Epilepsia

Epilepsia
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Aspectos Históricos
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Clasificación
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Causas
Tratamiento
Repercusiones
Unidad de la Epilepsia
Cirugía de la Epilepsia
Epilepsia
La epilepsia es una enfermedad crónica de causas diversas, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una
descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas y
paraclínicas (OMS). No todas las personas que padecen una crisis epiléptica se diagnostican de epilepsia. Se
consideran epilépticos cuando padecen por lo menos dos convulsiones no provocadas.
Una crisis epiléptica ocurre cuando una actividad anormal eléctrica en el cerebro causa un cambio involuntario de
movimiento o función del cuerpo, de sensación, en la capacidad de estar alerta o de comportamiento. La crisis
puede durar desde unos segundos hasta varios minutos. Hay más de 20 tipos diferentes de crisis epilépticas.
Los síntomas que experimenta una persona durante una crisis epiléptica dependen del lugar en el cerebro en el cual
ocurre la alteración de la actividad eléctrica. Una persona que tiene una crisis tonicoclónica (también llamada de
grand mal) puede gritar, perder el sentido y desplomarse al piso, ponerse rígido y con espasmos musculares. Otro
tipo de crisis epiléptica es la denominada crisis parcial compleja, en la que el paciente puede parecer confundido o
aturdido y no podrá responder a preguntas ni instrucciones. Otras personas tienen ataques muy leves que ni
siquiera son notados por otros. Algunas veces, la única manifestación de la crisis epiléptica es un parpadeo rápido
o algunos segundos de mirada perdida con desconexión del medio; a este tipo de crisis epiléptica se lo denomina
ausencia y es relativamente frecuente en la infancia.
La epilepsia puede tener muchas causas; en unos casos es debida a lesiones cerebrales de cualquier tipo
(traumatismos craneales, secuelas de meningitis, tumores, etc.) pero en muchos casos no hay ninguna lesión, sino
únicamente una predisposición de origen genético a padecer las crisis. Con tratamiento médico es posible el
control de las crisis en un elevado porcentaje de pacientes, siendo refractarios a tratamiento médico entre un 2030% de los pacientes.
Aspectos Históricos [volver]
Apenas ninguna otra enfermedad nos permite remontarnos en la historia de la medicina tanto como la epilepsia;
existen numerosas referencias desde los primeros tiempos de la historia que constatan que esta enfermedad ha
acompañado al hombre desde sus orígenes, está enfermedad era considerada como una de las enfermedades
crónicas más habituales.
El concepto de "Epilepsia" se deriva de la palabra griega "epilambaneim", que significa "ser agarrado, atacado".
Epilepsia es pues "ataque" o mejor "enfermedad que se manifiesta por medio de ataques". (Termino utilizado
actualmente crisis.) Dado que hay diferentes enfermedades que producen crisis, es mejor hablar de epilepsias.
En antiguos textos mesopotámicos se describen ya sus síntomas típicos como enfermedad bennu. Se comprueba
también que no era infrecuente: en el código de Hammurabi, cuerpo legislativo de la Babilonia del siglo XVII
a.C., se establece que, si se descubre que un esclavo adquirido recientemente sufre bennu, este puede ser devuelto
a su anterior propietario en el plazo de un mes.
El cuerpo de quien padece una crisis epiléptica parece no obedecer a su dueño, sino a voluntad ajena. De ahí que
se relacionara con la deidad. Los seguidores de la religión tibetana bon tenían por elegidos a quienes la padecían,
mientras que en la antigüedad judeocristiana se consideraba su padecimiento como un castigo divino o como obra
de demonios.
El Evangelio de Marcos (9, 17-18) incluye una descripción de la época que ilustra a la perfección una crisis
epiléptica: "Maestro, te he traído a mi hijo, que tiene un espíritu inmundo, y dondequiera que se apodera de él, le
derriba y le hace echar espumarajos y rechinar los dientes y se queda rígido..." La pretendida curación consistía
habitualmente en la expulsión del espíritu maligno mediante un poderoso exorcismo.
