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Linfoma intravascular. Una forma de presentación atípica.
Poster no.:
S-1091
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
J. Cardenal Urdampilleta, J. J. gomez muga, S. Cisneros Carpio,
N. Nates Uribe, B. I. Ruiz Morin, E. Torres Soto; Bilbao/ES
Palabras clave:
Linfoma, Isquemia / Infarto, Enfermedades hematológicas,
Educación, RM, , Neurorradiología cerebro, Cabeza y cuello
DOI:
10.1594/seram2014/S-1091
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Objetivo docente
El objetivo de nuestro estudio es hacer una revisión de la literatura sobre una patología
tan infrecuente como es el Linfoma Intravascular y presentar los casos diagnosticados
en nuestro centro en los últimos cuatro años.
Revisión del tema
El linfoma intravascular (LIV) es una neoplasia infrecuente, que cursa generalmente
con afección de múltiples órganos. Se trata de una variante rara de los linfomas
no hodgkinianos difusos de células B grandes (LNHDBCG), caracterizada por una
afección casi exclusivamente intravascular, sin que se acompañe generalmente de
masas tumorales ni de leucemización en sangre periférica.
Los órganos que se afectan con mayor frecuencia son el sistema nervioso central
(SNC), la piel, los riñones y el pulmón, y es mucho más rara la afección de los órganos
hematopoyéticos (sangre periférica, médula ósea, bazo e hígado).
El curso clínico del LIV suele ser agresivo, con un pronóstico infausto en muchas
ocasiones, aunque hay casos de larga supervivencia y remisiones completas con las
distintas posibilidades terapéuticas.
Debido a la falta de especificidad de las manifestaciones clínicas y a su rareza, muchas
veces esta enfermedad se diagnostica post mortem mediante la autopsia.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
El LIV es una proliferación clonal de células neoplásicas linfoides de estirpe B, con
afección intravascular de la microcirculación (capilares, arteriolas y vénulas) de los
distintos órganos, como el cerebro, el pulmón, el riñón o la piel. Esta proliferación produce
una oclusión de los pequeños vasos, tanto por las propias células neoplásicas como por
la fibrina.
Hay así una infiltración intravascular de células tumorales linfoides de gran tamaño, con
citoplasma amplio y núcleo vesicular y nucléolo prominente. Suele haber frecuentes
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figuras de mitosis y en la inmunofenotipificación destaca la presencia de los marcadores
de estirpe B, especialmente la positividad del CD20.
Los órganos más afectados son el SNC, la piel, los riñones y los pulmones, y es rara
la presencia de células neoplásicas en el líquido cefalorraquídeo, la sangre periférica o
la médula ósea.
CLÍNICA:
Parece haber un predominio en el sexo masculino. Las manifestaciones clínicas del LIV
son muy variadas y poco específicas, lo que dificulta su diagnóstico. Los síntomas y
signos derivan de la oclusión de los pequeños vasos en los distintos órganos, que en
ocasiones se produce de manera transitoria.
Así pues, en función de los órganos afectados, la sintomatología puede variar y
presentarse como fiebre sin focalidad; que es la manifestación clínica más frecuente de
LIV. Muchos casos de LIV se presentan como una fiebre de origen desconocido, a pesar
de estudios exhaustivos. También se puede presentar como síndrome constitucional,
caracterizado por astenia, anorexia y pérdida de peso.
Las manifestaciones neurológicas son muy variadas, pueden incluir disminución del
nivel de conciencia (obnubilación, estupor, letargo), desorientación, crisis convulsivas,
hemiparesia, afasia, incontinencia de esfínteres, cambios de personalidad, disminución
de la capacidad de concentración, síndrome similar al de Guillain-Barré y accidentes
cerebrovasculares (accidentes isquémicos transitorios e ictus).
DIAGNÓSTICO:
Para el diagnóstico pre mortem de LIV es preciso mantener un alto índice de sospecha,
ante la presencia de fiebre sin focalidad, déficit neurológico y/o respiratorio inexplicables
y elevación de LDH.
En imagen los hallazgos son muy variables desde lesiones difusas que afectan a la
sustancia blanca profunda hasta lesiones que simulan infartos. Se puede ver realce del
parénquima y de las meninges. En algunos casos el LIV se manifiesta como masas
hipercaptantes que predicen una extensión tumoral extravascular. El LIV se tiene que
considerar en el DD de infartos repetidos de etiología indeterminada y en casos de
leucopatía adquirida.
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En cualquier caso, ante la sospecha de LIV es necesario recurrir a la biopsia de un
órgano afectado por la enfermedad (SNC, piel, testículo, pulmón, riñón). El estudio de
la médula ósea es poco rentable (salvo en el caso de LIV asiático). Sin embargo, en
muchos casos el diagnóstico es muy difícil y el paciente fallece.
