelular Es el más frecuente de todos los tumores de piel. Se clasifica en circunscrito y difuso: Carcinoma basocelular sólido es el más común, poco diferenciado. Son lesiones bien definidas, en domo, con telangiectasias y borde perlado. También puede ser ulcerado, morfeaforme (que es el más agresivo), adenoide quístico. Tiene un gusto especial por los cartílagos y los destruye con mucha frecuencia. Recordad: lesión típica tiene el centro ulcerado y bordes con telangiectasias. Tratamiento Un adulto mayor de 90 años, cardiópata, DM, HTA con un montón de comorbilidades le sirve curetaje, criocirugía y electrodesecación. Pero en una persona más joven o con mejor expectativa de vida lo recomendado es que sea valorado por un cirujano porque es la única forma de que se asegura que se revisaron y quitaron todos los bordes de la lesión y se logra una curación cercana al 100%. Microcirugía de Mohs se van quitando los bordes, se manda a patología hasta que el borde sea negativo. Quimioterapia con 5FU 2 veces por día por 22 días. Radioterapia en adultos mayores con mucho problema, siempre y cuando no quede cerca de los orificios naturales y que no ser recidiva. Carcinoma epidermoide Más agresivo que el basocelular. Es un carcinoma de células escamosas, ocurre 60% de las veces en cabeza y cuello. Muchas lesiones premalignas puede convertirse en epidermoides, como las lesiones actínicas. También puede surgir en heridas crónicas o quemaduras Riesgo de metástasis 2 a 6% Ulcera de Marjolin Es una malignidad que surge de áreas de irritación crónica o lesión que madura típicamente en un periodo de muchos años (20-25años). Tiene un riesgo de metástasis importante de 18-38%, y mortalidad de 32%. Paciente con ulcera estásica que ha sido tratada por muchos años, y que no se cura, al tomar biopsia se encuentra un ca epidermoide lo cual obliga a amputación. Hay variantes histológicas que son: Enfermedad de Bowen / Eritroplasia de Queyrat CCE Invasor (ES EL MÁS COMÚN) Adenoide / acantolítico Adenoescamoso Espinocelular Verrucoso Queratoacantoma (ojo con este que antes se vio como una lesión benigna, pero ya no. Ahora se asume que es una lesión premaligna: carcinoma epidermoide in situ) Hiperplasia pseudoepiteliomatosa La enfermedad de Bowen y la eritroplasia de Queyrat que son carcinomas epidermoides in situ. (Imagen izquierda Enfermedad de Bowen, derecha eritroplasia de Queyrat) Factores de riesgo Localización: que se en pabellón auricular, en labio y nariz Tamaño: entre más grande genera más problemas Invasión perineural Si es una recurrencia. Si recurre una vez, es probable que lo haga en más ocasiones. Diagnóstico Antes de decidir el tx quirúrgico se debe hacer: US de cuello o ingles buscando adenopatías, TAC con medio de contraste, RMN, biopsia de ganglio centinela, disección ganglionar en caso de que haya metástasis evidentes o ganglio centinela positivo. Tratamiento Crioterapia no tan recomendado Radioterapia en casos irresecables o como adyuvante en pacientes que han tenido invasión perineural, con márgenes positivos o metástasis. La eleción del tratamiento es básicamente cirugía. Melanoma Es el cáncer de piel más letal. Tiene una incidencia de metástasis muy alta (75%) No tiene predilección de género (excepto que en las mujeres antes de la menopausia tiene una incidencia un poquito menor, pero una vez que entran en la menopausia se equiparan con el hombre). Es mucho más frecuente en raza blanca. En las mujeres se presenta con mayor frecuencia en miembros inferiores (cuando usaban enaguas, ahora esto no es tan significativo porque todas usan pantalón) mientras que en los hombres es en tronco, cara, cuello y hombros. Factores asociados Exposición solar prolongada Predisposición familiar Químicos: bifenilpoliclorado, cloruro de polivinilo. Lesiones precursoras Nevus piloso congénito mayores a 20cm Nevus adquiridos Nevus atípicos Léntigo maligno o nevo melanocítico de Hutchinson Nevus de Spitz o melanoma juvenil Personas con piel muy blanca, lesiones múltiples, de bordes irregulares, de coloración variable, con un diámetro mayor a 6mm y con una elevación importante. Estos son todas as lesiones que puede producir el melanocito: Clasificación Existe la clasificación de Breslow y la clasificación de Clark. La de Breslow se hizo porque en la de Clark no hay correlación directa con la evolución del paciente, ya que no toma en cuenta elevación. Clasificación de Breslow EL FACTOR PREDICTOR MÁS IMPORTANTE ES LA