Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. Hallazgos

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. Hallazgos
radiológicos.
Poster no.:
S-0653
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
B. Escobar Mallada, L. Raposo Rodríguez, C. Mejía Gómez, N.
Fernandez Garcia, A. L. Salgado Bernal, A. Prieto Fernández;
Oviedo/ES
Palabras clave:
TC-Alta resolución, TC, Radiografía simple, Tórax, Pulmón
DOI:
10.1594/seram2012/S-0653
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Objetivo docente
Revisión de los hallazgos radiológicos de la histiocitosis de células de Langerhans
pulmonar
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN
Las células de Langerhans son células dendríticas especializadas presentes en
órganos linfoides y otros órganos, como la piel, pulmón, hígado o corazón. En el
pulmón se encuentran en el epitelio bronquial y bronquiolar. Fig. 1 on page 8
Su función es servir de células presentadoras de antígenos, procesando y
transportando antígenos al tejido linfático regional con la subsecuente activación de los
linfocitos T.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un grupo de enfermedades
de origen desconocido que cursan con acúmulos de células de Langerhans en
uno o más sistemas del cuerpo, incluyendo pulmón, hueso, hipófisis, piel y mucosas,
ganglios linfáticos e hígado.
La Histiocyte Society la clasifica en 3 grupos dependiendo del número de órganos
afectados:
- Enfermedad de Letterer-Siwe: Enfermedad multisistémica aguda. Las características
clínicas incluyen una gran variedad de lesiones de la piel y del hueso, adenopatías,
hepato-esplenomegalia, afectación pulmonar, fiebre, anemia, trombocitopenia,
hiperplasia mandibular, inflamación gingival y necrosis del hueso alveolar con pérdida
de dientes.
- Enfermedad de Hans-Schüller-Christian: Los síntomas más característicos son
lesiones líticas óseas, exoftalmos y diabetes insípida, a los que se asocian xantomas
en la piel.
- Granuloma eosinófilo: Compromiso de un órgano o sistema (hueso, pulmón o piel),
de curso más benigno y que puede regresar espontáneamente.
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La HCL pulmonar se considera una proliferación clonal no neoplásica de las
células de Lángerhans.
En sus fases iniciales se caracteriza por una reacción granulomatosa centrada en
el bronquiolo, con proliferación e infiltración de la pared bronquiolar y vasos adyacentes
por histiocitos de Langerhans y eosinófilos.
La obliteración bronquial causa fibrosis progresiva de la pared alveolar, así como
formación de quistes con distorsión de la arquitectura pulmonar.
Es una enfermedad poco frecuente, asociada al consumo de tabaco, más del 90%
de los afectados son fumadores, habitualmente de 20 paquetes/año.
No existen datos de su incidencia. Afecta al 3-5% de pacientes con enfermedad
infiltrativa difusa en los que se realiza biopsia.
Aparece en personas jóvenes, entre 20 y 40 años (edad media de 32 años) y no hay
diferencias en raza o género.
CLÍNICA:
Tanto su forma de presentación como su curso clínico son variables
- El 25% de pacientes son asintomáticos y la enfermedad se diagnostica de forma
incidental al realizar una prueba de imagen.
- En el 55-60% aparece tos seca, disnea o dolor torácico, acompañados o no por
síntomas constitucionales.
- El 15-20% debutan en forma de neumotórax espontáneo. El neumotórax aparece
en aproximadamente el 15% de los pacientes en algún momento de la enfermedad y
puede ser recurrente (recurrencia del 60% si no se realiza pleurodesis).
- De existir compromiso extrapulmonar, éste es fundamentalmente óseo (10-20%),
y más rara vez aparece diabetes insípida o lesiones cutáneas.
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La afectación ósea consiste en aparición de lesiones líticas, siendo los
huesos afectados con mayor frecuencia la calota, los huesos largos y los
huesos planos. Puede ocurrir necrosis de la mastoides con otitis media
crónica y otitis externa. En las vértebras pueden observarse fracturas por
colapso de los cuerpos vertebrales. Fig. 2 on page 9
Los cambios radiográficos pueden ser evidentes durante largos periodos
después que la enfermedad ha sido adecuadamente tratada o ha ocurrido
remisión espontánea.
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
Los hallazgos en radiología de la HCL pulmonar varían dependiendo del estadio
en que se encuentra la enfermedad en el momento del diagnóstico.
1. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:
En el 90% de los pacientes sintomáticos y en el 25% de los asintomáticos la
radiografía de tórax es anormal.
Los principales hallazgos son infiltrados intersticiales con opacidades
micronodulares o reticulonodulares bilaterales y simétricos, con predominio en
campos medios y superiores y con volumen pulmonar normal o aumentado. Las
opacidades reticulares se deben a la superposición de estructuras quísticas y no a
engrosamiento intersticial. Fig. 3 on page 10
En raras ocasiones se presenta en forma de nódulo pulmonar solitario, adenopatías
mediastínicas, consolidaciones o derrame pleural.
