tumores de los huesos - Revista Clínica Española

REVISTA ,.,CLÍNICA
ESPANOLA
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Director: C. JIMENEZ DIAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VIVANCO
Redacción y Administración· Antonio Maura, 13. Madrid. Teléfono 22 18 29
-
15 DE NOVIE.Ml'3RE DE 1QS 1
TOMO XLIII
NUMERO 3
REV IS IO NES D E CONJ U N TO
TUMORES DE LOS HUESOS
S. CIFUENTES LANGA.
Jelt.' Clínico del Ho;;pítal ProvínC'ial.
En el caso concreto de los tumores de los huesos,
han sido los trabajos de GRoss. SCHWARTZ y sobre
todo KoLODXY los que iniciaron una norma más lógica de clasificación, que después continuaron GEsCHICKTE;R, MOULONG UET y otros. Podemos dividirlos,
en primer lugar, en dos grandes grupos: uno, el
de los tumores localizados primitivamente en los
huesos; otro, el de los que llegan a esta localización
por contigüidad o metástasis.
En los tumores primitivos hemos de distinguir:
a) Los de origen osteógeno, de los procedentes de
otros tejidos, como el vascular, conjuntivo, epiteliales y hematopoyéticos. b) Dentro de cada uno es de
importancia clínica fundamental la consideración de
su carácter benigno o maligno. Un grupo aparte es
preciso hacer con el tumor de mieloplaxias, el cual
aún no está perfectamente aclarado si se trata de
una neoplasia o no.
Nosotros, en nuestra descripción, seguiremos a
}.fOULONGUET, que los divide en dos grandes grupos:
benignos y malignos.
11ouLOXGUET. en vez de definirlo, se contenta con
unir las investigaciOnes clínicas, radiográficas Y
llamamos tuanatomopatológicas y dice: Ｂｾｯｳｴｲ＠
mor de mieloplaxias de los huesos a una lesión benigna, de evolución local, destructiva y no Ｎ｣ｯｮｳｾｲｵﾭ
tiva del tejido óseo, y que no rompe la cortlcal osea;
esta formación está constituída a simple vista por
un tejido rojo-oscuro más o menos intenso, muy
hemorrágico y formado histológicamente por un tejido de granulación muy vasculari_zado ｳ･ｭ＿ｲ｡ｾｯ＠
de células de mieloplaxias, pero sm tener Jamas
ningún elemento histológico atípico."
Etiología. Localización.- Podemos resumirla diciendo: No sabemos absolutamente nada de la etiología del tumor de mieloplaxias aislado del esqueleto. No tiene dependencia con ninguna otra afección. Las influencias mecánicas en su etiología son
inciertas· para algunos autores, el traumatismo
juega ｵｾ＠
papel importante y, al mismo tiempo,
esencial (COLEY, en el 56 por 100 de los casos; KoRCHOW, 11 casos con etiología traumática sobre 15);
pero para otros autores no hay absolutamente nada
demostrado sobre este punto. MEYERDING cree en un
origen infeccioso, pero nada parece menos ｩｮｦｾ｣ﾭ
cioso que esta lesión, siempre estrictamente aseptica.
Se encuentra en los dos sexos y en todas las edades, pero más frecuentemente en los individuos jóｶｾｮＮ＠
A) TUMORES BENIGNOS DE LOS HUESOS.
l. TUMOR DE MIELOPLAXIAS. Si los tumores de
mieloplaxias de los huesos forman un capítulo autón?mo, es porque esta lesión no ha podido ser aún
n_1 caracterizada por una definición neta, ni clasiｦｾ｣｡､＠
con certidumbre en algún grupo de las leSiones del esqueleto.
Fué designado antiguamente con el nombre de
sarcoma mielógeno correspondiendo a KoNJETZNY
el mérito de ｨ｡｢･ｲＡｾ＠
separado de los sarcomas óseos.
ｎｾ＠ se ha aclarado todavía la etiología sobre la cual
extsten dos concepciones opuestas: mientras unos
autores lo consideran como un verdadero tumor
rRIBBERT ALBERTINI, G. HERZOG, PuHL), otros supon.en que se trata de una formación regenerativa viCiosa O excesiva (KONJETZNY, HASLHOFER) ·
.
Todos los huesos pueden ser atacad?s, pero ｾ｡ｳ＠
frecuentemente los huesos largos, bien evoluciOnando hacia la periferia (tumores perióseos), bien
hacia el centro del hueso (tumores endóseos) . Cuando se localiza en los maxilares recibe el nombre
de epuli.
En los huesos largos asienta en las epífisis, principalmente en las inferiores del fémur y Ｑｾ＠
tu?erosidades tibiales, así como en la extremidad Inferior del radio, siendo menos frecuente en la epífisis superior del fémur y en la inferior de la tibia.
y rara su localización en el peroné y en el húmero.
AnatOtiiÍa patológica. El lumor de mieloplaxias
está constituido a simple vista por un tejido rojopardo más o menos oscuro, muy hemorrágico. Los
límites de la lesión son netos; siempre es necesario atra\'esar una cáscara ósea o una membrana
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osificada para alcanzarlo. La radiografía demuestra
esta limitación del tumor de mieloplaxias en los
huesos, que es un signo capital.
El examen microscópico muestra un tejido de
granulación muy vascularizado, sembrado de mieloplaxias, pero sin jamás acusar elementos histológicos atípicos.
Las mieloplaxias son los elementos más visibles;
ellas no son. desgraciadamente, características de la
lesión, y este es un error grosero de determinados
autores. que califi can de tumor de mieloplaxias toda
lesión ósea donde se ven algunas células gigantes
multinucleadas. MoucKEBERG niega en un importante trabajo histológico que el elemento fundamental
de los tumores de mieloplaxias es el tejido vascular.
El tejido de sostén del tumor de mi<'loplaxias es.
por regla general. un tejido conectivo joven, laxo y
edematoso, recorrido por una rica red de neocapilares. En resumen, ··es un tejido de granulación".
Y como han demostrado LECENE y DELBET anteriormente, es por este tejido en sí banal por lo que el
diagnóstico histológico del tumor de mieloplaxias
puede ser asegurado. Pero para que se pueda tener
completa seguridad hace falta en el tejido de granulación: l. Que no contenga ningún elemento atípico, como mitosis anormales, núcleos monstruosos, etc.; 2. No tener una densidad celular excesiva
que le haga parecido a los bias tomas embrionarios;
3. Xo mostrar ninguna imagen de osteogénesis ni
de condrogénesis, porque el tumor de mieloplaxias
no es constructivo de hueso.
En cuanto a las células de mieloplaxias, está ya
aclarado y puntualizado qu<' ellas no son de ningún
modo características de la lesión benigna que nosotros estudiamos, y que pueden ser encontradas en
los osteosarcomas. Si la lesión examinada. aunque
contenga mieloplaxias. muestra un tejido de sostén donde la densidad celular es extrema, o donde
ciertos elementos son atípicos, o encierra placas
osteoides u óseas o condromatosas, entonces ya no
se trata de un tumor de mieloplaxia benigno, es
una neoplasia maligna o sospechosa de serlo.
Los tumores perióseos son principalmente subperiósticos, y como no encuentran, por decirlo así,
gran resistencia, crecen extraordinariamente, alcanzando gran volumen y acomodándose en su forma
más o menos globulosa a las partes próximas que
rodean, ofreciendo una superficie lisa y regular.
Cuando se incinde la aponeurosis que los r ecubre,
aparece una frágil cáscara osteoperióstica, y después una laminilla celulofibrosa, que se continúa con
el periostio vecino. La tumoración en sí es blanda,
rojo oscura. En su punto de inserción ósea, el
hueso puede aparecer liso, pero la mayor parte de
las veces el tumor está adherido a ·un tejido óseo,
deprimido, rugoso y sembrado de crestas, sangrando al desprenderlo.
Los tumores endóseos se presentan generalmente
enquistados; la masa tumoral, rojo morena o pálida,
de consistencia carnosa, se encuentra limitada por
una cáscara ósea, cuya pared externa lisa está formada por el periostio, en tanto su pared interna es
anfractuosa, erizada de salientes angulosos que penetran en el tumor, tabicándole más o menos groseramente. Estos tabiques en la radiografía dan el
aspecto areolar o en pompas de jabón, tan característico. Por crecimiento, el hu eso aumenta de diámetro extraordinariamente, el tumor llega a ocupar la totalidad de una epífisis, pero no emite prolongaciones en el conducto medular diafisario, sino
que allí se establece una demarcación neta en forma
de copa.
Sintomatología.-El tumor de mieloplaxias es una
1:¡ noviembre Ｑ ｾ
Ｑ＠
lesión esencialmente insidiosa, "lo más frecu
es que sea reconocido al azar de un examen r ｾｴ･＠
g_ráfico" suscitado. por los d?lores sordos y a 10'
s1stentes en un n:u embro y sm que el ､ｩ｡ｧｮ￳ｳｾｴﾷ＠
haya sido sospechado. En esta forma latente la tco
mefacción del hueso es muy pequeña para ｳｾｲ＠ a U·
sada y no provoca modificación aparente del llliecu.
bro.
ｾ＠
Se rC'vela clínicamente, ya sea por un aument
notable de volumen, sea a continuación de u 0
fractura espontánea. El tumor de mieloplaxias puna
de llegar a adquirir un gran volumen y ｣ｯｮｳｴｩｵｾ［＠
un verdadero tumor, y <'n estos casos la palpación
nos puede dar un signo interesante, aunque raro·
"la crepitación apergaminada". En otros casos ei
tumor de mieloplaxias es recorrido por una ｣ｩｾｵＮ＠
!ación ｾｮｴ･ｳ｡＠
｣ｯｾ＠
soplo a la auscultación, y que es
"el ant1guo aneunsma de los huesos".
En sus comienzos, la imagen radiológica es poco
precisa, pero cuando la tumoración ya ofrece cierto
tamaño, en los tumores centrales se observa en 1·
･ｾ￭ ｾｳ Ｎｩｳ＠ una zona más o menos redondeada, ｣ｬ｡ｾＮ＠
dividida por finos tabiques trabeculares que la cor·
tan en todos los sentidos y la dh .den en alvéolos
claros de transparencia desigual. La lesión presenta
c?ntornos precisos como tirados a compás; la cortical. aun cuando adelgazada, está intacta. sin reat·
ción perióstica. lo que la diferencia de los tumores
malignos. y el tumor respeta siempre el conducto
medular, dond.:> termina en forma de huevero. y el
cartílago articular. del qtH' lo separa una lámina
más o menos gruesa de tejido óseo.
Si bien este aspecto radiográfico eR típico. hay
JUe r ecordar flll(' en los tumores fibrosos no se ve
nada más que una mancha densa y homogénea.
En resumen. podemos d<>cir que los signos radiográficos ca pi lall'S del tu mor de micloplaxias son:
l.
La ímag('n destructiva, y jamás conslructi·
va, del hueso.
2." La limitación en todos los sentidos de esta
destrucción.
3." El rechazamiento de la cortical o del perios·
tio y no su destrucción.
4." El tumor de mieloplaxias, obstaculizado por
el periostio o por la cortical, no se infiltra por las
partes blandas.
