,I • • Hidatidosis: Una zoonosis de múltiples presentaciones clínicas Carmen Marias Banillll' La enfermedad ocasionada al hombre por estados larvales de tenias del género Echinococcus se conoce como HIDATf- DOSiS o QUISTE HIDAr!OICOy su historia se remonta a muchos anos de antigüe d ad tal y como se observa en la sección siete de los Aforismos de H ipócrates, en donde se la describe como "hígado lleno de agua que explota al epiplón y el paciente muere", o como se la menciona en el Talmlld, libro sagrado de Jos judíos, "ampollas llenas de agun". En Arabia, el físico AI-Rhazes se refirió al quiste hidatídico 900 aflos antes de Cristo y Galeno en el siglo II, lo reconoció COmo una enferme- dad de naturaleza tumoral, concepto que persi5tió hasta el año 1687, cuando Tyson acl ... ró su origen parasitario (1). Aunque en los siglos XVIII y XIX se siguieron reportando dvances en cuanto al ciclo de vida de estas tenias en sus hospederos definiti,,-os e intermediarios, sólo en el siglo XX se pudo comprender la forma de diseminación de la enfermedad, así como los mecanismos de acciÓn patógena, respuesta inmunológica, diagnóstico y tratamiento. De las tres formas de hida.tidosis obser"-adas en humanos, Jos colombianos s6lo padecemos la variedad poliquística, la cual afecta a pacientes provenientes de ZOnas rurales y en quienes se presenta I ¡ .. como un a entidad invas iva d~ tipo neo p/¡isico de un.! o más ví~"era s. U S publiClclones hechas por Anton io O' AJe!sandro y RL Rausch entre lO!; años 1978 y 1981 en lis revistas Acta M~d¡ca del VlIlle y American Journal oi Tropical Medicine I\nd Hygiene, permiten haCEr U¡1.3. muy buena aproximación a 111. epid emi olog!a de la hidatidosi s en Colombia. pues se describen las especies de aninlales que a partir de sus heces y especu lati va mente de sus vít;c e •.a$, han sid o y pueden SCT fuente de E'l'Ifer· m~'<Iad hum ana . Los agentes Las lenin del génem EchinocO(:cus se caracteriza n p Or invadir en su estad l' adult o. el intestino delgado de cánidos y (~Iidos y e n s u t$lado larval a animales hervlboros o roedo R'5 selvoUicos, que se infec tan al ingerir los huevos expubad05 p or aquellos. El ser humano, qUIi naturalmen te no hace parte de este d d o, puede hacerlo de forma accidental y ~ r­ vil de hospedero intermediario, al desarrollar en d iferentes partes de su cuerpo, los estado larvales llamados hidátides. Has ta la fe cha se han descrito cuatru espedltS d e Echinocoa::us, cu ~'os estados larva les p ueden infecta r al homb~, cada una con d ife rente distribució n geográfica : E. gran ulos us, E. mu ltilm::ula ris, E. o lo garthrus y E. vogeli. De las cuatro, la que menos inle«iemes hum anas prese nta el! E. oligarthrus y contr.l.rlamente 11 lo que &e creía, no es excl usiva del trópico americano, ya que en enero del año 2000 St! reportó un caso en Plt~mpura, India (2), E Vogeli, hasta 1:11 momento, só Jo se ha inform.!do en Ce ntro y SuramEricil y el primer es tu dio en hu· manos fue publicado en 1972, en dos pacientes colombianos (3-5). ECHINOCOCCUS GRANULOSUS (Batsch, 1766): Bs el ag.mte e tiológiCO d e la hidatiúU:\;$ uniloculiu y o! slA amp lia. me nte distribuido en las reg iones agr!o colas y g¡maderas donde se cría ganado va cun<J y bovino del lejan o y medio O riente, Australia, Nu eva Zelanda, Tasmal\Ía, Norte y Sur del A{¡ ic ~ , Euro· p a o rien t a l y Medile rr á nea y e n Suram~riclI Argentina, 8rasil, Uru guay, Chi le y Perú (6--7). Es uIl a tenia qu e apenlls mid t! de 3 a 6 mm de largo, cuyo e5«)lex p iriforme y con una corona de ganchos se fi ja a la mucosa del intestino d"lgado del perro y de otros ciÍnidos salvajes como los lobos, y que sólo p0&ee tres proglótid es: una inmadura, una madura y un a grlivi· da. Por su tamaño, las infecdones rien· d ('n ~!!er múlti ples y no solitarias (como e n las te nias mayo res), y sue len vivir en su hospedero defin itivo de 6 a 30 rneses. l os huevos, que mo rfol6gica men te son '1 / " , I. I• • iguales a lo~ del género Taenia, pueden durar ".