pt|JnnilR[ltclAt $lt{0n0mE tt{fÁl{Tlt Por el Dr. Josó Rodríguez Rib DEFINICION.Existe gran disparidad de criterios en cuanto al exacto encuadrámiento del tema que nos ocupa, no sólo por las múltiples denomina_ ciones que señalan cuadros sintomáti--cos V evolutivos similares, sino también porque se tiende a dar una sola denominaclón de orden etiopatogénico a procesos que clínicamente se presentan y comportan de muy distinta rnanera. peso tan bajos que pueden considerarse enanos. Nuestra experiencia nos acerca más al criterio de los venezolanos pues si ]¡ien en su composición hidroetectrqtÍ_ tica y en cuanto a la pérdida de peso tcdos los d.esnutridos son idénticos, existen entre un niño marasmático V Lln caso de síndrome pluricarencial tan acusadas diferencias clínicas y evolutivas que hacen de cada uno un cuadro ccmpletamente distinto. Así algunos autores señalan un síndror4e beribérico_pelagroide caracteri_ zado por edernas y lesiones de piel que rccuerclan a la pelagra en niños de dos a tres años. Otros se refieren a hipop:oteinemia y describen el mismo cuadro. Otros oponen desnutrición a mal nutrición dándoles d-istintos significados. En tanto, se siguer separando de estas formas cle Cesnutrición aquellas que se presentan en el lactante para estudiarlas en capíiulo aparte como distrofias y atiepsias. Definimos pues el Sindrome pluricarencial como una forma de desnutrición caracterizada por pérd,ida de p,eso, alteraciones del pelo, dermatitis y edemas, ocasionada por una alimentación insu_ fi:iente. ETIOPATOGENIA.-Sometido el paciente a condiciones deficitarias que abarcan en mayor o menor grado y dur ante tiempo prolongado todos o casi tcdos lcs elementos nutritivos impor_ tantes, la enfermedad se presenta cornc un? síntesis florida de las enfer_ meda$gs carenciales. La Escuela de México tiende a sim_ p.lificar el problema hasta el máximo con uná entidad única: la desnutrición, la cual dividen en tres grados de creciente gravedad según la pérdida teórica de peso. Oropeza y ia e:cueia de Verezuela s3paran la desnutrición simple caracterizada por pérdida de peso cie los casos en que además de desnu_ trición hay manifestaciones de piel, pelc y edemas. La Organización Mundial c-:eia Saiud clasifica la desnutrición en lres: Forma Marasmática, en la que sólo hay enflaquecimiento; Síndrome Pluricarencial que corresponde a Ia segunda forma de Oropeza; y Nanismo Nutricional que comprende aquellos casos que habiendo rebasado un proceso c:e desnutrición presentan una talla y. -11 Las carencias calórica y protidica a las que es tan sensible el organlsmo en c:ecimiento y desarrollo, se manifiestari prr apla':amiento de la curva pcnderal y pérdida franca de peso; simultáneamente se detiene o retrasa el crecirniento en longitud. Manifestaciones ber'ibéricas representadas por alte_ raciones en el metabolismo del agua, edemas, alteraciones cardíacas y neurales y disminución de la resistencia a las infecciones. La arriboflavinosis se revela por queilcsis, estornatitis angular, alteraciones de la lengul y pannlls corneal. El áci- 't '1 "Z: l .a D R . J O g E V . R O D R I G U E ZR I B do nicotínico y su amida contribuyen a la prcducción de la derrnatitis y la Ciarrea y probablemente son re'sponsables de ciertas alteraciones del siquismo. FRECUENCIA.La desnutrición es una lacra de los países subdesarrollados. Propia de las clases económicamente débiles, rara entre la clase media, prácticamente no existe entre los acomodados. De los 4500 pacientes admitidos en la Clínica Infantil Reid Cabral de Santo Domingo, durante el año L963, el76/¿ ingresaron con alguna forma de desnutrición y de ellos la tercera parte se diagnosticaron de Síndrome Pluricarencial, es decir, un 5% del total. Sin embargo esto no revela la frecuencia real de la enfermedad puesto que los pacientes afectos de desnutrición mo- La eniermedad se pre-rentó con máxina frecuencia en ninos de 1 a 3 años de edad (56r, de los casos): fue relativamente f¡ecuente en niños de 3 a 4 años, pe:o a partir de los 4 años se h¡raceprogresivamente más rara. Sin errrbargo, en el la:'tante !' contrariarnente a los ss¡64imientos clásicos, el Síndrome Pluricarencial aparece con cierta frecuencia. lCuadro I). En los rneses Ce Junio ¡' Julio se presentó la teic€ra parte de los casos, ocurlendo la menor incidencia en los meies de Febrero. ]fano, Agosto y Septiemb.