SOCIEDAD BOLIVIANA DE GASTROENTEROLOGÍA Y ENDOSCOPÍA DIGESTIVA ENFERMEDADES APARATO DIGESTIVO NOMINACION 13.- CIRROSIS Y COMPLICACIONES CIE 10 K 74 NIVEL DE RESOLUCION III DEFINICIÓN: "Enfermedad Hepática en la que la microcirculación normal, la anatomía vascular macroscópica y la arquitectura hepática ha sido destruida y alterada con septos de tabiques fibrosos rodeando nódulos parenquimatosos regenerados o en regeneración". ETIOLOGIA Viral VHB, VHC, VHD Toxica Alcohol Drogas Autoinmunes Cirrosis biliar primaria Hepatitis autoinmune Síndrome de sobreposición Colangitis esclerosante primaria Hereditaria Hemocromatosis Enfermedad de Wilson Deficiencia de alfa 1 antitripsina Porfiria Metabólica Enfermedad por hígado graso no alcohólico Vascular Síndrome de Budd Chiari Enfermedad veno oclusiva del hígado Cirrosis biliar secundaria Fármacos Metrotexate Amiodarona Alfa metil dopa Nitrofurantoina Otros Criptogénica Misceláneas CLASIFICACION: De acuerdo a la sobrevida y desarrollo de complicaciones Cirrosis compensada. Sobrevida de 12 años Estadio I: No ascitis, no varices Estadio II: Varices, no ascitis Cirrosis descompensada. Sobrevida a 2 años Estadio III: Ascitis con o sin varices Estadio IV: Ascitis y sangrado por varices En los estadios III y IV se presenta la encefalopatía hepática. Clasificación de Child Pugh: De acuerdo a la función hepática y pronóstico. Variable Bilirrubina (mg) En colestasis 1 punto <2 <4 2 puntos 2a3 4 a 10 3 puntos >3 > 10 Albúmina sérica (g/dl) >3,5 2,8 a 3,5 <2,8 Protrombina > 60 <4 >1,7 40 a 60 4a6 1,7 a 2,3 < 60 >6 >2,3 no leve a moderada severa/refractaria Encefalopatía hepática no grados 1- 2 grados 3 - 4 Sobrevida Child A Enfermedad compensada Child B Compromiso funcional significativo Puntos 5a6 Child C Enfermedad descompensada 10 a 15 (%) segundos INR Ascitis 7a9 36 SOCIEDAD BOLIVIANA DE GASTROENTEROLOGÍA Y ENDOSCOPÍA DIGESTIVA COMPLICACIONES Se presentan cuando la hipertensión portal se hace manifiesta CORTO CIRCUITOS O SHUNTS PORTO SISTEMICOS: Desarrollo de colaterales: Varices esofágicas y/o gástricas – hemorroides (con o sin hemorragia), cabeza de medusa, gastropatía hipertensiva. Encefalopatía hepática:Es un síndrome neuropsiquiátrico secundario a insuficiencia hepática. Terminología Tipo A: Asociada a Falla Hepática Aguda Tipo B: Asociada a Bypass portosistémico y sin enfermedad hepatocelular intrínseca Tipo C: Asociada a Cirrosis e hipertensión portal EH episódica: Precipitada, espontánea, recurrente EH persistente: Leve, grave, tratamiento dependiente EH mínima Diagnostico: Criterios de West Haven Grados Características 0 I II III IV Normal Insomnio o somnolencia. Euforia o ansiedad. Incapacidad de sumar o restar. Flapping tremor Apatia. Desorientación témporo espacial. Cambios de caracter. Flapping tremor evidente Estupor. Gran desorientación témporo espacial. Cambios de caracter. Flapping tremor intenso Coma. No respuesta al dolor. Flapping tremor ausente INCREMENTO DE LA PRESION DE LOS CAPILARES PERITONEALES: Hidrotórax hepático Ascitis y complicaciones Es la descompensación más frecuente. Clasificación clínica: Grado 1. Ascitis ecográfica no detectable por exploración clínica. Grado 2. Ascitis detectable por exploración clínica Grado 3. Ascitis a tensión Refractaria: Aquella que no puede ser eliminada o cuya recidiva no puede evitarse Ascitis resistente a diuréticos (con dosis máximas) Ascitis intratable con diuréticos (por complicaciones) Peritonitis bacteriana espontanea: Es la infección espontánea del líquido ascítico en ausencia de un foco infeccioso intraabdominal. El microorganismo más común