Glándulas suprarrenales

Glándulas suprarrenales
- Anatomía y embriología
Retroperitoneales
4gr cada una
Tienen corteza (viene del mesodermo celómico) y médula (viene de la cresta neural)
- Vascularización
La irrigación arterial es difusa
 Arterias suprarrenales superiores (de las frénicas inferiores)
 Arterias suprarrenales medias (de la aorta yuxtaceliaca)
 Arterias suprarrenales inferiores (de las renales)
El drenaje venoso es único
 Vena suprarrenal izquierda desemboca en la vena renal izquierda
 Vena suprarrenal derecha desemboca directamente en la vena cava (hay variaciones
en la altura de la desembocadura)
- Histología Normal
 Corteza: 80% de la masa total que integra la glándula
1. Zona glomerular: Aldosterona
2. Zona fasciculada: Costicosteroides
3. Zona reticular: Esteroides sexuales
 Médula: Cordones de células cromafines, tiene actividad de la enzima FNMT, necesaria
para convertir noradrenalina en adrenalina
- Bioquímica y Fisiología
 Biosíntesis de corticosteroides suprarrenales
 Fisiología y metabolismo de hormonas esteroideas
Receptor intracelular aumenta la transcripción para síntesis de proteínas; aumenta la
expresión génica por lo que la respuesta es retardada.
Las hormonas esteroideas viajan unidas a globulinas específicas
-
Glucocorticoides
- ACTH:
Se une a receptor de proteína G en la corteza suprarrenal, estimulando la síntesis de
esteroides.
Su liberación es pulsátil y tiene ritmo circadiano (con las concentraciones más altas de ACTH y
cortisol al despertarse y llegar a su punto más bajo al comienzo de la noche)
- Cortisol:
 Generan un estado catabólico en el organismo
 Media la respuesta del organismo al estrés
 Aumentan concentraciones sanguíneas de glucosa
 Estado general de resistencia a insulina
 Potencian acción de catecolaminas
 Efectos antiinflamatorios potentes
- Mineralocorticoides
- ACTH:
Estimula la producción de aldosterona pero en menor grado.
- Renina-Angiotensina-Aldosterona:
Es el principal regulador de la liberación de aldosterona



Estímulos para la secreción de renina: Caída de presión arterial, hiperpotasemia,
hiponatremia.
La angiotensina se une a receptores en la corteza para secretar aldosterona.
Aldosterona:
Regular el volumen de líquido circulante y el equilibrio electrolítico
Aumento de presión arterial
Secreción de potasio y cloruro en orina
- Esteroides sexuales suprarrenales
- ACTH:
Se encarga del estímulo en la producción de esteroides sexuales suprarrenales
- DHEA, DHEA-S
- Androstenediona: Secretado en menor cantidad.
Se encargan en las mujeres de producción de vello púbico y axilar así como mantener líbido
-
Catecolaminas
La estimulación simpática permite la liberación de catecolaminas en la medula suprarrenal
hacia la circulación.
Los receptores son alfa y beta adrenérgicos. Según el receptor activado son los efectos.
- Beta1: Aumento de contractibilidad cardiaca
- Beta2: Relajación del musculo liso en bronquios, musculo esquelético y útero
- Alfa1: Constricción de vasos sanguíneos en piel y tubo digestivo.
Efecto neto: Aumento de circulación hacia corazón, cerebro y musculo.

Eliminación de catecolaminas: Principalmente por 2 enzimas COMT y MAO. Tiene
importancia por los metabolitos que produce: Metanefrina, normetanefrina, acido
vanilmandélico.
Errores congénitos del metabolismo: Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)
HSC:
 90% por deficiencia o error en CYP21A2 (Def. de 21BHidroxilasa)
 75% de los casos es la forma clásica: Síndrome de pérdida de sal porque no hay
aldosterona
 Primeros meses de vida: Hipovolemia, Hiperpotasemia e Hiperreninemia
 Aumento se secreción de ACTH y acumulación de precursores de hormonas
esteroideas que se convierten en andrógenos suprarrenales.