Pero no tardó en cuestionarse el origen preternatural de la epilepsia. En el siglo V a.C., Hipócrates observó en
soldados y gladiadores que las heridas por traumatismo craneoencefálico se asociaban con cierta frecuencia a
ataques epilépticos, desconcertantemente similares a los que observaba en sus propios pacientes. Galeno (130-200
d.C.) llegaría a la misma conclusión.
En la Edad Media se perdió ese legado médico. Se volvió a atribuir a la epilepsia una causa sobrenatural. Los
enfermos y sus familiares rezaban, implorando ayuda, a la Virgen María y a San Valentín, en particular. De hecho,
en algunos países se conocía la epilepsia como mal de San Valentín.
Clasificación [volver]
Una crisis epiléptica no significa epilepsia; una crisis de este tipo puede producirse en la vida de un individuo una
única vez - por ejemplo las convulsiones febriles en los niños, las crisis sucedidas como consecuencia de una
descarga eléctrica, las acontecidas por la "privación de alcohol y/o sueño" tras una noche "de juerga".
En estos casos la crisis está motivada por una causa determinada, ha sido provocada por algo concreto - se habla
entonces de crisis accidentales o agudas sintomáticas.
Puesto que ni todos los niños padecen convulsiones febriles, ni tampoco a todos los jóvenes que han consumido
alcohol en exceso les sobrevienen crisis epilépticas, se podría hablar de una determinada propensión a padecer
crisis o de una predisposición hereditaria.
Sólo se habla de epilepsia cuando un individuo sufre crisis epilépticas repentinas (no provocadas) y que se repiten
de manera espontánea.
Existen varios tipos de epilepsia (enfermedades de la epilepsia). En primer lugar éstas se determinan a través de la
crisis epiléptica, pero también a través de la etiología, del curso de la enfermedad, de su pronóstico (desenlace
probable de la enfermedad) y por último a través de un diágnostico EEG (EEG: electroencefalografía, "curva de
corriente en el cerebro"). Todos estos factores pueden ser muy diversos, según cada una de las diferentes formas
de la epilepsia.
Lo mismo que en las crisis epilépticas, se diferencia también en las epilepsias entre formas generalizadas y focales,
dependiendo de si están acompañadas de crisis generalizadas o focales.
Según la Comisión Internacional de la Liga Internacional contra la Epilepsia las crisis epilépticas se clasifican en:
1.
2.
Crisis parciales
1. Crisis parciales simples (con síntomas o signos motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos.
2. Crisis parciales complejas (con disminución del nivel de conciencia).
1. Parciales simples seguidas de parcial compleja.
2. Crisis parciales complejas desde el inicio.
3. Crisis parciales complejas que evolucionan a secundariamente generalizadas.
Crisis generalizadas
1. No-convulsivas:
1. Ausencias.
2. Crisis atónicas.
2. Convulsivas:
1. Crisis generalizadas tónico-clónicas.
2. Crisis tónicas.
3.
3. Crisis mioclónicas.
Crisis sin clasificar
Causas [volver]
Las causas de las diferentes epilepsias pueden ser muy diversas.
La mayor parte de las epilepsias - de acuerdo a su motivación - son epilepsias residuales de un trastorno cerebral
anterior. Estas epilepsias residuales o de defecto pueden ser consecuencia de una enfermedad infecciosa durante el
embarazo (por ej. la rubeola), por falta de oxígeno durante el nacimiento, por una encefalitis o meningitis padecida
durante la niñez o por una contusión cerebral sufrida a causa de un accidente.
Por un proceso de epilepsia se entiende por el contrario una enfermedad-epilepsia, consecuencia de una
enfermedad neurológica progresiva (proceso en continuación, no concluido). El ejemplo más importante y común
en un proceso de epilepsia es el tumor cerebral; aunque también pueden conducir a una epilepsia los trastornos
vasculares o enfermedades metabólicas. Epilepsias, que son manifestación (signo, "síntoma") de un trastorno
cerebral residua, se denominan epilepsias sintomáticas. Epilepsias, en las que se presume un origen orgánico, pero
que no puede ser probado, se denominan epilepsias criptogénica (criptogénica = probablemente sintomática)
Las epilepsias pueden aparecer en varios miembros de una familia. Esto se basa en que, como en muchas otras
enfermedades (por ej. diabetes, reumatismo) - no la enfermedad misma, sino la predisposición a ésta se transmite a
la descendencia. Otros trastornos adicionales (por ej. complicaciones durante el embarazo, parto, una enfermedad
grave, una lesión en la cabeza) puede ser el desencadenante de esta enfermedad. (Sin embargo no siempre se
puede identificar al factor desencadenante).