-e. El Cuadro 2 señala la frecuencia c:n que aFareció la enfermedad duranie lcs me-.es del año 1963. I-a revisión de los archivos de la Clínica Reid Cabral eorrespondiente a los años de 1961 y 1962 revela una distribución estacional de la enfermedad semejante. 30 8 4 Enero 6a7años 26 60 58 48 13 4 2 Ignorada ... L4 Agosto D Septiembre ... 2 1 año o menos 1a2años 2a3años íJ a 4 años 4a5años 5a6años Cuadro 1.- Frecuencia según la edad. derada no fueron admitidos y desnutridos qu-eingresaron por una intercurrencia no fueron calificados como tales. En la Consulta Externa del mismo hospital el 30% de los niños presentan desnutrición y dos de cada diez son tratados por formas leves de pluricarencia. -t2- Febrero Marzo Abril . .. Mayo Junio . .. Julio . .. 10 20 36 42 O:tubre 30 Ncviembre L2 Diciembre 20 Ignorado 16 Cuadro 2.- Paciente5 ingresados mensualmente d-urante el añc 1963 por Síndrome Pluricarencial. D R . J O S E V . R O , D R I G U E ZR I B do nicotínico y su amida contribuyen a la producción de la dermatitis y la Ciarrea y probablemente son responsa_ bles de ciertas alteraciones del siquismo. FRECUENCIA.La desnutrición es una lacra de los países subdesarrollados. Propia de las clases económicamente débiles, rara entre la clase me_ dia, prácticamente no existe entre los acomodados. La eníermedad se pre;entó con máxirna freeuencia en niños de 1 a 3 años de edad (ffiV" de los casc); ire rela_ tivamente frecrrente en niñc de 3 a 4 años, ¡re:o a partir de los 4 años se hace pmgresir¡amente nrás rana. SÍn embargq en d lactante y mtrariamente a los conaimientc drome Pluricarencial frecuenere (Gndro eJásioc, el Sínaln¡ece cron cierta I). De los 4500 pacientes admitidos en la Clínica Inf¿ntil Reid Cabral de Santo Domingo, durante eI año !963, ellGVo ingresaron con alguna forma de desnutrición y de ellos la tercera parte se diagnosticaron de Síndrome Pluricarencial, es deeir, un 5% del total. Sin embargo esto no revela la frecuencia real de la enfermedad puesto que los pacientes afectos de desnutrición mo- En los nreses de Jrmio y Julio se presentó la teroera parte de los casos, ocurriendo la rrrenor incidencia en los meles de Febrero,lfievo, Agosto y Sepüemb:e- EX Cf¡adro t 5sflela la frecueneia ecn que apareció la enfermedad durante los rneses del año 1963. La revisión de lm arúivc de la Clínica Reid Cabral correspondiente a los años de 1961 y 1962 revela una distribución es_ tacional de la enfermedad semejante. 1 año o menos 26 Enero 1a2años 60 Febrero 2a3años 58 Marzo 3a4años 48 Abril . .. 4aSaños 13 Mayo 5a6años 4 Junio . . . 6a7años 2 Julio . .. Ignorada Cuadro 1.- L4 Frecueneia según la edad. Agosto Septiembre G:tubre derada no fueron admitidos y desnutridos que ingresaron por una intercurrencia no fueron calificados como tales. En la Consulta Externa del mismo hospital el 30/s de los niños presentan desnutrición y dos de cada diez son tratados por formas leves de pluricarenbia. -12- Noviembre Diciembre Ignorado 30 8 4 10 20 36 42 D 2 30 12 20 16 Cuadro 2.- Paciente5 ingresados mensualmente d.urante el año 1963 por Síndrome Pluricarencial. A R G , H I V O SD O M I N I C A N O S D E ANATOMIA PATOLOGICA._ Según Ravelo, de los estudios de necropsia y biopsias de piel e hígado efectuadas en nuestro hospital la mayor parte de los cambios anatornapatológicos que exhibe csta enfermedad, recaen sobre piel, co_ ra-ón, tractus digestivq hígado y cor_ teza suprarrenal. Las biopsias de piel realizadas en Ia etapa inicial de la enfermedad presentan adelgazamiento de ta epidermis, hiperpigmentación de la capa basal y engrosamiento progre:ivo de la capa cor_ nea. A veces se encuentran zonas de paraquei'atosis. La dermis