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PSICOPATOLOGÍA
Carol Calvo Ayala
TEMA 23- LAS DEMENCIAS.
1.- CONCEPTO DE DEMENCIA.
1.1.- GENERALIDADES.
 A comienzos del siglo XX se consideraba la demencia como un proceso de deterioro
patológico de la inteligencia, inexorable e irreversible, ocasionado por lesiones
anatomopatológicas difusas del SNC.
 En la actualidad se conceptualiza como un síndrome de carácter orgánico y etiología
múltiple, que da lugar a déficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que
también implica cambios en la personalidad del sujeto.
Concepto de demencia según el DSM-IV-TR.
A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:
1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar
información aprendida previamente)
2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la
función motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial
está intacta)
(d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)
B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la
actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.
C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.
D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores:
1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognoscitivos (p.
ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral)
2. enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hípotiroidismo, deficiencia de ácido
fólico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH)
3. enfermedades inducidas por sustancias
 Las diferentes clasificaciones nosológicas (DSM, CIE) subrayan:

Criterio de desadaptación: la demencia incide negativamente en la capacidad de
adaptación personal, social y laboral del sujeto y permite clasificar la demencia
como mínima, ligera, moderada y severa.

Criterio cronicidad: Duración de la sintomatología es de 3 a 6 meses lo que
permite diferenciarla de otros cuadros clínicos (delirium, depresión, alcoholismo).
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 Estos criterios son relativos, así el de adaptación puede etar muy mediatizado por la
cultura, de modo que en niveles culturales poco exigentes sujetos con un importante
deterioro cognitivo pueden no mostrar desadaptación personal y/o laboral.
Igualmente el criterio de cronicidad, aunque permite diferenciar la demencia de las
lesiones cerebrales focales y de los síndromes convulsivos, puede favorecer que la
demencia se solape con otros trastornos mentales como la depresión.
1.2.- DEMENCIA Y VEJEZ.
 Demencia no es sinónimo de envejecimiento, ni siquiera de vejez.
 El 10% de las personas mayores de 65 años padece demencia y según aumenta la
edad el riesgo se incrementa (la demencia es más frecuente en personas que tienen
más de 70 o 80 años de edad). Pero conviene destacar que cerca del 80% de las
personas que alcanzan edades avanzadas no sufre una pérdida significativa de
memoria, ni otros síntomas característicos de la demencia.
 La línea que separa al anciano normal del que tiene un leve deterioro cognitivo
(DCL), y éste del que realmente tiene una demencia (deterioro cognitivo con
desadaptación social), no se ajusta a un patrón fijo. El deterioro cognitivo es una
dimensión continua y no existe un punto de corte absoluto.
 El deterioro cognitivo fisiológico en sujetos con buena salud es mínimo, sobre todo
antes de los 70 años, a excepción de algunas funciones psicológicas específicas
muy unidas a la memoria a corto plazo o referidas a la rapidez con que se ejecutan
determinadas actividades.
 Estudios longitudinales subrayan que se sufre un declive claro, especialmente para
ciertas capacidades cognitivas, aunque este declive no afecta a todas las personas
ni a todas las capacidades. Desde un punto de vista neuropsicológico se viene
hablando de la existencia del llamado déficit de memoria ligado a la edad y también
del deterioro cognitivo ligero
 En relación a la definición de vejez patológica también nos encontramos con la alta
de una falta de delimitación precisa. Ajuriaguerra solía distinguir entre:

Senescencia (vejez normal).

Senilidad (vejez patológica).
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Conceptos fundamentales de las demencias.
1. Las demencias no son una consecuencia natural del envejecimiento.
2. Las demencias están causadas por enfermedades específicas e identificables.
3. Es importante realizar un diagnóstico para identificar las enfermedades que tienen tratamiento.
4. Es importante igualmente realizar una valoración adecuada de las enfermedades que no son curables
hasta la fecha.
1.3.- DETERIORO COGNITIVO LIGERO (DCL).
 El término de DCL, es el más utilizado para denominar la pérdida progresiva de
memoria, más allá de lo que cabría esperar, considerando la edad y nivel educativo
del sujeto. En los pacientes de DCL no hay demencia ni tampoco alteración
significativa de otras funciones cognitivas
Declive cognitivo
Envejecimiento
Leve
DCL
Moderada
Grave
Avanzada
EA
Clínica
Tiempo
(años)
 El DCL parece delimitar un grupo heterogéneo de individuos que se encuentran en
una situación de riesgo superior a la observada en la población general, para el
desarrollo de una demencia, especialmente la EA.
 Los criterios diagnósticos del DCL propuestos por Petersen y cols (1977) incluyen:

Alteraciones subjetivas de la memoria, a poder ser confirmadas por un informe
fiable.

