curso de patología osteo

XXVI CONGRESO DE LA SEAP. XXI CONGRESO NACIONAL SEC, II CONGRESO
NACIONAL SEPAF.
CÁDIZ, 22-24 MAYO 2013
CURSO CORTO DE PATOLOGIA ÓSTEO-ARTICULAR
TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL
Dra. Patricia Dhimes Tejeda
Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid. Labco-Histocitomed
Según Hyrtl (1880) sinovia (“synophia”) fue la palabra que utilizó Paracelsus para
designar al líquido presente en las diartrosis debido a su parecido con la clara de
huevo. El nombre “membrana sinovial” fue empleado 200 años más tarde por Bonn
para hablar de la capa interna de las cavidades articulares. Es uno de los elementos
más jóvenes del desarrollo filogenético del sistema locomotor. Embriológicamente
deriva del mesodermo especializado denominado mesenquima interzonal. Mediante
una secuencia específica controlada genéticamente, este mesenquima alrededor de la
cavidad articular se cavita y forma el espacio articular y la membrana sinovial.
La membrana sinovial es una estructura especializada que tapiza la cara interna de las
articulaciones diartrodiales, las vainas de los tendones y las bolsas articulares. Consta
de una capa íntima superficial compuesta de uno a cuatro capas de sinoviocitos y una
capa profunda, constituida por un tejido conectivo laxo que contiene grasa, colágeno y
vasos sanguíneos en cantidad variable, a la cual se adhieren los sinoviocitos
directamente, sin presencia de membrana basal. El líquido sinovial lo fabrica la
membrana sinovial, y es el líquido articular que lubrica y nutre al cartílago avascular,
regula la presión y la temperatura local y participa en la defensa y la respuesta
inmunitaria intraarticular.
Los tumores de la membrana sinovial
Los tumores primarios surgen de novo dentro de la cavidad articular. Los tumores
secundarios llegan a la cavidad articular provenientes del hueso o de las partes
blandas que la rodean, invadiéndola. Los tumores primarios son los más comunes y
suelen reproducir el fenotipo de los tejidos que constituyen la articulación.
Por otra parte, las lesiones benignas de la membrana sinovial se han dividido en dos
grupos: Los tumores benignos y las lesiones seudotumorales, constituyendo estas
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últimas para algunos autores verdaderos tumores, aunque para otros se tratan de
procesos reactivos o hiperplásicos.
-Los tumores benignos de la membrana sinovial son: Hemangioma, lipoma, fibroma
y condroma, son muy raros y existen escasas descripciones de los mismos.
-Las
lesiones
“pseudotumorales”
son:
los
tumores
de
células
gigantes
tenosinoviales en su forma localizada y difusa, la condromatosis sinovial y la
lipomatosis difusa.
También hay algunas enfermedades metabólicas cuyos depósitos extrínsecos
anómalos en bursas y vainas tendinosas ocasionan la presencia de masas visibles
clínica y radiográficamente, como son los depósitos de cristales de pirofosfato cálcico
y de cristales de urato monosódico.
De todas estas entidades, la más común es el tumor de células gigantes de la vaina
tendinosa y la membrana sinovial, considerada la lesión prototípica de la misma, ya
que es la única que reproduce la apariencia de la célula sinovial normal. Basado en
sus características de crecimiento, se diferencian dos formas: Localizada y difusa.
La forma localizada (tumor de células gigantes de la vaina tendinosa) forma nódulos y
afecta sobre todo a la membrana tenosinovial de las manos. La forma difusa (sinovitis
villonodular pigmentada) afecta a la sinovial de las grandes articulaciones que
soportan peso. Antes considerados procesos reactivos, probablemente en respuesta a
hemorragias de repetición, muchos tumores tenosinoviales de células gigantes son
resultado de una translocación cromosómica, en los cuales el gen que codifica el
Factor estimulante de colonias 1 (CSF1) se fusiona con el gen VIalfa3 (COL6A3). Esta
sobreexpresión de CFS1 aparece en un 2-16% de las células que constituyen la masa
tumoral. Las restantes son células inflamatorias no neoplásicas que son atraídas
porque contienen el receptor para CSF1.