Diagnóstico.- Dos tipos de tumores óseos benig·
nos dan imagen radiográfica análoga a las del tu·
mor de mieloplaxias: el angioma y el condroma. El
angioma es muy raro y puede también realizar el
"cuadro de aneurisma de los huesos" . El condroma
no suscita ninguna reacción perióstica. El diagnós·
tico con el tumor de mieloplaxias es algunas veces
imposible si no es por la biopsia.
.
El osteosarcoma, en teoría, debería ser distingUI·
do del tumor de mieloplaxias por su evolución más
rápida, su desarrollo difuso en las partes blandas Y
su imagen radiográfica bien diferente, como es:. ｾｯ＠
limitación, ruptura de la cortical, r eacción per10s·
tica y ósea de vecindad. Estos caracteres diferen·
ciales son exactos, sobre todo para los tumores roa·
lignos de evolución avanzada, pero pueden ser. de
interpretación difícil al principio, por lo que se ¡ro·
pone la biopsia.
El cáncer secundario de los huesos puede, cierta·
mente, en sus formas localizadas, simular entera·
mente un tumor de mieloplaxias.
Evolución.- La evolución del tumor de mielopla·
xias es, en efecto, la de una afección benigna len·
tamente progresiva.
Un hecho capital sobre el cual nosotros aun no
nos hemos fijado es la r elación entre el tumor de
mieloplaxias y las neoplasias malignas del esqueleto.
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'!'OliO
XL!!l
:;ófERO 3
TUMORES DE LOS HUESOS
t mor de mieloplaxias puede sufrir una evolu-
¿.El ｾ｡ｬｩｧｮ＿＠
La hipótesis ha sido sostenida por
｣ｬ￳ｾｯｳ＠
autores. Pero ello parece que hasta el preｶ｡ｲｾ＠
no ha sido confirmado. SIMONS ha trabajado
sen 1 s registros de la "Bonc Sarcoma Comision"
en minando los casos histológicos; critica 84 obreexaciones y alcanza la conclusión de que no hay
serva
.. ' de tu. n ejemplo en los are h'1vos d e la eom1swn
ni ur mielopláxico que haya causado la muerte por
. t en a 1gunos
droogeneración ma1'1gna, pero que ex1s
ｾ･ｭｰｬｯｳ＠
de reemplazamiento de un tumor benigno
eJielopláxico por un sarcoma ｯｳｴ･ｾ￩ｮｩ｣＠
maligno
ｾ＠ tipo histológico completamente diferente. Sería
!cesario, pues, considerar el tumor mielopláxico
ｾｯｭ＠
una lesión predisponenle, que favorece el desenvolvimiento de un osteosarcoma.
Tratamiento. - Si el diagnóstico del tumor de
roieloplaxias ha sido hecho con todas las garantías,
hay que emprender un tratamiento curativo. Dos
métodos están a nuestra disposición: la radioterapia y el quirúrgico.
1." La radioterapia está particularmente indicada cuando se trata de tumores de mieloplaxias sobre
huesos difícil y peligrosamente asequibles, tales corno las vértebras y cierta parte de la pelvis. También
ha sido empleada, sin embargo, contra las lesiones
de los huesos de los miembros y del maxilar. Y es
ciertamente eficaz. HERENDEN, que ha publicado buenos resultados, expone cómo son sus efectos: al
principio de la radioterapia parecen agravarse las
lesiones; el tejido óseo, persistente autor del tumor
de mieloplaxias, parece atacado de un proceso osteoporótico de marcha rápida; sobre la radiografía,
la geoda pierde sus contornos netos y se agranda;
el aspecto sobre la película se hace inquietante, semeja a un osteosarcoma. Pero en una segunda fase
el hueso es reparado y se r econstruye sólidamente,
la geoda se r educe y puede desaparecer por completo.
2.• El tratamiento quirúrgico conduce a un tiempo esencial: la exéresis completa, muy cuidadosa,
del tejido patológico, gracias a la cual es creada una
cavidad intraósea neta, bordeada de hueso sano. Pero es necesario para obtener un buen resultado el
no dejarse ninguna parcela de tejido patológico.
La mayor parte de los cirujanos creen que es pruｾ･ｮｴ＠
borrar la gran cavidad osteósea con material
ｯｾ･＠
que facilitará el relleno. El injerto masivo, provmente de la tibia, peroné o cresta ilíaca, se ha
creado sobre todos los casos en que la solidez del
hueso aparece muy comprometida. Pero lo más a
ｭｾｵ､ｯ＠
son los injertos de Dela-geniere los que se
utl!¡zan para borrar la geoda. Será prudente desｰｾ･ｳ＠
de la intervención de un tumor de mieloplaｘｬ ｾｳ＠
voluminoso el inmovilizar estrictamente el
m1embro frágil en una gotiera o en un yeso.
MOULONGUET, para evitar recidivas locales, hace
un ｴＺｾ｡ｭｩ
･ｮｴｯ＠
mixto, es decir, después de la intervenclOn quirúrgica, la radioterapia. Ahora bien,
ｾ｡ｮ､ｯ＠
se haya puesto injerto óseo, habrá que
ｴ･ｲｳ ･ｮｲｳｾ＠
de radiaciones, porque podría comprome.a solidez del mismo.
ne3· . La amputación conserva aun sus indicaciom: Ｘ ｾ＠ es en el miembro inferior la epífisis tibia! o fera • con gran pérdida de sustancia de la epífisis
ｾｰ｡ｲｴ･＠
de la diáfisis, porque entonces la reparación
･ ･ｾｴ｡＠
gran cavidad será de muy larga duración.
Ｒ ANGIOMA.- El angioma de los huesos es un
hall·
estoazgo radiográfico relativamente raro, aunque
ｬｵｾ＠
tumores se descubren con frecuencia en la coejem al ｶ･ｲｴＮｾ｢｡ｬ＠
de los sujetos autopsiados. Así, por
Pin P 0 • TOPFER ha encontrado que entre 2.154 esazos que examinó por medio de un corte longitu-
Ｑ
°
147
､ｾｮ｡ｬＬ＠
encontró en 257 casos la existencia de un angiOma vertebral, y SCHMORL encontró el angioma
115 veces entre 1.142 sujetos examinados.
Los caracteres que presentan estos tumores de
en las radiografías son diferentes, según
los ｨｵ･ｾｯｳ＠
se. localicen en las vértebras o en los huesos de los
miembros, pero en ambos casos son muy típicos.
ｃｾ｡ｮ､ｯ＠
este tumor se localiza en los huesos de los
m1embros, tiene el aspecto de una cabeza que poseyera un ca?ello hirsuto, y se observa una zona cent:al a partir de la cual se irradian trabéculas óseas
ligeramente ondulantes, que son las que simulan dicha cabellera. El tumor óseo presenta un borde claramente marcado, y la masa tumoral tiene una densidad menor que la del hueso normal. El tumor conserva este aspecto durante todo su desarrollo. Cuando se desarrolla en las cercanías de otros huesos
produce una erosión por la presión que ejerce sobre ellos.
La vértebra atacada presenta un cuerpo en el
que está aumentado su diámetro transversal, y la
altura del mismo es menor que las de las vértebras
normales situadas por encima y por debajo. Si se
encuentran invadidas por el tumor las apófisis espinosas y las transversas, presentan también mayores
dimensiones que en estado normal. El hueso angiomatoso tiene menor dimensión que el normal, las
trabéculas más finas y el calcio intersticial se absorbe y queda entonces una trabeculación regular,
pero muy gruesa, dando todo esto un aspecto Il'UY
característico a la vértebra, en contraste con el aspecto vidrioso que presenta en estado normal. En
algunos casos de angioma cavernoso localizado, el
tumor ha producido la destrucción de casi la totalidad del cuerpo vertebral, con hundimiento consecutivo del mismo.
La extirpación quirúrgica de estos tumores, cuando son asequibles, conduce, generalmente, a la curación.
Se han publicado también buenos resultados obtenidos con la radioterapia.
3." ÜSTEOMA.-En clínica se reserva el nombre
de osteoma a las formaciones óseas de forma globulosa limitada y de causa no inflamatoria. Limitado así el concepto de osteoma, es por lo que deben
de excluirse las formaciones óseas consecutivas a
irritaciones mecánicas repetidas, tales como las
exostosis que se producen en la cara anterior de la
rodilla en los zapateros, o en el cóndilo interno del
fémur de los jinetes; a infecciones como las exostosis sifilíticas, la exostosis subungueal, producidas
por inflamaciones repetidas del lecho de la uña, etcétera. Asimismo no pueden considerarse como osteomas la formación de hueso heterotópico, rníositis
osifican te, formaciones óseas en la piel, etc.; las
exostosis por osificación de los tejidos vecinos al foco de fractura, etc.
El osteoma es un tumor poco frecuente que asienta a nivel de los huesos, :pudiendo originarse en el
periostio (osteomas periféricos) o en la médula ósea,
o en el endostio (osteomas centrales), y cuya estructura puede reproducir las diversas variedades
del tejido óseo normal, es decir, tejido óseo ebúrneo
compuesto por laminillas óseas concéntricas paralelas a la superficie, desprovistas de vasos, tejido
óseo compacto, que recuerda a la cortical de los huesos largos con sus laminillas concéntricas rodeando
los vasos, pero en los que estos conductos de Havers tienen una dirección más irregular que el hueso normal y tejido esponjoso constituído por aréolas
llenas de una médula ósea.
La localización típica de los osteomas verdaderos
son los hu esos del cráneo y de la cara, si bien pue-
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REVISTA CLINIOA ESPA"hOLA
den asentar en los huesos largos. En el cráneo pueden presentarse a nivel del frontal y parietales,
asentando en la cara interna o externa, o en ambas
a la vez, en forma de múltiples protuberancias pequeñas del tamaño de una lenteja; pero el osteoma
típico del frontal aparece como una especie de casquete unido por una ancha base constituida por tejido ebúrneo y guardando con el hueso una conexión. Cuando asientan en la cara interna, por su
volumen pueden dar lugar a síntomas de compresión cerebral.
El diagnóstico de los osteomas suele ser fácil: su
lento desarrollo, consistencia dura, superficie redondeada y lisa son datos que permiten identificarlos.
En los tumores centrales, la regularidad del engrosamiento por distensión, sobre todo la sombra densa, homogénea y de superficie regular que ofrecen
en la placa radiográfica, son signos suficientes al
diagnóstico.
El tratamiento del osteoma ebúrneo puede ser
delicado: la iniciación del corte puede ser imposible, pues contra esta bola de marfil los instrumentos
se parten o rompen. Hay que trazar un plano operatorio que permita abordarlo por su contorno y
desprenderlo por entero sin ninguna maniobra de
fuerza, donde su efecto sería la fractura de los huesos vecinos. Para los osteomas de la órbita nacidos
del etmoides o de las paredes del seno frontal, CusHING aconseja trazar una ventana craneal y abordar el bloque por encima.
4. CONDROJ\1AS.--Con el nombre de condromas se
designan: tumores .cuya estructura semeja al tejido
cartilaginoso, siempre que no se desarrolle a expensas de los cartílagos preexistentes. Los condromas
son tumores que se originan a expensas de la proliferación de un islote de cartílago embrionario incluido en el tejido correspondiente, y, por lo tanto,
al desarrollarse pueden dar Jugar a las diversas variedades de tejido cartilaginoso.
