Síndrome de Cushing

Síndrome de Cushing
Trastornos de las glándulas
suprarrenales
Referencias
• Swearingen, PL: Enfermería médico quirúrgica.
Intervenciones enfermeras y tratamientos
interdisciplinarios. Elsevier. Barcelona, 2008. Sexta
edición. 6: 552-562
• 0’Sullivan, S.: Cuidados de enfermería de los
adultos con trastornos del hipotálamo, de la hipófisis
o de las suprarrenales. En: Beare y Myers:
Enfermería Médico Quirúrgica. Madrid:Harcourt,
2000. Tercera edición. Volumen II; 45 : 1370-1375
• Foret, J.: Problemas endocrinos. En: Lewis,
Heitkemper y Dirksen: Enfermería Médico
Quirúrgica. Madrid: Elsevier, 2004. Sexta edición.
Volumen II; 48: 1366-1371
Las glándulas suprarrenales
• Constituidas por
dos partes
diferenciadas:
corteza y médula
suprarrenales.
Las glándulas suprarrenales
• Fisiología
• La hipófisis secreta ACTH (adrenocorticotropic
hormone) en la adenohipófisis mediante un
mecanismo de retroalimentación negativa:
– Cuando disminuyen la concentraciones séricas de cortisol
» Aumenta la liberación de ACTH
– Cuando aumentan las concentraciones séricas de cortisol
» Se detiene la liberación de ACTH
Las glándulas suprarrenales
• Fisiología
• La relación de retroalimentación negativa entre la
adenohipófisis y las glándulas suprarrenales
Permite que se mantenga la cantidad adecuada
de cortisol en el organismo
Las hormonas corticosuprarrenales, a su vez, se
liberan en respuesta a las concentraciones de (ACTH)
La corteza suprarrenal
• Existen tres tipos de hormonas
esteroideas producidas en la corteza
suprarrenal:
– Los mineralocorticoides
– Los glucocorticoides
– Los andrógenos
Los mineralocorticoides
• Se secretan en la capa externa ( zona glomerulosa)
de la corteza suprarrenal
• Aldosterona
– Regula el equilibrio de Na y K
– Provoca retención de Na y Cl como protección contra la
hipovolemia.
– Aumenta la excreción renal de K para prevenir la
hiperpotasemia.
Los glucocorticoides
• Se secretan en la capa media (zona fasciculada) e
interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal.
• Cortisol
– Contribuye a regular el metabolismo de los hidratos de
carbono, proteínas y grasas.
– Regula la producción y la acción de los mediadores de la
inflamación: histamina, linfocinas, prostaglandinas.
– La secreción de cortisol aumenta como respuesta al estrés
• Estrés fisiológico: infecciones, traumatismos, ejercicio
• Estrés psicológico/emocional: miedo, sorpresa, conmoción,
agotamiento por trabajo excesivo, discusiones, preocupación.
Los andrógenos
• Se secretan en la capa interna (zona reticular) de la
corteza suprarrenal.
• Testosterona y androstendiona
– Contribuyen a la maduración sexual
La médula suprarrenal
• Secreta las catecolaminas que se
liberan en respuesta a la estimulación
del SNS
– Adrenalina
– Noradrenalina
La Enfermedad y el Síndrome
de Cushing
•
•
•
•
•
•
Concepto
Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo): concentración
plasmática elevada y prolongada de glucocorticoides
suprarrenales (cortisol)
Síndrome de Cushing: Conjunto de manifestaciones clínicas
causadas por exceso de glucocorticoides
Fisiopatología
Se constata un proceso patológico de la hipófisis en el que la
adenohipófisis no logra detectar la concentración plasmática
de corticol.