-iables hasta un afio en condiciones favorables de temp€ratura y humedad y son ingeridos por hospederos intermediarios, tales como bovinos y vacunos y en menor grado caprinos y porcinos. En ellos, los embriones hexacantos eclosionan en el duodeno, atraviesan la mucosa y se di~eminan por vía hemática a las vísceras, especialmente hacia el hígado. Antes de una semana, la larva desarrolla una cavidad qu(stica que sigue credendo, paTa a la tercera semana haber forrn~do un quiste joven de 250 micr,,~ de diárnclru, ("un una re,,~ciún tisular reconocible y que lo separa del resto del tejido, e;w;cepto cuando se encuentra en el hueso. Cuando los hidátides son ingeridos en las vísceras del hospedero intermediario pOr los perros y lobos, estos producen una infección intestinal múltiple, ya que en las vesículas se encuentran varios escólices, dando cada uno, lugar a una tenia adulta. MORFOLOGíA DEL HIDÁTIDE: IniciillmentO!, es una masa multinucleada de 30-35 micras de diámetro, que puede ser fagodtiJda y destruida por macrbJiJgos. Cuando resiste la fagocitosis, empieza su crecimiento gradual, que puede alcanzar 0.5 cms en seis meses y seguir creciendo hasta 1 mm por mes. En un ano, el quiste suele tener entre 5 y 10 CffiS de diámetro y su calcificación y destrucción puede ocurrir algunas década5 después de la infección. Aunque no es usual, hay casos descritos hast,,- de 20 cms de diámetro, lo cu,,-I permite entender por qué se confunde con ma&aS tumorales. Los cortes de un guiste hidatídico unilocular permiten diferenciar dos partes: Las capas corr"'$pondientes a la reacción del hospedero y las gue corresponden al pan'isito propiamente dicho. Las capas del hospedero (de ¡¡fuera hacia adentro) comprenden una membrana externa o adventicia de tejido fibroso, U.¡\a beguIlJa CUf[ li):,{obJ¡,slos, gH/( ¡¡1filtrado eosinofílico y vesículas de sangre que le sirven de alimento a la larva o capa periquística j' una de células endotelíales, gigantes y eosinófilos (6). La parte parasitaria comprende la cutícula o membrana laminada compuesta de varias láminas conc~ntrica3 y de un polisacárido, similar a la quintina, con aSpecto hialino, anudeada j' permeable y la capa germinati,a, llamada también membrana prolígera, que permite la gemación asexual de "quiste hijos". Su aspecto es granuloso y está formada por c¡\lula5 tegurnentLlJias, musculares, en llama, cuerpos calcáreos y glucógeno. El quiste está lleno de un líquido amarillento y transparente muy antigénico para el hombre y compuesto en 90% de agua y 10% de proteína.s del parásito. " En él flo ta la "arenilla hidatídica", COTI¡ormada pDT escólices que se h¡m sol tado de la membrana prolígera, vesículas prolígeras, g~nchos y quistes hijos . Cu~ndo los quis tes hijos no han formado la cutícula, se llam~n vesículas prolígems y su¡;!en estar prendidas por un pedículo a la capa germinativa . Por malformaciones, los quistes hijos pueden no tener escólices y se llaman acefaloquist€s. Cuando u n quiste se rompe, sea espontáneamente o por m~nipulaci6n quirúrgki!, ~i";],, "~Lul"J< int a cto pu~J~ ,ldC lugar a un nuevo quiste y si e~ invadido por bacterias, se forman dlmtro de él ilbscesos piógenos. ECHINOCOCCUS MULTILOCULARIS (Leuckar t, 1863): Es el agente etiológico de la hidatidosis m ultilocular o alveolar e invade a carnívoros salvaj€s de regiones templadas, frias y árticas como zorros, perros salvajes, lobos y felinos. Los hosp€deros intermediarios son roedores de varias esp€cies, den tro de 105 que se encuentran ra tones y ardillas. Esta parasitosi5 es endémica en Norteamérica, Alasb, Europa Central, Rusia, China y Turquía, Japón, Uruguay, Argentina (8). La tenia adulta es uno s milímetros más grande que E. granulosus y sus huevos son indistinguibles al microscopio de .1 luz. Los hidMides, llamRdos multiloculares, no forman membrana laminada o hi~lina y los escólices, que son ~bundan­ tes en los rO€dores, están ~usentes en el s er humano. La vesicuhción no es endógena, por lo cual el cr~cimiento larvario se re~liza a tra~·és de vesículas exógenas que se infiltran en el tejido, de manera que el quiste no se encuentra bien diferenci~do del resto del tejido y la cantidad de líquido es pequeña o nula. La c~pa ~dventicia es irregular y avascular. • que ,,\<i~ frecuentelllente invade en el hombre son el hígado (80%), los pulmones (10%), el cerebro (5%) y otros órganos como suparrenales, riftón, páncreas (5%) de manera primaria. Sin emb~rgo, se suelen observar a par tir de una infección primaria del hígado, lesiones "metastásicas" a diferentes órganos. L()~ ~itio~ ECHINOCOCCUS OLIGARTHRUS (Diesing, 1863): Es la má s p€quei'ia del género, pues apenas mide 2.9 mm y sus ganchos ros telares son muy cor tos. Sus hospederos definitivos son diferentes Especies de felinos saJv~j€s y los intermediarios, especies de roedores como ratil5 y pacas o guatin. Los hidátides, que contrariamente a las anteriores t ienden a ser más extrahepáticos, se h~ll~n con más frecuencia en tejido in termuscular, cavidad pleural y • , R ~Vl". 