2. TC DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR)
* La TCAR es más sensible que la radiografía de tórax para identificar las lesiones
de HCL y permite su mejor caracterización.
En el 60-80% de los casos se objetivan infiltrados nodulares:
•
Habitualmente son nódulos de pequeño tamaño (1-5mm), aunque pueden
aparecer nódulos mayores de 1cm. Son nódulos de aspecto irregular,
centrilobulillares o peribronquiolares. Pueden cavitarse y dar lugar a
quistes, o regresar con la evolución de la enfermedad. Fig. 4 on page 11
Las lesiones quísticas aparecen en el 80% de los casos.
•
•
Son quistes de paredes finas (<2mm) o gruesas (>2mm) habitualmente
menores de 10mm que pueden confluir dando lugar a espacios quísticos
de varios centímetros.
Pueden ser redondeados o irregulares, bilobulados, en forma de trébol o
ramificados, como resultado de la confluencia de varios de ellos.
* Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en campos medios y superiores,
respetando las bases pulmonares. Fig. 5 on page 12
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•
Al principio de la enfermedad predominan los nódulos y con la progresión
aumenta el número de quistes con disminución de los nódulos.
Más rara vez se observan opacidades reticulares finas o en vidrio
deslustrado, perfusión en mosaico o atrapamiento aéreo.
En estadios avanzados puede haber fibrosis pulmonar con aparición de
patrón en panal.
* La TCAR presenta una alta rentabilidad diagnóstica, el diagnóstico se
realiza correctamente en el 88-94% de los casos, pudiendo por tanto evitarse
procedimientos invasivos ante la aparición de los signos característicos de la HCL.
Es menos sensible cuando se presenta únicamente como nódulos sin que aparezcan
quistes.
•
Existe buena correlación entre los hallazgos de TCAR y la histopatología:
•
Los nódulos se corresponden con granulomas en la biopsia,
con una buena correlación además en la localización y número de
nódulos.
•
Los quistes corresponden con granulomas cavitados asociados
a destrucción bronquiolar con fibrosis periférica a la lesión.
•
Se ha establecido un orden en su evolución, pasando de nódulo a
nódulo cavitado, posteriormente quistes de pared gruesa y finalmente
quistes de pared fina. Fig. 6 on page 13
•
Los nódulos se corresponden con el estadio reversible, mientras
que las lesiones quísticas son irreversibles.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
1. NÓDULOS:
Los micronódulos aparecen en enfermedades granulomatosas, neumoconiosis,
diseminación hematógena de infecciones y en enfermedad metastásica.
•
•
En la sarcoidosis, la linfangitis carcinomatosa y el linfoma pulmonar
primario los nódulos tienen una distribución perilinfática Fig. 7 on page
14 , en regiones peribroncovasculares, subpleurales y en septos
interlobulillares, mientras que en la HCL se tratan de nódulos de distribución
centrilobulillar central peribronquiolar Fig. 4 on page 11 .
•
En el caso de la sarcoidosis pueden aparecer lesiones quísticas, pero
son mucho más frecuentes las adenopatías que en la HCL Fig. 8 on
page 15 .
•
En el linfoma aparecen múltiples áreas de consolidación del
espacio aéreo con broncograma, fundamentalmente en localización
peribronquial.
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En la tuberculosis miliar los micronódulos se distribuyen de
forma difusa, sin estar respetados los senos costofrénicos, y
tienen localización subpleural y perivascular. La mayoría presenta
opacidades en vidrio deslustrado y es frecuente el engrosamiento de
los septos interlobulillares. Fig. 9 on page 16
La alteración radiológica característica de la silicosis y la
neumoconiosis de la mina de carbón nódulos bien circunscritos
de pequeño tamaño de localización centrilobulillar y subpleural,
distribuidos de forma difusa y bilateral, con predominio en lóbulos
superiores. La presencia de opacidades reticulares y adenopatías
es más frecuente que la HCL. La historia de exposición a polvo
inorgánico ayudará a orientar el diagnóstico . Fig. 10 on page 17
Las metástasis hematógenas aparecen como nódulos bien
definidos con distribución aleatoria, y algunos de ellos pueden
relacionarse con pequeñas ramas de los vasos pulmonares.
2. QUISTES:
Las lesiones quísticas se definen como un espacio que contiene aire, de bordes bien
definidos y pared de grosor variable.