Alteración objetiva de la memoria, valorada mediante tests con datos normativos
de personas de la misma edad y nivel escolaridad.
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
Función cognitiva normal.

Realización normal de las actividades de la vida diaria.

Sin demencia.
La aplicación de estos criterios diagnósticos ha constituido una aportación, principalmente
dirigida a disminuir la heterogeneidad que caracteriza a estos pacientes, a aumentar el
conocimiento de este período crítico, situado entre lo normal y lo patológico, e intentar
definir grupos de alto riesgo.
Se ha propuesto la existencia de tres tipos de DCL:
ALTERACIONES
COGNITIVAS
TIPOS DCL
TRASTORNOS
RELACIONADOS
Amnésico (DCLa)
Alteración leve de la memoria
Enfermedad de Alzheimer.
Difuso (DCLmf-A)
Alteración cognitiva leve (incluida
la memoria)
Enfermedad de Alzheimer.
Demencia vascular.
Alteración leve de una función
cognitiva diferente de la memoria.
Demencia frontotemporal.
Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencia vascular.
Afasia progresiva primaria.
Enfermedad de Parkinson.
Enfermedad de Alzheimer.
No amnésico (DCLmf-noA)
2.- CLASIFICACIÓN.
2.1.- CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA.
 Enfermedades neurodegenerativas: son aquellas en que la pérdida de neuronas se
da sin una causa inflamatoria o vascular. A este término se le añade el calificativo de
primario cuando la causa reside en la propia neurona.
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)
Enfermedad de Alzheimer.
Enfermedad de cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Parkinson.
Parálisis supranuclear progresiva.
Demencia frontotemporal.
Enfermedad de Pick.
Atrofia Olivo-ponto-cerebelosa.
Hemiatrofia progresiva.
Enfermedad de Huntintong.
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Esclerosis lateral amiotrófica con demencia.
Parkinsonismo de Guam.
Parkinsonismo post-encefálico.
Enfermedad priónica familiar.
Esclerosis múltiple.
 Demencias posiblemente reversibles y adquiridas:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
Delirium
metabólico
(enfermedad
hipernatremia).
Toxicidad por medicamentos
Déficit vitamina B12 y folatos.
Alcoholismo.
Hidrocefalia.
Vasculitis.
Tumores.
Postraumática (hematoma subdural).
tiroidea,
hepática,
hipercalcemia,
 Demencias probablemente no reversibles y adquiridas:
1)
2)
Demencia vascular (multiinfarto, enfermedad de Binswagner).
Síndrome de Wernike-Korsakov secundario al abuso de alcohol.
 Infecciones:
1)
2)
3)
4)
5)
Enfermedad priónica no familiar.
Demencia-sida e infección neurológica asociada al sida (toxoplasmosis).
Neurosífilis.
Encefalitis.
Meningitis.
 Trastornos psiquiátricos:
1)
2)
3)
Depresión, pseudodemencia depresiva.
Psicósis
Histeria.
 En relación a la epidemiología:

Prevalencia: representa la proporción de la población que tiene la enfermedad en
un momento determinado.

Incidencia: estimación de la probabilidad i riesgo de desarrollar a enfermedad en
un intervalo definido de tiempo.
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 Tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco
consistentes debido a la disparidad de los criterios diagnósticos utilizados y a la
dificultad que supone el diagnóstico de casos incipientes.
 En la actualidad la frecuencia de las demencias es de 7-10% en mayores de 65
años. A los 80 años la proporción sube a un 30-50%.
EA pura
25%
35%
10%
15% 15%
EA + Patología vascular
DLw
DV pura
Otras patologías
2.1.- CLASIFICACIÓN NEUROANATÓMICA.
 Las demencias son trastornos mentales de base orgánica, en su mayoría de
implicación cortical bilateral y/o subcortical. Podemos distinguir dos patrones y una
categoría mixta:

Demencia cortical: representado por la enfermedad de Alzheimer la demencia de
cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick.

