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Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Norma N° 1 CANCER GÁSTRICO (CIE10 C16) I. Definición Corresponden a lesiones primarias que se originan en la mucosa gástrica II. Etiología Desconocida III. Epidemiología Según reporte nacional (1999 registro de Cáncer de La Paz), esta neoplasia corresponde al tercer lugar en su presentación en varones (5.8 x 100.000) y quinta presentación en mujeres (5.7 x 100.000). IV. Factores de riesgo a) Factores Genéticos: • Historia familiar de cáncer gástrico • Síndromes familiares (síndrome de Peutz- Jeghers) b) Dieta: • Ingesta de nitratos c) Historia previa de patología gástrica: • Anemia perniciosa • Pólipos gástricos • Úlcera gástrica crónica • Cirugía ulcerosa previa • Gastritis atrófica y enfermedad de Menier d) Radiación ionizante e) Urbanización • Ocupación industrial (exposición a caucho, níquel y asbestos) V. Manifestaciones clínicas a. Manifestaciones locales: • Dolor abdominal • Vómitos • Cambios digestivos • Disfagia • Hemorragia masiva • Plenitud gástrica • Masa epigástrica Oncología 1 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico b. Manifestaciones sistémicas: • Debilidad • Pérdida de peso • anorexia • Ascitis • Obstrucción gástrica • Adenopatías periféricas VI. Diagnóstico a. Clínico: • Incluye examen del estado general, piel, nódulos linfáticos, abdomen, pelvis y recto b. Laboratorial • Examen completo de sangre • Perfil hepático c. Gabinete • Radiografía de tórax • Serie gastrointestinal con bario (doble contraste) • Ecografía abdominal y pélvica • TAC de abdomen con contraste (opcional) d. Invasivos • Gastroscopía: es esencial para obtener confirmación histopatológica mediante toma de la muestra o biopsia Localización: - Unión gastro-esofágica - Cuerpo del estómago - Curvatura menor - Curvatura mayor - Antro gástrico • Aspecto Macroscópico: (Clasf. Borrman) - Superficial - Polipoide - Ulcerado - Linitis plástica e. Histopatología • • • 2 Adenocarcinoma 95% (incluye variedad anillo de sello) Linfomas 3% Otros >1% Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VII. Diagnóstico diferencial Úlceras gástricas benignas VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje A.J.C.C. (T.N.M.) a. Estadio del tumor: Tx: Tumor primario no puede evaluarse T0: No hay indicación de tumor primario Tis: Carcinoma in situ tumor intra epitelial, sin penetración de la lámina propia T1: Tumor que invade la lámina propia o la sub-mucosa T2: Tumor que invade la muscular propia o la serosa T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir estructuras adyacentes T4: El tumor invade las estructuras adyacentes b. Ganglios linfáticos. Estadio: Nx: No evaluables N0: No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales N1: Metástasis o ganglios regionales 1 a 6 N2: Metástasis o ganglios regionales 7 a 15 N3: Metástasis en más de 15 ganglios regionales c. Metástasis. Estadio: Mx: Metástasis distante no puede establecerse M0: No hay metástasis M1: Metástasis distante Estadios clínicos Estadio 0 Estadio IA Estadio IB Estadio II EstadioIII A Estadio III B Estadio IV IX. Tis N0 M0 T1 N0 M0 T1 N1 M0 ó T2 N0 M0 T1 N2 M0 ó T2 N2 M0 ó T3 N0 M0 T2 N2 M0 ó T3 N1 M0 ó T4 N0 M0 T3 N2 M0 ó T4 N1 M0 T4 N2 M0 ó cualquier T, cualquier N, M1 Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) a. Estadio clínico l – ll Cirugía radical: • Gastrectomía subtotal distal (si la lesión no esta en el fondo del estómago o la unión cardio-esofágica) Oncología 3 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • • Gastrectomía sub-total proximal (si la lesión afecta el cardias) Gastrectomía total radical (si el tumor afecta difusamente)+/- linfadenectomia regional b. Estadio clínico III • • • • Cirugía radical Cirugía seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia o ambas Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia Quimioterapia pre-operatoria + Radioterapia c. Estadio clínico IV • • • • Resección paliativa en pacientes que presentan sangrado y/o obstrucción Gastro-entero anastomosis paliativa Quimioterapia paliativa Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, sangrado y obstrucción Cáncer gástrico recurrente De acuerdo a evaluación y sintomatología del paciente el tratamiento puede consistir en radioterapia, quimioterapia y cirugía + tratamiento paliativo, si es que no recibió ningún tratamiento previo. X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, Oral, Quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia Dolor, cambio de hábito evacuatorio, hemorragia masiva, vómitos, pérdida de peso Gastroscopias sospechosas XIII. Control y seguimiento Cada paciente tratado debe ser seguido cada tres meses en los 2 primeros años, luego cada 6 meses por los siguientes años. Evaluación rutinaria: • Examen físico • Examen de laboratorio, radiológico completo y gastroscopias periódicas 4 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Norma N° 2 CANCER COLO-RECTAL (CIE10 C19) I. Definición Lesión neoplásica que afecta la mucosa de esta parte del organismo II. Etiología Desconocida III. Epidemiología • • IV. Por su localización esta puede causar sintomatología diferente Se localiza más frecuentemente en colon descendente, seguido de colon ascendente, luego recto y finalmente colon transverso Factores de riesgo a) Factores genéticos • Historia familiar aumenta el riesgo en 3 veces más en la primera generación b) Síndrome familiar de poliposis: • Poliposis familiar Coli • Síndrome de Gardner • Síndrome de Turcot • Síndrome de Olfield c) Dieta: • Ingesta pobre en fibra • Ingesta abundante en grasa d) Patología colónica previa: • Presencia de pólipos adenomatosos no resecados • Enfermedad inflamatoria intestinal 1. Colitis ulcerativa 2. Colitis de Crohn V. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales: Lesión colónica izquierda • Dolor • Sangrado • Constipación • Obstrucción Oncología 5 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Lesión colónica derecha • Dolor • Sangrado • Anemia • Obstrucción • Masa abdominal Lesión rectal • Sangrado • Constipación • Pujo y tenesmo • Dolor pélvico Manifestaciones generales: • Dolor • Masa hepática y/o pélvica • Debilidad • Pérdida de peso VI. Diagnóstico a. Clínico • Examen físico • Piel • Ganglios linfáticos • Abdomen • Tacto rectal b. Laboratorial • Examen completo de sangre • Transaminasas • Sangre oculta en heces • Marcador tumoral C.E.A. c. Gabinete • Rx de Tórax • Ecografía abdominal y pélvica • Radiografía contrastada de colon y recto d. • • Invasivos Recto-sigmoidoscopía + biopsia Colonoscopía + biopsia e. Histopatología • Adenocarcinoma + 98% • Otras neoplasias < 1% VII. Diagnóstico diferencial Diverticulitis, colitis, infecciones, lesiones ocupativas extrínsecas 6 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VIII. Clasificación estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje Clasificación Dukes • • • Estudio A: Lesión que no se extiende a través de la muscularis propia Estudio B: Lesión que se extiende en toda la pared intestinal Estudio C: Cualquier lesión en adenopatías positivas Estadiaje A.J.C.C. (TNM) • Estadio del tumor Tx: Tumor primario no evaluable T0: Sin evidencia de tumor Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor que no infiltra la submucosa T2: Tumor que no infiltra la muscularis propia T3: Tumor que invade la muscularis propia y serosa T4: Tumor que invade el peritoneo visceral y órganos vecinos • Ganglios linfáticos Nx: Ganglios linfáticos regionales no evaluables N0: Sin compromiso ganglionar N1: Uno de tres ganglios pericólicos comprometidos N2: Cuatro o más ganglios pericólicos comprometidos N3: Adenopatías positivas en tronco vascular retroperitoneal • Metástasis Mx: La metástasis no es evaluable M0: No hay evidencia de enfermedad metastásica M1: Metástasis a distancia evidente • Grado histológico G1: Bien diferenciado G2: Moderadamente bien diferenciado G3: Pobremente diferenciado G4: Indiferenciado Estadios clínicos Estadio 0: Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Oncología Tis N0 M0 (Dukes A) T1 o T2, N0 M0 (Dukes B) T3 o T4, N0 M0 (Dukes C) Cualquier T, N1, N2 O N3, M0 Cualquier T, cualquier N M1 7 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) Estadio 0 • Excisión local o polipectomía • Resección intestinal Estadio I • Resección intestinal radical Estadio II • Resección intestinal segmentaria radical • Quimioterapia, radioterapia postoperatoria • Ensayos clínicos con QT y RT, pre-operatoria Estadio III • Cirugía con resección intestinal • Quimioterapia y/o Radioterapia post operatoria • Radioterapia y/o Quimioterapia pre-operatoria Estadio IV • Quimioterapia y/o radioterapia paliativa • Resección intestinal paliativa • Cirugía desfuncionante en casos de obstrucción Cáncer de Colon recurrente • • X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Resección de la recurrencia (previa evaluación del paciente) Quimioterapia y/o radioterapia paliativa Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia Trastornos digestivos, rectorragia, presencia de masa abdominal, perdida de peso, anemia XIII. Control y seguimiento Control del paciente cada 3 meses durante los 2 primeros años y luego cada 6 meses para adelante • • 8 Examen físico general Exámenes complementarios de laboratorio y radiológicos Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Norma N° 3 TUMORES PEDIATRICOS HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA (CIE10 C22.2 M8970/3 C22.0 M8170/3) I. Definición Neoplasia maligna localizada en el hígado II. Etiología Desconocida III. Epidemiología El cáncer hepático en niños, una neoplasia rara y de mal pronóstico La edad de inicio del cáncer hepático en niños está relacionada con la histología del tumor. Representan sólo el 0,5-2% de las neoplasias pediátricas, el décimo proceso maligno en orden de frecuencia en los niños. Localización: El lóbulo derecho del hígado es afectado con más frecuencia, debido quizá a su mayor tamaño IV. Factores de riesgo Edad: Los Hepatoblastomas ocurren generalmente antes del tercer año de vida, mientras que los Hepatocarcinoma tienen dos picos de incidencia relacionados con la edad, el primero de 0-4 años y el segundo de 12-15 años. Sexo: El riesgo Hepatoblastoma y Hepatocarcinomas son 1,7 y 1,4 veces más alto, en los hombres que en las mujeres Factores genéticos: Síndromes familiares: se ha comunicado una incidencia más alta de Hepatocarcinoma en la Tirosinemia