A pesar de su rareza, el LIV debería tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de
las fiebres de origen desconocido y de las pancitopenias.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:
El curso clínico de LIV es agresivo y en muchas ocasiones fulminante. Si a ello se le
añade la dificultad para establecer el diagnóstico, se comprende con facilidad que el
pronóstico de esta enfermedad sea infausto. Aunque la tasa de remisiones totales puede
llegar a ser del 55% con la quimioterapia, las recidivas pueden provocar el fallecimiento
del paciente.
A continuación presentamos los casos diagnosticados en nuestro Hospital los últimos
cuatro años.
CASO 1
El primer caso es el de un varón de 79 años con AP de DM tipo II que acudió a urgencias
con un cuadro de desorientación de una semana de evolución que había reagudizado
las últimas 24h. El estado cognitivo previo a este episodio era normal y no asociaba
clínica sistémica ni síndrome general.
En cuanto a la analítica cabía destacar únicamente una elevación de la LDH en sangre
y de ADA en el LCR.
Los estudios de imagen se muestran en las Fig.1-3
La biopsia de médula ósea no mostró alteraciones.
La evolución clínica fue desfavorable con deterioro neurológico progresivo y el paciente
falleció. La necropsia confirmó el diagnóstico de LIV.
CASO 2
Es una mujer de 79 años que acude a urgencias por una pérdida de fuerza en la
extremidad superior derecha e inestabilidad de la marcha.
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Se encontraba en controles por un meningioma calcificado occipital.
No presentaba fiebre, alteraciones visuales, cefalea ni otra clínica asociada.
Analítica: elevación de CK y LDH (278)
Se le realiza un TC (Fig.4) que muestra un edema frontoparietal izquierdo y se le ingresa
para estudio por sospecha de tumor glial de bajo grado. Se le hace RM confirmándose
la presencia de una lesión hiperintensa que tras la administración del Gadolinio muestra
captaciones lineales irregulares (Fig.5-6). Se completó con estudio de neuronavegador
para biopsia que determinó el diagnóstico y se inició el tratamiento.
Un mes después la paciente vuelve a acudir a urgencias por empeoramiento clínico
objetivándose en el TC una progresión del edema.
La paciente falleció durante este último ingreso.
CASO 3
Se trata de un varón de 47 años que mientras estaba en el trabajo nota disminución
de la sensibilidad propioceptiva de la extremidad inferior izquierda, malestar general y
después pérdida de fuerza.
En el TC (Fig.7) se objetiva una lesion hipodensa parietal derecha que apenas capta tras
la administración del CIV. En la RM se visualiza la lesión que presenta alguna captación
lineal inespecífica (Fig.8). Se decide control pero un mes después vuelve a ingresar por
presentar una convulsion. En el TC y RM se aprecia una progresión de la lesión que
muestra una captación más evidente (Fig.9).
Se realizó biopsia de la lesión y se instauró tratamiento. Ha presentado más episodios
de empeoramiento clínico y radiológico.
Images for this section:
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Fig. 1: El TC de urgencias muestra múltiples lesiones hipodensas en la sustancia blanca
de ambos hemisferios que sugieren una naturaleza isquémica.
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Fig. 2: En la RM se objetivan múltiples lesiones hiperintensas parcheadas en la sustancia
blanca bilaterales, algunas de ellas con leve restricción de la difusión.
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Fig. 3: Tras la administración del CIV se aprecian múltiples captaciones focales mal
definidas.
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Fig. 4: TC pre y post CIV que muestra una lesión hipodensa en la sustancia blanca
subcortical frontoparietal izquierda que no capta contraste.
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Fig. 5: La RM demuestra una lesión hiperintensa en la sustancia blanca fronto-parietotemporal izquierda que presenta una alta intensidad de señal en la difusión sin clara
caída en el ADC. Se confirma también la presencia de una lesión hipointensa extraaxial
occipital compatible con un meningioma calcificado.
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Fig. 6: Tras la administración del Gd se objetivan tenues captaciones lineales
inespecíficas. El estudio de perfusión no muestra cambios significativos.
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Fig. 7: En el TC de ingreso se objetiva una pequeña lesión hipodensa en la convexidad
parietal derecha que presenta una mínima captación tras el CIV.
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Fig. 8: En la RM se confirma la presencia de una lesión hiperintensa subcortical parietal
derecha que muestra una mínima captación lineal tras el Gd con leve aumento del
volumen en la perfusión.
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Fig. 9: Progresión de la afectación de la sustancia blanca que presentó entonces una
captación más evidente de aspecto irregular.
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Conclusiones
El diagnóstico de LIV suele ser muy difícil debido a las manifestaciones clínicas tan
diversas con las que se presenta sin embargo hay que incluirlo en el DD de pacientes con
deterioro progresivo que muestren lesiones difusas en la sustancia blanca o múltiples
infartos de repetición de etiología inespecífica.
Una correcta interpretación de los hallazgos por RM puede facilitarnos su diagnóstico
precoz y como consecuencia mejorar su pronóstico.
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