Lepra familiar

Biarnédica 2001;21:248-55
ARTICULO ORIGINAL
Lepra familiar
Richard Arrieta
', MaríaTeresa Garcés ',
Nelly Ordóñez 3, Santiago Fadul ',
Rafael Pinto ', Gerzaín Rodriguez 3.5
' Hospital Eduardo Arredondo. Valledupar, Cesar, Colombia.
Programa de lepra, Cesar, Colombia.
Laboratorio de Patología, Instituto Nacional de Salud, Bogotá, D.C., Colombia.
Ayuda Alemana a los Enfermos de Lepra, AYU, Bogotá, D.C., Colombia.
Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional, Bogotá, D.C., Colombia.
La lepra es entre cinco y diez veces más frecuente entre los convivientes de enfermos
multibacilares. El objetivo de este trabajo es presentar el estudio de una mujer de 22 años con
lepra lepromatosa, que condujo a la investigación de la enfermedad en sus hijos, sobrinos y
familiares. Mediante el interrogatorio de la enferma, consulta médica de convivientes y visita
domiciliaria, se pudieron demostrar nueve casos adicionales de lepra, por clínica e
histopatologia. Entre los diez niños habitantes de la misma casa, con edades entre los 3 meses
y los 10 años, 7 tenían diversas formas de lepra. Una hermana de 30 años y un cuñado del caso
índice, convivientes, tenían lepra indeterminada (LI). Los niños con lepra eran tres hijos de la
primera paciente, su hermana de ocho años de edad y tres sobrinos, hijos de los padres con LI
Cinco niños tenian lepra paucibacilar y dos, lepra multibacilar, dimoria lepromatosa; estos
últimos, hijos de la madre lepromatosa. Todos son desplazados y viven en condiciones de
hacinamiento y pobreza extremas. Presentaban signos de desnutrición moderada. Sólo uno
de los niños tenía cicatriz de BCG. Los pacientes recibieron tratamiento con poliquimioterapia
y los libres de lepra, vacunación con BCG.
La fuente de contagio en una madre lepromatosa y las condiciones de pobreza extrema
favorecieron la presentación de este brote intrafamiliar de lepra con serio compromiso de los
niños.
Todo diagnóstico de lepra debe llevar a la búsqueda de otros casos entre contactos y convivientes
para lograr la detección precoz, el tratamiento oportuno y la prevención de discapacidades,
objetivos básicos del Programa Nacional de Control de la Lepra.
Palabras clave: lepra, lepra familiar, lepra infantil, convivientes.
lntrafamily leprosy outbreak
Leprosy is five to ten times more frequent among household contacts of multibacillary patients
within their households than in the general public. A study of a 22 year-old woman with
lepromatous leprosy is presented, along with its occurrence among her children and relatives.
Clues to contacts were provided by the woman's clinical history, examination of her close contacts
and medical visits to her family As a consequence, 9 new cases of leprosy were discovered
clinically and confirmed histopathologically among the children and close relatives of the patient.
All were living together in a single room house. Seven of 10 children, aged between 3-10 years
old, had leprosy. A 30 year-old sister of the index case and her husband had indeterminate
leprosy (IL). The afflicted children consisted of a son and two daughters of the index case, an 8
year-old sister and 3 nephews. Five children had paucibacillary leprosy. The two multibacillay
borderline leprosy cases were both children of the lepromatous index case. All patients indicated
a moderate degree of malnutrition and were part of a displaced, extremely poor population. Only
one of the children had the scarring indicative of BCG vaccination. All the patients received
polychemotherapy. Contacts without disease were vaccinated with BCG.
The intrafamily outbreak of leprosy was a product of prolonged contact with a multibacillar
lepromatous mother under conditions of extreme poverty and overcrowded living conditions.
These conditions led to unusually advanced disease development in several children. The case
study presented here demonstrates the value of searching for additional cases arnony associates
of every positively diaynosed case. This permits an early detection, opportune treatment and,
consequently, the prevention of disabilities, al1 important objectives of the Colombian National
Leprosy Control Program.
Key words: leprosy, family leprosy, children's leprosy, leprosy contacts.