 Niñas recién nacidas con genitales ambiguos
 Dx: Examen bioquímico de elevación de 17- hidroxiprogesterona en plasma.
 Tx: Restitución de glucocorticoides, aldosterona y cirugía en las niñas con genitales
ambiguos.
Insuficiencia Suprarrenal
- Primaria (Enfermedad De Addison)
Manifestaciones:
Debilidad
Cansancio
Hiperpigmentación de piel
Náuseas y vómito
Hiponatremia
Hiperpotasemia
Anorexia
Hipotensión
Adelgazamiento
Mecanismos de Insuficiencia Suprarrenal Primaria
- Disgenesia o Hipoplasia de la glándula
- Esteroidogenia defectuosa
- Destrucción suprarrenal (AUTOINMUNE, infecciosa (Sd. De WaterHouse-Friderichsen)
- Secundaria
Carencia de ACTH
Mecanismos de Insuficiencia suprarrenal Secundaria
 Muy frecuente cuando retiras esteroides farmacológicos (inhibición del eje HHS)
 Eliminación quirúrgica de un Síndrome de Cushing
 Panhipopituitarismo
 Síndrome de Sheehan
Las manifestaciones del cuadro clínico son los mismos.
- En el enfermo grave
En la sepsis, Síndrome de Respuesta inflamatoria sistémica puede haber una disfunción del eje
HHS
- Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Es una crisis suprarrenal, es mortal
 Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
 Estados de Hipercoagulabilidad
Manifestaciones
Shock
Dolor Abdominal
Fiebre
Hipoglucemia
Náuseas y vómito
Hiponatremia
Hiperpotasemia
Dx: Sospecha clínica suficiente
Tx: Reanimación intravascular de gran volumen >2L
Administración de Glucocorticoides como dexametasona 4mg IV c/24hrs
Diagnóstico y Tratamiento de Insuficiencia Suprarrenal
- Sospecha clínica
- Pruebas Bioquímicas
 Cortisol sérico o salival (si es de valor bajo, se realiza la siguiente prueba)
 Provocación con ACTH exógena (cosintropina)
*Si aumentan los glucocorticoides hay insuficiencia suprarrenal improbable
*Si no hay respuesta de aumento a los glucocorticoides es posible insuficiencia
suprarrenal (realizar siguiente prueba)
 ACTH sérica a las 8 de la mañana
*Ascenso de ACTH= Insuficiencia Suprarrenal Primaria
*Descenso o Normalidad de ACTH= Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Tratamiento: Conservar valores fisiológicos de glucocorticoides y mineralocorticoides
Prednisona: 5mg/día
Fludrocortisona: 0.1mg/día
Enfermedades de la Corteza Suprarrenal
Hiperaldosteronismo Primario
Enfermedad de Conn
Edad media del diagnóstico: 50 años
Ligera predilección por el sexo masculino
Causa en potencia de enfermedades cardiovasculares graves
Causa más frecuente: Adenoma unilateral productor de aldosterona y Hiperplasia suprarrenal
bilateral (Hiperaldosteronismo idiopático)
- Manifestaciones:
Hipertensión resistente al tx
Hipopotasemia (+ grave)
Normopotasemicos
Calambres musculares
Debilidad
Parestesias
- Diagnóstico Bioquímico y localización:
 Identificar aldosteronoma y el lado en el que se asienta
 Determinación del cociente Aldosterona Plasmática/Renina Plasmática
 Concentración superior de aldosterona de 15md/dl
 Demostrar concentraciones de aldosterona inadecuadas o altas e imposibles de
suprimir mediante la creación de un estado de hipervolemia/exceso de sodio





Obtención de imágenes anatómicas = TC de corte fino 3mm es la prueba de inicio.