PROFUNDIDAD DE LA LESIÓN. Por eso es que la clasificación de Breslow es más fidedigna. Breslow es más acertada en etapa I. I: menor a 0.75 mm II: 0.76 – 1.5 mm III: 1.51 – 3.5 mm IV: mayor a 4 mm Clasificación de Clark Nivel I Melanoma in situ; limitado a la unión dermo-epidérmica Nivel II Invasión a la dermis papilar sin expansión de esta capa Nivel III Invadiendo y expandiendo la dermis papilar pero no la reticular Nivel IV Invasión a la dermis reticular pero no a la grasa subcutánea. Según la fase de crecimiento pueden ser: Hay dos fases de crecimiento: radial y vertical. Todos tienen crecimiento radial excepto el melanoma nodular que tiende a ser vertical Melanoma Léntigo Maligno. Es en piel expuesta, porcentaje bajo de los melanomas, de aparición tardía, el precursor es el léntigo maligno. La lesión es una placa con bordes contorneados irregulares. Melanoma de extensión superficial en personas de raza blanca, es el más frecuente de todos (50-70%), puede crecer en cualquier parte del cuerpo, puede tener origen en un Nevus común o en un Nevus displásico, es característicamente de gente joven (30-50 años). Tiene crecimiento radial al inicio y después empieza con crecimiento vertical. Melanoma nodular es el más agresivo de todos, es como 1/3 de todos los melanomas, tiene una fase de crecimiento vertical importante a cualquier edad, no tiene lesión precursora. La lesión es un nódulo uniforme, color negro-azulado y de ellos un 5% no tiene pigmento. Melanoma lentiginoso acral está sobretodo el palmas de las manos y plantas de los pies, es sobretodo de personas de raza negra, tiene una fase de crecimiento radial y una vertical más acelerada. Puede haber subungueales y periungueales. o Melanoma subungeal puede confundirse perfectamente con un trauma. Melanoma dismoplásico es raro, similar a una cicatriz, se presenta más en hombres entre los 60 y 80 años y tiene una recurrencua importante. Estudios de extensión Tumor Primario ( Sin evidencia clínica de otra afección) Examen físico Tele de tórax Pruebas de función hepática Mapeo linfático para detectar nódulos centinela (lesiones de 1 mm o más de espesor) Enfermedad Local y Regional (lesiones en el tránsito o involucro nodular Examen físico Pruebas de función Hepático TC - Tórax y abdomen (pulmones e hígado) - Pelvis si el tumor está en extremidades inferiores - Cuello si el tumor involucra la cabeza y el cuello. Mapeo linfático para detectar sitios de nódulos centinela Otros exámenes indicados por los signos clínicos o síntomas. Metástasis a órganos distantes Examen Físico Pruebas de función hepática TC como el segmento anterior RM para detectar la extensión de invasión de tejidos blandos PET para detectar la extensión del tumor en órganos vitales (pulmón, hígado, cerebro) Es muy importante establecer el TNM y el estadiaje Ganglio centinela Ganglio centinela se hace cuando se tiene una lesión de este tipo, se asume que el área de la lesión va a drenar a una zona específica ganglionar. Se le pone tecnesio 99 alrededor, se marca la presencia de los ganglios que recibieron más cantidad de ese material radiactivo, se le dice al cirujano cuántos ganglios captaron, el cirujano busca esos ganglios y (previamente se les pone azul de metileno para que sea más fácil encontrarlos) y se localizan los ganglios centinelas Los ganglios centinelas son los primeros ganglios a los que drena esa área del cuerpo, si son negativos significa que no hay metástasis ganglionares. Diagnóstico ABCDE Tratamiento Excisión Espesor Margen In situ 0.5 cm < 1 mm 1 cm 1 – 2 mm 1 - 2 cm 2 – 4 mm 2 cm > 4 mm 2 – 3 cm Debe incluir grasas subcutánea para poder estadificarlo Son muy importantes los Breslow 2 y 3 que son a los que se le puede dar el beneficio de una disección ganglionar. Los melanomas con Breslow 4 (y a veces los 3) nada de lo que se haga va a cambiar el pronóstico. Otros tratamientos: Radioterapia y quimioterapia e inmunoterapia, sin buenos resultados. En extremidades la resección amplia prácticamente conlleva a la amputación (de dedos por ejemplo) Pronóstico Profundidad invasión Fase de progresión Tipo histológico Regresión Ulceración Respuesta del huésped (infiltración linfocitaria: más linfocitos es mejor pronóstico porque significa que si está haciendo respuesta inmunológica) Actividad mitótica Invasión vascular Áreas BANS: Back, Arm, Neck, Scalp son las de peor pronóstico. Menores de 50 tienen mejor pronóstico Lesiones en línea media tienen peor pronóstico