CAPIITULO III RESULTADOS Citogenética y

Respuesta Inicial al Tratamiento con Hormona de Crecimiento en un
Grupo de Once Pacientes con Síndrome de Turner. Ticona Bedía, Jesús
Carlos.
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CAPIITULO III
RESULTADOS
Citogenética y características clínicas
El estudio citogenético muestra que la fórmula cromosómica predominante es el
mosaicismo (al menos una línea celular portadora de una alteración numérica o
estructural del cromosoma X), presente en 7 pacientes (63,6%); en segundo lugar
encontramos en 3 pacientes monosomía
del cromosoma X (27.3%); en una sola
paciente se encontró un isocromosoma X (por duplicación de los brazos largos ) (Tabla
3).
Con respecto a las características clínicas por orden de frecuencia encontramos:
talla baja como el rasgo fenotípico más constante (100%), constituyendo el motivo de
consulta en todas las pacientes; destacan además la falla gonadal, cúbito valgo,
implantación baja de pelo en nuca y arco de paladar en cúpula, en igual proporción
(81%), cuello corto (63.6%), micrognatia, cuarto metacarpiano corto (36.4%), nevos
múltiples y escoliosis (18.2%), cuello alado y linfedema de manos y pies al nacimiento
(9.1%) (Tabla 4).
En 2 pacientes se observó que presentaron un desarrollo puberal
espontáneo, caracterizado por la presencia de un estadio mamario Tanner (M2) en una
de ellas y Tanner 3 (M3) en la otra, ambas antes de iniciar el tratamiento con rhGH;
ambas presentaron desarrollo vello pubiano estadio 2-3 de Tanner (VP2-3), la
menarquia se hizo presente en la segunda de las pacientes.
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Tabla 3.
Distribución de los cariotipos tipo Turner en el grupo de estudio
Cariotipo
N°
- Mosaicismos
7
45,X/46,XX
3
45,X/46i(Xq)
2
45,X/47,XXX
1
45,X/46,XX/47,XXX
1
%
63.6
- Monosomía cromosoma sexual
45,X
3
27.3
1
9.1
- Alteración estructural de X
46,Xi(Xq)
Tabla 4.
Características clínicas relevantes del grupo de pacientes con síndrome
de Turner sometidas a tratamiento con rhGH.
Características
- Talla baja
%
100.0
- Falla gonadal
81.8
- Cúbito valgo
81.8
- Implantación baja de pelo en nuca
81.8
- Arco de paladar en cúpula
81.8
- Cuello corto
63.6
- Micrognatia
36.4
- Cuarto metacarpiano corto
36.4
- Nevos múltiples
18.2
- Escoliosis
18.2
- Cuello alado
9.1
- Antecedente linfedema manos y pies al
nacimiento
9.1
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Crecimiento
El promedio de edad al inicio del tratamiento es de 11.96 ± 2.51 años (rango de
8.43 a 15.98 años) (Tabal 5).
Tabla 5.
Características basales del grupo de estudio (1)
Característica
Número de pacientes
Edad (años y fracción)
Valor
11
11.96 ± 2.52
Rango de edad (años y fracción)
8.43 – 15.98
Edad ósea (años y fracción) (2)
9.47 ± 1.47
Talla (cm)
121.09 ± 8.85
Rango de talla (cm)
104 – 135
Velocidad de crecimiento (cm/año)
3.97 ± 1.29
Talla (DE )(3)
-4.33 ± 1.50
TMP (cm) (4)
153.68 ± 5.12
TAFP (cm) (5)
138.66 ± 6.59
(1)
Algunos valores expresados como media ± desviación estándar.
(2)
Valorada en 10 pacientes
(3)
Valores de DE para la talla para población normal de Tanner-Whitehouse.
(4)
TMP: Talla media parental, fórmula = Talla materna + (Talla paterna-12)/2.
(5)
TAFP: Talla adulta final proyectada con estándares de Lyon, específicos para el síndrome de Turner (9).