1~.",TI9'C]o~ y D.'ARROILO SOCIA'. No . 24 • UMNG· 2001 " • FIII"'. lo E,p«""" q.i''¡'Jko q.., m... lra"" qllJoI. bid, ,¡'¡ial .bI,no, "'" 3n( 72S5) M.,zo <10 ;.001 peritoneal y el aspecto es el de una hidatidosis poliquistica. La membrana laminada es delgada y ja prolígera es gru<:,sa, por numerosos cuerpos calcáreos. Aún as!, produce menos escálices que E- granulosus. El primer caso humano fue reportado en Panamá, con una localización submandibujar; y el segundo, con igual localización, se registró en la India_ Debido a la similitud con las larvas de E. vogeli, se recomienda remitirse al estudio de los ",óhl~l" q'''''' Ioijo. e. ,. ;'>I<,lor. T_.oo <lo KrTp J D.M.] 'NI ganchos, lo cual requiere un parasit61ogo con experiencia (5). ECHINOCOCUS VOGELI (Raush y Bernstein, 1972): Esta tenia, agente etiológico d", la hidatidosis poliquistlca y reportada únicamente en Centro y Suramérica hasta la fecha, se descnbió en el Ecuador como parásito de perros silvestres, sin que se tuviese conocimiento del poder patógeno de sus larvas en humanos. Posteriormente, este se demostró al obtener gusanos adultos en el intestino de perros, a los que se mezcló con el alimento, quistes provenientes del hígado de dos pacientes colombi~nos que padecfan una lesión de aspecto tumoral que simulaba un carcinoma hepático (4-5) El adulto mide 5.6 mm y el escolex posee dos coronas de ganchos para la adhesión, además de las cuatro ventosas, Los huevos son iguales a los del género Taenia y son expulsados en las heces del hospedero definitivo que son cánidos domésticos y salvajes. Los has· pederos intermediarios son roedores como la nutria, la paca o guagua y cuyas carnes son muy apreciadas entre poblaciones de áreas rurales. En esta especie, el hidátide es de proliferación endógena y dentro de la vesícula primaria se forman bolsas o pliegues, La capa germinativa es delgada y la capa hialina gruesa . Llama la atención la ausencia de cuerpos calcáreos y la abundancia de escólices, así como el aspecto transparente del quiste, que permite obserl'ar su contenido. Mientras en los roedores la larva está limitada, en el ~er humano se disemina, debido a la vesiculación ex6gena ya la cantidad de escólices dentro del quiste, los cuales c~usan reinfección cuando este se rompe, ya sea de forma espontánea o por manipulación médica. EPIDEMIOLOGíA: Las infecciones por miembros del género Echinococcus, que en condiciones normales involucra a hospederos salvajes y rurales, h~ sido alterada por el hombre al involucrar permanentemente a los perros en labores de pastoreo y ~I ~limentar los perros con las vísceras de los animales que se sacrifican, El ciclo ganado-perra-ganado o ganado-perra-hombre es de mucha importancia en la endemícidad de hidatidosis unilocular (7), asi como el ciclo perro salvaje-hambre-guagua, lo es para la hidatidosis poliquística (5), Como todos los tipos de hidatidosis se adquieren por la ingestión de alimentos o aguas contaminadas con los huevos que expulsan los carnívoros, es recomendable tener especial cuidado con los excrementos de estos animales, más aún, si se tiene en cuenta que son huevos que resisten la desecación parcial por varios meses, e incluso a agentes desinfectantes como el alcohol. Los estudios de Alessandro et al. demostraron que en Colombia, la guagua, cuya carne es muy consumida a nivel rural, es el principal hospedero intermediario y el perro salvaje, conocido como zorro guache, el hospedero definitivo natural. El guatin, por su parte, que también es llI\ animal comestible para los campesinos e indígenas de tribus colombianas, es mas especílico para EchinococClls oligathrus (5). I .. • n. 'duIIlrp •• onn'5 toutd In Ibt '""l.,..... O, dllnirvl hoII: -- C••• 'II .....' ... __. • ! ._11- .............. , ' 1.'11. ..... ' •• I. FilO," 2 0'., ,\o >'iolo "" 1.1. l.oIa> 010111 .... ""_ino<o«... ThItwlo de ~...,.. J B. M. J \.. 