Los condromas en los huesos aparecen como tumores solitarios y también como enfermedad tumoral sistemática hereditaria. Estos últimos se incluyen dentro del grupo de las enfermedades hereditarias. El condroma solitario se presenta de preferencia en los huesos pequeños de la mano y del pie,
costillas, vértebras, esternón. Rara vez son atacacactos los huesos largos. No aparecen por lo general
hasta el segundo o tercer decenio de la vida. En los
huesos pequeños se observa una localización cortical
excéntrica diafisaria; en los huesos mayores, una localización central. El crecimiento es expansivo. El
hueso atacado presenta una hinchazón vesicular. En
general, solamente se presentan trastornos funcionales cuando el tumor está en la proximidad de una
articulación. Cuando el tumor comprime nervios o
vasos próximos, aparecen dolores.
La imagen radiográfica del condroma es muy parecida a la del tumor de mieloplaxias: "geodas
óseas de límites netos, sin ninguna reacción perióstica u ósea de vecindad". Cuando al examen radiográfico se observan focos claros alveolares en los
dedos de las manos o del pie, hay que pensar, sobre
todo, en los condromas, que en este punto constituyen los tumores más frecuentes. Para el diagnóstico diferencial radiográfico se han de tomar en
consideración los quistes, los tumores de mieloplaxias, la osteítis múltiple quística tuberculosa de los
adolescentes y otras tuberculosis quísticas.
La estructura histológica es siempre fácil de reconocer, domina casi siempre la estructura hialina, pero sus elementos se diferencian del cartílago
normal por el tamaño poco regular de las células,
casi siempre más grandes que las normales, el as-
15 novlemb..
•o 11¡¡
pecto más redondeado de las cápsulas que
siempre encierran una sola célula, y ｳｾ＠ irr cas¡l
distribución.
eguar
La escasa vascularización de los condromas
lugar a que con frecuencia el tejido tumoral surda
regresiones o degeneraciones mucosas o fiuidifi ra
ción de la sustancia fundamental, que da lugarca.
la formación de cavidades. más o menos extensa
y numerosas: pero en ocaswnes el tumor se V>• as
·
uoCU·
1anza
en una zona m á s o menos extensa, y en tanto
que a su alrededor se van formando nuevas cap
de cartílago, la parte central, que ha sido penet:
da por los vasos, se osifica, originándose verdade:
ros osteocondromas.
El tratamiento de los condromas pequeños con.
siste en la extirpación radical subperióstica del tu.
mor junto con la del tejido cartilaginoso que apa.
rezca de color blanco amarillento y de aspecto \Í·
treo. Cuando requiera una pérdida de sustancia
demasiado grande y exista amenaza de una fractura
espontánea, sobre todo cuando el relleno de la pér.
dida de sustancia ha de exigir verosímilmente va.
rios meses, está justificado aplicar en seguida ut
tallo óseo. En los niños hay que evitar lesiones epj.
fisarias; en caso de incurvación ósea consecutiva a:
trastorno del crecimiento, ocasionado por un cot·
droma próximo a la epífisis, cabe en algunas cir·
cunstancias acudir a una osteotomía.
Es conveniente practicar el examen histológico
del tejido tumoral extirpado. En los condromas pe·
queños se encuentra a menudo una mezcla mixorr.a·
tosa que no enturbia el pronóstico; por otra parte,
condromas de aspecto completamente madurus, y
cuyo examen histológico revela una completa bcnig·
nidad, dan lugar a veces a una metastatización. Es
de desaconsejar la radioterapia, con tanto mayor
motivo los condromas son, en general, ｲ･ｦ｡｣ｴｩｾ＠
a los rayos. El pronóstico de los condromas pqu
ños de las manos y pies es bueno; en los mayores.
que se forman en los huesos largos, escápula, etcé·
tera, se produce a veces una transformación malig·
na en el sentido de un sarcoma osteógeno secun·
dario.
5.0 ADAMANTINOMA. - El adamantinoma se des·
arrolla dependiente de las células epiteliales de ｬｾｳ＠
gérmenes dentarios, y más especialmente de las ce·
lulas errantes, descritas por MALASSAZ bajo el nom·
bre de "restos epiteliales paradentarios". Es la regla
que los adamantinomas nacen y se desarrollan en
el espesor de los maxilares ; se les encuentra taro·
bién a nivel de la base del cráneo, como consecuen·
cia de una heterotopia de la lámina dentaria; éstos
son los adamantinomas del canal cráneo-faríngeo.
El adamantinoma aparece, por regla general! en
individuos jóvenes, entre los diez y treinta y ｣Ｑｾｯ＠
años, siendo más frecuente en el maxilar inferiD\
que en el su.perior; de él se conocen dos form8J! :. e
sólido y el poliquístico. El adamantinoma solido
forma un abultamiento de crecimiento lento del roa·
xilar; el poliquístico se transforma en un sistema 1e
alvéolos. El punto predilecto de localización es ｾ＠
región de los molares ; se conocen casos en que e
tumor se extendía hasta el interior de la rama as·
cendente del maxilar inferior. El crecimiento. C!'
muy lento y tórpido; tan sólo cuando han ｡､ｱｾｉＱﾷ＠
do un gran tamaño son muy penosos, por ､ｩｾ｣ｵ＠
ｬｾ＠
los movimientos de la lengua y la masticacJOn. t n
ｾｯ＠
cortical que cubre al adamantinoma puede ｾｲ＠
delgada que exista crepitación de pergammo, el
que entraña amenaza de fractura espontánea porior
más insignificante motivo. En el maxilar superha·
el adamantinoma se desarrolla principalmente
cia el interior de la cavidad maxilar.
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Ｇｴｯｾｏ＠
ｾｏｍＡｉｒ＠
,CLill
3
TUMORÉS DE LOS HUESOS
E Ja radiograiía aparece el adamantinoma sólin n el aspecto de una hinchazón quística unido ･ｾ＠
revestido por una cortical cada vez más
fofroada y sin reacciones periósticas. En el adamand·egroa poliquístico aparecen varias cavidades esfét¡no
· as u ovoideas d e d'1s t'm t o t amano.
ncPara el diagnóstico diferencial hay que tener presente el tumor de mieloplaxias, los quistes foliculares 0 radiculares.
.
.
.
.
El tratamiento cons1ste en la extlrpac1ón qUIrúrgica.
1
6 • FIBROMA.- Los fibromas del esqueleto no son
､･ｳｾｲｩｴｯ＠
nada más que a nivel de los maxilares.
Por otra parte, no se Ｎｴｾ｡＠
de fibromas verdader?s,
sino más bien de ostCJtJs fibrosas, de tumor de mleloplaxias fibroso, o bien de fibrosarcomas, que pueden parecer primero benignos, pero que evolucionan
rápidamente como un osteosarcoma.
7." LIPOMA.- Se ha descrito algunas veces como
tumores del esqueleto los lipomas periósticos, y la
mayoría de los autores no creen que esto debe de
ser aceptado. Es la conclusión de la discusión que
tuvo lugar en 1905 en la Sociedad de Cirugía Francesa. Se trata simplemente de lipomas de partes
blandas, teniendo un pedículo o una adherencia al
periostio.
.,
.
Existe una observacwn de NEUGEBAUER de un hpoma óseo central, que ocupaba la epífisis inferior
del fémur.
B) TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS.
Las neoplasias malignas del esqueleto son de tipo
histológico diverso, pero tienen un pronóstico común: su evolución es casi fatalmente mortal. El
interés de estas neoplasias es por el momento sobre
todo anatomopatológico; en el momento actual de
la terapéutica apenas se les puede Ol'oner nada más
que medios paliativos.
Los indiscutibles progresos realizados en la clasificación y en el r econocimiento de estos tumores
han modificado r ecientemente su nomenclatura (Boｈｅｾｉ＠
y MICHON). Bajo el nombre de osteosarcoma
se agrupaban anteriormente todas las neoplasias
primitivas del esqueleto, a las que se oponían las
neoplasias secundarias bajo el nombre de "cáncer
de los huesos". Estas denominaciones ya no son suficientes.
Un hueso es en r ealidad un órgano complejo, componiéndose de dos t ejidos: a) Un tejido osteogénico,
osteoblastos de las láminas óseas y aparato conjuntivo-vascular; b) Y un tejido hematopoyético, céｬｾ｡ｳ＠
de la médula ósea y aparato retículo-endotehal. De cada uno de estos tejidos pueden nacer
neoplasias malignas.
V 0STEOSARCOMA.- 0steosarcoma, sarcoma osteogénico, sarcoma osteoblástico, son sinónimos.
Etiología y localización.-EI osteosarcoma es un
ｴｾｭｯｲ＠
del adolescente y de adultos jóvenes, y relaｴｾｶ｡ｭ･ｮ＠
excepcional antes y después de este penodo, salvo en caso de enfermedad de Paget, que
aparece después de los cincuenta años.
ｾｵ＠ patogenia es actualmente desconocida. Dos
1eslones crean una predisposición evidente al desenvolvimiento del osteosarcoma: las exostosis Y la
enfermedad de Paget del esqueleto. No existen
observaciones demostrativas de transformación diｲｾ｣ｴ｡＠
､ｾ＠ tumor de mieloplaxias en osteosarcoma;
ｾﾷ＠ ora b1en, puede el tumor de mieloplaxias ser predisponente al desenvolvimiento de un osteosarcoma
e naturaleza diferente.
haUna ｾｵ･ｳｴｩ￳ｮ＠
que merece ser expuesta, pues ｾ｡＠
suscitado numerosas discusiones, es la relacJOn
140
del osteosarcoma con los traumatismos. Y aunque
､ｾ＠
ello no hay nada demostrado bajo este punto de
v1sta, no faltan observaciones bien hechas (TAVERNIER, BONNET, COLEY, etc.) que muestran el desenｶｾｬｩｭ･ｮｴｯ＠
de un tumor óseo maligno sobre un
m1embro anteriormente sano, a breve plazo después
de un traumatismo. Esto debe de ser retenido bajo
el punto de vista médico-legal.
Se ha señalado la producción experimental del
osteosarcoma por diversos procederes, pero todo ello
no está actualmente nada bien establecido.
La localización del osteosarcoma se puede hacer
sobre todos los huesos, pero los huesos largos de
los miembros son los más frecuentemente atacados
Y sobre todo los del miembro inferior, fémur y
tibia. En los sujetos jóvenes es la zona de crecimiento, la metáfisis, el sitio de elección del osteosarcoma. En el adulto, el tumor puede aparecer en todos los puntos.
El osteosarcoma es una neoplasia focal, de punto
de partida único, contrariamente a los tumores de
la serie hematopoyética. Desde este foco de origen
tienen una gran tendencia a la generalización, y
siempre por vía sanguínea.
Anatomía patológica.-Al microscopio, el osteosarcoma, tumor conjuntivo maligno, '·está caracterizado por la atipia de los elementos, por su polimorfismo, por la capacidad que tienen estos elementos de fabricar tejido óseo más o menos típico y
por la reacción osificante que el hueso normal vecino edifica siempre a su contacto".
