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tt{fÁl{Tlt
Por el Dr. Josó Rodríguez Rib
DEFINICION.Existe gran disparidad de criterios en cuanto al exacto
encuadrámiento del tema que nos ocupa, no sólo por las múltiples denomina_
ciones que señalan cuadros sintomáti--cos V evolutivos similares, sino también porque se tiende a dar una sola
denominaclón de orden etiopatogénico a
procesos que clínicamente se presentan
y comportan de muy distinta rnanera.
peso tan bajos que pueden considerarse
enanos.
Nuestra experiencia nos acerca más
al criterio de los venezolanos pues si
]¡ien en su composición hidroetectrqtÍ_
tica y en cuanto a la pérdida de peso
tcdos los d.esnutridos son idénticos,
existen entre un niño marasmático
V
Lln caso de síndrome pluricarencial tan
acusadas diferencias clínicas y evolutivas que hacen de cada uno un cuadro
ccmpletamente distinto.
Así algunos autores señalan un síndror4e beribérico_pelagroide caracteri_
zado por edernas y lesiones de piel que
rccuerclan a la pelagra en niños de dos
a tres años. Otros se refieren a hipop:oteinemia y describen el mismo cuadro. Otros oponen desnutrición a mal nutrición dándoles d-istintos significados.
En tanto, se siguer separando de estas
formas cle Cesnutrición aquellas que se
presentan en el lactante para estudiarlas en capíiulo aparte como distrofias
y atiepsias.
Definimos pues el Sindrome pluricarencial como una forma de desnutrición
caracterizada por pérd,ida de p,eso, alteraciones del pelo, dermatitis y edemas,
ocasionada por una alimentación insu_
fi:iente.
ETIOPATOGENIA.-Sometido el
paciente a condiciones deficitarias que
abarcan en mayor o menor grado y dur ante tiempo prolongado todos o casi
tcdos lcs elementos nutritivos impor_
tantes, la enfermedad se presenta cornc un? síntesis florida de las enfer_
meda$gs carenciales.
La Escuela de México tiende a sim_
p.lificar el problema hasta el máximo
con uná entidad única: la desnutrición,
la cual dividen en tres grados de creciente gravedad según la pérdida teórica de peso. Oropeza y ia e:cueia de
Verezuela s3paran la desnutrición simple caracterizada por pérdida de peso
cie los casos en que además de desnu_
trición hay manifestaciones de piel, pelc y edemas. La Organización Mundial
c-:eia Saiud clasifica la desnutrición en
lres: Forma Marasmática, en la que
sólo hay enflaquecimiento; Síndrome
Pluricarencial que corresponde a Ia segunda forma de Oropeza; y Nanismo
Nutricional que comprende aquellos casos que habiendo rebasado un proceso
c:e desnutrición presentan una talla y.
-11
Las carencias calórica y protidica a
las que es tan sensible el organlsmo
en c:ecimiento y desarrollo, se manifiestari prr apla':amiento de la curva
pcnderal y pérdida franca de peso; simultáneamente se detiene o retrasa el
crecirniento en longitud. Manifestaciones ber'ibéricas representadas por alte_
raciones en el metabolismo del agua,
edemas, alteraciones cardíacas y neurales y disminución de la resistencia a
las infecciones.
La arriboflavinosis se revela por queilcsis, estornatitis angular, alteraciones
de la lengul y pannlls corneal. El áci-
't
'1
"Z:
l
.a
D R . J O g E V . R O D R I G U E ZR I B
do nicotínico y su amida contribuyen
a la prcducción de la derrnatitis y la
Ciarrea y probablemente son re'sponsables de ciertas alteraciones del siquismo.
FRECUENCIA.La desnutrición es
una lacra de los países subdesarrollados. Propia de las clases económicamente débiles, rara entre la clase media, prácticamente no existe entre los
acomodados.