Esta forma de la epilepsia, que además está condicionada principalmente por una predisposición genética, se
denomina idiopática. La pregunta sobre el origen de la enfermedad no ha podido aún ser respondida en
aproximadamente un tercio de todos las epilepsias.
Por lo dicho hasta ahora, podemos decir que cualquier individuo y a cualquier edad puede padecer una epilepsia.
Etiología de la epilepsia según la edad.
Neonatos: Hipoxia e isquemia perinatal. Infección (meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales). Traumatismos
craneoencefálicos (TCE). Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de
piridoxina). Malformaciones congénitas. Trastornos genéticos.
Infancia (<12a) Crisis febriles. Infecciones. TCE. Tóxicos y defectos metabólicos. Enfermedades degenerativas
cerebrales. Idiopáticas.
Adolescencia: Idiopáticas. TCE. Infecciones. Enfermedades degenerativas cerebrales. Alcohol.
18-35 años: TCE. Alcoholismo. Tumores cerebrales (primarios y secundarios).
35-50 años: Tumores cerebrales (primarios y secundarios). Accidente vascular cerebral. Uremia, hepatopatía,
hipoglucemia, alteraciones electrolíticas. Alcoholismo.
>50 años: Accidente vascular cerebral (como secuela).
Tratamiento [volver]
La epilepsia así como las crisis epilépticas pueden en la actualidad recibir un buen tratamiento. En principio la
epilepsia tiene curación.
Al comienzo del tratamiento se debe de examinar, si se puede eliminar la causa de la epilepsia; en este caso se
habla de una terapia causal (por ej. la operación de un tumor cerebral, supresión o mitigación de un trastorno
metabólico).
En la mayor parte de los casos esto no es posible - ya sea porque no se ha encontrado ninguna causa o porque ésta
no pueda ser eliminada (por ej. cicatrices, malformación en el cerebro, predisposición). Se habla de terapia
sintomática en el tratamiento de estas epilepsias.
Tratamiento médico
Tratamiento quirúrgico
La terapia sintomática que se lleva a cabo en la actualidad es la terapia "clásica" que se realiza en más del 90% de
todos los enfermos epilépticos a través de medicamentos inhibitorios de crisis (antiepilépticos). En su mayoría esta
terapia medicamentosa se realiza a lo largo de muchos años. Gracias a ello muchos de los pacientes tratados
(aproximadamente un 60%) no padecen crisis y en un más del 20% de los casos se consigue una mejora en las
crisis. La tolerancia de los antiepilépticos es buena en general; sin embargo, en casos excepcionales, estos
medicamentos pueden tener graves efectos secundarios y ser perjudiciales para los pacientes. Por ello es
absolutamente necesaria una vigilancia facultativa regular de la terapia.
De cada diez pacientes tratados con medicamentos.....
... 6 no padecerán más crisis.
... 2 presentarán una mejoría notable.
... 2 no experimentarán ninguna mejoría. En algunos casos un tratamiento quirúrgico puede ser más ventajoso que
el farmacológico; esto sucede normalmente sólo en el caso de epilepsias focales.
Se debe individualizar el tratamiento teniendo en cuenta el síndrome epiléptico, la co-morbilidad, las interacciones
así como la forma de vida, preferencias del individuo y/o familia.
No es aconsejable el cambio entre genéricos porque puede variar la biodisponibilidad así como los perfiles
farmacocinéticos con lo que se puede modificar el efecto deseado o aumentar los efectos secundarios.
La monoterapia cuando sea posible debe ser la elección, y si esta fracasa una vez se ha asegurado que se han
alcanzado niveles terapéuticos se debe cambiar a otra droga con precaución.