Lo que origina una secreción constante de ACTH y
concentraciones altas de glucocorticoides
Fisiopatología
• La administración prolongada y a dosis elevada de
corticoides y/o la secreción excesiva de
glucocorticoides (cortisol), provocan:
– Aumento del catabolismo proteico
– Incremento de la producción de glucosa y
glucógeno (hiperglucemia)
– Elevación de las concentraciones plasmáticas de
lípidos (provoca cambios ateroscleróticos en los
vasos sanguineos)
– Disminución de la formación ósea y aumento de
la reabsorción ósea
– Inhibición de la respuesta inflamatoria a la lesión
tisular
Fisiopatología
• La secreción excesiva de
mineralocorticoides (aldosterona)
provoca:
– Retención de Na y agua
– Aumento de la excreción renal de K
La Enfermedad y el Síndrome
de Cushing
• Etiología
• El Síndrome de Cushing, se desarrolla como
respuesta yatrogénica a la administración de dosis
elevadas de corticoides exógenos, durante un
tiempo prolongado. (p. ej. Prednisona)
• La Enfermedad de Cushing de etiología endógena
se relaciona con:
– Tumor hipofisiario, secretor de ACTH (adenoma en un 90%
de ocasiones)
– Tumores suprarrenales autónomos
– Producción ectópica de ACTH fuera del eje hipófisissuprarrenal , normalmente provocada por tumor maligno
en pulmón o páncreas.
• Manifestaciones
clínicas
Manifestaciones Clínicas
• Inmunosupresión
– Mayor riesgo de infección
– Ausencia o enmascaramiento de los signos de infección
• Toxicidad cardiovascular
– Edemas
– Hipotensión, hipertensión
• Alteraciones hidroelectrolíticas
– Hipopotasemia, hipocalcemia
• Alteraciones de la piel
–
–
–
–
Piel frágil con múltiples equimosis
Estrías abdominales rojo vinosas (purpúreas)
Hiperpigmentación de la piel facial
Acné intenso
Manifestaciones Clínicas
• Alteraciones musculoesqueléticas
–
–
–
–
–
Agotamiento y debilidad muscular
Cifosis y dolor de espalda
Osteoporosis, sobre todo en las vértebras.
Necrosis aséptica de la cabeza del fémur
Fracturas patológicas de los huesos largos
• Alteraciones gastrointestinales
– Náuseas, dolor abdominal
– Úlcera péptica
Manifestaciones clínicas
• Alteraciones oftalmológicas
– Cataratas, glaucoma, infecciones oculares
• Alteraciones físicas
– Aumento de peso, cara de luna llena (cara cushingoide)
– Extremidades delgadas, obesidad del tronco
– Depósitos de grasa en el cuello y la región supraclavicular
(cuello de bisonte)
• Alteraciones endocrinológicas
–
–
–
–
–
Hiperglucemia, sed y poliuria
Cambios en el ciclo menstrual,
Impotencia y ginecomastia en el varón
Virilismo e hirsutismo en la mujer
Supresión de la ACTH endógena
Manifestaciones clínicas
• Alteraciones emocionales y trastornos
mentales
– Cambios de humor, depresión, insomnio,
ansiedad, cefaleas, psicosis.
• Cuello de bisonte (acumulación de
grasa)
• Cara cushingoide
Estrías purpúreas
Pruebas diagnósticas
• Concentración de cortisol libre o 17- cetosteroides
en orina de 24 horas
– Aparece elevada
– Prueba sumamente exacta
• Prueba de supresión nocturna de ACTH con
dexametasona
– En pacientes con sospecha de Enfermedad de Cushing
– Se administra 1 mg. de dexametasona a las 11 de la noche
anterior a la prueba.