Demencia subcortical: característico de algunos síndromes extrapiramidales
(enfermedad de Parkinson) en los que predominan las lesiones en tálamo,
ganglios basales y tronco cerebral.

Categoría mixta: (demencia cortical-subcortical) que incluye algunas formas de
demencias por infartos múltiples (demencia vascular), enfermedades tóxico
metabólicas e infecciones por virus lentos que afectan a las estructuras corticales
y subcorticales.
 La diferencia fundamental entre los dos primeros patrones está en que los pacientes
con demencia subcortical, muestran una lentificación muy marcada de la ideación y
procesamiento de la información, con alteraciones de la motivación y atención. En
contraste los pacientes con demencia cortical tienen, además de la amnesia,
combinaciones variables de afasia y agnosia que pueden correlacionarse con las
alteraciones de las áreas corticales de asociación.
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2.3.- CLASIFICACIÓN CLÍNICA.
 En relación a la evolución de un sujeto con demencia se han establecido pautas
para clasificar su progresión según el grado de intensidad del trastorno.
 Se distinguen cuatro niveles:

Demencia mínima (primer nivel): El sujeto refleja un déficit limitado y variable en
la adquisición de nueva información, así como déficit mnésicos a corto plazo y
ligeros déficit de orientación.

Demencia leve (segundo nivel): Se observa déficit en la adquisición de nueva
información, déficit en la capacidad de orientación temporal y espacial,
dificultades evidentes en la resolución de problemas, y además ligeras
alteraciones lingüísticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de
cuidado de sí mismo.

Demencia moderada (Tercer nivel): Se observa ya una importante incapacidad
para retener y recordar nueva información, junto con amnesia de hechos
recientes asociada a confabulación, disminución de los índices de orientación,
incapacitación para resolver problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad
evidente para rendir en su vida diaria así como en las tareas de vestirse o de
comer, con un nivel de higiene deteriorado.

Demencia severa (cuarto nivel): En este nivel se constata una pérdida muy
importante de los procesos mnésicos, rellenando estas lagunas con cuadros
confabulatorios; los índices de orientación están intensamente afectados, la
incapacidad de resolución de problemas es total, el lenguaje es notoriamente
incoherente, siendo incapaz el paciente de subsistir independientemente. Se
detectan, en ocasiones, pensamientos delirantes fugaces. El enfermo es incapaz
de reconocer a los parientes cercanos, se da una falta de control de esfínteres,
pobreza emocional, apatía e inercia.
 Cabe subrayar que la desintegración conjunta y homogénea es propia de las
demencias primarias tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo
es de la demencia vascular.
3.- PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIAS.
3.1.- LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA).
 La EA es la tercera enfermedad en costes sociales y económicos en los países
desarrollados.
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 Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer; se refería a una mujer de
50 años y por entonces se le denominó demencia presenil.
 La EA tanto de inicio temprano como tardío, es la más común de las demencias:
generalmente conduce a la muerte en un período de siete a diez años, aunque
puede progresar rápidamente (de 2 a 4 años) o lentamente (15 años).
 Los datos epidemiológicos muestran que aproximadamente el 5% de toda la
población mayor de 65 años sufre la EA; este porcentaje tiende a aumentar con la
edad y alcanza el 25% en personas mayores de 80 años y llega al 30% después de
los 90. Además se da con más frecuencia en las mujeres que en los hombres.
3.1.1.- Clínica de la Enfermedad de Alzheimer.
 Déficit cognitivo: Existe una fase durante la cual aparece un déficit cognitivo ligero,
sobre todo tipo amnésico (DCL-a).
 Curso evolutivo de la EA: Por lo general sigue un curso evolutivo progresivo
característico, pudiéndose hablar de tres fases, niveles o estadios.