El tumor de células gigantes de la vaina tendinosa es el tumor de partes blandas
más común en las manos, aunque puede localizarse en cualquier vaina tendinosa,
siendo más frecuente en mujeres en la 3º o 4º década. Histológicamente son tumores
bien delimitados y encapsulados, constituidos por nódulos con células mononucleares,
células gigantes de tipo osteoclástico y macrófagos espumosos, con presencia de
hemosiderina, en un estroma colágeno denso.
La sinovitis villonodular pigmentada produce un engrosamiento difuso de la
membrana sinovial, pudiendo afectar cualquier superficie articular, pero la más
frecuente es la rodilla. Macroscópicamente tiene un aspecto muy característico
formando un engrosamiento velloso y nodular difuso de coloración ocre en la sinovial.
Al estudio microscópico, tiene los mismos componentes celulares que la variante
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localizada, pero mayor cantidad de hemosiderina, menor cantidad de estroma
colagenizado, y las células se distribuyen en sábanas y nódulos por debajo de la
superficie sinovial. Es un tumor con una alta recurrencia local (50%), ya que la
afectación difusa de la membrana sinovial impide una excisión completa.
La condromatosis sinovial primaria es muy poco frecuente, se caracteriza por la
formación de múltiples nódulos de cartílago hialino en el tejido conectivo por debajo de
la sinovial. No está claro si el cartílago es metaplásico o neoplásico, aunque se han
encontrado anomalías citogenéticas en el cromosoma 6. Un 50% de los casos afectan
a la rodilla. Puede ocurrir fuera de la articulación (condromatosis sinovial extraarticular)
La proliferación lipomatosa o lipoma arborescens, caracterizada por una infiltración
difusa de tejido adiposo de la membrana sinovial es la lesión más rara de todas las
lesiones proliferativas benignas de la misma, siendo de nuevo la rodilla la articulación
más afectada. Es una lesión benigna, asociada con frecuencia a una osteoartritis. Se
trata con cirugía y no suele recurrir.
En relación con los tumores benignos referidos al principio, el fibroma
originado en la membrana sinovial es extremadamente raro, suele afectar las vainas
tendinosas del flexor en manos y dedos, y casi nunca a grandes articulaciones.
Diversos autores interpretan que los fibromas y los tumores de células gigantes de las
vainas
tendinosas
representan
conceptualmente
tumores
relacionados
pero
histológicamente divergentes.
El hemangioma ocurre en las articulaciones, bursas y vainas tendinosas. Es unilateral
y la articulación más afectada es la rodilla, seguida del codo y tobillo, aunque hay un
caso publicado en la articulación temporomandibular. Es común en niños y adultos
jóvenes y clínicamente se caracteriza por dolor. Rara vez pueden ser la causa de una
sinovitis hemosiderótica. El lipoma es un tumor benigno, lobulado y encapsulado
constituido por adipocitos maduros. La forma intraarticular es menos frecuente incluso
que el hemangioma sinovial. Puede localizarse en una vaina tendinosa. Por último, el
condroma es un tumor benigno compuesto por lóbulos de cartílago hialino maduro,
separado por tractos fibrosos. Este cartílago puede calcificarse u osificarse, llegando
en ocasiones a predominar el hueso, por lo que esta lesión ha sido interpretada como
un osteoma.
Los tumores malignos articulares son muy poco frecuentes, y se clasifican en
primarios y secundarios. Casi todos los tumores primarios son sarcomas que surgen
de la membrana sinovial de las grandes articulaciones, fundamentalmente la rodilla,
y la mayoría son condrosarcomas y sarcomas sinoviales. Raramente se originan otros
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sarcomas dentro de la articulación como son el sarcoma fibroblastico mixoinflamtorio
intraarticular, fibrosarcoma pleomórfico, condrosarcoma convencional, condrosarcoma
mixoide extraesquelético y angiosarcoma.
El tumor maligno primario de células gigantes tenosinoviales o la transformación
maligna de uno benigno preexistente es muy raro. Enzinger utiliza este nombre
únicamente en los tumores en los que se observa la coexistencia de un tumor benigno
de células gigantes o una sinovitis villonodular pigmentada típicos con áreas
francamente malignas, o cuando una de estas lesiones recurre con áreas de
malignidad.
