neuropatia craneal multiple con disfuncion

REPORTES BREVES
I
NEUROPATíA CRANEAL MÚLTIPLE
CON DISFUNCiÓN AUTONÓMICA
ARREFLEXIA y PARÁLISIS
RESPIRATORIA
COMENTARIO DE UN CASO
DR. DOUGLAS nORMOND HERRERA *
INTRODUCCION
El síndrome de Guillain·Barré es
una entidad relativamente frecuente en
nuestro país, cuyo diagnóstico puede ser
sencillo en los casos típicos pero tiene variantes que pueden confundir al clínico.
El análisis de uno de estos casos no clásicos, puede dar información útil para el
médico no especialista que se enfrenta a
patología semejante.
RESUMEN
E.D.H. expediente #- 482435 del
Hospital San Juan de Dios, San José,
Costa Rica. Masculino, 57 años, casado,
sin ocupación. Ingresa al Hospital de San
Carlos el 17-5·77 por cuadro de un día de
evolución, con cefalea occipital y trastornos al hablar descritos como dislalia. Examen general y neurológico son anotados
como negativos, lo mismo que un LCR,
mencionado como normal. Hace crisis
de sudoración profusa, dificultad respiratoria, para tragar y para abrir la boca y es
referido al HSJD. Había recibido tratamiento con Dexametasona 4 mg. c/6h iv,
penicilina sódica 2 míllones U c/6h ¡v,
toxoide tetánico 0.5 mi Lm., antitoxina
tetánica 40.000 U iv. Diazepan 20 mg iv.
c/4h, Atropina, 1 mg iv. (con frecuencia
no clara).
En el Hospital San Juan de Dios se
traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos el mismo día de ingreso, 18-5.77,
donde hace paro respiratorio requiriendo
intubación y ventilación asistida. Reinte·
rrogatorio: a la familia reveló ausencia de
ingestión de insecticidas o alcohol; trauma craneano, uso de insecticidas en fumigación, cuadros similares en el pasado.
Previo buen estado general, después de un
baño, presentó adormecimiento en todo
el cuerpo, mareos, diplopía, marcha inestable, sintomatología que progresó a parálisis facial bilateral, dificultad para hablar
y deglutir y dificultad respiratoria.
Valoración neuroquirúrgica reveló
paciente despierto, consciente, cooperador pero intubado y con asistencia respiratoria.
Pares craneales:
IlI-N-VI:
V:
... Servicio de Neurología. Hospital de Alajuela.
1 y 11 normales.
Ausencia completa de movimientos oculares, pupilas
iguales, 2mm, leve respuesta a
la luz directa, acomoda pero
no converge.
Motor parético, sensitivo
"normal". VII: Diplejia facial
VII:
VIII:
Diplejia facial.
Coclear normal, reflejos oculocefálico y vestibulares ausentes.
IX·X:
Por anamnesis disfagia y voz
nasal.
XI:
Sube ambos hombros, esternocIeidomastoideos paréticos.
XII:
No valorable.
Sensibilidad normal, moviliza los
cuatro miembros, buena fuerza distal y
proximal; tono normal o ligeramente disminuido.
Arreflexia miotática global, cutáneos plantares flexores. Prueba dedonariz normal aunque ligeramente bradiquinética. En síntesis, paciente con lesión de pares I1I-IV-V-VI-VII-VIlI-IX-X y
XI, además de parálisis de ambos frénicos
y músculos intercostales, con fuerza y
sensibilidad conservadas en los cuatro
miembros. (Ver Cuadro)
Cuando llegó a Emergencias: P0 2
52.6 con PC0 2 51.2, antes de ventilación
asistida. Luego fue mantenido con Hiperoxia y alcalosis respiratoria la mayor parte del tiempo; TP. 72%, T.P.T. 75 segundos (normal hasta 45).
LCR:
18·5·77
19·5·77
24·5·77
31-5-77
Glucosa
90mg
85
84
70
Proteína
Eritrocitos
21 mg
35
24
2
2
66
1
24
Fibrinógeno normal, colinesterasa
45 U Rappaport método cualitativo:
100%; proteínas TOT. 7 mg %, Albúmina
3.8 mg %, Globulinas 3.2 mg %' V.E.S.
corregida 28 mm/hora. Tóxicos en orina
y suero: fenotiazinas positivo fuerte; cultivos de Pseudomonas Sp. y Estafilococo
aureus y Escherichia coli de secreción
bronquial, cultivo de Proteus rettgeri más
de 100.000 colonias/mI de orina. Porfobilinógeno en orina negativo, Hematocrito de ingreso 39 con 11.500 leucocitos
81 % segmentados, 16% linfocitos, 3%
monocitos.