La combinación de 2 fármacos debe ser considerada cuando hayan fracasado varios intentos de control de las crisis
en monoterapia. Si a pesar de ello no se controlan, se deberá valorar con qué terapia estaba mejor controlado el
paciente, teniendo en cuenta la frecuencia de aparición de crisis así como los efectos secundarios.
Los nuevos Fármacos Antiepilépticos están indicados cuando el uso de los viejos fármacos no estén indicados por:
Contraindicación, Interacción con otros medicamentos, Intolerancia ya conocida o Mujer en edad gestacional.
El tratamiento con fármacos antiepilépticos se debe iniciar ante una segunda crisis epiléptica.
Ante un primer ataque epiléptico se debe considerar el inicio del tratamiento con AED si:
Existe déficit neurológico
El EEG demuestra actividad epiléptica inequívoca
Ampliar
La familia no quieren correr el riesgo de un segundo ataque epiléptico
En las pruebas de imagen se observa alteración estructural
Para optimizar la adherencia al tratamiento se debe:
Educación sanitaria a paciente y familia
Disminuir el estigma que supone la enfermedad
Utilizar prescripciones sencillas de cumplir
Mantener buena relación entre los distintos niveles sanitarios y estos con la familia y/o cuidadores
El control analítico de rutina no está recomendado, salvo indicación clínica.
Se debe realizar control analítico si:
Ausencia de adherencia al tratamiento
Sospecha de toxicidad
Tratamiento de las interacciones farmacocinéticas
Situaciones clínicas específicas como estatus epiléptico, embarazo, fallo orgánico,…
La decisión para retirar la medicación se debe hacer en consenso con el paciente, la familia y/o cuidadores una vez
que hayan comprendido el riesgo de un posible nuevo ataque, una vez tenida en cuenta el tipo de epilepsia,
pronóstico y calidad de vida. Siempre y cuando hayan pasado 2 años sin ningún ataque.
La retirada debe realizarse lentamente, a lo largo de 2-3 meses.
La intervención psicológica puede ser utilizada conjuntamente con el AED, si este no realiza un control adecuado
de la epilepsia, aunque no debe ser una alternativa a los AEDs.
La dieta cetógena no debe ser recomendada en adultos.
La neurocirugía está indicada cuando la epilepsia es resistente a los fármacos antiepilépticos.
La valoración de realizar una cirugía resectiva que pueda ser curativa, debe realizarse antes del planteamiento de
realizar tratamientos paliativos como la estimulación fdel nervio vago.
La estimulación del nervio vago es una alternativa en aquellos pacientes en los que no hay control completo de los
ataques y donde la cirugía está contraindicada. Está indicado en crisis parciales (incluyendo las secundariamente
generalizadas) y las crisis generalizadas.
Los ataques convulsivos que duran más de 5 minutos o que se repiten por tres ocasiones en 1 hora deben recibir
tratamiento urgente y como primera elección se debe escoger el Diacepam rectal que es seguro y eficaz.
Repercusiones [volver]
No es cierta la opinión, por desgracia muy extendida, de que las crisis epilépticas conducen inevitablemente a una
reducción de determinadas funciones cerebrales (por ej. la inteligencia).
Una excepción a esta regla la tienen los llamados status epiléptico de las crisis grandes: se entiende con ello una
crisis "grand-mal" de una desacostumbrada duración, aproximadamente 10 minutos e incluso más (es posible una
duración ¡de horas!).
Dentro de este "status" se pueden producir daños irreparables en las células cerebrales. Afortunadamente estos
status del gran-mal son cada vez menos frecuentes gracias a las terapias medicamentosas modernas.
Caso de que existan comportamientos psíquicos extraños en enfermos que padecen crisis (por ej. retraso en el
desarrollo intelectual, trastornos en el comportamiento y/o en el habla), estos no son por lo general provocados por
la epilepsia, sino que su origen se encuentra en el trastorno cerebral, que a la vez es la causa de las crisis
epilépticas.
No es extraño que existan trastornos reactivos en personas con epilepsia.