Para GESCHICHTER habrá dos variedades esenciales de sarcoma: el sarcoma de origen cartilaginoso y el de origen fibroso. Y dentro de estas dos
variedades habrá distintas formas histológicas, según la fase de maduración a que hayan llegado los
elementos celulares formadores del tumor.
1." La forma condral, el condrosarcoma, según
su origen, ofrece tres aspectos distintos. Cuando
se origina a) A expensas de elementos precartilaginosos que existen a nivel de la inserción de los
tendones o en el punto de reflexión de la cápsula
articular, el tumor comienza por una reacción perióstica sin grandes modificaciones de la cortical ni
de la médula, tomando más adelante el aspecto de
un tumor lobulado, blanco-azulado, translúcido, que
al microscopio ofrece un curioso aspecto, pues en
la preparación se observa una combinación de masas celulares conjuntivas, tejido cartilaginoso embrionario con sus células de tamaño muy irregular con ｾ￡ｰｳｵｬ｡＠
de aspecto rudimentario y cavidades de distinto tamaño y forma, en el interior
de las cuales suelen verse varias células sarcomatosas, y entre este tejido, islotes de cartílago con
hueso.
Se localiza preferentemente a nivel del tubérculo
del adductor mayor y en la espina de la tibia.
b) La variedad denominada sarcoma condroblástico se desarrolla a expensas de las células del
cartílago de conjunción de los adolescentes. Se localiza a nivel de las epífisis fértiles, y tanto en
la radiografía como en la intervención puede comprobarse que nace en el cartilago de conjunción
formando tumoraciones lobuladas, ｴｲ｡ｮｳｬ｣ｩ､ｾ＼［
Ｎ＠
blanquecinas y de color azulado. Al microscopio
se observa que están constituídas por masas de
cartílago en todas las fases de evolución, desde el
cartílago en vías de formación hasta el adulto, llamando la atención su rica vascularización y que,
a diferencia del anterior, nunca ofrece zonas de
cartílago osificado. Es un tumor que aparece muy
raramente en la edad adulta y ofrece una malignidad extraordinaria.
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150
REVISTA OLINICA ESPAiV'OLA
e) La tercera variedad la constituye el cendrosarcoma secundario. Como su nombre indica, se origina a expensas de elementos precartilaginosos existentes en alteraciones distróficas de tipo benigno,
es decir, existente en condromas o en exóstosis; es
la afección denominada por KIENBOCH condromatosis
múltiple con sarcoma solitario epicondromatoso.
Ataca a los indivíduos de más de treinta años afectos de exóstosis múltiples, en los que una de ellas
comienza a crecer. Al microscopio presenta sobre
todo espacios necrosados, no observándose como en
el anterior las etapas de formación del cartílago
joven al adulto, aun cuando sí la irregularidad en
las cápsulas y tamaño de las células. A diferencia
de los anteriores, ofrece una menor malignidad, un
cr ecimiento más lento, y son, sobre todo, las exóstosis de los huesos largos, columna vertebral y pelvis las que suelen degenerar.
2." En los de origen fibroso ya clásicamente se
separaban las variedades histológicas, que parecían
obedecer a dos sitios distintos de su localización
originaria: los denominados a) sarcomas osteolíticos, centrales o sarcomas osteoides, caracterizados
por su capacidad de destrucción ósea y ｾｵ＠ falta de
poder osteógeno, y los denominados b) osteoplásticos o periósticos, en los que se manifiesta una marcada tendencia a la producción de láminas o tejido
osificado. En r ealidad, si bien domina uno u otro
proceso, las formas puras son extraordinariamente raras.
a) El sarcoma osteolítico nace en la región endostal, desarrollándose en las mallas del tejido vecino de la epífisis; invade rápidamente la metáfisis y se propaga sin encontrar obstáculos hacia la
cavidad medular, que va ocupando poco a poco; hacia la periferia, en cambio, encuentra la resistencia
que le ofrecen las láminas compactas del hueso, las
cuales son destruidas lentamente, y aun cuando a veces éstas p ar ecen, en un intento de reacción, formar
una especie de cáscara constituida por formaciones
osteoides e incluso laminillas, éstas son pulverizadas rápidamente por el tumor, que llega a la periferia, adelgazando tanto la cortical que ésta, a la
menor presión, se rompe. Cuando la cortical ha sido
extensamente destruí da, se produce una fractura ·
patológica. Al llegar a la superficie del hueso, el
sarcoma invade el periostio y penetra en las partes
blandas.
El crecimiento del tumor sólo tropieza con una
barrera que durante mucho tiempo permanece infranqueable : el cartílago de conjunción, por lo que
la epifisis no suele ser invadida.
Macroscópicamente, el corte de la tumoración
muestra un hueso friable, desintegrado, sembrado
de lagunas sanguíneas, algunas de ellas de grandes
dimensiones, ocupando el conducto medular y la
zona ósea destruída, está ocupada por una masa
blanduzca amarillenta, que en algunos puntos par ece más densa y fibrosa.
La estructura histológica r ecuerda el tejido ost eoide del raquitismo, encontrándose multitud de
células sarcomatosas polimorfas, separadas por una
sustancia fundamental, en parte homogénea y en
parte folicular, formando en algunos puntos un r etículo osteoideo, si bien a veces este retículo se encuentra bastante desarrollado, constituyendo en
medio de la masa de las células sarcomatosas islot es de tejido osteoide. Lo que sobre todo llama la
atención es la falta de calcificación de la sustancia
fundamental. A menudo y entre las masas celulares se observan células gigantes, que se prestan a
confusión de estos tumor es con los de mieloplaxias.
b) El sarcoma osteoplástico tiene su punto de
15 noviembre lli¡
origen en la periferia de la cortical, por debajo d
periostio, localizándose frecuentemente en la ext el
midad de la diáfisis. El tumor crece hacia el ｣･ｮｾﾷ＠
y la periferia, destruyendo más lentamente el hu 0
so. Rota la parte superficial, levanta el periostt
provocando la formación de espículas a lo largo:·
los vasillos, formando una serie de laminillas rae
diadas con respecto a la dirección de la diáfisis ósea.
La cortical es invadida lentamente, respetándose Ｑ ｾ＠
diáfisis, tal vez porque el tejido óseo se esclerosa
extendiéndose esta esclerosis a la cavidad medular'
A ello se debe la poca frecuencia de fracturas pa.
tológicas en esta variedad.
Al corte, el tumor, de color gris o blanquecino
de consistencia dura, ofrece un aspecto irregular'
pues al lado de porciones blandas, ricamente vascu.
larizadas, se encuentran zonas duras de tejido óseo.
Microscópicarnente se encuentran algunas zonas
blandas mixornatosas, cartilaginosas e islotes de te.
jido osteoide, pero domina la presencia de trabécu.
las óseas, semejantes a la del hueso normal, si bien
no se encuentra una disposición laminar ni la presencia de canales típicos de Havers o Volkmann.
En las mallas formadas entre las trabéculas se en·
cuentra una especie de tejido medular, constituido
por células sarcomatosas, y en el límite de esta
especie de médula, sobre las t rabécul as, elementos
celulares atípicos, que rí'cuerdan los ｯｳｴ･｢ｬ｡ｾＮ＠
En algunos puntos se ven zonas de dl•strucción h·
minar con algunas células giganlí's, que recuerdRL
a los os tcoblastos.
Estudio clínico lJ radiolóyzro. Como en todo tu·
mor maligno, nos inter esa. sobre todo. descubrir
su existencia en la fase precoz. ya que en la fase
avanzada, cuando la tumoración ha im·adido la.;
partes blandas y l'l miembro o la rl'gión corrcs¡JOr.·
diente ha alcanzado un gran volumen, la sintomR'·
logía ofrece ht car acterística de los sarcomas dP
partes blandas.
El aspecto, la consistencia, la extensión del tu·
mor, varían mucho según que el osteosarco:na to·
me nacimiento dentro del hueso, y en este caso el
hueso aumenta de volumen y se ve corno inflado, v
en la superficie del hueso, en el que el tumor puedz
ser directamente asequible, más o menos duro, al·
gunas veces reblandecido, a veces quístico y a ｶｾ｣･ｳ＠
pulsátil. El tumor puede llegar a ser enorme Y ｾｵｳﾷ＠
tificar la comparación clásica de miembro "en p1eza
de carnero". El tumor es siempre caliente a la ma·
no. La articulación, frecuentemente vecina ｾＮ･ｬ＠
tu •
mor, porque la metáfisis es el sitio de elecc10n de1
tumor, está habitualmente intacta, pero puede ｡ｰｾﾷ＠
rece< una hidrartrosis. Hay constantemente atrofia
muscular.
El dolor sordo, lancinante y pungitivo, es un signo
interesante, pero sólo se manifiesta con estas ca·
r acterísticas en el osteosarcoma, que se inicia Y
arrolla en la parte profunda del hueso ; en los e·
nominados osteosarcomas subperiósticos, la fase do·
lorosa es menos marcada o falta completamente.
En raras ocasiones, la fractura espontánea es el
primer síntoma de la existencia de un sarcoma ｦｾ＠
teogénico, al contrario de lo que sucede con ón
metástasis óseas de los tumores ｭ｡ｬｾｧｮｯｳＮ＠
La ｾ｡ｺ＠ se
está en que estas fracturas espontaneas don e a
presentan con más frecuencia es en el osteosarcom.
,
.
. •t·1vo central casi
osteohtico,
que por su as1ento
pr1m1
a·
siempr e da lugar al síndrome doloroso, y en los ｾｳﾷ＠
sos raros de sarcoma subperióslico con fractura Pl
pontánea, ésta se produce en una fase en queión
t umor, por su tamaño, ya ha llamado la atenc
del enfermo.
dt
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TUMORES DE LOS HUESOS
Los ganglios linfáticos n? están aumentados de
volumen, salvo raras ･ｸ｣ｰ
Ｑｾｮ
･ｳＮ＠
El estado general esta Siempre profundamente
afectado. La ｉｬＡｵ｣ｲｴｾ＠
sobreviene ｨ｡｢ｩｴｵｬｭｾｮ･＠
con
signos de metastas1s, sobre todo en pulmon e hígado.
.
La imagen radiografica del osteosarcoma presenta dos caracteres esenciales: a) "La no limitación
del proceso tumoral, que . ｰｵ･､ｾ＠
ser destructivo o
ｩ￳ｮ＠
constructivo";. b) "La ex1stenc1.a d.e una ｾ ･｡｣
constructiva h1perostosante, a mvel del perwstio y
en el hueso mismo. "
Se pueden agrupar de una manera sistemática las
imágenes radiográficas halladas y el osteosarcoma
puede aparecer en la radiografía: a) Como una laguna en la sombra normal del hueso; b) Como una
zona infiltrada diferente del tejido óseo normal.
a) La imagen lagunar es la más frecuente; la
laguna sarcomatosa asienta ya en el centro del hueso como una geoda, ya sobre su borde como una
muesca. Esta imagen es siempre de límites irregulares, de bordes serpiginosos. Esta imagen lagunar
puede ser completamente clara o estar listada de
trazos irregulares, debido a las trabéculas óseas que
aun no han sido destruídas. Hay un hecho capital,
y es "que en la vecindad de la laguna se nota una
reacción de defensa del hueso", marcada por el periostio y por la condensación ósea.