La velocidad de crecimiento (VC) basal de 3.97 ± 1.29 cm/año mejora
significativamente (p < 0.05) a los 6 meses de tratamiento tomando un valor de 6.50 ±
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2.80 cm/año, la diferencia se hace altamente significativa a los 12 meses (7.03 ± 2.76, p
< 0.01), persistiendo la mejoría significativa en las pacientes que completaron 18 y 24
meses de tratamiento (Tabla 6), (Gráfico 1).
Tabla 6.
Respuesta al tratamiento con rhGH (1)
Variable
Pre tto.
6 meses
12 meses (2)
18 meses (3).
24 meses (4)
Vel crec
3.97±1.29
6.50±2.8
7.03±2.76
6.64±2.64
6.78±2.9
Talla (cm)
121.09±8.85
124.63±8.62
127.85±8.82
130.67±9.19
130.42±9.90
Talla (DE)
-4.33±1.50
-4.15±1.51
-3.88±1.50
-3.59±1.25
-3.16±1.22
TAFP(cm)(2)
138.66±6.59
140.64±6.98
142.67±7.53
-
-
TAFP (3)
138.59±4.90
140.78±4.94
143.03±5.83
145.00±6.85
-
TAFP (4)
139.55±5.29
141.73±5.58
144.15±6.55
146.55±7.60
148.08±3.20
GETF(5) (cm)
-
-
4.01±2.03
6.41±2.95
8.53±4.15
Edad ósea (6)
9.47±1.47
-
10.13±1.70
-
11.27±2.29
-
-
1.21
-
1.69
(cm/año)
(años y fracción)
Avance edad ósea
x año cronol
(1) Valores expresados en su mayoría como media ± desviación estándar.
(2) TAFP = Talla adulta final proyectada en 11 pacientes que completaron 12 meses de tratamiento.
(3) Nueve pacientes evaluadas hasta 18 meses.
(4) Seis pacientes evalu dadas hasta 24 meses.
(5) GETF = ganancia estimada en talla final, específica para cada momento.
(6) Edad ósea inicialmente evaluada en 10 pacientes, 12 meses en 8 y 24 meses en 5.
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Gráfico N° 1 Velocidad de crecimiento basal y durante tratamiento
con rhGH
8
Vel crec (cm/año)
7
7.03
6.5
6
6.78
6.64
5
4
3.97
3
2
1
0
B
6
12
18
24
Tiempo de tratamiento (meses)
Gráfico N° 2. Variación de la desviación estándar de la talla
durante tratamiento con rhGH
DE de la talla
0
-1
B
6
12
18
24
-2
-3
-3.16
-3.59
-4
-3.88
-4.33
-4.15
-5
Tiempo de tratamiento (meses)
Si tomamos, en forma diferencial, la variación de la VC en el grupo que inició
tratamiento antes de los 11 años ( n = 4 ), vemos que presenta una variación
significativa (p< 0.05) respecto a su control basal a los 6 meses, manteniéndose en la
evaluación de los 12 meses de tratamiento con valores de 7.53 ± 1.05 y 8.03 ± 2.01
cm/año respectivamente, pero dicha diferencia se torna no significativa en las pacientes
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que completaron 18 y 24 meses. Respecto al grupo de pacientes tratadas después de los
11 años, se observa una aceleración de la VC que alcanza significación estadística (p <
0.05) respecto a su control basal sólo a los 24 meses de administración de la rhGH,
tomando un valor de 7.60 ± 1.56 cm/año en ese momento (Tabla7), (Gráfico 3). Al
comparar la VC en cada momento de la evaluación del tratamiento considerando los
grupos de pacientes que iniciaron el tratamiento antes y después de los 11 años, vemos
que los valores son superiores en los controles de 6 y 12 meses en el primer grupo y por
el contrario, la VC es mayor en controles de 18 y 24 meses en el segundo, pero en
ningún caso se observa variación significativa estadística (Tabla 7), (Gráfico 3).
La DE de la Talla al inicio del tratamiento fue de –4.33 ± 1.50, variando en forma
altamente significativa a partir de los 12 meses de tratamiento (p < 0.01) a –3.88 ± 1.50,
manteniéndose dicha variación altamente significativa
y significativa (p < 0.05) en los
9 y 6 pacientes que completaron 18 y 24 meses de tratamiento con valores de -3.59 ±
1.25
y –3.16 ± 1.22 respectivamente (Tabla 6), (Gráfico 2).