3U(12S)) .\1."", <le 2001 , 1 ! RESPUESTA INMUNE: La inmunidad protectora observ ... cta en las reinfecciones, luego de haber sufrido unf\ infección primaria, ha sido reportada en la hidatidosis unilocular, pert¡ en las tres formas de la enfermedild, hay una alt,,estimulaciórt tan 1-0 ceJular como humoral, que se evidencia por 10$ títulos de anticuerpos circulantes y por h positividad a la inoculación intradérmka de antigenos parasitarios, conocida cOmO prueba de Ca~oni, que permanlO'Ce positiva por muchos anos, pero que da reacciones cruzadas con otr¡¡s helmintiasis tisu]af{!S (8). Las células dd sistema inmune lllignUl activaroente cuando un estado larval de Echino<:coc1l5 se deposita en alguna víscera y la intensidad de la reacción varia con la localización: en el hígado, por ejemplo, ~s mucho más gruesa la cápsula fibrosa, que la observada en los quistes pulmonares y cerebrilles (9). Estudios hechos con el antígeno B del fluido de la larva de Echinococcus granulosus permiten demostrar diferentes< clases de anticuerpos específicos, tipo IgGl, IgG2, IgG3 e IgG1, los cuajes se reladonan con las difelentes etapas de la enfermedad (lO), de acuerdo con la clasiflcaci6n de Ghatbi e( ~l, hecha en 1985 y en la que se descri~n 5 estadios: el 1. n y III para la fase de conformación y maduración de 105 qvistes y la IV y V para el estacionamiento y su posterior calcificación (11). El hecho de que los anticuerpos fgG4 se observen en las fa~es 1 a la UI en que la enfermedad está activa, permite ~uponer que prima para ~stos estadios, una respuest~ celular TH2, ya que son las citoquinas d .. esta Tcspuesh, las qUE' estimulan la inl111moglobulina IgG4. Por el contrario, cuando elürganismo ha detenido el parásito, predominan anticuerpos que se estimulan por ]", respue~til THl, tales como IgGI, IgG2 e IgG3. Asimismo, en pacientes con hidatidosis alveolar, la IgG4 se ncgativiza después de un afio de tratamiento y la re<lp~rkión de titulos se relaciona con rectudescen· cía de la infección, más aw.n cuando ésta se acompaña de altos niveles de IgE total, la cual se usa como predictora de complica<:ione~ o de infecciones fatales (12). FORMAS CL1NICAS: La hidatidosis unilocuhn es una entidad que en muchos casos se adquiere en la niñez y sólo se diagno~tica en la tetcer~ o cuarta década de vida o de forma casual, investigando una patología concomitante, o realizando una autopsia por rnU<'fte de otro origlOn (9), Aunque la letalidad de las formas multilocular y poliquística es mucho m~yor y su mort.alidad es elE'vada, el diagnóstico tampoco se hace de forma temprana, dado el car:kter lento con que se desarrolla el quiste, Pero en éstaS, la localización mas frecuente tam- , 1 " bién u hepática, .11 igual qul' en la uni locular. Las ruptura:! d~ 105 'l lli1;t~ ~, que toe asn- cian con complicaciones o disemin~· cion(!s a otros órganos, pueden Ser de rtC5 clases: RUPTURA CONTENIDA, hecuente en el hl¡;ado y en la que se rl'mpe la memhuna endoquística, se conserva La pedqufstka. 'f no siemp re hay mu~r te de la larva. Suele se r asin tomátka, sin pre(hsposidÓn a infecciones bacteriJnas y se diagnostica casua lmen te. RUPTURA COMUNICANiE, más frecuenlee n pu l. mó" que en hlg¡¡do y en la que s e tompen membranas p('riqu ísti~ IU, permitiendo que un poco del contenido quísUco llegue a "las bili~res y ,,-1 Arbo! b runqulal facilitando una obstrucci6n biliar que generil.lmente es pasajera, po rque la composi ción de la bilis no ~ ade cu ada para la 5upervivencill de 105 parohitos. Even tua lmen te, a lg u nos escó\ices log ran pasar este filt ro, ocasiona ndo infecciones !lecundarias y el liquido h idatldíc o que sale, produce reatelones anafi lác licas. Este tipo de ruptura también suele darse cuando SIl hacen intervenciones quirúrgicas de los quistes y puede darse 50breinfección bacteriana. Finalmente, la RUPTURA DIRECTA, la cual trae consecuencias scveras, ya que se rompen ambas ffil'mbra nas, la pe riq uistic::a y la endoq uística , facilitando que el líquido hida tíd ico salga l'rIasivam ellh.' a la Ciwidad p1e uril l y perUolleal, ocasionando choque flna filáctico y diseminación de cscó!ice$. Este tipo de