La lepra es una enfermedad transmisible,
endémica en la mayoría de los países en vías de
desarrollo de Asia. Africa v Latinoamérica. en los
cuales predomina en gente con 'necesidades
básicas insatisfechas', es decir, con pobreza extrema. En el momento actual, se encuentran
850.000 pacientes en poliquimioterapia (PQT) en
todo el mundo y cada año se detectan entre 700
y 800.000 casos nuevos, cifra que no ha mostrado
ningún descenso en los últimos años (1). Los
países con mayor problema son India y Brasil;
este último y Paraguay son los únicos países de
Latinoamérica que no alcanzaron el indicador de
eliminación de la lepra como problema nacional
de salud pública (prevalencia menor de 1 caso1
10.000 habitantes), en el año 2000 (2).
En Colombia, según datos actualizados hasta el
31 de diciembre de 1999, hay 1.946 pacientes en
PQT y la prevalencia global es de 0,5110.000 hab
(2). La detección anual de casos nuevos en las
dos últimas décadas ha oscilado entre 600 y 800,
con predominio de los multibacilares (67%) y con
diagnóstico tardío en una importante proporción
de casos, evidenciado por la presencia de algún
grado de discapacidad en la tercera parte de los
pacientes 'nuevos' (2). Cesar, Norte de Santander,
Santander, Bolívar, Huila y Valle son los
departamentos con mayores prevalencias (entre
1 y 211 0.000 hab) y también con mayor detección
de casos nuevos por año. Por ciudades, en los
primeros lugares se encuentran Barranquilla,Cali
y Cartagena. En la década de los noventa se han
detectado entre 35 a 50 casos de lepra infantil por
año (menores de 15 años), que representan entre
el 6 y 10% de los casos (2,3).
En este artículo presentamos el estudio de una
familia devalledupar (Cesar), en la cual, durante
Correspondencia:
G. Rodriguer
Apartado aéreo 80334, Bogotá. D.G.,
Colombia
grodriguert3hemagagus.ins.gov.co
Recibido:
12/03/01; aceptado: 08/07/01
elaño2000,sediagnosticaron lOcasosdelepra,
de los cuales 7 están entre los 3 y los 10 años de
edad.
Métodosy resultados
Estudio de la familia
El caso índice (caso 1) fue una mujer de 22 años
procedente del corregimiento de Rioseco, área
rural devalledupar,que consultó en marzo de 2000
por presentar "granos en la piel de la cara y úlceras
en las piernas" (figuras 1 y 2). En el examen físico
se observaron numerosas pápulas y nódulos en
la nariz y el mentón; los pabellones auriculares
estaban uniformemente engrosados y violáceos;
había alopecia bilateral de las cejas; se
encontraron numerosas pápulas en el tronco, los
brazos y los muslos; en ambas piernas se
observaron varias úlceras, rodeadas de piel seca,
descamativa, ictiosiforme; todas las lesiones
tenían notoria hipoestesia táctil y dolorosa y
algunas eran anestésicas (figuras 1 y 2).
Con el diagnóstico de lepra lepromatosa, se hizo
baciloscopia de moco nasal, linfa auricular y de
las lesiones, así como biopsia de piel de un nódulo
del muslo. La baciloscopiafue positiva para bacilos
ácido-alcohol resistentes, con un índice bacilar
de 3 (figura 3) y la biopsia mostró la imagen usual
de lepra lepromatosa (3). De inmediato se inició
tratamiento triconjugado con rifampicina 600 mg/
mes, clofazimina 300 mglmes y 50 mgidía y
dapsona 100 mgidía,tratamiento con el cual sigue
actualmente, con mejoría notoria de sus signos y
síntomas y que se mantendrá durante dos años
de acuerdo con las guías de atención integral de
la lepra (4).
Durante la anamnesis, se pudo establecer que
varios hijos y familiares convivientes con la enferma
tenían lesiones de la piel; se la convenció de
traerlos a consulta y se planeó una visita
domiciliaria.
Como resultado de lo anterior, se estableció que
la paciente es hija de padres sanos y tiene 7
ARRIETA R.,GARCES M.T..OROONEL
N.,FAOUL S.,PINTO R., ROORIGUEZ G.
Biornedica 2001 ;21:248-55
Figura 3. C a ~ 'nuicc
u
Co ordc un de Z enl-hee sen ne moco
tiasa con prcscticld dc au~ndaiilcsbacilds y yluoas L k .