De los 4500 pacientes admitidos en
la Clínica Infantil Reid Cabral de Santo Domingo, durante el año L963, el76/¿
ingresaron con alguna forma de desnutrición y de ellos la tercera parte se
diagnosticaron de Síndrome Pluricarencial, es decir, un 5% del total. Sin
embargo esto no revela la frecuencia
real de la enfermedad puesto que los
pacientes afectos de desnutrición mo-
La eniermedad se pre-rentó con máxina frecuencia en ninos de 1 a 3 años
de edad (56r, de los casos): fue relativamente f¡ecuente en niños de 3 a 4
años, pe:o a partir de los 4 años se
h¡raceprogresivamente más rara. Sin
errrbargo, en el la:'tante !' contrariarnente a los ss¡64imientos clásicos, el Síndrome Pluricarencial aparece con cierta
frecuencia. lCuadro I).
En los rneses Ce Junio ¡' Julio se presentó la teic€ra parte de los casos,
ocurlendo la menor incidencia en los
meies de Febrero. ]fano, Agosto y Septiemb.-e. El Cuadro 2 señala la frecuencia c:n que aFareció la enfermedad duranie lcs me-.es del año 1963. I-a revisión de los archivos de la Clínica Reid
Cabral eorrespondiente a los años de
1961 y 1962 revela una distribución estacional de la enfermedad semejante.
30
8
4
Enero
6a7años
26
60
58
48
13
4
2
Ignorada ...
L4
Agosto
D
Septiembre ...
2
1 año o menos
1a2años
2a3años
íJ a 4 años
4a5años
5a6años
Cuadro 1.-
Frecuencia según la edad.
derada no fueron admitidos y desnutridos qu-eingresaron por una intercurrencia no fueron calificados como tales. En
la Consulta Externa del mismo hospital el 30% de los niños presentan desnutrición y dos de cada diez son tratados por formas leves de pluricarencia.
-t2-
Febrero
Marzo
Abril . ..
Mayo
Junio . ..
Julio . ..
10
20
36
42
O:tubre
30
Ncviembre
L2
Diciembre
20
Ignorado
16
Cuadro 2.- Paciente5 ingresados mensualmente d-urante el añc 1963 por Síndrome Pluricarencial.
D R . J O S E V . R O , D R I G U E ZR I B
do nicotínico y su amida contribuyen
a la producción de la dermatitis y la
Ciarrea y probablemente son responsa_
bles de ciertas alteraciones del siquismo.
FRECUENCIA.La desnutrición es
una lacra de los países subdesarrollados. Propia de las clases económicamente débiles, rara entre la clase me_
dia, prácticamente no existe entre los
acomodados.
La eníermedad se pre;entó con máxirna freeuencia en niños de 1 a 3 años
de edad (ffiV" de los casc); ire rela_
tivamente frecrrente en niñc de 3 a 4
años, ¡re:o a partir de los 4 años se
hace pmgresir¡amente nrás rana. SÍn
embargq en d lactante y mtrariamente a los conaimientc
drome Pluricarencial
frecuenere (Gndro
eJásioc, el Sínaln¡ece cron cierta
I).
De los 4500 pacientes admitidos en
la Clínica Inf¿ntil Reid Cabral de Santo Domingo, durante eI año !963, ellGVo
ingresaron con alguna forma de desnutrición y de ellos la tercera parte se
diagnosticaron de Síndrome Pluricarencial, es deeir, un 5% del total. Sin
embargo esto no revela la frecuencia
real de la enfermedad puesto que los
pacientes afectos de desnutrición mo-
En los nreses de Jrmio y Julio se presentó la teroera parte de los casos,
ocurriendo la rrrenor incidencia en los
meles de Febrero,lfievo, Agosto y Sepüemb:e- EX Cf¡adro t 5sflela la frecueneia ecn que apareció la enfermedad durante los rneses del año 1963. La revisión de lm arúivc
de la Clínica Reid
Cabral correspondiente a los años de
1961 y 1962 revela una distribución es_
tacional de la enfermedad semejante.