Primer estadio (Fase inicial):
 La duración puede oscilar entre dos y cuatro años y con un comienzo
generalmente insidioso.
 Una alteración mnésica, referida sobre todo a fallos en la memoria a corto
plazo.
 Son frecuentes los cambios de personalidad.
 Los familiares suelen comentar que estas personas se vuelven apáticas,
egoístas, descorteses, maleducadas, irritables, agresivas y rígidas. Estas
reacciones conductuales suelen ser la reacción típica ante circunstancias
estresantes como cambios en sus costumbres o imposiciones para el aseo,
baño y/o vestido.
 El sujeto todavía puede ser consciente de su enfermedad y observar que va
perdiendo facultades psíquicas en la rutina diaria, que su capacidad de
concentración disminuye y que aumenta su fatiga psicológica.
 Se observa pérdida de la iniciativa y desinterés por actividades cotidianas, así
como trastornos afectivos, generalmente depresión. Todavía no está claro si
la depresión es una reacción psicológica al proceso una parte intrínseca del
mismo.
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
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Segundo estadio (fase moderada):
 Suele durar de tres a cinco años.
 El progresivo deterioro cognitivo va a dar lugar a alteraciones en las funciones
corticales superiores (síndrome afaso-apracto-agnósico).
 La amnesia anterógrada dará paso a la amnesia retrógrada, situación que el
enfermo intenta evitar mediante la confabulación.
 Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto.
 En relación a los signos afásicos, los sujetos pueden hacer uso de
neologismos y es frecuente la perseveración en los errores, así como las
respuestas automáticas y estereotipadas. Sin embargo la capacidad para leer
en voz alta y para repetir palabras o frases puede estar intacta o levemente
alterada.
 Los cambios en la personalidad se hacen más evidentes, y además de la
sintomatología depresiva pueden manifestarse síntomas psicóticos como
alucinaciones, ideas delirantes, etc.
 La desorientación espaciotemporal es muy acusada. El paciente es incapaz
de sobrevivir sin supervisión, aunque puede defenderse en algunas
actividades cotidianas estrechamente relacionadas con estereotipos
aprendidos previamente.

Tercer estadio (Fase avanzada):
 La duración es variable y en parte viene determinada por la intensidad con
que se haya manifestado la enfermedad, de la prontitud con que se haya
llevado a cabo el tratamiento que lleva los procesos asociados, así como los
cuidados asistenciales.
 Se agudizan los signos neurológicos y se observa mayor rigidez,
espasticidad, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos.
 No se reconocen ante el espejo, hablan con su imagen especular y no
distinguen a las personas más allegadas. La presencia de estos síntomas es
comparable con el síndrome de Kluver-Bucy caracterizado por agnosia visual
con incapacidad para reconocer su propia imagen y la de los demás,
hiperoralidad, tocamiento de cualquier objeto al alcance de su vista,
hiperfagia, apatía emocional y embotamiento. Se considera que estos
síntomas forman parte de la clínica de la EA en el 75% de los casos.
 Las caídas y fracturas son muy frecuentes debidas sobre todo a los trastornos
de la marcha, y es característica la “marcha a pequeños pasos”.
 Finalmente el paciente no podrá mover sus miembros inferiores (apraxia de la
marcha) y precisará de ayuda para todas las actividades básicas de la vida
diaria (ABVD).
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 El tercer estadio suele terminar con el encamamiento del paciente, siendo
característica la adopción de la postura fetal que propiciará úlceras de
presión. El enfermo entra en una especie de estado vegetativo y la muerte
puede sobrevenir por sepricemia de foco urinario y respiratorio, desnutricióndeshidratación, caquexia, traumatismos, o por complicaciones del
encamamiento, generalmente procesos de tipo vascular.
3.1.2.- Diagnóstico de la EA.
 La clave radica en seguir un enfoque multidisciplinar. Una vez confirmado el
deterioro cognitivo, se ha de llevar a cabo una valoración múltiple: biológica,
psicológica y social.
 La EA requiere confirmación anatomopatológica. Sólo puede hacerse con certeza
mediante un estudio patológico que demuestre el número decreciente de neuronas
corticales (atrofia), la abundancia de placas seniles, la degeneración neurofibrilar y
granulovascular, y la acumulación creciente de lipofuscina. Esto exige una biopsia
cerebral o autopsia posmortem.
 Hoy en día se cree que la EA puede englobar distintos subtipos de características
clínicas que se solapan y con un cuadro neuropsicopatológico común.
Criterios DSM-IV para el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer.
A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:
1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar
información aprendida previamente)
2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función
motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está
intacta)
(d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)
B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la
actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.
C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.
D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores:
1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognoscitivos (p.
ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral)
2. enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hípotiroidismo, deficiencia de ácido
fólico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH)
3. enfermedades inducidas por sustancias
E. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.
F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo
mayor, esquizofrenia).
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3.1.3.- Factores de riesgo para la EA.
 El envejecimiento es el factor de riesgo más poderoso para desarrollar la EA,
también el sexo femenino y algunos genotipos como el de la apopoliproteina E4
(ApoE4), asimismo tener niveles altos de colesterol o de la proteína hocisteína.
 La diabetes, traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves, estrés psicológico, la
hipertensión y el tabaquismo también aumentan la probabilidad de desarrollar la EA.
 Aunque determinados factores de riesgo como la edad, el sexo y el genotipo, no se
pueden modificar, otros factores de riesgo pueden ser controlados mediante una
adecuada supervisión médica o bien evitándolos.
 También hay varios factores que se asocian con un menor riesgo para desarrollar
EA como tener un nivel de educación alto y mantenerse física y mentalmente activo
mediante la participación en actividades de ocio, práctica de ejercicio físico regular y
seguir una dieta con alto contenido en antioxidantes.
3.1.4.- Hipótesis sobre el origen de la EA.
 Se han postulado diversas teorías que intentan integrar aspectos biológicos,
psicológicos y sociales. El mayor peso explicativo recae sobre las teorías biológicas