Diez días después HTO 36, 8.600
leucocitos, 1 % eosinómos~ 71 % segmen·
tados, 24% linfocitos, 4% monocitos.
Tuvo glicemias elevadas, pero el paciente
estaba con suero glucosado. Nitrógeno
ureico mostró tendencia a estar elevado
~on 31 mg/dl al ingreso pero luego se nor·
malizó, lo mismo que la creatinina, que
llegó a ser de 1.6 mg/dl para luego deseen·
der.
Leucocitos
O
435
1
1 Linfocito
nervios craneanos, pudiendo realizar movimientos conjugados de ojos, aún con
leve paresia del recto medial derecho. Con
dificultad ejec~ta movimientos de conver·
gencia. Pupilas con reflejos fotomotor y
de convergencia. El reflejo corneal ya
está presente aunque disminuido en ambos lados. Ya con movilidad facial voluntaria y de la misma manera ha mejorado
el tono de los masticadores. Deglute voluntariamente, maneja los esternocleidomastoideos. Persiste arreflexia miotática
generalizada, movilidad y sensibilidad
normales". Seis días después de haber
hecho paro respiratorio se le pudo suspender la ventilación asistida, tuvo una estan·
cia hospitalaria de trece días, egresando
"totalmente asintomático" con PredlÚso,
na 15 mg/día que ingirió por 29 días más
en dosis con disminución progresiva. El
29 de julio de 1977 se anota que no re·
quiere más controles neuroquirúrgicos ya
que su condición general es normal.
DISCUSION
Normales: Transaminasas·bilirrubi·
nas, magnesio, plaquetas, fosfatasa alcalina, EKG. EEG "frecuencias altas por artefacto medicamentoso, de muy bajo vol·
taje y con actividad paroxística, no hay
evidencia de sufrimiento cortical". Tuvo
crisis autolimitadas de hipertensión arte·
rial, sin explicación aparente, con presiones hasta 220/120.
Se trató con Diazepan 4 ampo en
suero para relajación inicial y ventilación
asistida, Dexametasona 1 ampo iv. c/6h,
lágrimas artificiales, ampicilina 500 mg.
iv. c/6h, gentamicina 80 mg. iv. cf12h,
Aldrox lanza c/2h v.o.
Durante el quinto día de estancia se
anota "mejoría notable de su parálisis de
En el pasado se ha agrupado bajo el
diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré
una variedad de cuadros neurológicos con
etiologías y mortalidad variada lo que en·
torpecía el análisis objetivo, falseando el
material de frabajo al incluir porfiria, parásitos, sífilis, cushing, anemia, hipo o
hipertiroidismo, intoxicación con plomo
o mercurio, trastornos neuropsiquiátricos,
etc. (36). Para evitar esto, el NATIONAL
INSTITUTE OF NEUROLOGY AND
COMUNICATlVE DISORDERS AND
STROKE (NINCDS) a través de un comité (3), estableció criterios para hacer el
diagnóstico del síndrome de GuillainBarré 'anotando como básico la presencia
de debilidad motora progresiva de más de
una extremidad con arreflexia, simetría
relativa, síntomas o signos sensitivos leves, neuropatía craneal (con cuadro clínico iniciándose en pares craneales en menos deIS %de los casos), disfunción autonómica. Puede haber o no fiebre al inicio
de la sintomatología, lo mismo que también puede haber afección vesical transitoria, la afección sensitiva puede llegar a
severidad más importante y acompañarse
de dolor, incluso la progresión puede llegar a ser más prolongada de lo habitual o
la recuperación mínima y quedar déficit
permanente. En LCR: aumento de pro·
teínas está presente después de la primera
semana de inicio de la sintomatología,
pero hay casos raros que pasan hasta 10
semanas sin que esto ocurra. Menos de
diez leucocitos mononucleares en LCR es
lo usual, pero se aceptan hasta 50 sin que
se excluya el caso del diagnóstico de
Guillain·Barré. Los estudios electro-diagnósticos muestran velocidad de conducción nerviosa lenta o bloqueada en 80%de