ruptU T~ exp lica las recru descenda~ después de una drugla terapéuti ca de hidatidosis, así como la muerte de las lan-as, ya que es mu)' fre cuente la sobreinfección bacteriana (1 3). Es importante tener en cuenta que en árt' a~ endémicas, la ruptu ra de qu ist.:-s hida tíd icos, especialmen te he pá ticos o ~ splé n icos, deben ser incluido~ en e l diag nós tico difeTendal de a bdo men agudo tr.lumático y que la ra ta de mo rt.llidad e/\ estos pacientes e~ :\111\, comparada con las formas no complicadas (14). HIDATIDOSIS HEPÁTICA: Aptoximl'l.dameI1te 50% a 70 % de Jos euos de hidatidosis liene localizad6n h epática, e/\ I~ que se forma una gruesa capsula fi brosa cuando es uni loc ulat. Se present<'l Co n m ás frecu encia e n el lóbu lo d ~ l echo v aUI1 que tiende a ser silen te, puede causar do lo!, ma lesta r, hepalo-megi'l lia y tumefacción abdomina l. CuaI1do el quiste i5.e l ompe, puede. presentarse choque anafi!~cti co co mo respuesta a los antígenos d e l líquido hidllt!dico o abSCe sos hepáticos. Esta ruptura puede acompañarse de c6 licos biUres, ictericia y eosino filia periférica. También se observa que una te rcera pa rt .:- de los q u i!>l.:-s hepti tl cos se calc ifica y esta ca lci fica ció n p u ede ocurtir en cualquiera de las etapas de , , .. formación del quiste (13). En es tos casos, las calcificaciones tienen la apariencia de una "pelota de golf" y significan muerte de la larva, por lo cual no se requiere tratam iento (15). Cuando se trata de la forma poliquística o multilocular. las características clínicas sugieren un proceso maligno infiltrati,,'o, que por estudios histológicos y da tos epidemiológicos se puede descartar. HIDATlDOSIS PULMONAR: Corres¡JUuu" ""Ir" 8 \r 4J% d~ 105 (~SO~ y ~u"J", ser asintomática en muchos otros. Cuando se rompe, las manifes tacionf!S clínicas incluyen disn e a, expectorac ión hemoptóica y abrupta, dolor torác ico y reacciones de hipersensibilidad. En d espu to se observ¡¡n esc61ices y ganchos y restos de membranas. Es más frecuente la presentación en pulmón derecho y 60% de los casos son en lóbulo inferior; en 20% es bilateml y en 30% los quistes son múlt~ptes. Por fil.2.0neS no clan.mente e stableci da s, en el pulmón no se presenta calcificación de los quistes, contrariamente a localizaciones mediastinales y pericárdicas en las que sí se observa este proceso (13). En el caso de la forma multilocular, el compromiso pulmonar puede ser por dos vias: ex tensión directa del hígado, o metástasis par~sitarias que se locali7.~n en la periferi~ de los lóbulos pulmonares (9). HIDATIDOSIS CEREBRAL: Es una for- ma muy escasa que apen~s representa 2% de las hidatidosis y ls sintomatología incluye una variada gama de disfunciones neurológicas, de acuerdo con la loc~lización, pudiendo simular una cisticercosis cerebral, aunque no hay tendencia como en ella, a formar múltiples quistes (16). La localización que más se ha observado es en lóbulo parietal y por la escasa reacción ti~ular, la capa }',,!ic¡ubliL~ ,,~ !Huy ,,~~a~a. Aunqu e en esta presentación no son usuales las manifestaciones anafilácticas, en la literatura exis te un caso de an~fihxis sistémica, como consecuencia de la ruptura de uno de tres qui~tes cerebrales, sin ningún tipo de manifestación neurológica (17). HIDATIDOSIS ORBITAL: Aunque no es frecuente, sí es muy sintomática y suele causar €"!loftalmos. Si no 9€ trata a tiempo puede JJevar a p,§rdid~ de l~ visión (13). HIDATIDOSIS MUSCULAR' Esta pre- sentación es muy infrecuente y se cree que la principal razón es la dificultad de la huya para crecer en medios con al tos niveles de ácido láctico (9). HIDATIDOSIS ÓSEA: Corresponde des- de 0.5 a 2% de los casos, pero el pronó8tko • .. , , I I ; I I es peor que en la hepática y pUlm0I111r, debido 3. que en el hueso la veslcutaci6n es Exógena y no se delimita del reshl el tejido, ool'\fi ri~ndole carilcterf~tka! de diseminación. 