La necesidad de superar la enfermedad, rechazos en la escuela, en el trabajo y en diversos grupos sociales,
desventajas en el día a día (por ej. deporte, carnet de conducir, solicitudes), además de los prejuicios de sus
semejantes (por ej. desconocimiento de la epilepsia, equivocadamente entendida como una enfermedad mentalhereditaria) hacen que los pacientes tengan que sufrir a menudo cargas emocionales, que suelen ser en muchos
casos peor que la propia enfermedad.
Hay que tener muy en cuenta esta problemática en el seguimiento y tratamiento de los enfermos de epilepsia.
Unidad de Epilepsia [volver]
La Unidad de Cirugía de la Epilepsia del Instituto de Especialidades Neurológicas está integrada y dirigida por el
Dr. Rodríguez Uranga, neurólogo epileptólogo, los Dres. Montero, Trujillo y Narros, neurocirujanos
especializados y los Dres. Rodríguez González y Moreno Castro, neurofiólogos especializados, asi como O. Prian
y C. Rueda como neuropsicologas especializadas en epilepsia.
La Unidad desarrolla su actividad en el campo de las epilepsias, en su vertiente asistencial, docente e
investigadora.
En el campo asistencial su actividad se centra en el diagnóstico, y tratamiento médico, investigación prequirúrgica
de las epilepsias refractarias a tratamiento médico, así como de la cirugía de la epilepsia y su seguimiento
posterior.
Esta Unidad ofrece un servicio hospitalario de valoración y diagnóstico, así como de resultados de su actividad
quirúrgica para solucionar un problema de refractariedad.
El objetivo de la evaluación prequirúrgica es identificar la zona del cerebro responsable del origen de las crisis. A
través de la intervención se ofrecen buenos resultados en el control de las crisis sin causar defectos neurológicos.
Características de la Unidad de Monitorización Video EEG
1. Equipo de Monitorización Vídeo - EEG con telemetría de 96 amplificadores con posibilidad de registro directo
intraoperatorio, no invasivo continuo e invasivo continuo (7 a 20 días)
2. Estudios del paciente con análisis detallado de las crisis registradas con electrodos no invasivos hasta 7 días y de
20 días con electrodos invasivos especiales si se precisan.
3. Montaje de registros y análisis Vídeo - EEG digitalizado en un laboratorio de informática de registros
obtenidos.
4. Potenciales evocados y test de funciones cerebrales para estudio cirugía de lesiones o de zona epileptógena en
areas elocuentes. Mapeo cortical de áreas elocuentes con estimulador cortical Grass-telefactor.
5. Neuroimagen especializada de epilepsia: TC, RM protoclo de epilepsia y neuroimagen funcional (SPECT y
PET)
6. Test de lateralización de lenguaje y memoria con propofol intracarotídeo ( Test de Wada)
7. Determinaciones de laboratorio que incluyen estudios farmacocinéticos y farmacodinámicos con monitorización
de fármacos antiepilépticos.
9. Evaluación neuropsicológica completa en adultos y niños.
10. Consulta psiquiátrica si procede.
11. Quirófano para la cirugía con todos los medios avanzados generales en cuanto a las instalaciones que
garantizan la asepsia, monitorización de todos los parámetros del paciente, la ventilación mecánica que se efectúa,
así como del estado de relajación del mismo.
12. Neuroanestesia especializada en epilepsia.
13. El quirófano dispone de todos los medios necesarios para la práctica de la microneurocirugía, cirugía
estereotáctica por RM, TC, angiografía i RX.
14. Neurocirugía mediante sistema de Neuronavegación con imagen cerebral virtual- 3D.
15. Cobertura de urgencias de 24 horas todos los días del año para pacientes con epilepsia no controlada, estado de
mal epiléptico (status epilecticus), traumatismos, etc.
16. Tratamientos alternativos como estimulación vagal y dieta cetógena.
CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA [volver]
Ha constituido un importante avance en el tratamiento de las epilepsias focales refractarias a tratamiento médico.
Las intervenciones también se practican en enfermos con una lesión estructural que comporta una actividad
eléctrica excesiva añadida como causa del problema. A través de una intervención se puede eliminar esta zona
cerebral que mantiene una mala evolución de la enfermedad.