Figura 1. Caso índice. Se aprecia infiltración difusa del
pabellón auricular, pérdida de las cejas, algunas pápulas en
la nariz y lepromas del mentón.
Figura 2. C d s ~110CL'. JICCWS
dc as plcrnas con cucnia y
a,l.í'i:io se;,, oe;caniat #o e ct osllnrme ne a p e qi.e es
hipoestésica
hermanos; vive con sus 4 hijos y con 2 hermanas,
una de 8 y otra de 30 años, el esposo de ésta y 5
hijos de esta pareja (figura 4). Las dos familias
habitan en un barrio marginal de Valledupar, en
una casa de una sola alcoba con paredes de
bahareque, en condicionesde miseria, desplazados
por el conflicto armado del país. El esposo de la
pacientetiene empleos ocasionales en albañilería
y no presenta lesiones de lepra.
En la hermana de 30 años (caso 2), se encontró
una mácula hipocrómicae hipoestésicade la cara
que se diagnosticó clínicamente como lepra
indeterminada, forma de lepra que también tenía
su esposo (caso 3) y una hermana de ella y del
índice, de 8 años de edad (caso 10) (figura4).
Los otros niños se examinaron exhaustivamente
en busca de lesiones cutáneas o de los nervios
periféricos. En 6 de ellos se encontraron lesiones
cutáneas, únicas o múltiples, que en un niño (caso
4) fueron placas eritematosas anestésicas muy
numerosasque comprometían lacara, el pabellón
auricular, el tronco, los brazos, los muslos, las
piernas y la raíz del pene, algunas confluentes en
las orejas y en la región lumbar (figuras 5 y 6). La
morfología clínica de las lesiones se interpretó
como lepra dimorfa tuberculoide (LDT), pero el
cuadro histopatológico de la biopsia de piel en
este niño demostró granulomas ricos en
macrófagos vacuolados, con algunas células
epitelioides, abundantes linfocitos y algunos
plasmocitos, con abundantes bacilos ácidoalcohol resistentes en los nervios y en los
macrófagos, cuadro que se interpretó como lepra
multibacilar, dimorfa lepromatosa (LDL). Otras
características generales de todos los enfermos
de estas familias se presentan en el cuadro 1.
La niña de 9 años de edad (caso 8) presentaba
desde hacía un año trece máculas y placas
hipocrómicas anestésicas, situadas en los
brazos, los muslos, las piernas y la región
superciliar izquierda; presentaba, además,
engrosamiento del nervio cubital izquierdo que era
muy doloroso a la palpación. Se diagnosticó como
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(CASO 10)
12
a
10, LDT
(CASO 7)
9, LDT
8, Ll
(CASO 8) (CASO 9 )
3
Afectados: masculino, femenino
-
8, LDL
(CASO 4)
O
5, LDL
(CASO S)
3, LDT
(CASO 6)
3m
N o afectados: masculino, femenino
Fiaura 4. Arbol aenealóaico
de la familia con lepra.
LL. epra lepromatosa. caso inaice. LD-. lepra oimoria lepromalosa: LDT: epra amorla 1.bnrc~ o de L lepra ridelcrni Iiaua.
LUS11~111cros
indican la eaaa de las personas en anos. m meses
Figura 5-6. Caso 4. Niño de 8 años con más de 40 placas anestésicas,
individuales o confluentes. Nótese la infiltración difusa del pabellón
auricular. La biopsia de una lesión del muslo demostró abundantes
bacilos ácido-alcohol resistentes dentro de los nervios y en los
macrófagos. Se clasificó como enfermo multibacilar, dimorfo
lepromatoso.
ARRIETA R.,GARCES M.%,ORDONEZ N.,FAOUL S.PINTO R., ROORIGUEL G.
Cuadro 1. Lepra familiar. Características de los Pacientes.