La DE de la Talla en el
grupo que inició tratamiento antes de los 11 años varía significativamente ( –2.98 ± 1.03
Vs basal -3.40 ±0.93, p < 0.05) a los 12 meses de tratamiento, posteriormente a pesar de
mantenerse una diferencia favorable, no alcanza significación estadística. En el grupo
tratado después de los 11 años se ve una variación significativa de la DE de la Talla
también a partir de los 12 meses del manejo farmacológico (la DE Talla varía de –4.86
± 1.55 a –4.40 ± 1.54, p < 0.05), dicha variación significativa se mantiene hasta el final
de los periodos de observación de las pacientes que completaron 12, 18 y 24 meses de
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tratamiento respectivamente (Tabla 7). Los valores promedio de la DE de la Talla en
cada punto de observación son más negativos (rango de –4.86 ± 1.55 a –3.40 ± 1.98) en
el grupo de pacientes que inició tratamiento después de los 11 años, con respecto al
grupo de pacientes tratadas antes de los 11 (rango de –3.40± 0.93 hasta –2.98 ± 1.03),
observándose sin embargo una mejoría en valores absolutos a favor del primer grupo, en
respuesta al tratamiento, especialmente a los 24 meses, pero sin alcanzar todavía
significación
Tabla 7.
Respuesta al tratamiento en relación a la edad de inicio y la talla
media parental(1)
Variables
Pre tto.
6 meses
12 meses
18 meses
24 meses
4.48±0.9
7.53±1.05
8.03±2.01
6.18±1.81
6.38±3.62
3.69±1.46
5.91±3.38
6.46±3.11
7.00±3.33
7.6±1.56
-3.40±0.93
-3.18±0.87
-2.98±1.03
-3.00±1.10
-3.05±1.07
-4.86±1.55
-4.71±1.55
-4.40±1.54
-4.06±1.27
-3.40±1.98
138.68±6.06
-
-
-
146.48±5.98(2)
138.66±7.35
-
-
-
144.34±10.33(2)
140.00±7.51
-
-
-
144.50±6.86(2)
137.90±6.51
-
-
-
145.47±10.12(2)
Inicio tto.
≤ 11 años
Vel crec.
Inicio tto.
> 11 años
Inicio tto.
≤ 11 años
Talla DE
Inico tto.
> 11 años
Inicio tto.
≤ 11 años
Inicio tto.
TAFP
> 11 años
TMP
≤ 151 cm
TMP
>151 CM
(1) Valores expresados como media ± desviación estándar.
(2) TAFP en la última evaluación en cada subgrupo de pacientes.
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Gráfico N° 3. Velocidad de crecimiento en relación
a la edad de inicio del tratamiento con rhGH
9
8
7
6
5
4
3
Antes de 11 años
2
Después de 11 años
1
0
B
6
12
18
24
Tiempo de tratamiento (meses)
Gráfico N° 4. Variación de la desviación estándar (DE)
de la talla en relación a la edad de inicio del tratamiento
con rhGH
0
B
-1
Antes de 11 años
6
12
18
24
Después de 11 años
-2
-3
-4
-5
-6
Tiempo de tratamiento (meses)
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Con respecto a la talla adulta final proyectada (TAFP) y la ganancia estimada en
la talla final (GETF) (según estándares de Lyon) se observa que presentan variación
altamente significativa ( p < 0.01) dependiendo de la mayor duración del tratamiento,
según sea de 12, 18 o 24 meses, presentando los siguientes valores: 12 meses (n = 11),
142.67±7.53 cm y 4.01±2.03 cm (TAFP y GETF respectivamente); 18 meses (n = 9),
145.00±6.85 cm y 6.41±2.95 cm; y 24 meses (n = 6), 148.03 ± 3.20 cm y 8.53±4.15 cm
(Tabla 6).