35% de los casos s<! han observado en co lumna vertebral, co n comprensión o no de la méduj~ espinal. Por su ca~ ~c ter latente, el diagnóstico es m uy diHdl y el tratamiento,generalmente q ui rúrgico, no siemp re resu lta satisfactorio, debido a la d ificuLtad de remo ver tod o €'l teJido parasita rio, a I/eces muy in' iltrildo€n regiones ,'itaJes (l,9}. Tambi~ se han observado pre~enta ci(lJ)es óseas en hu~w~ ¡... rgos y en p" lv¡~, la cual !!le desar rolla más adelante. HIDATTDOSTS CARDÍACA: 1..0 hld atidosis de l co u.zÓn es muy esc ~ sa y r ep res en !!! entre 0.2% y 3% de todos los "SOS d e h ida t idosis humana . La may o rla de Jo s casos in\'ol uc ra el ve n t rl cuJo izquierdo, seguida de l \' ent ri culo derecho y en meno r g rado eJ sep tu lll inWH·en tricul ar. El curso de la enfer!lledlld depende de la localización y d~l t/lmafio del quiste y de si es ún ico o múltiple, lo cual permite ell ten de r que se presenten desde casos i1sintom UJcos, p,",sando por signos de is qu emj~ , , subepicárdica, taquicardias ven tric ulares y altera ciones de liI. condu cción. (18-19) . Por las caracte rís ticas antigénicas de la larva, se han reportado (lS05 de choq ue a na fil ~ct i co por ru ptu ra s d e los quistes, el cua l puede ir o no, ac om pafia do de embolismo s istémico. Si la localización es pericárdlce.. !Imll.la Il.na hidalidosis pulmonar, a causa de la dis nea, la expectoraci 6n 'j el dolor torkko que ocasiona. HIDATIDOSIS ESPLÉNICA ', Se hit obse rvado en 4% y po r lo general no (:'1 p rim aria. Lil s manifesuc!ones so n rnt'Sped ficas y e l m ás frecue tl tc hallazgo es espJenQlJlegalia }' liebre. HIDATIOOSIS PERITONEAL, GI! I~rAI­ m ente Se da como conse cuen cia d e rupturas de quistes hep¡\ ti co~, esplénicos o mesentéricos. Es freCl.<ent e que ~l' presente como un cu~drrl de distensió n. ab domirtal y obstrucc!6n . HlDATIDOSIS RENAL; La loca lizadón más (recuente es en los ápices del riñón y cuando se hace sintomatica, Sol:: p resen ta co mo una ma sa palpa b le y do loro,a, l!.oompafiada de hem a turia y ti!)'lm!. También pueden presentarse quistes en la pelvis ren",l, urét!:'r )' testlcu J (l~ y las complicaciones principales obedecen a las rupturas de ellos, ca509 en los que se observa contenido del quis te ('n. la orin2 y obligando a veces a re~l¡zar Wl~ nefreclomia rara garltnl:i.:zar la. cur~ción total (20). HIDATIDOSIS PANCREÁTIC A . Estil pre~n l ... ción no es hec utmte y puede '" suceder de forma primaria o como consecuencia de una diSeminación pOr rupt umo Las manifestaciones clínic~s dependen del sitio de localización en el páncreas y simulan desde un quis te pancreático hasta una masa tumoral benigna o maligna. Cuando se localizan en la cabe;>.a del páncreas, se presenta como una ictedcia obstructiva por compromiso de vías biliares y pancreáticas y cuando se loca¡¡:la en el cuerpo o en la cola, la sin lamatología es escasa. dependiendo de si prod\.\L" () 1\0 compr,,~iÚIl Je ó"g"nu~ adyacentes y simlllando una masa tumoral (7). HIDATIDOSIS ARTERIAL: Sucede cuando el embrión hexacanto pasa el filtro hepático y p ulmonar, se disemina por circulación arterial a otros órganos, entre ellos el corazón y las arterias, o(asjon~ndo en algun05 casos y como complicación, embolismos ~rteriales de alta mortalidad (21). las localizaciones arteriales generalmente son secundarias a la ruptura de un quiste intracardíaco, pero hit}' reportes de c~sos primarios de hidatidosis aórt ica, en donde los escólices erosionan la pared arterial, para formar en ella masas calcificadas que simulan aneurisma5 (11). En esta presentación suelen observarse rup t uras de tipo direclo que facilitan invasión de otros órg~nos (13). HIDATIDOSIS MÁXILOFACIAL:Existen casos de hidatidosis primaria en glándula sali\'ar subma)(ilar, en submucosa bucal, en espacio parafaríngeo, en lengua y en glándulas paró tidas, pero el diagnós tico sólo se hizo por estudios histopatológicos de especímenes quirúrgicos y las lesiones tienden a ser de muy lento crecimiento y buen~ tolerancia. Como en estos pocos casos el tratamiento debe ser quirúrgico para remover la masa, se recomiend~ especial cuid~do para evitar las complic~ciones de la ruptura (22). • MÚLTIPLES INVASIONES: Por rupturas directas y comunicantes, generalmente pos teriores a tratamientos quirúrgicos, la hidatidosis puede reactivarse en varios órganos al tiempo, caso en el que se requiere de diferentes intervenciones quirúrgicas, así como de tratamientos con antihelminticos (23), OTRAS LOCALIZACIONES: Existen reportes aislados de hidatidosis en otros órganos y estas pueden ser primilrias, o como consecuenci~ de diseminación