1 año o menos
26
Enero
1a2años
60
Febrero
2a3años
58
Marzo
3a4años
48
Abril . ..
4aSaños
13
Mayo
5a6años
4
Junio . . .
6a7años
2
Julio . ..
Ignorada
Cuadro 1.-
L4
Frecueneia según la edad.
Agosto
Septiembre
G:tubre
derada no fueron admitidos y desnutridos que ingresaron por una intercurrencia no fueron calificados como tales. En
la Consulta Externa del mismo hospital el 30/s de los niños presentan desnutrición y dos de cada diez son tratados por formas leves de pluricarenbia.
-12-
Noviembre
Diciembre
Ignorado
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D
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Cuadro 2.- Paciente5 ingresados mensualmente d.urante el año 1963 por Síndrome Pluricarencial.
A R G , H I V O SD O M I N I C A N O S D E
ANATOMIA PATOLOGICA._
Según
Ravelo, de los estudios de necropsia y
biopsias de piel e hígado efectuadas
en
nuestro hospital la mayor parte
de los
cambios anatornapatológicos que exhibe
csta enfermedad, recaen sobre piel,
co_
ra-ón, tractus digestivq hígado y
cor_
teza suprarrenal.
Las biopsias de piel realizadas
en Ia
etapa inicial de la enfermedad presentan adelgazamiento de ta epidermis,
hiperpigmentación de la capa
basal y engrosamiento progre:ivo de la
capa cor_
nea. A veces se encuentran zonas
de
paraquei'atosis. La dermis muestra
proIiferación de capilares sanguíneos y
disc:eta infiltración por células redondas.
trl tejido conectivo se hace cada
vez
más hialino y aparenta degeneración
mucoide. En la etapa final de Ia en_
fermedad se observa atrofia de la epidermis con marcada hiperpigmentación
basal, hiperqueratosis, paraqueratosis y
ocasionalmente tapones córneos. La der_
mis muestra di'sminución en su vascularización y aumento de las céd.ulasredondas. Hay fibrosis e hialinización del
colágeno y atrofia de los anexos. El
aspecto microscópico cle Ia dermatitis
señalada es idéntimo al de la pelagra.
Las secciones. de tejido cardíaco
muestran vacuolizaei¡ón de las fÍbras
musculares, hialinizaeión, fragmentación
y pérdida de las estriaciones transver_
sales en muchas áreas, pero especialr:e:rte en eI tejido subendocárdico del
v:ntrículo derecho. Además se encuen_
t-a edema intersticial y trombosis re_
cientes de los músculos papilares.
El hígado reve,la degeneración grasa
marcada que progresa hacia el centro
del lobulillo. A menudo se observa fu_
sión de varias células formando quistes
grasos de pequeño tamaño. Estas Iesiones se observan de manera constante en todas las biopsias practicadas.
-13_
PE,DIATRIR
Estudios de estómago, duodeno, ye_
Jmno, íleon y colon revelaron infiltra_
ción moderada de plasmoeitos y
ma_
crófagos, aunque fue una rara ocurrencia observar, en pacientes que fallecie_
ron con diarrea grave,, una ausencia
to_
tal de lesiones que justificaran esta
sintomatología.
Aunque los autores señalan alteracio_
nes a nivel del páncrea5 nuestros casos
presentaban un aspecto normal. por
el
contrario se encontró notable dep'esión
de lípidos a nivel de la corteza suprare¡al.
CUADRO'CLINICO._
Se estudiaron
380 historias clínicas con el siguiente
resultado.
Todos los pacientes presentan una
larga historia de alimentación insuficiente. Algunos habían ingres:do al hos_
pital anteriormente con el mismo
cua_
dro y en otros hizo eclosión la enfer_
medad a seguidas de haber sufrido sa_
rampión. El B0% presentaban diarrea
entre sus antecedent€s mediatos e in_
mediatos.