Se han descrito pocos casos de condrosarcomas sinoviales, el 50% de ellos
asociados a una condromatosis sinovial preexistente.
El sarcoma sinovial es una entidad clínico-morfológica muy bien definida, que afecta
estructuras para-articulares, siendo rara su localización intraarticular. En un principio
se pensó que provenía de la membrana sinovial, pero en la actualidad, no existe
evidencia que confirme este origen o una diferenciación sinovial.
Los tumores malignos secundarios de las articulaciones se originan, por definición,
más allá de los límites anatómicos de la articulación, y la mayoría son sarcomas que
proceden del hueso o de los tejidos blandos que la rodean. Las metástasis son muy
poco frecuentes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Andrew L.Folpe, Carrie Y. Inwards: Bone and soft tissue Pathology.1st ed.
Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2010.
2. Weiss & Goldblum: Enzinger’s soft tissues tumors. 5th ed. Philadelphia,PA:
Mosby Elsevier; 2008
3. Ea HK, Bazille C, Lioté F. Histología y fisiología de la membrana sinovial. EMCAparato locomotor.vol 41 (4) 2008, 1-6
4. O`Connell JX. Pathology of the synovium. Am J Clin Pathol 114: 773-784, 2000.
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TUMORES ÓSEOS CON CÉLULAS GIGANTES
Dra. B. Vieites Perez-Quintela.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.
La presencia de células gigantes multinucleadas en el hueso no indica por sí
misma la existencia de una lesión neoplásica de estirpe alguna. Los osteoclastos,
células encargadas de la resorción de la matriz ósea, son células multinucleadas
localizadas habitualmente en las llamadas lagunas de Howship, depresiones
reabsorbidas de la superficie del hueso. Dichas células, de función fagocitaria derivan
de un precursor común de la línea macrófago-monocito.
Las células gigantes presentes en distintos tipos de neoplasias óseas muestran
características morfológicas, inmunofenotípicas y funcionales muy similares a los
osteoclastos, con múltiples núcleos redondeados u ovales distribuidos aleatoriamente
en el citoplasma.
Prácticamente todos los tumores que afectan al hueso pueden mostrar células
gigantes multinucleadas con función osteoclástica entre su población celular. No
haremos mención a todos ellos por su larga extensión, sino a la entidad a la que estas
células dan su nombre, el tumor de células gigantes óseo (TCGO), así como a distintos
tumores cuyo diganóstico diferencial con el TCGO puede entrañar dificultad, como:
quiste óseo aneurismático, fibroma no osificante, granuloma central de células
gigantes, tumor pardo del hiperparatiroidismo, osteoblastoma, condroblastoma y
osteosarcoma rico en células gigantes.
Otras lesiones que histológicamente pueden remedar TCGO muestran un
contexto clínico o una localización específica que permite su identificación, como:
épulis, querubismo, tendosinovitis villonodular pigmentada. Y también podemos
encontrar numerosas células gigantes en otras entidades específicas como el
osteosarcoma telangiectásico, la displasia fibrosa, el quiste óseo esencial, el fibroma
osificante de maxilar, o la enfermedad de Pager florida...
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES ÓSEO
Suponen aproximadamente el 4-6% de los tumores primarios óseos. Son
lesiones marcadamente osteolíticas localizadas en la epífisis de hueso largos,
principalmente alrededor de la rodilla, aunque pueden ocurrir en muchas otras
localizaciones(radio distal, húmero proximal, cuerpo vertebral, sacro, huesos tubulares
de mano/pie...). Muestran una alta tendencia a la recidiva local, pero sólo un pequeño
porcentaje experimenta malignización o da lugar a metástasis, principalmente
pulmonares (2-6%, según las series).