muestra proIiferación de capilares sanguíneos y disc:eta infiltración por células redondas. trl tejido conectivo se hace cada vez más hialino y aparenta degeneración mucoide. En la etapa final de Ia en_ fermedad se observa atrofia de la epidermis con marcada hiperpigmentación basal, hiperqueratosis, paraqueratosis y ocasionalmente tapones córneos. La der_ mis muestra di'sminución en su vascularización y aumento de las céd.ulasredondas. Hay fibrosis e hialinización del colágeno y atrofia de los anexos. El aspecto microscópico cle Ia dermatitis señalada es idéntimo al de la pelagra. Las secciones. de tejido cardíaco muestran vacuolizaei¡ón de las fÍbras musculares, hialinizaeión, fragmentación y pérdida de las estriaciones transver_ sales en muchas áreas, pero especialr:e:rte en eI tejido subendocárdico del v:ntrículo derecho. Además se encuen_ t-a edema intersticial y trombosis re_ cientes de los músculos papilares. El hígado reve,la degeneración grasa marcada que progresa hacia el centro del lobulillo. A menudo se observa fu_ sión de varias células formando quistes grasos de pequeño tamaño. Estas Iesiones se observan de manera constante en todas las biopsias practicadas. -13_ PE,DIATRIR Estudios de estómago, duodeno, ye_ Jmno, íleon y colon revelaron infiltra_ ción moderada de plasmoeitos y ma_ crófagos, aunque fue una rara ocurrencia observar, en pacientes que fallecie_ ron con diarrea grave,, una ausencia to_ tal de lesiones que justificaran esta sintomatología. Aunque los autores señalan alteracio_ nes a nivel del páncrea5 nuestros casos presentaban un aspecto normal. por el contrario se encontró notable dep'esión de lípidos a nivel de la corteza suprare¡al. CUADRO'CLINICO._ Se estudiaron 380 historias clínicas con el siguiente resultado. Todos los pacientes presentan una larga historia de alimentación insuficiente. Algunos habían ingres:do al hos_ pital anteriormente con el mismo cua_ dro y en otros hizo eclosión la enfer_ medad a seguidas de haber sufrido sa_ rampión. El B0% presentaban diarrea entre sus antecedent€s mediatos e in_ mediatos. El cuadro se va instalando paulaflnamente en el curso de dos o tres me_ ses pero el adelgazamiento es notorio desde.el ,p,rinc!pig,,El proceso se inicia con, alteraciohes,:del apetito; pérdida de peso, luego edemas, dermatitis y al final alteraciones en el pelo. El edema es blando, se inicia por las extremidades inferiores y progresa rá_ pidamente hasta convertirse en anasarca. Con cierta frecuencia se observan zonas particularmente edematizadas como el escroto y la región stibmaxilar. Raramente aparece trasudado en las cavidades orgánicas. La dermatitis se inicia en fonma de manchas rojizas o pardas, ligeramente elevadas, de distribución irregular, (crazy pavement dermatosis) no pruriginosas y de tamaño variable aunque D R . J O S E V * . R O D R I G U E ZR I B con tendencia a confluir. Al principio ocupan las superficies d-e exiensión de las extremidades y zonas expuestas al sol para luego generalizarse respetando tan solo las palmas de las manos y las phntas de los pies. En la eltapa final de la enfermedad las manchas se hacen más prominentes y tienden a desprend-.rse en grandes colgajos que arrast:an toda la epid,ermis. Las zonas respetadas por las manchas descritas se 'iornan ásperas, secas e hiperqueratósicas, sobre toclo, a nivel del folículo piloso. E1 pelo d,eja de crecer Y se va decolorando por su porción distal' Esto d.a lugar a que se puedan observar dos lonaliciades distintas: más oscuro, casi negro, en la porción proximal y amariltro rojizo hacia la extremidad. Es el co.roc.rdosigno de la "bandera", constante cn las etaPas avanzadas de la enfermedatl y característico de la misma' Al m:smo tiemPo el Pelo, tan rizado -én núé:tr:a raza de color, va tornánd-ose lacio y aparece seco y frágil. Por ello se producen granries zonas de alopecía observándose con frecuencia como se cae el pelo en la periferia persistiendo un mechón central' A veces la alopecía es total. La piel del cráneo pr;erle estar sana o cubrirse de costras seborreicas. En la tercera Parte de los casos se encuentra alguna manifestación ocular' uos párpados están rojos e inflamados, les pestañas escasas,las conjuntivas inyectadas y el pannus corneal presente' De mayor importancia, por las secuelas que producen, son la xeroftalmía y la- queratomalacia, que' en ausencia de tratamiento, conducen a la ulceración de la córnea con panoftalmía sübse:cuente. 