La reacción perióstica es la más fácil de ver; en
un primer grado es una sombra ligera, difuminada
a lo largo de la cortical ósea; posteriormente, un
ribete neto y estrecho, que se destaca de la sombra
ósea en los límites del tumor, o bien un levantamiento del periostio "en golpe de uña". Más tarde
se verá una verdadera osificación oerióstica, donde
se ve una producción de finas espí'culas óseas muy
agudas, dispuestas a modo de empalizada en sentido
perpendicular a la periferia de la diáfisis, que ofrece un aumento de densidad. Las espículas tienen mayor longitud en el punto que corresponde al tumor,
ｾ＠ a medida que se aleja de él disminuye su tamano, hasta que se confunden con la periferia del hueso. Otras veces la reacción se extiende hacia las
partes blandas irregularmente, pareciendo, según la
comparación clásica, "un humo de hierva".
La condensación ósea no es constante como la
reacción perióstica. Es habitualmente irregular, ya
en bandas, ya en manchas. Puede dar una imagen
homogénea muy oscura, los huesos de marfil, sobre
una extensión más o menos considerable (MouCHET,
MOUTIER).
ｅｾ＠ ｩｾ､ｳｰ･ｮ｡｢ｬ
･＠ de indagar esta imagen: lagunas
ｾ ･＠ hm1tes imprecisos, reacción perióstica, manchas
･｢｣ ｯｮ､ｾｳ｡｣ｩ￳＠
ósea, sobre muchos clichés tomados
so re diferentes incidencias.
ta b) La iz:¡age.n. ｩｾｦｬｴｲ｡､Ｌ＠
pseudo-osteí.tica, es ｾｩ･ｲ
ﾭ
mente mas d1f1cll de reconocer y ·mas enganosa
､ｾ･＠
la imagen !acunar. Ya que su aspecto es muy
Jverso: unas veces se presenta como una zona más
ｾｳ｣ｵ
ｲ｡＠ que el resto del hueso; su estructura visible,
como una mancha en la película" Ya es un emborron ·
.
·
iln amiento Irregular difuminado, emborronando la
ｴｩｮｾ･＠
de las trabéculas óseas, semejante "a una
de . 0 el aguado mal hecho con trazos de golpes
imtncel". Ya pueden ser manchas claras, como las
ｲ｡､ｩｧ･ｮｾｳ＠
de los gomas. Estos diferentes aspectos
gen ográficos pueden coexistir, realizando una imaósea mezcl_ada. A estas alteraciones de la imagen
jamásse anade la reacción perióstica, que no falta
igualm Pero como esta reacción perióstica existe
que es ･ｮｾ＠
en la mayor parte de las osteítis, a las
ta Imagen puede parecerse mucho, se supone
151
lo dificultoso en muchos casos del diagnóstico diferencial.
. e) . Más tarde, "el osteosarcoma atraviesa la cory ･ｾ＠ periostio y se infiltra en las partes
tical ｯｳｾ｡＠
blandas . La Imagen de esta infiltración es uno de
los . elel?entos más característicos del diagnóstico
ｲ｡､ｷｧｾｦｩ｣ｯＮ＠
Es habitualmente visible bajo buenos
films, SI . el sarcoma es osificante o no. El osteosarc?ma os1ficante forma una masa opaca de contorno
r1zado; ｾ＠ osteosarcoma no osifican te, siempre muy
vasculanzado, aparece como una penumbra que
corta sobre el huso muscular normal más claro.
Un aspe?to de invasión de partes blandas, muy
caractensbco del osteosarcoma en los miembros de
es el ataque del hueso sano por el tudos ｾｵ･ｳｯＬ＠
ｭｯｲＮｬｮｦｩｾ｡､＠
en el espacio interóseo (DESTOT).
Dtagnosttco.- EI diagnóstico del osteosarcoma es
en sus comienzos bastante difícil, pues clínicamente
nada nos permite aún suponer esta terrible afección
Y radiológicamente, la imagen del osteosarcoma ､ｾ＠
desenvolvimiento reciente no es específica.
El tumor de mieloplaxias, el condroma, las osteítis fibrosas pueden semejar al osteosarcoma clínica
y radiológicamente.
Las osteítis subagudas y crónicas semejan algunas veces mucho al osteosarcoma.
Clínicamente, el diagnóstico puede estar en discusión con la sífilis ósea, cuyos dolores osteóscopos
a
nocturnos, independientes de la fatiga, son ｩｧｵ｡ｾ･ｳ＠
los del osteosarcoma, o aún con la osteomielitis subaguda, donde LEJAR había insistido sobre el calor
local, la evolución rápida y el estado febril.
Radiográficamente, la reacción perióstica no es
jamás, en los osteosarcomas, tan espesa y tan densa como en las osteítis; las trabéculas de esta reacción son más bien transversales, "en barbas de
flecha", en el tumor; longitudinales u hojeadas, en
las osteítis; la condensación ósea reacciona! es menos difusa en el osteosarcoma que en las osteítis,
pero, al contrario, puede ser más densa.
Hay que señalar la frecuencia posible de un secuestro en el tumor maligno por aislamiento y necrosis de un territorio óseo en el seno del osteosarcoma.
El diagnóstico diferencial del osteosarcoma con
otros tumores malignos del esqueleto (mieloma, epitelioma metastásico) será hecho al tratar de estos
tumores.
¿La radiografía de los tumores óseos después de
la inyección intráarterial de sustancias opacas, es
capaz de dar informes complementarios a aquellas
radiografías sin preparación? REYNALDO DOS SANTOS
lo afirma; se basa en la existencia en los osteosarcomas de un rico riego arterial neoformado y especialmente de un peine de arteriolas perpendiculares
al hueso, sobre la rapidez del paso de la sustancia
opaca a las venas; estos signos, haciendo contraste
con la pobreza vascular y estasis arteriolo-capilar
en las osteomielitis.
El diagnóstico precoz del osteosarcoma no puede
ser confirmado nada más que por una biopsia. Pero
esta proposición, teóricamente inatacable, tropieza
con las objeciones siguientes: ¿La biopsia no tiene
el riesgo de favorecer la metástasis? ¿No es seguida
la biopsia, en algunos casos, de una agravación local y especialmente de fistulización? Estas objeciones no deben de ser tenidas en cuenta, puesto que
desde queel diagnóstico quede así asegurado, se hará
el tratamiento y el tiempo así ganado compensa los
peligros que pueda hacer correr la osteotomía exploradora. Y además, ¿cómo se resuelve un sacrificio tan importante como es el de un miembro si
no se tiene la absol uta certidumbre del diagnóstico?
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152
REVISTA CLINICA ESPA"&OLA
Evolución y tratamiento.-La evolución de los osteosarcomas es rápida hacia la muerte, por extensión local y por las metástasis. Los tratamientos
realizados no modifican, a menudo, esta evolución
casi fatal hacia la generalización metastásica por
vía sanguínea.
El pronóstico de los osteosarcomas es tan grave
que se consideraba, hasta no hace mucho tiempo,
de que el enfermo sucumbe antes de los dos años
y medio, cualquiera que sea la terapéutica utilizada.
Por ello algupos cirujanos, como FosTER y BROCA,
creían que las largas supervivencias después de las
amputaciones eran debidas a errores de diagnóstico,
y, dominados por un gran excepticismo, aconsejaban
la abstención terapéutica, con lo cual, si había error
de diagnóstico, al aclararse, se evitaba una mutilación, y si el diagnóstico era cierto, se ocasionaba
el beneficio de evítar una intervención, ya que la
muerte sobrevendría de todos los modos en un plazo
breve.
El tratamiento del osteosarcoma está aún en el
dominio quirúrgico, a pesar de la imposibilidad para
la cirugía de impedir la generalización de la neoplasia por metástasis.
En América, aún algunos cirujanos emplean las
vacunas y las toxinas de Coley, que se trata de cultivos muertos de estreptococo de la erisipela y de
B. Prodigiosus, pero los resultados publicados por
COLEY y CoLEY están lejos de ser confirmados y se
ha podido negar toda acción especial de la vacuna
de Coley contra el osteosarcoma.
La radioterapia ha sido empleada en numerosos
casos. Entre todos los autores, TAVERXIER es el que
se ha mostrado más satisfecho, y él cree que las
formas más radiosensibles son los osteosarcomas
poco osificantes de evolución rápida. Desgraciadamente, otros autores han sido menos favorecidos con
su empleo, y la opinión general sobre la radioterapia en los casos de osteosarcoma es pesimista.
GALLEY no le reconoce nada más que una acción
paliativa sobre los dolores.
Los resultados de la curiterapia son del mismo
orden que los de la radioterapia, la implantación de
agujas de radio en el tumor, además de no hacer
nada, favorece la fistulización.
La decisión del tratamiento quirúrgíco debe de
ser precedida por una búsqueda cuidadosa de las
metástasis, y es evidente que el descubrimiento de
una metástasis visceral prohibe el doloroso e inútil
sacrificio de un miembro.
Las operaciones conservadoras deben de ser evitadas; en la mayoría de los casos se deberá resolver
el problema con el sacrificio muy extenso del miembro afecto, ya sea amputación alta o desarticulación.
Las reglas generales de la cirugía de las amputaciones son aquí válidas.
Nada más difícil que dar los indicios precisos
sobre el pronóstico de los osteosarcomas operados.
Los resultados publicados por los diferentes autores
son completamente dispares. De 17 casos presentados en la tesis de HET, no hay nada más que un
caso de curación. GESCHICHTER, sobre 364 casos, da
46 curas después de los cinco años. BEHRING, en
166 casos, 30 curas.
2.• TuMORES ÓSEOS DE LA SERIE HEMATOPOYÉTICA.
Se reconocen actualmente tres grupos, cada uno de
éstos está, por su parte, ricamente subdividido en
otros subgrupos: el mieloma, el endotelioma y la
linfogranulomatosis ósea. Pero estas neoplasias son
bastante vecinas, por lo que el diagnóstico es a veces
difícil, y todas ellas tienen los mismos caracteres
clínicos esenciales: la multiplicidad habitual de los
focos óseos y la radiosensibilidad. Estas son lesiones
15 noviembre
1951
de sistema y que se oponen plenamente por ahí al
sarcoma osteogénico, lesión ósea focal.
A) MIELOMA.-Estos tumores se han encontrad
aisladamente o como una afección generalizada. 0
1.• M ielomas múltiples o enfermedad de Kahler
Anatómicamente se caracteriza por la aparición ･ｾ＠
la médula ósea de distintos huesos de tumoraciones
blandas de color grisáseo o rojo-grisáceo, que des.
truyen el hueso y van ocupando su espacio sin Que
se observe por parte de éste reacción perióstica al.
guna. Su crecimiento destructivo acaba por perforar
la cortical, invadiendo las partes blandas próximas
y dando lugar a tumoraciones, a veces de gran ta.
maño.