Muestreo venoso suprarrenal selectivo: Concentración de aldosterona y cortisol
séricas y en vena suprarrenal izquierda y derecha
Tratamiento quirúrgico y resultados
Suprarrenalectomía laparoscópica de elección para aldosteronomas
tasa global de curación del 75% al 90%
Menor beneficio con cirugía: Varones, edad mayor de 45, antecedentes de
hipertensión, falta de respuesta a espironolactona
Síndrome de Cushing
Principal diagnóstico diferencial de Cushing es obesidad.
Es una enfermedad mortal
La causa más frecuente es la utilización farmacológica de esteroides exógenos para
tratamiento de trastornos inflamatorios.
El síndrome de Cushing Endógeno es poco frecuente
 75% Enfermedad de Cushing (Hipófisis, Adenoma Hipofisiario, productor de ACTH)
También denominado dependiente de ACTH
 15% Síndrome de Cushing Suprarrenal Primario no dependiente de ACTH
 10% Síndrome de ACTH ectópica
- Manifestaciones
Obesidad central
Hirsutismo
Amenorrea
Debilidad muscular
Equimosis o
Astenia muscular
Hipertensión,
Plétora
Cardenales
Hiperglucemia
- Diagnóstico bioquímico y localización
Demostración de una secreción inadecuada de cortisol o su autorregulación fisiológica
negativa
La liberación de cortisol tiene un ritmo circadiano cuyo máximo llega a 1 hora después de
despertarse y el mínimo sucede alrededor de la medianoche.
La falta de autorregulación fisiológica se valora con supresión con dexamentasona
Cortisol salival a la última hora de la noche en vez de la supresión también puede utilizarse
*Cortisol en saliva y orina forman el núcleo de los exámenes en un Síndrome de Cushing
- Orina de 24hrs se recoge 2 veces para determinar el cortisol libre en la etapa de cribado. Si el
cortisol en orina esta elevado, se pasa a una prueba de confirmación: 2 mediciones de cortisol
en la noche
En síndrome de Cushing Primario (independiente de ACTH) hay ACTH indetectable
- 90% de los casos es por un adenoma unilateral
- < 10% un carcinoma
- <1% Hiperplasia bilateral
En la enfermedad de Cushing (dependiente de ACTH) hay ACTH elevada
- Causa más frecuente adenoma hipofisiario productor de ACTH
- Realizar prueba de supresión con dexametasona y medición posterior de cortisol
salival o en orina
 Los adenomas en hipófisis quedan suprimidos con dexametasona
 La ACTH de procedencia ectópica no muestra supresión
Los adenomas son visibles con RM
TC de tórax y abdomen para establecer el origen de la ACTH ectópica

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

Tratamiento quirúrgico y resultados
Importante: Administrar preoperatoria y postoperatoria Glucocorticoides
Si se someten a suprarrenalectomía= Glucocorticoides en dosis de estrés
*Hidrocortisona 100mg IV c/8hrs, durante 24hrs
*Posterior a la operación se reducen las dosis hasta llegar a niveles fisiológicos
*Administrar esteroides hasta recuperación del eje HHS
Suprarrenalectomía= 90% de eficacia en Síndrome de Cushing
Microcirugía hipofisiaria en caso de adenoma hipofisiario (Enfermedad de Cushing) se
realiza a través de la vía transnasal transesfenoidal= 75% éxito
Exceso de esteroides sexuales
Carácter virilizante en su mayoría
Todos los tumores feminizantes son malignos
Un tercio de los virilizantes son malignos
Medir: Testosterona, DHEA, DHEA-S en orina las 24hrs
Tx: Suprarrenalectomía Laparoscópica
Suprarrelalectomía abierta en caso de tumores malignos
Carcinoma Suprarrenal
Tumor infrecuente 1/1000000
Pacientes de 40-50años
Dimensiones tumorales medias al momento del diagnóstico= 9-12cm