de un foco hepático en la mayoría de casos. En la literatura, están descri tos no más de tres casos de hidatidosis tiroidea primaria y la sinlomatología coincide ron la de un nódulo frío, que sólo después de ser extraído y examinado his tol6- i• ," ' • • gicarnente, permite determinu su natu(alexa parasitaria (24) . De igual forma está descrita la hidatidosis pélvica primaria y secundarii! y, en ambos casos, la sintomatología es muy variada: cuadros de ciática, pie gotoso, alteraciones vesicale8, uropatía obstructiva y fali:l renal, que clínicamente no sugieren procesos parasitarios l' que solo después de intervenciones quirúrgicas logran diagnosticarse, presentándose el riesgo de diseminación interna, o reacciones anafilácticas por ruptur .. J", Jo~ qlli~l"'s (25). Las esporádicas localizaciones yuxtavesicales y retrovesicales no necesariilmente involucran el riilón; y en la Univenid a d de Alcalá de Henares en España existe un reporte de' diez de estos casos, en un lnpso de 15 años, para la vilried~d unilocular (26). La localización retroperitoneal es mas rara aún y el diagnóst ico diferencial incluye una ,,"-ri~da gama de tumores sólidos o necróticos. MANIFESTACIONES DÉRMICAS: Aunque en ninguno de los tres tipos de hidat idosis humana es frecLJcntc el compromiso cutáneo, es posible quc se presenten m~nifestaciones específicas e incspecíficas de ell~. En el primer caso, éstas obedecen a quistes hepáticos y pulmonares que fistuHzan la piel 'j Cn el segundo ca80, a rea~cio­ neS alérgicas que se traducen en prurito y urticaria crónica y que no son otra cosa que la sensibilización a los antígenos del p~rásito, Illego de rupturas quís ticas (27). DIAGNÓSTICO: Por ser tan variadas las presentaciones de la enfermedad hidatídica, difícilmente se llega a su d iagnóstico dínico, debiéndose recurrir a mé todos imagenológicos, serológicos, o a LJna combinación de ellos, que junto con la hi5\u';,L epid",miológica, condllccn a la id€ntificación del agente parasitario. Ca~ anotar que en algunos C¡¡SOS, sólo después de la extracción quirúrgica de una masa tumoral de et iología desconocida, es cLJando se logra el correspondiente diagnóstico, Las pruebas serológícas utilizadas para demostrar una hidat idosis, no son ciento por cien to satisfactorias y dependen en gran parte de la calidad de los antígenos utiliz~dos, dentro de los cuales se encuentran los antígenos 5 (Ag 5) Y B (Ag B), obtenidos del fluido hidatídico 1.lnilocular y que no son del todo específicos, ya que pueden dar reacciones cruzadas con otrRS enfermedades tisulares por cé,todos (28). Sin embargo, es de conocida '~ plicación l~ detección de an ticuerpos contra ambos. El Ag B, es llna Iipoproteína oligomérica de ( '"' 120 kilodaltons, conformada por v~rias ~ubunidades llamadas AgB-8/1 y AgB8/2 Y el antígeno 5 por su parte, es una compleja lipoproteín~ de alto peso molecular, compuesta por dos subunldades de 57 y 67 kilodaltons. Para mejorar la sensibilidad y especificidad a estas sustancias, se viene trabajando en la construcción de péptidos sintéticos que corresponden a los epítopes dI;! estas proteínas y recientemente se demostró una región altamente ¡mtigénica en la subunidad AgE 8/1, que promete ser de una mayor utilidad en el diagnóstico el" e~(" ellíen\led"d (27). Los métodos serológicos que más se encuentran en el mercado son la hemaglutinación indirecta, la doble difusión, la inmunofluoresccncia indirecta y el EUSA. También tiene utilidad la prueba de hipersensibilid~d retardada o test de Casoni, pero por la ¡nespecificidad de los anHgenos se recomienda mezcl~r, por lo menos, dos de ellos y combinarlos con métodos imagenológi~os, tales como ultrasonogralía, tomog~fía computarizada y resonancia magnética, con lo cual se detectan mas de 50% de los casos positi\'os (6,9). T~mbién se consider~ de gran utilidad la detección del 3rco cinco de Caprón en las pruebas de inmunoprecipitación, el cual es específico para el género Echinococcus (8). En las regiones en que son endémicas tanto 13 hidatidosis unilocul3f como multilocular, b serología no permite determinar de qué entidad se trata; sin embugo, ya se han identific~do dos protein~s de 16 y 18 kilodaltons de E. multilocularis, que serían buenas candid3tas para diferenciar las dos entidades, pero que no distinguen la forma poliquística de f..iltinüarnériGI (29). Se debe recordar que en ca~os hepatáticos, la sensibilidad es de 90%, pero que en localizaciones pulmonares, ésta bdjd ¡'ds td "- ",el\Ú~ d" 50%. E,td "-pM,,¡lte protección del quiste pulmonar, contra la respuesta tisular se refleja en la ausencia de hipereosinofilia periférica, la cual sí ocune en otras helmintiasis tisulares (30). f..