Se observa también, que existe una ganancia significativa (p< 0.05) en
la TAFP en relación a mayor tiempo de tratamiento, 18 respecto a los 12 y 24 respecto a
los 24 meses. Cuando se objetivan los resultados en relación a la edad de inicio del
tratamiento se observa una variación positiva en la TAFP en la última evaluación tanto
en el grupo de pacientes que inició tratamiento a una edad
11 años (n = 4, p <0.01) y
las que lo iniciaron después de los 11 (n = 7, p< 0.05); sin embargo al comparar estos
dos grupos de pacientes entre sí, no hallamos significancia estadística (p = 0.451) a
favor del inicio del tratamiento antes o después de los 11 años (Tabla 7).
forma al evaluar la TAFP en relación a la talla media parentela (TMP)
De igual
151 cm (n = 4),
p<0.05) y > 151 cm (n = 7, p<0.01) vemos que existe una variación significativa
respecto de sus propios controles iniciales; pero al comparar la diferencia intergrupal no
se repite una variación significativa (p = 0.423) (Tabla 7).
El promedio de edad ósea (EO) inicial es de 9.47 ± 1.47 años (10 pacientes) con
un retraso respecto a la edad cronológica de 2.77 ± 1.29 años, representando una
diferencia altamente significativa (p < 0.01).
Después de 12 meses de tratamiento se
observa un avance altamente significativo (p < 0.01) de la EO en 8 pacientes evaluadas
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(variando de 9.35 ± 1.53 a 10.83 ± 2.02 años), aunque persiste un retraso altamente
significativo
Tabla 8.
Variación de la edad ósea en respuesta al tratamiento.
Variable
Inicial
(1)
12 meses
(2)
24 meses
(3)
9.47 ± 1.46
10.83 ± 2.02
11.27 ± 2.29
12.22 ± 2.47
13.34 ± 2.41
13.45 ± 2.26
Retraso de EO
2.75 ± 1.29
2.51 ± 0.83
2.18 ± 1.13
Relación (4) aEO/aEC
-
1.21
1.69
Edad ósea (años y
fracción)
Edad cronol (años y
fracción)
(1)
Evaluación en 10 pacientes.
(2)
Evaluación en 8 pacientes.
(3)
Evaluación en 5 pacientes.
(4)
aEO = avance de edad ósea; aEC = avance de edad cronológica.
(p < 0.01) de 2.51 ± 1.88 años respecto a la edad cronológica (EC) (Tabla 8).
De
igual forma en el segundo año de tratamiento se observa también un avance
significativo (p < 0.05) de la EO en 5 pacientes (de 10.13 ± 1.70 a 11.27 ± 2.29 años),
pero manteniéndose un retraso significativo ( p< 0.05) de 2.18 ± 1.13 años respecto a la
EC. La relación del avance de EO y el avance de la EC (aEO/aEC) en el grupo de 8
pacientes, durantte los 12 primeros meses es de 1.21, y de 1.69 a los 24 meses en el
grupo de 5 pacientes (Tabla 8).
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Estudios hormonales
Se identificaron 2 casos de hipotiroidismo primario con valores iniciales de
hormona estimulante de la tiroides (TSH) de 59.9 uUI/mL y 11.2 uUI/mL
respectivamente. En el resto de pacientes los valores promedio de tiroxina libre (T4-L) y
TSH basales estuvieron dentro de rangos normales, con valores de 1.63±0.39 ng/dL y
2.27 ± 1.16 uUI/mL
respectivamente (Tabla 9).
Los anticuerpos antiperoxidasa de
ocho pacientes en las que se valoraron, fueron positivos en 3 (27.27%), considerando
como tales a títulos iguales o superiores a 35 U/mL. Se encontró un bocio multinodular
grado 2 según estándares de la OMS, en una de las pacientes hipotiroideas, en el resto
de las pacientes no se describe crecimiento tiroideo. En las dos pacientes hipotiroideas
luego del tratamiento sustitutivo con Levotiroxina sódica, se obtienen valores normales
de TSH a partir de las seis semanas. En todas las pacientes los valores promedio de
TSH en tres momentos durante la administración de rhGH fueron de 2.27±1.16, 2.75
±1.04 y 1.97± 1.59 uUI/mL respectivamente (Tabla 9).