los pacientes cuando la enfermedad ha
evolucionado varias semanas, permaneciendo el 20% con velocidades de conducción nerviosa normales. Asbury y colaboradores admiten la afección del sistema
nervioso central como controversial, anotando incluso que hallazgos como ataxia
cerebelosa, disartria, cutáneo plantar extensor (signo de Babinski) y niveles sensitivos mal definidos no deben ser causa de
elegir otro diagnóstico si otros hechos de
la enfermedad son típicos pero sí debe
dudarse ante la presencia de debilidad asimétrica, trastornos esfinterianos desde el
inicio o persistentes, más de 50 leucocitos
mononuc1eares/rnl en LCR. o presencia
de polimorfonucleares lo mismo que el
hallazgo de un nivel sensitivo bien definido. Sí es enfatizado que no se debe considerar Guillain-Barré en el diagnóstico di·
ferencial si hay historia de adicción a sol·
ventes volátiles, porfrria, difteria reciente,
neuropatía por plomo, neuropatía puramente sensitiva, poliomielitis, botulismo,
parálisis o neuropatías tóxicas (3).
En el caso que nos ocupa, cuatro
hallazgos se discutirán:
A.
Rápida progresión y recuperación.
B.
Compromiso de predominio en nervios craneanos.
C.
Neuropatía autonómica.
D.
Ausencia de disociación albúminocitológica.
.A.
Rápida progresión y recuperación
Este paciente tuvo sintomatología
rápidamente progresiva hasta paro respiratorio en menos de 48 horas, con mejoría
ostensible en pares craneales 7 días después, pudiendo retirársele el respirador a
los 8 días de aparición de los síntomas.
Asbury y colaboradores sefíalan déficit
motor rápidamente progresivo las primeras cuatro semanas de enfermedad con recuperación que se inicia 2·4 semanas luego que cesa la progresión (3), pero
Kennedy y Cols. (33) reportan en su estudio epidemiológico un período de progresión hasta máxima afección que va de l a
30 días, con recuperación parcial o completa iniciándose desde unas pocas horas
hasta 45 días luego de aparecer la sintomatología inicial. Es de notar entonces
que hay pacientes que pueden desarrollar
un cortejo cIírúco severo en cuestión de
horas, lo mismo que la sintomatología
puede empezar a desaparecer el mismo
día que se presentó. Llama la atención
qué factores subyacentes existen para precipitar una reacción acelerada o evitar
que esta se produzca del todo (o que se
produzca con facilidad pero en forma incompleta). Es bien conocido el hecho de
que el Guillain-Barré se produce luego de
una variedad de eventos precipitantes (3)
(4) (23) (29) (30) (31) (33) (35) (42)
(51) (52) (54) (57), los cuales aunque no
son necesarios para el diagnóstico, ponen
de manifiesto que de alguna forma causas
varias pueden desencadenar una reacción
aparentemente inmunológica, llegando a
producir en nervio periférico desmielini·
zación segmentaria y sus implicaciones
cIírúcas, como vía final común. La existencia de un mecanismo autoinmune
como telón de fondo en esta patología se
basa en:
a. Hallazgo, durante la fase aguda, de un aumento en el número de mononucIeares DNA- sintetizadores en san·
gre periférica, estos son verdaderas células
sensibilizadas o inmunocitos, capaces de
elaborar un factor desmielinizante. O sea,
sefíalan y participan en una respuesta in·
mune en el tejido linfoideo del huésped,
(IO). Cifras altas de estos mononucIeares
se asocian a mayor morbilidad, un aumento en el número de ellos durante la fase
aguda es seguido por cifras normales durante la recuperación. Por esta razón su
determinación y conteo se ha señalado
como prueba diagnóstica y pronóstica
(9).