es la E. coli. Diagnóstico clínico: Fiebre, dolor abdominal, vómitos, confusión, encefalopatía, falla renal. Síndrome hepato renal: Es la falla renal funcional que ocurre en pacientes con cirrosis debido a vasoconstricción severa de la circulación renal. Criterios diagnósticos: • Cirrosis + ascitis • Filtrado glomerular disminuido: Creatinina > 1.5 mg/dl • Ausencia de shock • Ausencia de drogas nefrotóxicas • Proteinuria < 500 mg/d, ausencia de microhematuria y ecografía renal normal • Falta de respuesta a la interrupción de diuréticos y a la expansión de volumen con Albumina 1 g/k/d por 2 días Formas clínicas: Tipo 1 Rápido deterioro de la función renal en menos de 2 semanas, duplicación de la creatinina sérica inicial, > 2.5 mg/dl o disminución de 50% del clearance de la creatinina < 20 ml/min. Sobrevida de semanas Tipo 2 Deterioro renal más lento (Creatinina entre 1.5 y 2.5 mg/dl). Sobrevida de meses. ESPLENOMEGALIA Por hiperesplenismo se produce: Plaquetopenia, anemia y leucopenia SINDROME HEPATO PULMONAR Se caracteriza por: Vasodilatación pulmonar, incremento del gradiente alveolo/arterial de oxígeno, disnea – cianosis, Pº de O2< 60 mmHg. 37 SOCIEDAD BOLIVIANA DE GASTROENTEROLOGÍA Y ENDOSCOPÍA DIGESTIVA DIAGNÓSTICO CRITERIOS CLÍNICOS: Anamnesis Una historia clínica exhaustiva es imprescindible para determinar la etiología Síntomas generales Astenia, adinamia e hiporexia Nauseas Pérdida de peso y de masa muscular Dolor abdominal Prurito (en colestasis) Alteraciones endócrinas (estrógenos) Disminución de la líbido Atrofia testicular Ginecomastia Disminución de vello axilar y púbico Trastornos del ciclo menstrual Estigmas físicos: Ictericia Signos cutáneos: Arañas vasculares en territorio de vena cava superior, telangiectasias, eritema palmar; uñas frágiles, blanquecinas, en vidrio de reloj y estriaciones longitudinales; piel seca y atrófica Hipertrofia parotidea y retracción palmar de Dupuytren Hepatomegalia inicial Esplenomegalia Circulación colateral Ascitis Edema de miembros inferiores Fetor hepático EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: Laboratorio. Hemograma, glicemia, plaquetas, grupo sanguíneo y Rh, perfil renal y electrolitos, Na urinario de 24 horas (en ascitis) Pruebas de función hepática: Bilirrubina, transaminasas, fosfatasa alcalina, GGT, albumina, actividad de protrombina/INR Laboratorio especifico. Serología viral inicial: HBsAg, AntiHBc, Anti HCV Perfil imunológico*: AMA, ANA, AML, IgG, IgM, Perfil metabólico*: específico. Alteraciones de la coagulación Petequias, equimosis, hematomas, epistaxis, gingivorragias Cuadros infecciosos Más frecuente: Infección urinaria Más grave: Peritonitis bacteriana espontanea y bacteremia espontánea. Gabinete Ecografía hepato biliopancreático esplénica. Endoscopía alta. Eco doppler de eje esplenoportal.* TAC abdominal.* Colangiografia por RMN* (en Colangitis esclerosante primaria) * Si hay disponibilidad Paracentesis y estudio del liquido ascítico Indicaciones: Ascitis diagnosticada por primera vez, cada internación de pacientes cirróticos, sospecha de PBE. Contraindicaciones relativas: Actividad de protrombina < 40% y plaquetas < 40.000. Contraindicación absoluta: Signos de coagulación intravascular diseminada. Solicitud en liquido ascítico: Bioquímica rutinaria (recuento celular total, glicemia, albumina), electivo (LDH, amilasa triglicéridos, bilirrubina, ADA o PCR BK). Cultivo en frasco de hemocultivo. GASA gradiente sero - ascítico de albumina: (Albumina sérica g/dl – albumina del L. Ascítico g/dl) = > 1,1 g/dl , es hipertensión portal. Diagnóstico de PBE: Recuento de