Caso
Sexo
Edad
1
r
7
-
F
?n
--
3
M
M
40
8
S
3
10
9
8
8
4
5
6
7
8
9
Io
F
r
F
F
M
F
22
Evolución
(meses)
36
d
SD
18
18
6
30
12
12
6
Lepra
tipo
LL
-I I
U
LDL
LDL
LDT
LDT
LDT
U
U
No. de
lesiones
Incontables
Hasta julio del 2001, ninguno de estos contactos
había desarrollado la eifermedad. En la misma
fecha, todos los pacientes en tratamiento
presentaron, asu vez, curación de su enfermedad
y ausencia de secuelas.
i
I
>40
8
I
11
13
4
1
SD: sin dato: LL: lepra lepromatosa: LDL: lepra dimolfa
lepromatosa; LDT: lepra dimorfa tuberculoide; LI: lepra
indeteminada.
Todos los casos se diagnosticaron por biopsia, excepto el 2.
El caso 1 presentó discapacidad grado 1 (anestesia de los
pies). El caso 8 presentó neurltis del cubital. El caso 10 tenía
desnutrición severa.
lepra dimotia tuberculoide. La niña de tres meses
de edad, hija del caso índice, recibía alimentación
al seno materno y no presenta hasta ahora signos
de l e ~ r a .
El estado nutricional de los niños se evaluó
mediante las relaciones entre la edad, el peso y
la estatura, encontrándose que la niña de 8 años
de edad (caso 10, cuadro 1) hermana del caso
índice, presentaba desnutrición severa y que todos
los otros niños tenian desnutrición moderada.
Sólo en el caso índice (caso 1) se practicó
baciloscopia de moco y linfa inicial para
clasificación de la lepra.
Discusión
Las familias presentadas en este estudio ilustran
la epidemiología fundamental y los problemas
esenciales relacionados con el control de la lepra.
El caso índice es una enferma multibacilar,
lepromatosa, que consultó espontáneamente al
setvicio de salud por sus síntomas cutáneos lo
cual no es unasituacióncomún, yaque el enfermo
de lepra no suele acudir al médico porque sus
lesiones son asintomáticas o porque tiene temor
a revelar su enfermedad.
El médico tratante tuvo criterio acertado no sólo
al diagnosticar correctamente la lepra, sino al
indagar sobre la existencia de sintomáticos de
piel en la familia de la paciente y al convencerla
de llevarlos para estudio, lo cual, complementado
con la visita domiciliaria. ~ermitióencontrar nueve
enfermos de lepra. cuando se diagnostica lepra
en un paciente, el acto médico no termina allí,
sino que es obligación ética y administrativa de
los funcionarios de salud buscar otros casos entre
los convivientes y contactos. Esta actividad de
búsqueda está contemplada en las acciones del
Plan de Atención Básica (PAB), que forma parte
de la atención integral del paciente en el programa
de lepra (4).
Todos estos enfermos reciben PQT, regular y
supervisada, de acuerdo con las normas del
programa de lepra, excepto la paciente 7
(cuadro l ) , una niña de 10 años que se trasladó
a vivir en Riohacha y a quién se le envían los
medicamentos por medio de sus familiares.
La visita epidemiológica domiciliaria permitió
evidenciar otras condiciones que favorecen la
presencia de la lepra y otras patologías
transmisibles: vivienda inadecuada, hacinamiento,
situación de desplazamiento familiar por la
violencia, ingresos económicos precarios y
desnutrición.
Sólo un niño tenia antecedente de vacunación
BCG; los tres niños restantes, no enfermos de
lepra, se vacunaron inicialmente y seis meses
después, con BCG, siguiendo las guías de
atención de la lepra (4).Todos los contactos
intrafamiliares sanos de la enferma con lepra
lepromatosa (caso índice de este trabajo),
recibieron terapia preventiva antileprosa con
rifampicina, con una dosis única de 25 mglkg.
Llama la atención, además, que estas dos
hermanas enfermasde lepra tengan un alto indice
de natalidad: la primera, de 22 años (caso l ) , tiene
ya 4 hijos y la otra (caso 2) tiene 5 a los 30 años,
lo cual debe estar asociado con su condición de
pobreza, bajo nivel educativo y falta de cobertura
por el Sistema de Seguridad Social en Salud; su
multiparidad está lejos de la de otras mujeres de
estratos más altos que, según el Instituto
Colombiano de Bienestar Familiar, tienden a
procrear no más de 2 hijos.
En un control reciente se constató que la enferma
de 22 años tiene dos meses de embarazo y que
hacía dos semanas no tomaba su tratamiento
antileproso porque "las pastillas la volvían frígida".