El cuadro se va instalando paulaflnamente en el curso de dos o tres me_
ses pero el adelgazamiento es notorio
desde.el ,p,rinc!pig,,El proceso se inicia
con, alteraciohes,:del apetito; pérdida de
peso, luego edemas, dermatitis y al final alteraciones en el pelo.
El edema es blando, se inicia por las
extremidades inferiores y progresa rá_
pidamente hasta convertirse en anasarca. Con cierta frecuencia se observan
zonas particularmente edematizadas como el escroto y la región stibmaxilar.
Raramente aparece trasudado en las
cavidades orgánicas.
La dermatitis se inicia en fonma de
manchas rojizas o pardas, ligeramente
elevadas, de distribución
irregular,
(crazy pavement dermatosis) no pruriginosas y de tamaño variable aunque
D R . J O S E V * . R O D R I G U E ZR I B
con tendencia a confluir. Al principio
ocupan las superficies d-e exiensión de
las extremidades y zonas expuestas al
sol para luego generalizarse respetando
tan solo las palmas de las manos y las
phntas de los pies. En la eltapa final
de la enfermedad las manchas se hacen
más prominentes y tienden a desprend-.rse en grandes colgajos que arrast:an toda la epid,ermis. Las zonas respetadas por las manchas descritas se
'iornan ásperas, secas e hiperqueratósicas, sobre toclo, a nivel del folículo piloso.
E1 pelo d,eja de crecer Y se va decolorando por su porción distal' Esto
d.a lugar a que se puedan observar dos
lonaliciades distintas: más oscuro, casi
negro, en la porción proximal y amariltro rojizo hacia la extremidad. Es el
co.roc.rdosigno de la "bandera", constante cn las etaPas avanzadas de la enfermedatl y característico de la misma'
Al m:smo tiemPo el Pelo, tan rizado
-én núé:tr:a raza de color, va tornánd-ose lacio y aparece seco y frágil. Por
ello se producen granries zonas de alopecía observándose con frecuencia como se cae el pelo en la periferia persistiendo un mechón central' A veces la
alopecía es total. La piel del cráneo
pr;erle estar sana o cubrirse de costras
seborreicas.
En la tercera Parte de los casos se
encuentra alguna manifestación ocular'
uos párpados están rojos e inflamados,
les pestañas escasas,las conjuntivas inyectadas y el pannus corneal presente'
De mayor importancia, por las secuelas que producen, son la xeroftalmía y
la- queratomalacia, que' en ausencia de
tratamiento, conducen a la ulceración
de la córnea con panoftalmía sübse:cuente. 18 de nuestros 380 casos que'daron totalmente ciegos y en el 10%
ia ceguera fuer Parcial.
A nivel de ios labios se encuentran
grietas, inflamación y descama'ción, la
-L4-
La
es frecuenteangular
estomalitis
Iengua aparece lisa y roja- Tas encías
pued.en estar infla'nadas y sanglantes.
la infección secundaria de
oral por bacterias o moni-
es rara
No
Ia eavidad
lias. El apetito se lt¡eh-e caprichoso al
y luego apare-ce anorexia abprincipio
soluta.
es durante el Período de
^s evacuaciones son
estado constanteféiidzs, r.oluminosas' de con-'istencia de
papiila- y color parJo o achocolatado.
diarea
Lr
es constante
La hepatomegelia
desde el priny agitairritabüdad
se altera
siquismo
El
en las
avanzada-s de la enfermedad'
etacas
apareciendo
ción, luego Ia apatía se va apoderando
d-el paciente para r.aer más adelante en
En los niños mapcstración
ab:oluta-
cipio
yores pueCen pneseiltarse desorientación,
deiialucinacicnes
¡r nepresentaeiones
tendinosos pueden
pero en
o d-sminuidm.