polimorfonucleares (PMN) ≥250/mm3 TRATAMIENTO MEDICO: MEDIDAS GENERALES: I Nivel Dieta hiposódica leve a moderada Aporte de proteínas de 1 a 1,5 mg/kp/día a predominio de origen vegetal. Suplemento nutricional Suspender la administración de medicamentos hepatotoxicos. Referencia a II y III Nivel MEDIDAS ESPECIFICAS: II y III Nivel El tratamiento está orientado hacia la causa subyacente y a las complicaciones ocasionadas por la misma. Encefalopatia hepatica: Lactulosa, L Ornitina, L aspartato (LOLA) Descompensacion ascítico edematosa Grado 1: Dieta hiposódica 2.5 g ó 90 mmoL/día Grado 2:Dieta hiposódica + diuréticos. Espironolactona (100 a 400 mg/dia) Furosemida (40 a 160 mg/dia) A dosis ascendente según respuesta clínica cada 3 a 4 días. Grado 3:Paracentesis+Dieta hiposódica + diuréticos En pacientes con ascitis y edema uso combinado de espironolactona y furosemida desde un inicio. Ascitis refractaria: Paracentesis terapéutica repetida Respuesta IDEAL según pérdida de peso: 38 SOCIEDAD BOLIVIANA DE GASTROENTEROLOGÍA Y ENDOSCOPÍA DIGESTIVA No edemas: 200 y 500 g/día Edemas: 500 y 1000 g/día Restringir ingesta de líquidos (1L/dia) en hiponatremia dilucional (Na < 130 mEq/dia), Indicación de paracentesis terapéutica: Ascitis a tensión (dolor abdominal, insuficiencia respiratoria). Menor a 5 litros (uso de expansores sintéticos) Mayor a 5 litros (albúmina de 6-8 g por litro de de ascitis evacuada). Contraindicación: peritonitis bacteriana espontánea, hemoperitoneo. Peritonitis bacteriana espontanea: Cefotaxime 2 gr c/8horas por 5 a 10 días, Quinolonas, Ceftriaxona. 1,5gr/Kg de peso de albumina cuando se hace el diagnóstico y luego 1gr/Kg a las 48 horas En pacientes con hemorragia digestiva: Ceftriaxona IV por 7 días o norfloxacina /12h durante 7 días. Síndrome hepatorenal: * Si hay disponibilidad de medicación. CRITERIOS DE REFERENCIA: Tod os l os p aci en t es c on ci rr osi s en estad ios I a IV . • CRITERIOS DE RETORNO: Para tratamiento ambulatorio y seguimiento para detección oportuna de complicaciones OBSERVACIONES Y PRONOSTICO: Todo paciente con complicaciones secundarias a la hipertensión portal deben ser enviados a nivel III PRONÓSTICO Escala MELD (model for end stage liver disease): Determina la sobrevida a corto plazo (3 meses) y categoriza riesgo de morbi mortalidad quirúrgica. Las variables utilizadas son bilirrubina, INR y creatinina. (cálculo: http://hepagastro.org/Scores/Meld.htm). El rango posible de valores se encuentra entre 6 y 40; 90% para el valor mínimo y 4% para o máximo. Riesgo quirúrgico en puntos: bajo < 10, intermedio 10-15 y alto > 15. MEDIDAS PREVENTIVAS HIGIENICO DIETETICAS Y ORIENTACION EN SERVICIO FAMILIA Y COMUNIDAD Control estricto en pacientes con factores de riesgo o hallazgo de hipertransaminasemia de duración mayor a 6 meses Diagnostico de síndrome metabólico para detección de esteatohepatitis no alcohólica. BIBLIOGRAFÍA 1. The Management of Ascites in Cirrhosis: Report on the Consensus Conference of the International Ascites Club. HEPATOLOGY, Vol. 38, No. 1, 2003. 2. Kevin P. Moore, 1 Florence Wong, 2 Pere Gines, 3 Mauro Bernardi, 4 Andreas Ochs, 5 Francesco Salerno, 6 Paolo Angeli, 7 Michael Porayko, 8 Richard Moreau, 9 Guadelupe Garcia-Tsao, 10 Wladimiro Jimenez, 11 Ramon Planas, 12 and Vicente Arroyo. Hepatology, Vol. 38, No. 1, 2003. 3. Documento de consenso sobre el tratamiento de la ascitis, la hiponatremia dilucional y el síndrome hepatorrenal en la cirrosis hepática. P. Ginèsa, J. Cabrerab, M. Guevaraa, R. Morillasc, L. Ruiz del Árbold, R. Solàe y G. Sorianof. Gastroenterol Hepatol 2004;27(9):535-44. 39