degeneración macular asociada a la edad
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SECCIÓN III. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES DE LA RETINA CAPÍTULO 15 DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD AUTORES: Alfredo García Layana, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis COAUTORES: Elisa de Nova Fernández-Yáñez, Aurora Álvarez Vidal, Alfonso Sabater Gozalvo, Elvira Bonet Farriol, Ángel Salinas Alamán, Rosa Dolz Marco, Empar Sanz Marco, Cristina Marín Lambíes – – – – Maculopatía asociada a la edad: estadío precursor de la degeneración macular asociada a la edad Degeneración macular asociada a la edad Implicaciones clÍnico-terapéuticas de la OCT en DMAE exudativa, húmeda o neovascular Mensajes clave MACULOPATÍA ASOCIADA A LA EDAD: ESTADÍO PRECURSOR DE LA DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD La maculopatía asociada a la edad (MAE) se considera el estadío precursor de la degeneración macular asociada a la edad (DMAE). Consiste en la presencia de áreas de hiper o hipopigmentación del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y/o drusas en personas de más de 50 años. 1. Alteraciones de la pigmentación del EPR: cambios de hiper o hipopigmentación del EPR, que no tienen traducción significativa en la OCT (fig. 1). 2. Drusas: representan el signo más precoz de la MAE detectable por OCT, identificándose como ondulaciones y elevaciones de la banda hiperreflectiva del EPR, por acumulación inferior de material subretiniano (tabla 1). a) Drusas duras: bajo riesgo de progresión de la enfermedad. Los signos típicos de la exploración son (fig. 2): • Retinografía: depósitos hialinos, de coloración amarillenta, tamaño inferior a 63 µm, márgenes bien delimitados y aspecto puntiforme. Se localizan a nivel de la región macular. • Angiografía fluoresceínica (AFG): discreta hiperfluorescencia puntiforme de intensidad creciente durante el angiograma. • Autofluorescencia de fondo de ojo (Fundus autofluorescence, FAF): hipoautofluorescencia variable puntiforme. • OCT: pequeñas elevaciones de la línea del EPR con aspecto cupuliforme. Se localizan por debajo del EPR. b) Drusas cuticulares o drusas laminares basales: riesgo intermedio de progresión de la enfermedad (fig. 3). • Retinografía: depósitos refráctiles en forma de agregados, de coloración amarillenta-blanquecina, puntiformes, con márgenes bien delimitados y habitualmente agrupadas en forma de racimos. Se suelen localizar a nivel de Figura 1. Maculopatía asociada a la edad: alteraciones pigmentarias del EPR. A, Retinografía: áreas de hipopigmentación difusa del EPR macular; B y C, Mapas tridimensionales de grosor macular y de la superficie del EPR: sin alteraciones patológicas; D y E, Cortes tomográficos horizontal y vertical: aspecto normal sin alteraciones de la morfología ni de la reflectividad de la mácula. La OCT no aporta información valorable acerca de las alteraciones pigmentarias del EPR. 282 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 2. Maculopatía asociada a la edad: drusas duras. A, Retinografía: depósitos puntiformes amarillentos en la región foveal (flecha amarilla) que se corresponden con drusas duras. Obsérvese como existen otros depósitos diferentes en el cuadrante temporal y superior de la mácula (flecha azul), que se corresponden con depósitos drusenoides subretinianos (ver figura 7); B, OCT: el corte tomográfico horizontal centrado en la fóvea muestra pequeños depósitos hiperreflectivos por debajo del EPR que se corresponden con drusas duras (flechas amarillas). las arcadas y en la región peripapilar (polo posterior y retina media). • AFG: hiperfluorescencia de intensidad creciente desde la fase arterio-venosa, descrita como «en cielo estrellado». • FAF: hipoautofluorescencia central, rodeada de un halo de hiperautofluorescencia de intensidad variable, también descrita como «en eclipse solar» o «en dientes de sierra». • OCT: morfología triangular o prolata entre el EPR y la membrana de Bruch. El EPR en la parte apical de las drusas cuticulares se encuentra adelgazada, permitiendo mayor paso de luz (hiperreflectividad indirecta). Se localizan por debajo del EPR. c) Drusas blandas: alto riesgo de progresión a la enfermedad (fig. 4). • Retinografía: depósitos de material granular o amorfo, coloración amarillenta-blanquecina, tamaño superior a 125 µm, y con bordes mal definidos y aspecto placoide. Se localizan a nivel de la región macular. • AFG: mínima hiperfluorescencia en fases tardías de intensidad variable. • FAF: porción central ligeramente hiperautofluorescente con contorno más hiperautofluorescente. • OCT: elevación evidente de la línea del EPR haciendo claramente visible la membrana de Bruch; el espacio ocupado por las drusas blandas aparece con reflectividad heterogénea. Se localizan por debajo del EPR. d) Drusas calcificadas: no añaden mayor riesgo al asociado a la drusa en sí misma. En estos casos el aspecto retinográfico es de una evidente refractilidad y la OCT muestra un depósito por debajo del EPR de reflectividad muy aumentada (fig. 5). e) Desprendimiento del EPR (DEP) drusenoide: alto riesgo de progresión de la enfermedad (fig. 6). • Retinografía: lesión viteliforme de aspecto blanquecino con áreas de pigmento sobre la misma. Existen abundantes drusas blandas, cuya confluencia origina el DEP. Por convenio el diámetro de la región de drusas confluentes debe ser superior a 1.000 µm. Se localiza en la región foveal. Figura 3. Maculopatía asociada a la edad: drusas cuticulares. A1 y A2, Retinografía: obsérvese la distribución típica de las drusas cuticulares o drusas laminares basales en torno a las arcadas vasculares principales y en el polo posterior; B, OCT: el detalle tomográfico muestra las características típicas de estas drusas: elevación cupuliforme del EPR, con contenido hiporreflectivo, e hiperreflectividad indirecta «en estela» hacia el tejido subyacente. Figura 4. Maculopatía asociada a la edad: drusas blandas. A, Retinografía: acumulación de drusas blandas en la región macular; B, Angiografía: hiperfluorescencia de las drusas desde tiempos medios del angiograma. C, Examen tomográfico basal: los cortes tomográficos horizontal [C1] y vertical [C2] muestran la ondulación de la superficie del EPR producida por las drusas blandas (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [C3] no evidencia alteraciones significativas. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [C4] objetiva la irregularidad originada por la presencia de drusas blandas; D, Examen tomográfico a los 2 años de seguimiento: los cortes tomográficos horizontal [D1] y vertical [D2] muestran la aparición de edema quístico retiniano (flechas moradas) y un número aparentemente menor de drusas (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [D3] evidencia un área de engrosamiento central representada en color rojo. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [D4] objetiva la menor irregularidad respecto al mapa basal. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 283 Figura 5. Maculopatía asociada a la edad: drusas calcificadas. A, Retinografía: acumulación de drusas blandas en la región macular (flechas amarillas), alguna de ellas calcificadas (flechas rojas); B, Angiografía: hiperfluorescencia de las drusas desde tiempos medios del angiograma. C, Examen tomográfico basal: los cortes tomográficos horizontal [C1] y vertical [C2] muestran la ondulación de la superficie del EPR producida por las drusas blandas. Las calcificadas aparecen con una reflectividad mayor (flechas rojas) que las no calcificadas (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [C3] no evidencia alteraciones significativas. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [C4] objetiva la irregularidad originada por la presencia de drusas blandas; D, Examen tomográfico a los 2 años de seguimiento: los cortes tomográficos horizontal [D1] y vertical [D2] muestran la aparición de edema quístico retiniano (flechas moradas) y un mayor número de drusas tanto blandas sin calcificar (flechas amarillas) como calcificadas (flechas rojas). El mapa tridimensional de grosor macular [D3] evidencia un área de engrosamiento central representada en color rojo. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [D4] objetiva la irregularidad originada por la presencia de drusas blandas, sin otros cambios sugestivos de membrana neovascular coroidea. 