' La
desiaparecen
avanzados
Los casos
son
insomnio
el
ia cefalea ¡ast:nia,
rantes.
esfar
Los
cclnunes.
lla
reflejos
exaltados
En algunos
temblor,
marcha
ca-c{E se desarroe!:Ilástica ¡' ataxia'
A la auscultac-ón p--rcden oirse soplos
cardíacos, generalmente ft¡ncionales debido a la anemia- El ár€a canüaca está
total que
aumentada por cardimqalia
cardíakfalleeimiento
¡uede lleva¡ af
no
enlenedad
cg. El edema en esta
presión
se acompaña de aumerrto de la
venos? a menos que haya desfalteci'
acrrsa almiO¡to. El electrocardingrama
'r-:-aciones no espcíñcas de onda T' A
ve:es se encuent¡a
--- r PESO.-
Se
balr
r-oltaje
ensüentra
de QRS'
Ce manera
en el peso respara su
prmedio
dlsminución
pecto del peso teórico
edad. En nuestroÉ casos esa pÉrdida
peso varió eritre el 10 Y el 48/o'
c;nstante
de
El
de Perdida & Peso fue d'e1
tx, se enc'ontró relaembargo
Sin
33%.
la caída de la
entlt
ción proporcional
districurva ponderal y la mortalidad,
prcmedlo
1
¡.
A R C . H I V O SD O M I N I C A N O S. D E P E D I A T R I A
buyéndose ésta entre los casos en que
Ia pérdida de peso era mayor del 25%.
TALLA.Comienza a observarse
dísminución en la talla de estos pacien_
tes a partir del año de edad siendo es_
ta disminución mayor cuanto más avan_
zada es la edad del paciente. En nues_
tros casos la disminución de la talla
varié desde un g% en los niños de 1b
meses hasta un L4/o en los de 4 años.
15
18
2
3
4
meses
.meses
años
años
años
70 cm.
72 cm.
72.5 cm.
78 cm.
85 cm.
rl
80
86
94
100
cm.
cm.
cm.
cm.
cm.
Cuadro 3.- Disminución de la talla
en relación con el promedio de niños
sanos según edad.
EXAIVTENES COMPLEMENTARIOS.
La hipoproteinemia es constante. Al
principio las proteínas descienden a
expensas de la albúmina invirtiéndose
el índice albúmina-giobulina, pero luego el descenso es global. La glicemia
fue siempre baja con un promedio de
78 mgr./6 variando entre 9g y 5g mgr.
En las tres cuartas partes de los casos
eI colesterol total estuvo por debajo de
200 mgr. % y en eL 55% de los casos
fue Ce 100 o rnenos. Existía un alto índice de parasitación intestinal, especialrre:rte tricocefalosis y ascariasis. Sólo
eI 23% de los casos no tenían parásitos
intestinales.
La mitad de los casos presentaron aI_
burninuria, cilindruria y piuria y el g0%
tenía albuminuria. Siete casos fueron
diagnosticados de nefríticos mediante
purción biopsia renal.
I{ay anemia moderada en todos Ios
casos, siendo el promedio de hemoglo_
bina de 8.2 gm/6 y el tipo de anemia
macrocítica. La mitad de los casos fue_
ron tratados con hígado, Vitamina 812,
ác.do fólico y hierro. No se observó
r:spuesta diferente entre los no trata_
-15__
dos y lo.s rtratados de este modo. La
anemia desáparecía a medida que avanzaba la curación de Ia enfermedad.
En 178 casos se hizo VDRL, tuber_
culina y radiografía del tórax. No se
evidenció sífilis ni tuberculosis de este
modo.
COMPLICACIONES.La agudiza_
ción de la diarrea por intromisión bacteriana o por realimentación no bien
controlada fue la complicación de mayor gravedad por Ia deshidratación que
produce. Esta se presentó en eI l0To de
los casos y fue la causa final de la
muerte en el 75% Ae los easos fatales.