Teorías biológicas:
 Una de ellas parte de una hipótesis genética, al haberse contrastado varios
casos de transmisión genética en una misma familia. (5% de los casos).
 Hipótesis tóxica, el origen hay que buscarlo en algunos metales, como el
aluminio y el silicio, que aparece en exceso en la masa cerebral de estos
pacientes.
 Otras investigaciones hacen sospechar que determinados “virus lentos”
puedan causar la EA.
 Otra línea de trabajo se ha centrado en investigar la involución cerebral, y en
este sentido se han investigado determinados neurotransmisores (hipótesis
del déficit de acetilcolina).

Ámbito psicológico y social:
 Destaca el papel que puede jugar el estilo de vida del paciente. Una vida
poco saludable puede contribuir a desencadenar la enfermedad.
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3.2.- DEMENCIA VASCULAR
 El término de demencia vascular corresponde a un estado demencial secundario a
lesiones cerebrales de origen vascular.
 En la DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeñas zonas
del mismo, siendo el efecto acumulativo de estas lesiones lo que conduce a la
demencia.
 A nivel epidemiológico su porcentaje constituye sólo el 15% de todas las demencias
en las personas mayores de 65 años.
 Se considera la DV como un síndrome multicausal, ya que un gran número de
agentes etiológicos (vasculares, cardíacos, hematológicos, hemodinámicos, etc)
pueden provocar lesiones vasculares cerebrales que derivan en demencia.
3.2.1.- Manifestaciones clínicas.
Criterios DSM-IV para el diagnóstico de demencia vascular.
A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:
1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar
información aprendida previamente)
2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la
función
motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función sensorial
está
intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva (p. ej., planificación, organización, secuenciación y
abstracción)
B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la
actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.
C. Los signos y síntomas neurológicos (p. ej., exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta
de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías en la marcha, debilidad de una extremidad) o las
pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebrovascular se estiman
etiológicamente relacionadas con la alteración (p. ej., infartos múltiples que implican al córtex y a la
sustancia blanca acompañante).
D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.
Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia.
Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el síntoma predominante.
Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los
cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el
diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica
No complicada: si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual.
Especificar si: Con alteración de comportamiento.
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 La DV evoluciona por etapas o en forma de “brotes”, de modo que es relativamente
fácil indicar el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el
gradual y continuo deterioro que se produce en la EA.
 Su curso es fluctuante o remitente.
 Como síntomas psicopatológicos se observa, aunque ninguno de ellos de forma
específica, relativa preservación personalidad, labilidad e incontinencia emocional,
confusión nocturna y depresión.
 Como abordaje terapéutico es importante la prevención de la enfermedad
cerebrovascular (tratamiento farmacológico o quirúrgico).
 También es importante la actividad física y mental regular, por lo que se debe evitar
siempre “el sedentarismo crónico”.
 Y por último, se ha de llevar a cabo un buen control de los factores de riesgo, entre
los que destaca la arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensión
arterial.
3.3.- OTRAS DEMENCIAS.
3.2.1- Demencia de cuerpos de Lewy (DLw).
 Es una demencia degenerativa cuya lesión histológica característica lo constituye la
presencia la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones
citoplasmáticas eosinofílicas, constituidos por neurofilamentos que se acumulan por
un defecto de la fosforilizacion. Su acumulación en las neuronas de la corteza
cerebral y de otros núcleos subcorticales ocasiona demencia.
 Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar
al que pueden conservar en la EA, aunque el déficit de memoria no es tan acusado
como en ésta.
 Es significativo, en cambio, la presencia de un déficit grave de la atención, además
de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces
temblor), alucinaciones visuales y delirios. Otros síntomas incluyen también
trastornos del sueño depresión.
 La sintomatología es muy fluctuante pudiendo variar incluso lo largo del día. Se trata
de una demencia de evolución más rápida que la EA.
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Criterios diagnósticos de la demencia con cuerpos de Lewy.
Característica esencias: Demencia de curso progresivo. Son típicos los déficit en la atención y en la
función ejecutiva. Una alteración prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales.
Características centrales: Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con
cuerpos de Lewi probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con
cuerpos de Lewy posible:
1. Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atención y alerta.
2. Alucinaciones visuales recurrentes.
3. Signos motores espontáneos de parkinsonismo.
Características que los sugieren:
1. Trastorno del sueño REM que puede aparecer años antes del comienzo de la demencia o del
parkinsonismo.
2. Grave sensibilidad a los neurolépticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DLw.
3. Baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada
mediante SPECT o PET.
Características que apoyan el diagnóstico:
1. Caídas repetidas y síncopes (desmayos).
2. Pérdidas de conciencia transitoria no explicadas por otras causas.
3. Disfunción autonómica.
4. Alucinaciones no visuales.
5. Anormalidades visoespaciales.
6. Otros trastornos psicopatológicos.
El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de:
1. Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de
neuroimagen.
2. Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar el cuadro clínico.
3.3.2- Demencia Frontotemporal.
 La conceptualización de la demencia frontotemporal se fundamenta en dos
requisitos esenciales:

La presencia de una demencia cortical degenerativa de comienzo focal como
una aceptación frontal y/o temporal.

La ausencia de lesiones neuropatológicas tipos Alzheimer.
 La demencia frontotemporal está constituida por un abanico enfermedades que
tienen en común la degeneración de los lóbulos frontales, la parte anterior de los
lóbulos temporales o la destrucción de ambos y que se diferencian entre sí, tanto
por sus manifestaciones clínicas como por las lesiones que las sustentan.
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 Se distinguen tres variantes principales: la demencia frontotemporal propiamente
dicha o variante frontal, la afasia primaria progresiva y la demencia semántica.
 La DFT no tiene una etiología claramente conocida
Criterios diagnósticos de la demencia Frontotemporal.
1. Aparición de defectos cognitivos o trastornos de comportamiento consistentes en:
a) O bien cambios cada vez más acusados de personalidad al inicio de la enfermedad, caracterizados
por falta de control de la conducta o dificultad para modificarla, lo que trae consigo problemas de ña
afectividad y de la manera de comportarse ante los demás.
b) O bien defectos cada vez más importantes del lenguaje al comienzo de la enfermedad de manera
que el paciente se expresa mal con las palabras, comete errores al denominar cosas, objetos y
personas y no entiende bien el significado de lo que oye.
2. Estos síntomas ocasionan trastornos en el funcionamiento diario familiar, laboral y social del enfermo
que previamente no existían.
3. Los síntomas van apareciendo de manera gradual y continuada.
4. Han de excluirse otras causas que puedan originar los mismos síntomas como un infarto, un tumor
cerebral, una enfermedad de tiroides u otra enfermedad psiquiátrica.
 Los síntomas son variables, de acuerdo con el área cortical afectada.