A pesar de que es la población de células gigantes la que da nombre a la
entidad y la causante de la extensa reabsorción ósea que caracteriza a estos tumores,
la verdadera célula neoplásica es la célula mononuclear estromal fusiforme que
promueve a su vez la formación de las células gigantes. Existe otro tipo de célula
mononuclear, los monocitos-macrófagos, precursores de osteoclastos; tanto éstos
como las células gigantes expresan el Receptor activador de NF-κβ (RANK) y en
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presencia de factor estimulador de colonias de macrófagos, la célula estromal inducirá
la formación de osteoclastos mediante un mecanismo RANKL dependiente.
Los TCGO suelen ser lesiones bien delimitadas de bordes pujantes,
habitualmente sólidas, aunque pueden mostrar cambios quísticos, tipo quiste óseo
aneurismático, hasta en el 10% de los casos. Las células gigantes se disponen
aleatoriamente, sobre un estroma tumoral altamente vascularizado y colagenizado.
Puede observarse signos de hemorragia, depósitos de hemosiderina, macrófagos
espumosos, formación de osteoide reactivo o de hueso, sobre todo en caso de fractura
patológica, y también zonas de necrosis habitualmente en lesiones grandes.
Numerosas alteraciones cromosómicas clonales y no-clonales se han descrito
en los TCGO, siendo las más prevalentes las asociaciones teloméricas entre diferentes
cromosomas. Sin embargo, el mecanismo exacto por el que la disfunción telomérica
induce la tumorogénesis no está claro. Se han descrito pérdidas alélicas específicas
(1p, 9q, 19q) asociadas a los TCGO primarios localmente recurrentes o con metástasis
y pérdida de heterocigosidad (17p y 9p) en las metástasis pulmonares. También se han
demostrado mutaciones en TP53 y HRAS en TCG malignos secundarios. Sin embargo,
no se ha podido establecer una correlación clara entra las características citogenéticas
y el comportamiento clínico de estos tumores.
El pronóstico de los TCGO está marcado por su alta tasa de recurrencia local
(15-50%) y por su mínima, aunque existente, capacidad de malignización y de
metástasis a distancia.
Los TCGO malignos pueden ser primarios, en los que en el seno de un TCGO
convencional, encontramos nódulos de sarcoma de alto grado no específico. Por su
parte, los TCGO malignos secundarios son aquellos sarcomas de alto grado que surgen
en un área en la que previamente se localizó un TCGO convencional, habitualmente
después de tratamiento radioterápico.
La gradación de las características histológicas no ha mostrado valor pronóstico
en términos de predecir recurrencias o metástasis. Sin embargo, algunos autores
continúan defendiendo el número de mitosis atípicas como un factor de mal
pronóstico y estudios recientes proponen que la medición de más de un marcador de
proliferación o de ciclo celular puede guiar el comportamiento de estos tumores.
El tratamiento de los TCGO es local (curetaje o excisión en bloque), aunque
existen en la actualidad terapias diana (Denosumab) anti RANKL que inhiben la
formación de osteoclastos y ralentizan el crecimiento tumoral.
GRANULOMA CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES - LESIÓN DE CÉLULAS GIGANTES DE
HUESOS PEQUEÑOS
Lesión reactiva pseudotumoral que afecta huesos del metacarpo/metatarso o
falanges de niños y pacientes jóvenes (<30añ).
Su sospecha hace necesario descartar la existencia de un hiperparatidroidismo
de base y por tanto un tumor pardo.
La lesión está constituida por una población mayoritaria de células
miofibroblásticas no atípicas que se disponen en un patrón fascicular. Se acompañan
de abundantes células gigantes multinucleadas, que característicamente tienen
menos núcleos que sus homónimas del TCG óseo, y que se distribuyen alrededor de
focos de hemorragia, entre un estroma de tipo cicatricial. Existe hueso reactivo con
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reborde osteoblástcio en el espesor del tumor y son frecuentes los depósitos de
hemosiderina, células inflamatorias y formación de cavidades quísticas.
Estudios genéticos han descrito alteraciones cromosómicas (traslocaciones,
reordenamientos, cromosomas en anillo…) variadas en estos tumores.
El tratamiento indicado es el curetaje, con una tasa de recurrencia de entre 1550%.
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
Constituyen neoplasias benignas compuestas por espacios quísticos de
contenido hemático.