Pronóstico malo
>50% son funcionales: Originan Síndrome de Cushing, o virilización
Imagen: TC
Puede haber invasión de estructuras vecinas y metástasis de hígado, pulmón y hueso
Tratamiento: Cirugía radical abierta también puede realizarse resección en bloque o una
linfadenectomía regional
Quimioterapia: Mitotano (muy toxico en aparato digestivo y SNC)
Feocromocitoma
0.2% de los hipertensos
Casos esporádicos: 40-50años
Casos familiares: Se manifiestan antes
Tríada: Cefalea, Diarrea, Palpitaciones
Hipertensión 90% de los casos (episódica o continua)
Diagnóstico diferencial:
- Hipoglucemia
- Hipertiroidismo
- Insuficiencia cardiaca
- ACV
Tumor de los 10’s (bilateral, malignos, extrasuprarrenal, familiares)
- Diagnóstico y manifestación
Elevación de los niveles de catecolaminas y sus metabolitos en líquidos corpotales
1. Metanefrina libre en plasma 99% sensibilidad (cribado)
2. Medición de orina 24hrs: Piedra angular, ácido vanilmandelico (+ importante)
(de confirmación)
- Necesarias 2 muestras de orina de 24hrs
Localización anatómica con TAC o RM
- Cuidados perioperatorios
Cambios Hemodinámicos adversos para el feocromocitoma:
- Hipertensión intraoperatoria
- Hipotensión postoperatoria
Al confirmar diagnóstico de feocromocitoma se previene con bloqueo a adrenérgico como
protección inestabilidad hemodinámica tienes que administrar 10mg de fenoxibenzamina,
Para prevenir la hipertensión intraoperatoria
En el postoperatorio hay que tener cuidado con la hipovolemia u oliguria, reanimación con
líquidos y vasopresores
- Tratamiento quirúrgico y resultados
 Gran vigilancia hemodinámica
 Control meticuloso de los líquidos
 Reducir al mínimo la manipulación del tumor
 Administrar bloquantes a y b complementarios y vasopresores
La cirugía es correctiva en el 90% de los casos
Puede usarse la vía laparoscópica siempre y cuando no haya invasión local
- Genética
10% son familiares
MEN tipo 2
Síndrome de Von Hippel Lindau
NF tipo 1
- Feocromocitoma maligno
2.5% al 40% son malignos
Su presencia se define por la aparición de metástasis
Metástasis más comunes: esqueleto axial, ganglios linfáticos, hígado, pulmón, riñón
Usar bloqueantes selectivos tipo a
- Metástasis en la glándula suprarrenal
Son lugar frecuente de metástasis
La enfermedad es bilateral
Los canceres primarios que los originan:
- Pulmón
- Tubo digestivo
- Mama
- Riñón
- Páncreas
- Piel
El determinante de la supervivencia es que las metástasis surjan 6 meses después desde el
cáncer inicial.
- Evaluación clínica
TC y RM
Gammagrafía ósea
Explorar insuficiencia suprarrenal
- Tratamiento
Resección laparoscópica
Aspectos técnicos de la suprarrenalectomía
90% son laparoscópicas (transabdominal y transperitoneal)
Suprarrenalectomia abierta= tumores suprarrenales primarios con rasgos de malignidad
- Gran tamaño 8cms
- Feminización clínica
- Hipersecreción de múltiples hormonas esteroideas
- Invasión local
- Adenopatías
- Metástasis
Vía transabdominal es la elegida con una incisión subcostal
Incidentaloma
Se encuentran por accidente
Diagnóstico diferencial
*Neoplasia secretora y no secretora
Si el paciente tiene antecedente de cáncer lo mas probable es que sea una metástasis
- Evaluación clínica
Estudio hormonal
Criterios de tamaño
- Tratamiento
Cirugía está indicada si son tumores con actividad hormonal, y aquellos que tienen un riesgo
de malignidad
La mayoría se pueden extirpar por laparoscopia, solo los malignos con cirugía abierta