La variante frontal representa el 90% de los casos y su manifestación más
importante son los cambios de personalidad, así como alteraciones
comportamentales, del afecto, de lenguaje o de las funciones ejecutivas. La
demencia semántica se caracteriza por una pérdida de significado de las
palabras, pero se conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje.
Los pacientes con afasia primaria progresiva generalmente consultan por
dificultades para la nominación; anormalidades en el discurso, con la disminución
en el tamaño de las frases; parafasias fonológicas; alteraciones en la velocidad
del lenguaje, la articulación y la prosodia, y errores gramaticales.

La variante frontal y la demencia semántica son más frecuentes en hombres,
mientras la afasia primaria progresiva es más frecuente en mujeres. Desde el
momento del diagnóstico la progresión de la enfermedad es rápida en la variante
frontal; (3-4 años de promedio); en cambio, los pacientes con demencia
semántica viven más de seis años.
 La DFT debe distinguirse, principalmente de la EA con la que ha sido
frecuentemente confundida.
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3.3.3- La enfermedad de Parkinson con demencia.
 De etiología desconocida, se manifiesta aproximadamente el 30% de pacientes con
enfermedad de Parkinson (EP), aunque pueden llegar hasta 60%.
 De acuerdo con el DSM-IV-TR la EPD debería describirse como una disfunción
progresiva de la capacidad de ejecución o síndrome disejecutivo ligado a una
pérdida de memoria, pero en ausencia de signos característicos de la demencia
cortical como son la afasia, agnosia o apraxia.
 El lenguaje hablado suele presentar una disminución de fluencia verbal con
tendencia a la perseveración y anomia.
 El lenguaje escrito es pobre, con frases cortas, y estructuras gramaticales simples y
de carácter mecánico.
 Las alteraciones visoespaciales y visoconstructivas son múltiples de forma que hay
alteraciones en la discriminación visual compleja, en la localización de un objeto en
el espacio y en la discriminación de la constancia de la forma oposición y tamaño de
los objetos en el espacio.
 Existen una serie de factores que aumentan el riesgo para desarrollar EPD, tales
como síntomas extrapiramidales severos, edad avanzada, mayor duración, género
masculino, escasa respuesta a la levadopa.
 El diagnóstico diferencial frente a otras entidades neurodegenerativas puede ser
especialmente difícil, fundamentalmente con la demencia con cuerpos de Lewy y la
EA.
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 Aparte de las demencias expuestas, el DSM-IV-TR cita también otros tipos de
demencias, entre ellas las demencias debidas a: enfermedad por VIH, traumatismo
craneal, enfermedades Huntington, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia
crónica del adulto, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de determinadas
vitaminas, irradiación intracraneal; la inducida por sustancias o la debida a etiologías
múltiples.
4.- EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA.
 La evaluación un paciente con posiblemente demencia comprende un número
importante de exploraciones y pruebas.
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 Por otra parte, para poder realizar una valoración adecuada de la demencia
debemos tener presentes los siguientes aspectos:

La naturaleza exacta de la enfermedad.

Si el cuadro es irreversible o se puede ser tratado.

La naturaleza y el alcance de su incapacidad.

Las áreas las que el enfermo aún puede desenvolverse satisfactoriamente.

Si el paciente padece otras enfermedades que tengan tratamiento y que puedan
estar agravando sus problemas mentales.

Las necesidades psicológicas y sociales, así como los recursos de que dispone
el informe su familia, o quien se haga cargo de él.

