Rev Med Dom DR-ISSN-0254-4504 ADOERBIOOOI Vol.66,No. 1 Enero/abril,2005 Otorrinolaringología 106 Tumor mixto maligno de parotida. Presentación de un caso. Abraham Machuca, * Fernando Polanco, * Eduardo de la Cruz Tejada, Giselle Salvador,* Manuel Castillo. * RESUMEN Se presenta masculino, 64 años, negro, de nacionalidad haitiana, residente en un batey de la romana, brasero, fumador ocasional que llega a la emergencia del hospital Salvador B. Gautier en enero del 2004 por presentar masa indolora, de crecimiento rápido, con eritema de la piel con un diagnostico previo por biopsia incisional de tumor mixto de parotida (benigno); pero que luego presento infiltración de la piel y parálisis facial lo que. orientaba a una patología maligna por lo que decidimos realizar nueva cirugía diagnosticando un tumor mixto maligno de parotida. Los tumores de las glándulas salivales menores son raros y constituyen el 2 a 3 % de los tumores malignos de la vía aérea y digestiva superior, poco comunes bajo los 20 años y raros bajo los 10; su localización más frecuente es en paladar duro, cavidad nasal y senos paranasales. Entre más pequeña sea una glándula salival más probablemente una tumoración en ella será maligna. Hay una gama extensa de tumores benignos y malignos de glándulas salivales y no es infrecuente el cambio de diagnóstico de la biopsia por congelación (biopsia rápida) con el informe definitivo.1. 2 Palabras claves: Parotida, tumor mixto, parálisis facial. ABSTRACT It is presented male, 64 years, black, of resident, Haitian nationality in a batey of the Roman, occasional smoker that arrives at the emergency of the hospital Savior B. Gautier inJanuary ofthe 2004 by presenting painless mass, of fast growth,with redness of the skin with an I diagnose prior. by biopsy incisional of mixed tumor of parotida (benign); but that then he present infiltration of the skin and facial paralysis that oriented to a harmful pathology for which we decide to carry out new surgery diagnosing a harmful mixed tumor of parotida. Keys words: Parotida, mixed tumor, facial paralysis INTRODUCCiÓN Los tumores de glándulas salivales, constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello, el promedio de edad de los pacientescon neoplasias malignas es aproximadamente 55 años y 40 años para los tumores benignos. Pueden ser malignos el 25% de los tumores parótideos y el 50% de los tumores de las glándulas submandibulares. * Médico general 106 1 Clasificación (según OMS) Benignos Malignos Tumor mixto benigno (adenoma pleomorfo )Tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso) Lesión linfoepitelial benigna Oncocitoma Adenoma monomórfico Tumor mixtomaligno Carcinoma adenoide quístico Adenocarcinom.aCarcinoma mucoepidermoide Carcinoma células acinares Carcinoma epidermoide Tumores Benignos El tumor mixto benigno o adenoma pleomórfico, aparece entre los 20 y 40 años, es de crecimiento lento y tiene una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede significar una recidiva. El tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno, probablemente originado de elementos linfáticos, tiene cápsula completa y se encuentra en pacientes mayores de 60 años, bilateral en 10% de los casos. La lesión benigna linfoepitelial, se ha llamado también tumor de Godwin y constituye alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bilateral, más común en la mujer.Tiene una 16% de los tumores malignos de la glándula parótida y el alta frecuencia de recidiva postratamiento. Su descripción 9% de los de la glándula submandibular. Es más frecuenprimaria estuvo asociada a síndrome de Sjogren y Mikulicz, te en glándulas salivales menores de la nariz y senos mas frecuenteen virus de la inmunodeticienciaadquirida(VIH). paranasales. Los tumores de alto grado de malignidad Otrostumoresen la parótidacomolinfoma no Hodgkin,sarcoma tienen mal pronóstico, si falla el tratamiento se traduce de Kaposi y carcinoma adenoide quístico, pueden tener su habitualmente en metástasis a distancia. El tratamiento origen en lesiones benignas linfoepiteliales.3.4El tratamiento es loco-regional debe ser agresivo. parotidectomia por su asociación con tumores malignos; otros El carcinoma adenoide-quístico constituye casi el recomiendan dosis baja de radioterapia. 