Valores medios globales ( ± 1 DS) de TSH y T4L basales y durante
Tabla 9.
tratamiento(1)
Basales
Primer control
Segundo control
TSH(uUI/mL)
T4L (ng/dL)
TSH(uUI/mL)
T4L(ng/dl)
TSH(uUI/mL)
2.27±1.16
1.63±0.39
2.75±1.04
1.31±0.13
3.29±0.68
Tercer control
T4L(ng/dL) TSH(uUI/mL) T4L(ng/dL)
1.48±0.27
1.97±1.59
2.2±1.56
(1) Valor Normal TSH para estadio Tanner 1 (según valores locales de referencia) = 1.12 – 6.0 uUI/mL (50)
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Los resultados de hormonas tiroideas expresados en relación a la edad, al inicio
y durante el tratamiento muestran valores dentro de la normalidad (Tabla 10).
Los valores de gonadotropinas fueron analizados en todas las pacientes en
distintos momentos durante el estudio, en ningún caso estos valores están modificados
por la administración exógena de estrógenos, se obtuvieron 19 mediciones de hormona
foliculo estimulante (FSH) y 19 de hormona luteinizante (LH) en distintas edades,
cuyos valores promedio se recogen en la Tabla 11.
Tomando como referencia los
valores de nuestro laboratorio (50), la LH estuvo dentro de los rangos de normalidad en
73.18% de las mediciones mientras que la FSH sólo estuvo en dicho rango en el
42.10%. Al estratificar los valores de gonadotrofinas por grupos de edad 7-8, 9–10, 1112 y > 13 años para FSH, se obtuvieron valores compatibles con hipogonadismo
hipergonadotrófico en los rangos de edad de 11-12 y >13 años (30.40 ± 50.05 y 109.51
± 29.43 uUI/mL respectivamente). Para LH obtuvimos valores en el rango superior de
normalidad sólo en el grupo de pacientes de > 13 años (18.74 ± 5.99 uUI/mL) (Tabla
11).
Tabla 10.
Valores medios (±
± 1DS) de hormonas tiroide as durante el
tratamiento en relación con la edad.
Edad
N° de mediciones
(TSH/T4L) (1)
TSH (uUI/mL)(2)
T4L (ng/dL)
7 – 8 años
3/ 3
2.85 ± 1.44
1.3 ± 0.200
9 – 10 años
9/ 7
3.11 ± 1.28
1.64 ± 0.77
11 – 12 años
7/ 3
2.73 ± 0.70
1.43 ± 0.05
> 13 años
9/ 7
2.03 ± 1.06
1.53 ± 0.42
(1) N° de mediciones de TSH y T4L respectivamente.
(2) Valores normales TSH: 7-8 a = 0.54-6.0; 9-10 a = 1.24-5.6; 11-12 a = 0.39-4.2; >13 a = 0.46-4.8
(según valores locales de referencia) (50).
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Se observó desarrollo mamario espontáneo sólo en 2 pacientes a partir de los
10.95 y 11.13 años respectivamente, el estadio de desarrollo evidenciado
inicialmente fue M2 de Tanner en una y M3 de Tanner en la otra, antes de
instaurar tratamiento con rhGH; la
Tabla 11.
Valores hormonales medios (±
± 1DS) de gonadotrofinas,
relacionadas con la edad.
Edad
N° de mediciones
FSH (mU/mL)
LH (mU/mL)
4.00 ± 1.13
0.70 ± 0.00
(FSH/ LH) (1)
7 – 8 años
2/ 2
(0.2-5.8)
9 – 10 años
4/ 5
(2)
5.36 ± 2.00
0.77 ± 0.99
(2)
(0.7-2.3) (2)
(0.43-6.5)
11-12 años
4/ 4
30.40 ± 50.05(3)
(0.74-12.9)
> 13 años
9/ 8
(0.7-2.0) (2)
(2)
109.51 ± 29.43(3)
(1.06-11.7)
(2)
2.67 ± 4.02
(0.3-9.8) (2)
18.74 ± 5.99
(1.7-25 (2)
(1) N° de mediciones de FSH y LH respectivamente.
(2) Valores normales según valores locales de referencia (50).