Mayoritariamente afectan a menores de 20 años, localizándose en metáfisis de huesos
largos (fémur, tibia, húmero) y entre otras localizaciones, los cuerpos vertebrales, en
su porción posterior, en donde pueden dar lugar a clínica neurológica por compresión
nerviosa.
Radiológicamente son lesiones expansivas, líticas, bien delimitadas, con una
fina cápsula subperióstica.
Histológicamente se caracterizan por formar espacios quísticos con contenido
hemático, separados por septos fibrosos constituídos por una proliferación de
fibroblastos y células gigantes tipo osteoclasto, en relación con hueso reactivo que
contornea dichos septos. Son frecuentes las figuras de mitosis, no atípicas.
Estudios genéticos han demostrado el reordenamiento del gen USP6
(Ubiquitine Specific Peptidase 6 /Tre-2) en 17p13, hasta en el 70% de los QOA
primarios. La traslocación más frecuente t(16;17) (q22;p13) da lugar al gen de fusión
CDH11-USP6 que promueve la trascripción de USP6. Otras fusiones que se han
demostrado implican a los genes TRAP150, ZNF9, OMD y COL1A1.
Dichos reordenamientos ocurren en las células fusiformes, fibroblastos de los septos
fibrosos, que constituyen las células neoplásicas de este tumor. No se ha encontrado
relación entre alteraciones genéticas específicas y el comportamiento de estas
neoplasias.
Aunque las mayoría de los QOA son neoplasia óseas primarias, en ocasiones
pueden surgir áreas de QOA secundario sobre otros tumores benignos (osteoblastoma,
TCGO, condroblastma, displasia fibrosa…) o malignos (osteosarcomas). Existe también
una variante sólida de estos tumores, en la que predomina la proliferación de septos
fibrosos y disminuyen los espacios quísticos y cuyo diagnóstico diferencial histológico
con el TCGO, entraña gran dificultad.
El pronóstico del QOA está basado en su alta capacidad de recurrencia (2070%).
FIBROMA NO OSIFICANTE/DEFECTO FIBROSO CORTICAL/HISTIOCITOMA FIBROSO
BENIGNO ÓSEO
Este grupo de lesiones se caracterizan por estar constituidas po4r una
proliferación de fibroblastos mezclada con células gigantes tipo osteoclasto. Su
localización es diferente: mientras que el defecto fibroso cortical (DFC) se localiza en la
corteza ósea, el fibroma no osificante (FNO) es una lesión de mayor tamaño que se
extiende a la medular de huesos largos en su porción metafisaria, habiualmente en
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niños. Por otra parte, el histiocitoma benigno óseo (HBO), es una lesión
extremadamente rara que afecta también la metáfisis de huesos largos o huesos
pélvicos, habitualmente en mayores de 20años.
Histológicamente las lesiones son indistinguibles. Están formadas por una
proliferación de fibroblastos fusiformes dispuestos en un patrón estoriforme, con
células gigantes tipo osteoclasto dispersas por el tumor. Son frecuentes cambios
secundarios como el depósito de hemosiderina e histiocitos espumosos entre las
células tumorales.
Se han descrito distintas alteraciones cromosómicas en casos aislados de FNO,
pero son necesarios más estudios para determinar las bases moleculares de estos
tumores.
El pronóstico de estas neoplasias es excelente, siendo raras las recurrencias
postratamiento.
OSTEOBLASTOMA
Se trata de una neoplasia benigna formadora de hueso, que constituyen
aproximadamente el 1% de los tumores óseos. Se localizan habitualmente en la
porción posterior de las vértebras o sacro (40-55%) y también en fémur, tibia o huesos
del tarso. Pueden ser medulares o periféricos, en función de su localización.
Radiológicamente son lesiones líticas, bien delimitadas, de más de 2cm, con
una cápsula perióstica de hueso reactivo.
Histológicamente están constituidas por espículas o trabéculas óseas
dispuestas aleatoriamente y delineadas por osteoblastos reactivos que se extienden a
los espacios intertrabeculares. Muestran una extensa vascularización, con abundantes
hematíes extravasados.
Es habitual la presencia de células gigantes multinucleadas dispersas, así como la
formación de cartílago hialino.