284 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 285 Figura 6. Maculopatía asociada a la edad: desprendimiento drusenoide del epitelio pigmentario de la retina. A1 y A2, Retinografía: desprendimiento drusenoide bilateral del EPR, formado por confluencia de drusas blandas; B1 y B2, Cortes tomográficos del ojo derecho: desprendimiento de la línea hiperreflectiva del EPR (asterisco rojo) dejando un espacio de reflectividad heterogénea entre éste y la membrana de Bruch (asterisco azul). Se aprecian drusas blandas a ambos lados del desprendimiento; C1 y C2, Cortes tomográficos del ojo izquierdo: desprendimiento multifocal de la línea hiperreflectiva del EPR (asterisco rojo) dejando cada uno de ellos un espacio de reflectividad heterogénea entre éste y la membrana de Bruch (asterisco azul); D1 y E1, Mapa tridimensional de la superficie del EPR de ambos ojos: abombamiento central reflejando la localización del desprendimiento drusenoide del EPR, con granulación alrededor de él correspondiente a drusas blandas; D2 y E2, Mapa de desplazamiento relativo del EPR de ambos ojos: el desprendimiento drusenoide único del ojo derecho se expresa con colores verdes y amarillos (D2), traduciendo el mayor volumen de éste respecto al del ojo izquierdo (E2). 286 • AFG: no evidencia placas ni puntos de hiperfluorescencia, sino una acumulación («pooling») de fluoresceína en la zona del DEP. • FAF: hiperautofluorescencia moteada en la región correspondiente al DEP; puede adoptar un patrón en rueda de carro (similar a las distrofias en patrón maculares), con radios hiperautofluorescentes separados por áreas de isoautofluorescencia o hipofluorescencia. • OCT: ondulación irregular de la línea del EPR (DEP), con espacio de reflectividad heterogénea entre ésta y la membrana de Bruch. La presencia de líquido TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA subretiniano (desprendimiento el neuroepitelio, DNE) o intrarretiniano (quistes) debe hacer sospechar la presencia de una neovascularización coroidea asociada. f) Drusas reticulares, pseudodrusas o depósitos drusenoides subretinianos: alto riesgo de progresión de la enfermedad (fig. 7). • Retinografía: depósitos de coloración blanquecina, localizados predominantemente en torno a la papila. Su presencia se objetiva con mucha mayor claridad haciendo uso de filtros de luz verde o azul. • AFG: cambios sutiles, desde una ausencia de alteraciones hasta una mínima hipofluorescencia. Figura 7. Maculopatía asociada a la edad: depósitos drusenoides subretinianos. A, Retinografía: depósitos drusenoides subretinianos –drusas reticulares o pseudodrusas– agrupados en la región macular temporal superior (flecha amarilla); B, Angiografía: los depósitos drusenoides subretinianos hipofluorescencia central con un anillo de hiperfluorescencia (flecha amarilla); C, Examen tomográfico basal: los cortes tomográficos horizontal [C1] y vertical [C2] muestran la ubicación subretiniana por encima del EPR de los depósitos (flechas amarillas). Los mapas tridimensionales de grosor macular [C3] y de la superficie del EPR [C4] no evidencian alteraciones patológicas, puesto que los depósitos drusenoides subretinianos están por encima del EPR; D, Examen tomográfico a los 2 años de seguimiento: los cortes tomográficos horizontal [D1] y vertical [D2] muestran un mayor número de depósitos (flechas amarillas). Los mapas tridimensionales de grosor macular [D3] y de la superficie del EPR [D4] no evidencian alteraciones patológicas. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 287 Figura 8. Maculopatía asociada a la edad: combinación de distintos signos. A, Retinografía: acumulación de drusas duras (flechas rojas) y blandas en la región central de la mácula, con calcificación de algunas de las blandas (flechas blancas); B, Autofluorescencia: las drusas blandas muestran una porción central discretamente hipoautofluorescente con un contorno hiperautofluorescente. Las drusas duras se observan con menor tamaño en la región macular temporal a la fóvea. Las drusas calcificadas de observan intensamente hipoautofluorescentes (flechas blancas); C, OCT: ondulación de la línea hiperreflectiva del EPR producida por las drusas blandas (flechas azules) con pequeñas drusas duras (flechas rojas). A nivel subfoveolar se aprecia un depósito de alta reflectividad entre el EPR y la línea IS/OS (flecha amarilla). • FAF: puntos hipofluorescentes dispersos. • OCT: aumento de reflectividad triangular o nodular por encima de la línea del EPR, a diferencia de las drusas verdaderas donde dicha hiperreflectividad se localizan por debajo del EPR. Habitualmente distintos tipos de drusas coexisten en un mismo paciente, incluso con áreas de atrofia del EPR, debiendo prestar atención a las características de aquellos tipos que se asocian a mayor riesgo de progresión de la enfermedad (figs. 8 a 10). Figura 9. Maculopatía asociada a la edad: combinación de distintos signos. A, Retinografía: alteraciones pigmentarias del EPR macular, drusas cuticulares en retina media en torno a la arcada vascular temporal superior, drusas duras y drusas blandas maculares. Las flechas blancas delimitan el corte tomográfico mostrado; B, OCT: objetiva una drusa cuticular como un espacio hiporreflectivo de levantamiento del EPR (flecha azul), depósitos drusenoides subretinianos como material hiperreflectivo por encima del EPR (flecha amarilla), drusas duras como áreas pequeñas hiperreflectivas de levantamiento del EPR (flechas rojas) y depósitos laminares basales como engrosamientos del espacio entre el EPR y la membrana de Bruch (flechas verdes). 288 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 10. Maculopatía asociada a la edad: combinación de distintos signos. A, Retinografía: alteraciones pigmentarias del EPR macular, drusas cuticulares en torno a la arcada vascular temporal superior, drusas duras y drusas blandas maculares. Las flechas blancas indican la orientación de los cortes tomográficos mostrados; B, OCT: drusas duras como áreas pequeñas hiperreflectivas de levantamiento del EPR (flechas rojas), depósitos laminares basales como engrosamientos del espacio entre el EPR y la membrana de Bruch (flechas verdes), y un depósito drusenoide subretiniano como material hiperreflectivo por encima del EPR (flecha amarilla); C, OCT: drusas duras (flechas rojas), drusas cuticulares (flechas verdes), y un depósito drusenoide subretiniano (flecha amarilla); D, OCT: drusa blanda como un espacio hiporreflectivo de levantamiento del EPR (flecha azul). 289 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD TABLA 1. RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS TOMOGRÁFICAS Y DE AUTOFLUORESCENCIA DE LOS TIPOS DE DRUSAS ASOCIADOS A UN RIESGO INCREMENTADO DE PROGRESIÓ A ESTADÍOS AVANZADOS DE DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD. TIPO DE DRUSAS RIESGO DE PROGRESION * Drusas cuticulares Intermedio Drusas blandas Drusas calcificadas DEP*** drusenoides Drusas reticulares (Depósitos drusenoides subretinianos) ASPECTO EN TOMOGRAFIA DE COHERENCIA OPTICA ASPECTO EN AUTOFLUORESCENCIA Pequeños depósitos por debajo del EPR**, con morfología triangular o prolata «en dientes de sierra» Pequeñas hipoautofluorescencias centrales, rodeadas de un anillo más hiperautofluorescente «en eclipse solar» Depósitos cupuliformes por debajo del EPR**, con contenido de reflectividad heterogénea Lesiones de mayor tamaño con discreta hipoautofluorescencia central, y bordes ligeramente hiperautofluorescentes Depósitos muy hiperreflectivos por debajo del EPR** Marcada hipoautofluorescencia central, con bordes de hiperautofluorescencia variable Ondulación irregular de la línea del EPR**, con espacio de reflectividad heterogénea entre ésta y la membrana de Bruch y una diámetro mayor de 1000 micras Hiperautofluorescencia moteada «en ruedas de carro» Depósitos triangulares o nodulares por encima del EPR**, con marcada hiperreflectividad Puntos hipoautofluorescence de pequeño tamaño Elevado El mismo de la drusa sobre la que se produce la calcificación Elevado Elevado * Riesgo de progresión a estadíos avanzados de degeneración macular asociada a la edad, tanto atrofia geográfica como neovascularización coroidea. ** Epitelio pigmentario de la retina. *** Desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina. 290 DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 1. Degeneración macular asociada a la edad atrófica o seca Se caracteriza por la presencia de atrofia progresiva del EPR (atrofia geográfica), de las capas externas de la retina y de la coriocapilar en la región macular (figs. 11 a 15). Los signos tomográficos característicos de la DMAE atrófica son: TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA a) Pérdida de densidad en la capa nuclear externa. b) Pérdida de densidad en las capas externas: • Pérdida de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (línea IS/OS). • Pérdida de la membrana limitante externa. • Atenuación de señal del EPR con hiperreflectividad indirecta (efecto ventana). c) Aumento de señal de las estructuras de la coriocapilar, que se hacen más visibles. Todos estos signos guardan una estrecha relación con la atrofia geográfica evidenciada mediante FAF. El Figura 11. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: signos tomográficos. A, Retinografía: drusas blandas en la región macular central (flechas azules), depósitos drusenoides subretinianos en la región macular temporal superior (flechas rojas), drusas calcificadas (flechas blancas) y placas de atrofia del EPR (flechas amarillas). B, Autofluorescencia: se delimitan las áreas de atrofia del EPR como intensamente hipoautofluorescentes (flechas amarillas), al igual que las drusas calcificadas (flechas blancas). Los depósitos drusenoides subretinianos se observan como un patrón reticular en la región macular temporal superior (flechas rojas). C, OCT: destaca la hiperreflectividad indirecta en las zonas de atrofia del EPR (flechas amarillas), con pérdida del EPR y de capas externas de la retina neurosensorial a dicho nivel (membrana limitante externa –flechas verdes–; línea IS/OS –flechas moradas–). Se aprecia la ondulación de la línea hiperreflectiva del EPR producida por las drusas blandas (flechas azules) y cuticulares (flechas rojas). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 291 Figura 12. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: signos tomográficos. A, Retinografía: drusas cuticulares en torno a la papila y sobre la arcada temporal superior, combinadas con drusas blandas en la región macular central, y a este nivel una placa de atrofia del EPR. B, Autofluorescencia: se delimitan las áreas de atrofia del EPR como intensamente hipoautofluorescentes. Las drusas cuticulares aparecen como un fino punteado hiperautofluorescente. C, OCT: la zona central muestra un adelgazamiento importante de la retina neurosensorial con pérdida de capas de la retina externa (membrana limitante externa –flechas verdes–; línea IS/OS –flechas moradas–). Existe atenuación de la señal de la línea hiperreflectiva del EPR y aumento de la correspondiente a la coriocapilar (flechas amarillas finas). A ambos lados de la atrofia se normaliza el grosor retiniano y se aprecia la ondulación de la línea hiperrefletiva del EPR producida por las drusas blandas (flechas amarillas gruesas). 292 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 13. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: signos tomográficos. A1 y A2, Retinografía y autofluorescencia: atrofia geográfica del EPR con afectación foveal central. B, OCT: el corte tomográfico vertical centrado en la fóvea muestra atenuación de la señal de la línea hiperreflectiva del EPR (flechas rojas) con hiperreflectividad indirecta sobre el tejido coroideo (flechas blancas) y aumento de la señal de la coriocapilar (asteriscos rojos). A nivel de la zona de pérdida del EPR se aprecia con nitidez la membrana de Bruch (punta de flecha azul). A ambos lados de la atrofia se normaliza el grosor retiniano y se aprecian las línea hiperreflectivas correspondientes a la membrana limitante externa (flechas verdes) y a la línea IS/OS (flechas azules) 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 293 Figura 14. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: signos tomográficos. A1 y A2, Retinografía y autofluorescencia: atrofia geográfica del EPR con afectación foveal central. B, OCT: el corte tomográfico horizontal centrado en la fóvea muestra una adelgazamiento difuso retiniano, con pérdida de la depresión foveal fisiológica. Los recuadros C y D muestran la zona ampliada mostrada a continuación. C, OCT: detalle de la región macular temporal en el que se aprecia una hiperreflectividad indirecta (flecha blanca) por atenuación de la señal del EPR (flecha roja). Las líneas hiperreflectivas correspondientes a la membrana limitante externa (flecha verde) y a la línea IS/OS (flechas azules) se degradan en las zonas de pérdida del EPR, en las que además se hace visible la membrana de Bruch (punta de flecha azul); D, OCT: detalle de la región macular nasal en la que se aprecia una intensa hiperreflectividad indirecta (flecha blanca) por desaparición del EPR (flecha roja). La línea correspondiente a la membrana limitante externa (flecha verde) es apreciable en el lado nasal. La línea IS/OS no es identificable en la imagen. 294 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 15. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: signos tomográficos. A1, Retinografía: alteraciones pigmentarias del EPR, drusas blandas y atrofia geográfica; A2, Autofluorescencia: se observa con dificultad por catarata, un factor limitante para la obtención de imágenes mediante autofluorescencia del fondo de ojo. B, OCT: el corte tomográfico horizontal centrado en la fóvea muestra las ondulaciones de la línea del EPR (flecha roja) originadas por las drusas blandas (flechas amarillas). Hiperreflectividad indirecta subfoveolar (flecha blanca) por pérdida del EPR, lo que hace visible la membrana de Bruch (punta de flecha azul). A este nivel también se pierden las líneas hiperreflectivas correspondientes a la membrana limitante externa (flecha verde) y a la línea IS/OS (flechas azules). 295 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD TABLA 2. SIGNOS TOMOGRÁFICOS DE LA DMAE EXUDATIVA, HÚMEDA O NEOVASCULAR Membrana neovascular (MNV) Desprendimiento del EPR (DEP) Desprendimiento neuroepitelial (DNE) Fluido intrarretiniano Desgarro del EPR Hemorragia intrarretiniana Hemorragia subretiniana Cicatriz disciforme Comunicación arterial retinocoroidea aumento de las áreas de atrofia geográfica en la FAF preceden a la pérdida de densidad progresiva de las capas hiperreflectivas externas en la OCT, y al adelgazamiento de la capa nuclear externa. El estadío avanzado de DMAE atrófica se define por la atrofia geográfica del EPR con afectación foveal central, lo que conlleva un deterioro severo e irreversible de la visión (fig. 16). 2. Degeneración macular asociada a la edad exudativa, húmeda o neovascular Se caracteriza por la presencia de neovascularización coroidea activa o de las secuelas de ésta. Constituye un estadío avanzado de DMAE, pudiendo originarse tanto en ojos con MAE (mayor riesgo en presencia de drusas blandas, DEP drusenoides o depósitos drusenoides subretinianos) como en ojos con formas atróficas de DMAE. Existen diversos signos tomográficos relacionados con esta patología que quedan resumidos en la tabla 2. a) Membrana neovascular (MNV) La OCT es útil en la clasificación anatómica y topográfica de las MNV: I. Clasificación anatómica por la imagen tomográfica de las MNV: actualmente las MNV se clasifican en 3 tipos tomográficos: • Neovascularización tipo 1: equivale angiográficamente a las membranas «ocultas». Se localiza en la OCT como un área hiporreflectiva por debajo de la línea hiperreflectiva íntegra del EPR, a la cual desplaza hacia arriba (DEP). Por tanto, la característica tomográfica típica es el fluido subretiniano. En la autofluorescencia se aprecian cambios heterogéneos y mal delimitados de hipo e hiperautofluorescencia difusa, habitualmente asociados a placas de hipoautofluorescencia correspondientes a áreas de atrofia del EPR (figs. 17 a 19). 296 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 16. Degeneración macular asociada a la edad, forma seca o atrófica: estadío avanzado. A1 y B1, Retinografías: atrofia geográfica del EPR con afectación central bilateral; A2 y B2, Autofluorescencia: hipoautofluorescencia correspondiente con las zonas de atrofia del EPR; A3 y B3, OCT: hiperreflectividad indirecta (flechas blancas) como consecuencia de la pérdida del EPR central en ambos ojos. Obsérvese la marcada reducción del grosor de la retina neurosensorial foveal en el ojo izquierdo (asterisco). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 297 Figura 17. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 1. A, Retinografía: alteración pigmentaria severa del EPR macular; B, Autofluorescencia: área de hipoautofluroescencia relativa central; C1 y C2, Angiografía: hiperfluorescencia de origen mal definido e intensidad creciente durante el angiograma, compatible con la presencia de una membrana neovascular oculta; D, OCT: el corte horizontal centrado en la fóvea [D1] muestra un levantamiento subfoveal de la línea del EPR (flechas rojas) sin que se evidencien discontinuidades en la misma. La membrana de Bruch es visible por debajo del DEP (punta de flecha azul). El corte vertical centrado en la fóvea [D2] muestra el DEP (flechas rojas) con la membrana de Bruch visible (punta de flecha azul), y fluido subretiniano en forma de DNE (asterisco azul). En ambos cortes se aprecia desprendimiento de la hialoides posterior (flechas amarillas) y una membrana epimacular (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [D3] muestra la zona de engrosamiento paracentral inferior en colores rojo y amarillo. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [D4] evidencia la zona correspondiente con la neovascularización tipo 1, que se identifica en la reconstrucción coronal que ilustra el desplazamiento relativo del EPR respecto a su posición original [D5], mostrando en colores claros las áreas de DEP. 298 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 18. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 1. A, Retinografía: abundantes drusas y hemorragia macular; B, Autofluorescencia: extensa área de hipoautofluroescencia por efecto pantalla de la hemorragia; C, Angiografía: hiperfluorescencia de origen mal definido, con efecto pantalla de la hemorragia; D, OCT: desprendimiento del neuroepitelio (DNE). Elevaciones de la línea hiperreflectiva del EPR correspondiente a zonas de neovascularización tipo 1, quedando la membrana de Bruch claramente visible ese nivel (Δ). Área hiperreflectiva en la cara externa del neuroepitelio desprendido que corresponde al componente subretiniano de la hemorragia macular (*). Zona hiperreflectiva intrarretiniana que podría corresponderse con migración de células del EPR (➤). Figura 19. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 1. A, Retinografía en color: exudación lipídica sobre el haz papilomacular. B, Autofluorescencia: placa hipoautofluorescente de atrofia geográfica del EPR superior a la fóvea. C, Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia mal delimitada en la región superior a la fóvea. D, OCT: elevación de la línea hiperreflectiva del EPR correspondiente a neovascularización tipo 1, quedando la membrana de Bruch claramente visible ese nivel (*). Los exudados lipídicos se observan como zonas intrarretinianas puntiformes de alta reflectividad (Δ). Variante de la Neovascularización tipo 1: Vasculopatía coroidea polipoidal (VCP) La vasculopatía coroidea polipoidal (VCP) es una variante de las membranas neovasculares de tipo 1. Se manifiesta como DNE y DEP serosos y/o hemorrágicos. En la angiografía fluoresceínica con verde indocianina, se encuentran vasos dilatados en la capa coroidea con agrupación de ectasias o aneurismas. En la OCT son típicos los DEPs de gran tamaño y aspec- to cupuliforme no tabicados, habitualmente con DNE pero sin una afectación marcada de la retina neurosensorial (ausencia de grandes quistes). En la autofluorescencia son típicos los tractos «en reguero» de hipoautofluorescencia en torno a la papila hacia la retina inferior, de aspecto similar a los objetivables en casos de coriorretinopatía serosa central. Actualmente la VCP es la única indicación clara de tratamiento con terapia fotodinámica (figs. 20 y 21). 299 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD ➤ Figura 20. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: vasculopatía coroidea polipoidal. A, Retinografía: hemorragia subretiniana en torno a una lesión viteliforme amarillenta sobre la arcada temporal superior. B, Autofluorescencia: área de hipoautofluroescencia por efecto pantalla de la hemorragia. La zona más declive en la que existe un componente de coagulación de la hemorragia la autofluorescencia muestra una señal aumentada (flecha blanca); C, Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia mal definida rodeada por la hipofluorescencia generada por la hemorragia subretiniana. D, Angiografía con verde de indocianina: punto de hiperfluorescencia («hot spot») sugestiva de pólipo coroideo. E, OCT: corte tomográfico centrado en el pólipo coroideo. Se aprecia una elevación de mayor volumen de la línea hiperreflectiva del EPR compatible con neovascularización de tipo 1 (*), junto a una elevación menor del EPR correspondiente al pólipo coroideo (flecha). Se observa el desplazamiento de la línea IS/OS (➤) por el desprendimiento del neuroepitelio (delimitado por Δ), la hiporreflectividad indirecta producida por los vasos retinianos normales ( ) y la hiperreflectividad por encima del EPR de la hemorragia subretiniana (flecha bidireccional). 300 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 21. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: vasculopatía coroidea polipoidal. A, Retinografía: drusas en el ojo derecho. B, Retinografía: desprendimiento del EPR (DEP) con exudación lipídica en la zona macular temporal del ojo izquierdo. C, Angiografía fluoresceínica: no se aprecian lesiones significativas en el ojo derecho, mientras que en el ojo izquierdo se delimita el DEP con acumulación («pooling») de fluoresceína. C, Angiografía con verde de indocianina: zona de hiperfluorescencia difusa que contiene varios puntos de mayor hiperfluorescencia («hot spots») correspondientes a pólipos coroideos. E1 y E2, OCT: cortes tomográficos centrados en la fóvea del ojo derecho que muestran ondulaciones del EPR correspondientes a drusas. F1 y F2, cortes tomográficos centrados en la fóvea del ojo izquierdo que muestran el DEP bilobulado de contenido hiporreflectivo. Zonas intrarretinianas puntiformes de alta reflectividad correspondientes a exudados lipídicos. No existe engrosamiento de la retina neurosensorial ni fluido subretiniano por encima del DEP. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD El comportamiento clínico de la Vasculopatía Coroidea Polipoidal (VCP) difiere del de las MNV, siendo importante distinguir ambas entidades. Los signos característicos de una coroidopatía polipoidea son: 1. Desprendimientos serohemorrágicos del EPR peripapilares y extrafoveales abruptos en la OCT 2. Dilatación polipoidal coroidea en la angiografía con verde de indocianina 3. Tractos «en reguero» de hipoautofluorescencia en torno a la papila y hacia la retina inferior, similares a los típicos de la coriorretinopatía serosa central Figura 22. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 2. A, Retinografía: drusas blandas y proliferación de aspecto fibrovascular; B, Autofluorescencia: la lesión fibrovascular se identifica como un área de hipoautofluroescencia central delimitada por un anillo de hiperautofluorescencia; C1 y C2, Angiografía: hiperfluorescencia de origen bien definido e intensidad creciente durante el angiograma, compatible con la presencia de una membrana neovascular clásica; D, OCT: el corte horizontal centrado en la fóvea [D1] muestra una masa hiperreflectiva subretiniana (asterisco rojo) en una zona de discontinuidad del EPR (flechas rojas), que induce una hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente (flecha blanca). El corte vertical centrado en la fóvea [D2] muestra los mismo signos, pero además fluido subretiniano en forma de DNE (asterisco azul) y la irregularidad del EPR originado por las drusas blandas (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [D3] muestra la zona de engrosamiento central en colores blanco, rojo, y amarillo. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [D4] evidencia la zona correspondiente con la neovascularización tipo 2, que se identifica en la reconstrucción coronal que ilustra el desplazamiento relativo del EPR respecto a su posición original en colores [D5], mostrando en colores cálidos (amarillo, verde, azul y gris claro) las áreas de DEP. 301 • Neovascularización tipo 2: equivale angiográficamente a las membranas «clásicas». Se localiza en la OCT por encima de la línea del EPR, la cual suele aparecer discontinua. La característica tomográfica típica es una estructura hiperreflectiva de bordes más o menos nítidos, que desplaza hacia arriba la retina neurosensorial. Es muy difícil encontrarla aislada, estando con frecuencia asociada en sectores con neovascularizaciones tipo 1. Son mucho más infrecuentes que éstas. En la autofluorescencia se aprecia hiperautofluorescencia bien delimitada coincidente con el área de la MNV (fig. 22). 302 • Neovascularización tipo 3: más conocida como proliferación angiomatosa retiniana (RAP, retinal angiomatous proliferation). Angiográficamente se caracteriza por un anillo hiperfluorescente con un halo hipofluorescente. En la OCT es típica la presencia de quistes intrarretinianos asociados a un pequeño DEP; excepcionalmente puede llegar a verse una proliferación hiperreflectiva que naciendo TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA en la parte interna de la retina se extiende hacia el EPR y la coriocapilar, en dirección opuesta a las neovascularizaciones tipo 1 y tipo 2. Debe resaltarse que a diferencia de estas dos neovascularizaciones de origen coroideo, la tipo 3 es de origen retiniano. En la autofluorescencia se aprecian cambios heterogéneos y mal delimitados de hipo e hiperautofluorescencia difusa (figs. 23 a 25). Figura 23. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 3 (proliferación angiomatosa retiniana). A, Retinografía: hemorragia submacular y exudación lipídica; B, Autofluorescencia: área de hiperautofluroescencia difusa que delimita la extensión de la lesión; C1 y C2, Angiografía: proliferación angiomatosa retiniana evidente en tiempos precoces (flecha verde), que difunde progresivamente contraste. En tiempos tardíos se observan las áreas de DEP (flechas rojas); D, OCT: el corte horizontal centrado en la fóvea [D1] muestra un DEP hemorrágico con contenido de reflectividad heterogénea (flecha roja). Por encima del DEP se aprecia un área de reflectividad aumentada correspondiente a la hemorragia submacular (asterisco rojo), que induce una hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente (flecha blanca). Existe fluido subretiniano en forma de DNE asociado (asterisco azul). El corte vertical centrado en la fóvea [D2] muestra los mismo signos, pero además fluido subretiniano en forma de DNE (asterisco azul) y la irregularidad del EPR originado por las drusas blandas (flechas amarillas). El mapa tridimensional de grosor macular [D3] muestra la zona de engrosamiento central en colores blanco y rojo. El mapa tridimensional de la superficie del EPR [D4] evidencia la zona correspondiente al área de DEP, que se identifica en la reconstrucción coronal que ilustra el desplazamiento relativo del EPR respecto a su posición original [D5], mostrando en colores las áreas de DEP. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 303 Figura 24. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 3 (proliferación angiomatosa retiniana). A1 y A2, Retinografías: hemorragias maculares lacunares con exudación lipídica circinada en torno a la fóvea en ambos ojos. B1 y C1, OCT: los cortes horizontal y vertical centrados en la fóvea el ojo derecho muestran un engrosamiento difuso macular con numerosos quistes intrarretinianos (flechas) y desestructuración de la línea del EPR (*). B2 y C2, OCT: los cortes horizontal y vertical centrados en la fóvea el ojo izquierdo muestran un engrosamiento macular central con quistes intrarretinianos (flechas) y un desprendimiento focal del EPR (*). 304 El comportamiento clínico de la Proliferación Angiomatosa Retiniana (RAP) difiere del de la DMAE exudativa, siendo importante distinguir ambas entidades. Los signos característicos son: 1. Marcada afectación quística de la retina neurosensorial en relación a una relativa leve afectación de la línea del EPR en la OCT 2. Comunicación arterial intrarretiniana en tiempos precoces tanto de la angiografía fluoresceínica como de la angiografía con verde de indocianina 3. Exudación lipídica «tipo circinada» en el fondo de ojo 4. Curso clínico recurrente con alta frecuencia de bilateralización a corto plazo TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA II. Clasificación por la localización topográfica: la OCT supera a la AFG en la ubicación precisa de una MNV respecto a la fóvea, dado que es posible reconocer la extensión tomográfica de ésta y ubicarla dentro del mapa de grosor tomográfico de la OCT (fig. 26). Es importante distinguir el tejido de la propia MNV (que es lo que permite realmente ubicar la MNV), de las consecuencias exudativas de la lesión (edema quístico intrarretiniano, DNE, DEP, etc.) (fig. 27). Dado que las MNV más próximas a la fóvea cuentan con peor pronóstico, es importante distinguir las siguientes localizaciones: ➤ Figura 25. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: neovascularización tipo 3 (proliferación angiomatosa retiniana). A, Angiografía con verde de indocianina: punto de hiperfluorescencia («hot spot») desde tiempos intermedios del angiograma. B, OCT: detalle en el que se aprecia edema quístico intrarretiniano (flecha), desprendimiento del neuroepitelio (Δ) y solución de continuidad en la línea del EPR (*) correspondiente a la anastomosis de la proliferación angiomatosa de origen retiniano con la circulación coroidea. C, OCT: edema quístico (Δ) y partículas densas intrarretinianas (flecha), hialoides posterior ( ) y el corte de un vaso papilar (*). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 305 Figura 26. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: clasificación topográfica. A, OCT: Mapa de colores de grosor, y cortes horizontal y vertical de una neovascularización tipo 1 subfoveal; B, OCT: Mapa de colores de grosor, y cortes horizontal y vertical de una neovascularización tipo 2 extrafoveal peripapilar; C, OCT: Mapa de colores de grosor, y cortes horizontal y vertical de una neovascularización tipo 1 yuxtafoveal. La membrana neovascular se señala con una flecha morada en los mapas de colores, y con una flecha verde en los cortes tomográficos. La fóvea se referencia con una flecha roja en los cortes tomográficos. 306 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 27. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: clasificación topográfica, membrana neovascular versus signos exudativos. A, Retinografía: hemorragia macular en torno a una lesión pigmentada peripapilar. Las flechas C y D muestran la dirección de los cortes tomográficos mostrados a continuación. B, Angiografía: evidencia una membrana neovascular peripapilar. C, OCT: DNE con afectación foveal (asterisco azul) y engrosamiento retiniano difuso de predominio temporal (flecha morada). D, OCT: proliferación fibrovascular de la membrana neovascular peripapilar (flecha roja). • Subfoveal: MNV ubicada justo debajo de la fóvea. La de peor pronóstico visual. • Yuxtafoveal: MNV cuyo borde pasa próximo a la fóvea (menos de 200 µm) pero sin afectarla directamente. • Extrafoveal: MNV ubicada a más de 200 µm del centro de la fóvea. Variante de la MNV extrafoveal: MNV yuxtapapilar o peripapilar Las MNV peripapilares suelen tener un mejor pronóstico visual por su distancia hasta la fóvea. No obstante, los signos exudativos producidos por la MNV sí pueden hacerse extensivos hasta esa ubicación (figs. 28 y 29). b) Desprendimiento del EPR (DEP) • DEP hemorrágico: indica con seguridad la presencia de una membrana neovascular escondida, ob- servable sólo muy excepcionalmente fuera del contexto de la DMAE. En la OCT se comporta como una elevación del EPR con contenido de reflectividad heterogénea y áreas hiperreflectivas coincidentes con el componente hemático por debajo del EPR (fig. 30). • DEP seroso: no indica con absoluta seguridad la presencia de una membrana neovascular, pudiendo aparecer fuera del contexto de la DMAE en otras múltiples patologías (CSC, escleritis, etc). En la OCT se muestra como un área hiporreflectiva localizada por debajo del EPR (fig. 31). Posible complicación evolutiva: desgarro del EPR. De manera espontánea o tras el proceso cicatricial inducido por los tratamientos (intravítreos, terapia fotodinámica, etc) el EPR desprendido se rompe plegándose sobre sí mismo, quedando una zona del primitivo DEP «desnuda» y otra zona con el EPR plegado sobre sí mismo. La zona «desnuda» sin EPR se traduce angiográficamente como hiperfluorescente y en la OCT 307 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD ➤ Figura 28. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: membrana neovascular peripapilar. A, Retinografía: desprendimiento hemorrágico del EPR de morfología semilunar con hemorragia retiniana en la muesca («notch») de la lesión (zona de presunta ubicación de la membrana neovascular). B, Autofluorescencia: se observan los límites del desprendimiento del EPR con hiperautofluorescencia lineal. C, Angiografía con verde de indocianina: punto de difusión hiperfluorescente («hot spot») correspondiente a la membrana neovascular. D, OCT: esquema de referencia topográfica de los cortes tomográficos E y F. E, OCT: corte tomográfico horizontal que muestra elevación cupuliforme de la línea del EPR (*) con un pequeño nivel de fluido subretiniano ( ) y vaso papilar (flecha). F, OCT: corte tomográfico vertical que muestra la extensión del desprendimiento del EPR. Figura 29. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: membrana neovascular peripapilar. A, Retinografía: sobreelevación retiniana peripapilar con exudación subretiniana fibrinoide amarillenta. B, Autofluorescencia: hiperautofluorescencia peripapilar coincidente con la lesión retinográfica. C, Angiografía: hiperfluorescencia peripapilar que aumenta en tiempos tardíos acompañada de bloqueo por el componente de exudación subretiniana. D, OCT: se observan bandas verticales de hiporreflectividad indirecta (*) producidas por los vasos retinianos (flecha 1). Existe una lesión hiperreflectiva que interrumpe la línea del EPR (Δ) correspondiente a la membrana neovascular, asociando fluido subretiniano (➤) y áreas hiperreflectivas intra y subretinianas (flecha 2) correspondiente al material exudativo. 308 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 30. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: desprendimiento hemorrágico del epitelio pigmentario de la retina. A, Retinografía: desprendimiento del EPR (DEP) hemorrágico de morfología semilunar (flecha roja), con depósitos amarillentos subretinianos en su parte superior (flecha blanca) coincidentes con el la muesca («notch») del desprendimiento. B, Autofluorescencia: se observan los límites del desprendimiento del EPR con hiperautofluorescencia lineal (flecha roja), y una zona de alteración heterogénea de la autofluorescencia sobre los depósitos subretinianos (flecha blanca). C, Angiografía: se delimita el DEP con acumulación («pooling») de fluoresceína, apareciendo sobre su muesca una hiperfluorescencia mal definida sugestiva de membrana neovascular angiográficamente oculta. D, OCT: cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea que muestran el DEP con un contenido heterogéneo (flechas rojas) y la hialoides posterior (flechas azules). En el corte vertical se observa un nivel de fluido subretiniano (*). E, OCT: zona de disrupción del EPR (flecha blanca) coincidente con los depósitos amarillentos de la retinografía. Temporal a esta zona aparece el DEP (flecha roja) y fluido subretiniano (*). Figura 31. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: desprendimiento seroso del epitelio pigmentario de la retina. A, Retinografía: marcada hipopigmentación macular con drusas blandas sin hemorragias ni signos exudativos manifiestos; B, OCT: un DEP seroso (flecha azul) de contenido hiporreflectivo. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD como una zona con ausencia de la línea hiperreflectiva del EPR en la que se visualiza con nitidez la membrana de Bruch. La zona con EPR plegado sobre sí mismo se traduce angiográficamente como hipofluorescente -por efecto pantalla-, y en la OCT como una 309 línea hiperreflectiva en dientes de sierra por encima de su localización normal (figs. 32 y 33). Los principales factores de riesgo para su aparición son: presencia de ondulaciones o disrupciones de la línea del EPR y/o DEPs de altura superior a 400 micras. Figura 32. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: desgarro del epitelio pigmentario de la retina. A1, Retinografía: área macular blanquecina (flecha B) con un límite horizontal asociado a hemorragias a ambos lados (flecha C), que se continúa con un área macular pigmentada (flecha D); A2, Autofluorescencia: hipoautofluorescencia en la zona correspondiente con el área blanquecina que se encuentra denudada de EPR (flecha B). Hiperautofluorescencia irregular arboriforme correspondiente con el área pigmentada en la que se encuentra replegado el EPR (flecha D). B, OCT: corte tomográfico situado sobre la zona denudada, que muestra bajo un desprendimiento seroso del neuroepitelio (asterisco), la ausencia de EPR quedando la línea correspondiente a la membrana de Bruch (punta de flecha azul) separada por una fina lámina de fluido de la coriocapilar; ésta muestra un notable aumento de la intensidad de la señal tomográfica (flechas blancas). C, OCT: corte tomográfico situado donde comienza la rotura del EPR, observándose una hemorragia subretiniana asociada (flecha morada), DNE (asterisco), la membrana de Bruch (punta de flecha azul), y el límite del EPR (flecha roja). D, OCT: corte tomográfico situado sobre la zona de plegamiento del EPR, el cual muestra una disposición en dientes de sierra (flechas rojas). Figura 33. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: desgarro del epitelio pigmentario de la retina. A, Retinografía: DEP hemorrágico (flechas rojas) sobre la arcada temporal vascular, localizado superior a un desgarro del EPR (flecha blanca). B, Autofluorescencia: se observan los límites del DEP (flechas rojas). La zona denudada de EPR muestra hipoautofluorescencia completa (flecha blanca), visualizándose los vasos coroideos a su través. C, OCT: corte tomográfico situado sobre el DEP que objetiva el levantamiento de la línea del EPR, con fluido intrarretiniano (flechas). D, OCT: corte tomográfico del desgarro situado sobre la zona de plegamiento del EPR (*), con interrupción de éste (flecha) e hiporreflectividad indirecta sobre la coroides subyacente –efecto pantalla–. 310 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 34. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: desprendimiento del neuroepitelio. A, Retinografía: alteración pigmentaria severa del EPR, con hemorragia y exudación lipídica en la región macular temporal inferior; B, OCT: el corte tomográfico vertical centrado en la fóvea muestra fluido subretiniano en forma de DNE (asterisco) localizado entre las líneas hiperreflectivas del EPR (flechas rojas) y de IS/OS (flechas moradas). c) Desprendimiento del neuroepitelio (DNE) Es típicamente producido por membranas neovasculares coroideas activas. En la OCT se muestra como un área hiporreflectivo localizada por encima del EPR (fig. 34). d) Fluido intrarretiniano Puede aparecer de forma difusa, provocando un aumento del espesor retiniano y una disminución de la reflectividad; o de forma localizada, en forma de quistes no reflectivos (edema quístico). Su presencia casi siempre implica actividad neovascular (figs. 35 y 36). e) Hemorragias retinianas Pueden aparecer en el espacio retrohialoideo –prerretiniano–, intrarretiniano, subretiniano –por debajo de la retina neurosensorial y por encima del EPR–, o por debajo del EPR (DEP hemorrágico). La característica tomográfica de las hemorragias es la hi- Figura 35. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: fluido intrarretiniano. A1 y A2, Retinografía: ejemplos de DMAE con signos manifiestos de exudación en forma de hemorragias y exudación lipídica. B1 y B2, OCT: obsérvese en los correspondientes cortes tomográficos el fluido intrarretiniano. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 311 Figura 36. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: fluido intrarretiniano. A1 y A2, Retinografías: ejemplos de DMAE con ausencia de signos manifiestos de exudación en la región macular. B1 y B2, OCT: evidencian fluido intrarretiniano como signo de actividad de la DMAE. perreflectividad, asociando efecto pantalla sobre el tejido subyacente (hiporreflectividad indirecta) de intensidad variable dependiendo de la densidad de la hemorragia (figs. 37 a 39). f) Cicatriz disciforme Constituye la fase cicatricial de la DMAE exudativa, donde el tejido retiniano es sustituido por tejido fibrótico generalmente vascularizado. Las cicatrices disciformes se desarrollan con la regresión de las hemorragias subretinianas y del edema retiniano. La ca- racterística tomográfica es la hiperreflectividad correspondiente con el tejido fibrótico, que suele además asociar un efecto ventana sobre el tejido subyacente (hiperreflectividad indirecta), y existe una pérdida de capas retinianas, por desestructuración de la retina neurosensorial. En ocasiones las cicatrices disciformes pueden mostrar una actividad exudativa en el fondo de ojo que no se expresa como tal en la OCT, y viceversa. Es por tanto muy importante integrar los signos registrados en las distintas pruebas de imagen –retinografía, OCT, angiografía, etcétera- para decidir o descartar un tratamiento intravítreo (figs. 40 a 43). Figura 37. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: hemorragia intrarretiniana. A, Retinografía: hemorragia macular. B, OCT: la hemorragia se expresa topográficamente como una zona hiperreflectiva en la retina interna (flecha roja), que induce una hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente (flecha blanca). 312 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 38. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: hemorragia submacular. A, Retinografía: hemorragia macular semilunar con muesca («notch») central; B, OCT: la hemorragia se expresa topográficamente como una zona hiperreflectiva entre la línea IS/OS (flechas moradas) y la línea del EPR (flechas rojas). En la región equivalente a la muesca de la hemorragia se identifica una neovascularización de tipo 1 (flecha verde). Figura 39. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: hemorragia retiniana. A1 y B1, Retinografías: hemorragias submaculares masivas; A2, OCT: marcada desestructuración retiniana, con hiperreflectividad por encima del EPR correspondiente a la hemorragia subretiniana (flechas amarillas), e irregularidad de la línea del EPR formando DEPs hemorrágicos (flecha verde). B2, OCT: área hiperreflectiva por encima del EPR correspondiente a la hemorragia subretiniana (flechas amarillas), y DEP hemorrágico (flecha verde). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 313 Figura 40. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: cicatriz disciforme. A, Retinografía: abundantes drusas cuticulares por fuera de las arcadas vasculares. Cicatriz disciforme macular con áreas de fibrosis y movilización pigmentaria. Se observa un shunt retinocoroideo (flecha blanca). B, Autofluorescencia: hipofluorescencia coincidente con la cicatriz disciforme delimitada por un halo de hiperfluorescencia lineal. C, OCT: engrosamiento de alta reflectividad correspondiente al tejido fibroso cicatricial (*), asociado a adelgazamiento de la retina neurosensorial suprayacente (flecha amarilla). La membrana de Bruch es visible (Δ). Se observa una estructura de alta reflectividad en la retina interna con marcada hiporreflectividad indirecta por debajo (flecha blanca) correspondiente a la comunicación vascular retinocoroidea. Figura 41. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: cicatriz disciforme. A, Retinografía: cicatriz disciforme sin hemorragias asociadas. B, OCT: gran acúmulo de líquido intrarretiniano como expresión de la actividad evidente de la lesión. Se aprecia un tabique de tejido que separa los dos grandes quistes (entre las flechas moradas), representando la zona de comunicación vascular retinocoroidea. 314 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 42. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: cicatriz disciforme. A, Retinografía: cicatriz disciforme con hemorragias asociadas. B y C, OCT: los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran la hiperreflectividad subretiniana de la cicatriz disciforme, sin signos evidentes de actividad de la lesión. IMPLICACIONES CLÍNICO-TERAPÉUTICAS DE LA OCT EN DMAE EXUDATIVA, HÚMEDA O NEOVASCULAR a) Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT Aunque la OCT no reemplaza a la AFG en la evaluación inicial y en el seguimiento de pacientes con DMAE exudativa, sí que aporta información diagnóstica adicional esencial y puede ayudar a verificar hallazgos imprecisos obtenidos de la AFG. En ocasiones, los signos retinográficos, angiográficos y tomográficos pueden no mostrar la correspondencia esperable, siendo necesario interpretar cada caso de manera individualizada con los diversos métodos de imagen (figs. 44 a 46). Por otra parte, la OCT permite comparar cuantitativa y cualitativamente la evolución de cada caso concreto. De esta manera se puede evaluar la eficacia de un determinado tratamiento, o detectar el empeoramiento de casos previamente considerados inactivos. Es importante no guiarse sólo por el corte tomográfico, sino por el mapa de grosor macular proporcionado por la OCT, que ofrece un análisis más completo que una sola imagen aislada (figs. 47 a 49). Además, el seguimiento terapéutico de pacientes con DMAE exudativa debe realizarse mediante OCT periódicamente. Así, ante un caso de MNV, tras la dosis ini- Figura 43. Degeneración macular asociada a la edad, forma exudativa: cicatriz disciforme. A, Retinografía: cicatriz disciforme. B1 y B2: OCT: los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados manualmente en la fóvea muestra la comunicación arterial retinocoroidea (flechas moradas) y al aumento de reflectividad secundario a la densa fibrosis subretiniana (flecha roja) que genera una hiperreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente (flechas blancas). La membrana de Bruch es visible (punta de flecha azul). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 315 Figura 44. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: disociación entre pruebas complementarias. A, Retinografía en color: aspecto sugestivo de vasculopatía coroidea polipoidal. Se aprecian dos lesiones placoides, una sobre la arcada vascular temporal inferior con hemorragias perilesionales, y otra nasal a la papila con pequeñas hemorragias aisladas en el borde. En la región yuxtapapilar inferior aparece un tracto atrófico «en reguero» (flecha amarilla). B, Retinografía con luz verde: muestra las lesiones placoides con hemorragias asociadas. Destaca la presencia de drusas prácticamente imperceptibles en la retinografía en color (flechas blancas). Se observan los cambios pigmentarios «en reguero» inferiores a la papila (flecha amarilla). 1, OCT: corte tomográfico situado sobre la lesión temporal inferior, en el que en contra de lo esperable, aparece una lesión de alta reflectividad por encima de un EPR aparentemente intacto (punta de flecha roja) con un nivel de fluido subretiniano (punta de flecha azul). 2, OCT: corte tomográfico centrado en la fóvea, en el que aparece un DNE laminar alcanzando la foveola (punta de flecha azul). 3, OCT: corte tomográfico situado sobre la lesión peripapilar nasal, en el que aparece una lesión de alta reflectividad sobre una línea del EPR erosionada (flecha roja). Se observa el anillo neurorretiniano nasal (*). Figura 45. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: disociación entre pruebas complementarias. A, Retinografía: aspecto relativamente benigno, con drusas blandas confluentes foveales. B, Autofluorescencia: hipoautofluorescencia redondeada coincidente con las drusas de aspecto calcificado y tractos lineales radiados de hiperautofluorescencia sugestivos de áreas de hiperpigmentación del EPR. C, OCT: desprendimiento de base amplia de la línea del EPR con erosiones focales de la misma (línea 1) compatible con neovascularización tipo 1, dejando visible la membrana de Bruch (línea 2). Asocia espacios quísticos intrarretinianos (?), disrupción de la línea IS/OS (?) y de la membrana limitante externa (flecha bidireccional), así como adherencia de la hialoides posterior (flecha 3). Todos estos signos traducen actividad exudativa con factores asociados de mal pronóstico visual. 316 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA cial de carga de una inyección intravítrea de ranibizumab mensual durante 3 meses, debe continuarse realizando inyecciones periódicas con una frecuencia y du- ración variable e individualizada para cada paciente. Los parámetros para indicar el retratamiento intravítreo quedan resumidos en la tabla 3 e ilustrados en la figura 50. Figura 46. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: disociación entre pruebas complementarias. A, Retinografía: hemorragias retinianas en el borde superior de una lesión macular de aspecto fibroso. B, Autofluorescencia: áreas de hipo e hiperfluorescencia mezcladas coincidiendo con la lesión funduscópica. En el lado temporal de la lesión aparece un moteado hiperfluorescente. C, Angiografía: membrana neovascular predominantemente clásica. D, OCT: levantamiento de la línea del EPR de su posición sobre la membrana de Bruch (Δ), compatible con neovascularización tipo 1 (equivalente a membranas ocultas, no clásicas como muestra la angiografía). Existe un zona de hiperreflectividad subretiniana por encima del EPR correspondiente a la hemorragia (➤), e interrupción de la línea IS/OS (flecha). TABLA 3. PARÁMETROS DE LA EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA QUE INDICAN NECESIDAD DE RETRATAMIENTO INTRAVÍTREO DURANTE EL SEGUIMIENTO DE UNA MEMBRANA NEOVASCULAR Parámetros clínicos • Disminución de agudeza visual lejana respecto a exploraciones previas • Sensación de metamorfopsia creciente o reciente Parámetros retinográficos • Hemorragia macular • Neovascularización coroidea de nueva aparición (confirmada por AGF). Parámetros tomográficos • Persistencia o recurrencia de cualquier fluido intrarretiniano o subretiniano por encima del EPR (DNE) • Aumento del tamaño del DEP. • Disminución en la capacidad de lectura 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 317 Figura 47. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: seguimiento evolutivo. A, Retinografía inicial: drusas blandas maculares y drusas cuticulares por fuera de las arcadas vasculares. B, Retinografía tras tratamiento: no se evidencian cambios aparentes. C, OCT inicial: corte tomográfico centrado en la fóvea que muestra ondulaciones de la línea del EPR correspondientes a drusas blandas y edema quístico intrarretiniano. D, OCT tras tratamiento: resolución completa del edema quístico y normalización del grosor macular tras el tratamiento intravítreo. E, Mapa de grosor tomográfico inicial: aparece la zona de engrosamiento macular representada en colores amarillo, rojo y blanco. F, Mapa de grosor tomográfico tras tratamiento: normalización del mapa de grosor macular recuperando los colores de normalidad verde y azul. Queda una pequeña zona de engrosamiento paracentral representada en amarillo que podría significar la necesidad de retratamiento. 318 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 48. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: seguimiento evolutivo. A, Retinografía inicial: desprendimiento del EPR macular de aspecto fibroso. B, Retinografía tras tratamiento: no es evaluable por el aspecto del fondo de ojo la respuesta al tratamiento intravítreo. C, OCT inicial: corte tomográfico centrado en la fóvea que muestra levantamiento de la línea del EPR (DEP) respecto a la línea de la membrana de Bruch, asociando engrosamiento difuso de la retina neurosensorial y desprendimiento del neuroepitelio (DNE). D, OCT tras tratamiento: corte tomográfico centrado en la fóvea, mostrando reducción de la altura del DEP, normalización del grosor de la retina neurosensorial y desaparición del DNE. E, Mapa de grosor tomográfico inicial: aparece la zona de engrosamiento macular representada en colores amarillo, rojo y blanco. F, Mapa de grosor tomográfico tras tratamiento: reducción del grosor macular en todos los campos del mapa, pero con persistencia de colores amarillo, rojo y blanco (zonas de engrosamiento). Esto confirma que persiste actividad fuera del corte tomográfico, y por tanto es necesario realizar retratamiento intravítreo. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 319 Figura 49. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: seguimiento evolutivo. A, Retinografía inicial: drusas blandas y calcificadas maculares, y drusas cuticulares por fuera de las arcadas vasculares. No se realiza tratamiento ante la ausencia en el fondo de ojo de signos exudativos. B, Retinografía un mes después: hemorragia macular yuxtafoveal. C, OCT inicial: corte tomográfico centrado en la fóvea que muestra erosiones de la línea del EPR y ondulaciones por drusas blandas confluentes. La flecha amarilla señala un pequeño quiste intrarretiniano. D, OCT un mes después: corte tomográfico centrado en la fóvea, mostrando aumento en número y tamaño de los quistes intrarretinianos (flechas amarillas). E, Mapa de grosor tomográfico inicial: la presencia de colores verde y azul indican normalidad. F, Mapa de grosor un mes después: zona de coloración amarilla que traduce un engrosamiento macular que obliga a realizar tratamiento intravítreo. 320 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 50. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: indicaciones de retratamiento intravítreo. A, Persistencia de fluido subretiniano (DNE) tras tratamiento intravítreo. B1-B2, Recurrencia de fluido intrarretiniano: quistes intrarretinanos no presentes en la exploración previa. C1-C2, Recurrencia de fluido subretiniano: fluido subretiniano (DNE) no presente en la exploración previa. D1-D2, Aumento de tamaño de un DEP: aumento de tamaño de un DEP respecto a la exploración previa. b) Factores pronósticos de la DMAE exudativa en la OCT Los principales factores tomográficos de mal pronósticos en la DMAE exudativa son los siguientes: – Parámetros cuantitativos: • Grosor macular central: a mayor grosor macular central, peor pronóstico visual (fig. 51). • Volumen del tejido subretiniano: a mayor volumen del tejido subretiniano (membrana neovascular), peor pronóstico visual (fig. 52). – Parámetros cualitativos: • Recurrencia de fluido: la reaparición de fluido intra o subretiniano en máculas previamente «secas» supone un peor pronóstico visual (fig. 53). 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 321 Figura 51. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Grosor macular central. El pronóstico del caso con el mapa de grosor macular A es mejor que el del el mapa de grosor macular B, dado que el engrosamiento central es menor en el primero. Figura 52. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Volumen del tejido subretiniano. Distintas reconstrucciones coronales del desplazamiento del EPR respecto a su posición original: el caso A evidencia menor volumen del tejido subretiniano; el caso B muestra un situación intermedia; mientras que el caso C objetiva un importante volumen. El caso de peor pronóstico es aquél de mayor volumen de tejido subretiniano. Figura 53. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Recurrencia de fluido. Los cortes tomográficos A1 y B1 corresponden a neovacularizaciones tratadas eficazmente con ranibizumab, evidenciando ausencia de fluido tanto intra como subretiniano. Los cortes tomográficos A2 y B2 evidencian recurrencia de fluido subretiniano (flechas amarillas) durante el seguimiento. La recurrencia de fluido en máculas previamente «secas» supone un peor pronóstico visual. 322 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 54. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Quistes intrarretinianos. Los cortes tomográficos muestran espacios quísticos intrarretinianos de menor tamaño en el caso A, y de mayor tamaño en el caso B. A mayor tamaño de los espacios quísticos en la retina neurosensorial, peor pronóstico visual. • Quistes intrarretinianos: a mayor tamaño de los espacios quísticos en la retina neurosensorial, peor pronóstico visual (fig. 54). • Disrupción de la membrana limitante externa y línea IS/OS: a mayor grado de disrupción de las líneas correspondientes a la membrana limitante externa y a la unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores (IS/OS), peor pronóstico visual (fig. 55). • Disrupción del epitelio pigmentario de la retina: a mayor grado de disrupción de la línea correspondiente al EPR, peor pronóstico visual (fig. 56). Figura 55. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Disrupción de la membrana limitante externa y de la línea IS/OS. El corte tomográfico muestra la disrupción en la zona central de las líneas hiperreflectivas correspondientes a la membrana limitante externa (flechas verdes) y a la unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores (flechas amarillas. A mayor grado de disrupción, peor pronóstico visual. Figura 56. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Disrupción del EPR. El corte tomográfico muestra la disrupción en la zona central de la línea hiperreflectiva correspondiente al EPR (flechas rojas). A mayor grado de disrupción, peor pronóstico visual. 15. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 323 Figura 57. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Densidad del fluido subretiniano. Los cortes tomográficos muestran fluido subretiniano como signo de actividad de ambas neovascularizaciones. El caso A muestra un reflectividad del fluido muy superior a la del caso B, A mayor densidad del fluido subretiniano, peor pronóstico visual. Figura 58. Relevancia clínica de la evaluación de la DMAE exudativa mediante OCT: factores pronósticos. Adhesión vítreo-macular. La presencia de adhesión de la hialoides posterior a la mácula supone un peor pronóstico visual. • Densidad del fluido subretiniano: a mayor densidad (mayor hiperreflectividad respecto a la del vítreo) del fluido subretiniano, peor pronóstico visual (fig. 57). • Adhesión vítreo-macular: la presencia de adhesión de la hialoides posterior a la mácula supone, además del doble de riesgo de desarrollar una DMAE exudativa, un peor pronóstico visual tras el tratamiento en las NVC ya establecidas (fig. 58). 324 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA MENSAJES CLAVE • Las drusas verdaderas –duras, cuticulares y blandas– se localizan en la OCT por debajo de la línea hiperreflectiva correspondiente al EPR; los depósitos drusenoides subretinianos –drusas reticulares o pseudodrusas– se localizan en la OCT por encima de la línea hiperreflectiva correspondiente al EPR. • La presencia de drusas blandas y/o drusas reticulares y/o desprendimientos drusenoides del EPR, se asocia a un riesgo alto de progresión a DMAE avanzada, tanto neovascularización coroidea como atrofia geográfica. • La OCT es de utilidad en la evaluación de los pacientes con DMAE atrófica, pudiendo establecer un pronóstico individualizado en función de los hallazgos tomográficos y los signos de la autofluorescencia. • Los signos tomográficos de actividad de una Membrana Neovascular Coroidea (MNV) son: – Desprendimiento del neuroepitelio. – Fluido intrarretiniano. – Desprendimiento hemorrágico del EPR. – ATENCIÓN: la persistencia de fluido por debajo del EPR no es un criterio de actividad y por tanto de retratamiento en sí mismo, sino sólo su aumento. • El comportamiento clínico de la vasculopatía coroidea polipoidal y el de la proliferación angiomatosa retiniana difiere del de las membranas neovasculares. • Los principales factores de riesgo tomográficos para desarrollar un desgarro del EPR son: ondulaciones o disrupciones focales del EPR; y altura de un DEP mayor de 400 micras. • La persistencia de fluido por debajo del EPR no es un criterio de retratamiento antiangiogénico en una MNV, sino sólo su aumento. • Los factores tomográficos de mal pronóstico en una MNV secundaria a DMAE son: – Mayor grosor macular central y mayor volumen de la MNV. – Reaparición de fluido intra y/o subretiniano. – Quistes intrarretinianos de gran tamaño. – Disrupción de la membrana limitante externa y/o de la línea IS/OS y/o del EPR. – Densidad elevada del fluido subretiniano. – Adhesión de la hialoides posterior a la mácula.