b. Hipersensibilidad retardada a antígenos de nervios periféricos se ha postulado como factor patogenético, basado en
estudios que usaron técnica de transformación de linfocitos in vitro y también
producción de Factor inhibidor de la
Migración de los Macrófagos (MIF). Con
base en estudios que usaron técnica de
transformación de linfocitos in vitro, se
postuló hipersensibilidad retardada a antígenos de nervios periféricos como factor
patogenético. Se encontró que los linfo·
citos de pacientes con Guillain-Barré,
sufren transformación al ser expuestos a
proteínas P 1 L de nervio periférico, aún
meses después de la resolución clínica (1)
(34). Si bien el hallazgo constante en patología es una neuritis inflamatoria desmielinizante, distribuida en forma segmentaria y asociada a infiltración linfocítica perivascular, que precede o coincide
con la manifestación clínica (2). la observación con microscopio electrónico revela
que la destrucción de mielina se asocia
más bien a la presencia, dentro de los límites de la membrana basal de la célula
de Schwann, de un macrófago o una célula grande mononuclear con aspecto de linfocito transformado o activado, similares
a los descritos en sangre periférica (62).
Por otro lado la producción de MIF, por
linfocitos de pacientes con síndrome de
Guillain-Barré, es un hallazgo constante
independientemente de: curso breve o largo, recurrencia, infección viral u otros
factores precediendo la enfermedad clíni·
ca (55). La exposición in vitro de Iinfoci·
tos a antígenos del sistema nervioso cen-
tral y sistema nervioso periférico revela
que, en un grupo de pacientes con neuropatias, solo los provenientes de pacientes
con síndrome de Guillain·Barré producen
MIF, pero de éstos, los que tienen mayor
efecto sobre los macrófagos son los que
vienen de pacientes con sintomatología
persistente (48).
c. Se ha demostrado actividad mielinotóxica complemento-dependiente, se·
lectiva para cultivo de tejido neural y de
éste para el de nervio periférico, en sueros
de pacientes con síndrome de GuillainBarré, en etapas variables de la enfermedad, sin correlación entre la desmieliniza·
ción in vitro y la severidad de ésta. El
fraccionamiento de los sueros reveló que
la actividad desmielinizante estaba restringida a las fracciones 7 S (IgG) Y 19 S
(IgM) (8). En vivo, se ha hecho transfe·
rencia pasiva de la actividad desmielini·
zante de sueros de pacientes con GuillainBarré, encontrándose efecto paralelo al
curso clínico de la enfermedad en el donador, si se inyecta subperineuralmente
suero en nervio ciático de ratas de Wistar
(20), pero ningún efecto al hacer lo mismo con ratas de Lewis (39), o si se emplean variaciones en el método (59). Un
hecho importante es que las fracciones 7S
y 19S del suero de estos pacientes, no
sólo afectan la mielina sino que también
. son citotóxicos contra células de neuroblastoma de ratón Ajax C-1.300, al actuar
en ellas sobre un antígeno de superficie,
esto se ha usado como base de un método
para determinar su presencia y verificar,
en forma indirecta, el diagnóstico de
Guillain-Barré (50) (61).
Los hechos discutidos en a, b, c han
dado pie al empleo de A.C.T.H., esteroides y plasmaferesis en el tratamiento de
Guillain-Barré, este último método con
reportes de adecuada efectividad, sobre
todo en la etapa aguda, pero no así en polineuropatía crónica para la cual sólo es
paliativa (I 1) (13) (41) (59) (53).
En casos de enfermedad rápidamen·
te progresiva, como el que nos ocupa, habitualmente no hay factores precipitantes
(si la enfermedad recurre luego de vacunación, puede tener incubación corta
(54». Hay que mencionar aquí la suge·
rencia hecha por Fudenberg, de que las
enfermedades autoinmunes pueden deberse a inmunidad celular defectuosa hacia
cualquier antígeno viral, sobreimpuesto a
una deficiencia en las células T genéticamente determinado (24) (25). Además se
menciona un desbalance entre subgrupos
de células T en Guillain-Barré y esclerosis
múltiple, ambas asociadas con aberraciones inmunológicas que incluyen comple·
jos inmunes circulante que pueden contener los agentes etiológicos (27). Hay un
reporte de asociación Guillain-Barré nefrosis lipoidea en un paciente con disminución de linfocitos T, anticuerpos linfocitotóxicos, mitogenesis linfocítica disminuida y anergia (23). No obstante un desarrollo adecuado de inmunidad celular,
incluyendo función T y B, se ha usado
para explicar ocurrencia del síndrome de
Guillain-Barré al mes de edad (26).