18 de nuestros 380 casos que'daron totalmente ciegos y en el 10% ia ceguera fuer Parcial. A nivel de ios labios se encuentran grietas, inflamación y descama'ción, la -L4- La es frecuenteangular estomalitis Iengua aparece lisa y roja- Tas encías pued.en estar infla'nadas y sanglantes. la infección secundaria de oral por bacterias o moni- es rara No Ia eavidad lias. El apetito se lt¡eh-e caprichoso al y luego apare-ce anorexia abprincipio soluta. es durante el Período de ^s evacuaciones son estado constanteféiidzs, r.oluminosas' de con-'istencia de papiila- y color parJo o achocolatado. diarea Lr es constante La hepatomegelia desde el priny agitairritabüdad se altera siquismo El en las avanzada-s de la enfermedad' etacas apareciendo ción, luego Ia apatía se va apoderando d-el paciente para r.aer más adelante en En los niños mapcstración ab:oluta- cipio yores pueCen pneseiltarse desorientación, deiialucinacicnes ¡r nepresentaeiones tendinosos pueden pero en o d-sminuidm. ' La desiaparecen avanzados Los casos son insomnio el ia cefalea ¡ast:nia, rantes. esfar Los cclnunes. lla reflejos exaltados En algunos temblor, marcha ca-c{E se desarroe!:Ilástica ¡' ataxia' A la auscultac-ón p--rcden oirse soplos cardíacos, generalmente ft¡ncionales debido a la anemia- El ár€a canüaca está total que aumentada por cardimqalia cardíakfalleeimiento ¡uede lleva¡ af no enlenedad cg. El edema en esta presión se acompaña de aumerrto de la venos? a menos que haya desfalteci' acrrsa almiO¡to. El electrocardingrama 'r-:-aciones no espcíñcas de onda T' A ve:es se encuent¡a --- r PESO.- Se balr r-oltaje ensüentra de QRS' Ce manera en el peso respara su prmedio dlsminución pecto del peso teórico edad. En nuestroÉ casos esa pÉrdida peso varió eritre el 10 Y el 48/o' c;nstante de El de Perdida & Peso fue d'e1 tx, se enc'ontró relaembargo Sin 33%. la caída de la entlt ción proporcional districurva ponderal y la mortalidad, prcmedlo 1 ¡. A R C . H I V O SD O M I N I C A N O S. D E P E D I A T R I A buyéndose ésta entre los casos en que Ia pérdida de peso era mayor del 25%. TALLA.Comienza a observarse dísminución en la talla de estos pacien_ tes a partir del año de edad siendo es_ ta disminución mayor cuanto más avan_ zada es la edad del paciente. En nues_ tros casos la disminución de la talla varié desde un g% en los niños de 1b meses hasta un L4/o en los de 4 años. 15 18 2 3 4 meses .meses años años años 70 cm. 72 cm. 72.5 cm. 78 cm. 85 cm. rl 80 86 94 100 cm. cm. cm. cm. cm. Cuadro 3.- Disminución de la talla en relación con el promedio de niños sanos según edad. EXAIVTENES COMPLEMENTARIOS. La hipoproteinemia es constante. Al principio las proteínas descienden a expensas de la albúmina invirtiéndose el índice albúmina-giobulina, pero luego el descenso es global. La glicemia fue siempre baja con un promedio de 78 mgr./6 variando entre 9g y 5g mgr. En las tres cuartas partes de los casos eI colesterol total estuvo por debajo de 200 mgr. % y en eL 55% de los casos fue Ce 100 o rnenos. Existía un alto índice de parasitación intestinal, especialrre:rte tricocefalosis y ascariasis. Sólo eI 23% de los casos no tenían parásitos intestinales. La mitad de los casos presentaron aI_ burninuria, cilindruria y piuria y el g0% tenía albuminuria. Siete casos fueron diagnosticados de nefríticos mediante purción biopsia renal. I{ay anemia moderada en todos Ios casos, siendo el promedio de hemoglo_ bina de 8.2 gm/6 y el tipo de anemia macrocítica. La mitad de los casos fue_ ron tratados con hígado, Vitamina 812, ác.do fólico y hierro. No se observó r:spuesta diferente entre los