hereditaria, la Cirrosis colestásica progresiva, la deficiencia de glucosa – 6. fosfato deshidrogenasa y la deficiencia del alfa-1-antitripsina. Además la neurofibromatosis, la telangiectasia y la poliposis familiar también pueden predisponer al Hepatocarcinoma, mientras que el síndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia con el Hepatoblastoma. Factores de patología previa: • Infección: El Hepatocarcinoma muestra una firme asociación con la infección del virus de la hepatitis B • Anomalías congénitas: La atresia biliar extrahepática y la cirrosis biliar predisponen al Hepatocarcinoma Agentes químicos: Los esteroides anabólicos, así como el consumo materno de alcohol y hormonas puede provocar Hepatocarcinoma. Además el agente citostático: Metotrexato puede inducir la enfermedad. Oncología 9 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico V. Manifestaciones clínicas a) Manifestaciones locales: • Tumor abdominal asintomático • El dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia e ictericia asociados son más comunes en caso de Hepatocarcinoma 50%. b) Manifestaciones sistémicas: • Anorexia • Pérdida de peso • Dolor óseo por metástasis VI. Diagnóstico diferencial Lesiones metastásicas, abscesos bacterianos o amebianos, hemangiomas, adenomas VII. Diagnóstico Clínico Particularmente en ojos, ganglios linfáticos, abdomen, ano y recto Laboratorial • Hemograma completo • Transaminasas hepáticas • Fosfatasa alcalina • Bilirrubinas • Urea, creatinina, Alfa feto proteína Gabinete • Rx de Tórax • TC: Tomografía computarizada de Tórax y abdomen con contraste Invasivas Todas las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas por guía ecográfica o mini laparotomia en caso de ser inoperable. Histopatología El Hepatoblastoma: Existen cuatro subtipos histológicos: • • • • 10 Fetal Embrionario Macrotubular Anaplásico Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje SISTEMA DE CLASIFICACIÓN CCSG (clasificación del grupo de cáncer de Niños) Estadio I: Se limita al Hígado y se elimina completamente por cirugía Estadio IIA: Enfermedad residual microscópica en el margen de resección después de la cirugía Estadio IIB: Presencia de enfermedad regional Estadio III: Se encuentra en ó directamente adyacente al hígado o ambos; tumor residual macroscópico queda después de la cirugía, incluye a los tumores que han experimentado ruptura. Estadio IV: Metástasis del sitio primario, incluyen pulmón, hígado, cerebro y regiones óseas y en médula ósea IX. Tratamiento de acuerdo a estadio clínico De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento Multidisciplinario • • • X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia Quimioterapia + Radioterapia Quirúrgicas : Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas : Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas : Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc. Criterios de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominal, dolor Fosfatasa alcalina elevada, transaminasas y bilirrubinas elevadas, AFP elevada Ecografía abdominal: con alteración del parénquima hepático Oncología 11 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Hepatoblastoma y Hepatocarcinoma deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente; para detectar cualquier recurrencia del tumor. Norma N° 4 TUMORES SÓLIDOS EN PEDIATRIA OSTEOSARCOMA (CIE10 C40, C41, M9181/3) I. Definición Proceso maligno del hueso II. Etiología Desconocida III. Epidemiología Es el tumor maligno más frecuente en hueso de localización preferencial en: • Porción distal del fémur • Porción proximal de la tibia • El húmero • Porción proximal del fémur • Tercio medio y distal de la tibia • Pelvis IV. Factores de riesgo a) Edad: En el 50% de los casos afecta, adolescentes de 10 a 20 años de edad b) Sexo: Los varones tienen un riesgo de 1,5 veces más alto que las mujeres c) Radiación: La exposición a la radiación aumenta el riesgo de sufrir tumores óseos, sin embargo es baja menos del 0,0035% de los pacientes irradiados presentan cáncer. d) Antecedentes de Patología ósea: Enfermedad de Paget, Encondromas, Osteocondromas V. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales • Dolor localizado • Tumor localizado en cualquiera de las cuatro extremidades • Fracturas Patológicas, raras Manifestaciones sistémicas: • 12 Es infrecuente que los tumores malignos de hueso se presenten con signos y síntomas de enfermedad metastásica, 20% debutan con metástasis óseas. Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VI. Diagnóstico a. Clínico • Aspecto general: evaluación del estado funcional general, nutricional • Tórax: investigar evidencia de metástasis pulmonares • Abdomen: describir las masas abdominales y hepatoesplenomegalia • Extremidades: examen cuidadoso de las cuatro extremidades b. Laboratorial • Hemograma completo • Transaminasas Hepáticas • Fosfatasa Alcalina • Calcio y Fósforo c. Gabinete • RX simples del lugar afectado • RX de Tórax • Tomografía computarizada (TC) • Resonancia magnética (RM) • Centellografía ósea d. Invasivos • Biopsia percutánea con aguja (BPA) • Biopsia por incisión e. Histopatología • El osteosarcoma constituye el 30-40 % de los tumores óseos, existe numerosos subtipos, el rasgo distintivo del osteosarcoma es la presencia de células malignas productoras de osteoide, que puede o no calcificarse. Tejido Predominante Subtipos de Osteosarcoma Hueso Osteoblástico Cartílago Condroblático Tejido conectivo Fibroblástico Vasos sanguíneos Telangiectásico Existen otros dos subtipos: • Osteosarcoma paraostal • Osteosarcoma perióstico VII. Diagnóstico diferencial Fracturas patológicas, osteomelitis, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismáticos Oncología 13 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VIII. Clasificación Estadio clínico (ver Estadiaje) Estadiaje Sistema de estadificación Msts Estadio tumoral • • T1. Tumor de localización intracompartamental T2. Tumor de localización extracompartamental Estadio metastático • • M0. Ausencia de metástasis M1. Presencia de metástasis Grado histopatológico • • G1. Bajo grado G2. Alto grado Agrupamiento de estadios • Estadio I G1, M0. 1. Estadio IA. 2. Estadio IB. • Estadio II. G2,M0. 1. Estadio IIA. 2. Estadio IIB. • G1, T1,M0. G1,T2,M0. G2,T1,M0. G2,T2,M0. Estadio III. Cualquier G, M1. 1. Estadio IIIA. 2. Estadio IIIB. Cualquier G,T1,M1. Cualquier G,T2,M1. Sistema de estadificación TNM Estadio tumoral • • • • 14 TX. Tumor primario no pasible de evaluación T0. No hay evidencia de tumor primario T1. Tumor limitado por dentro de la cortical T2. Tumor que invade más allá de la cortical Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Estadio de ganglios linfáticos • • • NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales Estadio metastático • • • MX. Metástasis a distancia no pasibles de evaluación M0. Ausencia de metástasis a distancia M1. Presencia de metástasis a distancia Grado histopatológico • • • • • GX. Grado no pasible de evaluación G1. Bien diferenciado G2. Moderadamente diferenciado G3. Escasamente diferenciado G4. Indiferenciado Agrupamiento de estadios • • • • • • • IX. Estadio IA. Estadio IB. Estadio IIA. Estadio IIB. Estadio III. Estadio IVA. Estadio IVB. G1-2,T1, N0, M0. G1-2,T2, N0, M0. G3-4,T1, N0, M0. G3-4,T2, N0, M0. No definido Cualquier G, Cualquier T, N1, M0. Cualquier G, Cualquier T, cualquier N, M1 Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento Multidisciplinario Dependiendo del estadio clínico: • Cirugía + Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia • Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia +Radioterapia • Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía El apoyo Psicoterápico como soporte es fundamental X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Oncología 15 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XI. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. De acuerdo al protocolo, el tratamiento podrá ser ambulatorio u hospitalario. XII. Criterios de referencia • • Sospecha Clínica y laboratorial: Tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor. Fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo. Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas. XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Osteosarcoma deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años, y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor. Norma N° 5 SARCOMA DE EWING (CIE10 C40, C41 M9260/3) I. Definición Es un tumor de origen endotelial que puede presentarse a nivel óseo o estraesquelético, pertenece a la familia de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos o llamados PPNET, que se cree que tienen un origen en neuronas colinérgicas parasimpáticos postgangliónicas diseminadas en todo el organismo. II. Etiología Desconocida III. Epidemiología a) El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo primario pediátrico más común después del osteosarcoma. Todos los años se diagnostican menos de 0,2 casos por 100.000 niños. b) El sarcoma de Ewing localizado puede dividirse en cuatro categorías: • Tumores primarios de extremidad distal u otros tumores primarios. Surge debajo del codo o rodilla o en la mandíbula, cráneo, cara, vértebra, escápula o clavícula. • Tumores primarios de extremidad proximal, surgen en el húmero o fémur • Tumores pelvianos y sacrales • Tumores primarios en las costillas 16 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico IV. Factores de riesgo • Edad: La incidencia del S. Ewing aumenta con rapidez desde casi 0 antes de los 5 años, hasta alcanzar un pico entre los 10 y los 18 años de edad. Después de los 20 años la incidencia vuelve a declinar a 0 hacia los 30 años. • Sexo: Discretamente aumentado en los varones que en las mujeres, pero sólo después de los 13 años • Factores genéticos Se ha demostrado anomalías del cromosoma 22-p, translocación o deleción del cromosoma 11:22 en el 85% de los pacientes. V. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales: • Dolor por lo general localizado • Tumor localizado en región ósea o de partes blandas Manifestaciones sistémicas: • Pérdida de peso • Fatiga • Hipertermia • Compromiso respiratorio (Metástasis pulmonares) VI. Diagnóstico a. Clínico Es necesario hacer hincapié en el aspecto general, ganglios linfáticos, tórax, abdomen, pelvis, extremidades, sistema nervioso central. b. Laboratorial • Hemograma completo • Transaminasas hepáticas • Fosfatasa alcalina • Deshidrogenasa láctica c) Gabinete • Rx de tórax • TC de localización primaria • Centellografía ósea de cuerpo entero d) Invasivos • LCR en primario de cabeza y cuello • Aspirado de médula ósea • Biopsia de partes blandas e) Histopatología • El diagnóstico de sarcoma de Ewing es de exclusión, es preciso descartar otras neoplasias de células redondas. Oncología 17 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VII. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial corresponde al de una masa ósea y se considera con el osteosarcoma VIII. Clasificación - Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje • • IX. No hay clasificación oficial de la enfermedad Se aceptan tipo localizado y metastásico Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) • • El tratamiento multidisciplinario es el pilar fundamental para el mejor manejo y calidad de vida del paciente De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento multidisciplinario Dentro los cuales tenemos: • • X. Complicaciones (de acuerdo al Tratamiento) • • • XI. Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía Cirugía + Radioterapia + Quimioterapia Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia • • Sospecha Clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor, fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo. Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas. XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Sarcoma de Ewing deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor. 18 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Norma N° 6 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN NIÑOS (CIE10 C49 M8800/3) I. Definición Neoplasia maligna de tejidos blandos II. Etiología Desconocida III. Epidemiología Estos sarcomas representan un 3 % de todos los casos de las neoplasias malignas de la niñez RABDOMIOSARCOMA (CIE10 C49 M8900/3) I.- Definición Es un tumor maligno de tejido blando de origen músculo esquelético II.- Etiología Desconocida III.- Epidemiología • • • IV. Representa del 5 al 8% de los casos de cáncer en la niñez, es curable en la mayoría de los casos con una sobrevida a 5 años del 60%. Las localizaciones en orden de frecuencia son: cabeza y cuello, genitourinario, extremidades, tronco y retroperitoneo. Otras localizaciones menos comunes incluyen la región intratorácica, el tracto gastrointestinal (incluyendo hígado y tracto biliar) y la región perianal. El pronóstico está relacionado principalmente con la localización del tumor primario, la extensión de la enfermedad y la histopatología. Factores de riesgo • • • Edad: La incidencia es bimodal, alcanza un pico a los 2 - 6 años de edad y otro a los 14-18 años Sexo: Los varones tienen un riesgo más alto de 1,2 veces más que las mujeres Factores genéticos: - Antecedentes familiares: Los hermanos con cánceres encefálicos y suprarrenales pueden presentar un riesgo más alto que los niños normales. - Síndromes familiares: Síndrome del nevo basocelular y la neurofibromatosis Oncología 19 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico - Anomalías cromosómicas, anomalías del cromosoma 3p. la translocación t (2;13) y el oncogén N-ras - Patología previa de las partes blandas: Se ha sugerido el traumatismo y la inflamación crónica V. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales: - Masa tumoral Manifestaciones sistémicas: - Hepatomegalia - Tumoraciones abdominales - Dolor óseo VI. Diagnóstico a. Clínico • Aspecto general, ojos, ganglios linfáticos, tórax, abdomen, genitales, recto, Sistema Nervioso Central b. Laboratorial • Hemograma completo • Test de función renal y hepática • Examen de orina c. Gabinete • RX de tórax • RX simple de lesión comprometida • Tomografía computarizada • RMM • Pielografía excretora • Ultrasonido abdominal • Cistoscopia • VII. Invasivos - Estudio de aspirado medular - Estudio citológico de LCR, de acuerdo a localización Diagnóstico diferencial Varían según la localización del tumor primario y comprenden trastornos que provocan masas tumorales en la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, el abdomen o las extremidades. 20 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VIII. Clasificación Histológica El sarcoma de tejido blando de la niñez se clasifica histológicamente según la célula de tejido blando de origen: a. Tumores de origen fibroblástico • • • Fibromatosis Fibromatosis agresiva Fibrosarcoma b. Tumores de origen vascular • Hemangiopericitoma c. Tumores de origen neurogénico • • Tumor neuroectodermal periférico maligno (MPNET) Neurofibrosarcoma (Schawnoma maligno) d. Tumores de origen muscular • Leiomiosarcoma e. Tumores de origen graso • Liposarcoma f. Tumores de origen conectivo • • • • Sarcoma sinovial Histiocitoma fibroso maligno Sarcoma alveolar de partes blandas Condrosarcoma Estos sarcomas de tejido blando generalmente son tumores de célula aragneiforme que pueden ser fácilmente distinguidas de Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar de la niñez, sarcoma extraóseo de Ewing y neuroepitelioma periférico. Rabdomiosarcoma Tumor de un tejido que imita al tejido muscular estriado, se divide en varios subtipos histológicos: • • • Embrionario Alveolar Pleomórfico Oncología 21 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje Sistema de estadificación TNM Intergroup Rhabdomiosarcoma Study (IRMS) • • • • • • • • • • • Tumor localizado de histología favorable y ganglios negativos Tumor localmente extenso con histología favorable y ganglios negativos Tumor de cualquier tamaño + y/o histología desfavorable Metástasis a distancia T1. Confinado al sitio anatómico T2. Extensión o fijación a tejidos adyacentes: (a) = <5 cm y (b)= >5 cm N0. Ganglios regionales negativos N1. Ganglios regionales positivos NX. Estadio clínico de ganglios desconocido M0. No metástasis a distancia M1. Metástasis presente ESTADIO I LOCALIZACIONES T. INVASION T. TAMAÑO N M T1 ó T2 aób N0, N1 ó Nx M0 T1 ó T2 a N0 ó Nx M0 Vejiga o Próstata T1 ó T2 a N1 M0 Extremidades T1 ó T2 b N0, N1, Nx M0 T1 ó T2 aób N0 ó N1 M1 Órbita C y C no Parameníngeo Genitourinario (no Próstata o Vejiga) II Vejiga o próstata Extremidades Parameningeo otros: Tronco, Retroperitoneo III Parameníngeo y Otros IV IX. Todas las localizaciones Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en Pediatría Oncológica, por lo general los tratamientos son de larga duración, con el único motivo que un alto chance de niños portadores con neoplasia pueden curarse. • • 22 Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia Quimioterapia + Radioterapia + Quimioterapia + Cirugía Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extra-vasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc. Criterios de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en de cabeza y cuello, tórax, genitales, abdominal XIII. Control y seguimiento Los pacientes con sarcoma de partes blandas, deben ser controlados por su médico tratante, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor. Norma N° 7 TUMOR DE WILMS (CIE10 C64 M8960/3) I. Definición Neoplasia maligna del riñón, también llamado embrioma renal o nefroblastoma II. Etiología No se conoce la causa III. Epidemiología El tumor de Wilms (embrioma renal, nefroblastoma) es el proceso maligno genitourinario más común y el quinto tumor sólido en orden de frecuencia en los niños y representa el 8% de todos los procesos malignos pediátricos. El tumor de Wilms se localiza en uno u otro riñón con igual frecuencia, en casos raros, aparece en localizaciones extra-renales (retroperitoneo y pelvis). IV. Factores de riesgo Edad • El tumor de Wilms tiene una distribución etárea bimodal; los casos hereditarios y esporádicos se manifiestan a una mediana de edad de 2,5 y 3,5 años, respectivamente y el 90% de los pacientes tiene menos de 7 años. Oncología 23 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Factores genéticos V. • Síndromes hereditarios: La aniridia se asocia con deleción cromosómica 11p y una probabilidad del 33% de presentar tumor de Wilms. Además la incidencia de hemihipertrofia en los niños con tumor de Wilms es del 2.4%. Otros trastornos genéticos con una alta incidencia de esta neoplasia son la neurofibromatosis y los síndromes de beckwith-wiedemann, Drash y Perlman. • Patología genitourinaria previa: Las malformaciones genitourinarias congénitas como hipospadias, anomalías renales (riñones en herradura, ectópicos e hipoplásicos), duplicación ureteral y criptorquidia afectan al 4,4% de los pacientes con tumor de Wilms. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales: • Tumoración abdominal o en flanco asintomático • Dolor abdominal vago • La hematuria macroscópica o microscópica Manifestaciones sistémicas: • Fiebre • Malestar general y anorexia • Hipertensión VI. Diagnóstico diferencial Anomalías congénitas, infecciones, quistes, uropatía obstructiva neuroblastoma, linfoma VII. Diagnóstico Clínico • Examen físico general, tórax, abdomen, extremidades, sistema nervioso Laboratorial • Hemograma completo • Transaminasas hepáticas • Fosfatasa alcalina, urea y creatinina • Examen general de orina, catecolaminas urinarias (descartar Feocromocitoma) Gabinete • RX de tórax • RX simple de abdomen • Pielografía Intravenosa • Tomografía computarizada de abdomen, cerebro con contraste • Resonancia magnética • Ecografía dopler Invasivos • Aspiración con aguja fina • Biopsia quirúrgica a cielo abierto 24 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Histopatología Los tumores de Wilms son multicéntricos (la mayoría de las veces bilaterales), por lo general los tumores de Wilms bilaterales aparecen en forma sincrónica. El tumor de Wilms consiste en una mezcla de: • Células blastomatosas • Células del estroma • Células epiteliales VIII. Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje: Hay dos sistemas reconocidos universalmente el de NWSG y del TNM de la UICC-SIOP Sistema de estadificación NWSG (NATIONAL WILMS SOCIET Y GROUP) • Estadio I Tumor limitado al riñón y extirpado por completo. El tumor tiene cápsula intacta, antes y después de la cirugía. No hubo tumor residual visible más allá de los bordes de resección. • Estadio II Tumor que se extiende más allá del riñón siendo completamente extirpado, extensión regional del tumor, infiltración de vasos. Tumor biopsiado o derrame local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual en o más allá de los márgenes quirúrgicos. • Estadio III Tumor residual limitado al abdomen Tumor no hematógeno residual limitado al abdomen, ocurrieron uno o más de los siguientes fenómenos: 1. El tumor se sometió a biopsia y se rompió antes o durante la intervención misma 2. Hubo implantes en la superficie peritoneal 3. Había ganglios linfáticos afectados más allá de las cadenas para-aórticas abdominales 4. El tumor no puede extirparse totalmente, por infiltración local de estructuras locales • Estadio IV Metástasis hematógena, en pulmón, hígado no contigua, hueso y cerebro • Estadio V Compromiso renal bilateral simultaneo o sucesivo, el tratamiento de este estadio está en relación al tipo histológico y el estadio del tumor renal. Oncología 25 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Sistema de Estadificación TNM TNM Clasificación clínica Estadio tumoral • • • • • • TX. Tumor primario no pasible de evaluación T0. No hay evidencia de tumor primario T1. Tumor unilateral, 80cm2 o menos de área (incluyendo riñón) T2. Tumor unilateral, más de 80 cm2 de área T3. Tumor unilateral roto antes del tratamiento T4. Tumor Bilateral Estadio de ganglios linfáticos • • • NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales Estadio metastático Metástasis a distancia no pasibles de evaluación • M0. Ausencia de metástasis a distancia • M1. Presencia de metástasis a distancia Agrupamiento de estadios • • • Estadio I. Estadio II. Estadio III. • • Estadio IVA Estadio IVB 1,N0,M0. T2,N0,M0. T1,N1,M0. T2,N1,M0. T1,T2,T3, Cualquier N, M1 T4,cualquier N, cualquier M. Estadiación patológica: • • • • pT: pTX pT0 pT1 • • pT2 pT3 pt3a pt3b Pt3c pT4 pn pNX • • • 26 Tumor primario Tumor primario no puede ser evaluado Sin evidencia de tumor primario Tumor intrarenal completamente encapsulado, escisión completa y márgenes histológicamente libres Tumor que invade más allá de la cápsula o parénquima renal con escisión incompleta: Tumor residual microscópico limitado al lecho tumoral Tumor residual macroscópico o esparcido o ascitis Tumor no resecado Tumor bilateral Ganglios linfáticos regionales Ganglios linfáticos regionales no pueden ser reevaluados Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • • • • • • • pN0 pN1 pn1b PM MX MO M1 Sin ganglios regionales Metástasis: pn1a: En ganglios completamente resecados En ganglios regionales incompletamente resecados Metástasis a distancia Sin evaluación de metástasis a distancia Sin metástasis a distancia Metástasis a distancia Agrupamiento de estadios IX. • • Estadio I. Estadio II. • • Estadio IIIA Estadio IIIB • • Estadio IVA Estadio IVB pT1, pN0, pM0. pT1, pN1a, pM0. pT2, pN0,pN1a, pM0. pT3a,pN0pN1a,M0. pT1,pN1b,M0. pT2,pN1b,M0. pT3a,pN1b, M0. pT3b,cualquier pN, pM0 pT3c,cualquier pN,pM0 pT1,pT2,pT3a,pT3b, pT3c, Cualquier pN, p M1 pT4, cualquier N, cualquier pM Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento multidisciplinario, pudiendo ser los siguientes: • Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia • Radioterapia + Quimioterapia • Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc. Criterios de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia • • Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominopélvica, dolor Ecografía abdominopélvica: con alteración del tamaño del riñón y aparición de otros compromisos de órganos Oncología 27 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XIII. Control y seguimiento Los pacientes con tumor de Wilms deben ser controlados cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente , para detectar cualquier recurrencia del tumor, clínico, laboratorial y radiológico. Norma N° 8 RETINOBLASTOMA (CIE10 C69.2 M9510/3) I. Definición Neoplasia maligna que compromete la retina del ojo, pudiendo ser uni o bilateral II. Etiología Desconocida III. Epidemiología • • IV. El retinoblastoma (Rb) es un tumor maligno, primario de la retina, de origen uni o multicéntrico, pudiendo afectar uno o ambos ojos en forma simultánea o sucesiva. Representa el 1-3 % de las neoplasias pediátricas. Su incidencia anual en USA varía entre 1:15.000 a 1:34.000 niños nacidos vivos y constituye la causa etiológica del 5% de ceguera infantil. Localización: El Rb aparece en la capa retiniana externa y afecta con igual frecuencia el ojo derecho y el izquierdo. Factores de riesgo a) Edad: alcanza un pico a los 17 meses y el 90% de los casos afecta a niños menores de 5 años b) Sexo: el riesgo es un poco más alto en las mujeres que en los varones c) Factores genéticos: • Antecedentes familiares. No se observa aumento del riesgo en los familiares directos en caso de RB esporádico. • Síndromes familiares • Retinoblastoma hereditario: el RB hereditario es un trastorno autosómico dominante con alta penetrancia que constituye el 40% de los casos. La descendencia de los pacientes con RB hereditario (casi siempre casos bilaterales y 12% de casos unilaterales), presenta un riesgo de RB del 50%. • Otros síndromes: Un raro síndrome de microcefalia, anomalías esqueléticas, características dismórficas y retardo mental, se asocia en algunos casos con anomalías del cromosoma 13 y RB. • Anomalías cromosómicas: En un pequeño grupo de pacientes, se ha identificado la deleción del locus RB específico, RB-1, en el cromosoma 13q. 28 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • V. Patología previa del sistema nervioso central: El RB bilateral es inusitadamente frecuente en algunos pacientes con pineoblastoma (retinoblastoma trilateral), debido a un defecto genético de los fotoreceptores. Manifestaciones clínicas Manifestaciones locales: • Estrabismo • Leucocoria (reflejo de ojos de gato) • Desprendimiento de retina • Proptosis e inflamación ocular Manifestaciones sistémicas: • Adenopatías cervicales y otros signos de metástasis a distancia VI. Diagnóstico diferencial Fibroplasia retrolental, vítreo hiperplásico persistente, enfermedad de Cotas, larva migrans visceral, melanomas, metástasis. VII. Diagnóstico a. Clínico Estado general, examen oftalmológico por especialista, bajo el efecto de anestesia general, en ambos ojos graficándose los hallazgos, ganglios linfáticos, derrames pleurales, hepatoesplenomegalia, la ascitis y todas las masas, examen neurológico completo. b. Laboratorial • Hemograma completo • Transaminasas hepáticas • Fosfatasa alcalina c. Gabinete • RX de Tórax • TC. Tomografía computarizada de órbita, cerebro • Resonancia magnética • Centellografía ósea d. Invasivos • Biopsia • Punción lumbar • Aspiración y biopsia de la médula ósea e. Histopatología • Multiplicidad: El RB es bilateral en la mayor parte de los casos. Además los tumores suelen ser multifocales. Se observan 4-5 lesiones discontinuas en el 84% de los casos. Oncología 29 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Tipos: • Bien diferenciado • Medianamente diferenciado • Poco diferenciado • Indiferenciado VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje El retinoblastoma se clasifica en enfermedad intraocular y extraocular: • Intraocular: El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o extenderse comprometiendo el globo . • Extraocular: El retinoblastoma extraocular se ha extendido más allá del ojo. Puede limitarse a los tejidos alrededor del ojo, o puede haber diseminación típicamente al SNC u otras partes del cuerpo. Clasificación de Ellsworth - Reese para tumores intraoculares Este sistema se considera relevante, para decisión de modalidad de tratamiento: Grupo I: Muy favorable para la conservación de la vista • Tumor solitario, menos de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador • Tumores múltiples, ninguno mayor de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador Grupo II: Favorable para la conservación de la vista • Tumor solitario, 4 a 10 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador • Tumores múltiples, 4 a 10 discos de diámetro detrás del ecuador Grupo III: Posible conservación de la vista • Cualquier lesión anterior al ecuador • Tumores solitarios mayores de 10 discos de diámetro detrás del ecuador Grupo IV: Desfavorable para la conservación de la vista • Tumores múltiples, algunos mayores de 10 discos de diámetro • Cualquier lesión que se extiende anteriormente a la ora serrata Grupo V: Muy desfavorable para la conservación de la vista • Tumores masivos que incluyen más de la mitad de la retina • Impregnación vítrea DISCO: 1.6 mm. (diámetro del disco). Sistema de clasificación de St. Jude Children’s Research Hospital. Este sistema puede utilizarse con un examen oftalmológico, TC y/o examen clínico o con imágenes con RM. 30 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Estadio I: Tumor limitado a la retina • • • Ocupa uno o menos de un cuadrante Ocupa dos o menos de dos cuadrantes Ocupa más del 50% de la superficie retinal Estadio II: Tumor confinado al globo • • • • • Con impregnación vítrea Extensión a la cabeza del nervio óptico Extensión coroidal Extensión a la cabeza del nervio coroidal y óptico Extensión a los emisarios Estadio III: Extensión regional extraocular del tumor • • • • Extensión más allá de los cortes finales del nervio óptico Extensión mediante la esclerótica al contenido orbitario Extensión coroidal más allá de los cortes finales del nervio óptico (incluyendo extensión subaracmoidea) Extensión por la esclerótica al contenido orbitario y más allá del corte final del nervio óptico (incluyendo extensión subaracnoidea). Estadio IV: Metástasis distantes • • • Extensión vía el nervio óptico al cerebro Metástasis originadas en la sangre del tejido blando, del hueso o de vísceras Metástasis de médula ósea Clasificación TNM • • • • En casos bilaterales cada ojo, debe ser clasificado separadamente. Debe existir confirmación histológica de la enfermedad del ojo enucleado. Categorías T : examen físico e imágenes, examen de la médula ósea, LCR, pueden aumentar la precisión de la evaluación. Categorías N : examen físico, ganglios regionales Categorías M: examen físico e imágenes Clasificación clínica y patológica La extensión de la invasión retiniana está indicada en porcentaje TX. T0. T1. T2. T3. Tumor primario no puede ser evaluado Sin evidencia de tumor primario Tumor(es) limitado al 25% de la retina o menos Tumor (es) involucra más del 25 % pero no más del 50% de la retina Tumor(es) involucra más del 50% de la retina y/o invade más allá de la retina pero permanentemente Intraocular. T3a. Oncología Tumor(es) que involucra más del 50% de la retina y/o células tumorales en el vítreo 31 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico T3b. Tumor(es) involucra(n) disco óptico, hasta lámina cribosa T3c. Tumor(es) involucra(n) cámara anterior y/o úvea y/o invasión intraescleral T4. Tumor con invasión extraocular T4a. Tumor invade nervio óptico retrobulbar. Tumor intraneural más allá de la lámina cribosa pero no de la línea de resección T4b. Tumor en la línea de resección u otra extensión extraocular Extensión extraocular otra que la invade el nervio óptico Clasificación TNM Estadios IX. IA. T1 N0 M0 IB. T2 N0 M0 IIA. T3a N0 M0 IIB. T3b N0 M0 IIC. T3c N0 M0 IIIA. T4a N0 M0 IIIB. T4b N0 M0 IVA. T N1 M0 IVB. T N0 M1 Tratamiento médico (de acuerdo a Estadio Clínico) De acuerdo a protocolos institucionales se procederá al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en el Retinoblastoma, la presencia de un oftalmólogo es fundamental. Los tratamientos va desde la crioterapia, enucleación y exenteración quirúrgica Pudiendo ser: • Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • XI. Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterios de referencia Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región de globo ocular, aparición de ganglios cervicales, dolor. 32 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XIII. Control y seguimiento Los pacientes con RETINOBLASTOMA deben ser controlados por su médico tratante, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor, clínico, radiológico y oftalmológico. Norma N° 9 SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS (CIE10 C49 M8800/3) I. Definición Tumores malignos del tejido mesenquimal II. Etiología No conocida III. Epidemiología Tumor maligno poco frecuente, localización mas habitual en: • Extremidades • Intra abdominales, retroperitoneales • Tronco, cabeza y cuello • Genitourinarios IV. Factores de riesgo • • • • • V. Manifestaciones clínicas • • • • • VI. Predisposición genética como en la neurofibromatosis Síndrome de Li-Fraumeni Retinoblastoma Poliposis familiar colónica Exposiciones a compuestos químicos bien definidos como el thorotrast, arsénico, etc. Estados patológicos como linfedemas crónicos, linfedemas de los miembros irradiados, antecedentes de radioterapia. Masa o tumor asintomático de acuerdo a su localización Dolor abdominal vago inespecífico Pérdida de peso Náuseas y vómitos Síntomas de compresión neurológica, etc. Diagnóstico • • Clínico Laboratorial no específico Oncología 33 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • Gabinete: - Tomografía axial computarizada - Resonancia magnética nuclear - Radiografía de tórax - Ecografía abdominal y pélvica - Biopsia Diagnóstico histopatológico Inmunohistoquímica Algoritmo para diagnóstico de una masa o tumor en un miembro Historia clínica y examen físico SUPERFICIAL PROFUNDO Menor a 5 cm Mayor a 5 cm Bp. Escisión Rx de tórax DIAGNOSTICO HITOPATOLÓGICO RMN o TAC SARCOMA VII. Diagnóstico diferencial También de acuerdo con la localización • Hematomas • Linfomas • Neoplasias de colon, páncreas, suprarrenales • Hemangiomas • Lipomas • Linfangiomas • Neuromas VIII. Clasificación Estadio clínico Patológico TNM (Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer) T: Tumor N: Nódulo M: Metástasis T: Tumor Tx T0 T1 T2 34 Tumor primario que no puede ser valorado No hay signos de tumor primario Tumor de 5 cm o menos de dimensión máxima Tumor de más de 5 cm de dimensión máxima Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico N: Nódulos (Ganglios regionales) Nx No es posible valorar los ganglios linfáticos N0 Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales N1 Con metástasis en ganglios linfáticos regionales M: Metástasis Mx No es posible valorar la metástasis a distancia M0 Sin metástasis a distancia M1 Metástasis a distancia Grado histológico Gx G1 G2 G3 G4 El grado histológico no se puede valorar Bien diferenciado Moderadamente diferenciado Pobremente diferenciado Indiferenciado Etapas clínicas IX. Estadio IA Estadio IB G1 G1 T1 T2 N0 N0 M0 M0 Estadio IIA Estadio IIB G2 G2 T1 T2 N0 N0 M0 M0 Estadio IIIA Estadio IIIB G3, 4 G3, 4 T1 T2 N0 N0 M0 M0 Estadio IVA Estadio IVB Cualquier G Cualquier G Cualquier T Cualquier T N1 Cualquier N M0 M1 Tratamiento médico Multidisciplinario por dos razones principales: 1. Porque el pronóstico principalmente esta dado por el grado histológico y el tamaño del tumor 2. Porque en un 22% de los casos presentan metástasis al inicio de la enfermedad De acuerdo al estadio clínico Estadio clínico I 1. Escisión quirúrgica con márgenes libres de varios centímetros 2. Escisión quirúrgica conservadora con pre o post radioterapia 3. Si el tumor es irresecable considerar altas dosis de radioterapia sola o seguida de cirugía Oncología 35 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello 1. Escisión quirúrgica con radioterapia si no hay márgenes adecuados 2. Radioterapia pre-operatoria luego escisión quirúrgica Estadio clínico II 1. Escisión quirúrgica con o sin radioterapia. Amputaciones puede considerarse 2. Escisión quirúrgica sin márgenes adecuados o estos producen morbilidad radioterapia 3. Tumores irresecables radioterapia en altas dosis Quimioterapia todavía en discusión y estudio cuando se utiliza con criterio adyuvante 4. Tumores de retroperitoneo tronco, cabeza y cuello Igual que en estadio I Estadio clínico III 1. Igual que en estadio II 2. Tratamientos no estándares bajo protocolos o pruebas en centros especializados que pueden comprender: Cirugía + Quimioterapia Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello Igual que en estadio II, considerando radioterapia o Quimioterapia en pruebas clínicas Estadio clínico IV Importante conocer la historia natural del tumor y vías de posible propagación linfática para considerar su tratamiento que puede ser escisión quirúrgica seguida de linfadenectomía y Radioterapia. Considerar amputaciones. Casos con metástasis a pulmones se considerara cirugía de estas, más tratamiento local como en estadio II-III Paliativos considerando tratamientos sobre el tumor primario X. Complicaciones De acuerdo al tratamiento efectuado XI. Criterio de hospitalización • • • XII. Presencia de tumoraciones externas o internas evidentes Para tratamiento curativo o paliativo Enfermedad evolutiva, metástasis sintomática Criterio de referencia Ante sospecha clínica o radiológica envió al especialista para confirmación diagnóstica y tratamiento 36 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XIII. Control y seguimiento De acuerdo a la localización, en general: • • • Clínico cada tres meses los dos primeros años TAC o RMN cada seis meses los dos primeros años Clínico y radiológico anual Norma N° 10 CANCER DE MAMA (CIE10 C50) I. Definición Neoplasia maligna en la mama, de los conductos o alvéolos mamarios II. Etiología La etiología desconocida, mas frecuente en el lado izquierdo y en el cuadrante superior externo III. Epidemiología Ocupa el segundo lugar en frecuencia en el cáncer en la mujer IV. Factores de riesgo • • • • • • • • V. Edad Historia familiar de cáncer de mama Historia personal de cáncer de mama Menarquia temprana Menopausia tardía Nacimiento del primer hijo después de los treinta años Radiaciones Dieta rica en grasa Manifestaciones clínicas • • • • • • • • • Nódulo o tumor en la mama Alteraciones de forma y volumen Retracción de piel Eritema cutáneo Edema cutáneo Ulceración de la piel Desviación y-o retracción del pezón Alteración epitelial de la areola y-o pezón Secreción hemática espontánea por pezón Oncología 37 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VI. Diagnóstico • • • VII. Clínico Gabinete - Mamografía Quirúrgico - Punción con aguja fina - Biopsia incisional - iopsia excisional Diagnóstico diferencial • • • • • • • Quistes múltiples bilaterales Fibroadenomas múltiples bilaterales Displasia mamaria Proceso inflamatorio (mastitis) Traumatismo – Hematoma – Necrosis grasa Fibroadenoma único Ectasia de los conductos VIII. Clasificación - Estadio clínico Clasificación TNM T: Tumor N: Nódulo M: Metástasis TNM- UICC T: TUMOR TX T0 Tis Tumor primario que no puede ser valorado No evidencia de tumor primario Carcinomia In situ T1 T2 T3 T4 Tumor menor de 2 cm Tumor de 2 a 5 cm Tumor de más de 5 cm Tumor cualquier tamaño con fijación a pared costal o piel T4d Carcinoma inflamatorio N: Nódulos (ganglios axilares ipsilaterales) N0 N1 N2 N3 38 No presencia de ganglios axilares palpables Metástasis ipsilateral a ganglio o ganglios axilares móviles Metástasis ipsilateral con infiltración a estructuras axilares Metástasis ipsilateral a ganglios de la cadena mamaria interna y ganglios supraclaviculares Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico M: Metástasis (distantes) M0 M1 No metástasis distantes Metástasis a otros órganos Etapas Clínicas Etapa 0 Tis N0 M0 Etapa I T1 N0 M0 Etapa IIA T0 N1 M0 T1 N1 M0 T2 N0 M0 T2 N1 M0 T3 N0 M0 T0 N2 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N1, N2 M0 T4 Cualquier N M0 Cualquier T N3 M0 Cualquier T Cualquier N M1 Etapa IIB Etapa IIIA Etapa IIIB IX. Tratamiento médico De acuerdo al estadio clínico Carcinoma Intraductal o In situ 1. Mastectomía total o simple 2. Mastectomía conservadora con Radioterapia Carcinoma lobular In situ • • • Observación con mamografía anual Prevención con Tamoxifeno Mastectomía total o simple bilateral Estadio I • Mastectomía conservadora, disección axilar, Radioterapia a la mama • Mastectomía radical modificada Considerar terapia adyuvante de acuerdo al estado ganglionar y-o receptores de estrógenos Estadio II • Mastectomía conservadora, disección axilar, radioterapia a la mama • Mastectomía radical modificada Oncología 39 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Considerar radioterapia a la pared torácica y ganglios regionales en pacientes de alto riesgo de recurrencia local, enfermedad residual o compromiso ganglionar axilar de 4 o más ganglios. Terapia adyuvante con quimioterapia de acuerdo al número de ganglios comprometidos y-o hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrógenos. Estadio III Localmente avanzado. Estadio IIIA generalmente operable cuando los ganglios axilares son móviles son fijos o conglomerados iniciar con qimioterapia neoadyuvante y de acuerdo a respuesta considerar cirugía o radioterapia. Estadio IIIA • • • • • • • Mastectomía radical clásica Considerar Mastectomía radical modificada Terapia adyuvante igual que en Estadio II Esquemas de quimioterapia comúnmente usados CMF: ciclofosfamida, metotrexato, 5Fluorouracilo FAC: 