El pronóstico de estos tumores es bueno después del tratamiento quirúrgico,
apareciendo recurrencias en aquellos casos en los que el curetaje de la lesión no ha
sido completo.
CONDROBLASTOMA
Neoplasma benigna formadora de matriz condroide compuesta por
condroblastos, que afecta las epífisis o apófisis óseas en pacientes jóvenes (10-25
años), Principalmente se localizan en huesos largos (fémur, tibia, húmero), huesos
planos (acetábulo, ilio, temporal), calcáneo…
Radiológicamente son lesiones líticas, centrales o excéntricas, mal delimitadas.
Las lesiones están compuestas por condroblastos, células redondeadaspoligonales, con citoplasma basófilico y núcleo redondeado u oval con hendidura
central, que característicamente expresan proteína S100 y SOX9, así como diferentes
CK (CK8, CK18, CK19). Acompañando a los condroblastos existen nódulos de matriz
condroide, así como numerosas células gigantes multinucleadas distribuidas
aleatoriamente. Típicamente presentan una calcificación pericelular que da lugar a una
imagen de calcificación en enrejado “chicken-wire”.
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Estudios genéticos han mostrado diferentes anomalías clonales y
reordenamientos genéticos heterogéneos, aunque hasta el momento no se han
identificado alteraciones genéticas con valor diagnóstico, ni pronóstico relevante.
El tratamiento de elección es el curetaje. Con una tasa de recurrencia local
de14-18% aprox.
OSTEOSARCOMA RICO EN CÉLULAS GIGANTES
Alrededor del 25% de los osteosarcomas (OS) pueden mostrar acúmulos de
células gigantes, pero en un pequeño porcentaje, éstas pueden predominar y dificultar
el diagnóstico.
En el OS rico en células gigantes, las células mononucleares son marcadamente
atípicas, con nucleolo prominente y una clara formación de osteoide.
La presencia de un tumor rico en células gigantes, en una localización inhabitual
debe hacer sospechar un OS- rico en células gigantes.
TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO
Lesión ósea causada por una hiperfunción de la glándula paratiroides que se
acompaña de hipercalcemia y aumento de PTH sérica.
El tumor puede afectar cualquier hueso (costilla, metáfisis de huesos largos…) y
se caracteriza por una proliferación de células gigantes multinucleadas que se
disponen en grupos sobre un estroma fibroso colagenizado, acompañadas de
trabéculas óseas con marcada actividada osteoblástica y osteoclástica.
El tratamiento es la resección quirúrgica de la/s glándula hiperfuncionante.
BIBLIOGRAFÍA:
• Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F (eds): WHO Classification of
Tumours of Soft Tissue and Bone (4th ed.). IARC: Lyon 2013.
• Cowan RW, Singh G. Giant cell tumor of bone: A basic science perspective. Bone
2013;52:238-246
• Kim Y, Nizami S, Goto H, Lee FY. Modern interpretation of giant cell tumor of
bone: predominantly osteoclastogenic stromal tumor. Clin Orthop Surg 2012;
4(2): 107-116.
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LESIONES Y TUMORES ÓSEOS YUXTACORTICALES
Dr. F. López Barea.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
El hueso, como unidad anatómica, se compone de un compartimento interno
ocupado por trabéculas óseas y médula (región intraósea), de una zona externa
altamente calcificada y no expansible compuesta por hueso compacto ( región cortical)
y de una delgada cubierta conjuntiva periférica (membrana perióstica) que lo envuelve a
excepción de las superficies articulares.
El perióstio se compone de dos áreas: una zona más profunda, en directo contacto
con el hueso cortical, formada por tejido conjuntivo laxo ricamente vascularizado ( zona
de "cambium"), que tiene capacidad bajo determinadas agresiones ( traumáticas,
infecciosas, tumorales, etc) de responder con la formación preferente de hueso
esponjoso y más inusualmente de cartílago. La zona más externa de perióstio se halla
formada por un tejido conjuntivo denso ordenado y actua como barrera poco flexible a
los fenómenos que puedan surgir en la capa de "cambium".