Los cambios que acontecen en el futuro.
 Es muy frecuente el uso escalas cognitivas para evaluar de forma objetiva y
estandarizada el deterioro mental. Son de fácil aplicación y puede ser utilizadas en
el seguimiento clínico.
 Por otra parte, también debe realizarse una evaluación funcional del paciente.
Evaluar la capacidad funcional es evaluar el conjunto de capacidades que permiten
a las personas e independiente en su entorno y mantener relaciones sociales.
 La evaluación en este campo detectará las competencias o habilidades funcionales
en muchos comportamientos básicos que son necesarios para la vida individual o la
vida en contextos sociales. Estas habilidades necesarias para cuidar de sí mismo y
del entorno más próximo son denominadas actividades de la vida diaria (AVD).
Comprende el conjunto de conductas que una persona realiza casi todos los días y
que le permiten vivir de forma autónoma e integrada en su medio ambiente y cumplir
con su papel social. Según su complejidad se divide en tres tipos:

Las actividades básicas de la vida diaria: son aquellas habilidades esenciales
para llevar a cabo actividades de autocuidado e independencia de movimientos,
entre las cuales se encuentra bañarse, ducharse, vestirse, comer, observar las
normas deseo e higiene personal.

Las actividades instrumentales de la vida diaria: se refieren a las destrezas y
comportamientos necesarios para sobrevivir en la comunidad y se consideran
como tales las siguientes: uso del teléfono, realizar los quehaceres domésticos,
preparación de la comida, ir de compras, utilización de medios de transporte,
cuidado de la salud, manejar los pequeños asuntos económicos o cuidar de la
seguridad.
18
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Las actividades avanzadas de la vida diaria: representan las competencias
relacionadas con destrezas superiores, tales como la resolución de los nuevos
problemas que se presentan día a día, la posibilidad de aprender nuevas tareas,
la ejecución de tristeza psicomotora las más complejas.
 Por lo que se refiere al diagnóstico existen una serie de variables que, si no se
tienen en cuenta y se controlan como pueden dar lugar a una valoración errónea del
deterioro cognitivo. Dichas variables puede ser internas, referidas al propio paciente,
como son la edad y el nivel cultural, y externas, como la organización familiar, la
profesión o el contexto en el que vive.
4.1.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Síntomas como alteraciones cognitivas, incapacidad para el aprendizaje, pérdida del
control emocional, trastornos de lenguaje, ideas delirantes, alucinaciones etc., son
comunes no son las demencias, sino también en otros cuadros clínicos, por lo que
es preciso realizar un diagnóstico con claridad y prontitud de cara a una intervención
eficaz.
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4.1.1.- Delirium.
 Las alteraciones de memoria, el deterioro intelectual y la desorientación son
síntomas comunes al delirium y a la demencia, y con frecuencia pueden conducir a
errores diagnósticos. Sin embargo, la persona con un cuadro confusional agudo
(delirium) manifiesta una disminución del nivel de conciencia.
 Puede estar mermada su habilidad para focalizar o mantener la atención. También
puede presentar problemas para interpretar correctamente la realidad, ideas
delirantes, alucinaciones, o lenguaje incoherente. Hay un incremento o decremento
de la actividad motora, así como somnolencia durante el día o insomnio durante la
noche.
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 El curso de esta sintomatología se desarrolla un tiempo breve, que puede oscilar
desde unas horas hasta días, y presenta fluctuaciones en el desarrollo del mismo.
 En la demencia existe deterioro intelectual de una persona que está totalmente vigil.
la duración del cuadro se sitúa entre 3 y 6 meses como mínimo, el inicio no están
brusco, aunque esto vendrá dado por el tipo de enfermedad que cause la demencia.
 De cualquier forma, esta dicotomía no es tan clara como sobre todo porque el
paciente con demencia presenta un riesgo elevado de padecer un delirium. Además,
algunas demencias pueden iniciarse con un cuadro confusional agudo, que una vez
remitido hará más evidente el deterioro cognitivo.
4.1.2.- Pseudodemencia.
 La depresión es un trastorno relativamente frecuente en la población anciana, y
algunos de sus síntomas, como el enlentecimiento físico y mental, el trastorno de
atención y concentración, el abandono del cuidado personal y la tendencia al
aislamiento, se observa, asemejan o solapan en numerosas ocasiones a los que
componen el síndrome demencial. Se comprobó que, aproximadamente la cuarta
parte de los pacientes con síntomas de demencia padecía una depresión.
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