Se deben diferenciar los quistes de la HCL de aquellos que aparecen en otras
entidades como la linfangioleiomiomatosis o la neumonía intersticial linfoide, y
las patologías que simulan lesiones quísticas, como el enfisema pulmonar o las
bronquiectasias quísticas. Fig. 11 on page 18
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En la linfangioleiomiomatosis aparece una afectación similar a la de la
HCL. En este caso los quistes tienen morfología regular y las lesiones se
distribuyen de forma uniforme por todo el parénquima pulmonar, incluídos
los senos costofrénicos, que están respetados en la HCL. En algunos
pacientes se han descrito opacidades nodulares, pero es un hallazgo muy
infrecuente. Puede aparecer engrosamiento septal, adenopatías y derrame
pleural Fig. 12 on page 19 .
La esclerosis tuberosa tiene una incidencia de afectación pulmonar del
26%, siendo similar a la linfangioleiomiomatosis, tanto en manifestaciones
patológicas como clínicas y radiológicas. La presencia de afectación
extrapulmonar, como angiomiolipomas renales o hepáticos permite
diferenciarla de otras enfermedades quísticas del pulmón.
En la neumonía intersticial linfoide los hallazgos característicos de
TCAR son áreas de vidrio deslustrado con presencia de quistes y nódulos,
que representan agregados linfoides. Los quistes son redondeado, y con
paredes finas, habitualmente afectando a menos del 10% del parénquima,
de tamaños variables y de distribución subpleural. Los nódulos son
centrilobulillares y subpleurales. También aparece engrosamiento septal y,
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en el 50% de los casos, opacidades reticulares, ambos hallazgos muy raros
en la HCL.
En el enfisema pulmonar pueden aparecer quistes de paredes finas,
pero fundamentalmente se trata de áreas de baja atenuación sin pared
definida de predominio en lóbulos superiores, y en el caso del enfisema
paraseptal, de localización subpleural. En el enfisema centrilobulillar se
pueden identificar vasos dentro del área de baja atenuación, mientras que
en los quistes no contienen vasos, si no que éstos los bordean.
En la fibrosis pulmonar aparecen quistes de pequeño tamaño, entre 3 y
10mm, de paredes bien definidas y distribución subpleural de predominio
en lóbulos inferiores y típicamente dispuestos en varias filas contiguas.
El parénquima que rodea estos quistes es patológico mientras que los
quistes de la HCL están rodeados de parénquima sano. Suele aparecer
engrosamiento septal, y bronquiectasias de tracción. El volumen pulmonar
suele estar disminuido en la fibrosis pulmonar Fig. 13 on page 20 .
Las bronquiectasias quísticas pueden simular enfermedades quísticas en
TCAR. La característica que ayuda a distinguirlas es la continuidad con el
árbol bronquial. También la presencia del signo del "anillo de sello" donde
el bronquio dilatado representa el anillo y la arteria bronquial la piedra del
anillo Fig. 14 on page 21 .
También aparecen quistes pulmonares o neumatoceles en neumonías,
en particular en la neumonía por Pneumocystis Jiroveci. En ésta los
quistes aparecen en 1/3 de los casos, presentan paredes gruesas y
forma irregular como los de la HCL, pero se acompañan de opacidades
en vidrio deslustrado, que es el hallazgo más común, engrosamiento
septal, opacidades reticulares o áreas de consolidación, lo que junto al
contexto clínico ayuda a diferenciarla de la HCL. Su distribución es también
central y predomina en lóbulos superiores. Pueden aparecer nódulos
centrilobulillares, pero son un hallazgo poco frecuente.
Se debe tener en cuenta que en la HCL pueden aparecer otras lesiones
asociadas al tabaquismo, como bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad intersticial, neumonía intersticial descamativa o enfisema
pulmonar centrilobulillar, y que la presencia de éstas no descartan la
existencia de HCL. Fig. 15 on page 22
EVOLUCIÓN:
Muchos de los pacientes permanecerán estables e incluso pueden tener una remisión
parcial o completa, mientras que otros evolucionan a insuficiencia respiratoria con o sin
hipertensión pulmonar, que son las principales causas de muerte en esta patología.
- 50% estabilización clínica y radiológica
- 25%: resolución espontánea.
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- 25%: progresión.
La supervivencia es del 74% a los 5 años y del 64% a los 10.
Son factores de mal pronóstico la edad avanzada al diagnóstico, la hipertensión
pulmonar, la presencia de lesiones cutáneas y la disminución de la capacidad de difusión
pulmonar.
TRATAMIENTO:
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•
•
Abandono del hábito tabáquico. (potencial patogénico, casos de
resolución tras abandono del tabaco, mayor asociación de Ca pulmón con
HCL)
Esteroides en pacientes graves y sintomáticos con enfermedad nodular.
Fig. 16 on page 23
En enfermedad multisistémica: corticoides e inmunosupresores
(Vinblastina +/- MTX u ptros: dexametasona, ciclofosfamida, etopósido o
etanercept).