La cirugía se desarrolló inicialmente en los años 50-60, emergiendo espectacularmente en los años 80 con la
neuroimagen y la monitorización Vídeo - EEG que permite registrar los síntomas de la enfermedad y clasificar a
los enfermos en grupos en cuanto a sus causas y sus tratamientos.
Síndromes epilépticos quirúrgicamente resecables
Fundamentalmente, se han considerado indicaciones de cirugía los siguientes tipos de situaciones
clínicas en las crisis epilépticas (Engel J, 1996):
1) Lesiones estructurales aisladas: tumores gliales o malformaciones congénitas.
2) Epilepsia del lóbulo temporal medial: es probablemente la forma de epilepsia más común y una de las más
refractarias al tratamiento médico (Ojemann GA, 1997). Aparece en la primera década de la vida y suele hacerse
refractaria al tratamiento en la adolescencia. Entonces, el riesgo de consecuencias psicosociales irreversibles es
muy alto. El porcentaje de control de crisis a los 5 años es superior al 50%.
3) Crisis epilépticas infantiles catastróficas:son crisis epilépticas que comienzan a los pocos días, semanas o
meses del nacimiento y se repiten varias veces al día a pesar de la administración de dosis tóxicas de fármacos
antiepilépticos (Wyllie E, 1996). La epilepsia es catastrófica debido a la elevada frecuencia de farmacorresistencia
de estas crisis. Están asociadas a un importante retraso del desarrollo. Pueden ser causadas por daño cerebral
difuso debido a hipoxia-isquemia perinatal, infección del sistema nervioso central y enfermedad genética o
metabólica.
Los pacientes con alteraciones difusas o bilaterales pueden ser candidatos inadecuados a la cirugía. La frecuencia
de pacientes con lesiones epileptógenas potencialmente resecables es mucho menor, e incluyen patologías como
hemimegalencefalia y otras malformaciones del desarrollo cortical difusas, síndrome de Sturge-Weber, esclerosis
tuberosa, grandes quistes porencefálicos, encefalitis de Rasmussen.
4) Epilepsia generalizada secundaria,como el síndrome de Lennox-Gastaut, donde el tratamiento quirúrgico
paliativo puede beneficiar a los pacientes que conservan la marcha y sufren drop attacks como síntoma más
incapacitante.
5) Otros síndromes: los pacientes con otros síndromes epilépticos refractarios al tratamiento médico distintos a
los remediables quirúrgicamente deben ser tratados con fármacos antiepilépticos más agresivos. La probabilidad
de que estos pacientes estén libres de crisis epilépticas después del tratamiento quirúrgico es menor del 50%, pero
la mayoría obtendrá algún beneficio, por lo que no pueden ser descartados como candidatos a la cirugía.
Futuro y nuevas intervenciones
La neuroimagen y la cirugía juegan un papel destacado en el futuro de la epilepsia junto a los nuevos fármacos.
La genética a largo plazo permitirá un diagnóstico precoz de la enfermedad. Está en fase de investigación para
conocer las bases a nivel molecular y bioquímico del cerebro.
Los últimos avances para tratar la epilepsia se centran en los nuevos fármacos antiepilépticos, la cirugía de la
epilepsia y la genética.
Del 70% - 80 % de los enfermos toman medicamentos y hacen vida normal sin crisis. Casi el 50% de estos
enfermos pueden llegar a suprimir la medicación. El resto tiene que seguir la medicación durante varios años.
Los avances de la neuroimagen, especialmente ahora de la resonancia magnética de alto campo y de la resonancia
magnética funcional, dan mayor información para localizar la zona epileptógena.
En un 20 % de los casos la epilepsia no puede ser tratada con medicamentos y los enfermos continúan teniendo
crisis. Estos son los casos en los que la cirugía tiene el mejor resultado, entre un 50% y un 80 % de éxito (libre de
crisis) frente a ninguna posibilidad con medicamentos.
Los riesgos puntuales de la cirugía son mucho menores que los riesgos acumulados por accidentes en las crisis
durante años en una epilepsia cronificada médicamente sin resultados.
La genética a largo término tiene unas posibilidades importantes para diagnosticar los casos en los que el enfermo
puede ser epiléptico y también aquellos que van a ser fármacorresistentes.