En unos la deshidratación fue global,
fundiendo los edemas y apareciendo los
signos clásicos de deshidratación de es_
te tipo. En otros la deshidratación fue
paradójica con grandes edemas, poliu_
ria, boca seca y persistencia del pliegue.
Hubo en estos casos hiponatremia y
descenso pronunciado de CO2 en sangre. El 90/6 de los casos presentó al_
gún tipo d.e infección respiratoria. La
moniliasis, las infecciones piógenas de
piel y sobre todo la pielonefritis fueron las complicaciones más freeuentes.
Hubo algún tipo de hemonragia en g0
de los casos, en forma de petequias,
melena,' hematuria, gingivorragia
o
múltiples..-En todos esos casos el tiempo de sangiía, protrombina, coagulación
y la prueba del lazo fueron normales.
PRONOSTICO.- En las etapas ini_
ciales de la enfermedad la curaeión es
de un L007a, pero cuando los casos son
avanzados y sobre todo si ingresan con
deshidratación, hemorragias y pielone_
fritis, el pronóstico se ensombrece. El
porcentaje de mortalidad de los casos
tratados en período de estado fue de
6%.
EVOLUCION
BAJO TRATAMIEN.
TO.
La enfermedad evolueiona hacia
Ia curación en el curso de 12 a 14 se_
manas. Los casos fathles no pasan generalmente de la primera semana por
I D R . J O g E V . R O D R I G U E ZR I B
cieshidratación, infecciones o hemorragias. Es raro ver esas complicaciones
más allá de la primera semana. Hacia
la segunda semana el apetito reaparece. comienzan a fundirse los edemas y
se inicia la descamación de Ia dermatitis. En tanto de la postraciónn e indiferencia e1 paciente ha pasado a una
receptividacl pasiva interesándose por
el m:dio ambiente y efectuando movimientos espcntáneos. Hacia la tercera
semana Ia piel está sana y el apetito
es voraz, comienza a ganar Peso Y se
intei'esa por juegos y juguetes. En la
quin'ia semana se inicia el período Ce
re:upe:ación, Ei niño gana peso rápiclamente pero se observa distensión abdominal con ligera ascitis y circulación
colateral aumentada. Este síndrome desaparece espontáneamente en el curso
de 5 a 6 semanas. Las alteraciones en
cl petro son las últimas en desaparecer'
p:-':i;tiendo a veces por períodos muy
prol:ngados de tiemPo.
G:upo A
Grupo B
CUADRO 4.y la diarrea.
TRATAMIEhITO.tación paulatina,
tratemiento
control de las infec-
ciones y nantenimiento
del equübrio
hídric'o. I-a adminisnación de dosis terapéuticas de l'ita-minas del complejo B
d-emostraron una acuión benefisi65¿ y
deben utiliza¡se
rutinariamente
(cua-
dro 4). Las tran-sfu*siones están indiea--das cuando Ia hernoglobina es inferior
a 6 gr por 100 ce- T¡ rea.trinentación
se inicia con leche semidescremada pasando luego a leche integra con adición
de preparados proteínicne- Posteriorm-'nte se !'an agreando 696 alimentos hasia ofrecer ¡rn¡ dieta alta en proteínas. La elirnentación for"zada puede
ser necesaria en presencia de anorexia
absoluta. La administracióa de ritamina A está indicafl¿ sisrnpre. pero sobre
tod: en presencia de rerofalmía o queratomalacia.
Curación de la
dermatitis
11 ds.
19 ds.
Infiuencia
Et
consiste básicamente en una realimen-
del tratamiento
Desaparición &
lcs edemas
8 ds.
12 ds.
Ct¡¡ación de la
diarea
10 ds.
18 ds.
sobre los edemas- la dernatitis
rit- B'
G r u p c A : 3 8 pacientes tratados con dosis terapéutica de
e hiperprotitarnin¡*
en
normal
dieta
G:ttpo B: 42 pacientes tratados con
teica.
Gómez S. l- Cols. La Dsnutrición InI]IBLIOGRAFIA
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