Clínicamente, se trata de una <:'nfermedad siste.
mática tumoral de los huesos, relativamente rara
que se observa sobre todo en individuos de más ､ｾ＠
cincuenta años; se ven poquísimos casos de enfer.
mos con mielomas múltiples antes y alrededor de
los cuarenta años. La frecuencia, calculada sobre la
base de millares de autopsias, es aproximadamente
del 1 por 1.000.
Afecta preferentemente a los huesos planos: cos·
tillas, esternón, vértebras, huesos de la P<'lvis y del
cráneo.
La enfermedad empieza, por lo general, por la
aparición de dolores reumatoid<'os en la región
sacro-lumbar y espalda, que cuando están afectadas
las vértebras ｾ＠ distribuyen además con frecuencia
en forma de cinturón; cuando está afectado el cster·
nón, los pacientes son muy sensibles al contacto y
a las conmociones. Son pcculiart's las alternati\'as
en la intensidad d<' los dolores.
'
A consecuencia de la destrucción óst'a, los huesos
(tronco y extremidades) pueden deformarse, pero a
menudo la fractum patológica suC'lt' !'t'r uno de los
primeros signos dC' la afrcción, fractura que ｳｵ･ｬｾ＠
despertar la capacidad osteogénica del hueso.
La frecuente localización en la columna vertebral
lleva consigo a que, por hundimiento de las vérte·
bras o bien por la ruptura del periostio e invasión
del conducto medular, se produzcan paresias y pa·
raplejias con sus terribles consecuencias.
. .
A estos síntomas se añade un estado de admaDlla
progresivo, acompañado de adelgazamiento, apari·
ción de la albuminuria de Bence-Jones y trastornos
en el contenido proteínico d.e la sangre.
La presencia en la orina de la albúmina de Bence·
Jones es un signo característico, pero no constante,
de tal modo que sólo se observa, según SNAPPER
y PAAS, en el 50 por 100 de los casos.
La hiperproteinemia, señalada ya desde 1928 por
PERLZWEIG, DELEMER, GESCHICKTER, se reconoce
hoy día como el signo humoral de más valor, au.n
cuando es un signo tardío, por lo que no suele servir
como elemento de diagnóstico precoz. El aumento de
la cantidad de proteínas en sangre es considerable,
pero esta proteinemia se debe en gran parte ｾ＠
aumento de las globulinas y ･ｳｰ｣ｩ｡ｬｭｮｴｾ＠
de :.
1
euglobina y pseudoglobulinas I y II. Esta ｨＱｰ･ｲｾ＠
bulinemia se debería a que las células ｰｬ｡ｳｭ￡ｾ｣＠
parecen ser el origen de ciertos cuerpos albumm;
deos del plasma, especialmente el fibrinógeno Y ,.
globulinas. De ello resultaría que las células ｰｬ｡ｳｾＮ＠
ticas en la enfermedad de Kahler, aumentadas ｾｮ＠
3
memente en número y perturbadas en su ｦｵｮ｣Ａｏｾ＠
lismo, darían lugar a albúminas de tipo ｰ｡ｴｯｾ［ｔｚ＠
con poco peso específico, denominadas por
nal
paraproteínas, que pasarían a través del ｦｩｬｴｲｾＮ＠
ｲｾｩ｡＠
normal y que ofrecen una semejanza extraer 10
con las albúminas del plasma.
nor·
A esta hiperglobulinemia se debe el que esté e e
memente aumentada la coagulabilidad de la. sanST
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fO)fO
TUMORES DE LOS HUESOS
XX..Ill
N()¡.!ERO 3
ｭＺｩｳｴｾ＠
de sedimentación esté elevada al
1a velocidad
'
Y'que
·roo
además,. casi ｣ｯＮｮｳｾ｡ｴ･ｭＬ＠
una ･ｬｶｾ､｡＠
. alcemia e h1percalcmna. En general, no existe
b¡percción en la proporción de fósforo en la sangre.
ｾｴ･ｺ＠
de los pacientes de SNAPPER, la proporción
calcio en la sangre oscilaba ｾ ｮｴｲ･＠
9,5 y 13 miliamos por 100; la tasa de fosforo, entre 2,1 y
gr4 ro por 100; no están aumentadas las fosfata5· (SgN.APPER). A consecuencia de la hipercalcemia,
sas. t muy a menudo una h.Iperpl asia
· d e 1as gl'anexis
. t
.,
dulase paratiroideas. A pe?ar d e l a m
ensa el ･ｶ｡ｾ
ｷｮ＠
proporción
del
calciO
del
suero,
en
los
mielo1
enasamúltiples pueden encontrarse también glánduFas paratiroideas normales.
Por último, a consecuencia de una nefrosis debida
tal vez a la acción tóxica de las proteínas extrañas
¡¡minadas por el riñón o en otros casos a la inva:ión de éste por células tumorales, existe un aumento del nitrógeno :esidual.
. , .
La investigacion de la sangre penfenca muestra
una anemia hipocrómica, el número de leucocitos es
variable y en la mayor parte de los casos no se encuentran células plasmáticas; pero en algunos se
observan los característicos elementos del mieloma
conteniendo nucleolos, hallazgo de gran valor diagnóstico.
El mielograma constituye un medio de diagnóstico
excelente, ya que presenta una masa de células plasmocitarias con pocos elementos celulares normales.
La imagen radiográfica de los tumores puede ser,
según la localización, de aspectos un poco distintos.
En el cráneo se observan manchas redondeadas, perfectamente nítidas, como hechas con sacabocados,
sin reacción de la proximidad. En el raquis se encuentra una decalcificación global e intensa de las
vértebras, que las hacen casi transparentes, pudiendo observarse un aplastamiento regular (no cuneiforme) de alguna o algunas de ellas y erosión, a
veces muy pronunciada, de sus caras, pero conservándose indemne el disco intervertebral. En los
miembros y en las costillas el aspecto habitual es
el de lagunas múltiples, separadas por tejido sano,
con la parte media de la diáfisis decalcificada, o bien
formando una imagen poliquística con abombamiento del hueso. No es raro ver la cortical atravesada
por la tumoración, lo que indica su malignidad, ｰ･ｲｾ＠
sin que en ningún caso exista condensación ósea m
reacción alguna constructiva por parte del hueso o
del periostio.
El diagnóstico diferencial ha de tener en cuenta,
sobre todo, las formas extensas de carcinosis óseas,
que pueden dar imágenes muy parecidas; así como
establecer cuidadosamente la diferencia con la osteítis fibrosa generalizada, con la que de hecho se
han confundido a menudo los mielomas múltiples.
. Hay que conceder un valor especial a los signos
diagnósticos principales del mieloma múltiple, que
ｾｮＺ＠
1.•, multiplicidad de los focos de destrucción
osea en un individuo adulto de edad avanzada;
2.•, fracturas patológicas costales y vertebrales;
3:·· eliminación de albúmina de Bence-Jones Y los
Signos demostrables, generalmente en tales casos, de
una nefrosis; 4.•, sacralgias y raquialgias intensas,
ｾＡ＠ ｣ｯｾ＠
de paraplejías; 5. anemia acentuada, de
Igen Impreciso; 6. demostración del aumento de
as Proteínas totales del suero.
. La evolución suele ser muy rápida; las localizaf10nes óseas se multiplican; a pequeños intervalos,
￳ｾｧ｡ｮｳ＠
internos, especialmente el riñón, los
soanghos linfáticos e incluso el tejido subcutáneo,
de metástasis. Generalmente, hacia
¡0: ｾ･｣ｴ｡､ｯｳ＠
seis o doce meses, el enfermo muere, sea por
d:
f
;s
0
0
,
,
153
caquexia, sea por alteraciones renales, sea por accidentes paralíticos o por complicaciones broncopulmonares.
Su tratamiento, teler:radioterapia de todo el esqueleto, como aconseja MALLET, y últimamente, en
vez de los cuerpos radioactivos, radiofósforo y radioestroncio, que han defraudado, podemos emplear
los compuestos diamidínicos: estilbamidina y pentamidina, junto con una dieta pobre en proteínas.
Combinados con la radioterapia, se consigue al menos la desaparición de los dolores y la prolongación
de la vida, según demuestran los recientes estudios
de BAYRB y HECK.
2.• Mieloma solitario.-Discutida su existencia
hasta hace poco, los trabajos de GESCHICKTER, HARDING, KINBALL, MoTH, etc. demuestran la existencia
del mieloma solitario.
Hay que distinguir entre un mieloma aparentemente solitario, en el que sólo se trata de un foco
al principio aislado y al que sigue después el mieJoma múltiple, y el mieloma solitario genuino. PAAS,
que ha tenido ocasión de observar casos de míelomas solitarios, supone que éste no sería otra cosa
que la iniciación del mieloma múltiple, y que si se
observa pocas veces es debido a que los enfermos
no acuden a consultar hasta que los síntomas generales aparecen o se pruduce una fractura, fase avanzada y múltiple de la afección. TAVERNIER, siguiendo la idea de MARTIN; defiende la tesis de que en realidad, si bien el mieloma solitario es un hecho indiscutible, más que la separación entre forma solitaria y forma múltiple, hay que distinguir una forma benigna localizada o mejor de evolución lenta,
constituida histológicamente por elementos plasmocitarios maduros (plasmocitoma), células más pequeñas que las del mieloma, con gran núcleo, o a lo
sumo dos sin mitosis atípicas, de aquellos otros solitarios o múltiples de rápida evolución con ｣｡ｱｵｾ
ﾭ
xia, anemia, etc., constituidos por células plasmaticas inmaduras o atípicas.
La edad de aparición del mieloma solitario es la
misma que la del mieloma múltiple, es decir, es una
enfermedad de la edad adulta avanzada.
Según PASTERNACK y WAUGH, los huesos ｰｲ･ｾﾭ
rentemente atacados son, por orden de frecuencia:
fémur, ala ilíaca, húmero, cuerpos ｶ･ｲｴ｢ｾｬｳＬ＠
maxilar superior, parietales, temporales, c!aviCula.
La radiografía es, en general, parecida a la. de
un tumor de células gigantes o a la de un qmste
óseo.
Su evolución es muy variable, pues en tanto unos
permanecen durante muchos años en el interior del
hueso sin producir más síntomas que dolores reumatoideos, o fracturas patológicas, o incluso paraplejías, otros evolucionan ｯｲｩｧｮｾ､Ｌ＠
al cabo. de
｡､･ｬｧｾｭｩｮ
ﾭ
algunos años, focos múltiples, o ｾｮ･＠
to caquexia y muerte en un tiempo variable de
seis a doce meses, pero sin que en la autopsia se
observe ningún otro foco.
En los casos de evolución lenta no existe ni adinamia ni anemia, ni nefrosis, ni albuminuria de
ｂ･ｮ｣ｾｊｯｳＬ＠
ni incluso presencia de plasmocitos en
el mielograma. E! diagnóstico solamente puede hacerse por biopsia, en la que, según TAVERNIER y LECLER se observan grandes masas de elementos plasmocitarios normales separados por un retículo vascularizado .
El tratamiento en el mieloma solitario puede hacerse: si la localización es asequible, la extirpación mediante la resección segmentaría del hueso;
si no lo es, radioterapia, que en este caso da buenos
resultados.