25% de los cánceresde glándulassalivales. En la parótida El Oncocitoma es un tumor benigno de crecimiento lento se presentan entre el1 Oy al 15% este cáncer es proporque se encuentra en grupos de edad avanzada, es encapsulado cionalmente más frecuente en las glándulas salivales y con aspecto oscuro similar al melanoma. menores, puede tener una evolución prolongada de 10 a El adenoma monomórfico, incluye un grupo de lesiones 20 años sin metástasis, invade el tejido nervioso, combenignas que pueden tener una variedad de presentación, el prometiendo el control local y la sobrevida. El tratamiento más común es el adenoma de células básales y el adenoma consiste en cirugía amplia seguida de radioterapia. oxifílico (Oncocitoma). Otras formas son el linfadenoma El tumor mixto maligno constituye el 14% del cánsebáceo y el adenoma sebáceo, estas lesiones pueden cer de la glándula parótida y el 12% del de la glándula presentarse en la parótida, deben distinguirse del cáncer de submandibular. El diagnóstico histológico es difícil por lo células básales de la piel con linfonodos metastáticos en similar a su variedad benigna. En una baja proporción, los parótida. tumores mixtos malignos se originan de un (cárcinoma ex-adenoma pleomorfo). El crecimiento acelerado de un tumor estable no es patognomónico de malignización, el Tumores malignos tumor mixto maligno es de crecimiento muy rápido, en Los tumores malignos de la glándula salival están divi- más del 25% de los casos se presentan metástasis en didos histológicamente en malignidades de grado bajo y linfonodos regionales.3.4. 6.7 malignidades de grado alto.5.6 Los tumores mixtos malignos (epiteliales y Malignidades de grado bajo: mesenquimales),también llamados carcinosarcomas, se Tumores de células acínicas consideran la variante maligna del adenoma pleomorfo, carcinoma mucoepidermoide (grados I ó 11) son el 0.05% de los tumores de parotida y el 0.05 de los Malignidades de grado alto: malignos 7,8 Supone sólo el 8% de todos los tumores mixtos. Es Carcinoma mucoepidermoide (grado 11I) un carcinoma que se caracteriza por apareCferen el seno adenocarcinoma; carcinoma mal diferenciado; carci- de un tumor mixto, por lo que para su diagnóstico es noma anaplásico necesario identificar este último o bien que se carcinomas escamocelulares manifiestecomo una recidivaen el lecho de untumor mixto tUl1)oresmalignos mixtos previamente extirpado. En ocasiones puede mostrar un carcinoma adenoideo cístico aspecto histológico carcinomatoso y sarcomatoso, consLostumores mucoepidermoidesy los adenocarcinomas tituyendo la variedad denominadacarcinosarcoma.Cuanson los más comunes, seguidos de los adenoidescísticos do aparece de novo se comporta como un área de rápido El carcinomamucoepidermoide es el tumor más fre- crecimiento en el seno de una tumoración de glándulas cuente de las glándulas salivales mayores, agresivo. Su salivales mayores de varios años de evolución, con un pronóstico depende del grado de malignidad y la metás- comportamiento infiltrativo que puede producir parálisis tasis. El cáncer mucoepidermoide de bajo grado de ma- facial. Cuando aparece como una recidiva, lo hace, lignidad crece fundamentalmente en forma local y lenta. habitualmente, más de 5 años después de la exéresis La resección local puede ser curativa. En la medida que del tumor mixto primario,casos más frecuente en las glánel grado de malignidad aumenta, las metástasis dulas submandibulares o en las glándulas menores 8,9 ganglionares regionales y la invasión de vasos y nervios Una entidad histológicacon características específicas son más frecuentes. Tratamiento cirugía agresiva con di- la constituye el tumor mixto metastatizante, que es un sección ganglionar cervical y radioterapiapostoperatoria. tumor mixto histológicamente benigno que inexplicableElcarcinomade células acinares es raro, alcanza el mente metastatiza. El foco metastásico tiene un aspecto 10% de los cánceres de glándulas salivales. Es más fre- histológico que recuerda a la neoplasia primaria y muescuente en la parótida. Es un tumor de bajo grado de ma- tra una mezcla de células