B.
Compromiso de predominio en
nervios craneanos
En menos de 5 % de los casos la enfermedad se puede iniciar como neuropatía craneal (3). La duda en nuestro paciente sería sisu yatolo,gía fUe solo neuropatía craneal múltiple o síndrome de
Guillain-Barré con inicio atípico. El hallazgo de parálisis respiratoria y neuropatía autonómica refuerza esta última posibilidad. Es importante hacer paralelo con
una entidad descrita en 1956 por el doctor Fisher, un síndrome precedido por
una infección viral o en vías respiratorias
superiores, que se presenta con oftalmoplejía externa e interna, parálisis facial de
tipo periférico, ataxia, arreflexia, debilidad leve y que en etapas tardías se acompaña de aumento de proteínas en líquido cefalorraquídeo. Si bien había descripciones previas de cuadros similares
actualmente se le conoce como síndrome
de MilIer Fisher, quien lo consideró una
variante benigna de la polineuritis idiopática aguda tipo Guillain-Barré, donde el
compromiso en nervios craneanos probablemente obedeCÍa a lesión periférica y la
ataxia a lesión cerebelosa o afección severa de neuronas sensitivas de los mecanismos de ajuste postural (22). Para el médico no familiarizado, esta entidad puede
ser desconcertante, ya sea en su forma
clásica o siguiendo un curso progresivo
hacia parálisis generalizada y respiratoria,
como puede ocurrir, aunque infrecuentemente (7) (32). Un análisis reciente de
18 casos del síndrome de Fisher (44) re·
veló en orden descendiente de frecuencia;
oftalmoplejía, debilidad facial, parálisis
bulbar, con afección en muy raras ocasiones de todos los pares craneales y de
músculos respiratorios también rara. Encefalitis del tallo se propone como lesión
subyacente, a semejanza de Bickerstaff en
1957. De acuerdo a esto, habría lesión de
los núcleos de nervios craneanos y sus conexiones centrales dentro del tallo, compromiso de las vías cerebelosas en el tallo
cerebral causaría la ataxia, obedeciendo la
hiporreflexia a daño en la formación reticular pontina superior y mesencefálica,
pudiendo verse respuesta cutánea plantar
extensora (signo de Babinski) en forma
excepcional. La somnolencia que presentan estos pacientes es atribuida a compromiso de áreas rostrales de la formación reticular. Este trabajo no obstante adolece de dos defectos importantes, el primero es respaldo histológico mínimo, como
era de esperarse en un síndrome de curso
benigno. De 18 pacientes a 8 se les hizo
TAC y de estos sólo 2 tenían anomalías en
tallo cerebral, ambas de baja densidad,
una que captaba contraste. De estos 2 pacientes uno murió, pero"... el examen del
cerebro fue limitado...", encontrándose
áreas de reblandecimiento en lóbulo occipital y en parte derecha del tallo cerebral,
en esta última con hallazgos patológicos
sugestivos de encefalitis pero no se detalla
la histología de los nervios craneanos
fuera del tallo ni de los nervios espinales.
