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IMAGEN DEL MES
Síndrome de la cimitarra
A. Santiago Recuerda1, F.J. Gómez de Terreros Caro2, I. Fernández Navarro1, F. Baudraxler3
Servicio de Neumología. Hospital La Paz. Madrid. 2Servicio de Neumología. Hospital Príncipe de Asturias.
Alcalá de Henares. 3Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital La Paz. Madrid
1
Se presenta un varón de 49 años, en el cual se realizó una
radiografía de tórax por presentar una infección respiratoria. El
paciente es hipertenso, controlado con dieta, exfumador de 15
paq/año. No cumple criterios de bronquitis crónica. No ha presentado otras enfermedades de interés, salvo una neumonía en la
infancia.
A su llegada a la consulta de Neumología, el paciente se encuentra asintomático, habiendo desaparecido los síntomas de infección respiratoria. No tiene tos, expectoración ni disnea. La exploración física es normal, incluyendo la auscultación cardio-pulmonar.
En la radiografía de tórax se observa una imagen nodular en
lóbulo inferior derecho de tres centímetros de diámetro. Se prac-
tica una tomografía computarizada (TC) helicoidal con contraste intravenoso, donde llama la atención un pulmón derecho de menor tamaño que el izquierdo, apreciándose un drenaje venoso anómalo, visualizándose las venas pulmonares desembocando en la
vena cava inferior, que es lo que produce el efecto de masa. Todo
ello es compatible con un síndrome de la cimitarra. También se
ve un aumento de calibre de arterias pulmonares principales y sus
ramas.
La angio-resonancia magnética amplía la información que nos
da el TC, observándose el drenaje venoso anómalo que comprende
el territorio correspondiente al lóbulo superior, medio e inferior
del pulmón derecho. Dicho drenaje se dirige, a través de una estructura venosa de gran tamaño en la cual desembocan las venas
suprahepáticas, a la aurícula derecha. El drenaje venoso pulmonar del hemitórax izquierdo es normal. No se evidencian imágenes de secuestro pulmonar, si bien se aprecia una pequeña herniación transdiafragmática del parénquima hepático (Figs. 1 y 2).
Figura 1. Angio-resonancia magnética donde se observa el DVPAP de
pulmón derecho a través de una estructura venosa en la que desembocan
las venas suprahepáticas y que se dirige a la aurícula derecha.
Correspondencia: Ana Santiago Recuerda. C/ Isla de Arosa, 18, 14B.
28035 Madrid
e-mail: [email protected]
REV PATOL RESPIR 2006; 9(2): 73-74
Figura 2. Drenaje venoso pulmonar anómalo del lado derecho y pequeña herniación de parénquima hepático a través del diafragma.
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DISCUSIÓN
El síndrome de la cimitarra forma parte de una variedad de
enfermedades congénitas conocidas como drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP)1. El DVPAP se encuentra en el
0,4-0,7% de las autopsias en adultos2. El síndrome de la cimitarra se encuentra en el 3-5% de los DVPAP. Se define principalmente por DVPAP del pulmón derecho en la vena cava inferior
subdiafragmática, aporte sanguíneo arterial sistémico al lóbulo inferior derecho e hipoplasia del pulmón derecho y su arteria pulmonar, así como anomalías bronquiales, lobulación anormal y,
ocasionalmente, herniación del pulmón derecho y dextrocardia,
que, en realidad, es simple dextroposición3. El primer caso de drenaje venoso pulmonar en vena cava inferior fue descrito en 1836
independientemente por Chassinat y Cooper4. El síndrome de la
cimitarra fue denominado así por primera vez por Neill et al. en
19605 por su semejanza a la imagen radiológica de la vena anómala.
En el adulto, la mayor parte de los casos se presentan como
una anomalía benigna descubierta como un hallazgo casual. Existe un predominio femenino en la mayor parte de los estudios1.
Además del drenaje en vena cava inferior, puede existir drenaje venoso pulmonar anómalo en aurícula derecha, vena cava superior, sistema ázigos, vena hepática o aurícula izquierda y excepcionalmente, para el pulmón izquierdo. Se han diferenciado
dos subtipos en el síndrome de pulmón hipogenético. El tipo I o
clásico, en el cual la vena anómala drena en vena cava inferior,
y el tipo II o doble, donde existe una vena con dos arcos, con drenaje en aurícula izquierda y vena cava inferior1.
Con frecuencia coexisten anomalías cardiovasculares, sobre
todo comunicación interauricular y, en menor proporción, comunicación interventricular y persistencia del ductus3. Los pacien-
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tes, de los que un tercio se diagnostican en la infancia, pueden ser
asintomáticos durante mucho tiempo y manifestarse por infecciones pulmonares de repetición o hemoptisis secundarias al cortocircuito y la hipertensión pulmonar.
Hay dos indicaciones para el tratamiento quirúrgico. En primer lugar, cuando existe un cortocircuito izquierda-derecha superior al 50%, resultando en hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. En segundo lugar, cuando se asocia con secuestro pulmonar y/o infecciones recurrentes en el pulmón derecho. La trombosis o fibrosis de la vena anómala, que ha sido reimplantada en
aurícula izquierda, es una complicación grave del procedimiento quirúrgico. Precisa en numerosas ocasiones de nueva toracotomía con resección del pulmón restante. Sin embargo, en pacientes asintomáticos, la corrección quirúrgica no es necesaria,
siendo el pronóstico bueno en la mayoría de los casos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Schramel FM, Westermann CJ, Knaepen PJ, Van den Bosch JM. The
scimitar syndrome: clinical spectrum and surgical treatment. Eur Respir J 1995; 8: 196-201.
2. Kissner DG, Sorkin RP. Anomalous pulmonary venous connection,
medical therapy. Chest 1986; 89: 752-4.
3. Comet R, Creixell S, Casas D, Escalada J, Álvarez-Moro J, Palmer
J. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. Síndrome de la cimitarra. Arch Bronconeumol 1988; 24: 73-7.
4. Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera consisting
of imperfect development of the right lung transposition of the heart. London Med Gaz 1836; 18: 600-1.
5. Neill CA, Ferenca C, Sabiston DC. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage,
“scimitar syndrome”. Bull Johns Hopkins Hosp 1960; 107: 1-21.
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 9 Nº 2 - ABRIL-JUNIO 2006