La capa de "cambium", mediante sus propiedades, puede reparar interrupciones
del hueso cortical ( callo perióstico en los diferentes tipos de fracturas) ó reaccionar
como defensa ante diferentes insultos ( infecciones y tumores preferentemente)
mediante múltiples tipos morfológicos de reacciones periósticas.
Como ya ha sido mencionado, cuatro son las regiones topográficas a nivel óseo
donde pueden asentar procesos patológicos: intraósea, intracortical, perióstica y
parostal. Porque en las dos últimas regiones no es siempre fácil dilucidar el sitio exacto
del proceso se ha ideado el término de yuxtacortical que agrupa a ambas regiones. Lo
que define a un proceso como perióstico es su localización entre el hueso cortical y la
membrana perióstica ( callo perióstico, hematoma subperióstico, periostitis osificante,
condroma perióstico, osteosarcoma perióstico, etc). Son lesiones, generalmente no muy
grandes y de morfología fusiforme dispuesta en paralelo al eje mayor del hueso. Por el
contrario, los tumores parostales (osteoma parostal, osteosarcoma parostal, lipoma
parostal, etc) son de mayor tamaño, excrecentes, pueden envolver al hueso, presentan
zona de contacto con el perióstio pero éste no actua como barrera de la lesión.
El origen de la célula que da origen a los tumores situados en la región
yuxtacortical es controvertida. Lo más razonable es que provenga de células
indiferenciadas de la capa de "cambium" del perióstio pero en ocasiones es difícil de
asegurar.
El cuadro 1 recoge los principales procesos patológicos que se situan en la
posición yuxtacortical. Han sido distribuidos en 4 diferentes grupos según su causa o el
tejido tumoral que formen.
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LESIONES Y TUMORES ÓSEOS YUXTACORTICALES
Procesos reparativos postraum.
Hematoma subperióstico.
Fractura de estrés.
Periostitis osificante.
Síndr. irregularidad cortical.
Tendinitis calcificante.
Exóstosis subungueal.
Periostitis reactiva florida.
Enfermedad de Nora.
Miositis osificante.
Tumores formadores de hueso.
Osteoma parostal.
Osteoma osteoide/osteoblast.
Osteosarcoma perióstico.
Osteosarcoma parostal.
Osteosarcoma parostal desdif.
Osteosarcoma alto grado superf.
Tumores formadores de cartílago.
Condroma perióstico.
Fibroma condromixoide.
Osteocondroma.
Condrosarcoma 2º a osteocondroma.
Condrosarcoma perióstico.
Otros tumores óseos.
Sarcoma de Ewing perióstico.
Hemangioma perióstico.
Quiste óseo aneurismático.
Tumor glómico perióstico.
Lipoma parostal.
En el grupo de los procesos reparativos postraumáticos, las cinco primeras
entidades no corresponden a tumores y a los 4 últimos se les consideran
seudoneoplásicos.
La fractura de estrés es debida a la fatiga ósea por una excesiva solicitación
mecánica de la estructura y se produce en personas con determinadas profesiones (
corredores, bailarines, paracaidistas, etc) y sin que relaten un traumatismo definido. Su
histología pertenece a la de un simple callo óseo.
Es inusual en patología estudiar material correspondiente a un hematoma
subperióstico . Por el contrario la periostitis osificante, secundaria a traumatismos
repetidos y posibles hemorragias subperiósticas, puede ser biopsiada para descartar un
tumor óseo yuxtacortical, En tal caso se halla una neoformación ósea trabecular
dispuesta en una o varias láminas situada por debajo de la membrana perióstica.
El síndrome de irregularidad cortical es una lesión por avulsión de inserciones
tendinosas. Se localiza típicamente en la zona posteromedial del cóndilo femoral en la
inserción del músculo adductor mayor del muslo. Afecta a pacientes jóvenes trás
realizar ejercicios físicos continuados. Radiográficamente se detecta un desflecamiento
calcificado perióstico que se corresponde histológicamente con una neoformación fibroósteo-cartilaginosa reactiva.