Se la convenció de continuar con la poliquimioterapia antileprosa ya que ésta no se contraindica
--
-8
--L.
aii a
i aiiwdlcILu
,o,
(a,.
El diagnóstico de la lepra es inicialmente clínico,
tal como se hizo en estos enfermos. La
confirmación y clasificación de la enfermedad se
debe hacer por baciloscopia o por biopsia. Esta
última corroboró 9 de los casos, con excepción
de la paciente 2 (de 30 años), a quien por tener la
lesión cutánea en la cara no se le realizó este
procedimiento. En los niños, el diagnóstico clínico
de la lepra es más difícil que en los adultos porque
la exploración de la sensibilidad de las lesiones
no arroja resultados confiables. En ellos, la biopsia
cutánea es de gran utilidad (3). Llama la atención
que la baciloscopia,siendo un examen sencillo y
disponible, no se hubiera practicado inicialmente
en 9 de estos pacientes, incumpliéndose una
norma elemental del Programa Nacional de Lepra,
situación que fue subsanada posteriormente, pero
que no fue advertida a tiempo por el Laboratorio
Departamental de Salud Pública.
No es frecuente encontrar un número tan grande
de casos de lepra en un mismo foco familiar y
menos aún que la mayoría ocurra en niños. El
período de incubación de la lepra es, en promedio,
de 1 a 5 años para las formas paucibacilares y de
8 a12 años para las multibacilares (3). Se puede
inferir que las condiciones de hacinamiento y la
fuente de contagio con una madre multibacilar,
lepromatosa, permitieron que estos niños
convivientes recibieran grandes cargas bacilares;
un enfermo de lepra multibacilar puede eliminar
hasta 240x1O6 bacilosidía por el moco nasal (5);
esto hizo que los convivientes desarrollaran la
enfermedad con cortos períodos de incubación.
Por otra parte, entre 25 y 50% de los hijos
convivientes de madres con lepra lepromatosa no
tratrada presentan alguna forma de lepra antes de
los 5 años de edad (3). La incidencia de lepra
entre los convivientes con un enfermo de lepra
lepromatosa no tratado es 5 a 10 veces mayor
(68) y, si bien los dos adultos con lepra adquirieron
probablemente su enfermedad delcaso índice, la
existencia de varios adultos con lepra en la familia incrementa aún más el riesgo de los niños
de adquirir la enfermedad (6). La convivencia con
un enfermo de lepra no explica el origen de todos
los casos nuevos de la enfermedad, pero sí permite
establecer la fuente de contagio uara el 30 al 78%
de ellos (7.81.
~. , El riesoo de-lo; niños v de los
jóvenes de adquirir lepra es significativamentemás
alto que el de los adultos, especialmente entre
los 5 y 14 años para los niños y entre los 5 y 9
años para las niñas (6). Se puede apreciar con
estos comentarios la severidad de la exposición
de los niños a la madre lepromatosa, que llevaba
tres años de enfermedad clínicamente manifiesta
en el momento del diagnóstico. Además, los dos
niños con lepra multibacilar son hijos del caso
índice, lo cual indica que la exposición de los hijos
probablemente fue mucho más notoria que la de
sus sobrinos. Por otra parte, el mayor riesgo de
adquirir la lepra se extiende no sólo a los
convivientes, sino a las personas de las casas
vecinas y a los contactos sociales (8); estos
últimos contactos no fueron investigados en el
presente trabajo.
Este trabajo ayuda a enfatizar que en todo caso
de lepra infantil se debe buscar una fuente de
contagio intrafamiliar en primer término, como lo
ilustra bien el estudio de estas dos familias.
Es útil recordar que la primera dosis de PQT
(rifampicina, clofazimina, dapsona) inactiva y torna
no infectantes más del 99% de los bacilos (9).
Pero el tratamiento en la lepra multibacilar debe
prolongarse, por lo menos, durante 24 meses por
la existencia de bacilos 'durmientes' que no
interactúan con el medicamento en un momento
dado y porque la carga bacilar de un enfermo
lepromatoso puede llegar a la fantástica cantidad
de 10" bacilos (9).