– La dosis debería suprimir la concentración plasmática de
cortisol a las 8 de la mañana del día siguiente a < del 50%
del valor basal,si no hay Enfermedad de Cushing
– Puede dar falsos positivos con administración conjunta de
fenitoína, fenobarbital o primidona
Pruebas diagnósticas
• Indicadores analíticos
– Hiperglucemia, glucosuria
– Hipopotasemia
• TAC o RN
– Pueden revelar masas suprarrenales
– Anomalías en en la silla turca: Adenoma
hipofisario
Tratamiento Quirúrgico
1. Adenoma hipofisario
– Cirugía hipofisaria transfenoidal
– Cirugía estereotáctica guiada por TAC
Tras la cirugía se precisa tratamiento de reposición con
hidrocortisona de 6-36 meses hasta que se reanuda una
función normal de liberación de cortisol
– Irradiación de la hipófisis: Disminuye la producción
hipofisaria de ACTH. Únicamente en pacientes no
candidatos a la cirugía o formas de enfermedad leve.
2. Adenoma,
carcinoma o hiperplasia de la
corteza suprarrenal
– Suprarrenalectomía bilateral: por laparoscopia o cirugía
abierta
• Cirugía hipofisaria transfenoidal
Tratamiento farmacológico
• Inhibidores corticosuprarrenales
– Únicamente se utilizan durante breves periodos porque la
producción de ACTH aumenta y supera su efecto con
rapidez.
– Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida
– Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos,
hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea,
diplopia
Tratamiento farmacológico
• En caso de síndrome de Cushing por tratamiento
con corticoides exógenos
– Interrupción gradual del tratamiento
– Reducción de la dosis de corticoides
– Pauta a días alternos
• La reducción gradual es necesaria para evitar
insuficiencia suprarrenal que pondría en riesgo vital
al paciente
Cuidados enfermeros
• Detección precoz
– De signos de enfermedad vascular,
hiperglucemia/diabetes, infección no manifestada
con sintomatología habitual, debilidad muscular,
fracturas patológicas.
• Consejos dietéticos
– Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de carbono
– Aumentar alimentos ricos en K
– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D
Cuidados enfermeros
• Apoyo emocional ante los cambios de imagen
– Reforzar sus recursos de afrontamiento
– Potenciar su autoestima y valores personales
– Los cambios físicos mejoran gradualmente al normalizarse
los valores hormonales
• Cuidados pre-operatorios
–
–
–
–
Control de hipertensión e hiperglucemia
Corección de hipopotasemia con dieta y suplementos de K
Dieta rica en proteinas
Enseñanza preoperatoria adaptada al tipo de intervención
• Canalización via, SNG, sondaje urinario, profilaxis
tromboembólica.
Cuidados enfermeros
•
Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal
hipófisis
• Detección precoz de la Hipertensión Intracraneal
–
–
–
–
•
•
Alteración mental o del nivel de conciencia
Pupilas inactivas o desiguales
Diplopía. Movimientos oculares anormales
Variación en el patrón respiratorio.
Elevar la cabecera de la cama 30º para disminuir el edema
Administrar pauta de dexametasona para reducir edema
cerebral.
Cuidados enfermeros
• Cuidados Post-operatorio en el abordaje
transfenoidal hipófisis
• Detección precoz de la Hemorragia
–
–
–
–
Revisión del taponamiento nasal a intervalos regulares
Vigilar fuga de LCR
Deglución excesiva o goteo post-nasal
Analizar el líquido seroso con tira reactiva de glucosa (+
para glucosa es LCR)
• Retirar el taponamiento en 3-4 días
Cuidados enfermeros
•
Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal
hipófisis
• Disminuir la presión intracraneal (PIC)
– Enseñar al paciente que debe evitar la tos, los estornudos y las
maniobras de Vasalva
– Enseñar a toser y estornudar con la boca abierta cuando no
pueda evitarse
– Evitar sonarse la nariz hasta que haya cicatrizado la mucosa
nasal (en torno al mes)
– Utilizar laxante o emoliente para evitar los esfuerzos de la
deposición.
•
•
Advertir que el sentido del olfato reaparecerá en 2-3 semanas
y que mejorara entonces el sabor de los alimentos
No cepillar los dientes delanteros hasta que haya cicatrizado
la incisión (10 días)