~ imagenología negativa se debe a que a veces los quistes son muy pequeflos p~ra ser visualizados, o ~ que las localizaciones extr<labdominales y extratorácic"5 no son fáciles de visu<llizar y finalmente a que el quiste está calcificado (6). Es impor tante acl~rar que no siempre que h~y calcificación, los quistes se mueren y que el escoger uno u otro método im~genológico depende de la IOCJli7.aciÓn. En los casos de t¡ueso5 largos por ejemplo, I~ tomograña computari:tada es muy útil, pero si se tr~ta de la columna \'ertebr~1 es mejor recurrir a la resonancia magnética, porque es ta '" , ) • ) ,•, , '. · • \ ¡ q\liste ~ permi te d emostra r una posible comprenlJ6n de estru cturas ner vi0.5as (11)< lógico, cuan do los 1Ios (29), Una forma de hac n el diag nóstico es la asp iración pen u t~nea del liquido, pero de no se r hecho por algu ien experimentado se corre el riesgo de d isemina r la inlecci6 n u o ca6ionar rea ccion~s an ~ ­ fiJ éctJcas. La técnica de Saidi}" N azar ian en que p re"iamente se con gela la pared, ofrece buenos resultados, de acuerdo con lo desuito p or Beave r (3 1). Exis te una buena variedad de opciones q uiTu rgi<:as, pCTO todas ell u confluyen e n dos opciones: rec;?siÓn 10t",1 o mé todo conse rvativo. Un a y otra presentan \'ent~j llS r d e s v€nldjas y es indispeIlSdb le en ambos casos p reve¡'llr la disem i- TItATAM(ENTO. La decisión de recu rr ir al tra ta mien to farmaco L6gko r /o quirúrgico obedece a va rios factores, drmlro de ellos I:t locallzadón d e la lesión, p ues no todas resultan operables, tal y como sucede en la presen tación ósea . y au nq ue in icialmente la recomend ac ión es quiTÚ rgiC<l, en \71f iO!> países se usa el d ren aje percu t! neo del quiste (6, .)1.33), que al igual q ue 1/1 punción con fines di agnós tiCQs, p resenta riesgo d e di seminación. En casos inop<' rables se ha logr ad o me- joda clín;ca, aun que no total l"1.l ra ciÓn, u ti lizando albe nd azo l, p ues es ta droga se absorbe mejo r que e l mebc ndazol , recomendad o anrerior m;?" t .., Sin embargo, la FDA d~ I Cl~ E s t~dos Un id os a ún no aprueba este tratamiento por la teratogenia dem os trada en anim ales (33). Algunos a u tore~ sugieren q ue se p ut!dt! recurrir ~ I tra ta mien to farmaco· son peque- nación de escólices a tejido circundante En la~ áre as endém icas ~ e ob s~r­ ~' II una t('n d en cia al uso de mét odos co nservativos y en Il'Is d e baja en de_ micidad a ¡as cirug ías rad icales, /a s cuales p re",,(.la n m~n0.5 r..... u rre'\.:ia~ & l;, enfermedad (14). (31 -32). La absorción del contenido quístico }' s u lmx u lac ión con escollcid as se u s~ más en casos hep áticos que en otras locali'l(l,ciones (15), pero las Inyecciones de formali na que se recome nd aban antel; enl raro nen desuso, debid o a que se ocasio naba una colan giti! csde rosante secundll ria, asr como r!;!a ccJones tóxica s ge¡'letal i z ad~s . Ah MiI se p re fiere la clorohexamid a, solución sillina hip<'r_ tó nicol, etanol a 80% Ocetrl mida a 0.5%. Sin embargo, ya h ll )' re po rte$ di' colangLl is t!:.cle rosan le po r el uso de solució n s illilllO (33) . rn cu~n to JI manejo que se le d~rá ~ la quística, existen np ciones como omen top lasti3, cisteclornl a, 10bectomÍiI, marsup ializaci6n , cistoenlerostomía y cavid~ d ". pancreas $i mulating ey~ lic ~p11l5m Pan creas, 2000; 21(1 ): 104·5 dre naje e l < l... rroo; los dHl'ren les g ru pos del m undn optan por unas 11 otras al te r.nativas, de acuerd o con su propia el<f"<I' rlencia (3.3). Bibliografía 1. 2. HADM AN r., AL-KAISY:M. Dumbell hydatid cyst o f Ihe spine: Cll~ lepar! " o.d rev;e... of the Iite ratu. e. Spine, 2000; 2${l O):1 296-99. •• aOTERO D., RESTRfPO M. PAtas;· to Si5 H u man a s . Tercera e d ici ón. Co rp oraci ón para In~' es l ig aclone ! Biológicas, 1998. 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