Los niños afectadostuvieron formas clínicas pauci
y multibacilares(lepra indeterminada, lepra dimorfa
tuberculoide y lepra dimorfa lepromatosa), que
reflejan la diversidad de su respuesta inmune y
que darían pie para estudios de marcadores
moleculares de susceptibilidad. Es muy probable
ARRIETA R.,GARCES M.T,ORDONEZ N.,FAOUL
%PINTO R..
ROORIGUEZ G.
que sin la detección y el tratamiento realizados,
la mayoría de ellos hubieran progresado hacia
polos lepromatosos gravemente incapacitantes.
Si bien en uno de ellos hubo indicios clinicos de
neuritis del nervio cubital, no se presentaron
discapacidades por esta causa ni han ocurrido
cuadros reaccionales, pero fue necesario
suministrarle corticoides.
La conducta con los tres niños sanos de estas
dos familias es de particular interés. Recibieron
vacunación BCG, como lo recomiendan las normas
técnicas y guias de atención de la lepra (4)y los
padres fueron instruidos sobre la enfermedad y
sobre la necesidad de consultar ante cualquier
indicio de ella. Además, es propósito del Servicio
de Salud del Cesar continuar observándolos por
tiempo indefinido. Estos últimos dos puntos son
frágiles, dadas las condiciones de educación y la
tendencia migratoria de las dos familias.
Los niños sanos serían candidatos para estudiar
la presencia del bacilo de Hansen en el moco nasal por la técnica de reacción en cadena de la
polimerasa (PCR)(lo),
técnica que en el momento
de escribir este artículo no está a nuestro alcance.
La demostración de anticuerpos contra el
glicolipido fenólico -1 (PGL-1)
o contra el antígeno
bacilar de 35 kDa (11)tampoco son técnicas que
podamos realizar.
Estos niños también podrían ser sometidos a la
práctica de biopsia de la mucosa nasal, que es el
sitio donde comienza la lepra y en donde se puede
demostrar antes de la aparición de lesiones
cutáneas o neurales (12),procedimiento que no
realizamos por su carácter intervencionista y por
su baja sensibilidad. Una tercera opción es la de
darles quimioprofilaxis con dosis única de
rifampicina, que alcanza una protección de 40%
(13) y que, si bien tendría un efecto de protección
para infección reciente, no persistente, alcanza
mayor significado cuando la fuente de contagio
conocida, en este caso la madre lepromatosa,
está bajo tratamiento con alto índice de mejoría;
de acuerdo con la evidencia conocida, ha dejado
de ser transmisora desde la primera dosis de PQT
(9). Esta conducta parece ser la más razonable.
Es posible que existan otras formas adecuadas
de proceder con estos niños sanos, sobre las
cuales invitamos a reflexionar al lector.
Biamédica2001;21:248-55
Es preocupante que el 40% de los niños
colombianos con lepra en los últimos diez años
hayan sido multibacilares, mientras que las cifras
para otros lugares del mundo no pasan del 20%
de lepra multibacilar en la población infantil (3).
Esta situación refleja, a su vez, la predominancia
de la lepra multibacilar en los adultos, hasta en
y la detección tardía
un 70% de los casos (2,14)
de la lepra en adultos y niños. Dos de los niños
aquí presentados, de cinco y ocho años de edad,
tenian ya lepra multibacilar, dimorfa lepromatosa.
Como se dijo anteriormente, creemos que la
mayoría de estos niños habrian terminado con
lepra multibacilar, si no se hubiera hecho la
intervención oportuna aquídescrita.
Colombia cumplió el compromiso de alcanzar una
prevalencia global de la lepra menor de 1 caso
por cada 10.000habitantes para el año 2000,hecho
que puede deberse no sólo a las realizaciones
del programa, sino también a la disminución de la
búsqueda activa de casos. Este logro sólo tendrá
significado pleno, de impacto en salud pública,
cuando esa prevalencia se extienda a cada
departamento, municipio o vereda del país.
Actividades como las demostradas en este
estudio ayudan a encaminarnos en esa dirección.
Agradecimientos
A Luis Martínez, auxiliar técnico de lepra del
Servicio de Salud del Cesar por su eficiente apoyo
en el trabajo de campo. A Luis Alberto Gómez,
del INS, por sus comentarios y sugerencias.
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