epiteliales benignas y tejido lignidad y rara vez invade el nervio facial, las metástasis a mesenquimalde aspectocondromixoide.No obstanteese distancia son tardías y de mal pronóstico. Es de creci- aspecto de benignidad histológica, los pacientes pueden miento lento, buena sobrevida, tratamiento cirugía radi- morir como consecuencia de la diseminación. La incidencal. cia de esta eventualidad es muy baja, con 32 casos puEl adenocarcinoma constituye aproximadamente el blicados en la literatura y coincide con una o varias 107 recidivas previas del tumor mixto antes de la diseminación, por lo que se considera que el tratamiento más adecuado es evitar la recidiva mediante la exéresis completa de estos tumores. El abordaje de los focos metastásicos debe realizarse con cirugía radical. El tratamiento recomendado en los tumores de alto grado y en los de glándulas salivales mayores, consiste en la resección del tumor acompañada de la disección radical del cuello. La radioterapia está indicada como tratamiento adyuvante tras la cirugía,. El carcinosarcoma tiene un comportamiento muy agresivo, con una supervivencia media de 3,6 años. Por tanto, el tratamiento recomendado es la cirugía radical seguida de radioterapia y quimiotérapia, ya que las metástasis por vía hematógena son frecuentes.9,1o DISCUSiÓN DEL CASO Los tumores de parotida son neoplasias que son abarcados por múltiples especialidades quirúrgicas siendo su manejoquirúrgicopropio de los otorrinolaringólogos; pero siendo estos tratados por los cirujanos generales, plásticos y maxilo-faciales. La mayoría de estos tumores tanto benignos como malignos se manejan quirúrgicamente, aunque en el caso de lesiones malignas la radioterapia se utiliza como segunda línea de defensa. Presentamos este caso por tratarse de una patología rara tanto dentro de los tumores de tipo maligno de toda la economía y en órganos como la parotida. Los tumores mixtos de parotida son en su mayoría benignos, constituyendo los malignos la mayoría y siendo sólo el 8% de todos los tumores mixtos.6 Los tumores mixtos malignos (epiteliales y mesenquimales),también llamados carcinosarcomas, se consideran la variante maligna del adenoma pleomorfo, son el 0.05% de los tumores de parotida y el 0.05 de'los REPORTEDE CASO Se trata de un masculino, 64 años, negro, de nacionalidad haitiana, residente en un batey de la romana, brasero que llega a la emergencia del hospital Salvador B. malignos 7,8 Gautier en enero del 2004 por presentar masa indolora, Según el estudio de 1998 publicado en la revista espade crecimiento rápido, con eritema de la piel con un diag- ñola de patología se explica que los únicos tumores mixnostico previo por biopsia incisional de tumor mixto de tos realmente comprobados por inmunohistoquimica son parotida (benigno); pero que luego presento infiltraciónde los tumores mixtos de parotida.8 la piel y parálisis facial lo que orientaba a una patología En ocasiones puede mostrar un aspecto histológico maligna por lo que decidimos realizar nueva cirugía diag- carcinomatoso y sarcomatoso, constituyendo la variedad nosticando un tumor mixto maligno de parotida. denominada carcinosarcoma. Cuando aparece de novo En el historial clínico se encontró antecedentes se comporta como un área de rápido crecimiento en el mórbidos personales y familiares negados, alergias y seno de una tumoración de glándulas salivales mayores transfusiones negadas, hábitos tóxicos fumador de ciga- de varios años de evolución, con un comportamiento rrillos ocasional. infiltrativo que puede producir parálisis facial.9,10 A la inspección presento: masa infiltrante y parálisis REFERENCIAS facial de parotida izquierda. Pruebas paraclinicas: Hcto. 35.7%, hb.11.7grs, GB. 1 . Raúl Claure.Tumores de glándulas salivares. Universidadde chile. 8,600/mm.(N=55%, L=43%), Plt. 235,000/mm, examen 2. Juan Palacios, Lozano José. Manual de cirugía plástica. tumores de glándulas salivares de orina y EKG normal, glicemia 78mg/dl, urea 31mg/dl, creatinina 1.0 mg/dl, colesterol130 mg/dl, Tgl. 88 mg/dl, 3. Histopathology of malignant salivary gland tumours. Eur J Cancer 8 Oral Oncol. 1992 Jul; 288 (1):49-56. 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