Esto tiene importancia pues, sabiendo
que el Guillain-Barré afecta nervios craneanos, conviene dilucidar si en el síndrome de Miller Fisher hay infIltrado linfocítico, con desmielinización segmentaria
periférica además del foco inflamatorio
en tallo lo cual lógicamente obligaría a
aceptar la existencia de afección al sistema nervioso central y sistema nervioso periférico. En un caso de "polineuritis craneal aguda" con autopsia, Bignami y Servi (6) encontraron neuronas edematosas,
con desplazamientos excéntrico del núcleo y cromatolisis de los gránulos de
Nissl en los núcleos del I1I, VI. VII nervios craneales, pero además había edema
e inmtrado linfocítico perivascular en el
trayecto del tercer par fuera del tallo ce·
rebral. El segundo defecto de importancia en el estudio de Najim Al-Din es la ausencia de estudios inmunológicos. Ya desde 1975 (1), se usó la técnica de transfor·
mación de linfocitos in vitro hacia tres
proteínas básicas del sistema nervioso,
para diferenciar cuatro tipos de enfermedad desmielinizante auto-inmune. Defi·
niendo como neuritogénico la capacidad
de producir en animales de laboratorio
signos clínicos de neuritis alérgica experimental y como encefalitogénico la de
inducir encefalomielitis alérgica experimental, a la vez que se usaban dos proteínas básicas del sistema nervioso periférico, PI L y la P2' Y una de sistema ner·
vioso central, la proteína básica encefali·
togénica, los autores encontraron que los
linfocitos de pacientes con Guillain-Barré
eran estimulados sólo en presencia de proteína PI L, la que por otro lado es eminentemente neuritogénica, sin afectar en
absoluto el sistema nervioso central. Los
linfocitos de pacientes con rnielorradiculitis sufren transformación ante las proteínas encefalitogénica básica de sistema
nervioso central y la proteína básica P2 •
Esta última a pesar de ser periférica, tiene
propiedades comunes con la encefalitogénica del sistema nervioso central. Otra
entidad, la polineuritis crónica recurrente,
que tiene hallazgos patológicos, electrodiagnósticos y de líquido cefalorraquídeo
semejantes a los del Guillain-Barré, pudiendo afectar también cerebro y médula
espinal (14), en la cual se han encontrado
depósitos granulares que contienen IgM,
C3 y ocasionalmente IgG en el plasmalema de la célula de Schwann (I2), presentaba transformación de linfocitos al ser
expuestos a las tres proteínas. Esto es
importante porque, si bien el Guillain·
Barré puede recurrir (60), hay que hacer
diferencia con una entidad semejante que
es inmunológicamente diferente. Por último, la encefalomielitis diseminada aguo
da post infecciosa, presenta actividad de
linfocitos sólo a proteína encefalitogénica
básica. Se deduce la importancia de saber
contra cuál tipo de proteínas son estirou-
lados los linfocitos de pacientes con síndrome de Miller Fisher y por extensión,
de un caso como el que nos ocupa, que
podría someterse a una discusión semejante. No obstante, es difícil tener una
encefalitis en tallo con neuropatía craneal
tan importante y estado de conciencia
normal. Esto habla de fenómeno periférico con eventual ex tensión central secundaria lo mismo que, la afección de pares
craneales en su trayecto fuera del tallo
probablemente es el fenómeno inicial, la
eventual infiltración del núcleo es secun·
daria. Un ejemplo de los hallazgos desconcertantes que se pueden encontrar en
estas patologías de postulada etiología
auto-inmune)es la descripción de un caso
de esclerosis múltiple con lesiones en nervio periférico idénticas a las de GuillainBarré (35), o la producción de meningitis
aséptica, aracnoiditis, hidrocefalia comunicante y síndrome de Guillain-Barré luego de colocar medio de contraste en la
cisterna lumbar para mielografía (31), o
la descripción de hiponatremia en GuiUain·Barré, a pesar de que la osmo-regulación estaba funcionando normalmente
pero a un nivel inferior, por un posible
trastorno en los receptores periféricos de
volumen (45) también, hay que mencionar la producción de un cuadro clínico y
patológico indistinguible del síndrome de
Guillain·Barré, en pollos, producido por
un virus tipo herpes (enfermedad de
Marek) (46). También se ha mencionado
virus herpes produciendo neuropatías craneales en humanos (40).
C.