Tendinitis calcificante se refiere a un proceso degenerativo de los tejidos
paraarticulares ó tendinosos y un posterior depósito de calcio (hidroxiapatita). Muy
frecuentemente afecta a las manos pero en ocasiones incide en la inserción de
determinados músculos ( por ejemplo, a nivel de la línea áspera en la inserción del
músculo glúteo mayor) y puede excepcionalmente originar confusión diagnóstica
radiológica con tumores yuxtacorticales.
Las cuatro últimas entidades de este primer grupo de procesos reparativos se
conocen como pseudosarcomas del perióstio o de los tejidos blandos, formadoras de
hueso metaplásico. Se trata de entidades reactivas, no neoplásicas originadas
habitualmente trás un traumatismo. Suelen incidir en huesos de la mano y raramente del
pié, con una localización característica ( subungueal, perióstica fusiforme, exofítica,
etc), sin conección con el canal medular del hueso subyacente ( a diferencia del típico
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osteocondroma) y con una mezcla tisular de hueso, cartílago y tejido conjuntivo, con o
sin distribución zonal de los mismos.
El grupo segundo de procesos yuxtacorticales corresponde a tumores formadores
de hueso con un progresivo gradiente en su agresividad y malignidad. Recoge el
osteoma parostal, no habitual en huesos largos y sí común en los huesos de la cara. El
osteoma osteoide y el osteoblastoma que suelen localizarse preferentemente en
situación intracortical o medular. Por último, osteosarcoma parostal, perióstico y de
alto grado de malignidad de la superficie ósea son tumores malignos con unas
características clínico-radiológicas peculiares y con un progresivo incremento de su
grado histológico de malignidad así como de su agresividad evolutiva.
El grupo tercero de tumores óseos yuxtacorticales agrupa a los formadores de
cartilago. El fibroma condromixoide es raro en situación intraósea y excepcional en su
presentación yuxtacortical. Su histología es similar en ambas localizaciones y los
diferencia radio-patológicamente la intensa calcificación que presenta el último.
Condroma perióstico y condrosarcoma perióstico (tumor poco frecuente:
corresponde al 2% de los condrosarcomas) representan en ocasiones un reto en su
diferenciación. El tamaño ( menor o mayor de 5 cms), su presentación clínicoradiológica y la atipia citológica ( franca atipia en el condrosarcoma) son las claves para
su reconocimiento. El condrosarcoma secundario a un osteocondroma previo
representa el 10% del total de los condrosarcomas. Es un tumor yuxtacortical que crece
de manera centrifuga a partir de la banda cartilaginosa periférica del osteocondroma,
puede o no mantener su unión con el hueso del que se origina e histológicamente suele
ser bien diferenciado por lo que su diagnóstico se basa en hallazgos clínico-radiológicos
(su crecimiento continuo y su banda cartilaginosa externa traspasa los límites permitidos
a un osteocondroma) ó histológicos arquitecturales (multilobulación) y de infiltración
periférica.
El cuarto grupo de posibles tumores óseos yuxtacorticales incluye en primer lugar
al sarcoma de Ewing / PNET, un tumor que en el 80% de los casos debuta con una
extensión a las partes blandas. Por tanto, para que esta entidad sea considerada como
perióstica, se necesita descartar por técnicas de imagen ( RM) la posible afectación
medular.
También son tumores incluidos en este grupo de misceláneas dos de composición
vascular: angioma perióstico, con una posible peculiar y alarmante reacción perióstica
calcificada, y el tumor glómico perióstico en su localización más habitual, subungueal,
o excepcional sobre un hueso largo.
El quiste óseo aneurismático primario perióstico, en determinados casos,
representa el inicio de este tumor y debido a su aspecto lítico excavado sobre la cortical
ósea y a la cascarilla calcificada periférica puede ser confundido con un hematoma
subperióstico.
Por último, el lipoma parostal es una entidad poco reconocida y de una
presentación radiológica característica: tumor yuxtacortical con una intensidad de
imagen (RM y TAC) típica de tejido adiposo que origina sistemáticamente en la
superficie ósea una excrecencia calcificada de morfología y tamaño variable.
La presente revisión de posibles tumores óseos de localización yuxtacortical
pretende enumerar y llamar la atención sobre aquellas entidades más frecuentes que
han sido descritas en tal localización.
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