Images for this section:
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Fig. 1: En el pulmón las células de Langerhans se encuentran en el epitelio bronquial
y bronquiolar
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Fig. 2: Afectación ósea de la histiocitosis de células de Langerhans (Enfermedad de
Letterer-Siwe) A.Lesión lítica excéntrica de bordes imprecisos en en la diáfisis del fémur
izquierdo. B.Múltiples lesiones líticas ovoideas, mal definidas, sin márgenes escleróticos
en el hueso parietal. C. Lesión lítica expansiva en la 10ª costilla izquierda.
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Fig. 3: RX TÓRAX PA: Los principales hallazgos son infiltrados intersticiales con
opacidades micronodulares o reticulonodulares bilaterales y simétricos, con predominio
en campos medios y superiores y con volumen pulmonar normal o aumentado.
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Fig. 4: TCAR. Nódulos centrilobulillares en paciente con histiocitosis X.
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Fig. 5: TCAR.Histiocitosis X. Habitualmente son nódulos de pequeño tamaño (1-5mm),
aunque pueden aparecer nódulos mayores de 1cm. Son nódulos de aspecto irregular,
centrilobulillares o peribronquiolares. Pueden cavitarse y dar lugar a quistes, o regresar
con la evolución de la enfermedad.
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Fig. 6: Se ha establecido un orden en la evolución de las lesiones pulmonares
de la histiocitosis de células de Langerhans, pasando de nódulo a nódulo cavitado,
posteriormente quistes de pared gruesa y finalmente quistes de pared fina.
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Fig. 7: TCAR. Linfangitis carcinomatosa. Distribución perilinfática de los nódulos
pulmonares, carácterística de linfangitis, linfoma pulmonar primario y sarcoidosis.
Engrosamiento intersticial nodular de los septos interlobulillares (flecha roja), cisural
(flecha blanca) y peribronquial (flecha amarilla).
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Fig. 8: TCAR. Sarcoidosis. La presentación más habitual son micronódulos bien
definidos de distribución perilinfática (flecha amarilla) en campos ½ y superiores.
Adenopatías bilaterales simétricas (flecha roja)
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Fig. 9: TCAR. TUBERCULOSIS MILIAR. En la tuberculosis miliar los micronódulos se
distribuyen de forma difusa, y tienen localización subpleural y perivascular. La mayoría
presenta opacidades en vidrio deslustrado y es frecuente el engrosamiento de los septos
interlobulillares.
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Fig. 10: TCAR. Neumoconiosis de la mina de carbón. Múltiples nódulos bien definidos
de predominio en lóbulos superiores. Adenopatías hiliares bilaterales.
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Fig. 11: Diagnóstico diferencial de lesiones quísticas pulmonares
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Fig. 12: TCAR. Linfangioleiomiomatosis. Múltiples quistes de paredes finas y morfología
regular distribuidos de forma difusa por todo el parénquima pulmonar, incluidas las
bases. Los quistes están rodeados de parénquima sano
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Fig. 13: TCAR. Fibrosis pulmonar. Quistes de paredes bien definidas y distribución
subpleural predominantemente en lóbulos inferiores y dispuestos en varias filas
contiguas (flecha azul). El parénquima circundante es patológico (estrella). Se identifican
bronquiectasias de tracción (flecha roja) y engrosamiento septal (flecha amarilla).
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Fig. 14: TCAR. Bronquiectasias quísticas. Agrupaciones de quistes de paredes gruesas,
algunos de ellos con nivel hidroaéreo debido a la presencia de secreciones retenidas
(flecha roja). Se diferencian de los verdaderos quistes por su contiguidad con el árbol
bronquial (flecha azul). Signo del anilo de sello (flecha amarilla)
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Fig. 15: TCAR. Quistes de paredes gruesas y morfología irregular (flechas azules) por
histiocitosis de células de Langerhans y enfisema centrilobulillar (flachas rojas), ambas
lesiones asociadas al tabaquismo.
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Fig. 16: TCAR. A y B. Quistes de paredes gruesas y morfología irregular (flechas azules)
en lóbulos superiores en paciente con histiocitosis X, asociados a áreas de enfisema
centrilobulillar (flechas rojas). C y D: Control tras tratamiento con corticoide: Práctica
resolución de las lesiones quísticas, persistiendo el enfisema pulmonar.
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Conclusiones
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Los hallazgos en TCAR de la histiocitosis de células de Langerhans
pulmonar son característicos.
Consisten en nódulos de pequeño tamaño centrilobulillares y
peribronquiales y quistes de morfología variable que afectan a campos
medios y superiores, estando respetadas las bases pulmonares.
La TCAR presenta alta rentabilidad diagnóstica, permitiendo su correcto
diagnóstico en el 90% de los casos. Podría evitarse por tanto la realización
de biopsia.
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