5Fluorouracilo, doxorubicina, ciclofosfamida AC: doxorubicina, ciclofosfamida Estadio IIIB Localmente avanzado incluye cáncer inflamatorio Iniciar con quimioterapia con los esquemas recomendados de acuerdo a respuesta del tratamiento local con cirugía o radioterapia, hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrógenos. Estadio IV Cirugía para control local, quimioterapia y/o hormonoterapia de acuerdo receptores de estrógenos. Se puede efectuar Ooforectomía en premenopáusicas preferible con receptores positivos. Radioterapia para control local o de las metástasis de acuerdo a su localización. Considerar quimioterapia de segunda y tercera línea de acuerdo al estado general. X. Complicaciones De acuerdo al tratamiento, las más frecuentes son: Cirugía: • Xeromas • Edemas de brazo Quimioterapia: • Hematológicas • Mucosas • Alopecia 40 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Radioterapia: • Dermatitis • Edema de brazo XI. Criterios de hospitalización Para tratamiento Enfermedad evolutiva, metástasis óseas, metástasis cerebrales, hipercalcemia, síndrome de vena cava superior XII Criterios de referencia Ante la sospecha clínica y laboratorial enviar al especialista para confirmación diagnóstica y tratamiento XIII Control y seguimiento Por el especialista Cirugía conservadora: seguimiento clínico y mamografía periódica Cirugía Radical: seguimiento clínico cada 4 meses hasta los dos años Laboratorio y radiológia anual Exámenes adicionales de acuerdo a clínica y estadio Norma N° 11 CANCER CERVICOUTERINO (CIE10 C53) I. Definición Neoplasia maligna que se presenta en el útero II. Etiología Desconocida III. Epidemiología En los países subdesarrollados ocupa el primer lugar . En Bolivia, el registro de cáncer de La Paz de 1999 muestra una incidencia de 42.5 por 100.000 mujeres. IV. Factores de riesgo • • • • • Mujeres con vida sexual activa Nivel socioeconómico bajo Inicio de vida sexual antes de los 18 años Varios compañeros sexuales Infecciones vaginales frecuentes Oncología 41 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico V. Manifestaciones clínicas El cáncer cervicouterino a su inicio es asintomático cuando presenta sintomatología generalmente está avanzado: • Leucorrea • Sangrado • Dolor • Disuria • Hematuria • Anuria • Tenesmo rectal • Estreñimiento • Sinusorragia VI. Diagnóstico a) Clínico • Examen físico general b) Laboratorial c) Gabinete • Rx de tórax • Urografía excretora • Tomografía axial computarizada • Resonancia magnética (opcional) • Ecografía • Colposcopía d) Invasivos de acuerdo a estadio clínico • Cistoscopia con toma de biopsia • Rectoscopia con toma de biopsia e) Citología cervicovaginal Biopsia Anatomía patológica • Epidermoide • Adenocarcinomas • Carcinoma adenoescamoso • Otros VII. Diagnóstico diferencial Tumores benignos Estadio clínico (ver estadiaje) 42 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico a) Estadiaje ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX U.L.C.C. TIS F.I.G.O. O DESCRIPCION Carcinoma pre-invasor. (Cáncer “in Situ) No-invasión del estroma. No hay evidencia del tumor. TO Carcinoma limitado al cuello uterino. La extensión al cuerpo uterino no debe ser T1 1 Tla 1ª Carcinoma invasor pre-clinico, diagnosticado sólo por microscopia. T la 1a1 Mínima invasión microscopia del estroma tomada en cuenta. De 3 mm o menos de profundidad y 7 mm. o menos de extensión = horizontal 1a2 Lesiones microscópicas que pueden ser medidas de 3 mm a 5 mm de profundidad, tomado desde la base del epitelio, sea superficial o glandular; y de 7mm o menos de diseminación horizontal. T lb 1b Carcinoma clinicamente invasor. Mayor que Tla2 1b1 Lesiones clínicas de tamaño no mayor de 4 cm. 1b2 Lesiones clínicas mayores de 4 cm. T2 II Carcinoma que se extiende más allá del cuello uterino, pero no llega a la pared T2a Iia T2b Iib Carcinoma que infiltra parametrios T3 III Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, a la pared pelviana, produce pélvica no al tercio inferior de la vagina. Carcinoma que no invade parametrios. Invade fondo de saco vaginal 2/3 superiores vagina. hidronefrosis o riñón no funcionante. T3a IIIa Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina. No llega a pared pélvica. T3b IIIb Carcinoma se extiende a pared pélvica, y/o causa hidronefrosis o riñón no funcionante.. T4 Tumor invade la mucosa de la vejiga o recto. NOTA: la presencia de edema bulloso no basta para clasificar un tumor como T4, ni tampoco el tamaño del útero. M1 IVa Diseminación a órganos distantes. TX IVb No se evidencian requisitos mínimos para evaluarlo. Agrupamiento por estadios AJCC UICC FIGO Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio 1a Estadio 1ª T1a N0 M0 Estadio 1b Estadio 1b T1b N0 M0 Estadio 11a Estadio 11ª T2a N0 M0 Estadio 11b Estadio 11b T2b N0 M0 Estadio 111a Oncología 43 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Estadio 111ª T3a N0 M0 Estadio 111b T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3a N1 M0 Estadio 111b T3b Cualquier N M0 Estadio Iva T4 Cualquier N M0 Estadio IVa Estadio Ivb CualquierT Cualquier N M1 Estadio IVb VIII. Tratamiento médico De acuerdo al estadio clínico de la enfermedad y el estado general de la paciente Estadio “0” ó Carcinoma In Situ • Conización del cuello uterino • Histerectomía simple Estadio I aI: • Conización • Histerectomía Simple • Radioterapia intracavitaria Estadio I a2, I bI, IIA (con mínimo volumen tumoral) • Histerectomía radical más linfadenectomia pélvica bilateral • Radioterapia de acuerdo a hallazgos operatorios e informe de patología que demuestre enfermedad positiva o residual. • Radioterapia más quimioterapia simultanea en pacientes de alto riesgo quirúrgico Estadio IB2, IIA (volumen tumoral mayor o igual a 4 cm) • Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea • Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia • Histerectomía radical mas linfadenectomia en casos escogidos y de acuerdo a tratamientos de radio y quimioterapia. Estadio IIB, III, IVA • Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea • Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia • Excenteración pélvica en casos muy especiales y con enfermedad central residual Estadio IVB • Radioterapia paliativa • Quimioterapia paliativa • Tratamientos paliativos y del dolor IX. Complicaciones • • • 44 Esterilidad Cistitis Proctitis Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • • X. Criterios de hospitalización • • XI. Fibrosis en los tejidos irradiados Necrosis post-radioterapia Sangrado vaginal Anemia severa Criterios de referencia Ante la sospecha clínica y laboratorial se debe enviar al paciente al especialista para la confirmación diagnóstica y su tratamiento. XII. Control y seguimiento Por el médico tratante de acuerdo a la evolución de cada paciente Cada: • Dos meses al primer año • Tres a cuatro meses el segundo año • Cuatro a seis meses el tercer año • Siete a nueve meses el cuarto año • Una vez al año a partir del quinto año • Examen clínico y PAP. En forma periódica Norma N° 12 CANCER DE OVARIO (CIE10 C56) I. Definición Neoplasia maligna que se origina en el ovario II. Etiología Origen es desconocido III. IV. Epidemiología • Según el registro de Cáncer de La Paz del año 1999 esta neoplasia corresponde al 6.9 x 100.000 ocupando el tercer lugar de acuerdo a su localización. • El riesgo de que una mujer desarrolle cáncer de ovario a lo largo de su vida es de 1.8% y la incidencia de esta neoplasia varia de acuerdo a la edad. Factores de riesgo a) Factores genéticos • Historia familiar de cáncer de ovario (enf. autosómica dominante) • Síndromes familiares (Síndrome de Peutz-Jeghers) Oncología 45 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico b) Dieta • Ingesta abundante de grasas c) Historia previa de enfermedades ginecológicas • Infertilidad • Desordenes congénitos (disgenesia gonadal XY) • Cáncer de mama previo V. VI. Manifestaciones clínicas • Manifestaciones locales - Molestias abdominales - Sangrado vaginal - Tumoración pélvica - Ascitis • Manifestaciones sistémicas - Anorexia - Dificultad respiratoria - Tos - Obstrucción intestinal - Pérdida de peso Diagnóstico a. Clínico • Examen físico general • Examen ginecológico y P AP. f) Laboratorial • Hemograma completo de sangre • Hepatograma • Marcador tumoral CA - 125 g) Gabinete • Radiografía de tórax • Ecografía abdominal y ginecológica • TAC de abdomen y pelvis • Resonancia Magnética (opcional) h) Invasivos • Obtención de líquido ascítico • Laparoscopia diagnóstica i) Histopatología 46 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Tumores epiteliales • • • • • • Serosos Muscinosos Endometrioide Células claras Tumor de Brenner Indiferenciados Tumores no epiteliales • • VII. Tumor de células germinales Neoplasias de los cordones sexuales del estroma Diagnóstico diferencial Enfermedad inflamatoria pélvica, tuberculosis, tumores benignos, infecciones, otros tumores malignos VIII. Clasificación estadio clínico Estadiaje FIGO Estadio I. Tumor limitado a los ovarios • Estadio IA. Tumor limitado a un ovario, sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cápsula intacta. • Estadio IB. Tumor limitado a ambos ovarios; sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cápsula intacta. • Estadio IC. Cualquier tumor estadio IA o IB pero con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios o con la cápsula rota o con células malignas en el líquido ascítico o en los lavados peritoneales. Estadio II. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensión a la pelvis • Estadio IIA. Extensión o metástasis al útero o las trompas • Estadio IIB. Extensión a otros tejidos pélvicos • Estadio IIC. Cualquier tumor en estadio IIA o IIB con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios, con rotura de la cápsula o con células malignas en el líquido ascítico o en los lavados peritoneales. Estadio III. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de la pelvis o con ganglios inguinales o retroperitoneales positivos. • Estadio IIIA. Tumor limitado a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero con confirmación histopatológica de implantes microscópicos en la superficie peritoneo abdominal. Oncología 47 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico • Estadio IIIB. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes en la superficie peritoneal abdominal confirmada por histopatología, ninguno de los cuales excede los 2 centímetros de diámetro. Ganglios negativos. • Estadio IIIC. Implantes abdominales mayores de 2 cm. de diámetro o ganglios inguinales o retroperitoneales positivos. Estadio IV. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios, con metástasis a distancia. Si hay derrame pleural debe existir citología positiva para permitir clasificar el caso como estadio clínico IV. IX. Tratamiento médico Estadio I • Se realiza tratamiento quirúrgico (estadiaje de ovario) • Dependiendo del resultado histopatológico y factores pronóstico se continuará con quimioterapia o radioterapia. Estadio II • Cirugía de Estadiaje seguido de quimioterapia y/o radioterapia Estadio III y IV • Cirugía de citorreducción, seguido de quimioterapia, luego segunda exploración quirúrgica y de acuerdo a los hallazgos quimioterapia o radioterapia. Tumores de ovario Border-line • Tratamiento quirúrgico con estadiaje, dependiendo de la variedad histológica X. Complicaciones • • • XI. Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XII. Criterio de referencia Tumoración en pelvis con ascitis o sin ella, hemorragia genital, adenopatías supraclaviculares o inguinales, síntomas de obstrucción intestinal. XIII. Control y seguimiento Una vez concluido el tratamiento, el paciente deberá ser controlado en forma periódica cada tres meses por su médico especialista durante los dos primeros años, luego cada seis meses para adelante complementado con estudios radiológicos, hematológicos y marcador tumoral. 48 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Norma N° 13 CANCER DE PROSTATA (CIE10 C61) I. Definición Neoplasia maligna que se origina en la próstata II. Etiología No se conoce la causa III. IV. Epidemiología • Actualmente constituye un problema de salud, tanto a nivel nacional como internacional. Se calcula que el riesgo a desarrollar cáncer de próstata microscópico es aproximadamente 30%, el riesgo a desarrollar enfermedad clínica es aproximadamente 10% y el riesgo a morir por la enfermedad es de 3%. • El grupo más afectado es de varones en edad avanzada. El registro de Cáncer de La Paz, reporta como el primer lugar según su localización con 11.4 x 100.000 habitantes (La Paz 1999). Factores de riesgo • • • • • • • • • • • V. Antecedentes familiares de cáncer prostático Dieta Incremento en la ingesta de grasas Hormonas Producción excesiva de andrógenos Patología infecciosa previa Especialmente con infecciones venéreas Riesgos ocupacionales Exposición a cadmio y látex Vasectomía previa Inicio de actividad sexual temprana Manifestaciones clínicas En su gran mayoría son asintomáticos • • • • • • • • • Manifestaciones locales Aumento en la frecuencia miccional Disminución del chorro urinario Dificultad para miccionar Obstrucción urinaria Manifestaciones sistémicas Dolor óseo Síntomas neurológicos pélvicos Presencia de adenopatías periféricas Oncología 49 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VI. Diagnóstico a. Clínico • Examen físico general • Exploración de ganglios linfáticos periféricos • Examen digital rectal (tacto rectal) b. Laboratorial • Examen completo de sangre • Examen completo de orina y urocultivo • Antígeno prostático específico (PSA) c. Gabinete • Rx. de tórax • Ecografía abdominal y pélvica • Ecografía trans-rectal prostática • Gammagrafía ósea d. Procedimientos invasivos • Biopsia de próstata • Uretrocistoscopía e. Histopatología • La mayor parte son Adenocarcinomas VII. Diagnóstico diferencial Hipertrofia prostática benigna, prostatitis granulomatosa, cirugía prostática previa infarto de próstata VIII. Clasificación - Estadio clínico (ver estadiaje) Estadiaje TNM Tumor primario T 50 Tx T0 T1 No se puede determinar tumor primario No hay evidencia de tumor primario Tumor no detectado clínicamente T1a Tumor incidental histológico que compromete 5% o menos del tumor resecado T1b Tumor incidental histológico que compromete mas del 5% del tumor resecado T1c Tumor identificado por biopsia con aguja (por PSA elevado) T2 Tumor confinado a la próstata T2a El tumor compromete a la mitad de un lóbulo o menos T2b El tumor compromete más de la mitad de un lóbulo, pero sin comprometer ambos T2c El tumor compromete ambos lóbulos Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico T3 El tumor se extiende a la cápsula prostática T3a Extensión capsular unilateral T3b Extensión capsular bilateral T3c El tumor invade a la (s) vesícula seminal (es) T4 El tumor esta fijo o invade a estructuras adyacentes que no sean las vesículas seminales T4a El tumor invade a cuello vesical, esfínter externo o recto T4b El tumor invade al músculo elevador del ano o está fijo a la pared pélvica Ganglios linfáticos regionales (N) Nx N0 N1 N2 No se puede determinar los ganglios linfáticos Ganglios linfáticos regionales sin metástasis Metástasis de 2 cm o menos en un solo ganglio linfático Metástasis a ganglio linfático único mayor de 2cm pero menor de 5 cm : ó metástasis a múltiples ganglios linfáticos pero no mayores de 5 cm. N3 Metástasis a ganglio linfático mayor a 5 cm Metástasis a distancia (M) Mx M0 M1 M1a M1b M1c IX. No se puede determinar la presencia de metástasis a distancia Ausencia de metástasis a distancia Metástasis a distancia Ganglios linfáticos no regionales Hueso (s) Otros sitios Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico, estado general del paciente) a. Cáncer de próstata localizado De acuerdo a los estadios clínicos iniciales, el paciente puede ser sometido a: observación, Prostatéctomia radical, Radioterapia externa y bloqueo androgénico total. b. Cáncer de próstata localmente avanzado • • • • Se puede realizar los siguientes tratamientos Prostatectomía radical Bloqueo androgénico total. Seguido de prostatectomía radical Radioterapia externa c. Cáncer de próstata metastásico • • • • • Oncología Por la extensión de la enfermedad se puede realizar Bloqueo androgénico total Terapia estrogénica Quimioterapia paliativa Radioterapia externa paliativa 51 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico d. Cáncer de próstata hormono-resistente • X. Quimioterapia y tadioterapia Criterios de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. XI. Criterios de referencia Nicturia, polaquiuria, retención urinaria aguda, dolor XII. Control y deguimiento Se recomienda el seguimiento cada 3 meses en los dos primeros años, luego cada 6 meses para adelante, esto complementado con exámenes de rutina, clínico y PSA. Norma N° 14 LINFOMA HODGKIN (CIE10 C81 M9650/3) I. Definición Enfermedad linfoproliferativa, puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-tumor mediastinal II. Etiología Desconocida III. Epidemiología Los linfomas de Hodgkin tienden a tener una curva etarea bimodal, presentándose con mayor frecuencia en la pubertad descendiendo esta curva hasta los veinte años donde vuelve a ascender. IV. Manifestaciones clínicas a) Locales • Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-Masa mediastinal b) Generales • Puede presentarse síntomas B: (fiebre, sudoración nocturna, pérdida inexplicable de más de 10% del peso corporal). 52 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico V. Diagnóstico a) Clínico • Historia Clínica b) Laboratorial • Pruebas de laboratorio que incluyen DHL. calcio y ácido úrico c) Gabinete • Radiografía de tórax • TAC de tórax • Ecográfia abdominopélvica d) Invasivos • Linfangiografia (opcional) • Aspirado y Biopsia de medula ósea • Laparotomía para estadificación (opcional) • Biopsia de ganglio e) Histopatológia 4 tipos histológicos principales • • • • VI. Predominio linfocitario Esclerosis Nodular Celularidad Mixta Depleción Linfocitaria 2.7% 60% - 75% 17 – 26% 1 – 6% Clasificación y estadiaje Estadio clínico: Sistema de Cost Wold (modificación del sistema de Ann Arbor) Clínicamente se clasifica al paciente en uno de los 4 estadios y se subclasifica según la presencia de síntomas en: A = (sin síntomas) B = (denota presencia de síntomas, baja de peso, sudoración, fiebre, prurito) E = localización extraganglionar) • Estadio I: Afectación de una región ganglionar aislada • Estadio II: Afectación de dos regiones ganglionares del mismo lado del diafragma • Estadio III: Afectación de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma. La enfermedad abdominal esta limitada a la parte superior del abdomen es decir, el bazo, al hilio esplénico, celiaco y/o ganglios porta - hepáticos. • Estadio III2: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. La enfermedad abdominal, incluye los ganglios paraórticos, mesentéricos, ilíacos o inguinales con o sin enfermedad en la parte superior del abdomen. • Estadio IV: Afectación diseminada o difusa de uno o más tejidos u órganos extralinfáticos, con o sin afectación de los ganglios linfáticos asociados. Oncología 53 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VII. Tratamiento médico • • • • • Estadios IA y IIA: Radioterapia Enfermedad en estadio IIE (masa mediastínica voluminosa). Poliquimioterapia más radioterapia dosis bajas. Estadio IB y IIB : Radioterapia, más poliquimioterapia Estadio IIIA: Poliquimioterapia sola o más radioterapia Estadio IIIB, IVA y IVB: Poliquimioterapia VIII. Control y seguimiento Vigilar al paciente cada 2 meses durante el primer año, cada 3 meses durante el segundo año, cada 6 meses a partir de este, luego cada año. Norma N° 15 LINFOMA NO HODGKIN (CIE10 C81 M9650/3) I. Definición Neoplasia de origen linfocitario que se localiza mayormente en los ganglios linfáticos y ocacionalmente pueden ser extraganglionares. II. Etiología Desconocida III. Manifestaciones clínicas a) Locales • Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-Masa mediastinal b) Generales • IV. Puede presentarse síntomas B: (fiebre, sudoración nocturna, pérdida inexplicable de más de 10% del peso corporal). Diagnóstico a) Clínico • Historia y exploración física b) Laboratorial • Exámenes de laboratorio, función renal hepática, DHL, calcio y ácido úrico 54 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico c) Invasivos • Biopsia de ganglio • Biopsia de médula ósea • Punción lumbar(de acuerdo a histología) d) Gabinete • Radiografía de Tórax • Ecografía Abdominopélvica • Endoscopia gastrointestinal (afectación de anillo de Waldeyer) • Marcadores moleculares como bcl – 2, bcl – 6. CD20, etc. e) Histopatológico V. Clasificación patológica New Working Formulation para el Linfoma No Hodgkin • • • • Linfoma de bajo grado Linfomas de grado intermedio Linfomas de alto grado de malignidad Diversos Clasificación del grupo de estudio internacional (revisión de la clasificación EuroAmericana del Linfoma REAL) • • • VI. Linfoma de Células B Linfomas de Células T y de Células Citolíticas Naturales (NK) Otros Tratamiento médico Aunque el LNH se utilicen las denominaciones A y B las decisiones de tratamiento se basan en la extensión de la enfermedad. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin en el LNH no hay circunstancias estándar en las que haya diferentes tratamientos para el estadio IIA y el estadio IIB. El tratamiento debe realizarse en un centro Oncológico Radioterapia: Debido a que la mayoría de los pacientes con LNH presentan enfermedad diseminada, la radioterapia juega un papel más limitado. Pudiendo realizarse en algunos casos tratamiento combinado de quimioterapia más radioterapia. El enfoque terapéutico de los pacientes portadores de LNH se debe hacer de acuerdo a la clasificación histopatológica, el estadio clínico, edad, localización primaria, etc y definir el tratamiento de poliquimioterapia. Oncología 55 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico La clasificación de los linfomas continua evolucionando y el nuevo sistema de clasificación REAL identifica a las entidades a partir de los datos clínicos, morfológicos, inmunológicos y genéticos (si estuvieran disponibles). VII. Control y seguimiento Ver enfermedad de Hodgkin Norma N° 16 ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL (CIE10 O01) I. Definición Engloba un espectro de condiciones interrelacionadas que unen cambios proliferativos desde la fertilización anormal, hasta una lesión altamente maligna como Coriocarcinoma, siendo estas: • Embarazo Molar (incluyendo Molas hidatiformes completas y parciales) • Mola invasiva (Coricadenoma destrudens) • Tumor placentario trofoblástico • Coriocarcinoma II. Etiología Desconocida III. Epidemiología Aunque constituyen el 1% de las neoplasias malignas ginecológicas es importante reconocerlas dado que son potencialmente letales y tienen una alta curabilidad si se trata precozmente y en centros especializados. IV. Factores de riesgo • • • V. Riesgo: Es 5 veces mayor en mujeres embarazadas > a 40 años de edad y en mujeres embarazadas < de 20 años de edad, con embarazos Molares previos Nivel económico bajo, mujer del grupo sanguíneo A casada con hombre grupo O Manifestaciones clínicas Sintomatología: • Existe un sangrado en el primer trimestre • Útero más grande de lo esperado para edad gestacional • Ausencia de latidos cardiacos y partes fetal • Elevación marcada de BHCG • Anemia – hiperemesis • Coágulos similares al “Zumo de Ciruela” • Quistes ováricos tecalutéinicos e hipertiroidismo • Toxemia gravídica 56 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico VI. Diagnóstico a) Clínico • Examen Físico • Ginecológico b) Laboratorial • Hemograma completo, Bioquímicos • Marcador tumoral (B hCG) c) Gabinete • Radiografía de Tórax • TAC Abdominal y pélvica, tórax, cerebro (de acuerdo al riesgo) • Invasivos • Punción lumbar • Cirugía – Biopsias d) Histopatológico • Molas hidatiformes completas o parciales: Vellosidades hidrópicas e hiperplasia trofoblástica con atipia • Molas invasivas: tendencia a invadir tejido circundante • Tumor trofoblástico placentario: derivan de las células intermedias trofoblásticas que secretan lactógeno placentario en mayores cantidades que gonadotrofina coriónica y se presentan como nódulos en el endometrio, miometrio tras extirpación de la mola. Se caracteriza por proliferación de células como núcleo ovalado y citoplasma eosinófilo. • Coricarcinoma: Tejido trofoblastico invasivo y por aplasia mas elementos de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto. VII. Clasificación Estadiaje: a) Confinado al cuerpo b) Metástasis a pelvis y vagina c) Metástasis pulmonar d) Otras localizaciones: • Metástasis pulmonar 80% • Metástasis vaginal 30% • Metástasis pelvis 20% • Metástasis cerebro 10% • Otros, bazo, riñones tacto gastrointestinal Oncología 57 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Factores pronósticos para la enfermedad Trofobiástica Gestacional - OMS PUNTUACION 0 1 2 < 39 años Edad 4 > 39 años Mola Aborto A término <4 4 –6 7 - 12 > 12 <103 UI/L 103 – 104 UI/L 104 –105 UI/L >105 UI/L Tumor más grande < 3 cm 3 – 5 cm > 5 cm Localización metástasis Pulmón Bazo, Riñón Hígado y Tracto GI Cerebro 1–3 4-8 >8 1 droga 2 o más drogas Embarazo previo Intervalo desde embarazo HCG Sérica Numero de metástasis Quimioterapia previa VIII. Tratamiento médico Para definir tratamiento se debe tener en cuenta la puntuación de los factores • Puntuación de 4, es de enfermedad de bajo riesgo El tratamiento (monoquimioterapia) • Puntuación de 5 a 7 Riesgo intermedio • Puntuación mayor a 7 Riesgo alto • Tratamiento de grado intermedio y alto riesgo (poliquimioterápia) IX. Control y seguimiento Por especialista, cada dos semanas los primeros tres meses, luego cada mes por un año. Durante el primer año luego del tratamiento debe evitarse el embarazo, para no interrumpir la vigilancia de B hCG. Norma No. 17 CÁNCER DE TESTÍCULO I. Definición Las neoplasias primarias de testículo pueden provenir de las células de Leydig o de Sertoli. Menos del 95% de los carcinomas testiculares son de origén espermatogenico o de células germinales. II. Etiología Desconocida 58 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico III. Epidemiología Representan el 1% de las neoplasias de los varones jóvenes Las tasas de curación con la terapéutica actual se aproximan al 85% aún con enfermedad diseminada. Según el Registro del Cáncer en La Paz de 1988 – 1992 representa el 2.7 por c/100.000 habitantes. IV. Factores de riesgo • • • • V. Manifestaciones clínicas • • • VI. Masa testicular indolora Dolor testicular difuso Tumefacción y aumento de consistencia Diagnóstico diferencial • • • • VI. Criptorquidea aumenta el riesgo del 5 al 20% Exposición al dietietilbestrol Síndrome de Klinifelter Orquitis vírica Orquitis Epididimitis Varicocele T.B. testicular Diagnóstico a. Clínico: • Examen de testículos – masas abdominales – adenopatias b. Laboratorial: • Análisis se sangre completo • Marcadores tumorales: B-hCG , AFP, DHL c. Gabinete: • Rx de Tórax • Ecografía testicular • Ecografía abdominal y pélvica(de acuerdo a estadio) • TAC. de Tórax, abdomen, pelvis y cerebro d. Invasivos - Tratamiento Quirúrgico - Orquiectomia inguinal radical Oncología 59 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Anatomía patológica • Seminoma - Clásico - Espermatocítico - Anaplásico Carcinoma embrionario: • Teratoma - Maduro - Inmaduro - Con transformación maligna Tumor del seno endodermal: Coriocarcinoma - Puro - Con embrioma o teratoma Carcinoma embrionario con teratoma: - Teratocarcinoma VII. Estadiaje TNM Tumor primario TX No puede asegurarse la existencia de tumor primario TO No evidencia que exista tumor primario TIS Neoplasia intratubular de células geminales T1 Tumor confinado a testículo y al epidídimo sin invasión linfática ni vascular. El tumor puede invadir la túnica albuginea. Pero no la túnica vaginal. T2 Tumor confinado al testículo y al epidídimo con invasión vascular o linfática o con extensión tumoral a través de la túnica albugínea hasta la túnica vaginal. T3 Tumor que Invade el cordón espermático, con o sin invasión linfática o vascular. T4 tumor que invade el escroto con o sin invasión vascular o linfática Ganglios linfáticos regionales Afectación clínica NX N0 N1 N2 N3 60 No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales No hay metástasis en los ganglios regionales Adenopatías con diámetro máximo de hasta 2 cm. o ganglios linfáticos múltiples, ninguno de ellos mayor a dos cm. Masa adenopática con diámetro máximo mayor a dos cm. pero no superior a 5 cm, o ganglios múltiples, cualquiera de ellos con diámetro máximo de mas de dos cm. pero hasta 5 cm. Masa adenopática con diámetro mayor de 5 cm. Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Afectación anatomopatológica pN0 No hay indicios de tumor en los ganglios linfáticos pN1 Masa adenopática de diámetro máximo de hasta 2 cm. y hasta 5 ganglios positivos, ninguno de ellos de más de 2 cm de diámetro máximo. pN2 Masa adenopática de diámetro máximo mayor de 2 cm. pero no superior a 5 cm; más de 5 ganglios positivos, ninguno de ellos mas de 5 cm.; evidencia de extensión extraganglionar del tumor. pN3 Masa adenopática de diámetro máximo de 5 cm Metastasis a distancia (M) Afectación clínica MX M0 M1 No se puede determinar la presencia de metástasis a distancia ausencia de metástasis a distancia Metástasis a distancia 1er lugar Pulmón y luego en orden decreciente: hígado otras vísceras cerebro huesos (muy raro) S valor de marcadores tumorales séricos Estadios clínicos ESTADIO I IA IB T1 N0 M0 S0 T2 N0 M0 S0 T3 N0 M0 S0 T4 N0 M0 S0 Cualquier T, NO, M0, S0 ESTADIO II IIA IIB IIC Oncología Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T NI NI NI NI NI NI M0 M0 M0 M0 M0 M0 S0 S1 S0 S1 S0 S1 61 Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico Estadio III IIIA IIIB IIIC Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier N N N N N N N MI MI M0 MI M0 MI MI S0 S1 S2 S2 S3 S3 cualquier S VIII. Tratamiento ESTADIO CLÍNICO I Seminoma (ECI).Orquiectomía radical inguinal más radioterapia a primera estación ganglionar No seminoma Orquiectomía radical inguinal Linfadenectomia retroperitoneal Quimioterapia si existen marcadores positivos ESTADIO CLINICO II – III Seminoma EC. II • • Estadio Clínico IIA.Radioterapia Estadio Clínico IIB.Radioterapia No seminoma EC.I. Disección de ganglios linfáticos retroperitoneales Quimioterapia adyuvante – Poliquimioterapia de acuerdo a riesgo Observación en individuos con ganglios (+) menos de 6, todos ellos menos de 2 cm Seminoma EC.IIC C. III A-B-C. Quimioterapia Tumores no seminomatosos IX. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) • • • X. EC. II C. Quimioterapia EC. III. Quimioterapia Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc. Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc. Criterio de hospitalización Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. 62 Oncología Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico XI. Criterios de referencia Sospecha clínica y laboratorial: Tumoración testicular, aparición de ganglios cervicales, dolor XII. Control y seguimiento Clínico y laboratorial (incluye marcadores tumorales) cada dos meses el primer año, luego cada 3 meses el segundo año y posteriormente en forma semestral por especialista. Oncología 63