B) MIELOMA-ENDOTELIOMA DE EwlNG.-'-Conocido
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154
REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
ya por HILDEBRANDT, que le dió el nombre de endotelioma óseo, y más tarde descrito por BILLROTH,
ｋｯ｣ｾｅｒＬ＠
VOLKMANN, etc., constituía, sin embargo,
una entidad poco definida, entremezclada entre los
osteosarcomas óseos. El patólogo americano JAMES
EWING separó, en 1921, del resto de los osteosarC?mas, este tumor, dándole la personalidad independiente que merece y estableciendo sus características clínicas y estructurales.
Anatomopatológicamente, este tumor ofrece dos
｣｡ｲｴ･￭ｳｾｩＺ＠
su falta de capacidad osteoplástica y su nqueza vascular. Comienza con una infiltración masiva de la médula ósea, que es invadida
en toda su longitud, al mismo tiempo que penetra
y se irradia por los conductos de Havers y Volkmann, infiltrando las laminillas óseas, que en parte
destruye y en parte aisla y secuestra, con lo que
destroza toda la arquitectura trabecular, dando lugar a que el hueso aparezca más d enso y que se
observen en la periferia algunas estratificaciones
osteoperiósticas, que le dan un aspecto en bulbo de
cebolla. Cuando rompe el periostio, invade rápidamente las partes blandas.
Al corte, macroscópicamente, el tumor es blando
rojizo e intensamente vascularizado.
'
ｍｩ｣ｲｯｳ￳ｰ｡ｭ･ｮｴｾ＠
y a mediano aumento se ofrece como un tejido notablemente homogéneo constimantos de células separadas por ｾｯｲ､ｮ･ｳ＠
tuíd.o ｾｲ＠
con]unhvo-vasculares. La densidad de las células
es tal, que da la impresión de un cultivo de tejidos.
A un mayor aumento, ofrece el aspecto de un sinciｴｩｾｭ＠
ｲ･ｧｵｬ｡ｾｮｴ＠
ordenado, en el cual pululan los
ｮＮｵ｣ｬｾｯｳ＠
Los 1slote.s celulares ｾｩ･ｮ＠
disposición pentehal, pues las celulas neoplasicas bordean los capilares sanguíneos, revestidos de un endotelio diferenciado, lo que le distingue de las lagunas sanguíneas de los osteosarcomas osteogénicos.
Desde el punto de vista histológico, EwiNG considera que el tumor tiene su origen en el endotelio
perivascular, y ÜBERLING los considera como procedentes del tejido retículo-endotelial de la médula
ósea. Recordemos que la adventicia capilar es un
sincitium r eticulado epitelial, y que, por lo tanto,
una y otra opinión resultan idénticas.
El tumor de Ewing se observa sobre todo en niños y adolescentes: el 95 por 100 de los atacados
tienen menos de veinte años. Asienta preferentemente en los huesos largos, en la diáfisis, mucho
menos frecuentemente en la metáfisis y raramente
en la epífisis. También suele afectar los huesos cortos y planos.
Clínicamente, la afección comienza con un dolosordo, a veces de punzada, que se calma con el
reposo y la inmovilización. Estos dolores suelen
ser intermitentes, pudiendo desaparecer durante algunos días, para reaparecer más tarde con mayor
ｩｮｴｾｳ､｡Ｌ＠
｡｣ｯｭｰ￱￡ｮｾｳ･＠
de febrícula (37,8-38°)
hac1endose cada vez mas frecuentes y disminuyendo los períodos de remisión.
En esta primera fase sólo se percibe un punto
qoloroso, o a ｾ＿＠ más, cuando el hueso es superficial,
una tumefaccwn ligera.
Cuando ya ha invadido las partes blandas la tumefacción es ya bien aparente, y como si ｦｾ･ｲ｡＠
un
tumor inflamatorio, la piel está roja, caliente, tensa
y vascularizada. A la palpación se percibe que forma cuerpo con el hueso, extendiéndose sobre una
gran parte o toda la diáfisis, que se nota engrosada
como hinchada y dolorosa.
'
El análisis de sangre muestra una leucocitosis
ligera de 10 a 16.000 leucocitos y anemia con anisocitosis poiquilocitosis y presencia de algunos glóbulos rojos nucleados.
15 novietnbr
e lt;
. La t.umoración en su crecimiento respeta 1
bculacwnes, pero termina por perforar la ¡as ar.
M'as o menos t ar de, segun
• la malignidad Pdel.
mor, sobrevienen metástasis en otros huesos e1 ｴｾＮ＠
adelante en el pulmón y en el resto de las vi y lilas
El estado general, que ha ido ya alterándosceras.
· ·d ｡ｭ･ｮｾＮ＠
se de·
e l'ma rap1
La duración de la afección'
le ser de dos anos, aun cuando en los casos ｳｵｾＮ＠
malignos el enfermo sucumbe a los pocos mes mas
. .L a rad'10graf'1a ｳｾ＠ interpreta merced a la dises. .
cwn anatomopatologica de la neoplasia El t PoSt·
. .
.
umor
se or1g1.na
en l a me'd ula, y penetrando en
el siste
n:a ｣｡ｭｵｬｾｲ＠
de la compacta provoca una osteor.1
s1s progresiva. La corteza se "exfolia" · Al pr1·nCipto
· .•
por lo t an t o. aparece una zona clara central r '
ramente oval, de límites imprecisos, en la ､ｩｾ＠
de dun hu?sodlarhgob. La cort.eza contigua se reorgan¡.
zat .esdpues e ｾ＠ edr expenmentado una rarefacción
es na a, aparec1en o, pues. de aspecto estriado .
con manchas focal es. Cuando el tejido tumoral hl
llegado hasta por debajo del periostio, se produ;
como ｣ｯｭｰ･ｮｳｾｩ￳＠
de. _la .destrucción de la ｣ｯｲｴｾｺ｡Ｎ＠
una ｮ･ｯＮｦｾｲｭ｡｣ｷ＠
penost1ca del hn<'so, consistente
en aposlCIOnes óseas en forma de cáscara de cebolla; ･ｾ＠
ｾｳｴ･＠
estado .. la radiografía <'S bastante ca·
racter1sbca. A med1da que la neoplasia penetra en
las partes blandas, y d<'spués de intervenciones, El
ｰｲ＿､ｵ｣ｾｮ＠
｡｣･ｮｾｵ､ｳ＠
destrucciones irr<'gulares con
os1ficacwnes a ti picas en el tumor. La radiografía en
los huesos planos muestra focos claros mal limt·
tados.
.E.l diagnóstico diferencial ha de establecerse en
chmca, sobre todo con la osteomielitis. Toda osteomielitis hematógcna aguda cuyo curso no st-a con:,.
ｰｬ･ｴ｡ｭｾｮ｣＠
típico, ha d<' d<'.SP<'I't:tr la sospecha d.un posxblt- tumor de Ewin g-. R:-tdiogrúficamente \'
en contra de la osteomielitis el hecho de que tres o
cuatro semanas después de haber empezado la en·
fermedad falten aún las grandes destrucciones de
la corteza y la no formación de secuestros. Hay que
tener en cuenta, además, la difusión predominante·
mente diafisaria del tumor de Ewing. Reacciones
periósticas crecientes se observan también en la
osteomielitis, sobre todo en la osteomielitis esclero·
sante de Garré. El tumor de Ewing de los huesos
pequeños se ha confundido con osteomielitis, tuber·
culosis, lúes y metástasis.
Se ha recomendado para el diagnóstico diferencial
la "irradiación de prueba", porque sabido es que el
tejido tumoral del tumor de Ewing al principio res·
ponde muy bien a los rayos Roentgen. Pero tiene el
inconveniente que posteriormente el cuadro resulta
confuso, el diagnóstico se aplaza y se desperdicia
un tiempo precioso. El diagnóstico en los casos du·
dosos ha de aclararse poniendo al descubierto el
tumor y practicando una excisión para el examen
microscópico.
El tratamiento del tumor de Ewing ha de ser
quirúrgico radical, porque se ha comprobado ｱｾ･＠ los
resultados definitivos por medio de las operacwnes
radicales son mejores y más duraderos que Jos ｯ｢ｾ･ﾷ＠
nidos por medio de la irradiación. Es de aconseJar
practicar la irradiación antes y después de la ope·
ración.
El pronóstico es malo. Con diagnósticos ･ｳｴ｡｢ｬｾﾷ＠
cidos correcta y oportunamente, operaciones radt·
cales e irradiaciones consecutivas puede contarse,
'
· es
poco más o menos, con un 10 por 100
de curactO?
mantenidas después de un período de cinco anos.
·'n
. C), LINFOGRANU.LOMATOSIS ÓSEA.- La [ocalizaclOd
mtraosea de una hnfogranulomatosis o ･ｮｦｲｭｾ［＠
de Hogdkin-Sternberg hace poco que es conocl a.
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To)IO
XLIII
NCliERO 3
TUMORES DE LOS HUESOS
La tesis de KliJ?pel es el trabajo más importante
sobre esta ｾｵ･ｳＱ￳ｮＮ＠
,
.
b
Las localizaciOnes oseas son, sm em argo, extread'amentc raras, y hay que distinguir: las alteraｾｯｮ･ｳ＠
de un hueso en los alrededores de un foco
f·nfogranulomatoso y la localización autónoma, inｴｾ｡￳ｳ･Ｎ＠
Este tipo de lesión ha sido encontrado en
el raquis, en la pelvis Y, en el ｭ｡ｮｾ｢ｲｩｯ＠
ｾｳｴ･ｲｮ｡ｬＮ＠
El
diaunóstico se efectuara por la ex1stenc1a de otras
ｬ･ｳｩｾｮ＠
ganglionares o viscerales de la enfermedad.
El foco óseo aparece radiográficamente como una
destrucción o como un claro central uní o poliquístico. No aparece reacción perióstica constructiva en
¡05 alrededores.
155
Hay a_utores ?omo DELBET que han exagerado la
frecuencta relativa del cáncer lie los huesos en relación ｾ＠ lo_s tumores primitivos del esqueleto, pero
otros ctru]anos como CHRISTIENSEN no confirman
esta frecuencia.
Los epiteliomas secundarios se encuentran sobre
todo en ciertos huesos como las vértebras los huesos de la pel.vis, la escápula, la clavícula,' el esternón, las costillas y las extremidades s uperior es del
húmero y fémur.