Neuropatía Autonómica
Manifestada en el caso que analizamos por crisis de sudoración y cuadros
hipertensivos autolimitados no explicados. Taquicardia espontánea es más difícil de sustentar pues se debe excluir retención de secreciones, ansiedad por tubo
endotraqueal, infección secundaria por
gérmenes intrahospitalarios, etc. Neuropatía autonómica no es rara en GuillainBarré, un excelente estudio por Líchtenfeld (38), divide sus manifestaciones en
l-exceso de actividad simpática: aumen·
tos transitorios de presión arterial, diaforesis profusa súbita, vasoconstricción periférica, taquicardia sinusal persistente;
2-actividad simpática insuficiente: con
hipotensión postural, marcada disminución de presión arterial ante maniobra de
Valsalva, poca tolerancia a pérdidas leves
de volumen, con hipotensión arterial secundaria. Los cuadros hipertensivos se
han mostrado que están asociados a aumento excesivo de norepinefrina circulante (excluyéndose feocromocitoma)
(43); 3-exceso de actividad parasimpática:
enrojecimiento facial, bradicardia con
sensación de opresión en tórax y abdomen, aumento generalizado, de temperatura y debilidad marcada; 4-actividad pa·
rasimpática insuficiente: taquicardia que
no responde a estímulos vagales, ausencia
de variación en la frecuencia respiratoria
o el pulso ante la maniobra de Valsalva,
dificultad para orinar no relacionada a debilidad de los músculos abdominales, también íleo adinámico. La importancia de
detectar patología autonómica reside en
que el autor mencionado encontró peor
pronóstico en pacientes con episodios paroxísticos de actividad autonómica excesiva. Una prueba sencilla usando variacio·
nes en R·R de electrocardiograma (58),
diseñada inicialmente para buscar disfunción autonómica en diabetes mellitus y
basada en el principio de que pacientes
con neuropatía autonómica no muestran
aumento en la frecuencia cardíaca durante inspiración profunda, ha mostrado
ser útil en Guillain·Barré (I5). Otra prueba usada utiliza sólo variación R-R, sin
someter el paciente a inspiraciones profundas (21), también sensible al localizar
lesión autonómica. Trastornos del ritmo
cardíaco a veces no pueden ser atribuidos
únicamente a polirradiculoneuritis (28),
pero en ocasiones no hay explicación para
episodios repetidos de bradiarritmias y
asistolia espontáneas (19) o asociados a
aspiración traqueal (17) en estos casos el
uso de marcapaso a demanda transitorio
ha mostrado ser de gran utilidad. También se ha descrito efecto beneficioso administrando oxígeno al 100% a pacientes
con enfermedad pulmonar que tiendan a
hacer extrasistoles ventriculares o bloqueo atrio-ventricular incompleto durante
la succión traqueal (56). El uso de catéter de Swan-Ganz también se ha mencionado como de utilidad para detectar en
forma temprana disfunción panautonómi·
ca (37). Hay discrepancia en cuanto al
uso de tubo endotraqueal o traqueostomía, debe ser individualizado cada caso
(5), pero no se debe esperar a que el pa·
ciente haga paro respiratorio para actuar
en forma aguda y desesperada.
D.
Ausencia de disociación
albúmino-eitológica
Como ya se mencionó, Asbury y
colaboradores (3), admiten como variante
normal, aunque rara, ausencia de elevación de proteínas en líquido cefalorraquídeo de 1 a 10 semanas luego de la aparición de síntomas neuríticos en GuillainBarré. Punciones lumbares repetidas habrían hecho falta para verificar si este
caso es una de esas variantes, cuya rareza
es confirmada al encontrar sólo 5 pacientes, en un total de 40 casos en 42 años,
con proteínas en líquido cefalorraquídeo
menores de 50 milígramos %, en el estudio de Kennedy 'colaboradores (33). Se
confirma también que no puede desecharse diagnóstico de Guillain-Barré si hay niveles normales de proteína en líquido ce·
falorraquídeo. Por otro lado el mismo estudio hace hincapié en la ausencia de correlación entre proteinorraquia elevada y
modo de aparición, severidad, progresión
o desenlace de la enfermedad. Se ha seña·
lado también que la ausencia de disociación albúmino-citológica parece conferir
una mayor propensión a la parálisis respiratoria y recaída de la enfermedad (55).
Hidrocefalia obstructiva, hipertensión endocraneana y pap.ledema también
han sido descritos. El paciente en discusión no hizo ninguna de estas complicaciones, que han sido atribuidas en forma
no definitiva a proteinorraquia elevada
con aumento de presión osmótica del líquido cefalorraquídeo o alteración en
reabsorción del líquido cefalorraquídeo
por taponeo de cuerpos de Pacchioni con
material amorfo' (18) o a edema cerebral
intrínseco similar al del pseudo tumor
(26). También se ha mencionado altera·
ción inmunológica y activaCión de como
plemento ocasionando trastorno en la dinámica del líquido cefalorraquídeo (47).
CONCLUSION
Se analiza un caso de neuropatía
craneal múltiple con disfunción autonómica, arreflexia y parálisis respiratoria. Se
hacen consideraciones sobre su clasificación, hallazgos patológicos, a la vez que se
analizan aspectos poco comunes del síndrome de Guillain-Barré.
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