(3) Valores en rango de hipogonadismo hipergonadotrófico.
primera de ellas alcanzó el estadio M4 de Tanner al año de tratamiento, sin presentar
aún menarquia; la segunda de las paciente presentó menarquia a los 18 meses de venir
recibiendo la hormona de crecimiento, posteriormente desarrolló sangrados vaginales
periódicos hasta el corte del periodo de observación. Las dos pacientes con desarrollo
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mamario espontáneo presentan, en conjunto, 5 determinaciones de FSH y 6 de LH,
todas dentro de rangos normales para la edad.
Bioquímica
En una paciente a la edad de 13.6 años se objetiva valor de glicemia en ayunas
de 121 mg/dL , se realiza un test de tolerancia oral a la glucosa con 1.75 gr/kg de
glucosa, obteniéndose valores en ayunas de 114 mg/dl y 2 horas post sobrecarga de116
mg/dL, luego de la intervención terapéutica y durante el la administración de la
hormona
de
crecimiento
se
obtienen
valores
promedio
de
glucemia
en
3
determinaciones en ayunas de 90.5 mg/dL y en 2 determinaciones postprandiales de 112
mg/dL, no se dispone de valor inicial de hemoglobina glicosilada (HbA1c) pero en un
control el valor es de 6.1 %. El valor promedio de glicemia en ayunas antes de instaurar
la terapia con rhGH en las 10 pacientes normoglucémicas en 12 determinaciones es de
88.68 ± 9.75 mg/dL; durante el tratamiento con la hormona de crecimiento el valor de
glicemia en ayunas el mismo grupo de normoglucémicas, en 19 determinaciones es de
91.7 ± 6.46 mg/dl.
Se dispone de valores lípidos antes y durante tratamiento sólo en 5 pacientes,
lamentablemente en el resto de pacientes o se tiene sólo valores basales o controles; el
promedio de colesterol total (5 determinaciones) en las primeras de las nombradas es de
181.4 ± 42.32 MG/dL encontrándose sólo en 1 paciente los niveles en la categoría alta 1
en categoría límite y las tres restantes en categoría aceptable según las directrices del
National Colesterol Education Program (NCEP) (51).
Durante el tratamiento el
promedio de colesterol total (en ocho determinaciones) es de 176.4 ± 37.88 mg/dL con
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Respuesta Inicial al Tratamiento con Hormona de Crecimiento en un
Grupo de Once Pacientes con Síndrome de Turner. Ticona Bedía, Jesús
Carlos.
Derechos reservados conforme a Ley
similar distribución dentro de las categorías mencionadas.
Con respecto a los
triglicéridos los valores basales tienen un promedio de 88.8 ± 39.06 mg/dL (5
determinaciones),
encontrándose
dos
pacientes
con
niveles
compatibles
con
hipertrigliceridemia (NCEP), y asimismo durante el tratamiento el promedio de
triglicéridos séricos (en siete valoraciones) es de 88.2 ± 28.28 mg/dL, encotrándose en
las mismas 2 pacientes iniciales rango de hipertrigliceridemia.
En lo relacionado a los valores de transaminasas los valores basales muestran
promedios de 24.58 ± 2.37 U/L (rango de 21 a 26.9) y 30.1 ± 2.79 U/L (rango de 27 a
34.1) para TGP y TGO respectivamente. Durante el tratamiento en distitntos momentos
del mismo se obtienen valores promedio de 29.24 ± 18.75 U/L (rango 10.7 a 60, este
último valor en 1 paciente) y 27.8 ± 9.40 U/L (rango 26 a 34.1 ) también para TGP y
TGO respectivamente.
Hemograma
El recuento total de leucocitos basal en promedio es de 6,914 ± 1,396.06
células/mm3, durante el tratamiento se obtiene un promedio de leucocitos de control de
7,592.5 ± 1743.05 células /mm3, en ningún caso asociado a descenso de valores de
Hemoglobina ni plaquetas, ni a presencia de blastos ni otras series inmaduras de serie
blanca en sangre periférica.
Otros efectos adversos
Durante la administración de la rhGH vía subcutánea se reportó dolor intenso en
la zona de inyección en algún momento en 7 pacientes (63.64%) y equímosis en 6
(54.55%), que se corrige al mejorar la técnica de aplicación.
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