En cuanto al origen de las metástasis hay que
anotar la tendencia muy particular de "ganar el
esqueleto" de ciertos cánceres osteófilos, como son
los cáncer es de mama, próstata, tiroides, riñones y
pulmones; sin embargo, cualquier neoplasia malig3." TUMORES EPITELIALES DE LOS HUESOS.
na puede originar metástasis en el esqueleto. No
constituye en esto, prescindiendo de su grado y freExisten dos tipos de tumores primitivos epite- cuencia, un factor importante el que el tumor priliales de los huesos: el adaman ti noma, ya anterior- mitivo haya sido operado, irradiado o no sometido
mente descrito entre los tumores benignos, y el cor- a tratamiento. La fecha de aparición de las medoma, tumor derivado de las células de la notocorda. tástasis óseas relacionadas con el cáncer primitivo
a) Cordoma. La notocorda, formación endote- es muy variable, a veces precoz o bien simultánea,
lial embrionaria, de la que en el momento del na- a veces tardía, y se han señalado carcinosis óseas
cimiento no queda más representación que el exis- de diez a veinte años después de la amputación de
tente en el núclro pulposo de los discos interverte- la mama por cáncer. Ciertos autores han incrimibrales, purde, a expensas de los restos extraverte- nado el aumento de frecuencia de metástasis óseas
brales de los mismos, dar lugar a la formación de a los tratamientos Je radioterapia (J. L. FAURE).
tumores, que purden ser craneales, vertebrales y Per o la acción metastásica de ésta no está demoscaudales. Los cordomas craneales pueden a su vez trada y puede ser que curándose el cáncer primisubdividirs<' en cordomas del clivus, hipofisarios, de tivo haya favorecido la radioterapia la evolución
las fosas nnsaks, dentarios, occipitales y cordomas ulterior de las metástasis óseas; se ha hecho el misdel maxilar. Los cordomas vertebrales pueden for- mo reproche a la cirugía curativa del cáncer de
marse en cualquier punto de la columna vertebral. mama de favorecer las metástasis.
Los caudal<'s se localizan en el sacro o en el coxis
La vía de propagación del cáncer hasta el esy pueden ser centrales o periféricos. Histológicaqueleto
es admitida por la mayoría de los ciruj amente existen cordomas maduros y benignos, así
nos como la sanguínea: no obstante, otros autores
como transformación maligna.
En general son tumores pequeños, del tamaño de quieren dar un papel a la vía linfática, y en efecun guisante o el de una avellana, redondos, gela- to, hay ejemplos de cánceres metastásicos del estinosos, que asientan sobre una exóstosis del clivus, queleto, situados en la misma r egión que el cáncer
primitivo, por ejemplo los cánceres de vejiga en
Y por tanto solamente se descubren en la mesa de
la
pelvis (FRAVES y MILITZER) , del cuerpo tiroides
autopsia, si bien por su situación, región hipofisaria,
en
la clavícula (KARAJANNOPOULOS), etc.
ángulo pontocerebeloso, ligamento odontoideo, etcéAnatomopatológicamente pueden distinguirse:
tera, o bien por adquirir mayor tamaño, pueden dar
lugar a signos de compresión de los órganos ner- metástasis cancerosa osteoclásticas y osteoplásticas. En la opinión de HELLNER, el factor principal
viosos próximos.
A diferencia de los cordomas del polo superior que influye en el tipo de las metástasis es la rapide la columna, los de la región sacrocoxígea adquie- dez de crecimiento y la agresividad del tejido neoren un tamaño ·considerable, produciendo sintomato- P'lásico. Todo cáncer origina la destrucción, pero
logía diversa, según se encuentren en el centro del los cánceres de crecimiento lento y con tendencia
sacro, dando lugar a un aumento del tamaño del a la formación de tejido conjuntivo dejan al tejido
hueso, cuya estructura se hace alveolar, o detrás óseo atacado tiempo suficiente para compensar la
del sacro, donde adquieren un volumen considera- desintegración con neoformación ósea, o en lo poble, o delante del mismo, en cuyo caso originan sible rebasarla.
trastornos vesicales y rectales.
La estructura histológica del cáncer osteoclástiEn tanto que los cordomas situados en el cráneo co es gener almente "típica•·, aun más típica que la
Y porciones altas de la columna vertebral, a pesar del tumor primitivo, es el caso de ciertos cánceres
･＠ｾ su naturaleza embrionaria, aparecen clínicamen- de tiroides y de mama. P ero sucede también que la
e en la. edad madura, los sacrocoxígeos con cierta histología no puede precisar el origen del epitelioｲ･｣ｵｮＮｴ｡＠ｾ
se presentan en los niños, y a diferencia ma o no puede formular nada más que hipótesis.
que rara vez son malignos, estos últi- En efecto, el cáncer epitelial óseo se presenta algue ｡ｱｵＮ･ｬｾｳＬ＠
ｯｾＬ＠ｭ
. Sl biCn no suelen dar metástasis, en cambio nas veces en clínica como la única neoplasia evident e, quedando el cáncer primitivo absolutamente la･ｾｉｖ｡ｮ＠ｲ
Ｎ｣｡ｳｾ＠
siempre después de la extirpación.
tente, aun después de una investigación con atención.
d
. Eptteltomas secundarios de los huesos.-Hay
os
tipos
de
epiteliomas
secundarios
de
los
hueLa
imagen radiográfica del epitelioma óseo está,
Sos:
salvo algunas excepciones, caracterizada por la des1.• Epitelioma óseo por contigüidad. Este tipo trucción focal más o menos extensa, pero bien limi0
detendrá. Un cáncer de pecho puede invadir tada del hueso, por la desaparición total del tejido
1as nos
ｾｯｳｴｩｬ｡Ｌ＠
etc.
óseo a nivel de este foco, sin deformación ni "souf2
ós · Epitelioma óseo met astásico. El epitelioma flure", por la ausencia de toda reacción constructiva
so･ｾ＠ metastásico, llamado aun "cáncer de los hue- del periostio y del tejido óseo en los alrededores del
di:g· ｾｳ＠ .mucho más interesante por los problemas foco epiteliomatoso. Este aspecto radiográfico tan
nosttcos y t erapéuticos que se plantean.
especial permite el reconocimiento del epitelioma
°
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REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
óseo en un buen número de casos. La imagen de un
osteosarcoma es completamente distinta. La del míeloma puede parecerse en ciertas de sus localizaciones, por ejemplo en el cráneo. ｾｯｮ＠
el quiste óseo y
el tumor de mieloplaxias los que más se parecen al
cáncer de los huesos; ya hemos hablado anteriormente de la diferenciación, la misma imagen de
destrucción ósea sin reacción alguna del hueso les
es común, los caracteres diferenciales son: en caso
del cáncer, la destrucción es más completa, llevando consigo la desaparición de todo un segmento de
hueso, los límites más irregulares del lado del hueso sano. P ero estos matices pueden estar tan poco
marcados, que pueden llevar a error, por lo que es
imprescindible la biopsia.
La imagen radiográfica e histológica es completamente opuesta en el cáncer osteoplástico: produce éste una condensación ósea extrema, "el hueso
de marfil" (SOUGUES) . Este cáncer condensante se
encuentra, sobre todo, en el r aquis, en la pelvis y
en la base del cráneo, y excepcionalmente en los
huesos de los miembros.
Clínicamente se r evelan, por lo general, las metástasis óseas, por la aparición de dolores reumatoideos. En las metástasis vertebrales es muy frecuente la ciática sintomática, que muy a menudo se
diagnostica como simple ciática. E s r ar a la aparición de trastornos funcionales articulares, incluso
cuando existen focos próximos a las articulaciones.
Las grandes destrucciones óseas acarrean fracturas espontáneas. Las metástasis óseas apar ecen, por
lo general, uno o dos años después de haberse comprobado la existencia del tumor primario. si bien es
15 noviembre
1951
posible la aparición más temprana y también lll'
retardada. Las manifestaciones generales ｰｵ ･､Ｚｾ＠
faltar completamente, a no ser que sean provocada
por el tumor. primario o que exista una ｣｡ ｲ｣ｩｮｯｬ｡ｾ＠
tosis generahzada del esqueleto. En las metástasis
vertebrales, las manifestaciones dependen del nivel
y del grado de la destrucción; las m('tástasis osteo.
plásticas limitadas sólo al hueso pueden ser comple.
tamente asintomáticas. En las metástasis osteoplásticas, cuando se produce el aplastamiento de las
vértebras, pueden presentarse trastornos de la es.
tática, neuritis radiculares y síntomas de compre.
sión medular.
En el tratamiento de las metástasis óseas la operación sólo está justificada cuando se demuestra
que se trata de una metástasis aislada. A pesar de
algún buen éxito, los resultados totales en las in.
tervenciones a cons('cuencia de metástasis óseas son
desfavorabl('s. En la inmensa mayoría de las metás.
tasis óseas no queda más recurso que la irradiación; ésta puede detener el progreso de la afección.
obra combatiendo el dolor y permit<> la consolidación de las fracturas espontáneas; ('S indudable que
por su med io se ha conseguido la curación de focos
aislados, pero como se comprende, en casos de metástasis extensas, no cabe cifrar en {'lla esperanza
alguna. L as metástasis d(' los carcinomas de prós·
tata son particularmente refractarias a la acción de
la radioterapia. En último término, adt>más, la suer·
te del enfermo no depende exclusivamente de las
metástasis óseas, sino también del curso de la neoplasia primitiva y de la posible cxist('ncin de me·
tástasis en otros órganos.
ORIGINALES
ELIMINACION Y FORMACION DE IDSTAMINA EN LAS HECES DE LOS ENFERMOS
ALERGICOS: ESTUDIOS ULTERIORES
E.
ARJONA, C. JIMÉNEZ DÍAZ, J. PERIANES,
L. LORENTE y M. AGUIRRE.
Instituto de Investigaciones Médicas y Clinica Médica de
la Facultad de Medicina y del Hospital General. Madrid.
Como consecuencia de anteriores estudios publicados por nosotros \ 2 , podía concluirse que :
1) Las heces del sujeto normal o no contienen nada, o solamente una débil cantidad de
histamina; esta cifra es algo mayor en la mujer que en el hombre.
2) Los sujetos con asma persistente eliminan una cantidad muchísimo mayor de histamina.
3) La histamina no es segregada a la luz
entérica, sino que se forma por acción de una
flora bacteriana histaminógena (H), frente a
otra fracción de la flora que es anti-histaminógena (aH). En el sujeto normal existe un equilibrio de estas dos fracciones de la flora H y
anti-H, que está alterada en el sujeto asmático
a beneficio de la primera.
4) Las heces de sujetos normales incuba-
das 24 h. con una solución de histidina apenas
forman histamina ; las heces de asmáticos en
similares condiciones producen cantidades ex·
orbitantes de histamina. Que es auténticamen·
te histamina se demostró obteniendo la sustancia cristalizada en forma de dipicrato y demostrando cómo éste, incubado, origina la
muerte del cobaya por choque histamínico típico.
Es indudable, en vista de los anteriores hechos, que en los sujetos asmáticos existe una
potente flora histaminógena no ｡ｮｴｧｯｩｺｾ＠
que responde de la sobreeliminación ･ｳｰｯｮＮｴｾﾭ
nea de histamina y de su cuantiosa formacwn
cuando sus heces se incuban con histidina. Una
situación similar podemos producirla ｡ｲｴｩｦｾｬﾷ＠
mente cuando a unas heces normales se anade
antes de su incubación una sulfamida (sulfa·
tiazol o sulfaftalidina). Estas drogas atacan sin
duda a la fracción anti-histamínica de la flora,
y entonces producen en la incubación ｣｡ｮｴｩ､ｾﾭ
des de histamina similares a las de los asma·
ticos.
.
Una notable serie de problemas de evidente
importancia plantean tales observaciones. P?·
dría ocurrir que se tratara de un hallaz_go ｓｉｾ＠
significación especial, que en ello estuv1era e
motivo del fenómeno asmático, o bien que el as·