no trata_ -15__ dos y lo.s rtratados de este modo. La anemia desáparecía a medida que avanzaba la curación de Ia enfermedad. En 178 casos se hizo VDRL, tuber_ culina y radiografía del tórax. No se evidenció sífilis ni tuberculosis de este modo. COMPLICACIONES.La agudiza_ ción de la diarrea por intromisión bacteriana o por realimentación no bien controlada fue la complicación de mayor gravedad por Ia deshidratación que produce. Esta se presentó en eI l0To de los casos y fue la causa final de la muerte en el 75% Ae los easos fatales. En unos la deshidratación fue global, fundiendo los edemas y apareciendo los signos clásicos de deshidratación de es_ te tipo. En otros la deshidratación fue paradójica con grandes edemas, poliu_ ria, boca seca y persistencia del pliegue. Hubo en estos casos hiponatremia y descenso pronunciado de CO2 en sangre. El 90/6 de los casos presentó al_ gún tipo d.e infección respiratoria. La moniliasis, las infecciones piógenas de piel y sobre todo la pielonefritis fueron las complicaciones más freeuentes. Hubo algún tipo de hemonragia en g0 de los casos, en forma de petequias, melena,' hematuria, gingivorragia o múltiples..-En todos esos casos el tiempo de sangiía, protrombina, coagulación y la prueba del lazo fueron normales. PRONOSTICO.- En las etapas ini_ ciales de la enfermedad la curaeión es de un L007a, pero cuando los casos son avanzados y sobre todo si ingresan con deshidratación, hemorragias y pielone_ fritis, el pronóstico se ensombrece. El porcentaje de mortalidad de los casos tratados en período de estado fue de 6%. EVOLUCION BAJO TRATAMIEN. TO. La enfermedad evolueiona hacia Ia curación en el curso de 12 a 14 se_ manas. Los casos fathles no pasan generalmente de la primera semana por I D R . J O g E V . R O D R I G U E ZR I B cieshidratación, infecciones o hemorragias. Es raro ver esas complicaciones más allá de la primera semana. Hacia la segunda semana el apetito reaparece. comienzan a fundirse los edemas y se inicia la descamación de Ia dermatitis. En tanto de la postraciónn e indiferencia e1 paciente ha pasado a una receptividacl pasiva interesándose por el m:dio ambiente y efectuando movimientos espcntáneos. Hacia la tercera semana Ia piel está sana y el apetito es voraz, comienza a ganar Peso Y se intei'esa por juegos y juguetes. En la quin'ia semana se inicia el período Ce re:upe:ación, Ei niño gana peso rápiclamente pero se observa distensión abdominal con ligera ascitis y circulación colateral aumentada. Este síndrome desaparece espontáneamente en el curso de 5 a 6 semanas. Las alteraciones en cl petro son las últimas en desaparecer' p:-':i;tiendo a veces por períodos muy prol:ngados de tiemPo. G:upo A Grupo B CUADRO 4.y la diarrea. TRATAMIEhITO.tación paulatina, tratemiento control de las infec- ciones y nantenimiento del equübrio hídric'o. I-a adminisnación de dosis terapéuticas de l'ita-minas del complejo B d-emostraron una acuión benefisi65¿ y deben utiliza¡se rutinariamente (cua- dro 4). Las tran-sfu*siones están indiea--das cuando Ia hernoglobina es inferior a 6 gr por 100 ce- T¡ rea.trinentación se inicia con leche semidescremada pasando luego a leche integra con adición de preparados proteínicne- Posteriorm-'nte se !'an agreando 696 alimentos hasia ofrecer ¡rn¡ dieta alta en proteínas. La elirnentación for"zada puede ser necesaria en presencia de anorexia absoluta. La administracióa de ritamina A está indicafl¿ sisrnpre. pero sobre tod: en presencia de rerofalmía o queratomalacia. Curación de la dermatitis 11 ds. 19 ds. Infiuencia Et consiste básicamente en una realimen- del tratamiento Desaparición & lcs edemas 8 ds. 12 ds. Ct¡¡ación de la diarea 10 ds. 18 ds. sobre los edemas- la dernatitis rit- B' G r u p c A : 3 8 pacientes tratados con dosis terapéutica de e hiperprotitarnin¡* en normal dieta G:ttpo B: 42 pacientes tratados con teica. Gómez S. l- Cols. La Dsnutrición InI]IBLIOGRAFIA fantil en fléxico- BoL !fed- Hosp. Inf. Behar M. y cols. 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