HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO Dra. Sixto Maria Elena. JUNIO de 2011 Introducción Es un proceso grave. Aparece en el tercer trimestre. La causa es desconocida, pero se ha comunicado su asociación con la DBT insípida y la preeclampsia. Se ha relacionado con deficiencia familiar hereditaria mitocondrial ( proteina trifunsional) en la madre y trastornos de la beta oxidación de ac. Grasos de cadena larga en el feto. (Deficiencia de 3-hidroxi-acilcoenzima A dehidrogenasa) . Epidemiología 1 / 7000 a 1 / 15 000 nacimientos Rango de edad: 16-39 años Mas frecuente en tercera década y madres de varones Mortalidad materna 70-90% en primeros reportes. Actualmente menor En el 50% se trata de mujeres jóvenes, obesas y nulíparas. El embarazo gemelar aumenta el riesgo: 14% frente al único 1,25%. Hay casos de recurrencia pero no es demasiado frecuente. PRESENTACION CLINICA Síntomas/Signos (% de Pacientes) Vómito 80 Dolor Abdominal 52 Ictericia 93 Encefalopatía 87 Polidipsia 80 Prurito 60 Ascitis 47 Clínica Malestar general, anorexia, fatiga, cefalea, naúsea y vómitos (signo mas prominente). Dolor abdominal, ictericia, letargo y coma. Polidipsia, con o sin poliuria. Diversos grados de alteraciones mentales y encefalopatía. Examen Fisico: sin datos de enfermedad crónica. La ictericia no es muy intensa, no se aprecia hepatomegalia. Predomina la hipotensión, salvo si coexiste con la preeclampsia. Laboratorio Anemia normocítica, leucositosis y trombopenia o plaquetas normales. Ictericia leve, Transaminasas y fosfatasa alcalina algo aumentadas. Hipoglucemia, hiperuricemia y aumento de úrea y creatinina. TP Y TPTA están alargados. Fibrinógeno disminuído. En la Ecografia: hiperecogenicidad difusa. Tac más fiable. La anatomía patológica: Infiltración grasa microvesicular del hígado con balonización de los hepatocitos centrolobulillares, que contienen microvesiculas de grasa rodeando al núcleo sin desplazarlo. Histopatología Infiltración grasa microvacuolar del citoplasma de los hepatocitos sin desplazamiento del núcleo. COMPLICACIONES EXTRAHEPATICAS Y METABOLICAS Complicaciones (% de pacientes) Sangrado Gastrointestinal 33 Falla Renal 60 Coagulopatía compleja 30 Hipertensión/Preeclampsia/HELLP 7 Infecciones 45 Pancreatitis 0 Hipoglicemia 53 . Diagnóstico Sospecha por cuadro clínico de inicio al final del embarazo HC, EF, LAB Descartar hepatitis viral e inducida por drogas, trast. de vía biliar, Sínd. Hemolítico Urémico. Confirmación por biopsia (postparto) Diagnóstico Toda gestante con síntomas o no de preeclampsia, con: hipoglucemia, disminución del fibrinógeno y de la protrombina, en ausencia del desprendimiento de placenta. El curso es rápido con insuficiencia hepática y falla multiorgánica. Tasa de mortalidad fetal es del 23% y la materna del 18%. Las manifestaciones clínicas y analíticas mejoran sólo después del parto. Tratamiento Hospitalización En UCI si encefalopatía, ictericia severa, protrombina < 40% del control), o complicaciones extrahepáticas Tratamiento de la falla hepática Infusión de glucosaÆhipoglicemia TP y Glicemia diarias Terminación del embarazo por cesárea Otras enfermedades propias del embarazo. Colestasis recurrente del embarazo: * En el último cuarto del embarazo. * Es la segunda causa de ictericia tras la hepatitis viral. * Un caso por cada 2000 a 8000 embarazos. * Presenta variabilidad geográfica. *Causas: desconocida. Se ha relacionado con una disminución de la excreción biliar de estrógenos. *Sintomas: prurito leve, ictericia ligera. *Pronóstico: espontánea resolución, pero recurre con los embarazos y la terapia hormonal. Repercusión materna escasa, aunque puede haber partos prematuros y pérdidas fetales. Colestasis recurrente del embarazo. Laboratorio: Aumento de la Bd. (menos de 6 mg/dl). FA aumenta cuatro veces su valor normal, así como la GGT. Transaminasas normales o algo aumentadas. (<menor a 300 ) Aumento del tiempo de protrombina. Colesterol, lípidos y acídos biliares están aumentados. Colestasis recurrente del embarazo La Ecografía es normal. La biopsia hepática sólo está indicada en casos excepcionales. DD/ hepatitis virales y medicamentosas; herpes gestacional; impétigo herpetiforme;dermatitis papular del embarazo y la foliculitis pruriginosa. Es aconsejable inducir el parto a partir de las 37 semanas. Hay elevado riesgo fetal. No está contraindicada la lactancia materna. Hiperemesis gravídica. En el 50% de los casos está implicado el hígado, con un aumento de Bd <4mg/dl, asociado o no a un aumento de transaminasas no mayor a 200U/I FA > 2 veces el valor normal. Vómitos intensos, deshidratación y desnutrición aguda. Gestantes jóvenes, nulíparas, obesas, no fumadoras. Hiperemesis gravidica Biopsia hepática no está indicada. Hígado normal. Esteatosis leve. Colestasis, Excepcionalmente necrosis hepatocitaria. DD/ hepatitis aguda viral y mola hidatidiforme. Hiperemesis gravídica. Tratamiento: Soporte nutricional e hídrico normaliza la función hepática. En casos muy graves: nutrición enteral por sonda nasogástrica. Casos refractarios: metilprednisolona a dosis de 16 mg cada 8 hs. durante tres días y después en dosis decrecientes durante 2 semanas. Preeclampsia y eclampsia. Preeclampsia: Enfermedad multisistémica que aparece a partir de las 20 semanas. Hay: HTA , Proteinuria y Edemas y para la eclampsia se suman convulsiones y coma. La causa es desconocida. Hipótesis: alteración de la perfusión placentaria y disfunción endotelial. Incidencia: entre un 5% al 7% de las gestaciones. Es una enfermedad exclusiva del embarazo. Preeclampsia y eclampsia Síntomas: Dolor en epigastrio y Hipoc. Derecho, náuseas y vómitos. Ictericia: en el 40% de los casos ( < a 6mg/dl.) Transaminasas: De 5 a 10 veces el valor normal. La biopsia hepática demuestra depósitos de fibrina en los sinusoides periportales, zonas hemorrágicas e incluso trombosis de los vasos pequeños. Sus complicaciones llevan al sme. de Hellp. Preeclampsia y eclampsia Anemia hemolítica, trombopenia y alteración grave de la función hepática, es el llamado síndrome de hellp. Las complicaciones hemorrágicas son muy frecuentes en las formas graves. Infartos, roturas y hemorragias se dan en las formas graves de preeclampsia y en el 80% de las eclampsias. La hemorragia cerebral es la causa principal de muerte materna y fetal, un 16% son por complicaciones hepáticas, especialmente la rotura. Se indica interrupción del embarazo. Síndrome de Hellp. Tríada sintomática: Hemólisis, alteración de las pruebas de función hepática y disminución del número de plaquetas. Incidencia: 4 al 12%. La causa es desconocida. Se ha relacionado con el ADN fetal libre en la madre. Síndrome de Hellp El cuadro clínico comienza antes del parto pero un 30% se dá en el postparto. Habitualmente: se dá en mujeres de raza blanca; multíparas; mayores de 25 años. Síntomas similares a los de la eclampsia: Dolor en HD, náuseas y vómitos, cefalea, manifestaciones seudogripales, hemorragias, ictericia, diarreas etc. La lesión hepática característica es necrosis periportal o focal con depósito de hialina en el sinusoide. Síndrome de Hellp Laboratorio: Hemólisis Bd.> 1,2mg/dl. LDH > 600U/I. Aumento de las enzimas hepáticas. LDH está muy aumentada y nos habla de disfunción hepática. AST es superior a 70 U/I. ALT aumenta de 2 a 20 veces lo normal. Disminuyen las plaquetas a menos de 100000/mm3. Síndrome de Hellp Complicaciones: Coagulopatía de consumo. Insuficiencia renal aguda Edema pulmonar Hematoma hepático subcapsular Desprendimiento de retina. Mortalidad del Hellp es del 2 al 8%. Tratamiento: interrumpir el embarazo. Enfermedades hepáticas concomitantes con el embarazo Hepatitis agudas virales. Hepatitis tóxicas. Colelitiasis y colecistitis. Síndrome de Budd-Chiari. Tumores hepáticos. Hepatitis viral. *En cualquier momento del embarazo. *Causa: viral. *Síntomas: anorexia, vómitos, fiebre, dolor abdominal,hepatomegalia. *Pronóstico: es bueno, pero es más grave en pacientes malnutridas. Hepatitis tóxicas Es raro que se presenten en el embarazo ya que se evita la administración de fármacos. La reacción tóxica se puede presentar en cualquier momento del mismo, el cuadro clínico es similar a las ptes. no gestantes. El primer síntoma es la ictericia asociada al prurito. Es habitual que los síntomas desaparezcan al suspender el fármaco. Colelitiasis y colecistitis. *En cualquier momento. Se reserva la cirugía electiva para después del parto. La coledocolitiasis se puede presentar en el tercer trimestre con la misma frecuencia que la no gestante. Eco: es básica para el diagnóstico. *Causas: obstrucción biliar *Síntomas: dolor, vómito. Malestar, ictericia. Riesgos: Son escasos. Síndrome de Budd-Chiari Puede estar presente durante el embarazo, aunque suele comenzar inmediatamente después del parto. En ausencia de menbranas o tumores, los trastornos de la coagulación son los responsables. No tiene repercusión sobre el feto, pero sí dá lugar a una significativa mortalidad materna. Presentación: cuadro agudo de dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis. En tratamiento se han reportado buenos resultados con la derivación portocava. Tumores Hepáticos Tumores benignos como el adenoma hepático aparecen en mujeres, fértiles, con mayor incidencia a partir de los 35 años. Se relacionan con ACO. En el embarazo aumentan de tamaño y pueden sangrar. La incidencia de rotura es del 70% Los hemangiomas aumentan de tamaño pero es raro que sangren. El carcinoma hepatocelular es poco frecuente. Para el diagnóstico imagenología y pedir alfafetoproteína. (ésta última puede estar aumentada por el mismo embarazo) Muchas gracias por su atención! Dra. María Elena Sixto.